Главная / Болезни / Симптомы и лечение опухоли надпочечкиков. Как проявляется и лечится опухоль надпочечников Опухоль надпочечники симптомы заболевания у женщин

Симптомы и лечение опухоли надпочечкиков. Как проявляется и лечится опухоль надпочечников Опухоль надпочечники симптомы заболевания у женщин

Опухоли надпочечников – это очаговые новообразования, образующиеся при разрастании клеток внутреннего (мозгового) или наружного (коркового) слоев. Они могут иметь как доброкачественную, так и злокачественную природу.

Оглавление:

Характеристика и классификация

Морфологическая и гистологическая структура опухолей надпочечников вариабельны, как и сопровождающая их симптоматика.

К числу наиболее частых клинических проявлений относятся адреналовые кризы.

Во время криза у пациента отмечаются:

учащенное сердцебиение;
болевой синдром (в груди и абдоминальной области);
психомоторное возбуждение;
появление чувства страха смерти;
полиурия (увеличение объема отхождения мочи).

Обратите внимание: новообразования в надпочечниках нередко становятся причиной метаболических нарушений. На их фоне не исключено развитие . У больных нередко страдает половая функция и нарушается работа почек.

Надпочечники – это один из важнейших органов эндокринной системы.

В коре секретируются следующие гормоны:

андростероиды (андрогены, эстрогены и прогестерон);
глюкокортикоиды;
минералокортикоиды.

В мозговом слое синтезируются нейромедиаторы:

адреналин;
норадреналин;
дофамин.

К новообразованиям коры надпочечников относятся:

кортикоэстрома;
андростерома;
смешанные опухоли (кортикоандростеромы).

Обратите внимание: патологические разрастания клеток кортикального слоя диагностируются сравнительно редко.

Опухоли внутреннего слоя:

феохромоцитома (происходит из хромаффинной ткани);
ганглионеврома (разрастание клеток нервной ткани).

Доброкачественные опухоли характеризуются отсутствием выраженной симптоматики и малыми размерами. Чаще всего их случайно обнаруживают в ходе общего обследования по поводу других заболеваний.

Злокачественные новообразования имеют тенденцию к стремительному разрастанию, и сопровождаются признаками общей интоксикации. Они подразделяются на первичные (происходящие из тканей надпочечников) и вторичные (формирующиеся из метастазов).

Гормонально-неактивные опухоли

Первичные опухоли могут быть гормонально-неактивными, т. е. не продуцирующими никаких гормонов. Как правило, они имеют доброкачественный характер. К таким новообразованиям относятся миомы, фибромы и липомы, часто сопутствующие , обменным нарушениям () и эндокринным заболеваниям (). Злокачественные гормонально-неактивные опухоли диагностируются очень редко.

Гормонально-активные опухоли

Клиническая симптоматика при различных видах гормоносекретирующих опухолей зависит от того, какое именно биологически активное вещество начинает продуцироваться в чрезмерных количествах.

Нервно-мышечные симптомы:

нарушения чувствительности;
слабость мышц;

Симптоматика вызвана внутриклеточным ацидозом и снижением уровня калия в крови.

Кортикостерома

При формировании кортикостером развивается .

Симптомы гиперкортицизма:

Обратите внимание: в 25% кортикостерома провоцирует развитие воспаления почечной лоханки и конкрементов () в почках.

Кортикоэстерома

У девочек кортикоэстеромы приводят к ускорению и физического развития, а у мальчиков – к замедлению.

У взрослых мужчин появляются симптомы феминизации:

высокий тембр голоса;
атрофия тестикул;
уменьшение фаллоса;
двустороннее увеличение грудных желез;
прекращение роста бороды и усов;
снижение или прекращение сперматогенеза;

У женщин кортикоэстерома проявляется только в плазме.

Андростерома

Синтезирование андростеромами повышенного количества андрогенов вызывает раннее физическое и половое развитие у детей. У женщин наблюдается вирилизация, характеризующаяся оволосением по мужскому типу, аменореей, снижением тембра голоса, гипотрофией матки, ростом клитора и усилением полового влечения. У мужчин признаки вирилизации заметить сложнее, поэтому андростеромы обычно обнаруживаются у них совершенно случайно

Обратите внимание: иногда андростеромы продуцируют и глюкокортикоиды. В таких случаях развивается характерная симптоматика гиперкортицизма.

Феохромоцитома

При феохромоцитоме часто возникают серьезные расстройства гемодинамики.

Различают 3 формы течения:

пароксизмальную (около 80% случаев);
постоянную;
смешанную.

Клиника пароксизма:

резкое повышение АД (цифры систолического давления ≥ 300 мм рт. ст.);
интенсивная ;
(потливость);
боли за грудиной;
бледность или «мраморный» рисунок кожи;
чувство страха смерти;
повышение объема отхождения мочи;
гипертермия.

Важно: спровоцировать приступ может переедание, прием спиртного, физическая работа и психоэмоциональное напряжение.

Продолжительность криза – до 2-3 часов, а частота пароксизмов – от нескольких раз в сутки до единичных кризов в течение нескольких месяцев. Приступ купируется самопроизвольно – так же внезапно, как и начинается. Бледность кожи сменяется гиперемией. У пациента отмечается проливной пот и гиперсаливация.

Для постоянной формы характерна стойкая гипертензия.

При смешанной разновидности течения феохромоцитомы наблюдается и стойкое повышение АД, и периодические пароксизмы.

Тяжелое течение может осложниться катехоламиновым шоком. Он чаще проявляется у детей. При данном состоянии гемодинамика становится неуправляемой, а цифры артериального давления беспорядочно меняются.

Важно: наиболее серьезным осложнением опухолей надпочечников является их озлокачествление с последующим появлением вторичных очагов (метастазов) в соседних и отдаленных органах и тканях. Часто поражаются регионарные лимфоузлы.

Диагностика

В настоящее время разработаны диагностические методики, позволяющие не только выявить опухоль надпочечников, но и уточнить ее характер и расположение.

Степень активности гормонопродуцирующих новообразований определяется по уровню гормонов, а также ванилилминдальной и гомованилиновой кислоты в моче (исследуется весь суточный объем).

Если у эндокринолога есть основания подозревать наличие у больного феохромоцитомы, пробы крови и мочи берут во время криза или сразу после его завершения. Это позволяет объективно оценить содержание катехоламинов.

Весьма информативным инструментальным методом исследования гормональной активности новообразования является селективная флебография.

Диаметр и точная локализация новообразования, а также наличие вторичных очагов выявляются в ходе или исследования с помощью . Аппаратное обследование дает возможность обнаружить даже гормонально-неактивную опухоль, размеры которой не превышают 0,5 см.

Опухоли надпочечников: лечение и прогноз

Отдельные виды новообразований надпочечников лечатся с помощью Митотана.

Терапия феохромоцитом с успехом проводится посредством в/в введения радиоактивного изотоп а. Для борьбы с пароксизмами практикуются инфузии Нитропруссида натрия, Фентоламина и Нитроглицерина. При неэффективности консервативных мер показана экстренная операция.

Безусловные показания к хирургическому вмешательству:

диаметр > 3 см;
гормональная активность;
признаки озлокачествления.

Операция предполагает удаление самой опухоли и всего пораженного органа (адреналэктомию ). При малигнизации резекции подлежат и регионарные лимфатические узлы. Удаление проводится открытым доступом (через разрез) или с применением

Разрастание клеток надпочечников доброкачественной или злокачественной этиологии называется опухолью надпочечников.

Описание

Надпочечники – парные железы, отвечающий за выработку определенных гормонов (минералокортикоидов, глюкокортикоидов, андростероидов) и участвующий в ряде обменных процессов:

белковом;
водно-солевом;
углеводном.

Все перечисленные выше стероидные гормоны синтезируются корой надпочечников. Мозговым слоем вырабатываются нейромедиаторы катехоламины, отвечающие за передачу импульсов и обмен веществ.

Опухоли, представляющие собой новообразования в одном или обоих органах, мешают нормальному функционированию надпочечников. Разрастания могут происходить из коркового или мозгового вещества и различаться своей морфологической и гистологической структурой.

Заболевание является очень опасным в связи с труднодоступной локализацией и небольшими размерами новообразования. Патология плохо поддается медикаментозному лечению, в большинстве случаев опухоль удаляется оперативно.

Классификация

В зависимости от этиологии заболевания различают доброкачественные и злокачественные опухоли.

Доброкачественные (липома, миома, фиброма) характеризуются отсутствием клинических проявлений, имеют небольшие размеры. Выявляются, как правило, случайно.

Злокачественные (меланома) отличаются быстрым ростом, наличием интоксикационных проявлений. Подразделяются на первичные (возникающие непосредственно в надпочечниках) и вторичные (метастазированые из других органов).

По своей локализации новообразования подразделяются на:

опухоли коры надпочечников;
опухоли мозгового вещества.

Первые в свою очередь классифицируются на:

альдостерому – новообразование из эпителиального слоя коры надпочечников, синтезирующее минералокортикоиды;
андростерому – опухоль, характеризующаяся повышенной выработкой андрогенов;
кортикостерому – новообразование коркового вещества, вырабатывающее кортизол в избыточном количестве;
кортикоэстрому – гормонально активное образование коры надпочечников, отличающееся повышенным синтезом женских половых гормонов;
смешанные формы (глюкоандростерома).

В зависимости от своей активности опухоли подразделяются на:

гормонально-неактивные (фиброма, липома, миома). Данные новообразования не обладают выраженной симптоматикой и чаще всего относятся к доброкачественным. С одинаковой частотой встречаются у лиц обоего пола и нередко сопровождаются ожирением и сахарным диабетом . Злокачественные опухоли гормонально-неактивного типа (например, тератома, меланома) не относятся к распространенным патологиям.
гормонально-активные отличаются избыточной выработкой определенного гормона.
К ним относят:

альдостеромы – их возникновение приводит к нарушениям водно-солевых обменных процессов. Альдостерон, вырабатываемый данной опухолью, вызывает повышение давления, выводит из организма калий и приводит к мышечной слабости и алкалозу. Данное образование может быть одиночным или множественным. Недоброкачественная альдостерома выявляется в 2–4% случаев;
кортикостеромы провоцируют выработку глюкокортикоидов и являются причиной нарушения обмена веществ. У пациентов развиваются симптомы болезни Иценко-Кушинга – ожирение, гипертония , дисфункция репродуктивной системы. Считается самой распространенной разновидностью опухолей надпочечников;
андростеромы – новообразования, синтезирующие мужские гормоны. Развитие патологии у мальчиков приводит к раннему половому созреванию, у девочек – к появлению мужских вторичных половых признаков. Примерно половина андростером являются злокачественными новообразованиями и встречается у молодых мужчин;
кортикоэстромы производят женские гормоны и приводят к появлению у мужчин женских вторичных половых признаков, развитию импотенции . Патология носит злокачественный характер в подавляющем большинстве случаев;
феохромоцитома вырабатывает катехоламины, провоцирует возникновение вегетативных кризов. В 90% случаев образование носит доброкачественный характер. Встречается преимущественно у женщин в возрасте до 50 лет.

Симптомы

Признаки развития патологии обуславливаются теми гормонами, синтез которых происходит в избыточном количестве.

На повышенный синтез альдостерона указывают:

стойкая гипертензия, не поддающаяся медикаментозной корректировке;
систематические головные боли ;
нарушения сердечной деятельности;
жажда;
обильное и частое мочеиспускание;
офтальмологические нарушения (проблемам с кровоснабжением сетчатки, кровоизлияниям, отекам зрительного нерва);
судороги , обусловленные гипокалимией;
дистрофия тканей.

Бессимптомно альдостерома протекает у 6–10% пациентов.

На возникновение кортикостеромы указывают следующие факторы:

наличие ожирения;
головные боли;
повышение артериального давления;
мышечная слабость;
диабет;
возникновение болезней почек: пиелонефрита и мочекаменной болезни ;
депрессия или, наоборот, повышенная возбудимость.

Мужчины жалуются на импотенцию, гинекомастию, гипоплазию яичек. У женщин меняется тип оволоснения, грубеет голос.

Андростеромы у женщин проявляют себя совокупностью следующих симптомов:

низкий тембр голоса;
недоразвитость матки и молочных желез;
повышение либидо;
уменьшение жирового слоя.

У мужчин может не проявляться вовсе или обнаружиться случайно.

На возможное развитие кортикоэстеромы указывают:

увеличение груди и наружных половых органов;
гинекомастия;
высокий тембр голоса;
распределение жировых отложений по женскому типу;
импотенция.

У женщин кортикоэстерома протекает бессимптомно.

Возникновение феохромоцитомы сопровождается рядом опасных состояний, среди которых:

гипертензия;
головокружение;
увеличение температуры;

Развитие состояния провоцируется физическим напряжением и длительным нахождением в состоянии стресса .

Диагностика

Современные методы исследования позволяют не только диагностировать опухоль надпочечников, но и досконально определить ее вид, размеры, местонахождение.

На основании анализа мочи выявляется функциональная активность новообразований. Для этого рассчитывается уровень содержания в жидкости:

альдостерона;
кортизола;
катехоламинов;
винилминдальной кислоты.

Кровь на исследования берут до приема лекарственных препаратов, а также непосредственно после их потребления. Также необходима проверка артериального давления до и после приема медикаментов.

Флебография надпочечников служит для оценки гормональной активности новообразования. Рентгенография надпочечников противопоказана при феохромацитоме, способной спровоцировать криз.

УЗИ, МРТ и КТ используются для определения локализации опухоли, а также при подозрении на ее злокачественную этиологию.

Лечение

На сегодняшний день не существует эффективного медикаментозного лечения опухолей надпочечников. Все гормонально-активные новообразования, а также все прочие, имеющие диаметр более 3 мм, удаляются хирургическим путем.

Врачебные манипуляции проводятся открытым или лапороскопическим способом. При доброкачественной природе опухоли пораженный надпочечник удаляется полностью. Железы с новообразованиями злокачественного характера вырезаются вместе с находящимися рядом лимфоузлами.

В случае, если оставшийся надпочечник не в состоянии полноценно выполнять свою природную функцию, пациенту назначается гормональная заместительная терапия на протяжении жизни.

Наиболее сложными считаются операции по удалению феохромоцитом из-за возможных осложнений гемодинамического характера и развития криза. В случае развития осложнений пациенту показаны инъекции с нитроглицерином и фентоламином.

Некоторые виды опухолей поддаются лечению химиопрепаратами (хлодитаном, митотаном, лизодреномом). После окончания курса химиотерапии пациенту назначается прием гормональных препаратов.

Удаление надпочечников вместе с опухолью чревато развитием осложнений. При удалении андростером у пациента может развиться низкорослость. После удаления феохромацитом фиксируется тахикардия и гипертензия.

При своевременно начатом лечении доброкачественных образований врачи дают благоприятный прогноз и гарантируют активную жизнь до глубокой старости.

Подробнее об опухоли надпочечников вы узнаете из видео.

1 мая, 2017 Vrach

Такое новообразование, как опухоль надпочечников, может быть доброкачественным или злокачественным. Образуются они из различных клеток органа и могут иметь разные симптомы. Чаще всего проявления бывают приступообразными и представляют собой адреналовый криз. Возможно нарушение функций почек, гормональные изменения. Для лечения применяются в основном оперативные методы.

Надпочечники – это парный орган, они представляют собой эндокринные железы, каждая из которых состоит из коркового и мозгового слоя. Главная функция надпочечников – выработка гормонов, необходимых для нормальной работы организма. Этот орган вырабатывает довольно большое количество гормонов, поэтому нарушение его функций всегда быстро сказывается на состоянии организма и на общем самочувствии.

Гормоны , образующиеся в надпочечниках:

Минералокортикоиды, которые регулируют водоминеральный обмен.
Глюкокортикоиды, обеспечивающие белково-углеводный обмен.
Андростероиды, отвечающие за вторичные половые признаки.
Катехоламины, являющиеся нейромедиаторами и регуляторами обменных процессов.

Каждый слой надпочечников «отвечает» за выработку определенных гормонов, поэтому при развитии опухолей симптомы и проявления зависят от того, какая часть органа поражена.

Классификация опухолей

Данная патология классифицируется в зависимости от признаков:

по локализации – сформированные из мозгового вещества надпочечников или коры органа;
по активности – гормонопродуцирующие и гормонально неактивные;
по характеру – доброкачественные и злокачественные.

Классификация по месту локализации выделяет две группы опухолей, которые сильно отличаются друг от друга. Это связано с функциями слоев органа и с тем, что они вырабатывают разные группы гормонов. Опухоли коры надпочечников встречаются реже, чем новообразования мозгового вещества. И те и другие могут быть злокачественными и доброкачественными. Последние, как правило, имеют небольшие размеры и не беспокоят пациентов. Их выявляют случайно во время обследования почек по какой-то другой причине. Рак надпочечников отличается быстрым ростом и выраженной симптоматикой.

Что касается гормональной активности новообразований, то неактивные чаще всего встречаются среди доброкачественных. Это фиброма, липома или миома. Гормонально активные опухоли всегда приводят к выраженным симптомам, обусловленным избытком того или иного гормона. Именно они приносят наибольшее количество проблем и чаще всего бывают злокачественными.

Гормонопродуцирующие опухоли

Каждый вид гормонпродуцирующих опухолей имеет свои особенности и проявления, связанные с тем, из какой зоны они исходят.

Виды опухолей, продуцирующих гормоны:

Альдостерома;
Кортикостерома;
Кортикоэстрома;
Андростерома;
Феохромоцитома.

Альдостерома – новообразование в клубочковой зоне коры надпочечников. Она вырабатывает альдостерон, в результате количество этого гормона в организме увеличивается. Поскольку данный гормон регулирует минерально-солевой обмен, то именно этот процесс оказывается нарушен. В организме увеличивается концентрация калия, происходит ощелачивание крови, наблюдается гипертензия, снижается мышечный тонус.

Кортикостерома образуется в зоне коры, продуцирующей глюкокортикостероиды. Она является самой частой среди всех опухолей коры надпочечников, может иметь как доброкачественное, так и злокачественное течение. При избытке глюкокортикостероидов нарушаются процессы полового развития, в частности у детей наблюдается более раннее созревание, а у взрослых более раннее угасание половых функций. Ожирение, гипертензия – частые спутники кортикостеромы.

Кортикоэстрома продуцирует эстрогены, формируется она в сетчатой и пучковой зонах коры надпочечников. Эстрогены являются женскими половыми гормонами, поэтому их избыток ведет к усилению женских половых признаков – феминизации. Встречается кортикоэстрома достаточно редко, в основном у мужчин молодого возраста. Эта опухоль в большинстве случаев бывает злокачественной и довольно агрессивной.

Андростерома продуцирует мужские половые гормоны – андрогены. Она развивается в сетчатой зоне коры или эктопической ткани. Образование такой опухоли приводит к раннему половому созреванию у мальчиков, появлению признаков маскулинности у девочек и женщин. Наиболее часто андростерома встречается у женщин в активном возрасте, в половине случаев она бывает злокачественной. В целом данное новообразование составляет не больше 3% всех новообразований надпочечников.

Феохромоцитома в большинстве случаев имеет доброкачественный характер. Она сопровождается вегетативными кризами, так как исходит из хромаффинных клеток в мозговой ткани и продуцирует катехоламины.

Симптомы и проявления

Опухоль надпочечника дает очень разнообразную клиническую картину, так как симптомы связаны со строением новообразования, с его локализацией и гормональной активностью. Все симптомы можно разделить на две группы: общие и гормональные. Общие симптомы характерны в основном для злокачественных опухолей и связаны с разрушением тканей, интоксикацией и распространением метастазов.

Общие симптомы злокачественных опухолей

Ухудшение самочувствия;
Снижение работоспособности;
Эмоциональная лабильность;
Нарушение функций пострадавших органов;
Тошнота;
Проблемы с пищеварением;
Потеря веса.

Гормональные симптомы зависят от того, какой гормон вырабатывается опухолью.

Наиболее частые симптомы

Ожирение;
Гипертензия;
Снижение мышечного тонуса;
Остеопороз;
Нарушения в половой сфере.

Довольно распространенный симптом – артериальная гипертензия, которая может быть постоянной или проявляться в виде приступов. Специфические симптомы у женщин наблюдаются при андростероме, когда увеличивается концентрация мужских половых гормонов. Они могут проявляться в разной степени.

Симптомы андростеромы у женщин

Уменьшение подкожного жирового слоя;
Увеличение мышечной массы;
Усиление роста волос на теле;
Понижение тембра голоса;
Возможны уменьшение или атрофия молочных желез;
Нарушение менструального цикла.

При кортикоэстроме происходит увеличение концентрации женских половых гормонов. Более подвержены этому заболеванию молодые мужчины, организм которых претерпевает изменения по женскому типу. Симптомы у мужчин проявляются в разной степени, что связано с количеством выделяемых опухолью эстрогенов.

Симптомы кортикоэстромы

Увеличение молочных желез;
Увеличение подкожного жирового слоя;
Повышение тембра голоса;
Прекращение роста волос на лице;
Снижение или даже утрата потенции.

Диагностика и лечение

При подозрении на опухоль надпочечника требуется пройти диагностические процедуры, которые дадут возможность выявить новообразование и определить его характер, а также оценить опасность для пациента.

Диагностические мероприятия

Сбор анамнеза;
Компьютерная томография, в том числе с применением контраста;
Сцинтиграфия;
Позитронно-эмиссионная томография;

Не всем пациентам требуется полный набор диагностических процедур. Какие именно необходимы, решает лечащий врач в каждом конкретном случае. Помимо перечисленных исследований необходимо выполнить анализ суточной мочи на метанефрины и кортизол, специальный гормональный анализ крови.

Истории наших читателей

«Вылечить ПОЧКИ я смогла с помощью простого средства, о котором узнала из статьи ВРАЧА-УРОЛОГА с 24 летним стажем Пушкарь Д.Ю...»

На основании результатов диагностики делаются выводы о необходимости лечения и выбираются конкретные методы.

Лечение зависит от размеров, активности опухоли и признаков ее малигнизации. Новообразования, не вызывающие беспокойства и имеющие размеры не более 3 см, нуждаются в динамическом наблюдении. В остальных случаях лечение в основном хирургическое.

Показания к оперативному лечению

Размер опухоли более 3 см;
Гормональная активность;
Злокачественный характер.

Операция заключается в удалении всего пораженного надпочечника. При раке может понадобиться также удаление близлежащих лимфоузлов. В некоторых случаях бывает эффективна химиотерапия. Курсы химио и лучевой терапии проводятся после удаления злокачественных опухолей для уничтожения оставшихся раковых клеток и предупреждения рецидива и метастазирования.

При своевременном выявлении патологии и адекватном лечении в большинстве случаев удается достичь прекращения симптомов и значительного улучшения состояния пациента. Однако достаточно часто после удаления надпочечника требуется заместительная гормональная терапия.

Устали бороться с почечными заболеваниями?

ОТЕКИ лица и ног, БОЛИ в пояснице, ПОСТОЯННАЯ слабость и быстрая утомляемость, болезненное мочеиспускание? Если у вас есть эти симптомы, то вероятность заболевания почек составляет 95%.

Если вам не наплевать на свое здоровье , то прочитайте мнение врача-уролога с 24 летним стажем работы. В своей статье он рассказывает о капсулах РЕНОН ДУО .

Это быстродействующее немецкое средство для восстановления почек, которое много лет применяется во всем мире. Уникальность препарата заключается:

Ликвидирует причину возникновения болей и приводит почки к первоначальному состоянию.
Немецкие капсулы устраняют боли уже при первом курсе применения, и помогают полностью вылечить заболевание.
Отсутствуют побочные эффекты и нет аллергических реакций.

В детской хирургии за последнее время значительно возрос интерес к новообразованиям надпочечников. Это связано с ростом частоты обнаружения заболеваний надпочечников, обусловленным совершенствованием методов топической диагностики (КТ и МРТ). В отечественной и зарубежной литературе опухоли надпочечников в детском возрасте рассматриваются лишь по отдельным нозологическим группам.

По данным литературы, у детей наиболее частой из опухолей надпочечников является нейробластома (пятое место среди всех онкологических заболеваний), а также ее переходные стадии – ганглионейробластома, ганглионеврома. Кортикостерома занимает второе место среди опухолей надпочечников у детей и может развиваться из скрытой врожденной гиперплазии надпочечников. Феохромоцитома у детей встречается редко (10% от всех ФХЦ), но более чем в 10% является двусторонней н наследственной. Альдостерому у детей выявляют крайне редко. Адренокортикальный рак занимает лишь 0,5% от всех злокачественных новообразований у детей. По клинической картине и гормональному статусу опухоли надпочечника могут быть разделены на две группы: гормонально активные и опухоли с нормальным гормональным статусом организма. Среди гормонально активных опухолей могут встречаться как злокачественные новообразования, так и доброкачественные. Важно помнить, что опухоли, не проявляющие гормональной активности, не всегда являются доброкачественными.

С начала 2000 г. лапароскопическая адреналэктомия была принята повсеместно как золотой стандарт для лечения доброкачественных опухолей надпочечников у взрослых. При этом, в литературе имеются данные только о 109 лапароскопических адреналэктомиях у детей (F.Pampalonietal., 2006). Данные показатели обусловлены тем, что у детей опухоли надпочечников часто являются злокачественными. До сих пор некоторые вопросы относительно показаний и противопоказаний, выбора доступа и технических аспектов подобных ситуаций остаются спорными (E.D. Skarsgard, C.T. Albanese, 2005).

Клинические проявления опухолей надпочечников весьма разнообразны. Порядка 50% всех образований надпочечников у детей являются «случайными находками», обнаруженными при выполнении УЗИ брюшной полости. Чаще всех симптомов встречаются АГ и электролитные расстройства. До 80% адренокортикальных раков характеризуются синдромом вирилизации. У мальчиков это проявляется в виде раннего «пубертата» с увеличение пениса и мошонки, оволосения лобка, угрей и ломки голоса. Для девочек характерны преждевременное появление лобковых и подмышечных волос, гипертрофия клитора, угри, низкий голос, увеличение скорости роста, нарушение развития молочных желез, отсутствие менструации. Редко встречается феминизация (у мальчиков – задержка пубертатного развития, гинекомастия, гипертензия; преждевременное сексуальное развитие). Для синдрома Кушинга характерны – округлая форма лица, двойной подбородок, «бычья» шея, ожирение, медленный рост, гипертензия, угри, стрии, снижение толерантности к глюкозе.

В диагностике опухолей надпочечников, помимо методов лучевой визуализации (УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия), эффективными являются функциональные тесты. При нейробластоме – это показатели уровня ванилилминдальной кислоты (ВМК), гомованилиновой кислоты (ГВК), дофамина в суточной моче, определение в сыворотке крови нейронспецифичнойэнолазы, при кортикостероме – дексаметазоновый тест, кортизол в сыворотке и моче; при адренокортикальном раке и вирилизующих опухолях – DGEA-S, сывороточные андрогены; при ФХЦ – метанефрины и катехоламины в моче и сыворотке крови; при альдостероме – отношение сывороточного альдостерона к активности ренина плазмы (>30); при врожденной гиперплазии надпочечников – сывороточный 17-гидроксипрогестерон (маркер в 95% случаев).

Показаниями к адреналэктомии у детей и подростков считаются: любые признаки гормональной активности опухоли; симптомы, вызывающие подозрение о злокачественности новообразования; диаметр опухоли более 2,0 см и ее рост в течении 6 мес. наблюдения. Показаниями к лапароскопическому удалению опухолей надпочечников считаются: отсутствие признаков инвазивного роста и метастазирования; размер новообразования менее 5 сантиметров. Однако последний показатель может быть и меньше, если возраст ребенка менее 4-5 лет.

В период с 2005 по 2015 г. в нашей клинике под наблюдением находилось 20 детей с опухолями надпочечников. У семерых из них опухоли были злокачественными и у 13 – доброкачественными. Оперированы все 20 детей. Отдаленные результаты хирургических вмешательств зависели от характера опухолей, сопутствующих им гормональных, метаболических кардиоваскулярных и других расстройств, а также длительности заболевания.

Таким образом, опухоли надпочечников у детей и подростков встречаются редко, но имеют потенциально высокий риск гормональных кризов и злокачественного роста. Адекватное характеру опухоли хирургическое вмешательство является единственным надежным способом лечения в подавляющем большинстве наблюдений.

– доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Общие сведения

Опухоли надпочечников – доброкачественные или злокачественные очаговые разрастания клеток надпочечников. Могут исходить из коркового или мозгового слоев, иметь разную гистологическую, морфологическую структуру и клинические проявления. Чаще проявляют себя приступообразно в виде адреналовых кризов: дрожание мышц, повышение АД, тахикардия, возбуждение, чувство страха смерти, боли в животе и груди, обильное отделение мочи. В дальнейшем возможно развитие сахарного диабета, нарушений работы почек, нарушение половых функций. Лечение всегда оперативное.

Патанатомия

Надпочечники – сложные по гистологическому строению и гормональной функции эндокринные железы, образуемые двумя различными в морфологическом и эмбриологическом отношении слоями – наружным, корковым и внутренним, мозговым.

Корой надпочечников синтезируются различные стероидные гормоны:

минералокортикоиды, участвующие в водно-солевом обмене (альдостерон, 18- оксикортикостерон, дезоксикортикостерон);
глюкокортикоиды, участвующие в белково-углеводном обмене (кортикостерон, кортизол, 11- дегидрокортикостерон, 11- дезоксикортизол);
андростероиды, обусловливающие развитие вторичных половых признаков по женскому (феминизация) или мужскому (вирилизация) типам (эстрогены, андрогены и прогестерон в небольших количествах).

Внутренним, мозговым слоем надпочечников вырабатываются катехоламины: дофамин, норадреналин и адреналин, служащие нейромедиаторами, передающими нервные импульсы, и влияющие на обменные процессы. При развитии опухолей надпочечников эндокринная патология определяется поражением того или иного слоя желез и особенностями действия избыточно секретируемого гормона.

Классификация

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников - альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома . Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными.

Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения , гипертензии, сахарного диабета . Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома , пирогенный рак).
Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Симптомы опухолей надпочечников

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма , гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Альдостерома

Продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия , не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли , одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии , кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно - развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт . Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги - обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Глюкостерома

Глюкостерома, или кортикостерома – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации - гинекомастия , гипоплазия яичек, снижение потенции ; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков . У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь . Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.