Что такое мастоцитоз (пигментная крапивница) и какие причины появления у ребенка? Лечение и фото детей с сыпью. Пигментная крапивница – результат защитной функции тучных клеток

Пигментная крапивница – заболевание, развивающееся в результате чрезмерного размножения и накопления тучных клеток в организме. Тучная клетка – один из элементов иммунной системы человека, следовательно, мастоцитоз принято считать последствием сбоев в работе иммунитета.

Причины заболевания

К сожалению, к единому мнению относительно причины, провоцирующей развитие мастоцитоза, врачи пока не пришли. Существует несколько гипотез:

1. Вследствие того, что заболевание часто встречается среди людей, состоящих в близком родстве, считается, что причиной его возникновения может служить генетическая предрасположенность.
2. По другой версии пигментная крапивница развивается вследствие каких – либо воспалительных процессов, протекающих в организме. Другие причины (инфекционные заболевания и интоксикация организма) так же могут послужить катализатором развития данной патологии.

Предпосылкой возникновения мастоцитоза является накопление в различных тканях организма особых клеток – мастоцитов, при разрушении которых высвобождаются биоактивные вещества, негативно воздействующие на окружающие их ткани и сосуды, вызывая их отечность, деформацию.

Разрушение этих клеток могут вызывать следующие причины :

• Нарушения в работе иммунной системы.
• Температурные (холод, тепло) или механические (трение, сдавливание) воздействия на кожу.
• Воздействие УФ лучей.
• Стрессы, резкое изменение привычных условий обитания.
• Интоксикация организма.
• Прием некоторых лекарственных препаратов.

Симптомы пигментной крапивницы

В большей степени заболеванию подвержены дети. Патология начинает развиваться в дошкольном возрасте, а после начала пубертатного периода проходит. Мастоцитоз у детей проявляется в виде небольших раздражений на коже размеры высыпаний от 1 мм. до 1 см.). В дальнейшем эти покраснения перерастают в водянистые волдыри, которые, заживая, оставляют на коже пигментированные пятна коричневатого оттенка. С течением времени данные симптомы проходят, однако, у некоторых детей они остаются, продолжая увеличиваться в размерах. При воздействии на пораженные участки кожи у детей часто наблюдается зуд, отеки, усиление окраски пятен. Пигментная крапивница у детей носит доброкачественный характер.

У взрослых пигментная крапивница протекает в более тяжелой форме, носит системный характер. Поражаются не только кожные покровы, но и внутренние органы, и, если вовремя не начать лечение, это может привести к серьезным проблемам со здоровьем и даже к летальному исходу. На коже больного наблюдаются небольшие (около 5 мм.) образования в виде пятен, волдырей. При этом покраснения носят периодический характер, то есть после периодов обострения следуют периоды ремиссии.

Высыпания у взрослых выглядят как небольшие гладкие покраснения с резко очерченными границами. Пятна имеют светло – розовую, иногда серую окраску, располагаются на туловище. Однако, по мере прогрессирования заболевания, они распространяются на другие участки кожи (конечности, лицо). После этого пятна становятся более яркими, заметными.

У взрослых чаще всего мастоцитоз протекает не в кожной, а в системной форме. То есть, к кожным проявлениям добавляются еще и другие симптомы:

• Отек.
• Боли в животе, диарея, тошнота.
• Головная боль.
• Покраснение кожи лица и верхней половины туловища.
• Проблемы в работе желудочно – кишечного тракта.
• Общее ухудшение самочувствия.

Симптомы, проявляющиеся в каждом конкретном случае, зависят от места локализации разрушающихся мастоцитов. Данные симптомы у взрослых пациентов могут быть различными по степени интенсивности, появляться внезапно, либо постепенно развиваться на протяжении длительного времени. При постановке диагноза врач в обязательном порядке учитывает наличие или отсутствие данных признаков.

Формы мастоцитоза

Кожная форма заболевания может развиваться как у детей младшего возраста, так и у взрослых. Врач-дерматолог выделяет две формы данной патологии:

• Младенческий мастоцитоз. Развивается у детей до 2 лет. Симптомы проявляются только на коже, не затрагивая внутренние органы. Как правило, к началу подросткового периода патология проходит.
• Пигментная крапивница у взрослых . Наблюдается у детей старшего возраста, а также у взрослых. Характеризуется не только кожными проявлениями, но и поражением внутренних органов. При отсутствии лечения патология приобретает системный характер. У пациентов старшего возраста так же часто встречается телеангиэктатическая форма.

По степени выраженности кожных симптомов различают следующие формы:

• Мастоцитома – единичная опухоль.
• Генерализованная форма (наблюдается в большинстве случаев) – множественные высыпания.

Пигментная крапивница это одна из самых встречающихся форм редкого заболевания, которое называется мастоцитозом. Во множестве случаев этому заболеванию подвержены дети, но также заболеть ее могут взрослые женщины и мужчины.

Мастоцитоз, заболевание, при котором происходит процесс размножения тучных клеток и их скапливания в живых тканях. Для иммунной системы организма человека тучные клетки достаточно значимая часть, поэтому многие специалисты уверены, что пигментная крапивница появляется при нарушениях иммунитета в организме.

Пигментной крапивницей чаще всего страдают дети, на теле у них появляются пятна, красного или розового цвета, в дальнейшем они видоизменяются в подкожные пузыри, внутри которых находится вода. После их заживления на теле остаются следы коричневатого оттенка. Иногда они исчезают, а иногда остаются и могут даже увеличиться в размерах.

У взрослых людей, крапивница пигментная начинает протекать в виде возникновения пятен, которые имеют четкую границу и абсолютно гладкие, могут возникнуть узелковые образования не больше 5 мм, а могут быть высыпания в виде пузырьков. Эти воспаления могут носить сезонный характер или появляться от каких-либо повреждений кожи, иногда они с человеком всю его жизнь, то, исчезая, то, появляясь вновь.

Симптомы, характеризующие данное заболевание, напрямую зависят от того, где именно, в каких слоях эпидермиса скопились вещества, которые выделились из тучных клеток.

Врачи привыкли делить на пять видов, возникающие кожные реакции при пигментной крапивнице:

1. Макулопапулезный. На коже образуется много небольшого размера узелков или пятен темного цвета. Локализация четко ограничена. Если оказывать на них механическое воздействие, то могут появиться небольшие пузырьки.
2. Узловой. При таком виде, на кожном покрове человека появляется много уплотнений выпуклых или узелков. Цвет появившихся образований обычно красный, розовый или желтый. Иногда узелки, из-за плотного нахождения друг с другом, сливаются в бляшки.
3. Солитарный. Образуется узел размером не более 50 мм, при дотрагивании, до него можно подумать, что он резиновый. Эти узлы имеют название – мастоцитомы. Их локализация обычно на руках или шее, на туловище. Обычно появляется только один узелок, но возможно и увеличения их количества до четырех. Они имеют особенность самостоятельно исчезать.
4. Телеангиэктатический. Такой вид обычно поражает женщин в зрелом возрасте. На теле, в основном на груди, у них появляются красно-коричневые пятна.
5. Эритродермический. На кожном покрове человека появляются желтовато-коричневые участки, достаточно плотные, у них неровные края, но граница четко видна. При такой форме болезни, человека мучает сильный зуд, который в результате расчесывания пораженных участков тела, приводит к небольшим язвам и трещинкам.

При небольшом воздействии могут появляться пузырьки, и зуд может усилиться. Есть риск развития буллезной формы, когда пузырьков будет очень много. Превращение в системную форму происходит значительно реже, но тогда полностью вся кожа будет поражена, будет шелушиться и очень плохо поддаваться лечению.

Помимо признаков, появляющихся при пигментной крапивнице на коже, могут проявляться и такие симптомы:

• повышается температура тела человека;
• снижается артериальное давление по непонятным причинам;
• сильный кожный зуд и покраснение кожи;
• приступы тахикардии.

Эти симптомы могут указывать на то, что болезнь могла навредить внутренним органам человека. А в этом случае, она уже становится достаточно опасной для жизни и требует хорошего и профессионального лечения.

Формы мастоцитоза

Существует несколько форм мастоцитоза:

• системная. Она обычно появляется у взрослых, и поражает ткани внутренних органов человека, но поражения кожного покрова могут быть, а могут и не быть;
• кожная. К этой форме относится как младенческий, как и взрослый мастоцитоз. При такой форме в младенческом и подростковом возрасте поражаются только кожные покровы, на ткани внутренних органов болезнь не переходит. Очень редки случаи перехода во взрослую форму;
• злокачественная. Она перерождает тучные клетки в злокачественную форму. Воспалений на коже может и не быть, она задевает лишь внутренние органы. Трудно поддается лечению и может привести к смерти.
• взрослая или подростковая форма. Проявляется симптомами на коже, но и поражает внутренние органы человека, сердце, почки, желудок. Хотя такие поражения редко прогрессируют и переходят в системную форму.

Лечение пигментной крапивницы

При этом заболевании лечение обязательно назначает врач, оно индивидуально и зависит от многих факторов:

• симптомов;
• возраста заболевшего;
• причин появления заболевания.

Когда мастоцитоз поражает детей, но сильных симптомов на коже нет, то никакой терапии не назначается, так как все проходит само до подросткового возраста. Когда случаи более сложные назначается медикаментозное лечение.

Антигистаминные препараты, такие как:

• Цетиризин;
• Супрастин;
• Тавегил;
• Диазолин и др.

Антибрадикининовые препараты, такие как:

• Ангинин;
• Продектин и др.

Антисеротониновые препараты, такие как:

• Кетотифен;
• Бикарфен;
• Периактин и др.

Кортикостероидные препараты, препараты на основе кромоглицериновой кислоты, такие как:

• Интал;
• Налкром;
• КромГексал и др.

Препараты из группы цитостатиков:

• Проспидин и др.

Также может назначаться ПУВА-терапия. Этот способ заключается в воздействии на кожные покровы фотоактивных веществ, лекарственного назначения и ультрафиолетовых лучей. Если симптомы на коже выражены очень явно, то можно удалить их путем хирургического вмешательства.

Всегда лечение, назначенное врачом, будет зависеть, от формы протекания заболевания. И в каждом случае, подход будет разный. Поэтому, при первых признаках данного заболевания нужно срочно обращаться к врачу. Он проведет необходимые анализы и исследования, и, определив форму мастоцитоза, сможет поставить точный диагноз и назначить соответствующее лечение.

Всегда нужно следовать той схеме лечения, которую прописал врач, нельзя самостоятельно прописывать и использовать не себе препараты, о которых не упоминал специалист. Если имеется определенная нужда узнать о препарате, который вы хотите использовать, то лучше сначала спросить о нем у вашего врача, вдруг он вам вообще не подходит. А вы потратите не то что лишние деньги, но и можете усугубить свое положение.

Народные методы лечения

Лечение пигментной крапивницы, помимо медикаментозного и физиотерапии, включает в себя и соблюдение специального режима питания. При такой диете, под запрет попадают все соленые, жирные, копченые и острые продукты.

Желательно готовить продукты на пару или употреблять их в отварном виде. Из напитков необходимо обязательно исключить газировку и напитки, содержащие алкоголь. Любителям острых приправ и соусов, также придется отказаться от них.

Можно также прибегнуть к старым народным методам лечения, только необходимо перед этим обязательно проконсультироваться со своим лечащим врачом. Например:

• Настой из крапивы. Ложку листьев крапивы необходимо добавить в стакан кипятка, дать настояться не более тридцати минут. А далее пить 4 или 5 раз в день, по полстакана теплого настоя.
• Сок сельдерея. Такой метод подойдет не каждому, так как у сельдерея достаточно специфический вкус, но если вы не против опробовать его, то сок необходимо пить три раза в день, перед едой по полстакана.
• Свекольный настой. Свежую свеклу, почистить, нарезать не небольшие кусочки и залить тремя литрами воды. Подержать это в темном месте не более шести дней. Далее необходимо пить по одной ст. л. три раза в день. Также можно делать компрессы на пораженные участки тела.
• Компресс из картошки. Этот вид домашнего лечения встречается довольно часто и помогает при многих воспалениях кожи, успокаивает ее, снимает зуд. Необходимо взять свежую картошку, натереть на терке и, завернув в марлю, прикладывать получившийся компресс к воспаленным и пораженным участкам кожи, не более чем на сорок минут.
• Ванны из травяных настоев. Чтобы успокоить кожу, можно также принимать лечебные ванны. Для этого нужно в равных долях смешать чистотел, ромашку, валериану, шалфей и череду, залить все обычной водой и кипятить около 10 минут. Далее он настаивается около получаса, а потом, полученный настой необходимо добавить в ванну, наполненную теплой водой. Принимать такую ванну не рекомендуется больше 10 минут.

Профилактика болезни

Люди, которым был поставлен диагноз мастоцитоз любой формы, должны соблюдать профилактические меры, такие как:

• Повышать свой иммунитет, путем приема витаминов или прохождения специальной терапии;
• Соблюдать диету, прописанную врачом;
• Исключить или произвести замену некоторых лекарственных препаратов, о которых должен уведомить лечащий врач.
• Обязательно относиться к воспаленным участкам кожи с осторожностью, не травмировать их и не оказывать механических воздействий.

Иногда, у взрослых пигментная крапивница, то исчезает, то появляется вновь, им нужно очень тщательно следить за симптомами заболевания, и при первых проявлениях его рецидива направляться к врачу.

Привычная всем крапивница может проявляться в несколько необычной форме — и виде относительно редкого заболевания мастоцитоза (пигментная крапивница). В подобном случае к кожным высыпаниям с характерными для крапивницы симптомами приводит опять-таки защитный механизм организма – тучные клетки. Их накопление в тканях любого органа, и в коже, в том числе, провоцирует подобные аллергические реакции, а также появление воспалительных очагов. Патогенез патологического процесса вписывается в общую схему возникновения аллергических реакций: при разрушении (дегрануляции) этих клеток высвобождаются биологически активные вещества, которые, накапливаясь в тканях, вызывают в них патологический процесс.

Структура пораженной кожи имеет некие особенности: неравномерности в очертаниях возникших очагов, количественный скачок микровиллей, а также стремление тучных клеток к образованию агрегатов. Заболеванию присуще многовариантное проявление симптом.

Мастоцитоз не отдает предпочтений в выборе объекта для манифестации: частота его проявления и у мужчин, и у женщин одинакова; но детская возрастная группа по отношению к нему является наиболее уязвимой (более 70% от всех случаев заболеваний).

Некоторые различия в синдроме мастоцитоза у детей и взрослых

Клиническая картина пигментной крапивницы у детей и у взрослых имеет некоторые различия:

1. У детей внезапно появившиеся на коже сильно зудящие красновато-розовые пятна через некоторое время уже переходят в волдыри, которые не исчезают бесследно, после них остаются буро-коричневые отметины на коже.

2. Для взрослых характерно появление на начальном этапе округлых очень ярких (гиперемированных) пятен сыпи или плоских папул (преимущественно на туловище). По размерам они невелики — не превышают в диаметре 0,5 см, причем граница пораженного участка резко очерчена. Обычно количество пятен невелико, и они, практически не возвышаясь над кожей, имеют гладкую поверхность розово-бурого или светло-серого окраса. В течение какого-то времени папулы могут перейти и на лицо, а также ноги и руки, меняясь при этом как в форме (переходят в сферическую), так и в цвете (до темно-бурого). Затихнув на какое-то время, процесс может пойти дальше, поражая при этом внутренние органы и приводя иногда даже к печальному (летальному) исходу.

Пигментная крапивница у детей протекает по типу доброкачественного заболевания, но, как правило, высыпавшие элементы просто так не исчезают и за год-два могут преобразоваться в папулы, однако бывают случаи и их полного излечения. Зудящие образования отличаются значительной отёчностью, а кроме того детей сильно беспокоят выделения содержимого пузырей (экссудат). Некоторые процедуры, такие как инсоляции и горячие ванны, механические манипуляции (трение или укол иголкой), вызывают со стороны кожи на поврежденных участках определенные реакции воспалительного типа, что может выразиться в усилении их отечности и яркости окраски, а также зуда. Это явление носит название феномена Дарье-Унны.

О причинах вдруг вспыхнувшей пигментной крапивницы, как и каждого заболевания аллергического типа, возникающего по причине включения иммунной системой защитных сил, можно лишь предполагать. На сегодняшний момент, с учетом частоты семейных заболеваний мастоцитозом, выдвинуто несколько теоретических воззрений на причину возникновения такой защитной реакции организма:

• рост количества тучных клеток;
• значительное увеличение клеток гистиоцитов, что дает право на сравнение этого патологического процесса с гистиоцитозом;
• схожесть характера образований при мастоцитозе с группой опухолей, поражающих определенного вида ткани, такие как лимфоидная и гемопоэтическая, т.е. кроветворная.

Некоторые ученые все же сомневается в том, что корни пигментной крапивницы лежат в генетических нарушениях. Скорее всего, для получения более надежных выводов об аутосомно-доминантном характере наследования крапивницы подобного типа необходимо продолжать и дальше исследования, а заключения отдельных дерматологов о подобной причине ее появления ставить пока только в отдельных случаях, не вызывающих сомнения.

Две формы пигментной крапивницы

В медицинской практике различают мастоцитоз доброкачественного и злокачественного характера. Характером доброкачественного заболевания наделены две ее формы:

• системная;
• кожная.

Пигментная крапивница системной формы может протекать и в отсутствии явных поражений кожи. Хотя в медицине системные поражения относят к доброкачественному типу заболевания, следует отметить, что высыпавшие элементы, кровоточащие по малейшему поводу, и отчетливо выраженные признаки поражения печени, а также лимфоузлов или костей могут вызывать тревогу у больного. Симптомы системного мастоцитоза у человека вполне могут проявиться и после полового созревания, если пятнистая крапивница у него врожденного типа, хотя до этого периода не было абсолютно никаких признаков заболевания. Статистика показывает, что до 30% больных (преимущественно взрослые люди), страдающих системной формой крапивницы, со временем заболевают лейкемией, а у 25% заболевших (из того же источника) последствием системных поражений организма становится летальный исход.

Наиболее часто мастоцитоз системной формы вызывает:

1. Поражение костей по причине миграции тучных клеток в костную ткань непосредственно из их мозгового вещества. Изменения в костях диффузного или локального характера встречаются практически только у взрослого человека, и проявляются они как очаговый остеопороз, остеосклероз, летучие боли в костях и переломы, спровоцированные этими патологическими процессами.

2. Функциональные расстройства органов желудочно-кишечного тракта, печени, селезенки, а кроме того он может вызывать пептическую язву, сопровождающуюся сильной тошнотой, и болевой синдром.

3. Разного рода изменения в составе крови. Это может выразиться в анемии и эозинофилии, а также в лейкопении и тромбоцитопении.

При пигментной крапивнице кожной формы чаще всего наблюдаются изменения диффузного типа, а также пятна, папулы или специфические буллёзные высыпания (пузыреобразные). Пятна сыпи на коже при крапивнице этого типа преимущественно красновато-коричневого цвета, они могут отекать при механическом воздействии, становясь при этом похожими на волдыри. Их излюбленным местом расположения является область туловища или конечностей, но при этом могут образовываться и на лице. Нередко, сливаясь вместе, папулы образуют бляшки или сопровождаются появлением немногочисленных образований в виде узелков, у которых пигментация выражена намного интенсивнее.

У новорожденных и грудных детей встречается узловатый тип пигментной крапивницы. Появившиеся плоские узелки могут быть как изолированными, так и сгруппированными. И те, и другие имеют форму овала с отчетливо обозначенной границей, а их гладкая поверхность, окрашенная в желтые и розовые тона, имеет плотную структуру.

Для систематизации специалисты разделили заболевания кожной формы на две группы:

Группа №1 — крапивница генерализованного типа. К ней относят собственно саму пигментную крапивницу, а также стойкую пятнистую телеангиэктазию – патологию, диагностируемую только у взрослого населения. Название точно отражает внешний вид высыпаний: появившаяся пятнистость подобна веснушкам, однако на их поверхности видны кровоизлияния. Еще одним представителем этой группы является мастоцитоз диффузного типа, при котором кожный покров на пораженном участке утолщается и приобретает жёлтоватый оттенок. Поверхность таких высыпаний может покрываться трещинками и язвочками.

Группа №2 — опухолевидная одиночная мастоцитома. Такая форма заболевания не характерна для крапивницы и наблюдается редко.

Как бороться с мастоцитозом?

Лечение пигментной крапивницы, как и любого вида аллергической реакции, направлено на решение одной задачи – устранить симптомы, мучающие больного. Для этого существует единственно верное решение — прием средств антигистаминной направленности. Их способность блокировать механизм самозащиты организма может полностью избавить человека от мучительного зуда и жжения, убрать высыпания, а также не допустить перехода болезни в более тяжелую стадию. Если же дерматоз продолжает захватывать все новые участки кожи или переходит в тяжелую стадию, то к антигистаминным средствам (уже в малых дозах) добавляются цитостатики и глюкокортикостероиды. Возможно подключение к проводимому лечению и ПУВА-терапии.

Для верного прогноза при мастоцитозе необходимо учитывать и форму заболевания, и продолжительность его течения. По наблюдениям заболевание, вспыхнувшее в грудном возрасте, у 70% больных полностью исчезает к достижению ими пубертатной ступени. Однако в детском возрасте для крапивницы диффузной буллезной формы позднее начало напротив более благоприятно для полного излечения, чем грудничковый период.

Системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак - феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками.

МКБ-10

Q82.2

Общие сведения

Поскольку мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название - тучноклеточный лейкоз . Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Классификация мастоцитоза

Телеангиэктатический вариант мастоцитоза характеризуется участками поражения кожи красно-коричневого цвета, сформированными из расположенных на гиперпигментированном фоне телеангиэктазий . Наиболее типично поражение кожи конечностей и груди. Телеангиэктатический вариант наблюдается в основном у взрослых и преимущественно у женщин.

Диагностика мастотоциза

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматологу заподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов . Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях.

Системный мастоцитоз диагностируют путем определения 1-метил-4-имидазолуксусной кислоты - метаболита гистамина, содержание которого резко увеличивается в случае системного мастоцитоза и остается в пределах нормы при кожном мастоцитозе. При поражении мастоцитозом внутренних органов на

Особенности клинической картины:

1. признаки пигментной крапивницы способны к проявлению с момента рождения до взрослого возраста. При этом они могут либо появляться в пределах кожи (у детей), либо у взрослых разрушать внутренние органы (костный мозг, печень, селезенку).
2. Мастоцитома отмечается в виде тусклого пятна или узла в детском возрасте.
3. У детей процесс регрессирует к пубертату.
4. Во взрослом возрасте высыпаний может не быть или они будут представлены в виде коричневатых пятен или папул. Болезнь длится в течение всей жизни.
5. У подавляющей части взрослых диагностируются пятна в виде телеангиоэктазий.
6. Трение морфологических элементов опосредует возникновение волдырей (симптом Дарье).
7. В раннем детском возрасте могут отмечаться пузыри.

У более чем 30% больных мастоцитозом зафиксированы случаи сочетанных приступов анафилактического шока.

Если говорить о кожной форме мастоцитоза, то он бывает местным (представлен в виде мастоцитомы), проявлять себя генерализованно как множественные пятна, папулы и узлы.

Возможны такие высыпания как стойкая эруптивная пятнистая телеангиэктазия или эритродермический мастоцитоз.

Пигментная крапивница чаще бывает у детей.

Процесс манифестирует в течение первых 2 лет жизни, при этом выздоровление происходит к пубертатному периоду.

Сначала появляются розовато-красноватые пятна, склонные к зуду.

Позднее они переходят в волдыри. Исходом волдырей являются стойкие коричневачтые пятна, а на этом фоне со временем появляются папулы.

У взрослых людей на коже появляются пятна и папулы. Пятна круглые по форме, имеют четкие границы, с гладкой поверхностью, не шелушатся, по цвету сероватые или розоватые. Такие симптомы как зуб или жжение чаще отсутствуют.

Существует несколько вариантов узловатой формы мастоцитоза. Ксантелазмоидная форма характеризуется изолированными или сгруппированными плоскими узелками или узловатыми элементами с диаметром до 1 см.

Они имеют овальную форму, четкие границы, плотную консистенцию.

Их поверхность гладкая, имеет желтоватый цвет, что делает их похожими на ксантелазмы.

Если речь идет о многоузловатом мастоцитозе, узлы имеют форму полусфер, их диаметр составляет до 1 см. По цвету они могут быть розоватых, красноватых или желтоватых оттенков.

Существует так узловато-сливной подвид, который отличен тенденцией к слиянию отдельных узлов в группы, чаще всего в области складок.

При диффузном мастоцитозе на коже видны обширные коричневаты очаговые высыпания, имеющие четкие границы и плотную консистенцию. Чаще они расположена в подмышечной, паховой, межъягодичной областях.

Мастоцитома среди детей дебютирует до 2 лет, чаще в течение первых трех месяцев. Это чаще единственное в своем роде образование, внешне напоминающее опухоль, коричневатого цвета, овальной формы, имеет четкие границы, с диаметром до 6 см, по консистенции похоже на каучук.

Редкой формой пигментной крапивницы является телеангиэктатический мастоцитоз, в подавляющем большинстве случаев встречается у взрослых людей. Это высыпания в виде телеангиоэктазий на фоне усиленной пигментации.

Буллёзный мастоцитоз может как предшествовать другим симптомам заболевания, так и сочетаться с ними. Характерно появление буллёзной сыпи в сочетании с высыпаниями в виде узлов и пигментных пятен.

Диаметр таких высыпаний составляет до 2 см, они имеют ригидную покрышку и содержат бесцветный или геморрагический экссудат. В биологическом материале со дна пузырей обнаруживают клетки-мастоциты.

Фото пигментной крапивницы

Причины возникновения у взрослых

Не существует общепринятой точки зрения касательно причин мастоцитоза. Большая часть ученые склонны считать, что этиология кроется в наличии у пациента системной патологии ретикулогистиоцитарного комплекса.

Факты о семейном накоплении, наличии болезни у близнецов (однояйцовых) говорят о генетической составляющей в развитии процесса.

В развитии патологии ведущую роль играет гистамин. Под воздействием иммунных и неиммунных факторов происходит дегрануляция мастоцитов, из которых выделяется гистамин и другие биологически активные вещества.

Иммунные механизмы реализуются за счет того, что мастоциты имеют гликопротеиновые рецепторы, чувствительные к иммуноглобулинам Е. Под неиммунными факторами подразумевают медикаменты, факторы физического воздействия, токсины бактерий.

В детском возрасте процесс ограничен кожными проявлениями и самопроизвольно регрессирует к подростковому возрасту. У взрослого населения чаще отмечается системный мастоцитоз. Эта форма заболевания характеризуется инфильтрацией внутренних органов, но при этом в крови не циркулируют мастоциты.

Также у взрослых возможен тучноклеточный лейкоз с присоединением органов и циркулирующими тучными клетками в крови.

Диагностика системного мастоцитоза

Обращаться к специалисту-дерматологу необходимо при появлении любых высыпаний на коже. Для диагностики пигментной крапивницы большое значение имеет клиническая картина, а также проведение теста Дарье–Унны.

Тест состоит в следующем: при активном трении любого высыпания возникает эритема, элементы набухают.

Лабораторные и инструментальные исследования:

• общий анализ крови;
• биохимический анализ крови (обращают внимание на аминотрансферазы);
• ультразвуковое исследование (УЗИ) брюшной полости;
• оценка уровня гистамина и продуктов его распада в плазме и моче;
• оценка уровня aльфа-триптазы в плазме крови.

Если aльфа-триптаза определяется от 15 нг/мл, это говорит о вероятно системном процессе. Существенную роль в диагностике мастоцитоза играет проведение гистологических анализов.

Также проводятся иммуногистохимические реакции с антителами против специфических антигенов мастоцитов.

Препараты и народные средства для лечения

В первую очередь пациенты должны оградить себя от факторов, стимулирующих дегрануляцию тучных клеток. Речь идет об употреблении алкоголя, использовании медикаментов с антихолинергической активностью, НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Необходимо сделать акцент на том, что жаркий климат и расчесывание высыпаний усугубляют выраженность болезни. Не рекомендуется принимать горячие ванны, использовать мочалку для мытья, а также носить сковывающую одежду.

Для купирования клинических проявлений в качестве симптоматического лечения показаны блокаторы гистаминовых рецепторов. Применяют ПУВА-терапия несколько раз в неделю. Это сочетанное действие лекарств (псораленов) и ультрафиолета.

Эффективно используют топические кортикостероиды в течение 6 недель, при этом симптоматика регрессирует на длительный срок.

При ярко выраженной клинике используют системные кортикостероиды.

К использованию рекомендованы Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения как основные препараты для терапии мастоцитоза. Доказано высокая эффективность. Тогда как использование H1-анитгистаминовых блокаторов I поколения не рекомендовано из-за низкой эффективности.

Н1-антигистаминовые блокаторы II поколения необходимо принимать перманентно до наступления стойкой ремиссии. При отсутствии улучшения состояния пациента показано увеличение дозы Н1-антигистаминовых блокаторов II поколения в 4 раза.

Антигистаминные средства:

• Дезлоратадин (5 мг в день);
• Левоцетиризин (5 мг в день);
• Лоратадин (10 мг в день);
• Фексофенадин (120 – 180 мг в день);
• Цетиризин (10 мг в день);
• Эбастин (10-20 мг в день);
• Рупатадин (10 мг в день);
• Клемастин;
• Хлоропирамин;
• Дифенгидрамин;
• Гидроксизин;
• Ципрогептадин;
• Хифенадин Сехифенадин;
• Хифенадин.

Схема лечения:

1. лечение начинается с применения неседативных Н1-антигистаминовых блокаторов. В случае, если в течение 2 недель симптомы сохраняются, дозу увеличивают максимум в 4 раза.

   Если высыпания сохраняются в течение 1-2 недель, к терапии добавляют антагонисты лейкотриеновых рецепторов.

2. Замена неседативного H1-антигистаминового блокатора зачастую дает положительный результат. При обострении проводится курс глюкокортикостероидов в течение 3-7 суток.
3. В случае сохранения симптоматики спустя 1-4 недели, применяют циклоспорин А, Н2-антигистаминовые блокаторы, дапсон, омализумаб.

Эффективность применения народных средств не доказана, однако при пигментной крапивнице применяется следующее:

• настой крапивы;
• сок сельдерея;
• ванны с настоем трав (ромашка, шалфей, череда);
• настой мяты;
• свекольный настой;
• настойка из валерианы;
• настойка из боярышника.

Диета при заболевании

Из пищевого рациона необходимо исключить жирную, копченую, острую, соленую пищу. Целесообразно воздержаться от употребления алкогольных напитков. Любые общепринятые аллергены (цитрусовые, шоколад, арахис) категорически запрещается принимать в качестве пищи.

Полезное видео

Что такое мастоцитоз? Смотрим видео по теме ниже:

Заключение

Пигментная крапивница в течение последних лет стала все чаще обращать на себя внимание. Создается картина того, что клинические случаи мастоцитоза часто упускаются из вида врачей. Причиной того является спонтанный регресс данной патологии.

Однако ее опасность состоит в возможности трансформации в менее благоприятную системную форму, поэтому необходима своевременная диагностика и лечение.