Личный опыт излечения гиппокампального склероза фито. Височная эпилепсия. Симптомы склероза гиппокампа

Склероз гиппокампа [СГ] и мезиальный темпоральный склероз (МТС) - являются наиболее распространенными гистопатологическими аномалиями, обнаруженными у взрослых больных с фармакорезистентной формой височной эпилепсии (мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет).

СГ - потеря более 30% клеток в CA1 и CA3 областях гиппокампа с относительным утолщением CA2 области. Термин «МТС» отражает то обстоятельство, что наряду с гиппокампом атрофические и глиотические изменения наблюдаются в амигдале и крючке (см. рисунок).

СГ имеет две принципиальные патологические характеристики: [1 ] резкое снижение числа нейронов, [2 ] гипервозбудимость оставшейся нервной ткани. Одну из ключевых ролей в эпилептогенезе при СГ играет спрутинг мшистых волокон: аномальные аксоны гранулярных клеток вместо иннервации гиппокампа (аммонова рога - cornu Ammonis) реиннервируют молекулярные нейроны зубчатой извилины через возбуждающие синапсы, создавая таким образом локальные электрические цепи, способные к синхронизации и генерации эпиприступа. Увеличение количества астроцитов, глиоз также могут играть роль в эпилептогенезе, так как измененные астроциты не могут в достаточной мере осуществлять обратный захват глутамата и калия.

У пациентов с височной эпилепсией (вследствие СГ/МТС) часто в анамнезе присутствует указание на перенесенную в детстве (как правило, до 5 лет) острую патологию ЦНС (преципитирующие повреждения): статус фебрильных судорог, нейроинфекцию, черепно- мозговую травму. Стереотипные приступы начинаются в период от 6 до 16 лет, при этом может иметь место так называемый латентный период, который приходится на время между начальным преципитирующим повреждением и развитием первого эпилептического приступа. Также нередки ситуации, когда между первым приступом и развитием фармако-резистентности длится так называемый «молчащий» период. Такая особенность течения заболевания указывает на его прогрессирующий характер. Также к СГ могут приводить: острые нарушения кровообращения в бассейне конечных и боковых ветвей задней мозговой артерии (которые вызывают базальную ишемию височной доли, гибель нейронов, глиоз и атрофия) и нарушение развития височной доли во время эмбриогенеза. Не менее актуальных проблема, получившая название двойной патологии, которая впервые описана M.L. Levesque и соавт. (1991) - сочетание экстра-гиппокампальных поражений (как височных, так и экстратемпоральных) со СГ. Частота встречаемости данной патологии высока: от 8% при опухолях до 70% при кортикальных дисплазиях.

СГ часто определяется у пациентов со сложными парциальными приступами (другими вариантами являются вторично генерализованные приступы). Говоря о клинической картине приступа при височной эпилепсии, связанной с СГ, необходимо помнить, что [1 ] каждый из симптомов в отдельности не является специфичным, хотя и существует типичная закономерность протекания приступа; [2 ] симптомы во время приступа появляются при распространении эпилептической активности в отделы мозга, связанные с гиппокампом, который сам по себе не дает клинических проявлений (сама по себе скальповая ЭЭГ не выявляет эпиактивность в гиппокампе, что было продемонстрировано в многочисленных исследованиях с применением внутримозговых электродов; для появления эпиактивности в височном регионе на скальповой ЭЭГ требуется ее распространение из гиппокампа на прилежащую кору височной доли).

Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта - в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Характерным началом височного приступа является аура в виде восходящего ощущения в животе (связано с возбуждением островка). Также возможен страх или тревога при вовлечении в начале приступа амигдалы. В начале приступа может отмечаться ощущение «уже виденного» (déjà vu, связано с возбуждением энторинальной коры). Настораживающей в плане диагностики является аура в виде головокружения или шума, что может говорить об экстрагиппокампальном начале приступа. Сохранная способность называть предметы и говорить во время приступа является важным латерализующим признаком поражения недоминантного полушария. Изменение сознания сопровождается остановкой действий, при этом пациент имеет застывший взгляд с широко открытыми глазами (таращение - starring). За аурой и остановкой действий следуют ороалиментарные автоматизмы с жеванием, чмоканьем губами (связаны с возбуждением островка и лобного оперкулума). Также нередко возникает дистония контра-латеральной стороны склерозированного гиппокампа руки (что связано с распространением эпиактивности в базальные ганглии) и появляющиеся при этом мануальные автоматизмы в виде перебирания предметов пальцами ипсилатеральной руки. Среди латерализующих симптомов важное значение имеют постиктальный парез, который указывает на вовлечение контралатерального полушария, и постиктальная афазия при поражении доминантного полушария. Указанные симптомы должны рассматриваться в контексте данных ЭЭГ. Характерным когнитивным дефицитом при СГ может быть снижение памяти, особенно при неконтролируемых приступах.

Диагностика эпилепсии, обусловленной СГ, базируется на трех основных принципах:

[1 ] детальный анализ последовательности симптомов в эпилептическом приступе, или семиологии, которая зависит от того, в какие участки мозга распространяется эпилептическая активность (см. выше);

[2 ] анализ данных ЭЭГ и сопоставление их с семиологией приступа; эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии (МВЭ) может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы (ритмическая медленноволновая [дельта-тета] активность); исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности (регионарная спайк-волновая активность); однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при МВЭ необходим высококвалифицированный невролог-эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз; точная диагностика МВЭ возможна при применении интрацеребральных, субдуральных и интрацистернальных (имплантируемых через овальное отверстие) электродов.

[3 ] выявление эпилептогенного поражения при МРТ (должна выполняться по эпилептологическому протоколу, среди основных характеристик которого можно выделить небольшую толщину срезов и высокую силу магнитного поля): уменьшение объема гиппокампа и нарушение структуры его слоев, гиперинтенсивный сигнал в режиме Т2 и FLAIR; нередко выявляются атрофические изменения в ипсилатеральных амигдале, полюсе височной доли, форниксе, мамиллярном теле.

Стандартом оказания медицинской помощи больным с фармакорезистентной МВЭ является направление пациента в специализированный центр для предхирургического обследования и оперативного лечения. Хирургия при височной эпилепсии преследует две очевидные цели: [1 ] избавление пациента от приступов; [2 ] отмена лекарственной терапии или уменьшение дозы препарата. В задачу хирургического лечения височной эпилепсии входит полное удаление эпилептогенной коры головного мозга с максимальным сохранением функциональных участков мозга и минимизацией нейропсихологического дефицита. В этом отношении существует два хирургических подхода: височная лобэктомия и селективная амигдалогиппокампэктомия. удаление крючка, амигдалы и гиппокампа. Хирургия височной эпилепсии при СГ при достаточном опыте хирурга имеет минимальные риски неврологического дефицита (стойкий гемипарез, полная гемианопсия).

Литература :

статья «Склероз гиппокампа: патогенез, клиника, диагностика, лечение» Д.Н. Копачев, Л.В. Шишкина, В.Г. Быченко, А.М. Шкатова, А.Л. Головтеев, А.А. Троицкий, О.А. Гриненко; ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия; ФГБУ «Научный центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В.И. Кулакова» Минздрава России, Москва, Россия (журнал «Вопросы нейро-хирургии» №4, 2016) [читать ];

статья «Мезиальный височный склероз. Современное состояние проблемы» Федин А.И., Алиханов А.А., Генералов В.О.; Российский государственный медицинский университет, Москва (журнал «Альманах клинической медицины» №13, 2006) [читать ];

статья «Гистологическая классификация мезиального темпорального склероза» Дмитренко Д.В., Строганова М.А., Шнайдер Н.А., Мартынова Г.П., Газенкампф К.А., Дюжакова А.В., Панина Ю.С.; ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России, Красноярск (журнал «Неврология, нейропсихиатрия, психосоматика» №8(2), 2016) [читать ];

статья «Фебрильные приступы как триггер мезиального височного склероза: клинический случай» Н.А. Шнайдер, Г.П. Мартынова, М.А. Строганова, А.В. Дюжакова, Д.В. Дмитренко, Е.А.Шаповалова, Ю.С. Панина; ГБОУ ВПО Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого МЗ РФ, Университетская клиника (журнал «Проблемы женского здоровья» № 1, 2015 [читать ];

статья «Возможности магнитно-резонансной томографии в оценке структурных изменений головного мозга у пациентов с височной эпилепсией» Анна А. Тотолян, Т.Н. Трофимова; ООО «НМЦ-Томография» Российско-финская клиника «Скандинавия», г. Санкт-Петербург (журнал «Российский электронный журнал лучевой диагностики» №1, 2011) [читать ];

статья «Хирургическое лечение симптоматической височной эпилепсии» А.Ю. Степаненко, Кафедра неврологии и нейро-хирургии РГМУ, городская клиническая больница № 12 Департамента здравоохранения г. Москвы (журнал «Нейрохирургия» №2, 2012) [читать ]

© Laesus De Liro

Склероз гиппокампа является формой эпилепсии, которое характеризуется выраженной симптоматикой. При патологии наблюдается потеря нейронов и рубцевание в глубоких частях височной доли. При склерозе гиппокампа наблюдаются необратимые изменения, что негативно отображается на уровне жизни пациента.

Мезиальный склероз появляется у людей по разнообразным причинам, которые заключаются в воздействии негативных факторов окружающей среды или протекании заболеваний в организме пациента. Такой недуг наблюдается при:

• тканей головного мозга. Оно возникает на фоне респираторных нарушений и нарушения обмена веществ в организме.
• Механических травм . Мезиальный склероз диагностируется у людей после переломов черепа, ударов по голове, столкновений, которые приводят к необратимым нарушениям.

• Вредных привычек. В группе риска находятся люди, которые курят и регулярно употребляют спиртные напитки.
• Отравлениях . Если на протяжении длительного периода наблюдается интоксикация организма, то это приводит к гиппокампальному склерозу.
• Инфекционных процессах . Патология диагностируется в период протекания менингитов, энцефалитов и других воспалитекльных процессов в головном мозге.
• Наследственной предрасположенности . Если у близких родственников пациента протекал мезиальный височный склероз, то он находится в группе риска.
• Фебрильных судорогах . Они приводят к нарушениям в обмене веществ. У пациентов диагностируется отечность коры височной доли, что приводит к разрушению нейронов, атрофированию ткани и уменьшению гиппокампа в объеме.

Нарушений кровообращения в головном мозге. Если в области височной доли нарушается кровообращение, то это приводит к ишемии и отмиранию нейронов. По истечении определенного времени диагностируют атрофию и рубцевание тканей.

Склероз гиппокампа возникает у пациентов после инсульта головного мозга. В группе риска находятся пациенты, которые страдают гипертонией или гипертензией. Заболевание диагностируется у пациентов после сахарного диабета. Возникновение мезиального склероза наиболее часто наблюдается у пациентов пожилого возраста.

Симптоматика патологии

При гиппокампальном склерозе у пациентов диагностируется частичная эпилепсия. Это состояние приводит к возникновению разнообразных признаков. Родные и близкие замечают, что у человека меняется поведение. Мезиальный височный склероз приводит к появлению мышечных спазмов. В период протекания патологии у пациентов диагностируют возникновение судорог.

Склероз гиппокампа сопровождается потерей памяти. При заболевании пациенты жалуются на возникновение головной боли и головокружение. О патологии свидетельствует бессонница. При мезиальном склерозе отмечают повышение тревожности и возникновение панических атак. У пациента нарушаются когнитивные способности: память, мышление, концентрация внимания.

При обследовании больного наблюдаются атрофические процессы в переднем ядре таламуса. Склероз гиппокампа характеризуется атрофией поясной извилины. При заболевании диагностируется ипсилатеральная гипертрофия головного мозга. В головном мозге белое вещество уменьшается в объеме.

При гиппокампальном склерозе появляется контрлатеральная мозжечковая гемоатрофия. Мозговые извилины уменьшаются в объеме. В период протекания заболевания появляются атрофические процессы в сосцеобразном теле и ипсилатеральном своде.

При мезиальном склерозе у пациентов диагностируются припадки, которые приводят к нарушению работоспособности головного мозга. Пациенты внезапно теряют сознание. У них развивается вегетативная сердечная дисфункция. При левостороннем склерозе гиппокампа наблюдается более серьезная парасимпатическая дисфункция.

Гиппокампальный склероз характеризуется ярко выраженной симптоматики, при возникновении которой пациенту рекомендовано экстренно обратиться за помощью к доктору для обеспечения полноценной диагностики и назначения действенного лечения.

Виды и диагностика болезни

В соответствии со структурными изменениями эпилепсия височной доли может иметь объемный процесс или характеризоваться его отсутствием. В первом случае у пациентов диагностируется развитие опухолевых процессов, аневризмы в кровеносных сосудах, кровоизлияния, врожденные патологии.

Все патологические процессы негативно отображаются на работе лимбической системы.

Для диагностики мезиального височного склероза рекомендовано посетить невролога. Доктор проведет осмотр пациента и сбор анамнеза, что позволит ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано применение:

• Нейрорадиологической диагностики;
• Ангиографии;
• Ядерно-магниторезонансной томографии;
• Электроэнцефалографии;
• Компьютерной томографии.

Для проведения исследований применяется современная аппаратура, что гарантирует точность полученных результатов.

Терапия патологии

Склероз является серьезным патологическим процессом, который трудно поддается терапии. На начальных стадиях гиппокампального склероза рекомендовано применение антиэпилептических лекарств:

• Вальпроата натрия

С применением медикамента проводится стабилизация натриевых каналов. Во время применения медикамента обеспечивается снижение судорожной активности. Благодаря лекарству обеспечивается улучшение психического состояния и настроения пациентов. Введение препарата проводится внутривенно капельным путем.

Суточная доза лекарства составляет от 400 до 800 миллиграмм. Она определяется доктором в соответствии со степенью тяжести заболевания. При гиперчувствительности к компонентам препарата и в детском возрасте его прием не рекомендуется.

• Фенобарбитала

Производится лекарство от медиального склероза в виде таблеток или раствора для инъекций, что позволяет выбрать наиболее приемлемый вариант для пациента. Больным рекомендовано принимать 50-100 миллиграмм лекарства в день.

Если у пациента нарушена работоспособность печени, то количество используемого медикамента рекомендовано сократить в 2 раза.

Препарат обладает миорелаксирующим, снотворным и противоэпилептическим действием. В период применения лекарства снижается тонус гладкой мускулатуры пищеварительной системы. Неправильное применение препарата приводит к нежелательным воздействиям – запорам, заторможенности, астении, смазанности речи, спутанности сознания, аритмии, геморрагии.

• Примидона

Является противоэпилептическим лекарством, которое производится в виде таблеток, что обеспечивает простоту лечения. После приема препарата максимальная концентрация действующих веществ в организме наблюдается через 3 часа.

При гиперчувствительности к компонентам лекарства и в пожилом возрасте его применение пациентам не рекомендуется.

Назначается лечение 2 раза в день. Начальная дозировка медикамента составляет 125 миллиграмм. По истечению 3 дней дозировку повышают. Максимальная доза лекарства составляет 1500 мг.

• Фенитоина

Является производным гидантоина, которое блокирует кальциевые каналы. Препарат обладает апнтиаритмическим, миорелаксирующим, противосудорожным и анальгезирующим эффектом.

Если у человека диагностируется протекание кахексии, сердечной недостаточности и порфирии, то применение лекарства ему не рекомендуется.

При нарушении в работе печени и почек препарат не используется для терапии мезиального височного склероза. При индивидуальной непереносимости лекарства его применение не рекомендовано. Больным рекомендовано принимать таблетки внутрь с расчетом 3-4 мг на один килограмм массы тела.

• Сультиама

Является производным сульфонамидов. Максимальная концентрация препарата достигается по истечении 2-8 часов после его приема. Препарат является высокоэффективным, если у пациента протекает темпоральный тип заболевания.

При острой печеночной недостаточности и гиперчувствительности применение препарата не рекомендуется.

В период беременности и грудного вскармливания медикамент не назначается. Сультиам является относительно безопасным препаратом, который применяется, если поражен левый или правый бок гиппокапма.

Подбор медикаментов и дозировка проводится доктором в соответствии со степенью тяжести заболевания и индивидуальными особенностями пациента . При неэффективности медикаментозной терапии рекомендуется использовать хирургический путь лечения.

Склероз в гиппокампе – это серьезное заболевание, которое сложно поддается лечению, что требует комплексного подхода. Именно поэтому при возникновении симптомов болезни рекомендовано проводить диагностику и лечение патологии.

НИИ Скорой помощи им.Н.В. Склифосовского участвует в «Программе комплексного лечения пациентов страдающих эпилепсией» совместно с Российским национальным исследовательским медицинским университетом им. Н.И. Пирогова, Московским государственным медико-стоматологическим университетом им. А.И. Евдокимова, Институтом высшей нервной деятельности и нейрофизиологии РАН, Научно-практическим психоневрологическим центром им. З.П. Соловьева, Межокружным отделением пароксизмальных состояния №2, Городской клинической больницей №12, включающей в себя комплексное обследование пациентов с эпилепсией, подбор и коррекция консервативной терапии, консультации специалистов, наблюдение, хирургическое лечение пациентов страдающих эпилепсией.

Эпилепсия является одним из наиболее распространенных неврологических заболеваний, ее распространенность в популяции по данным относительно РФ составляет 0,34%.

В настоящее время в мире насчитывается более 50 млн. больных эпилепсией. Среди заболеваний нервной системы эпилепсия является одной из наиболее частых причин инвалидизации. Несмотря на успехи фармакотерапии частота «неконтролируемой» эпилепсии в индустриально развитых странах, придерживающихся современных стандартов лечения составляет от 30 до 40%. Пациенты с эпилепсией с доступными для удаления поражениями, являются наиболее вероятными кандидатами на хирургическое лечение.

Смертность среди больных с постоянными приступами в 4 – 4,5 раза выше, чем у пациентов без приступов.

Основными причинами симптоматической эпилепсии являются:

• опухоли головного мозга;
• мальформации головного мозга;
• кортикальные мальформации (фокальные кортикальные дисплазии, гетеротопии и т.д.);
• склероз гиппокампа;
• посттравматические рубцово-атрофические изменения.

Диагностика.

Для решения вопроса о возможности хирургического лечения эпилепсии, в первую очередь необходимо комплексное "прехирургическое" обследование, которое включает в себя:

1. Клиническое исследование семиологии приступов;
2. Нейропсихологические исследования;
3. Нейровизуализационные методы исследования (высокоразрешающая магнитно-резонансная томография на аппарате мощностью 3,0 Тесла по специальной программе "эпилепсия", позитронно-эмиссионная томография).
4. Нейрофизиологические исследования, включающее как инвазивные методы (регистрация биоэлектрической активности головного мозга при помощи внутричерепных электродов), так и неинвазивные методы (ЭЭГ, видео-ЭЭГ мониторинг, магнитоэнцефалография).

Рис. 1. МРТ головного мозга (коронарные срезы), стрелками указаны фокальная кортикальная дисплазия левой височной доли с гиперплазией левого гиппокампа.

Рис. 2. Электроды для инвазивной регистрации биоэлектрической активности головного мозга (электрод слева для установки в гиппокамп, справа – корковый субдуральный электрод).

Основной задачей лечения эпилепсии, как медикаментозного, так и хирургического, является контроль над приступами. У пациентов с постоянными приступами, устойчивыми к противосудорожной терапии, прекращение приступов после хирургического лечения значительно улучшает качество жизни – профессиональную и социально бытовую адаптацию и приводит к снижению летальности.

При продолжении противосудорожной терапии контроля над приступами удается добиться не более чем в 8% случаях. В то же время, при хирургическом лечении контроль над приступами достигается у 58% больных, а в группе больных височной эпилепсией - у 67%.

Только после тщательного полного обследования возможно решения вопроса о хирургическом лечении.

Основным методом хирургического лечения эпилепсии является – удаление эпилептогенной зоны головного мозга под нейрофизиологическим контролем, с применением высокоразрешающего микроскопа, а так же стереотаксических методов навигации.

В НИИ скорой помощи им.Н.В. Склифосовского проводится полное обследование, а так же все виды хирургического лечения пациентов с фармакорезистентными формами эпилепсии.

Примеры хирургического лечения

Пациентка N., 40 лет.

Диагноз: Симптоматическая фармакорезисистентная эпилепсия. Склероз правого гиппокампа. Фокальная кортикальная дисплазия правой лобно-височной области. (ФКД IIId).

Анамнез заболевания: впервые возник судорожный приступ в 2 месяца после перенесенного менингоэнцефалита. В возрасти 8 лет впервые развился генерализованный эпилептический приступ с потерей сознания, частота возникновения приступов на тот момент составляла 1 раз в год. Наблюдалась у невролога, получала консервативную терапию - без эффекта, количество приступов увеличивалось с каждым годом. С 17 летнего возраста частота приступов достигал 1 приступа в неделю. В 30 летнем возрасте количество приступов достигало 4-5 в сутки. 2 года назад пациентка отметила появление ауры в виде зрительных и тактильных галлюцинаций, предшествующей судорожным припадкам. Наблюдалась у невролога, дозы противосудорожных препаратов продолжала увеличиваться, однако, несмотря на это, нарастала частота приступов.

Рис. 3. МРТ головного мозга (коронарные срезы). Стрелками указаны признаки склероза правого гиппокампа в виде уменьшения размеров структуры с расширением нижнего рога правого бокового желудочка, усиление сигнала от белого вещества головного мозга

Первым этапом пациентке выполнена операция - интракраниальная установка субдуральных и внутримозговых электродов с инвазивным ЭЭГ мониторингом с применением безрамной нейронавигационной установки BrainLab и системы Vario Guide.

Рис. 4 (слева). Этап планирования операции – установка внутричерепных электродов с помощью нейронавигационной установки BrainLab и VarioGuide.

Рис. 5 (справа). Этап операции – установка электрода в правый гиппокамп с помощью навигационной установки BrainLab и VarioGuide.

При пяти суточном видео-ЭЭГ мониторинге в межприступном периоде у пациентки регистрировалась пароксизмальная активность, максимально выраженная на базальной поверхности височной доли справа. Зона начала приступов локализовалась в области правого гиппокампа и базальной поверхности правой височной доли.

Рис. 6 (слева). Проведение видео-ЭЭГ мониторинга

Рис. 7 (справа). Одноместная палата для проведения видео-ЭЭГ мониторинга (установлена инфракрасная камера позволяющая производить видео-ЭЭГ мониторинг в круглосуточном режиме).

Пациентке выполнена операция - птерионально-подвисочная краниотомия, резекция передне-медиальных отделов правой височной доли с гиппокампэктомией. Операция выполнена с применением интраоперационной ЭКоГ (электрокортикографии) - выполняется для интраоперационного контроля биоэлектрической активности головного мозга, позволяет подтвердить эпилептогенный очаг, а так же повысить эффективность хирургического лечения.

Пациентка выписана на 12-ые сутки в удовлетворительном состоянии, при контрольной ЭЭГ – данных за наличие пароксизмальной активности не получено.

Гистологическое заключение резецированных отделов правой височной доли и правого гиппокампа): морфологическая картина ФКД (фокальной кортикальной дисплазии) III d типа (ILAE). Четкая картина склероза правого гиппокампа.

У пациентки (катамнез 12 месяцев) после проведенного хирургического лечения эпилептических приступов отмечено не было.

Пациент N., 25 лет.

Диагноз: Фокальная кортикальная дисплазия (ФКД IIIа). Склероз левого гиппокампа. Симптоматическая фармакорезистентная посттравматическая эпилепсия. ШКГ-15 баллов.

Жалобы: на эпилептические приступы частотой 1-2 раза в месяц с потерей сознания и приступы 1 раз в неделю, без потери сознания.

Анамнез заболевания: в 8 месяцев перенес тяжелую черепно-мозговую травму с длительным коматозным состоянием, впоследствии развилась слабость в правых конечностях. С 6 лет у пациента появились приступы – локальные судороги лицевой мускулатуры. С 15 летнего возраста – появились генерализованные приступы. Принимал карбамазепин, топамакс дозы повышались до субтоксических, однако существенного эффекта достигнуто не было.
В настоящее время у пациента имеются эпилептические приступы с потерей сознания частотой 1-2 раза в месяц длительностью до 1 минуты и приступы 1 раз в неделю, без потери сознания, длительность до 15 секунд.

Рис. 8 (слева). МРТ головного мозга (коронарный срез). Определяются посттравматические рубцово-атрофические изменения левой теменной доли головного мозга (отмечены красным кругом).

Рис. 9 (справа). МРТ головного мозга (аксиальный срез). Стрелкой 1 отмечен правый гиппокамп и стрелкой 2 левый гиппокамп. Обращает на себя внимание ассиметричное расположение и уменьшение размеров левого гиппокампа (стрелка 2).

Пациенту выполнен суточный видео-ЭЭГ мониторинг – где выявлена пароксизмальная активность, в левых лобной и височных областях. Ирритативные изменения выражены в правой центральной области. Во сне существенно нарастает эпилептиформная активность в левых теменной, и височных областях, проявляется продолженными периодами, в большинстве случаев сопровождается подергиванием правой руки или ноги.

Первым этапом пациенту выполнена операция - интракраниальная установка субдуральных и внутримозговых электродов с инвазивным ЭЭГ мониторингом с применением безрамной нейронавигационной установки BrainLab и системы Vario Guide.

Пациенту проведен инвазивный ЭЭГ мониторинг в течение 7 суток. За время наблюдения у пациента зарегистрировано три клинических эпилептических приступа.

На фоне полного благополучия и отсутствия приступов у пациента постоянно регистрируется пароксизмальная активность в левом гиппокампе и в зоне рубца.

Во время одного из эпилептических приступов зона начала приступа локализуется в области посттравматического рубца с вовлечением в последующем левого гиппокампа и базальных отделов левой височной доли.

Во время двух других эпилептических приступов у пациента зарегистрирована зона начала приступа в проекции левого гиппокампа с последующим распространением на область левой височной доли.

Рис. 10 (слева). Проведение круглосуточного инвазивного видео-ЭЭГ мониторинга (при помощи инфракрасной видеокамеры с высоким разрешением). Красной стрелкой указана зона начала регистрации пароксизмальной активности на электроде расположенном в проекции посттравматического рубца левой теменной доли.

Рис. 11 (справа). Проведение круглосуточного инвазивного видео-ЭЭГ мониторинга (при помощи инфракрасной видеокамеры с высоким разрешением). Красной стрелкой указана зона начала регистрации пароксизмальной активности на электроде расположенном в левом гиппокампе.

Таким образом, было выявлено, что у пациента имеются две зоны начала эпилептических приступов – посттравматический рубец левой теменной доли и левый гиппокамп.

Пациенту проведение хирургическое вмешательство - костно-пластическая трепанация черепа в левой лобно-теменно - височной области, селективная резекция левой височной доли, гиппокампэктомия слева, удаление мозгового рубца левых теменной и височных долей, с применением интраоперационной ЭКоГ (электрокортикографии).

Рис. 12. Планирование оперативного вмешательства. Трехмерная модель головного мозга с трактографией (построена на нейронавигационной установке BrainLab с помощью высокоразрешающего МРТ 3,0 тесла с МР-трактографией).

Рис. 13. Планирование оперативного вмешательства, зоны оперативного доступа с помощью нейронавигационной установки BrainLab.

Рис. 14. Интраоперационная кортикография после удаления посттравматического рубца. Красной стрелкой отмечен субдуральный электрод. Черной стрелочкой отмечена кортикограмма с субдурального электрода.

Пациент выписан на 12-ые сутки в удовлетворительном состоянии, при контрольной ЭЭГ – регистрируются единичные редкие пароксизмы в правом полушарии головного мозга, в левом полушарии головного мозга отмечена четкая положительная динамика в виде снижения пароксизмальной активности.

Рис. 15. Проведение видео-ЭЭГ мониторинга после оперативного вмешательства. Отмечается отчетливая положительная динамика ЭЭГ в виде снижения пароксизмальной активности в левом полушарии головного мозга, сохраняются единичные редкие пароксизмы в правом полушарии головного мозга.

Гистологическое заключение: фокальная кортикальная дисплазия (ФКД IIIа). Склероз левого гиппокампа. Глиомезодермальный рубец со следами кровоизлияний.

У пациента (катамнез 8 месяцев) после проведенного хирургического лечения эпилептических приступов отмечено не было.

В этом случае обращает на себя внимание, что при МРТ головного мозга четких признаков фокальной кортикальной дисплазии левой височной доли и склероза гиппокампа отмечено не было, и только лишь установка внутричерепных электродов с последующим видео-ЭЭГ мониторингом позволила выявить две зоны начала эпилептических приступов.

Это еще раз подтверждает необходимость проведение полного комплексного обследования пациентов с эпилепсией.

© 2009-2020 отделение неотложной нейрохирургии НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского

3. Bireben A., Doury Т., Scarabin Ü.M. // In: Reflex epilepsies: progress in understanding / Ed. P. Wolf, Y. Inoue and В. Ziikin. John Libbey Eurotext; France. -2004. - P. 135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // In: Epilepsy and Movement Disorders / Ed. R. Guerrini et al. - Cambridge University Press, 2002. - P. 141-150.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M. F., Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - P. 80-81.

6. Fejerman N. // Rev. Neurol. - 1991. - V. 147. - P. 782-97.

7. KokO., Bruyn G.W. // Lancet. - 1962. -V. 1. - P. 1359.

8. Kurczynsky T.W. // Arch. Neurol. - 1983. - V. 40. - P. 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M. // Ann. Neurol. - 1992. - V. 32. - P. 41 -50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. - 1996. - V. 61. - P. 151-6.

11. Morley D. J., Weaver D. D., Garg B. P., Markand O. // Clin. Genet. - 1982. - V. 21. - P. 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. et al. // Clin. Neuropharmacol. - 1986. - V. 9. - P. 58-64.

13. Rees M.I., Andrew W., Jawad S. et al. //Hum. Mil. Genet. - 1994. -V. 3. - P. 2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. et al. // Am. J. Hum. Genet. - 1992. - V. 51 (suppl.). - A200.

15. Stevens H. //Arch. Neurol. - 1965. -V. 12. - P. 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neurol. Sei. - 1966. - V. 3. - P. 577-605.

17. Shiang R., Ryan S. G., Zhu Y.Z. et al. // Nature Genet. - 1993. - V. 5. - P. 351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina В. // Lancet. - 1989. - V. 1. - P. 216.

МЕЗИАЛЬНЫЙ ВИСОЧНЫЙ СКЛЕРОЗ. СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ

А. И. Федин, A.A. Алиханов, В.О. Генералов

Российский государственный медицинский университет, Москва

Гиппокампальный склероз является ведущей причиной развития височной эпилепсии у лиц молодого возраста. Вгляды на этиопатогенетические основы ме-зиального височного склероза (МВС) и его нейровизуализационную семиологию столь же многочисленны, сколь многообразен синонематический ряд заболевания или, правильнее, патологического состояния базальных отделов височных долей: к упомянутым уже МВС и медиобазальному склерозу присоединяются гиппокампальный склероз, склероз амигдалярно-гиппокампального комплекса и совсем уж экзотический инцизуральный склероз. При таком богатстве наименований, обусловленном, очевидно, неизбежными противоречиями в трактовках между морфологами, нейрорадиологами и клиницистами, обращает на себя внимание настойчивая эксплуатация неспецифического по сути термина «склероз». Действительно, суть структурных нарушений в височных долях при известной степени допущения можно охарактеризовать как склероз, но падающая тень двух старших братьев - рассеянного и туберозного - мешает карты и вносит элементы хаоса в стройную систему классификационных умозаключений.

Вместе с тем, симптоматическая височная эпилепсия является самой часто встречающейся локально-обусловленной формой эпилепсии и, кроме того, наиболее частой причиной истинной резистентности к антиконвульсантному лечению. Патологическая триада - фебрильные судороги, гиппокампальный склероз и резистентная височная эпилепсия давно уже стала объектом пристального внимания неврологов, и потому нам представляется весьма актуальным попытка обзорной характеристики современного состояния проблемы.

В последнее время среди исследователей распространяется мнение, что нейрорадиологический диагноз МВС имеет право на существование только при гистопатологическом его подтверждении . Это мнение, вероятно, обусловлено чрезвычайной свободой трактовки этого термина и достаточными основа-

ниями для субъективной оценки височных долей по данным нейровизуализа-ции. Характерно, что проводниками упомянутого мнения являются исключительно морфологи, специалисты лучевой диагностики и неврологи по-прежнему склонны доверять прижизненной и неинвазивной идентификации МВС. Мы тоже стоим под этим знаменем и в настоящей работе намерены охарактеризовать клинические, электроэнцефалографические и нейровизуализационные аспекты МВС, а также представить алгоритм его комплексной диагностики на основе ин-тегративного использования данных ЭЭГ, клинических особенностей и результатов томографической визуализации.

Прежде всего, следует упомянуть, что патоморфологический субстрат гип-покампального склероза - глиоз и атрофическая редукция кортикальной пластинки и подлежащего белого вещества - обнаруживается в материале 50-70% ау-топсийного материала, полученного после проведенных по поводу резистентных эпилепсий парциальных, субтотальных или тотальных амигдал-гиппокампаэктомий . И этот показатель как нельзя лучше отражает ситуацию с распространенностью гиппокампального склероза в популяции пациентов с эпилепсией и, в частности, с височной эпилепсией.

В современных патогенетических схемах эпилепсии именно анатомический гиппокампально-амигдалярный комплекс рассматривается как основной генератор эпилептической активности у пациентов с височной эпилепсией. Наличие изменений при нейровизуализации и электроэнцефалографии в большинстве случаев сочетается с типичной височной семиологией припадков.

Вместе с тем, исследования, проведенные отдельными авторами с использованием функциональных и гистопатологических методов, позволяют утверждать, что и другие области мозга могут принимать участие в генерации эпилептической активности у пациентов с нейрорадиологическими признаками мези-ального склероза. Кроме этого нет однозначного мнения по поводу нозологической самостоятельности синдрома МВС .

С точки зрения одних авторов, частая ассоциация гиппокампального склероза и микродисгенезий позволяет заключить, что гиппокампальный склероз является самостоятельным заболеванием диспластической этиологии. Таким образом, подводится научное обоснование под существование «диспластических» форм гиппокампального склероза, чье нейрорадиологическое и клинико-нейрофизиологическое отличие от базально-височных фокальных кортикальных дисплазий весьма условно. И совершенно неочевидными являются практические преимущества выделения такого нозологически самостоятельного диагноза из структуры гиппокампальных кортикальных дисплазий.

С другой стороны, давно известна и практически неоспорима повышенная чувствительность гиппокампальных отделов к воздействиям неспецифических экзо- и эндогенных повреждающих факторов. К их числу относится, прежде, всего, гипоксически-ишемический стресс-фактор, к слову сказать, признанный лидер в инициации структурных потенциально эпилептогенных церебральных очагов, по праву разделяющий свое лидерство с фокальными кортикальными дисплазиями. Это позволяет считать гиппокампальный склероз частным проявлением энцефалопатии различной этиологии.

И наконец, нельзя игнорировать и третий, на наш взгляд, основной структурный вариант гиппокампального склероза, являющийся следствием сосуществования презумптивно существующей палеокортикальной базально-височной дисплазии и «наслоившихся» на нее вторичных глиозно-атрофических нарушений структуры гиппокампа.

Несмотря на большое количество исследований гиппокампального склероза, проводимых с использованием самых современных прижизненных и пато-морфологических методов, в настоящее время нет однозначных точек зрения на

причинно-следственные взаимоотношения между экзогенными и эндогенными факторами и атрофическими и склеротическими изменениями в височной доле.

Итак, основными на сегодняшний момент теориями развития гиппокам-пального склероза являются следующие:

Влияние фебрильных судорог (или теория инцизурального постэде-матозного вклинения): фебрильные судороги -> регионарные нарушения тканевого метаболизма в коре височной доли - локальный отек височной доли -> инци-зуральное вклинение -> регионарные дисциркуляторные изменения -> нейро-нальная гибель - реактивный глиоз и атрофия - уменьшение объема гиппокам-па, реактивное расширение гиппокампальной борозды и нижнего рога гомолате-рального бокового желудочка.

Острые нарушения регионарного кровообращения в бассейне пара-медиальных и терминальных ветвей задней мозговой артерии: спонтанная эмбо-лизация артерии или стойкий ангиоспазм -> регионарная ишемия базальных отделов височной доли - диапедезное вторичное геморрагическое «пропотева-ние»-> локальный отек - инцизуральное вклинение -> регионарные дисциркуляторные изменения -> нейрональная гибель -> реактивный глиоз и атрофия -» уменьшение объема гиппокампа, реактивное расширение гиппокампальной борозды и нижнего рога гомолатерального бокового желудочка.

Нарушения гистогенеза в палеокортексе височной доли (гипогенетиче-ские и диспластические процессы): инициирующий стресс-фактор, воздействующий на нейронтогенез в период от 17-й до 21-й недели гестации -> нарушение нейронной миграции, организации и пролиферации ->■ образование нейрональных гетеротопионов в белом веществе височной доли и фокальных или мультифокаль-ных кортикальных дисплазий (по типу «малых» форм ФКД, фокальной пахигирии, фокальной микрогирии или парциальной височной гипоплазии), характеризующихся наличием большого количества гигантских примитивных нейронов и крайне нестабильной мембраной и склонных к стабильному эпилептогенезу.

Суперпозиционная теория формирования очага гиппокампального склероза: инициирующий стресс-фактор, воздействующий на нейронтогенез в период от 17-й до 21-й недели гестации - нарушение нейронной миграции, организации и пролиферации -> образование фокальных или мультифокальных кортикальных дисплазий -> несовершенство строения коры базальных отделов височной доли и уязвимость для вторичных дисциркуляторных нарушений; склонность поврежденной височной доли к быстрому локальному отеку -> локальный отек височной доли -»■ инцизуральное вклинение -> регионарные дисциркуляторные изменения - нейрональная гибель -> реактивный глиоз и атрофия -> уменьшение объема гиппокампа, реактивное расширение гиппокампальной борозды и нижнего рога гомолатерального бокового желудочка.

Если проследить патогенетические этапы формирования гиппокампального склероза, становятся очевидными некоторые основные позиции, являющиеся точками пересечения всех четырех теорий. Это, прежде всего, регионарная ба-зально-височная дисциркуляция и отек височной доли. Главным же анатомическим условием реализации обсуждаемых патологических механизмов представляется презумптивная неполноценность структуры височной доли, а именно, кортикальная дисплазия височного палеокортекса.

Упомянутые теории представлены в определенной иерархической последовательности, отражающей количество их приверженцев согласно данным литературы.

Действительно, подавляющее большинство исследователей указывают на причинно-следственный характер взаимосвязи частых осложненных фебрильных судорог и склеротических нарушений структуры гиппокампа. Различные авторы оценивают частоту фебрильных судорог в популяции как 2-10%. Большинство исследователей высказывают мнение, что персистирующие фебрильные пароксизмы, а по мнению некоторых авторов, даже единичные фебрильные припадки,

приводят к необратимым изменениям в гиппокампе в виде селективной гибели нейронов. В пользу этого утверждения может свидетельствовать факт прогреди-ентного нарастания атрофических изменений гиппокампа на фоне продолжающихся припадков, что регистрируется при серийных динамических МР-исследованиях .

В.В. William и соавт (1997) провели исследование, в котором сравнили во-люметрические показатели гиппокампа пациентов с эпилепсией, имеющих феб-рильные судороги в анамнезе, и пациентов без анамнестических фебрильных судорог. В группе пациентов с фебрильными судорогами у подавляющего большинства было обнаружено значимое двустороннее снижение объемов гиппокам-пов. В группе сравнения у больных эпилепсией без фебрильных судорог в анамнезе такие изменения были обнаружены только у 1 из 19 обследованных. Следует отметить, что значимых различий по течению эпилепсии и демографическим показателям между группами не было выявлено. На основании представленных данных можно сделать вывод, что объем гиппокампов снижается вследствие влияния фебрильных пароксизмов; и, в свою очередь, кажется очевидным, что афебрильные припадки не влияют на морфологическое состояние гиппокампаль-ных отделов .

В других исследованиях иллюстрируется наличие прямой связи между длительностью течения эпилепсии и степенью гиппокампального склероза. При этом ранний дебют эпилептических приступов и наличие фебрильных судорог в анамнезе соответствует более выраженной степени гиппокампального склероза .

При гиппокампальном склерозе атрофия является следствием нейрональ-ной смерти, которая является результатом эксайтотоксичности и избыточной электрической активности в эпилептическом очаге. Другим механизмом возникновения атрофии являются метаболические расстройства вследствие персистирующих припадков.

N.F. Moran и соавт. в своей серии не обнаружили связи между степенью гиппокампальной атрофии и количеством перенесенных генерализованных приступов. Эти данные совпадают с гистологическими и патоморфологическими исследованиями других авторов .

По другой версии наличие повреждения гиппокампа вследствие различных экзогенных и эндогенных факторов может способствовать появлению фебрильных приступов. Как этиологические причины могут быть рассмотрены генетические, перинатальные, гипоксические, инфекционные, травматические и другие виды неспецифических воздействий. То есть, по сути, предполагается не инициирующая роль фебрильных судорог в инициации гиппокампального склероза, а наоборот, определяющий характер повреждений гиппокампа в инициации фебрильных приступов. И это уже принципиально другой взгляд на проблему. Взгляд, имеющий право на существование, однако крайне уязвимый из-за доказанного факта прогредиентности структурных изменений гиппокампа в зависимости от количества и качества фебрильных атак.

Еще одним противоречивым мнением в вопросе взаимоотношений фебрильных приступов, гиппокампального склероза и эпилепсии выглядит точка зрения A. Arzimanoglou и соавт. (2002), которые в своем наблюдении за пациентами с фебрильными припадками не выявили повышения риска развития последующей эпилепсии при сравнении с общей популяцией. Неблагоприятным прогностическим фактором в плане развития эпилепсии являлось наличие атипичных фебрильных приступов. По мнению авторов, длительные судороги являются индикатором предрасположенности к эпилепсии, а прием противосудорожных препаратов снижает вероятность повторения фебрильных приступов, однако не снижает риск развития последующей эпилепсии .

В настоящее время среди вероятных анатомических вариантов повреждения височной доли при гиппокампальном склерозе и эпилепсии все большую

роль отводят микродисгенезиям, то есть тем структурным патологическим элементам, наличие которых не входит в прерогативу прижизненной визуализации, являясь предметом изучения исключительно гистологических методик. Большое количество публикаций посвящено теме гиппокампальных микродисгенезий, среди которых особо презентативным представляется исследование М. Thom и со-авт. (2001). В их серии частота выявления микродисгенезий, подтвержденных па-томорфологическим исследованием, составила 67% .

Авторы обнаружили совокупность цитоархитектонических нарушений, характерных для гиппокампального склероза, которая включала гетеротопические нейроны в молекулярном слое, увеличение количества нейронов в белом веществе и альтерацию кортикальной ламинарной архитектуры.

Увеличение нейрональной плотности происходит вследствие снижения объема гиппокампа и зависит от степени склероза. В ряде исследований повышение количества нейронов в белом веществе являлось предиктором плохого клинического исхода эпилепсии, в других случаях сочеталось с благоприятным исходом .

Частота, возрастные приоритет и специфика клинической реализации не могли не поставить вопрос о генетической предиспозиции гиппокампального склероза. Однако устоявшегося или, как минимум, доказанного мнения не этот счет до сих пор не существует. Проведение генетического исследования атипичных фебрильных приступов среди монозиготных близнецов выявило наличие пароксизмов у 15-38% обследованных пациентов. Обнаружение сходных изменений у монозиготных близнецов позволяет утверждать, что наличие генетической предрасположенности является одним из ведущих факторов формирования гиппокампального склероза .

Согласно одной из распространенных гистопатологических гипотез, стимуляция гиппокампального патологического нейрогенеза происходит под влиянием персистирующих приступов. Н.Е. Scharfan и соавт. показали, что образование гранулярных клеток в зубчатой извилине происходит в течении всей жизни. Этот процесс подвержен влиянию различных стимулов, в том числе судорожного статуса. Усиление нейрогенеза после эпилептического статуса приводит к появлению эктопических нейронов, что, в свою очередь, приводит к реорганизации си-наптических связей и усилению эпилептогенеза .

В противоречии с предложенной гипотезой находятся данные о селективной смерти нейронов в полях СА1 и САЗ в результате повреждающего действия эпилептического статуса. Согласно традиционным суждениям, склеротические изменения преимущественно локализуются в передней части гиппокампа. Однако в ряде работ высказывается мнение, что диффузные склеротические изменения при гиппокампальном склерозе преобладают над очаговым поражением. В. Meldrum (1991) в своей работе приводит соотношение выявляемого склероза передних отделов гиппокампа к диффузному склерозу как 1:2,7 .

Любой специалист нейровизуализации может указать на спорный характер утверждений об исключительно унилатеральном характере гиппокампального склероза, так как в своей практике неоднократно сталкивался с его билатеральными вариантами. В классическом понимании медиобазальный височный склероз развивается только в одной височной доле. Однако в последнее время все больше авторов сообщает о двустороннем поражении гиппокампов. По разным данным, количество пациентов с билатеральным склерозом составляет от 8 до 46% от общего количества пациентов с МВС . Этот факт позволяет заключить, что территориальное вовлечение различных зон мозга в патологический процесс при МВС является более широким, чем это представлялось ранее.

Вместе с тем, М. Koutroumanidis и соавт. в проспективном исследовании пациентов с гиппокампальным склерозом не обнаружили значимого влияния дли-

тельности течения эпилепсии, частоты и количества приступов на степень атро-фических изменений по данным МРТ .

Кроме того, противоречивость интерпретаций выявления гиппокампальной атрофии связана еще и с тем, что аналогичные повреждения могут быть обнаружены у пациентов, не имеющих эпилептического заболевания. Так, проведение МРТ исследования 52 здоровым родственникам пациентов, имеющих верифицированный гиппокампальный склероз, выявило наличие гиппокампальной атрофии у 18 (34%) из них. При этом классическая картина мезиального склероза была выявлена у 14 обследованных. Это позволило авторам сделать вывод, что гиппокампальный склероз не является следствием повторных судорог. Результаты исследования показывают, что не имеется абсолютной связи между гиппокампальным склерозом и эпилепсией. Авторы высказывают предположение, что гиппокампальная атрофия определяется наличием генетической предрасположенности, а проявление эпилептических припадков является результирующей экзогенных и эндогенных факторов .

В целом, взаимосвязь гиппокампального склероза и фебрильных судорог можно обозначить следующим парадоксальным высказыванием: большинство детей с фебрильными судорогами в будущем никогда не имеют эпилептических припадков, однако у многих взрослых с височной эпилепсией и гиппокампальным склерозом в анамнезе были фебрильные припадки .

Другой часто обсуждаемой теорией является гипоксическое повреждение структур гиппокампа вследствие нарушения мозгового кровообращения в перинатальном периоде.

Предложено разделять три стадии эпилептогенеза после дисциркулятор-ного поражения височной доли: инициальный инсульт, латентный период различной длительности, стадия эпилептические припадков. Большая роль в механизмах эпилептогенеза принадлежит активации эксайтотоксического каскада. Происходящие в ишемическом очаге активация кальциевых каналов, увеличение количества возбуждающих аминокислот и свободных радикалов приводят к избирательной клеточной смерти в гиппокампе. Электроэнцефалографическими маркерами хронической стадии эпилептогенеза авторы считают увеличение амплитуды полиспайков в гиппокампе .

Отмечено влияние гиппокампального склероза на развитие инсультов в пожилом возрасте. В серии J. Leverenz и соавт. (2002) показано, что в группе пациентов с гиппокампальным склерозом чаще определялось развитие деменции и инсультов. Сравнение факторов риска цереброваскулярных заболеваний обследованной группы с контролем не выявило значимых различий .

Другим этиологическим фактором повреждения гиппокампа являются ней-роинфекции. Пациенты, перенесшие тяжелый менингит, впоследствии могут иметь резистентные височные припадки. Патоморфологическое исследование после оперативного лечения обнаружило классический склероз аммонова рога .

Таким образом, различные исследования показали влияние разнообразных экзогенных и эндогенных, врожденных и приобретенных факторов на развитие гиппокампального повреждения.

Гиппокампальное повреждение часто определяется у пациентов со сложными парциальными приступами .

Другими вариантами припадков являются вторично генерализованные приступы. Перед началом припадков пациент может испытывать вегетативную или лимбическую ауру. Наличие эпигастральной, вкусовой и зрительной ауры значительно чаще встречается при гиппокампальном склерозе, чем при повреждении другой локализации. Экстрагиппокампальное расположение эпилептического очага чаще сочетается с головокружением. Сохранение ауры в отсутствие приступов после оперативного лечения определяется у 18,9% пациентов. Это свидетельствует о распространении поражения за пределы височной доли. Для

сравнения, при гиппокампальном поражении аура сохраняется только у 2,6% прооперированных .

Описана концентрическая потеря зрения при гиппокампальном склерозе. Авторы указывают, что этот феномен может так же встречаться при антеромеди-альном височном поражении и поражении затылочно-височной области .

Частым проявлением приступа является наличие моторных автоматизмов и дистонической установки контралатеральной руки.

Анализ латерализации моторных автоматизмов и дистонической установки конечностей позволяет определить локализацию эпилептического фокуса.

У половины пациентов с рефрактерной височной эпилепсией выявляются дистонические установки. При мезиальной височной эпилепсии фокус располагался ипсилатерально поражению.

Моторные автоматизмы были выявлены у 26 из 60 обследованных пациентов в исследовании S. Dupont и соавт. При мезиальной эпилепсии фокус локализовался ипсилатерально повреждению, при неокортикальной эпилепсии только контралатерально .

Сочетание ипсилатеральных моторных автоматизмов и контралатеральной дистонической установки обнаружено у 14 пациентов с мезиальной эпилепсией и не выявлялось при неокортикальной эпилепсии. Авторы делают вывод, что анализ моторных автоматизмов и дистонических установок является надежным критерием дифференциации мезиальной и неокортикальной локализации очага .

Помимо иктальных проявлений, при гиппокампальном склерозе определяются различные межприступные нарушения, свидетельствующие о поражении структур височной доли.

При исследовании психического состояния пациентов с височной эпилепсией в результате гиппокампального склероза, имеющих сложные парциальные приступы, обнаружено значительное общее нарушение когнитивных функций в виде снижения интеллекта, зрительно-пространственных функций и речи. Снижение ассоциативной памяти и вербальные нарушения обнаруживалось преимущественно при поражении левой височной доли .

Развитие теории о роли мезиального темпорального склероза в эпилепто-генезе стало возможно только после внедрения методов нейровизуализации в повседневную практику эпилептологов. Развитие функциональных методик нейровизуализации, таких, как позитронно-эмиссионная томография и функциональная МРТ, позволило получать динамическую информацию об уровне метаболизма и регионарном церебральном кровотоке в пораженных областях височной доли и, конкретно, гиппокампе.

Следует упомянуть, что не все методы нейровизуализации одинаково информативны в диагностике структурно-функционального гиппокампального поражения.

Компьютерная томография головного мозга не позволяет установить диагноз мезиального склероза, но наличие косвенных признаков в виде снижения объемных показателей пораженной височной доли и расширения нижнего рога ипсилатерального бокового желудочка в определенной степени предполагает диагноз и является предпосылкой к более углубленному изучению состоянию височной доли .

Специфичность МРТ в диагностике мезиального склероза признается пре-обладающией над другими визуализирующими методами и подтверждена многочисленными проверками с позиций «золотого стандарта», то есть полученными во время височных резекций по поводу некурабельной эпилепсии ; МРТ-признаками мезиального склероза является обнаружение асимметрии объемов гиппокампа, очаговое повышение интенсивности сигнала в Т2-режиме и понижение интенсивности в Т1-режиме .

В настоящее время определение объемов гиппокампа является рутинной методикой в рамках прехирургической диагностики височной эпилепсии. Относительно новым направлением в предоперативной подготовке пациентов с гиппокам-пальным склерозом представляется определение объема эктратемпоральных структур. Это направление является актуальным, так как установлено, что частыми находками при обследовании пациентов с гиппокампальным склерозом является снижение объема не только гиппокампов, но и экстрагиппокампальных отделов, а также и подкорковых структур гомо- и контралатеральной височной доли .

По мнению N.F. Moran и соавт., наличие изменений в соотношении белого и серого вещества в экстрагиппокампальных отделах является предиктором неблагоприятных исходов после темпоральной резекции .

Современные исследования показали, что морфологические и функциональные изменения при гиппокампальном склерозе не ограничиваются только медиальными височными отделами, а распространяются на соседние участки мозга.

Мы уже отмечали, что у пациентов с медикаментозно-рефрактерной эпилепсией при гиппокампальном склерозе проведение МРТ-волюметрии обнаруживает значимые экстрагиппокамппальные атрофические нарушения. Степень экст-рагиппокампальной атрофии коррелирует со степенью гиппокампальной атрофии но не имеет связи с течением генерализованных судорог и длительностью течения эпилепсии. Авторы высказывают предположение, что в основе гиппокампальной и экстрагиппокампальной атрофии лежат единые механизмы. Наличие расширенной зоны атрофических повреждений может объяснить отсутствие эффекта от височной лобэктомии у ряда пациентов с гиппокампальным склерозом .

Функциональная МРТ при гиппокампальном склерозе прежде всего выявляет значимую асимметрию метаболизма в височных долях .

При использовании методов картирования мозга в диагностике гиппокам-пального склероза информативность позитронно-эмиссионной томографии оценивается в 85,7%. Обнаруживаемые очаги гипометаболизма соответствовали области анатомического повреждения в 97% случаев. Особенностью метаболических нарушений при гиппокампальном склерозе является их односторонняя локализация. Другой часто выявляемой находкой являлось обнаружение сочетанного гипометаболизма в медиальном и латеральном неокортексе, которые были верифицированы у 19 из 30 пациентов. Метаболические изменения в латеральном неокортексе не сопровождались структурным нарушением по данным рутинной МРТ.

Применение позитронно-эмиссионной и однофотонно-эмиссионной томографии у больных с анатомическими признаками гиппокампального склероза показало, что в большинстве случаев функциональное повреждение мозга превышает видимые анатомические границы - и это важнейший факт с точки зрения прехирургической оценки больных с резистентной эпилепсией и гиппокампальным склерозом. Paesschen и соавт. обследовали 24 пациентов с гиппокампальным склерозом и некурабельными сложными парциальными припадками. При проведении однофотонно-эмиссионной томографии во время припадка были обнаружены изменения в ипсилатеральной височной доле, на границе ипсилате-ральной средней фронтальной и прецентральной извилины, в обеих затылочных долях, а также выявлялись небольшие области гиперперфузии в контралатеральной постцентральной извилине.

Межприступная однофотонно-эмиссионная томография выявила значимую корреляцию межу обнаружением гипоперфузии в ипсилатеральных височных и лобных отделах, что свидетельствует о функциональном распространении патологического процесса на соседние с височными отделы мозга.

Применение МР-спектроскопии позволило обнаружить метаболическую дисфункцию в пораженной области. Несоответствие выраженности метаболических нарушений и степени склероза, по данным МРТ, позволило предположить, что это процессы имеют различные патогенетические основы. В основе функциональных нарушений при гиппокампальном склерозе лежит нейрональная и гли-альная дисфункция, а не гибель нейронов гиппокампа .

Аналогичные данные приводит T.R. Henry и соавт. При обследовании пациентов с височной эпилепсией он обнаружил наличие регионарного гипомета-болизма в височной доле у 78%, в мезиально-височной доле - у 70%, в проекции таламуса (63%), базальных ганглиях (41%), фронтальной доле (30%), теменной (26%) и затылочной долях (4%). Авторы делают вывод о значительной роли таламуса в инициации и распространении височных припадков и считают его ответственным за межприступный когнитивный дефицит при височной эпилепсии .

У 80-90% пациентов с гиппокампальной атрофией ЭЭГ позволяет выявить межприступную активность .

Наиболее частыми находками при проведении рутинной скальповой ЭЭГ являются регинарное замедление и регионарная спайк-волновая активность. Межприступная регионарная медленная активность определяется у 57% пациентов с височной эпилепсией в результате гиппокампального склероза. Характерной особенностью является преимущественная односторонняя локализация медленно-волной активности, уменьшающаяся при открывании глаз .

Максимальная амплитуда медленных волн определяется в височных долях мозга всегда гомолатерально анатомическому повреждению. Наличие медленно-волновой активности связывают с гипометаболизмом в латеральном височном не-окортексе. Строгая корреляция между очагом гипометаболизма, по данным пози-тронно-эмиссионной томографиии, и зоной замедления на ЭЭГ позволяет использовать нейрофизиологические методы исследования для определения областей и размеров редуцированного нейронального угнетения. Эти изменения определяются в межприступном периоде и усиливаются во время приступа .

Региональная дельта-активность, продолженная и полиморфная или периодическая и ритмическая, часто ассоциирована с вовлечением в патологический процесс белого вещества и таламуса и отражает деафферентацию расположенной выше мозговой коры. Межприступная активность чаще определяется у пациентов с парциальными приступами, и в этом контексте она является надежным латерализирующим симптомом .

Наличие регионарного замедления не имеет связи с возрастом пациентов и длительностью течения эпилепсии, частотой и количеством приступов.

Авторы указывают на наличие сочетанного редуцированного метаболизма в медиальном и латеральном височных полях. Первичная нейрональная потеря в гиппокампальной формации и амигдале приводит к хронической деактивации и метаболической депрессии в латеральном височном поле .

Другим часто обнаруживаемым ЭЭГ-паттерном при гиппокампальном склерозе является спайк-волновая активность. При анализе характеристик спайк-волновой активности 61 пациента с гиппокампальным склерозом с височной эпилепсией и мезиальным склерозом у 39 спайк-волновые комплексы определялись унилатерально, у 22 имели билатеральную локализацию. При билатеральной локализации спайк-волн корелляции с анатомическим повреждением не выявлено.

Наличие односторонней спайк-волновой активности не имеет строгих корреляций с локализацией гиппокампальной и амигдалярной атрофии.

Данные скальповой ЭЭГ подтверждаются результатами интраоперацион-ной электрокортикографии. При этом эпилептиформная активность определяется чаще в медиальной и латеральных областях височной доли.

Длительная постприступная спутанность всегда ассоциирована с билатеральной атрофией и спайковой активностью на ЭЭГ .

Поскольку гиппокампальный склероз является причиной возникновения резистентных к медикаментозной терапии эпилептических приступов, он должен рассматриваться через призму вероятных хирургических противоэпилептических вмешательств, направленных на его тотальную или субтотальную эксцизию. Отсутствие эффектов от противосудорожных препаратов при наличии верифицированного очага эпилептической активности расценивается как показание к хирургическому лечению эпилепсии.

Имеющийся обширный опыт хирургии височной доли показал высокую эффективность оперативного лечения эпилепсии, ассоциированной с гиппокам-пальным склерозом .

В серии О. НагсНтап и соавт. 50 пациентам с МВС проведена передняя височная резекция. Показатель эффективности лечения составил 52%, значительное улучшение - 88% .

Передняя височная лобэктомия включает в себя амигдалогиппокамппаль-ную резекцию и латаральную неокортикальную резекцию .

Согласно классическим представлениям, удаление эпилептического очага является основной целью хирургического вмешательства. Однако височная резекция у половины оперированных пациентов не оказывает значимого влияния на течение приступов и это является косвенным свидетельством вовлечения в эпилептогенез других, экстратемпоральных или экстрагиппокам-пальных церебральных структур.

Следует отметить, что тщательное предхирургическое обследование позволяет на начальном этапе снизить вероятность низких исходов. Выявление би-темпорального поражения, наличие эктрагиппокампальных эпилептических очагов, согласно результатам кортикографии, являются противопоказанием к хирургическому лечению эпилепсии.

Однако даже среди пациентов, выбранных для хирургического лечения, вероятность низкого исхода достаточно велика. Несмотря на тщательную пре-оперативную подготовку, около 30% пациентов с некурабельной парциальной эпилепсией вследствие гиппокампального склероза сохраняют припадки после соответствующей гиппокампальной резекции.

Причиной низких исходов большинство авторов считает наличие скрытых экстрагиппокампальных структурных аномалий, не обнаруживаемых при предоперационном картировании мозга. При катамнестическом наблюдении за прооперированными пациентами из 27 пациентов с верифицированным гиппокампаль-ным склерозом у 14 в последствии выявлены экстрагиппокампальные очаги. У 10 из них отмечалось продолжение припадков. Из 13 пациентов без экстрагиппокам-пального повреждения 11 были свободны от припадков .

Таким образом, гиппокампальный склероз предстает перед нами как многоликое и противоречивое состояние, которому присущи определенные, характеризующие его черты: он лежит в основе резистентной височной эпилепсии; рассматривается как теоретический адрес хирургической резекции; он мультифакто-риален по природе, но достаточно униформен по визуализационным характеристикам; чаще он унилатерален, однако возможно и двустороннее представительство; помимо приступов он заявляет о себе замедлением на ЭЭГ и вероятными контралатеральными кистевыми дистоническими установками. И, наконец, он неразрывно связан с фебрильными приступами, так же как они связаны с ним и связь эта столь прочна, что в ней микшируется возможное лидерство одного из обсуждаемых нами патологических состояний.

ЛИТЕРАТУРА

1. Алиханов А.А. Петрухин А.С. Нейровизуализация при эпилепсии. - М., 2001. - 238 с.

2. Arzimanoglou A., Hirsch Е., Nehlig A. et al. II Epileptic. Disord. - 2002. - V. 3. - P. 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

4. Bien C. G, Benninger F.O., Urbach H. et al. // Brain. - 2000. V. 123. № 2. P. 244-253.

5. Burneo J.G., Faught E., Knowlton R. et al. // Associated With Hippocampal Sclerosis. -2003. - V. 6, № 60. - P. 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. etal. // Epilepsy Res. - 1992. -V. 11, №1. - P. 51-59.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. et al. // Neurology. - V. 43, Issue 6. - P. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. et al. // Epilepsy Res. - 1996. - V. 24, № 2. - P. 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. Neurol. - 1999. -V. 8, № 56. - P. 927-932.

10. Fried I., Spencer D.D., Spencer S.S. // J. Neurosurg. - 1995. - V. 83, № 1. - P. 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. Neurol. - 1995. - V. 52, № 3.

12. Hardiman O., Burke Т., Phillips J. et al. // Neurology. - V. 38, Issue 7. - P. 1041-1047.

13. Henry T.R., Mazziotta J.C., Engel J.//Arch. Neurol. - 1993. - V. 50, №6.

14. Hogan R.E., Mark K.E., Wang L. et al. // Radiology. - 2000. - V. 216. - P. 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. //Arch. Neurol. -2002. -V. 59. - P. 1891-1894.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson M.P., Brooks D.J. et al. // Brain. - V 120, Issue 10. -P. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie C.D., Elwes R. et al. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1998. -V. 65.-P. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. etal. //Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - P. 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Neurol. - 2002. - V. 59, № 7. - P. 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. et al. // Neurology. - 2001. - V. 57. - P. 597-604.

22. McBride M.C., Bronstein K.S., Bennett B. etal. //Arch. Neurol. - 1998. -V. 55, № 3. - P. 346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. //Epilepsia. - 1984. V. 25, № 1. - P. 121-133.

24. Meldrum B.// Epilepsy Res. - 1991. - V.10, № 1. - P. 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kitchen N. D. //Brain. -V. 124, №1,- P. 167-175.

26. Nelson K.B., Ellenberg J.H. // J. Med. - 1976. V. 295. - P. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G.H., Lindsay J. et al. // Arch. Neurol. - 1985. - V. 42, №11.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. et al. // Neuroscience. - 2003. - V. 121. - P. 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Free S.L. etal. //Ann. Neurol. - 1997. -V. 41, №4. - P. 490-496.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Brain. - 2001. - V. 124, № 11. - P. 2299-2309.

31. William B.B., Manzar A., Neil S. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1998. - V. 65. - P. 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. et al. // Neurol. Neurosurg. Psychiat. - 1997. - V. 63. - P. 461-467.

Кирилловских О. Н., невролог-эпилептолог, к. м. н.

Симптоматическая височная эпилепсия — такая форма заболевания, при которой очаг эпилептиформной активности, запускающий припадок, находится в пределах височной доли головного мозга. Наиболее часто причиной развития височной эпилепсии становится склероз срединных (медиальных) структур височной доли (аммонов рог, гиппокамп) — так называемый мезиальный (медиальный) височный склероз. Такая форма височной эпилепсии носит название . Это наиболее частый вид эпилепсии у детей и взрослых, распространенность его достигает 25% среди всех форм эпилепсии, а среди симптоматических форм эпилепсии, при которых эпилептические припадки являются проявлением так называемого фонового заболевания (последствия травм мозга, сосудистые заболевания и т.д.), составляет 60%.

Рис. 1 Девушка, 15 лет, правша, в анамнезе фебрильные судороги, в 12 лет – ночной приступ «grand mal». Затем начали возникать приступы с дежа вю, «застыванием», снижением реакций на стимулы, причмокиванием губ, дистонической установкой левой руки, перебиранием в пальцах правой руки и постиктальной спутанностью. На МРТ- мезиальный височный склероз справа, в ЭЭГ – норма.

Мезиальная височная эпилепсия имеет 3 пика возрастного дебюта – в 6, 15 и, реже, в 27 лет. Причины развития этой формы эпилепсии до конца не выяснены. Известно, что у 15-30% больных когда-либо, нередко задолго до манифестации типичных эпилептических припадков, возникали так называемые фебрильные приступы , т.е. судорожные, похожие на эпилептические приступы, проявляющие себя на фоне высокой температуры тела у детей. У пациентов с выявленным при проведении МРТ склерозом гиппокампа в 78% случаев наблюдались атипичные фебрильные судороги . Фебрильные судороги наблюдаются обычно у детей в возрасте до 6-лет, затем наступает так называемый «светлый промежуток», продолжительностью от 2 до 7 лет, во время которого эпилептические приступы отсутствуют, но могут наблюдаться легко выраженные расстройства интеллектуального плана, т.е. памяти и сообразительности, и поведенческие нарушения. На ЭЭГ в таких случаях могут выявляться отдельные эпилептиформные элементы или региональная эпилептиформная активность . В некоторых случаях в клинической картине и на ЭЭГ признаки патологии могут полностью отсутствовать. Светлый промежуток оканчивается, как правило, развитием афебрильных, то есть не связанных с подъемом температуры эпилептических приступов.

Дебют мезиальной височной эпилепсии может быть незаметным для пациента и окружающих людей, например, если заболевание начинается с изолированной ауры (предвестника приступа). Наиболее типичными являются вегетативно-висцеральные ауры в виде «восходящего эпилептического ощущения» — боль в области желудка, изжога, тошнота, поднимающиеся к горлу с чувством комка в горле, достигая головы, вызывает ощущение «дурноты», слабость. Приступы протекают сначала при сохранном сознании, затем могут заканчиваться кратковременным его выключением. Также для мезиальной височной эпилепсии характерны ауры с нарушением психических функций, проявляющихся дереализацией и деперсонализацией – ощущениями нереальности и призрачности окружающего. Предметы кажутся больному наделенными особым смыслом, душой, они вспыхивают лучом света и яркими красками, либо, наоборот, окружающий мир становится тусклым, бледным, безрадостным и застывшим. Часто эти явления сочетаются с состояниями «dejа vu» и «jamais vu»: «ранее виденного (слышанного, пережитого)» и «никогда не виденного (не слышанного, не пережитого)». При синдроме «ранее виденного» место, где больной находится впервые, кажутся ему хорошо знакомыми. При синдроме никогда не виденного знакомая обстановка становиться чужой, пугающей, воспринимаемой как впервые.

По мере развития заболевания изолированная аура сменяется сложными парциальными приступами , протекающими с потерей сознания. Они подразделяются на диалептические и аутомоторные. Диалептические приступы или височные псевдоабсансы проявляются изолированным выключением сознания без судорог, внезапной остановкой двигательной активности, «замиранием», «застыванием» пациентов; глаза широко раскрыты, взгляд выражает изумление или испуг («staring gaze»). При этом могут быть побледнение или покраснение лица, расширение зрачков, потливость, сердцебиение. Аутомоторные приступы характеризуются аналогичной клинической картиной с присоединением непроизвольных движений – автоматизмов. Для мезиальной височной эпилепсии характерны ороалиментарные автоматизмы – жевания, глотания, сосания, облизывания языком, сплевывания. Также часто встречаются жестовые автоматизмы – быстрые стереотипные односторонние движения – похлопывание, почесывание, перебирание или поглаживание одежды, похлопывание в ладоши, трение рук друг о друга, моющие движения руками и т.п. Кроме жестовых автоматизмов могут возникать движения головой и туловищем – топтание на месте, вращение вокруг своей оси, приседание или привставание из положения лежа.

Сложные парциальные приступы могут заканчиваться генерализованными судорожными припадками . Зачастую только генерализованный судорожный приступ является причиной обращения к врачу; изолированные ауры и даже сложные парциальные приступы нередко игнорируются пациентами и их родственниками. Диагностика мезиальной височной эпилепсии до момента развития генерализованного судорожного приступа сложна даже для специалистов – неврологов-эпилептологов. Это связано с тем, что данная форма эпилепсии не имеет таких характерных изменений ЭЭГ, как, например, большинство идиопатических, наследственно обусловленных, форм заболевания. Эпилептическая активность на ЭЭГ при мезиальной височной эпилепсии может отсутствовать или могут регистрироваться только косвенные условно-эпилептиформные элементы. Исследование биоэлектрической активности головного мозга при ЭЭГ-мониторинге сна значительно увеличивает вероятность диагностики патологической эпилептиформной активности. Однако, для правильной интерпретации ЭЭГ сна при мезиальной височной эпилепсии необходим высококвалифицированный невролог — эпилептолог, который сможет оценить комплекс клинических и ЭЭГ симптомов и установить правильный диагноз.

Мезиальная височная эпилепсия является самой трудно поддающейся лечению формой эпилепсии у взрослых и у детей старше 12 лет. Трудности лекарственной терапии этого заболевания обусловлены структурно-функциональными особенностями нейронов, составляющих так называемую старую височную кору или мезиальный височный комплекс – гиппокапм, миндалину, парагиппокампальную извилину. Нейрональная сеть, образующая эти структуры обладает повышенной способностью к генерированию патологической электрической активности, являющейся причиной эпилептического припадка. Лечение мезиальной височной эпилепсии требует назначения больших доз противоэпилептических препаратов; как правило, возникает необходимость в их комбинации. Тем не менее, эффективность медикаментозной терапии при симптоматической височной эпилепсии невелика. Доля больных с достижением полной ремиссии, т.е. отсутствия эпилептических припадков на длительный срок, составляет от 11 до 25% (из них 48% — при использовании монотерапии, 52% — при политерапии одновременно несколькими противоэпилептическими препаратами). Урежение частоты приступов в два раза и более отмечается в 60%. Абсолютная резистентность к медикаментозному лечению, т.е. полное отсутствие эффекта от лечения, фиксируется у 6-40% больных по результатам различных исследований. По мнению Panayiotopoulos (2005), например, приступы вообще удается контролировать лишь у 25-42% больных височной эпилепсией. Несмотря на применение все новых и новых форм противоэпилептических препаратов, с течением времени, мезиальная височная эпилепсия становиться фармакорезистентной, наблюдается феномен «ускользания» от терапии – новый лекарственный препарат оказывает лишь временный лечебный эффект, затем припадки возобновляются вновь. Кроме того, длительно протекающая мезиальная височная эпилепсия является причиной развития эпилептической деменции (слабоумия) и инвалидизации больных.

В связи с этим наряду с лекарственной терапией для лечения мезиальной височной эпилепсии используются различные немедикаментозные методы лечения, в частности нейрохирургические.

Нейрохирургическое лечение мезиальной височной эпилепсии включает 2 основных вида вмешательства — передняя височная лобэктомия с резекцией мезиальных структур височной доли и селективная амигдалогиппокампэктомия . Нейрохирургическое лечение показано пациентам с установленным фактором фармакорезистентности, подтвержденным с помощью высокоразрешающей МРТ односторонним мезиальным височным склерозом и с небольшой длительностью заболевания. Проведению операции предшествует тщательное предоперационное обследование; в большинстве случаев, из 10 кандидатов отбираются не более 2. Столь тщательный отбор обусловливает, вероятно, хорошие результаты нейрохирургического лечения – полная ремиссия приступов наступает, по данным медицинского центра Бетеля (Билифельд, Германия), в 73% случаев.

Одним из эффективных немедикаментозных методов лечения мезиальной височной эпилепсии является стимуляция блуждающего нерва , или VNS-терапия. Этот метод лечения не является инвазивным, поэтому практически полностью исключены все операционные риски, связанные с нейрохирургическим вмешательством. VNS-терапия может применяться у пациентов с большим стажем заболевания и двусторонним мезиальным височным склерозом. В медицинском центре «Альфа ритм» имеется успешный опыт лечения тяжелых фармакорезистентных форм симптоматической височной эпилепсии с помощью VNS-терапии.

В настоящее время симптоматическая височная эпилепсия уже не является абсолютно неблагоприятной формой заболевания, ведущей к инвалидности. Применение рациональной фармакотерапии и различных вариантов немедикаментозного лечения позволяет в большинстве случаев добиться ремиссии эпилептических приступов и значительного улучшения качества жизни пациентов.