Бульбарный паралич. Что представляет собой бульбарный синдром? Симптомы, в том числе двигательные нарушения

При поражении каудальных отделов ствола головного мозга, развивается бульбарный синдром. Патология может возникать от действия нескольких факторов, от которых и зависит лечение болезни.

Причины заболевания

Бульбарные нарушения проявляются параличом мышц глотки, надгортанника, языка, губ, мягкого неба, голосовых связок. Такие изменения происходят вследствие нарушения мозговой деятельности, а именно – продолговатого мозга.

Для точной диагностики и последующего лечения бульбарного синдрома, которое могло бы дать высокие положительные результаты, важно установить причины развития патологии.

Среди факторов специалисты называют следующие:

• наследственные;
• сосудистые;
• дегенеративные;
• инфекционные.

Инфекционные причины бульбарного синдрома кроются в острой интермиттирующей порфирии и бульбоспинальной амиотрофии Кеннеди. Дегенеративный фактор возникает, когда у человека развивается сирингобульбия, полиомиелит и синдром Гийена-Барре.

В группу риска попадают и те лица, которые перенесли ишемический инсульт. К числу распространенных причин, вызывающих заболевание, принадлежат и амиотрофический склероз, и пароксизмальная миоплегия, и спинальная амиотрофия Фацио-Лонде.

Не стоит забывать и об опасности для человека поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, гипертиреоза, ведь эти патологии тоже могут привести к появлению симптомов бульбарного синдрома.

Среди других причин синдрома специалисты называют еще и такие заболевания и процессы:

• ботулизм;
• опухоль спинального мозга;
• костные аномалии;
• менингит;
• энцефалит.

Таким образом, спровоцировать возникновение в жизни человека такой опасной патологии может множество факторов. С максимальной точностью установить эти причины сможет лишь группа высококвалифицированных специалистов с помощью применения современных диагностических методов и инструментов.

Симптомы бульбарного синдрома

Распознать развитие заболевания, вызванного поражением головного мозга, можно по характерным для него признакам. Важно различать бульбарный и псевдобульбарный синдромы, симптоматика которых немного отличается.

Для бульбарного паралича характерны такие признаки:

У каждого человека симптомы могут наблюдаться в различной степени сложности. Псевдобульбарный, или ложный паралич, возникает при двустороннем поражении головного мозга.

Клинически эти два расстройства проявляются теми же симптомами, только при псевдобульбарном параличе не развивается атрофия, реакция перерождения и передергивания языка. Кроме того, псвевдобульбарный синдром, в отличие от бульбарного, не приводит к остановке дыхания и сердца.

Как протекает заболевание у детей

При развитии бульбарного синдрома у новорожденных наблюдается повышенная влажность слизистой оболочки рта, которая в норме должна быть относительно сухой. Если заглянуть в ротовую полость малыша во время крика или плача, можно обнаружить, что кончик языка немного отведен в сторону. Этот симптом возникает при поражении подъязычного нерва.

У детей бульбарный паралич удается наблюдать редко, поскольку при нем поражаются стволы головного мозга, без функционирования которых жизнь становится невозможной. Чаще у детей развивается псевдобульбарный паралич, который клинически проявляется очень тяжело. У ребенка кроме паралича мышц аппарата речи наблюдается еще и изменение тонуса мышц, гиперкинезы и другие двигательные расстройства.

Эта форма поражения стволов головного мозга у новорожденных часто представляет собой проявление детского церебрального паралича. Патология может проявляться сразу после рождения или у детей до двух лет. Достаточно часто ДЦП становится последствием получения родовых травм.

При бульбарном и псевдобульбарном синдромах родители замечают у ребенка нарушение моторики. Нередко поражается верхняя часть лица, из-за чего оно становится неподвижным.

Такие дети неспособны самостоятельно себя обслужить, они выглядят неуклюже и неловко, не могут нормально пережевать и проглотить пищу, задержать во рту слюну.

Как проводится лечение

Здоровью людей с этой патологией необходимо уделять особое внимание. Часто для спасения жизни пациента требуется срочная медицинская помощь. Главные наши действия – нейтрализация угрозы для жизни больного до момента, когда он будет госпитализирован, и ему назначат лечение. Обычно требуется поддержка функций организма, которые были нарушены вследствие повреждения стволов головного мозга.

Для этого специалисты проводят такие действия:

• искусственная вентиляция легких с целью восстановления дыхания;
• применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для активации глотательного рефлекса;
• назначение Атропина для уменьшения слюноотделения.

Обязательно проводится симптоматическое лечение, направленное на облегчение состояния пациента. Также важно вылечить заболевание, которое вызвало развитие бульбарного синдрома.

БУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (позднелат. bulbaris относящийся к продолговатому мозгу; от лат. bulbus луковица; старое обозначение продолговатого мозга - bulbus cerebri) - клинический синдром поражения IX, X, XII пар черепномозговых нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге, и атрофического паралича мышц языка, губ, мягкого неба, глотки, голосовых связок и надгортанника. В зависимости от локализации поражения Б. п. может быть односторонним (поражение одной стороны продолговатого мозга) и двусторонним (поражение обеих половин продолговатого мозга). Б. п. наблюдается при сирингобульбии, нарушении кровообращения в продолговатом мозге (ишемический инфаркт), опухоли задней черепной ямки, кранио-спинальной опухоли, травме шеи, полиоэнцефаломиелите, бульбарной форме клещевого энцефалита, полиневрите (дифтерийном), бульбарной форме амиотрофического бокового склероза. В зависимости от течения Б. п. бывает острым (апоплектическим) и постепенно прогрессирующим.

В качестве отдельных форм Б. п. описывают также Б. п. от сдавления продолговатого мозга, миастенический Б. п., бульбарный паралич Дюшенна и ларингеальный Б. п.

Клиническая картина

При Б. п. речь становится смазанной, с носовым оттенком (дизартрия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (пища попадает в нос, больной поперхивается). Язык отклоняется в сторону поражения (односторонний Б. и.) или неподвижен (двусторонний Б. п.), отмечается свисание мягкого неба, язычок отклоняется в здоровую сторону (односторонний Б. п.), отсутствует смыкание голосовых связок, не вызываются глоточный и небный рефлексы. В атрофированных мышцах языка пораженной стороны наблюдаются фибриллярные подергивания (при поражении ядра XII пары), нарушение электровозбудимости (реакция перерождения).

Острый бульбарный паралич развивается в результате летаргического энцефалита Экономо, кровоизлияния в мозг или ишемического нарушения кровообращения в стволе мозга (тромбоз или эмболия в сосуды вертебрально-базилярной системы с очагами размягчения в продолговатом мозге) (рис. 1), особенно при окклюзии нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии, вызывающей ретрооливные синдромы Валленберга - Захарченко, Авеллиса, Бабинского - Нажотта, Джексона (см. Альтернирующие синдромы , Инсульт). При легком течении (в частности, при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии) больной поправляется, но у него сохраняются неврологические нарушения. При тяжелых поражениях течение неблагоприятное - больные погибают вследствие нарушения дыхательной и сердечнососудистой деятельности.

Прогрессирующий бульбарный паралич наблюдается при бульбарной форме амиотрофического бокового склероза (см.), хрон, полиомиелите, в III и IV стадиях хрон, недостаточности мозгового кровообращения (по классификации Н. К. Боголепова) вследствие множественных кист и очагов красного размягчения в стволе мозга (рис. 2 и 3).

При этом поражаются преимущественнодвигательные ядра IX, Х и XII черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Основными клиническими симптомами являются нарастающие расстройства глотания, жевания и артикуляции, позднее - дыхания.

Ишемическое и воспалительно-дегенеративное поражение двигательных ядер черепных нервов продолговатого мозга имеет прогрессирующее течение, и больные погибают в результате нарушения дыхания и сердечной деятельности.

Бульбарный паралич от сдавления продолговатого мозга (компрессионный Б. п.) развивается остро, постепенно или приступообразно в зависимости от причины заболевания. Острое развитие компрессионного Б. п. наблюдается при кровоизлиянии с перифокальным отеком в стволе головного мозга или мозжечке (рис. 4), прогрессирующее - при сдавлении продолговатого мозга опухолью мозжечка, основания мозга, мосто-мозжечкового угла (см. Головной мозг, опухоли) или верхним шейным позвонком при переломе или вывихе его; приступообразное - при сдавлении аневризмой позвоночной или базилярной артерии.

Миастенический бульбарный паралич (болезнь Эрба - Гольдфлама) возникает в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).

Бульбарный паралич Дюшeнна , или подострый передний полиомиелит. При нем наблюдаются лабио-глоссо-ларингеальный и лабио-глоссо-фарингеальный Б. п. Проявляется расстройствами глотания, речи, слюноотделения, дыхания вследствие атрофического паралича губ, языка, носоглотки и гортани. Б. п. Дюшенна имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий; больные погибают от расстройства дыхания и сердечной деятельности. Заболевание, как правило, длится до двух лет.

Ларингеальный бульбарный паралич может быть частичным (одностороннее поражение возвратного нерва) и полным (двустороннее поражение возвратного нерва). В основном проявляется нарушением фонации. Встречается при травме шеи, заболевании щитовидной железы, аневризме аорты, медиастинальной опухоли.

Диагноз

Диагноз ставят на основании характерных клинических симптомов. Б. п. дифференцируют с псевдобульбарным параличом (см.), при к-ром нет атрофии мышц языка, повышены глоточный и небный рефлексы, имеются рефлексы орального автоматизма, насильственный плач и смех.

Прогноз

Прогноз определяется характером патологического процесса, вызвавшего заболевание, выраженностью клинических симптомов. Чаще неблагоприятный.

Лечение заключается в терапии основного заболевания. Для улучшения функции глотания назначают прозерин, глютаминовую кислоту, витамины, АТФ, при нарушении дыхания - искусственное дыхание, при слюнотечении - атропин. Кормление через зонд. При показаниях проводят дегидратационную терапию (см.), назначают сосудорасширяющие средства, препараты, нормализующие свертываемость крови.

Библиография: Боголепов Н. К. Нарушения двигательных функций при сосудистых поражениях головного мозга, М., 1953, библиогр.; он же, Невропатология, Неотложные состояния, М., 1967; Захарченко М. А. Сосудистые заболевания мозгового ствола, закупорка art. cerebelli inferior posterior, М., 1911; M а н ь к о в-с к и й Б. Н. Прогрессирующий бульбарный паралич, Многотомн, руководство по неврол., под ред. Н. И. Гращенкова, т. 7, с. 109, Д., 1960; D u с h e η n e G. B. А. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, affection non encore decrite comme espfece morbide distincte, Arch. gin. M6d., t. 16, p. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

H. K. Боголепов.

Поражение IX, Х и XII нервов черепа или их ядер вызывает бульбарный синдром.

При этом наблюдается паралич небных и языковых мышц, голосовых связок, надгортанника, нарушение чувствительности слизистой носоглотки, гортани, трахеи с определенными проявлениями: проблемы с глотанием, попадание пищи в органы дыхания, речевые отклонения, нарушения вкуса на задней части языка, вегетативные расстройства.

Псевдобульбарный синдром появляется в результате двустороннего поражения корковых волокон. При одностороннем нарушении функции нервов, кроме XII пары, не нарушаются, т.к. их ядра имеют двустороннюю иннервацию.

Причины синдромов

К главным причинам бульбарного синдрома относят различные болезни.

В начале расстройства наблюдаются трудности при глотании жидкой пищи. Однако с развитием расстройства совместно со слабостью языка появляется слабость мышц лица и жевательных, а язык становится неподвижен.

Дистрофической миотонией чаще страдают мужчины. Болезнь начинается в 16 лет.

Бульбарный синдром вызывает дисфагию, носовой оттенок голоса, поперхивания, а в отдельных случаях – нарушения дыхания; приступы мышечной слабости.

Провоцируют развитие расстройства повышенное потребление соли, насыщенная углеводами пища, стресс и негативные эмоции, изнуряющие физические нагрузки. При псевдобульбарном синдроме вовлекаются две части продолговатого мозга.

Психогенные расстройства могут сочетаться с психотическими отклонениями, конверсионными расстройствами.

Эта расстройство проявляется центральным параличом глотания, изменениями фонации и артикуляции речи.

Расстройства проявляются при таких болезнях:

• болезнь Альцгеймера;
• амавротическая идиотия;
• амиотрофия;
• болезнь Кеннеди;
• поражение артерий мозга;
• ботулизм;
• бульбарный паралич;
• тромбоз венозных синусов;
• гликогенозы;
• болезнь Гоше;
• диффузный склероз;
• миастения;
• оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
• образования мозга;
• полирадикулоневропатия;
• полиневропатия;
• миелинолиз;
• сирингобульбия;
• миопатия;
• энцефаломиелит;
• энцефалопатия Бинсвангера.

Клиническая картина

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют во многом схожие симптомы и признаки, так как общим для этих расстройств является влияние на одну мышцу.

Но если псевдобульбарное отклонение появляется при нарушении центрального двигательного нейрона , то бульбарное — при нарушении периферического нейрона . То есть псевдобульбарный паралич – центральный, а бульбарный является периферическим.

Соответственно в клинике псевдобульбарного нарушения основным является увеличение тонуса мышц, возникновение нездоровых рефлексов и отсутствие атрофии мышц.

В клинике же бульбарного основным является ослабленность мышц, появление подёргиваний мышц, отмирание мышечной ткани, отсутствие рефлексов.

Проявления обоих видов поражений одновременно бывают при .

Диагностические методики

После посещения специалиста для выявления расстройства обычно следует пройти некоторые обследования:

• анализ мочи;
• ЭМГ языка, конечностей и шеи;
• анализы крови;
• КТ или ;
• эзофагоскопию;
• осмотр окулиста;
• клинические и ЭМГ-пробы на миастению;
• исследование ликвора;

Бульбарный и псевдобульбарный синдром у детей

Для детской практики наиболее значима псевдобульбарная форма.

Псевдобульбарная форма

Дети, имеющие псевдобульбарное расстройство, часто пребывают во вспомогательных школах , потому что внешние проявления ее так тяжелы, что заставляют медиков и педагогов направлять детей без проблем с интеллектом только из-за речи в специальные школы, а иной раз даже и в учреждения социального обеспечения.

С неврологической стороны эта форма имеет сложную картину: совместно с центральными параличами мышц аппарата речи у малыша наблюдаются изменения тонуса мышц, гиперкинезы, иные расстройства движения.

Сложность болезни обуславливает и особенности ее проявлений.

Эта форма отклонения у детей стандартно является проявлением детского церебрального паралича, появляющегося зачастую до 2 лет в связи с болезнями головного мозга. Нередко церебральный паралич является последствием травмы при родах.

Нарушения моторики у этих малышей имеют широкий характер.

Часто поражена верхняя часть лица, из-за чего оно бывает неподвижным, наблюдается общая неловкость, неуклюжесть. Родители замечают, что малыш не может себя обслужить, активно не двигается.

Все функции неречевого свойства с участием языка, губ и иных частей речевого аппарата также нарушены: ребенок с трудом пережевывает еду, глотает, не может проглотить и задержать слюну.

Бульбарный синдром

Бульбарная дизартрия возникает при воспалении или образовании продолговатого мозга.

При этом гибнут находящиеся там ядра двигательных черепных нервов.

Свойственен парез мышц глотки, языка, мягкого нёба.

У малыша с таким расстройством нарушается глотание пищи, затруднено жевание.

У детей с такой формой отклонения происходит отмирание мышц языка и глотки. Речь нечеткая, замедленная. Лицо малыша с бульбарной дизартрией неподвижно.

Лечение болезни

В отдельных случаях для спасения жизни при бульбарном синдроме необходима срочная помощь.

Основной целью этой помощи является нейтрализация угрозы жизни больного , прежде чем его доставят в медучреждение, в котором затем будет определено и назначено лечение.

Врач, в соответствии с симптомами и характером расстройства, может предположить исход болезни, а также действенность назначаемого лечения при бульбарном синдроме, которое осуществляется поэтапно, а именно:

• реанимирование, поддержка функций организма, которые из-за расстройства были нарушены – восстановление дыхания запуск глотательного рефлекса, уменьшение слюнотечения;
• далее следует лечение проявлений, нацеленное на облегчение больного;
• лечение болезни, из-за которой произошло возникновение синдрома;
• кормление больных производится при помощи пищевого зонда.

На фото специальная гимнастика при бульбарном синдроме

Хороший результат достигается при лечении псевдобульбарного синдрома при применении стволовых клеток.

Их введение больному псевдобульбарным расстройством приводит к тому, что они замещают функционально пораженные клетки. В итоге человек начинает жить нормально.

Достаточно важно при псевдобульбарном и бульбарном синдромах тщательно следить за полостью рта , а также при потребности наблюдать за больным во время еды, чтобы не задохнулся.

Прогноз и осложнения

Зависимо от характера расстройства, клинических признаков, спровоцировавших синдром, врач предполагает исход и действенность лечения, которое стандартно нацелено на устранение причин основного отклонения.

Также следует поддержать и восстановить нарушенные функции организма: дыхание, глотание, слюнотечение и т.д.

Благодаря использованию проверенных лекарств зачастую получается добиться улучшения состояния больного, но добиться полного излечения выходит очень редко.

Профилактика

Предупреждение данного нарушения состоит в профилактике серьезных болезней, которые могут спровоцировать паралич.

Профилактика псевдобульбарного синдрома включает определение и лечение атеросклероза сосудов мозга, предупреждение инсультов.

Необходимо придерживаться режима труда и отдыха, ограничить калорийность питания, уменьшить потребление животных белков и продуктов с холестерином. Специфическая профилактика отсутствует.

Очень важно сразу же обратиться к специалисту, который не только подберет правильное лечение, но и поможет уменьшить проявления расстройства, чтобы улучшить качество жизни больного.

Видео: Бульбарный синдром

Клинические варианты бульбарного синдрома. Методы лечения — лечебная гимнастика и электростимуляции при синдроме.

Нарушение функции черепных нервов, ядра которых располагаются в продолговатом мозге, называют бульбарным синдромом. Основной характеристикой заболевания является общий паралич языка, мышц глотки, губ, надгортанника, голосовых связок и мягкого неба. Нередко следствием бульбарного синдрома (паралича) является расстройство речевого аппарата, функции глотания, жевания и дыхания.

Менее выраженная степень паралича проявляется в случаях одностороннего поражения ядер IX, X, XI и XII (каудальной группы) нервов, их стволов и корешков в продолговатом мозге, однако более часто встречается тяжелая степень бульбарного синдрома при двустороннем поражении тех же нервов.

Псевдобульбарным синдромом называют двустороннее прерывание корково-ядерных путей, приводящее к неврологическому синдрому. С бульбарным синдромом он схож клинической картиной, однако имеет ряд отличительных особенностей и возникает по причине поражения других отделов и структур мозга.

Существенным различием между бульбарным и псевдобульбарным синдромом является то, что при втором не возникает нарушение ритма сердечной деятельности, атрофирование парализованных мышц, а также остановка дыхания (апноэ). Зачастую он сопровождается неестественным насильственным смехом и плачем больного, возникающих вследствие нарушения связи между центральными подкорковыми узлами и корой мозга. Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при диффузных поражениях головного мозга, имеющих травматический, сосудистый, интоксикационный или инфекционный генез.

Бульбарный синдром: причины

Перечень возможных причин возникновения паралича довольно широк, в него включают генетические, сосудистые, дегенеративные и инфекционные факторы. Так, к генетическим причинам относят острую интермиттирующую порфирию и бульбоспинальную амиотрофию Кеннеди, к дегенеративным – сирингобульбию, болезнь Лайма, полиомиелит и синдром Гийена-Барре. Причиной бульбарного синдрома также может выступать инсульт продолговатого мозга (ишемический), который гораздо чаще, нежели другие заболевания, приводит к летальному исходу.

Развитие бульбарного синдрома происходит при боковом амиотрофическом склерозе, пароксизмальной миоплегии, спинальной амиотрофии Фацио-Лонде, дифтерийной, поствакцинальной и паранеопластической полинейропатии, а также вследствие гипертиреоза.

К другим вероятным причинам бульбарного синдрома причисляют такие заболевания и процессы в задней черепной ямке, головном мозге и краниоспинальной области, как:

• Ботулизм;
• Опухоль в продолговатом мозге;
• Костные аномалии;
• Сирингобульбия;
• Гранулематозные заболевания;
• Менингит;
• Энцефалит.

На фоне пароксизмальной миоплегии, миастении, дистрофической миотонии, окулофарингеальной миопатии, синдрома Кирнса-Сейра, психогенной дисфонии и дисфагии также может развиваться паралич.

Симптомы бульбарного синдрома

При параличе у больных возникают проблемы с потреблением жидкой пищи, зачастую они ею поперхиваются, а иногда не могут воспроизвести глотательные движения, из-за чего из уголков их рта может течь слюна.

В особо тяжелых случаях бульбарного синдрома может возникать расстройство сердечно-сосудистой деятельности и ритма дыхания, что обусловлено близким расположением ядер черепно-мозговых нервов каудальной группы с центрами дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Такое вовлечение в патологический процесс сердечной и дыхательной систем нередко приводит к летальному исходу.

Признаком бульбарного синдрома является выпадение небного и глоточного рефлексов, а также атрофия мышц языка. Это происходит по причине поражения ядер IX и X нервов, являющихся частью рефлекторных дуг вышеперечисленных рефлексов.

Наиболее распространенными симптомами бульбарного синдрома являются следующие:

• Отсутствие мимики у больного, ему не удается глотать, полноценно пережевывать пищу;
• Нарушение фонации;
• Попадание жидкой пищи после употребления в носоглотку;
• Нарушение работы сердца;
• Гнусавость и невнятность речи;
• В случае одностороннего бульбарного синдрома наблюдается отклонение языка на непораженную параличом сторону, его подергивание, а также свисание мягкого неба;
• Нарушение дыхания;
• Отсутствие небного и глоточного рефлекса;
• Аритмия пульса.

Симптомы паралича в каждом отдельном случае могут быть различной степени выраженности и сложности.

Диагностика бульбарного синдрома

Прежде чем приступать к непосредственному лечению, врач должен осуществить осмотр больного, в особенности область ротоглотки, выявить все симптомы заболевания, провести электромиографию, по данным которой возможно определить степень тяжести паралича.

Лечение бульбарного синдрома

В некоторых случаях для сохранения жизни больного при бульбарном синдроме требуется предварительная неотложная помощь. Главной целью такой помощи является устранение угрозы жизни пациента, прежде чем его транспортируют в медицинское учреждение, в котором затем будет подобрано и назначено адекватное лечение.

Врач, в зависимости от клинических симптомов и характера патологии, может прогнозировать исход заболевания, а также эффективность предполагаемого лечения бульбарного синдрома, которое проводится в несколько этапов, а именно:

• Реанимирование, поддержка тех функций организма, которые вследствие паралича были нарушены – искусственная вентиляция легких для восстановления дыхания, применение Прозерина, аденозинтрифосфата и витаминов для запуска глотательного рефлекса, назначение Атропина для снижения слюнотечения;
• Далее следует симптоматическая терапия, направленная на облегчение состояния пациента;
• Лечение заболевания, на фоне которого произошло развитие бульбарного синдрома.

Кормление пациентов с параличом осуществляется энтерально, посредством пищевого зонда.

Бульбарный синдром является заболеванием, возникающим вследствие нарушения работы черепных нервов. Зачастую, даже при применении адекватного лечения, добиться 100% выздоровления больного получается лишь в единичных случаях, однако значительно улучшить самочувствие пациента вполне реально.

Бульбарный паралич – синдром одностороннего или двустороннего поражения 9, 10, 12 пар черепных нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного), причины кроются в поражении продолговатого мозга, иногда установить их не удается.

Синдром сопровождается уменьшением двигательной активности мышечных групп.

Сопутствующие болезни

Бульбарный паралич наблюдается как в комплексе, так и автономно при таких заболеваниях как:

• Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
• Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
• Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
• Здоровья Вам и Вашим близким!

Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне	Клиническое проявление бульбарного паралича характерно для начальной стадии заболеваний, а при восстановлении кровообращения симптоматика исчезает.
Полиэнцефаломиелитическая форма клещевого энцефалита	Сложный вид заболевания, при котором происходит поражение мотонейронов шейного утолщения (в отдельных случаях – передних рогов грудного отдела) и мотонейронов двигательных ядер 9-12 черепных нервов. Протекает как бульбарный паралич с периферическими проксимальными парезами мышц рук и шеи. При прогрессирующих видах энцефалита синдром проявляется как синдром бокового амиотрофического склероза.
Полирадикулоневриты инфекционной и инфекционно-аллергической природы	При инфекционно-токсических проявлениях бульбарный синдром может быть вызван дифтерией, сыпным или брюшным тифом, ботулизмом, бруцеллезом.
Синдром Гийена-Барре	Ослабление мышц носит восходящий характер, распространяясь на бульбарную и респираторную группу мышц. В сложных случаях это состояние может вызывать нарушение дыхательных и бульбарных функций. К этому могут присоединяться двусторонний периферический парез мимических мышц и двусторонняя офтальмоплегия.

Для правильного диагностирования синдрома Гийена-Барре необходимо обратить внимание на клиническую картину заболевания, для которой характерно:

1. неспецифическая инфекция, предшествующая первым признакам заболевания;
2. отсутствие четких возрастных рамок – может развиться в любом возрасте;
3. о начале развития свидетельствуют парестезии и боли;
4. сначала парезы развиваются в проксимальных отделах, затем стремительно и симметрично распространяются дальше;
5. пропадают глубокие рефлексы в пораженных мышечных группах;
6. двигательные нарушения более выражены, чем чувствительные;
7. распространение отклонений на черепные нервы;
8. повышение концентрации белка в спинно-мозговой жидкости при нормальном увеличении числа клеток;
9. постепенное восстановление двигательных функций;
10. отсутствие повторных проявлений заболевания.

Токсические полиневропатии	Бульбарный синдром может быть вызван интоксикацией химическими соединениями, свинцом, мышьяком, отдельными медицинскими препаратами. Также иногда развивается на фоне пристрастия к алкоголю.
Сирингобульбомиелия	Заболевание нервной системы, при котором наблюдается расширение центрального канала спинного мозга с формированием множества полостей, наполненных ликвором. Характеризуется постепенным развитием бульбарного паралича.
Аномалии краниовертебрального стыка – аномалия Арнольда-Киари и болезнь Клиппеля-Фейля	Аномалия Арнольда-Киари это врожденные отклонения в развитии головного мозга, при которых размеры задней черепной ямки не соответствуют размерам расположенных в этой области структур. Это вызывает опущение и компрессию миндалин мозжечка и ствола мозга. Болезнь Клиппеля-Фейля – редко встречающееся врожденное нарушение развития шейных и верхнегрудных позвонков. Для заболевания типичны такие признаки как: короткая шея у пациента, малая ее подвижность, сопровождающиеся бульбарным параличом и общемозговыми симптомами.
Субтенториальные опухоли головного мозга	О начале развития глиом продолговатого мозга, менингиом ската черепа также может свидетельствовать бульбарный синдром. Дополнительно могут проявляться признаки внутричерепной гипертензии, расстройство жизненных функций, смещение мозговых структур.
Боковой амиотрофический склероз	Возможно 2 сценария развития бульбарного синдрома: возникновение в начале заболевания и позднее развитие. Могут проявляться как бульбарные, так и псевдобульбарные нарушения. К первым относятся гипотрофия и сокращения мышечных волокон языка, ко вторым – феномены орального автоматизма, усиление нижнечелюстного рефлекса, сохранность глоточного и небного рефлексов.
Миопатии	Бульбарный паралич характерен для отдельных форм этого заболевания, например, бульбоспинномозговой амиотрофии Кеннеди и бульбарной амиотрофии Фацио-Лонде.
Миастения	Бульбарные расстройства глоточно-лицевой формы могут проявляться уже на начальной стадии заболевания, ярко выражены при миастенических кризах. При миастеническом синдроме проявляется не всегда.
Синдром перекрестной гемиплегии	Паралич или парез, захватывающий одновременно правую руку и левую ногу или наоборот.

Симптомы

При бульбарном синдроме наблюдаются следующие состояния:

• Нарушение глотательной функции вследствие расстройства работы мышц, регулирующих этот процесс, что приводит к затрудненному глотанию. Выявляются расстройства мышц языка, мягкого неба, гортани, глотки, надгортанника. К этому присоединяется афагия — невозможность глотания. При этом жидкости попадают в носовую полость, а твердая пища – в гортань. Состояние сопровождается сильным выделением слюны. Еда может попасть в трахею или легкие, что может привести к аспирационной пневмонии и закончиться летальным исходом.
• Расстройство речи вплоть до утраты возможности говорить. Речь становится недоступной для восприятия, может пропасть голос.
• Быстрое возникновение усталости при разговоре.

Наблюдается нарушение произношения – дизартрия, возможно развитие полного паралича мышц. Пациент слышит и понимает, что говорят окружающие, но отвечать не может.

Бульбарный синдром оказывает влияние на состояние других органов и систем, в особенности дыхательной и сердечнососудистой, что связано с их близким расположением по отношению к разрушенным участкам нервов.

Лечение

Эффективность лечения проявлений бульбарного синдрома зависит от успешности лечения основного заболевания, которое его вызвало.

Суть терапии сводится к восстановлению нарушенных функций и поддержанию общей жизнеспособности организма. С этой целью рекомендован прием витаминов, АТФ (аденозинтрифосфат – соединение, участвующее в обмене энергии и веществ в организме), Прозерина.

Для нормализации дыхательных функций используется искусственная вентиляция легких. Для уменьшения выделения слюны принимают Атропин, так как у пациентов объем выделений слюнных желез может доходить до 1 л. Однако все лечебные меры могут не привести к полному выздоровлению, а только улучшить общее состояние.

Чем отличается бульбарный паралич от псевдобульбарного

Псевдобульбарный паралич представляет собой централизованный парез мышц, функционирование которых регулируется работой бульбарных нервных волокон.

Если при бульбарном параличе наблюдается одностороннее или двустороннее поражение нервов, то при псевдобульбарном происходит полное разрушение ядерных путей от корковых центров для ядер волокон.

Он сопровождается дисфункцией мышц глотки, голосовых связок, расстройством артикуляции.

Основные признаки аналогичны проявлениям бульбарного паралича:

• дисфагия;
• дисфония или афония;
• дизартирия.

Главным отличием является отсутствие атрофических процессов языковых мышц и дефибриллярных рефлексов.

При псевдобульбарном синдроме наблюдается равномерный парез лицевых мышц, проявляющийся в нарушении их движений. Это сочетается с нарастанием рефлексов нижней челюсти и подбородка.

Мышцы губ, глотки, мягкого неба не атрофируются, в отличие от состояния при бульбарном синдроме.

Изменения не затрагивают работу дыхательной и сердечнососудистой систем, что обусловлено несколько иной локализацией патологических процессов. Не возникают нарушения жизненно необходимых функций, что также является отличием от симптомов бульбарного паралича.

Рефлексы

Отличительным признаком бульбарного синдрома является неконтролируемый смех или плач при проведении чем-либо по обнаженным зубам (например, листом бумаги).

Псевдобульбарный синдром характеризуется проявлениями следующих рефлексов:

Рефлекс Бехтерева	Его проверяют легким постукиванием по подбородку или линейке, расположенной на нижнем ряду зубов. При положительном рефлексе наблюдается сжатие челюстей или резкое сокращение жевательных мышц.
Хоботковый рефлекс	Устанавливается легким постукиванием по верхней губе.
Дистанс-оральный рефлекс Корчикяна	При поднесении какого-либо предмета к губам, они непроизвольно вытягиваются трубочкой.
Назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова	При небольшом постукивании по спинке носа происходит сокращение лицевых мышц.
Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича	Проявляется сокращением лицевых мышц при раздражении кожных покровов под большим пальцем руки с той же стороны.
Синдром Янышевского	При воздействии на губы, твердое небо и десны наблюдается сильное сжатие челюстей.

Помимо этих симптомов возникает целый ряд других, связанных со множественными поражениями участков головного мозга. Наблюдается снижение двигательной активности, ухудшение памяти, концентрации внимания, потеря интеллекта. Из-за возникшего пареза лицо становится неподвижным.

Сопутствующие заболевания

Псевдобульбарный паралич развивается на фоне:

• значительных нарушений кровообращения обоих полушарий головного мозга;
• атеросклерозе сосудов головного мозга;
• болезни двигательного нейрона;
• опухоли некоторых отделов мозга;

При лечении для снятия симптомов часто назначают Прозерин. Обязательно применяются препараты, действие которых направлено на улучшение свертываемости крови и ускорение обменных процессов.