Бульбарные альтернирующие синдромы. Альтернирующие синдромы (Перекрёстные синдромы) Альтернирующие параличи при поражении продолговатого мозга

Альтернирующие синдромы (лат. alternans - чередующийся; альтернирующие параличи, перекрестные параличи)— симптомокомплексы, характеризующиеся сочетанием поражения черепных нервов на стороне очага с проводниковыми нарушениями движения и чувствительности на противоположной стороне. Возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга, а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. РазличныеАС могут быть вызваны нарушением мозгового кровообращения, опухолью, черепно-мозговой травмой и др. Постепенное нарастание симптоматики возможно даже без нарушения сознания, с распространением отёка или прогрессированием самого процесса.

Бульбарные альтернирующие синдромы

• Синдром Авеллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного и блуждающего нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (на схеме - А)
• Синдром Джексона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) возникает при поражении ядра подъязычного нерва и волокон пирамидного пути. Характеризуется паралитическим поражением половины языка со стороны очага (язык "смотрит" на очаг) и центральной гемиплегией или гемипарезом конечностей на здоровой стороне. (на схеме - В)

• Синдром Бабинского—Нажотта возникает при сочетанием поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера, с противоположной стороны — гемипарезом, выпадением чувствительности (На схеме - А).
• Синдром Шмидта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы, с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией. (На схеме - В).

Синдром Валленберга—Захарченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии. В литературе описано несколько вариантов.

Понтинные альтернирующие синдромы

• Синдром Раймона—Сестана отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага, с противоположной стороны — гемигипестезией, иногда гемипарезом. (На схеме - А)
• Синдром Мийяра—Гублера (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или корешка лицевого нерва и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом лицевого нерва, с противоположной стороны — гемипарезом. (На схеме - В)

Синдром Бриссо-Сикара возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага и гемипарезом с противоположной стороны (На схеме - А).
Синдром Фовилля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва; с противоположной стороны — гемипарезом и гемигипестезией (На схеме - В).

Педункулярные альтернирующие синдромы

• Синдром Бенедикта (верхний синдром красного ядра) возникает при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез без симптома Бабинского (На схеме - В).
• Синдром Фуа возникает при поражении передних отделов красного ядра и волокон медиальной петли без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва. В синдроме отмечается хореоатетоз, интенционный тремор, расстройство чувствительности по гемитипу на противоположной от очага стороне. (на схеме - А)

• Синдром Вебера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается при поражении ядра (корешка) глазодвигательного нерва и волокон пирамидного пути. На стороне поражения отмечаются птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, на противоположной стороне — гемипарез. (На схеме - В)
• Синдром Клода (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. Характеризуется со стороны поражения птозом, расходящимся косоглазием, мидриазом, с противоположной стороны — гемипарезом, гемиатаксией или гемиасинергией. (На схеме - А)

Синдром Нотнагеля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореоатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Альтернирующие синдромы, связанные с поражением нескольких отделов ствола головного мозга.

Синдром Глика обусловлен поражением зрительного, тройничного, лицевого, блуждающего нервов и пирамидного пути. На стороне поражения — периферический паралич (парез) мимических мышц с их спазмом, боль в супраорбитальной области, снижение зрения или амавроз, затруднение глотания, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Перекрестная гемианестезия наблюдается при поражении ядра спинномозгового пути тройничного нерва на уровне моста или продолговатого мозга и волокон спиноталамического пути. На стороне поражения — расстройство поверхностной чувствительности на лице по сегментарному типу, на противоположной стороне — нарушение поверхностной чувствительности на туловище и конечностях.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы.

Альтернирующий синдром на уровне спинного мозга - синдром Броун-Секара - сочетание клинических симптомов, развивающихся при поражении половины поперечника спинного мозга. На стороне поражения наблюдаются спастический паралич, проводниковые нарушения глубокой (мышечно-суставного чувства, вибрационной чувствительности, чувства давления, веса, кинестезии) и сложной (двухмерно-пространственной, дискриминационной, чувства локализации) чувствительности, иногда атаксия. На уровне пораженного сегмента возможны корешковые боли и гиперестезия, появление узкой зоны аналгезии и терманестезии. На противоположной стороне тела наблюдается снижение или утрата болевой и температурной чувствительности, причем верхний уровень этих расстройств определяется на несколько сегментов ниже уровня поражения спинного мозга.
При поражении на уровне шейного или поясничного утолщений спинного мозга развивается периферический парез или паралич мышц, иннервируемых на пораженных передних рогов спинного мозга (повреждение периферического мотонейрона).
Синдром Броун-Секара возникает при сирингомиелии, опухоли спинного мозга, гематомиелии, ишемических нарушениях спинального кровообращения, ранении, контузии спинного мозга, эпидуральной гематоме, эпидурите, рассеянном склерозе и др.
Истинное половинное поражение спинного мозга наблюдается редко. Наиболее часто поражается только часть половины спинного мозга — парциальный вариант, при котором отсутствуют некоторые составляющие его признаки. В развитии разных клинических вариантов играют роль локализация патологического процесса в спинном мозге (интра- или экстрамедуллярная), его характер и особенности течения, различная чувствительность афферентных и эфферентных проводников спинного мозга к компрессии и гипоксии, индивидуальные особенности васкуляризации спинного мозга и др.
Синдром имеет топико-диагностическое значение. Локализацию очага поражения в спинном мозге определяют по уровню нарушений поверхностной чувствительности.

Асфигмогемиплегический синдром (синдром плечеголовного артериального ствола) отмечается при одностороннем раздражении ядра лицевого нерва, вазомоторных центров ствола головного мозга, поражении моторной зоны коры большого мозга. На стороне поражения — спазм мимической мускулатуры, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез. На стороне поражения отсутствует пульсация общей сонной артерии.

Вертигогемиплегический синдром обусловлен односторонним поражением вестибулярного аппарата и моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе подключичной и сонной артерий с нарушением циркуляции в бассейнах лабиринтной (вертебробазилярный бассейн) и средней мозговой артерий. На стороне поражения — шум в ухе, горизонтальный нистагм в одноименную сторону; на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Оптико-гемиплегический синдром возникает при одностороннем поражении сетчатки глаза, зрительного нерва, моторной зоны коры большого мозга вследствие нарушения кровообращения в системе внутренней сонной артерии (в бассейне глазной и средней мозговой артерий). На стороне поражения — амавроз, на противоположной стороне — центральная гемиплегия или гемипарез.

Альтернирующие синдромы (перекрестные синдромы) - это нарушение функций черепномозговых нервов на стороне очага поражения в сочетании с центральным параличом конечностей или проводниковым расстройством чувствительности на противоположной стороне тела. Альтернирующие синдромы возникают при поражении головного мозга (при сосудистой патологии, опухолях, воспалительных процессах).

В зависимости от локализации поражения возможны следующие виды альтернирующих синдромов. Паралич глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и на противоположной стороне при поражении ножки мозга (синдром Вебера). Паралич глазодвигательного нерва на стороне поражения, и мозжечковые симптомы на противоположной стороне при поражении основания ножки мозга (синдром Клода). Паралич глазодвигательного нерва на стороне очага поражения, интенционное и хореоатетоидные движения в конечностях противоположной стороны при поражении медиально-дорсального отдела среднего мозга.

Периферический паралич лицевого нерва на стороне очага поражения и спастическая гемиплегия или гемипарез на противоположной стороне (синдром Миллара - Гублера) либо периферический паралич лицевого и отводящего нервов на стороне очага поражения и гемиплегия на противоположной стороне (синдром Фовилля); оба синдрома - при поражении моста (варолиева). Поражение языко-глоточного и блуждающего нервов, вызывающее паралич мягкого , голосовых связок, расстройство и др. на стороне поражения и гемиплегия на противоположной стороне при поражении бокового отдела продолговатого мозга (синдром Авеллиса). Периферический паралич на стороне очага поражения и гемиплегия на противоположной стороне при поражении продолговатого мозга (синдром Джексона). на стороне поражения и гемиплегия на противоположной стороне при закупорке эмболом или тромбом внутренней сонной (оптико-гемиплегический синдром); отсутствие пульса на лучевой и плечевой артериях слева и гемиплегия или гемианестезия справа при поражении дуги (аортально-подключично-каротидный синдром Боголепова).

Лечение основного заболевания и симптомов поражения головного мозга: нарушений дыхания, глотания, деятельности сердца. В период восстановления применяют , витамины, и другие активирующие методы.

Альтернирующие синдромы (лат. alternare - сменяться, чередоваться) - симптомокомплексы, характеризующиеся нарушением функций черепно-мозговых нервов на стороне очага поражения и центральным параличом или парезом конечностей либо проводниковыми расстройствами чувствительности на противоположной стороне.

Альтернирующие синдромы возникают при поражении ствола головного мозга: продолговатого мозга (рис. 1, 1, 2), моста (рис. 1,3,4) или ножки мозга (рис. 1, 5, в), а также при поражении полушарий головного мозга в результате нарушения кровообращения в системе сонных артерий. Более точно локализация процесса в стволе определяется наличием поражения черепно-мозговых нервов: парез или паралич возникает на стороне очага в результате поражения ядер и корешков, т. е. по периферическому типу, и сопровождается атрофией мышц, реакцией перерождения при исследовании электровозбудимости. Гемиплегия или гемипарез развиваются вследствие повреждения корково-спинального (пирамидного) пути по соседству с пораженными черепно-мозговыми нервами. Гемианестезия противоположных очагу конечностей является следствием повреждения проводников чувствительности, идущих через среднюю петлю и спино-таламический путь. Гемиплегия или гемипарез проявляются на противоположной очагу стороне потому, что пирамидный путь, а также чувствительные проводники перекрещиваются ниже очагов поражения в стволе.

Альтернирующие синдромы разделяются соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе на: а) бульбарные (при поражении продолговатого мозга), б) понтинные (при поражении моста), в) педункулярные (при поражении ножки мозга), г) экстрацеребральные.

Бульбарные альтернирующие синдромы. Синдром Джексона характеризуется периферическим параличом подъязычного нерва на стороне поражения и гемиплегией или гемипарезом на противоположной стороне. Возникает при тромбозе a. spinalis ant. или ее ветвей. Синдром Авеллиса характеризуется поражением IX и X нервов, параличом мягкого неба и голосовой связки на стороне очага и гемиплегией на противоположной стороне. Появляются расстройство глотания (попадание жидкой пищи в нос, поперхивание при еде), дизартрия и дисфония. Синдром возникает при поражении веточек артерии боковой ямки продолговатого мозга.

Синдром Бабинского - Нажотта состоит из мозжечковых симптомов в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миоза или синдрома Горнера на стороне очага и гемиплегии и гемианестезии на противоположных конечностях. Синдром возникает при поражении позвоночной артерии (артерия боковой ямки, нижняя задняя мозжечковая артерия).

Рис. 1. Схематическое изображение наиболее типичной локализации очагов поражения в стволе головного мозга, обусловливающих появление альтернирующих синдромов: 1 - синдром Джексона; 2 - синдром Захарченко - Валленберга; 3 - синдром Миллара - Гюблера; 4 - синдром Фовилля; 5 - синдром Вебера; 6 - синдром Бенедикта.

Синдром Шмидта складывается из паралича голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудипо-ключично-сосковой мышц на стороне поражения (IX, X и XI нервы), а также гемипареза противоположных конечностей.

Синдром Захарченко-Валленберга характеризуется параличом мягкого неба и голосовой связки (поражение блуждающего нерва), анестезией зева и гортани, расстройством чувствительности на лице (поражение тройничного нерва), синдромом Горнера, гемиатаксией на стороне очага при поражении мозжечковых путей, расстройством дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) в сочетании с гемиплегией, анальгезией и терманестезией на противоположной стороне. Синдром возникает при тромбозе задней нижней мозжечковой артерии.

Понтинные альтернирующие синдромы . Синдром Миллара-Гюблера состоит из периферического паралича лицевого нерва на стороне очага и спастической гемиплегии на противоположной стороне. Синдром Фовилля выражается параличом лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (поражение средней петли) противоположных конечностей. Синдром иногда развивается в результате тромбоза основной артерии. Синдром Реймона - Сестана проявляется в виде паралича сочетанных движений глазных яблок на стороне поражения, атаксии и хореоатетоидных движений, гемианестезии и гемипареза на противоположной стороне.

Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется параличом глазодвигательного нерва на стороне очага поражения и гемиплегией с парезом мышц лица и языка (поражение кортико-нуклеарного пути) на противоположной стороне. Синдром развивается при процессах на основании ножки мозга. Синдром Бенедикта состоит из паралича глазодвигательного нерва на стороне поражения и хореоатетоза и интепционного дрожания противоположных конечностей (поражение красного ядра и дентаторубрального пути). Синдром возникает при локализации очага в медиально-дорсальном отделе среднего мозга (пирамидный путь остается незатронутым). Синдром Нотнагеля включает триаду симптомов: мозжечковая атаксия, паралич глазодвигательного нерва, расстройство слуха (односторонняя или двусторонняя глухота центрального происхождения). Иногда могут наблюдаться гиперкинезы (хореиформные или атетоидные), парез или паралич конечностей, центральный паралич VII и XII нервов. Синдром обусловлен поражением покрышки среднего мозга.

Альтернирующие синдромы, характерные для внутристволового процесса, могут возникать и при сдавлении мозгового ствола. Так, синдром Вебера развивается не только при патологических процессах (кровоизлияние, внутристволовая опухоль) в среднем мозге, но и при сдавлении ножки мозга. Компрессионный, дислокационный синдром сдавления ножки мозга, возникающий при наличии опухоли височной доли или гипофизарной области, может проявляться поражением глазодвигательного нерва (мидриаз, птоз, расходящееся косоглазие и др.) на стороне сдавления и гемиплегией - на противоположной.

Иногда альтернирующие синдромы проявляются в основном перекрестным расстройством чувствительности (рис. 2, 1, 2). Так, при тромбозе нижней задней мозжечковой артерии и артерии боковой ямки может развиться альтернирующий чувствительный синдром Реймона, проявляющийся анестезией лица (поражение нисходящего корешка тройничного нерва и его ядра) на стороне очага и гемианестезией - на противоположной (поражение средней петли и спиноталамического пути). Альтернирующие синдромы могут проявляться и в виде перекрестной гемиплегии, которая характеризуется параличом руки на одной стороне и ноги - на противоположной. Такие альтернирующие синдромы возникают при очаге в области перекреста пирамидных путей, при тромбозе спинобульбарных артериол.

Рис. 2. Схема гемианестезии: 1 - диссоциированная гемианестезия с расстройством чувствительности на обеих половинах лица (больше на стороне очага) при размягчении в зоне васкуляризации задней нижней мозжечковой артерии; 2 - гемианестезия с диссоциированным расстройством болевой и температурной чувствительности (по сирингомиелитическому типу) при ограниченном очаге размягчения в заоливной области.

Экстрацеребральные альтернирующие синдромы . Оптико-гемиплегический синдром (альтернирующая гемиплегия в сочетании с нарушением функции зрительного нерва) возникает при закупорке эмболом или тромбом интракраниального отрезка внутренней сонной артерии, характеризуется слепотой в результате закупорки глазничной артерии? отходящей от внутренней сонной артерии, и гемиплегией или гемипарезом противоположных очагу конечностей вследствие размягчения мозгового вещества в области васкуляризации средней мозговой артерии. Вертигогемиплегический синдром при дисциркуляции в системе подключичной артерии (Н. К. Боголепов) характеризуют головокружение и шум в ухе в результате дисциркуляции в слуховой артерии на стороне очага, а на противоположной стороне - гемипарез или гемиплегия вследствие расстройства кровообращения в ветвях сонной артерии. Асфигмо- гемиплегический синдром (Н. К. Боголепов) возникает рефлекторно при патологии экстрацеребрального отдела сонной артерии (синдром плечеголовного ствола). При этом на стороне окклюзии плечеголовного ствола и подключичной и сонной артерий отсутствует пульс на сонной и лучевой артериях, снижено артериальное давление и наблюдается спазм лицевых мышц, а на противоположной стороне - гемиплегия или гемипарез.

Изучение симптомов поражения черепно-мозговых нервов при альтернирующих синдромах позволяет определить локализацию и границу очага, т. е. установить топический диагноз. Изучение динамики симптомов позволяет определить характер патологического процесса. Так, при ишемическом размягчении мозгового ствола в результате тромбоза ветвей позвоночных артерий, основной или задней мозговой артерии альтернирующий синдром развивается постепенно, не сопровождаясь утратой сознания, и границы очага соответствуют зоне нарушенной васкуляризации. Гемиплегия или гемипарез бывают спастическими. При кровоизлиянии же в ствол альтернирующий синдром может быть атипичным, так как границы очага не соответствуют зоне васкуляризации и увеличиваются за счет отека и реактивных явлений в окружности кровоизлияния. При остро возникающих очагах в варолиевом мосту альтернирующий синдром обычно сочетается с расстройством дыхания, рвотой, нарушением деятельности сердца и тонуса сосудов, гемиплегия - с мышечной гипотонией в результате диасхиза.

Выделение альтернирующих синдромов помогает клиницисту при проведении дифференциального диагноза, для которого имеет значение комплекс всех симптомов. При альтернирующих синдромах, обусловленных поражением магистральных сосудов, показано хирургическое лечение (тромбинтимэктомия, сосудистая пластика и др.).

Болезнь характеризуется поражением черепно-мозговых нервов, проводниковыми нарушениями двигательных и чувствительных функций.

Множественные альтернирующие синдромы вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга, появлениями опухолей с локализацией в стволе мозга, особенно после черепных травм.

Стволовые симптомокомплексы встречаются довольно часто, вследствие дисфункции ядер или отростков мозга.

Основной причиной появления синдрома являются изменения в функционировании работы мозгового кровотока , при возникновении опухолей, травмах, у людей с болезнью – сахарный диабет.

Паралич или порез конечностей развивается вследствие корково-спинального пути, а перекрестная гемианестезия – при повреждении чувствительный проводящих каналов нижнего отдела ствола мозга.

Известные виды синдромов

В неврологии выдедяют следующие альтернирующие синдромы:

• бульбарные заболевания (при повреждении продолговатого мозга) – синдром Джексона, Авеллиса, Шмидта, Валенберга Захарченко, Бабинского Нажотта.
• понтинные нарушения (при нарушении моста) – синдром Гублера, Фовилля, Реймона Сестана, Бриссо.
• педункулярные синдромы (при наличии дефекта на ножке мозга) – Вебера, Клода, Бенедикта, Нотнагеля.

Верный признак поражения мозжечка — характерные симптомы и подход к лечению расстройства.

Каузалгия представляет собой симптом, характеризующийся появлением жгучей боли в месте повреждения периферических нервов. Как ?

Бульбарные синдромы

Основные бульбарные альтернирующие синдромы:

1. Болезнь Джексона характеризуется повреждениями подъязычного нерва и параличом конечностей на противоположной стороне. Происходят отклонения языка в сторону, или же полная его атрофия. Иногда наблюдаются его фибриллярные подергивания при возбудимости мышц. Человек не может внятно разговаривать, заикается и проглатывает половину слов. Разобрать речь больного практически невозможно.
2. Синдром Авеллиса поражает языко-глоточные нервы, возникает паралич неба и голосовых складок, расстройство глотания. У таких пациентов прием пищи происходит болезненно, жидкая пища попадает в носовой проход, а твердая с трудом идет в кишечник, при этом больной часто кашляет и давится при еде.
3. Недуг Шмидта состоит из предыдущих симптомов и парезом голосовой складки. Человек не может разговаривать, с трудом употребляет пищу.
4. Синдром Валенберга Захарченко проявляется возникновением на стороне очага симптомов поражением блуждающего нерва, расстройством чувствительности мышц по всему лицу. В таких случаях у больного перекошены глаза, щеки, нос, он при этом плохо видит, дышит и слышит. Внешность за короткое время искажается до неузнаваемости.
5. Болезнь Бабинского Нажотта состоит из мозжечковых признаков в виде поражений оливо-мозжечкового пути. У пациента не развивается мускулатура. Он с трудом передвигается, весь организм ослаблен и истощен.

Понтинные нарушения

Все виды заболевания проявляются параличом лицевого нерва, искажением внешней оболочки лица.

Понтинные альтернирующие синдромы:

1. Синдром Гюблера – это патологический процесс, связанный с нарушениями кровообращения в парамедиальный артериях, возникает лагофтальм, сильное слезотечение.
2. Болезнь Фовилля возникает вследствие тромбоза базилярной артерии, при метастазах рака и саркоме. Возникает косоглазие, расширяется глазной нерв. У пациента один глаз становится больше другого, он может и вовсе не закрываться при моргании и в период сна.
3. Недуг Реймона Сестана проявляется парезом области глазных яблок, нарушениями чувствительности при движении, гемипарезом на противоположной стороне. Такие люди могут годами лежать на врачебной койке в одном положении, не смея при этом повернуть половину туловища.
4. Синдром Бриссо искажает мимическую мускулатуру на стороне лицевого нерва, появляется искажения пирамидного пути. Происходит раздражение клеток корешков или ядра лицевого нерва, появляются рефлекторные спазмы в противоположной области поражения.

Поражения ножки мозга

Педункулярные синдромы:

1. Болезнь Вебера – Поблера развивается на основе паталогических процессов в области ножек мозга, вследствие нарушения кровоизлияния по ишемическому типу. А также при сдавливании ножек развивающейся опухолью.
   Клинические признаки недуга – паралич мышц лица, языка и конечностей по центральному типу. Симптомы обусловлены полным или частичным порезом глазодвигательного нерва. В случае поражения мышц глазное яблоко отклоняется в сторону виска, и «смотрит» в обратную сторону парализованных конечностей. Если патология захватывает и зрительный тракт, то возникает гемианопсия. У больного возникает расширенное косоглазие, он плохо видит и с трудом различает цвета. Также может развиваться фареческий компонент, клонус кистей и стоп, со временем будут наблюдаться нарушения сгибательных кистевых защитных рефлексов.
2. Синдром Клода (красного ядра) – захватывает волокна глазодвигательного нерва, обусловленный поражением ветвей задней мозговой артерии, которая снабжает нижние отделы красного ядра. Частой причиной возникновения болезни стают атеросклероз и сифилитический эндартериит.

Общая картина симптомов

Существует набор признаков, характерный для всех видом синдрома:

• века;
• дизартрия;
• расстройство глотания;
• частичная или полная офтальмоплегия;
• искажение глазного проема;
• полный или частичный паралич лица.

Диагноз больного устанавливается вместе с синдромами Бенедикта и Вебера, очень редко проявляется индивидуальная форма этого вида альтернирующего заболевания.

Синдром Бенедикта

Синдром Бенедикта (верхняя сторона красного ядра) – поражает ядра глазодвигательного нерва, иногда медиальной петли. Характеризуется косоглазием, мидриазом, дрожанием века, гемипарезом.

Возможными нарушениями ассоциированных движений глаз, девиация взора в сторону очага болезни. Повышается общий мышечный тон, сухожильные рефлексы, кровоизлиянием задней мозговой артерии при метастатическом раке.

Патология Нотнагеля

Заболевание Нотнагеля (четверохолмия) – возникает при обширном поражении среднего мозга и частичного его основания. Основной причиной возникновения становиться опухоль гипофиза, которая при расширении сдавливает красные ядра и верхние ножки мозжечка.

К клиническим признакам нужно отнести атаксию, . Вследствие развития болезни появляются центральные парезы лицевого и подъязычного нервов.

Человек плохо разговаривает, его речь становится невнятной, с трудом выговаривает согласные буквы, а также плохо слышит или вовсе не разбирает речь собеседника.

Возникают и глазные симптомы, наблюдается двухсторонняя офтальмоплегия, медриз, птоз. Нарушение зрения происходит постепенно, вначале изменяются зрачковые реакции, дальше появляется паралич взора (пациент смотрит вверх).

Позже присоединяются внутренний паралич прямой и верхней косой мышц.

Синдромы при диабетической невропатии

Развивается синдром на основе одностороннего повреждения ствола мозга при черепно-мозговых травмах, периферическом параличе со стороны поражения в сочетании с проводниковыми расстройствами.

Клиническая картина включает изолированный или обширный парез отводящего в сторону угла поражения.

Иннервируются экстраокулярные мышцы, и возникает гемипарез.

Вертигогемиплегический синдром является нарушением вестибулярного аппарата и моторной зоны большого мозга, характеризуется сильным шумом в ушах, горизонтальной нистагмой в одну сторону, искажением мимической мускулатуры.

На месте поражения отсутствует пульсация сонной артерии.

О характере паталогического процесса можно судить по динамике симптомов, признаки нарушений часто развиваются постепенно, границы очага соответствуют зоне васкуляризации.

При кровоизлиянии в ствол мозга симптомы могут увеличиваться за счет реактивного отека, сопровождаться нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой.

В остром периоде снижается мышечный тонус, искажаются определенные черты лица, меняется речь, становится невнятной и рассеянной.

Синдромы поражения среднего мозга

К симптомам относят внутреннюю, наружную и тотальную офтальмоплегию, взгляд больного вниз, сходящееся косоглазие. Дискординация движения глаз, наличие парезов конечности. А также нарушения равновесия, слуха, зрения, глотательных и речевых функций.

Синдром красного ядра проявляется симптомами поражения третьей пары черепных нервов на стороне очага.

Отмечается , чрезмерные рефлекторные движения, при резких звуковых раздражениях.

Пациенты могут вздрагивать во сне без видимых на это причин, бояться каждого шороха, стонать, вскидывать руки и ноги, не контролировать мимические движения.

Признаки нарушения деятельности моста мозга:

К вегетативно-трофическим нарушениям следует отнести:

Синдромы дисфункции продолговатого мозга

Клиническая картина может быть самая разнообразная, кроме вышеперечисленных синдромов отмечается нарушение чувствительности, параличи конечностей, сбои в координации движения, расстройства в работе сердечно-сосудистой системе.

Резюме

Виду множества разновидностей альтернирующих синдромов главным залогом их успешного лечения является своевременная диагностика и профессиональный подход к терапии.

Современные технологии позволяют с высокой точностью определить локализацию очага поражения и своевременно предотвратить его дальнейшее развитие.

Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno - чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи , перекрестные параличи ) - синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Этиология и патогенез

Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун-Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.

Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).

Бульбарные альтернирующие синдромы

Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой – наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).

Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.

Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.

Синдром Ва́лленберга-Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда - пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны - выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.

Синдром Баби́нского-Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.

Понтинные альтернирующие синдромы

Синдром Мийя́ра-Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага – периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (атрофия, гипотрофия, гипотония, гипорефлексия, фибрилляции и фасцикуляции). Лагофтальм (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла – при попытке зажмурить глаза, глазные яблоки убегают вверх. Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне – центральный гемипарез или гемиплегия.

Синдром Раймо́на-Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется параличом взора в сторону очага.

Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.

Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага.

Педункулярные альтернирующие синдромы

Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.

Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной - интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.

Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне - гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).

Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны - хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.

Центральный гемипарез конечностей

Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.

С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти – Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе – Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.

Диагностика

Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга-Захарченко и Бабинского-Нажотта - в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона-Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы - глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода - передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта - межножковых или центральных артерий и пр.

Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.

Альтернирующие синдромы – это очаговые неврологические синдромы поражения ствола головного мозга, при которых признаки периферического поражения черепных нервов одной стороны сочетаются с проводниковыми (двигательными или чувствительными, мозжечковыми, экстрапирамидными) расстройствами на противоположной стороне (от лат. alternans – противоположный).

Альтернирующие синдромы подразделяются по уровню поражения мозгового ствола следующим образом:

– альтернирующие синдромы продолговатого мозга;

– альтернирующие синдромы моста;

– альтернирующие синдромы среднего мозга;

– педункулярные (ножковые) альтернирующие синдромы.

Альтернирующие синдромы продолговатого мозга

Синдром Джексона (hemiplegia alternans hypoglossica ). Характеризуется периферическим параличом мышц языка (XII) и контралатеральным центральным гемипарезом, в части случаев – утратой мышечно-суставной и вибрационной чувствительности, мозжечковой атаксией. Частой причиной развития синдрома служит тромбоз ветвей a. spinalis anterior .

Синдром Авеллиса (hemiplegia alternans ambiguospinothalamica, вследствие поражения nucl. ambiguus ). Характеризуется параличом мягкого нёба и голосовых связок (IX, X), нередко атрофией половины языка на стороне поражения (XII), контралатеральным спастическим гемипарезом, гемианестезией. Клинически проявляется расстройством глотания, поперхиванием при еде, дизартрией и дисфонией.

Синдром Шмидта. Проявляется периферическим поражением всех черепных нервов каудальной группы (IX, X, XI, XII) в сочетании с контралатеральными гемипарезом и гемианестезией. Клинически отмечается односторонний паралич мягкого нёба, голосовой связки, атрофия языка, грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц.

Синдром Бабинского – Нажотта. Характеризуется мозжечковыми нарушениями на стороне очага – гемиасинергией и латеропульсией, а также нистагмом и симпатическими расстройствами на лице, в том числе синдромом Горнера. На противоположной стороне определяются спастический гемипарез, болевая и температурная гемианестезия.

Синдром Валленберга – Захарченко. Описаны несколько вариантов этого синдрома. В типичном случае на стороне поражения возникают болевая и температурная анестезии на лице (поражение нисходящего корешка V пары), паралич мягкого нёба и голосовой связки (IX, X), симптомокомплекс Горнера, вестибулярно-мозжечковые расстройства (нистагм, атаксия); на противоположной стороне – болевая и температурная гипестезия на туловище и конечностях (возможен гемипарез).

Альтернирующие синдромы мостового уровня

Синдром Мийяра – Гублера (hemiplegia alternans facialis ). Возникает при локализации патологического очага в вентральной части основания моста. При этом страдает ядро либо волокна лицевого нерва, а также проходящий здесь пирамидный путь. Клинически проявляется периферическим парезом или параличом (прозопоплегией) мимической мускулатуры (VII) на стороне поражения и контралатеральным центральным гемипарезом.

Синдром Бриссо – Сикара (hemispasmus facialis alternans ). Проявляется лицевым гемиспазмом на стороне очага и контралатеральным центральным гемипарезом. Топически сходен с синдромом Мийяра – Гублера. Лицевой гемиспазм является следствием раздражения ядра лицевого нерва.

Синдром Фовилля (hemiplegia alternans abducento-facialis ). В клинической картине синдрома – периферический парез мимической мускулатуры (VII) на стороне очага и парез наружной прямой мышцы (VI) одноименного глаза, с противоположной стороны – центральный парез руки и ноги.

Синдром Гасперини. Возникает при одностороннем поражении передней части ромбовидной ямки. Поражаются ядра тройничного, отводящего, лицевого и преддверно-улиткового нервов (V, VI, VII, VIII), а также волокна медиальной петли и частично заднего продольного пучка. Пирамидный путь при этом синдроме не страдает. Клинически проявляется периферическим парезом мышц, иннервируемых лицевым, отводящим нервами и двигательной порцией тройничного, снижением чувствительности на лице и снижением слуха на стороне поражения. Иногда присоединяется нистагм и симптомокомплекс Горнера. На противоположной стороне – проводниковая гемигипестезия.

Синдром Раймона – Сестана. Характеризуется поражением моста с вовлечением пирамидного пути, медиальной петли, заднего продольного пучка, мостомозжечковых путей в средней ножке мозжечка. Клинически проявляется мозжечковыми нарушениями на стороне очага (гомолатеральная асинергия), параличом взора в сторону очага, контралатеральными гемиплегией и гемианестезией.

Альтернирующие синдромы среднего мозга

Поражения среднего мозга редко бывают односторонними. Характерными клиническими проявлениями поражения ствола на уровне среднего мозга являются глазодвигательные расстройства, нарушения сна, двигательной и психической активности, мозжечковые и пирамидные симптомы, псевдобульбарный синдром.

Симптом Гертвига – Мажанди. Заключается в различном стоянии глазных яблок в вертикальной плоскости. На стороне патологического очага глаз отклонен вниз и слегка кнутри, а на противоположной – вверх и кнаружи.

Синдром Парино. Наблюдается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в его верхнем отделе, на уровне верхнего двухолмия. Проявляется парезом или параличом взора вверх, слабостью или задержкой конвергенции, частичным двусторонним птозом, миозом, снижением фотореакций. При этом движения глазных яблок в стороны не нарушаются.

Синдром Нотнагеля. Клинически проявляется двусторонней офтальмоплегией, отсутствием реакции зрачков на свет, мидриазом, птозом, снижением слуха. Нередки разнообразные мозжечковые расстройства, иногда присоединяются симптомы двустороннего пирамидного поражения. Синдром Нотнагеля чаще всего возникает при опухолях, в особенности шишковидной железы.

Альтернирующие педункулярные синдромы

Синдром Вебера (hemiplegia alternans oculomotoria ). Характеризуется параличом мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III) на стороне поражения, контралатерально – спастической гемиплегией или гемипарезом конечностей, а также центральными нарушениями лицевого (VII) и подъязычного (XII) нервов. Возможно присоединение гемианопсии при вовлечении в патологический процесс наружного коленчатого тела.

Синдром Бенедикта. Наблюдается паралич мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом (III), контралатерально – интенционное дрожание в конечностях и хореоатетоз, иногда с присоединением гемианестезии. Синдром развивается при поражении нижней части красного ядра, а также прилегающих к нему волокон зубчато-красноядерного пути.

Синдром Клода. Сочетание паралича мышц, иннервируемых глазодвигательным нервом, с экстрапирамидным гемигиперкинезом в противоположных конечностях.