Гипо и гиперфункции половых гормонов. Гипогонадизм (гипофункция мужских половых желез). Как осуществляется диагностика гиперфункции яичек

11324 0

Гипогонадизм, или тестикулярная недостаточность,— патологическое состояние, клиническая картина которого обусловлена снижением в организме уровня андрогенов, характеризуется недоразвитием половых органов, вторичных половых признаков и, как правило, бесплодием.

Установление диагноза «гипогонадизм» недостаточно для назначения патогенетической терапии. Необходимо в каждом конкретном случае выяснить характер и степень поражения половых желез: связана ли недостаточность тестикулов с их непосредственным поражением или она обусловлена снижением гонадотропной активности гипоталамо-гипофизарной системы. Гипогонадизм, вызванный патологией самих половых желез, называют первичным, а возникающий в результате сниженной секреции гонадотропинов — вторичным.

Первичный гипогонадизм
I. Врожденный:
1 — анорхизм;
2 — синдром Клайнфельтера;
3 — ХХ-синдром у мужчин;
4 — синдром Шерешевского—Тернера у мужчин;
5 — синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром);
6 — синдром неполной маскулинизации.

II. Приобретенный:
1 — инфекционно-воспалительное поражение тестикулов;
2 — гипогонадизм, вызванный воздействием неблагоприятных внешних фак-
торов;
3 — опухоли тестикулов;
4 — травма.

Вторичный гипогонадизм
I. Врожденный:
1 — синдром Каллмена;
2 — изолированный дефицит ЛГ;
3 — гипофизарный нанизм;
4 — краниофарингиома;
5 — синдром Мэддока.

II. Приобретенный:
1 — инфекционно-воспалительное поражение гипоталамо-гипофизарной области;
2 — адипозогенитальная дистрофия;
3 — опухоли гипоталамо-гипофизарной области;
4 — выпадение тропных функций в результате травматического или хирургического повреждения гипоталамо-гипофизарной области;
5 — гиперпролактинемический синдром.

Вторичный гипогонадизм возникает вследствие снижения секреции гонадотропных гормонов и недостаточной стимуляции ими половых желез. Вторичный гипогонадизм может развиться также при болезни Иценко—Кушинга, микседеме, опухолях коры надпочечников и других эндокринных заболеваниях. Признаки гипогонадизма могут появиться и при некоторых неэндокринных заболеваниях, например при циррозе печени. Гипогонадизм может возникнуть при пороке развития половой системы у мужчин — крипторхизме.

Первичный гипогонадизм сопровождается гиперсекрецией гонадотропных гормонов и называется гипергонадотропным гипогонадизмом. При вторичном гипогонадизме имеет место снижение секреции гонадотропных гормонов — это гипогонадотропный гипогонадизм. Установление формы гипогонадизма важно для врача, так как от этого зависит назначение адекватного лечения. Реже встречается нормогонадотропный гипогонадизм, который характеризуется низкой продукцией Т при нормальном уровне гонадотропинов. Предполагают, что в его основе лежат смешанные нарушения в репродуктивной системе, выражающиеся не только в первичном поражении тестикулов, но и в скрытой недостаточности гипоталамо-гипофизарной регуляции.

Развитие клинических симптомов гипогонадизма зависит не только от степени недостаточности в организме половых гормонов, но и от возраста (включая внутриутробный период жизни), в котором возникло заболевание. Различают эмбриональные, допубертатные и постпубертатные формы гипогонадизма.

Эмбриональные формы андрогенной недостаточности проявляются анорхизмом. Дефицит андрогенов, возникший в раннем эмбриональном периоде (до 20-й недели), приводит к тяжелой патологии — гермафродитизму.

Допубертатные, так же как и эмбриональные, формы гипогонадизма сопровождаются отсутствием (или слабой выраженностью) вторичных половых признаков и формированием евнухоидного синдрома. Термин «евнухоидизм» предложили Гриффит и Дакуорт, в клиническую терминологию он введен в 1913 г. Тандлером и Гросом. Больные с этим синдромом, как правило, отличаются высоким ростом, непропорциональным телосложением (длинные конечности, относительно укороченное туловище).

Скелетная мускулатура развита слабо, часто наблюдается отложение подкожно-жировой клетчатки по женскому типу, истинная гинекомастия. Кожные покровы бледные, вторичное оволосение в пубертатный период не появляется или бывает очень скудным. Мутации голоса не происходит — он остается высоким по тональности. Половые органы недоразвиты: половой член маленьких размеров, тестикулы уменьшены или отсутствуют, мошонка недостаточно пигментирована, атонична, без характерной для взрослых мужчин складчатости.

Постпубертатные формы гипогонадизма характеризуются исчезновением вторичных половых признаков у исходно здоровых половозрелых мужчин: уменьшением оволосения на лице и теле, истончением волос на голове, гипоплазией тестикулов и нарушением половых функций (снижение полового влечения; урежение и ослабление эрекций; изменение продолжительности полового акта, ослабление, а иногда и исчезновение оргазма). У некоторых больных наблюдаются вегетативно-сосудистые расстройства, повышенная утомляемость.

Для выявления отклонений в мужском фенотипе необходима тщательность при уточнении анамнеза. Неправильное предлежание плода, недоношенность, тяжелые роды должны настораживать врача в отношении возможности развития андрогенной недостаточности в дальнейшем. Необходимо обращать внимание на конституциональные особенности обследуемого. Обнаруженный у мальчиков крипторхизм свидетельствует о возможности развития тестикулярной недостаточности.

Неправильное формирование наружных половых органов чаще всего указывает на генетическую патологию и требует не только клинического, но и генетического обследования больного. Однако некоторые дефекты в развитии наружных половых органов могут выявляться у мужчин и без симптомов тестикулярной недостаточности. Например, гипоспадия возможна и при отсутствии каких-либо симптомов тестикулярной недостаточности.

Гипогонадизм может сопровождаться гинекомастией, которая встречается и при других патологических состояниях, не связанных с патологией мужских половых желез, например цирроз печени. Поражение тестикулов может сочетаться с нарушением функции органов обоняния.

Гипофункцию мужских половых желез диагностируют, помимо данных анамнеза, биотопологического исследования, на основании обследования рентгенографии черепа и кистей с лучезапястными суставами, определения полового хроматина и кариотипа, морфологического и химического анализа эякулята, а при необходимости — биопсии тестикулов. Наиболее информативно непосредственное определение в плазме уровня гонадотропинов (ЛГ и ФСГ), тестостерона (Т) и, по показаниям, пролактина (ПРЛ).

Менее информативны показатели экскреции с мочой 17-кетостероидов (17-КС). Определение уровней гормонов в плазме позволяет установить диагноз первичного или вторичного гипогонадизма. Высокое содержание в ней гонадотропинов указывает на первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм, низкое — на вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм. Могут встречаться формы гипогонадизма с изолированным дефицитом ЛГ и ФСГ. Важное значение имеет определение уровня в плазме ПРЛ, что позволяет отнести некоторые формы гипогонадизма в группу гиперпролактинемического гипогонадизма.

Исследование эякулята характеризует состояние репродуктивной функции тестикулов. Нормальный эякулят свидетельствует о достаточном уровне половых гормонов в организме пациента. Это самый простой и доступный метод, позволяющий косвенно судить о гормональном статусе половой системы у мужчин. Биопсия яичек выявляет состояние сперматогенеза и имеет большую диагностическую ценность при обтурации семявыносящих путей.

Все более широкое применение находит метод ультразвукового сканирования органов малого таза, позволяющий судить о местонахождении тестикулов при крипторхизме, а также об их величине.

Наиболее простым и доступным косвенным способом диагностики гипогонадизма является определение так называемого костного возраста с помощью рентгенологического метода. Андрогены влияют на структуру костной ткани и обусловливают половую дифференцировку скелета. В период полового созревания под непосредственным воздействием андрогенов завершается процесс окостенения метаэпифизарных зон. Дефицит андрогенов, имеющийся при гипогонадизме, приводит к торможению процессов окостенения хряща и остеопорозу. Поэтому почти у всех таких больных отмечаются изменения костно-суставной системы.

Поскольку созревание скелета зависит от насыщенности организма половыми гормонами, то костный возраст непосредственно отражает степень половой зрелости организма. Существует несколько рентгенологических методов определения костного возраста, которые учитывают степень зрелости скелета, степень его дифференцирования и синостозирования. Наиболее показательны эти процессы в костях лучезапястного сустава и кисти. Костный возраст позволяет достаточно точно определить начало полового созревания. Так, увеличение тестикулов в объеме (первый признак пубертата) соответствует костному возрасту 13,5-14 лет, а пубертатный скачок роста происходит при костном возрасте 14 лет.

После пубертатной активации функции гонад наступает синостоз эпифиза с метафизом в I пястной кости. Полная половая зрелость рентгенологически характеризуется исчезновением поперечной исчерченности в длинных трубчатых костях предплечья на месте закрывшихся эпифизарных линий. Это позволяет сразу отличить препубертатный биологический возраст от пубертатного, так как появление сесамовидных косточек в I пястно-фаланговом суставе (костный возраст соответствует 13,5 года) при отсутствии синостоза в I пястно-фаланговом сочленении свидетельствует о сохранении еще инфантильного состояния. Наличие синостозов в I пястно-фаланговом сочленении свидетельствует об активном включении функции половых желез. При этом следует учитывать состояние других эндокринных желез, также влияющих на дифференцировку скелета (надпочечники, щитовидная железа и др.).

Костный возраст больного определяется путем сопоставления результатов изучения рентгенограмм кистей (выявление фаз и стадий остеогенеза) с соответствующими нормативами, представленными в табл. 30, в которой отражены результаты изучения костного возраста у лиц мужского пола Москвы. При определении костного возраста следует учитывать и другие признаки нарушения остеогенеза (асимметрия окостенения, извращение порядка остеогенеза и др.) и обращать внимание на крайние его варианты (наиболее ранний и наиболее поздний срок появления точек окостенения и развития синостозов), что может быть обусловлено различными и, в частности, наследственными факторами.

Следует помнить о существовании различий в отношении костного возраста у жителей разных географических широт. Хорошо известно, что половое созревание у жителей южных широт наступает раньше, чем у их сверстников на Севере.

Вместе с тем в ряде этнографических районов мира могут обнаруживаться почти идентичные данные о созревании костного скелета. Обусловлено это рядом особенностей и, в первую очередь, климатическими факторами. Пользуясь представленной таблицей костного возраста, следует обращать внимание на крайние варианты наиболее раннего и наиболее позднего сроков окостенения с учетом места жительства пациента. При исследовании больных из южных областей нашей страны можно ориентироваться на наиболее ранние сроки, а жителей северных районов — на самые поздние сроки окостенения.

Типовые формы патологии, обусловленные нарушениями эндокринной фун­кции половых желёз, подразделяют на три группы: нарушения половой диф­ференцировки, расстройства полового развития у девочек и половой функ­ции у женщин, нарушения полового развития у мальчиков и половой фун­кции у мужчин.

Расстройства полового развития женского пола:

Преждевременное половое созревание :

Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 пет.

Различают центральное (истинный пубертат), периферическое (ложный пу­бертат, псевдопубертат) и частичное (неполное) преждевременное половое со­зревание.

Истинный преждевременный пубертат :

Причины: преждевременная активация синтеза гонадолиберина (при опухолях диэнцефальной области), травмах головного мозга; гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом.

Проявления: Изосексуальность развития: комплексность развития (ускорение роста тела, оволосение).

Преждевременный псевдопубертат :

Причины: автономный избыточный синтез эстрогенов яичниках или надпочечниках.

Проявления: 1. бивалентность полового развития – изосексуальное, гетеросексуальное; нарушение гармоничности развития организма, незавершенность полового развития.

Задержка полового созревания

Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых при­знаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему воз­расту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков.

Первичный гипогонадизм (яичниковый). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой не­достаточности.

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый ). Обуслов­лен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (пре­ходящего) или постоянного (хронического) характера.

Причины: 1. транзиторный вторичный гипогонадизм (стресс, хронич. истощающие болезни; эндокринопатии) 2. хронический вторичный гипогонадизм.

Гипофункция яичников :

Эндокринная недостаточность яичников подразделяется на первичную и вто­ричную.

Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм) - со­стояния, обусловленные патологией яичников и заключающиеся в недостаточной продукции ими половых гормонов, а также нарушениями менстру­ального цикла. В связи с этим в крови, как правило, обнаруживают компен­саторно увеличенный уровень ФСГ. Причины: те же, что и первичного гипогонадизма, вызывающего задержку полового развития у девочек.

Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза. Причины: те же, что и вторичного гипогонадизма.

Проявления: нарушения менструального цикла, аменорею, беспло­дие.

Гиперфункция яичников:

1) гиперандрогения

Гиперпродукция люлиберина

Гиперсекреция андрогенов надпочечниками

Гиперинсулинемия

Опухоли яичников

2) гиперэстрогения

Трансформация в коже и жировой клетчатке избытка андрогенов в эстрогены

Расстройства полового развития мужского пола:

Преждевременный (первичный) пубертат - состояние, характеризующееся появ­лением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9-лет­него возраста.

1. Истинное преждевременное развитие;

2. Ложноепреждевременное развитие.

Проявления: являются результатом избытка в организме мужских половых гормонов. Это вызывает признаки вирилизации (появление лобкового и подмышеч­ного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена; низкий рост.

Задержка полового созревания

Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.

1. Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденоги-пофиза

2. Сниженная выработка тестостерона яичками

3. Пониженная чувствительность тканей-мишеней к действию тестостерона.

Проявления:

Признаки евнухоидизма: сниженное содержание тестостерона в крови.

Мужской гипогонадизм

Причины тестикулярной недостаточности.

Те же, что и при задержке полового развития мальчиков.

Дефекты яичек. (наследуемые или врождённые (первичные) - снижение продукции андрогенов и нарушения спер­матогенеза; приобретённые (вторичные) - при травме, вирусном или бактериальном воспалении).

Заболевание, связанное с гиперфункцией щитовидной железы , при котором усиливается обмен веществ, снижается масса тела, повышается возбудимость нервной системы, увеличивается щитовидная железа, появляется пучеглазие.

Болезнь Реклингхаузена (гиперкальцемия) - это эндокринное заболевание вызвано повышением уровня кальция в крови, вследствие гиперфункции паращитовидных желез. Симптомы гиперкальцемии: боль в костях, остеодистрофия, тошнота, образования почечных камней и гипертония, кальций начинает откладываться в местах, где его быть не должно - в сосудах, почках, аорте, что ведет к нарушению кровообращения.

Бронзовая болезнь (болезнь Аддисона) - заболевание, связанное с гипофункцией коры надпочечников - дефицитом кортизола, при котором кожа приобретает бронзовую окраску - гиперпигментация на некоторых участках тела, наблюдается повышенная утомляемость, раздражительность, потеря аппетита и пристрастие к соленой пище, тошнота, рвота.

Гигантизм - заболевание, связанное с гиперфункцией гипофиза в детском возрасте, сопровождается усиленным ростом.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников - возникает при опухоли мозгового слоя надпочечников (феохромоцитоме). Характеризуется внезапными, но кратковременными приступами повышения кровяного давления до очень высоких значений. Повышению давления сопутствуют общее беспокойство, учащенное сердцебиение и дыхание, усиленное потоотделение, головокружение и т.д.

Гипогликемическая кома развивается вследствие резкого снижения уровня глюкозы в крови (ниже 3-3,5 ммоль/л) и выраженного энергетического дефицита в головном мозге. У больных сахарным диабетом может быть вызвана передозировкой инсулином - гиперфункция. Симптомы гипогликемии делятся на ранние (холодный пот, особенно на лбу, бледность кожи, сильный приступообразный голод, дрожь в руках, раздражительность, слабость, головная боль, головокружение, онемение губ), промежуточные (неадекватное поведение, агрессивность, сердцебиение, плохая координация движений, двоение в глазах, спутанность сознания) и поздние (потеря сознания, судороги).

Гипогонадизм - состояние мужского организма, обусловленное гипофункцией яичек. Характеризуется нарушением половой функции и бесплодием, организм развивается по женскому типу. При гиперфункции мужских половых желез происходит ранее половое созревание.

Гипофункция яичников является собирательным понятием, включающим различные патологические состояния, обусловленные многими причинами, но проявляющиеся яичниковой недостаточностью. При этом может иметь место запоздалое половое созревание, аменорея или гипоменструальный синдром, явления преждевременного полового увядания (ранний климакс). Появляются признаки противоположного пола.

Карликовость - заболевание, связанное с гипофункцией гипофиза в детском возрасте, происходит задержка роста, при этом пропорционально сложены и имеют нормальные умственные способности.

Кретинизм - заболевание, связанное с гипофункцией щитовидной железы в детском возрасте, происходит задержка роста, а также психического и полового развития.

Микседема - заболевание, связанное с гипофункцией щитовидной железы у взрослых людей, сопровождается снижением обмена веществ, ожирением, апатией, понижением t°С тела, слизистым отеком.

Несахарный диабет (мочеизнурение) - это заболевание, обусловленное недостаточностью продукции антидиуретического гормона вазопрессина, вследствие которого выделяется до 5-8 литров мочи низкой плотности, состоящей преимущественно из воды. При тяжелой форме может выделяться до 20 литров мочи, вследствие чего возникают необратимые нарушения органов выделительной и сердечно-сосудистой систем.

Сахарный диабет - заболевание, связанное с гипофункцией поджелудочной железы (вырабатывается недостаточно инсулина) вследствие чего нарушается усвоение глюкозы тканями. Заболевание характеризуется хроническим течением и нарушением всех видов обмена веществ (углеводного, жирового, белкового, минерального и водно-солевого). Главными признаками сахарного диабета являются сильная жажда, частое мочеиспускание с большим количеством мочи, моча может иметь запах ацетона из-за наличия в ней кетона.

Синдром Иценко-Кушинга - это эндокринное заболевание, связано с гиперфункцией коры надпочечников (избыточная выработка кортизола). Симптомы: ожирение верхней части туловища, быстрая утомляемость, мышечная слабость и повышение хрупкости костей.

Синдром Штейна-Левенталя (гиперандрогения ) - состояния, обусловленные избыточной секрецией или усиленным действием андрогенов - мужских половых гормонов при гипофункции яичников у женщин. Распространенность гиперандрогении среди женщин достигает 15%. Проявляется себореей, алопецией. Тяжелая гиперандрогения приводит к ожирению, аменорее и бесплодию.

Синдром Пелицци - заболевание, обусловленное гипофункцией эпифиза, основной признак -преждевременное развитие половых органов и вторичных половых признаков, т.о. наступает преждевременное половое созревание и «ранняя старость» (прогерия), при гиперфункции - недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков.

Тетания - заболевание, вызванной гипофункцией паращитовидных желез. Появляются приступы судорог. Судороги объясняются тем, что при уменьшении количества кальция в крови количество калия резко возрастает, а калий повышает возбудимость всех отделов нервной системы. Если кальция в крови недостает, то он начинает высвобождаться из костной ткани, в результате чего кости размягчаются.

Т - клеточная недостаточность - заболевание, вызванное гипофункцией тимуса. Проявляется падением активности клеточного иммунитета, учащением инфекционных, аутоиммунных и онкологических заболеваний, чаще всего у лиц пожилого возраста.

Различают гипо-, гипер- и дисфункции яичников и семенников, первичного и вторичного генеза наследственного приобретенного (как внутриутрубно, так и в постнатальный период жизни индивида) происхождения. Рассмотрим сначала патологию яичников, а затем - патологию семенников.

Гипофункция (гипогонадизм) яичников - собирательный клинический термин, включающий различные по этиологии и патогенезу заболевания женских гонад, для которых характерны сходные симптомы полового недоразвития (аменорея, бесплодие, гипоэстрогения, гипоплазия и гипотрофия яичников и матки).

Синдром истощения яичников (преждевременный климакс) является основ-ной клинической формой первичной овариальной гипофункции яичников. Он развивается у женщин 35-40 лет. В этиологии важную роль играют, во 1-х, различные патогенные факторы внешней среды, действующие в различные периоды онтогенеза; во 2-х, наследственная предрасположенность, генные мутации и аутоиммунные нарушения половых клеток яичников. Клинические расстройства возникают на фоне предшествующих в течение 12-20 лет нормальных менструальных и генеративных функций и проявляются в виде: аменореи, приливов жара к голове, повышенной потливости, слабости, утомляемости, болей в голове и сердце, снижения работоспособности. Определяются уменьшенные размеры яичников и матки, отсутствие желтых тел и фолликулов, низкий уровень эстрогенов и пролактина и резко повышенное содержание ЛГ и ФСГ в крови. Назначение эстрогенов и эстрогенгестагенных препаратов улучшает общее состояние больных.

Изолированная гипогонадотропная (вторичная) гипофункция яичников , а также функциональные и органические расстройства гипоталамо-гипофизарной системы представляют важные клинические формы вторичной гипофункции яичников. В яичниках отмечается нормальное количество примордиальных фолликулов, которые однако не дозревают. Характерны первичная или вторичная аменорея, гипотрофия и гипоплазия яичников и матки, гипоэстрогения, при наличии обычно нормального содержания ФСГ, ЛГ, и ЛТГ.

Синдром поликистозных яичников (синдром овариальной гиперандрогении неопухолевого генеза, синдром Штейна-Левенталя) имеет важное самостоятельное, клиническое значение. Этим заболеванием страдают до 3 % всех гинекологических больных особенно молодого возраста. В патогенезе ведущее значение имеет избыточная продукция андрогенов, сначала в надпочечниках, затем в яичниках, а также в результате нарушенного периферического их метаболизма. Одновременно определяется повышенный уровень ЛГ, нормальный или сниженный уровень ФСГ и чаще повышенное содержание пролактина в крови. Гиперандрогения с явлениями гирсутизма (рис. 37-11) и гипертрофией клитора сочетается с аменореей, ановуляцией, бесплодием, ожирением организма и развитием обильных acne vulgaris. То есть, развиваются явления псевдогермафродитизма.

Вирилизирующие опухоли яичников (синдром овариальной гиперандрогении опухолевого генеза). Опухолевые клетки яичников продуцируют повышенные количества мужских половых гормонов: тестостерон, андростендион, дегидроэпиандростерон. Клинически проявляются либо отстуствием менструации (аменорея), либо нерегулярными скудными менструациями (олигоопсоменорея), либо ациклическими маточными кровотечениями (метроррагия). Формируются и прогрессируют герсутизм, облысение и телосложение по мужскому типу (рис. 37-12), огрубение голоса, снижение и исчезновение вторичных половых признаков (молочных желез, жировых отложений на бедрах, уменьшение матки и др.), возникновение гипертрофии и вирилизации клитора и формирование псевдогермафродитизма. Лечение: оперативное удаление опухоли в сочетании с химиотерапей и облучением.

Спонтанный аборт обычно развивается в результате недоразвития желтого тела яичников и уменьшения секреции прогестерона.

Рис. 37-11. Гирсутизм при синдроме поликистозных яичников у больной.

Рис. 37-12. Внешний вид больной с вирилизирующей опухолью яичников

Гипофункция (гипогонадизм) семенников (тестикулярная недостаточность) обусловлена снижением продукции и действия андрогенов, приводящем к недоразвитию половых органов, вторичных половых признаков и бесплодию. Первичный гипогонадизм проявляется гиперсекрецией гонадотропных гормонов, а вторичный – их гипосекрецией.

Врожденный первичный гипогонадизм (врожденный или внутриутробный анорхизм) характеризуется отсутствием семенников у нормальных по генотипу и фенотипу мальчиков. Клинически проявляется отсутствием развития вторичных половых признаков в пубертатный период, недоразвитием скелета, возникновением ожирения и бесплодием.

Пубертатная форма гипогонадизма характеризуется развитием выраженного евнухоиодного синдрома: отсутствием или резким снижением вторичных половых признаков, слабым развитием мускулатуры, высоким ростом, длинными конечностями, отложением подкожного жира по женскому типу, истинной гинекомастией, бледной кожей, недоразвитием полового члена, мошонки, яичек и нередко неопущением яичек в мошонку (крипторхизм), а также резким снижением содержания андрогенов и увеличением гонадотропинов в крови.

Постпубертатная форма первичного гипогонадизма развивается после нормального периода полового развития организма в результате деструктивно-воспалительных процессов в тестикулах. Она характеризуется ослаблением и даже исчезновением вторичных половых признаков, уменьшением оволосения на лице и теле, гипоплазией семенников, прогрессирующем нарушением половых функций (либидо, эрекции, эякуляции, оргазма), приводящих к импотенции и бесплодию. На фоне гипогонадизма семенников, также как и яичников, отмечается раннее развитие и прогрессирование атеросклероза.

Гиперфункция половых желез развивается в результате гормонально актиных опухолей (доброкачественных или злокачественных лейдигом и сертолеом) либо первичной или вторичной гиперплазии железистой ткани гонад. Сопровождается преждевременным (до 9-10 лет) половым созреванием и проявляется преждевременной гипертрофией наружных и внутренних половых органов, ранним и более сильным развитием вторичных половых признаков.

У мальчиков под влиянием избытка андрогенов происходят более ранние: - оволосение тела по мужскому типу, особенно лобка, корня полового члена, медиальных поверхностей бедер, подмышечных впадин, лица; - рост яичек, мошонки, полового члена (в длину и ширину); - пигментация кожи, мошонки; - появление и усиление низкого голоса; - как развитие скелетных мышц и костей, так и прекращение их роста (внешне напоминают «маленьких геркулесов»). При увеличенной продукции гонадотропинов рано созревают спрематозиоды и организм мальчика способен к детопроизводству, а при сниженной их продукции – не способен.

У девочек под влиянием избытка эстрогенов происходят более ранние: - увеличение и уплотнение сосков молочных желез; - оволосение тела по женскому типу, особенно лобка в виде треугольника; - рост больших и малых половых губ, клитора и всего тела; - появление менструаций; - как развитие скелетных мышц, подкожной жировой клетчатки в области таза и бедер, так и прекращение их роста.

У девушек и женщин избыточная продукция эстрогенов сопровождается развитием персистирующих фолликулов (не достигающих полного созревания), приводящих к расстройству овуляции. При этом, как правило, наблюдаются, расстройства менструального цикла и возникают различного характера маточные кровотечения. Избыточная же продукция прогестерона характеризуется развитием псевдобеременности с гипертрофией матки, молочных желез и отсутсвием менструаций.

Гипогонадизм. Гипогонадизм (гипофункция половых желез) проявляется либо угнетением функции семенных канальцев без нарушения продукции андрогенов, либо недостаточным образованием этих гормо­нов, либо сочетанием обоих процессов.
Кастрация. Наиболее полные проявления гипогонадизма развиваются после удаления половых желез. Кастрация в препубертатном пери­оде предупреждает развитие придаточных половых органов и вторичных половых признаков. Эта же операция после завершения развития сопро­вождается атрофией придаточных половых органов (семенных пузырь­ков, предстательной железы, препуциальных желез и др.) и вторичных половых признаков, уменьшением массы тела, в которых откладывается большое количество жира. Кости становятся более тонкими и длинными. Задерживается инволюция вилочковой железы. Гипофиз гипертрофиру­ется, и в нем появляются так называемые клетки кастрации. В связи с выпадением тормозящего влияния андрогенов усиливается выделение гипофизом гонадотропных гормонов.
Улиц, кастрированных до наступления половой зрелости, развивается евнухоидизм. При этом происходит чрезмерный рост костей в длину с запаздыванием заращения эпифизарных поясков. Это ведет к относи­тельному увеличению длины конечностей. Наружные половые органы не­доразвиты. Наблюдается скудный рост волос на теле и лице с женским типом оволосения на лобке. Мышцы недостаточно развиты и слабы, тембр голоса высокий. Распределение жира и строение таза имеют черты, свой­ственные женскому организму. Половое влечение (либидо) и способность к половому акту (потенция) отсутствуют. При кастрации зрелых мужчин изменения менее резки, так как рост, формирование скелета и половых органов уже закончились.
Гипергонадизм (усиление функции семенных желез) в препубертатном периоде приводит к преждевременному созреванию. Усиление функции семенников может быть вызвано повышением секреции гона­дотропинов, как правило, в связи с патологическими процессами в гипо­таламусе (к ним относятся воспалительные процессы, опухоли области серого бугра) и опухолями, исходящими из клеток Лейдига.
Более ранняя секреция андрогенов приводит к преждевременному развитию половых органов, лонного оволосения и полового влечения. Сначала мальчик быстро растет, а затем происходит задержка роста в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. В случаях преждевременного созревания, вызванного ранней секрецией гонадотропинов, стимулируется образование как андрогенов, так и сперматозоидов в семенных канальцах. При опухолях, исходящих из клеток Лейдига, образуются только андрогены. При этом угнетается спермато­генез, так как отсутствует секреция гонадотропинов, в первую очередь фолликулостимулирующего гормона.
Задержка полового созревания. В норме половое созревание у женщин происходит в возрасте 9-14 лет. Задержка наступления поло­вой зрелости сопровождается недоразвитием вторичных половых органов. Матка, влагалище, фаллопиевы трубы, молочные железы остаются недоразвитыми. Во многих случаях недостаточность функции яичников сопровождается отставанием общего физического развития и в таких случаях обозначается как инфантилизм. Инфантилизм обычно является следствием недостаточности гипофиза, который не продуцирует не толь­ко гонадотропины, но и другие тропные гормоны, в результате чего за­держивается рост и отмечается гипофункция надпочечников и щитовид­ной железы. Если же недостаточность ограничивается только яичниками, недоразвитие касается главным образом половой системы и сопровож­дается преимущественно евнухоидизмом. В обоих случаях наблюдается аменорея. Недостаточность яичников может быть следствием недоста­точности гонадотропинов, рефрактерности яичников к этим гормонам или разрушения ткани яичников (при аутоиммунном оофорите или при облу­чении). В первом случае обнаруживают снижение, а во втором и третьем - повышение содержания гонадотропинов в моче.
Недостаток эстрогенов приводит к следующим изменениям:
снижается способность вызывать гипертрофию и гиперплазию эпи­телиальной, мышечной и соединительной тканей;
предупреждается развитие гиперемии и отека родовых путей, атакже секреции слизистых желез;
понижается чувствительность мышечной оболочки матки к окситоцину, что уменьшает ее сократительную способность;
уменьшается гиперплазия канальцев и интерстициальной соедини­тельной ткани в молочных железах.
Недостаточность гормонов желтого тела предупреждает возникно­вение изменений, обеспечивающих имплантацию оплодотворенного яйца в эндометрий матки.
Гиперфункция яичников. Этиологическими факторами гиперфун­кции яичников являются:
патологические процессы в мозге (опухоль задней части подбугорья, водянка мозга, менингиты, энцефалиты, дефекты мозга), кото­рые приводят к раздражению ядер подбугорья, стимулирующих го­надотропную функцию гипофиза и усиливающих неврогенным путем реакцию яичников на действие гонадотропинов. Предполагают, что несекретирующие опухоли эпифиза могут являться причиной преж­девременного полового созревания, так как мелатонин эпифиза тор­мозит секрецию гонадотропинов;
гормонально-активные опухоли яичников. К их числу относится гранулезоклеточная опухоль (фолликулома) из клеток гранулезы фолли­кула и текома из клеток, окружающих фолликул. Обычно эта опухоль продуцирует эстрогены, реже - андрогены. Поэтому их называют феминизирующими в первом случае и вирилизирующими - во вто­ром;

Опухоль надпочечников, секретирующая эстрогены. В этом случае функция яичников по механизму обратной связи угнетается. Одна­ко изменения в организме соответствуют таковым при гиперфунк­ции. Результат гормональных расстройств зависит от основного механизма и возраста больного. Усиление функции яичников в препубертатном периоде приводит к преждевременному половому созреванию, которое заключается в развитии вторичных половых ор­ганов и признаков до 9-летнего возраста. Рано появляются менст­руации. Усиливается рост, который впоследствии задерживается в результате преждевременного окостенения эпифизарных хрящей. Идет накопление жира по женскому типу. Развиваются молочные железы и половые органы. В репродуктивном периоде выявляются расстройства менструального цикла.
Расстройство менструального цикла. Отсутствие менструаций у половозрелой женщины в генеративном периоде жизни называют вторич­ной аменореей. Другие виды расстройств выражаются в том, что менст­руация может возникать чаще, чем обычно, или редко, быть слишком обильной или скудной, а также сопровождаться необычной болезнен­ностью.
Выделяют 4 основных патогенетических пути расстройства гормо­нальной функции яичников, которые приводят к нарушениям менструаль­ного цикла:
увеличенное выделение эстрогенов (гиперэстрогенизм);
недостаточное выделение эстрогенов (гипоэстрогенизм);
увеличенное выделение прогестерона (гиперлютеинизм);
недостаточное выделение прогестерона (гиполютеинизм).
Любое из этих изменений приводит к нарушению последовательнос­ти включения различных гонадотропных и овариальных гормонов, регу­лирующих последовательность стадий менструального цикла.