Отрыв сухожильной хорды митрального клапана (описание случая). Острая митральная недостаточность
Пороки сердца – это изменения в строении сердца, которые вызывают нарушения в его работе. К ним относят дефекты стенки сердца, желудочков и предсердий, клапанов или отходящих сосудов. Пороки сердца опасны тем, что могут привести к нарушению кровообращения в самой сердечной мышце, а также в легких и других органах и вызвать опасные для жизни осложнения.
Пороки сердца разделяют на 2 большие группы.
- Врожденные пороки сердца
- Приобретенные пороки сердца
Считается, что 1% детей рождается с пороком. В России это ежегодно составляет 20 000 человек. Но к этой статистике нужно добавить те случаи, когда врожденные пороки выявляют через много лет. Самая распространенная проблема – дефект межжелудочковой перегородки, 14% всех случаев. Бывает, что одновременно в сердце новорожденного выявляют сразу несколько пороков, которые обычно возникают вместе. Например, тетрада Фалло около 6,5% из всех новорожденных с пороками сердца.
Приобретенные пороки появляются после рождения. Они могут стать результатом травм, больших нагрузок или болезней: ревматизма, миокардита, атеросклероза. Самой распространенной причиной развития различных приобретенных пороков считается ревматизм – 89% от всех случаев.
Приобретенные пороки сердца – явление довольно распространенное. Не стоит думать, что они появляются только в старческом возрасте. Большая доля приходится на возраст 10-20 лет. Но все же самый опасный период – после 50. В пожилом возрасте 4-5% людей страдают от этой проблемы.
После перенесенных заболеваний в основном появляются нарушения клапанов сердца, которые обеспечивают движение крови в нужном направлении и не дают ей вернуться назад. Чаще всего проблемы возникают с митральным клапаном, который находится между левым предсердием и левым желудочком – 50-75%. На втором месте в группе риска аортальный клапан, находящийся между левым желудочком и аортой – 20%. На долю легочного и трехстворчатого клапана приходится 5% случаев болезни.
Современная медицина имеет возможности исправить ситуацию, но для полного излечения необходима операция. Лечение медикаментами может улучшить самочувствие, но не избавит от причины нарушений.
Анатомия сердца
Для того чтобы понять какие изменения вызывают порок сердца, нужно знать строение органа и особенности его работы.Сердце
– неутомимый насос, который без остановки перекачивает кровь по нашему телу. Это орган размером с кулак, имеет форму конуса и весит около 300 г. Сердце разделено вдоль на две половины правую и левую. Верхнюю часть каждой половины занимают предсердия, а нижнюю желудочки. Таким образом, сердце состоит из четырех камер.
Бедная кислородом кровь приходит от органов в правое предсердие. Оно сокращается и нагнетает порцию крови в правый желудочек. А тот мощным толчком отправляет ее к легким. Это начало малого круга кровообращения
: правый желудочек, легкие, левое предсердие.
В альвеолах легких кровь обогащается кислородом и возвращается уже в левое предсердие. Через митральный клапан она попадает в левый желудочек, а из него по артериям уходит к органам. Это начало большого круга кровообращения: левый желудочек, органы, правое предсердие.
Первое и основное условие правильной работы сердца: отработанная органами кровь без кислорода и кровь, обогащенная кислородом в легких, не должны смешиваться. Для этого правая и левая половины в норме наглухо разъединены.
Второе обязательное условие : кровь должна двигаться только в одном направлении. Это обеспечивают клапаны, которые не дают крови сделать «ни шагу назад».
Из чего состоит сердце
Функция сердца – сокращаться и выталкивать кровь. Особое строение сердца помогает ему перекачивать 5 литров крови в минуту. Этому способствует строение органа.
Сердце состоит из трех слоев.
- Перикард – наружная двухслойная сумка из соединительной ткани . Между наружным и внутренним слоем есть небольшое количество жидкости, которая помогает уменьшить трение.
- Миокард – средний мышечный слой , который отвечает за сокращение сердца. Он состоит из особых мышечных клеток, которые работают круглосуточно и успевают отдохнуть за доли секунды между ударами. В разных участках толщина сердечной мышцы не одинаковая.
- Эндокард – внутренний слой, который выстилает камеры сердца и образует перегородки. Клапаны – это складки эндокарда по краям отверстий. Этот слой состоит из прочной и эластичной соединительной ткани.
Анатомия клапанов
Камеры сердца отделены друг от друга и от артерий фиброзными кольцами. Это такие прослойки из соединительной ткани. В них есть отверстия с клапанами, которые запускают кровь в нужном направлении, а потом плотно смыкаются и не дает ей вернуться назад. Клапаны можно сравнить с дверью, которая открывается только в одну сторону.В сердце есть 4 клапана :
- Митральный клапан – между левым предсердием и левым желудочком. Состоит из двух створок, папиллярных или сосочковых мышц и сухожильных нитей – хорд, которые соединяют мышцы и створки. Когда кровь наполняет желудочек, то она давит на створки. Под давлением крови клапан закрывается. Сухожильные хорды не дают створкам открыться в сторону предсердия.
- Трёхстворчатый , или трикуспидальный клапан – между правым предсердием и правым желудочком. Состоит из трех створок, сосочковых мышц и сухожильных хорд. Принцип его действия тот же.
- Аортальный клапан – между аортой и левым желудочком. Состоит из трех лепестков, которые имеют полулунную форму и напоминают карманы. Когда кровь выталкивается в аорту, карманы наполняются, закрываются и не дают ей вернуться в желудочек.
- Клапан лёгочной артерии – между правым желудочком и легочной артерией. Имеет три створки и работает по тому же принципу, что и аортальный клапан.
Строение аорты
Это самая большая и важная артерия в организме человека. Она очень эластичная, легко растягивается благодаря большому количеству эластичных волокон соединительной ткани. Внушительный слой гладких мышц позволяет ей сужаться и не терять свою форму. Снаружи аорта покрыта тонкой и рыхлой оболочкой из соединительной ткани. Она несет обогащенную кислородом кровь от левого желудочка и разделяется на много веток, эти артерии омывают все органы.Аорта имеет вид петли. Она поднимается вверх за грудиной, перекидывается через левый бронх, а после этого опускается вниз. В связи с таким строением выделяют 3 отдела:
- Восходящая часть аорты . В начале аорты есть небольшое расширение, которое называется луковица аорты. Оно находится прямо над аортальным клапаном. Над каждым из его полулунных лепестков есть пазуха – синус. В этой части аорты берут свое начало правая и левая венечные артерии, которые отвечают за питание сердца.
- Дуга аорты. Из дуги аорты выходят важные артерии: плечеголовной ствол, левая общая сонная и левая подключичная артерия.
- Нисходящая часть аорты. Делится на 2 отдела: грудную аорту и брюшную аорту. От них отходят многочисленные артерии.
Пока плод развивается внутри матки у него между аортой и легочным стволом есть проток – сосуд который их соединяет. Пока легкие ребенка не работают, это окно жизненно необходимо. Оно защищает правый желудочек от переполнения.
В норме после рождения выделяются специальное вещество – брадикардин. Оно заставляет сократиться мышцы артериального протока и тот постепенно превращается в связку, тяж из соединительной ткани. Обычно это происходит на протяжении первых двух месяцев после рождения.
Если этого не произошло, то развивается один из пороков сердца – открытый артериальный проток.
Овальное отверстие
Овальное отверстие – это дверца между левым и правым предсердием. Оно необходимо ребенку пока он находится в матке. В этот период легкие не работают, но их нужно питать кровью. Поэтому левое предсердие через овальное отверстие передает часть своей крови в правое, чтобы было чем наполнить малый круг кровообращения.
После родов легкие начинают дышать самостоятельно и готовы снабжать кислородом маленький организм. Овальное отверстие становится не нужным. Обычно оно закрывается специальным клапаном, как дверцей, а потом и полностью зарастает. Это происходит на протяжении первого года жизни. Если этого не произошло, то овальное окно может оставаться открытым на протяжении всей жизни.
Межжелудочковая перегородка
Между правым и левым желудочками есть перегородка, которая состоит из мышечной ткани и покрыта тонким слоем соединительных клеток. В норме она цельная и наглухо разделяет желудочки. Такое строение обеспечивает подачу к органам нашего тела крови богатой кислородом.
Но у некоторых людей в этой перегородке есть отверстие. Через него кровь правого и левого желудочка смешивается. Такой дефект считается пороком сердца.
Митральный клапан
Анатомия митрального клапана Митральный клапан находится между левым предсердием и левым желудочком. Он состоит из таких элементов:- Атриовентрикулярное кольцо из соединительной ткани. Оно находится между предсердием и желудочком и является продолжением соединительной ткани аорты и основой клапана. В центре кольца есть отверстие, длина его окружности составляет 6-7 см.
- Створки клапана. Створки напоминают две двери, закрывающие отверстие в кольце. Передняя створка больше углубляется и напоминает язык, а задняя крепится по окружности и считается главной. У 35% людей она расщепляется, и появляются дополнительные створки.
- Сухожильные хорды. Это плотные волокна из соединительной ткани, напоминающие нитки. Всего к створкам клапанов может крепиться 30-70 хорд длиной 1-2 см. Они фиксируются не только к свободному краю створок, но и по всей их поверхности. Другой конец хорд крепится к одной из двух папиллярных мышц. Задача этих маленьких сухожилий – удержать клапан во время сокращения желудочка и не дать створке открыться и выпустить кровь в предсердие.
- Папиллярные или сосочковые мышцы . Это продолжение мышцы сердца. Они похожи на 2 маленьких выроста в форме сосочков на стенках желудочка. Именно к этим сосочкам и крепятся хорды. Длина этих мышц у взрослых 2-3 см. Они сокращаются вместе с миокардом и натягивают сухожильные нити. А те крепко удерживают створки клапана и не позволяют ему открыться.
Стеноз митрального клапана
Стеноз митрального клапана – это порок сердца, который связан с сужением просвета клапана между левым предсердием и левым желудочком. При этом заболевании створки клапана утолщаются и срастаются между собой. И если в норме площадь отверстия около 6 см, то при стенозе оно становится меньше 2 см.Причины
Причинами стеноза митрального клапана могут быть врожденные аномалии развития сердца и перенесенные заболевания.
Врожденные дефекты:
- сращение створок клапана
- надклапанная мембрана
- уменьшенное фиброзное кольцо
Инфекционные болезни:
- сепсис
- бруцеллез
- сифилис
- ангина
- пневмония
Ревматические (аутоиммунные) болезни вызывают 80 % стеноза митрального клапана
- ревматизм
- склеродермия
- системная красная волчанка
- дерматополимиозит
Не зависимо от того, какая причина вызвала сужение митрального клапана, симптомы заболевания будут одинаковые.
Симптомы
При сужении митрального клапана поднимается давление в левом предсердии и в легочных артериях. Это объясняет нарушение работы легких и ухудшение питания кислородом всех органов.В норме площадь отверстия между левым предсердием и желудочком 4-5 см 2 . При небольших изменениях в клапане самочувствие остается нормальным. Но чем меньше просвет между камерами сердца, тем хуже состояние человека.
При сужении просвета в два раза до 2 см 2 появляются такие симптомы:
- слабость, которая усиливается при ходьбе или выполнении повседневных обязанностей;
- повышенная утомляемость;
- одышка;
- неритмичное сердцебиение – аритмия.
- кашель и кровохарканье после активных нагрузок и ночью;
- отеки на ногах;
- боль в груди и в области сердца;
- часто возникает бронхит и воспаление легких.
Проявления стеноза митрального клапана:
- кожа бледная, но на щеках проступает румянец;
- на кончике носа, ушах и подбородке появляются синюшные участки (цианоз);
- приступы мерцательной аритмии, при сильном сужении просвета аритмия может стать постоянной;
- отеки конечностей;
- «сердечный горб» – выпячивание грудной клетки в районе сердца;
- слышны сильные удары правого желудочка о грудную стенку;
- «кошачье мурлыканье» возникает после приседаний, в положении на левом боку. Врач прикладывает ладонь к груди пациента и чувствует, как кровь с колебаниями проходит через узкое отверстие клапана.
- Самый характерный признак – диастолический шум. Он возникает в фазе расслабления желудочков в диастоле. Этот шум появляется из-за того, что кровь с большой скоростью устремляется через узкое отверстие клапана, появляется турбулентность – кровь течет с волнами и завихрениями. Причем, чем меньше диаметр отверстия, тем громче шум.
- Если у взрослых людей в норме сокращение сердца состоит из двух тонов:
- 1 звук сокращения желудочков
- 2 звук закрытия клапанов аорты и легочной артерии.
Электрокардиограмма (ЭКГ) . Выявляет увеличение левого предсердия и правого желудочка. Также дает возможность оценить есть ли нарушения сердечного ритма – аритмия.
Фонокардиограмма (ФКГ) . При стенозе митрального клапана на графической записи звуков сердца появляются:
- характерные шумы, которые слышны перед сокращением желудочков. Его создает звук крови, проходящей сквозь узкое отверстие;
- «щелчок» закрывающегося митрального клапана.
- отрывистый «хлопок», который создают желудочек, когда выталкивает кровь в аорту.
- увеличение левого предсердия;
- уплотнение створок клапана;
- створки клапана закрываются медленнее, чем у здорового человека.
Диагностика
Процесс установления диагноза начинается с опроса больного. Врач расспрашивает о проявлениях болезни и проводит осмотр.Прямыми доказательствами стеноза митрального клапана считаются такие объективные симптомы:
- шум крови в тот период, пока она наполняет желудочки;
- «щелчок», который слышно во время открытия митрального клапана;
- дрожание грудной клетки, которое вызвано прохождением крови через узкое отверстие клапана и вибрацией его створок – «кошачье мурлыканье».
- На рентгене видны расширенные вены, артерии и смещенный вправо пищевод.
- Электрокардиограмма показывает увеличение левого предсердия.
- Фонокардиограмма выявляет шум во время диастолы (расслабления мышцы сердца) и щелчок от закрытия клапана.
- На эхокардиограмме видно замедление при работе клапана и увеличение сердца.
Лечение
С помощью медикаментов нельзя устранить порок сердца, но можно улучшить кровообращение и общее состояние человека. Для этих целей применяют различные группы препаратов.- Сердечные гликозиды: Дигоксин, Целанид Эти средства помогают сердцу интенсивнее сокращаться и замедлить частоту ударов. Особенно они необходимы вам, если сердце не справляется с нагрузкой и начинает болеть. Дигоксин принимают 4 раза в день по 1 таблетке. Целанид – по таблетке 1-2 раза в день. Курс лечения 20-40 дней.
- Мочегонные средства (диуретики): Фуросемид, Верошпирон Они повышают скорость выработки мочи и помогают вывести из организма лишнюю воду, снизить давление в сосудах легких и в сердце. Обычно назначают по 1 таблетке мочегонного средства утром, но врач может увеличить дозу в несколько раз, если возникнет такая необходимость. Курс 20-30 дней, потом делают перерыв. Вместе с водой из организма выводятся полезные минералы и витамины, поэтому желательно принимать витаминно-минеральный комплекс, например, Мульти-Табс.
- Бета-адреноблокаторы: Атенолол, Пропранолол Помогают вернуть в норму ритм сердца, если появилась мерцательная аритмия или другие нарушения ритма. Они уменьшают давление в левом предсердии при физической нагрузке. Принимают по 1 таблетке перед едой, не разжевывая. Минимальный курс 15 дней, но обычно врач назначает длительное лечение. Отменять препарат нужно постепенно, чтобы не вызвать ухудшения.
- Антикоагулянты: Варфарин, Надропарин Они нужны вам, если порок сердца вызвал увеличение левого предсердия, мерцательную аритмию, которая повышает риск образования сгустков крови в предсердии. Эти средства разжижают кровь и препятствуют появлению тромбов. Принимают по 1 таблетке 1 раз в день в одно и то же время. Первые 4-5 дней назначают двойную дозу 5 мг, а потом 2,5 мг. Лечение длится 6-12 месяцев.
- Противовоспалительные и противоревматические средства: Диклофенак, Ибупрофен
Эти нестероидные противовоспалительные средства снимают боль, воспаление, отеки, понижают температуру. Они особо нужны тем, у кого порок сердца вызвал ревматизм. Принимают по 25 мг 2–3 раза в сутки. Курс до 14 дней.
Помните, что каждое лекарственное средство имеет свои противопоказания и может вызвать серьезные побочные эффекты . Поэтому не занимайтесь самолечением и не принимайте препараты, которые помогли вашим знакомым. Принимать решение о том, какие лекарства вам необходимы, может только опытный врач. При этом он учитывает, будут ли сочетаться препараты, которые вы принимаете.
Виды операций при стенозе митрального клапана
Операция в детском возрастеНужна ли операция при врожденном стенозе митрального клапана, решает врач в зависимости от состояния ребенка. Если кардиолог определил, что без срочного устранения проблемы не обойтись, то прооперировать малыша могут и сразу после рождения. Если опасности для жизни нет, и отсутствует задержка развития, то операцию могут провести в возрасте до трех лет или перенести на более поздний срок. Такое лечение позволит малышу нормально развиваться и ни в чем не отставать от своих сверстников.
Пластика митрального клапана
.
Если изменения небольшие, то хирург рассечет сросшиеся участки створок и расширит просвет клапана.
Замена митрального клапана. Если клапан сильно поврежден или есть аномалии развития, то хирург поставит на его место силиконовый протез. Но через 6-8 лет потребуется заменить клапан.
Показания к операции при врожденном стенозе митрального клапана у детей
- площадь отверстия в митральном клапане меньше 1,2 см 2 ;
- выраженная задержка развития;
- сильное повышение давления в сосудах легких (малом круге кровообращения);
- ухудшение самочувствия, несмотря на постоянный прием препаратов.
- тяжелая сердечная недостаточность;
- тромбоз левого предсердия (нужно сначала растворить тромбы антикоагулянтами);
- тяжелое поражение нескольких клапанов;
- инфекционный эндокардит воспаление внутренней оболочки сердца;
- обострение ревматизма.
Баллонная вальвулопластика
Эта операция проводится через небольшой разрез на бедренной вене или артерии. Через него в сердце вводится баллон. Когда он находится в отверстии митрального клапана, врач его резко раздувает. Операция проходит под контролем рентгена и ультразвука.
- площадь отверстия митрального клапана меньше 1,5 см 2;
- негрубая деформация створок клапана;
- створки сохраняют свою подвижность;
- нет значительного утолщения и обызвествления створок.
- редко дает осложнения;
- сразу после операции пропадает одышка и другие явления недостаточности кровообращения;
- считается малотравматичным методом и позволяет легче восстановиться после операции;
- рекомендована всем больным с незначительными изменениями в клапане;
- дает хорошие результаты даже при деформации лепестков клапана.
- не может устранить серьезные изменения в клапане (кальциноз, деформацию створок);
- нельзя проводить при тяжелом поражении нескольких сердечных клапанов и тромбозе левого предсердия;
- риск того, что потребуется повторная операция, достигает 40 %.
Трансторакальная комиссуротомия. Это операция, которая позволяет рассечь спайки на створках клапана, которые сужают просвет между левым предсердием и желудочком. Операцию могут проводить через бедренные сосуды с помощью специального гибкого катетера, который достигает клапана. Другой вариант – на грудной клетке делают небольшой разрез и к митральному клапану через межпредсердную борозду водят хирургический инструмент, которым расширяют отверстие клапана. Эту операцию проводят без аппарата для искусственного кровообращения.
- размер протока митрального клапана меньше 1,2 см 2 ;
- размер левого предсердия достиг 4-5 см;
- повышено венозное давление;
- есть застой крови в сосудах легких.
- дает хорошие результаты;
- не требует искусственного кровообращения, когда кровь по организму качает аппарат, а сердце исключено из системы кровообращения;
- небольшой разрез на груди быстро заживает;
- хорошо переносится.
Операция неэффективна, если в левом предсердии есть тромб, кальциноз митрального клапана или просвет сужен слишком сильно. В этом случае придется сделать разрез между ребрами, подключить искусственное кровообращение и проводить открытую комиссуротомию.
Открытая комиссуротомия
Показания к этому виду операции
- диаметр отверстия митрального клапана меньше 1,2 см;
- легкая и умеренная митральная недостаточность;
- обызвествление и малая подвижность клапана.
- дает хорошие результаты лечения;
- позволяет снизить давление в предсердии и легочных венах;
- врач видит, какие изменения произошли в структурах клапана;
- если в ходе операции обнаружится, что клапан сильно поврежден, то можно сразу поставить искусственный;
- можно проводить, если в левом предсердии есть тромб или поражено несколько клапанов;
- эффективна, когда баллонная вальвулопластика и трансторакальная комиссуротомия не дали результатов.
- необходимость искусственного кровообращения;
- большой разрез на грудной клетке дольше заживает;
- у 50% людей на протяжении 10 лет после операции опять появляется стеноз.
Врачи могут поставить механический митральный клапан из силикона, металла и графита. Он долговечный и не изнашивается. Но у таких клапанов есть один недостаток – они повышают риск образования тромбов в сердце. Поэтому после операции придется пожизненно принимать препараты для разжижения крови и профилактики образования сгустков.
Биологические протезы клапана могут быть донорские или из сердца животных. Они не вызывают появление тромбов, но изнашиваются. Со временем клапан может лопнуть или на его стенках скапливается кальций. Поэтому молодым людям через 10 лет потребуется повторная операция.
- женщинам детородного возраста, которые планируют иметь детей. Такой клапан не вызывает самопроизвольных абортов у беременных;
- в возрасте старше 60 лет;
- людям, которые не переносят антикоагулянтные препараты;
- когда есть инфекционные поражения сердца;
- планируются повторные операции на сердце;
- в левом предсердии образуются тромбы;
- есть нарушения свертываемости крови.
- сужение клапана (меньше 1 см в диаметре) если по каким-либо причинам нельзя рассечь спайки между его лепестками;
- сморщивание створок и сухожильных нитей;
- на створках клапана образовался толстый слой соединительной ткани (фиброза) и они плохо закрываются;
- на створках клапана большие отложения кальция.
- новый клапан позволяет полностью решить проблему, даже у больных с сильными изменениями в клапане;
- операцию можно проводить и в молодом возрасте и после 60 лет;
- повторный стеноз не возникает;
- после восстановления пациент сможет вести нормальный образ жизни.
- необходимо исключить сердце из системы кровообращения и обездвижить его.
- требуется около 6 месяцев для полного восстановления.
Пролапс митрального клапана
Пролапс митрального клапана (ПМК) или синдром Барлоу – это порок сердца, при котором створки митрального клапана прогибаются в левое предсердие во время сокращения левого желудочка. При этом в предсердие возвращается небольшое количество крови. Она присоединяется к новой порции, которая поступает из двух легочных вен. Это явление называется «регургитация» или «обратный заброс».Это заболевание есть у 2,5-5% людей и большинство из них об этом даже не догадывается. Если изменения в клапане незначительные, то симптомов болезни не возникает. В этом случае врачи считают пролапс митрального клапана вариантом нормы – особенностью развития сердца. Чаще всего его находят у молодых людей до 30 лет, причем у женщин в несколько раз чаще.
Есть мнение, что с возрастом изменения в клапане могут исчезнуть сами. Но в любом случае, если у вас выявлен пролапс митрального клапана, то необходимо минимум раз в год посещать кардиолога и делать УЗИ сердца. Это поможет избежать нарушения ритма сердца и инфекционного эндокардита.
Причины появления ПМК
Врачи выделяют врожденные и приобретенные причины развития пролапса.Врожденные
- нарушенное строение створок митрального клапана;
- слабость соединительной ткани, из которой состоит клапан;
- слишком длинные сухожильные хорды;
- нарушения строения папиллярных мышц, к которым прикрепляются хорды, фиксирующие клапан.
Инфекционные болезни
- ангина
- скарлатина
- сепсис
Аутоиммунные патологии
- ревматизм
- склеродермия
- красная системная волчанка
Другие причины
- сильные удары в грудную клетку могут вызвать разрыв хорды. В этом случае створки клапана тоже будут неплотно закрываться.
- последствия инфаркта миокарда. Когда нарушается работа сосочковых мышц, отвечающих за закрытие створок.
У 20-40% людей с диагнозом «пролапс митрального клапана» нет никаких симптомов болезни. Это означает, что в предсердье просачивается лишь небольшое количество крови или этого не происходит совсем.
ПМК часто бывает у высоких стройных людей, у них длинные пальцы, вдавленная грудная клетка, плоскостопие. Такие особенности строения тела часто сопровождаются пролапсом.
В некоторых случаях самочувствие может ухудшаться. Обычно это происходит после крепкого чая или кофе, стрессов или активных действий. В этом случае человек может ощущать:
- боли в области сердца;
- слабость и предобморочное состояние;
- приступы головокружения;
- повышенную утомляемость;
- приступы страха и тревоги;
- сильную потливость;
- одышку и чувство нехватки воздуха;
- повышение температуры не связанное с инфекционными болезнями.
- тахикардия – сердце бьется быстрее 90 ударов в минуту;
- аритмия – появление внеочередных «незапланированных» сокращений сердца на фоне нормального ритма;
- учащенное дыхание;
- систолическое дрожание – дрожание грудной клетки, которое врач чувствует под рукой во время прощупывания. Его создают вибрирующие створки клапана, когда сквозь узкую щель между ними под высоким давлением прорывается струя крови. Это происходит в тот момент, когда желудочки сокращаются и кровь, через небольшие дефекты в створках возвращается в предсердие;
- простукивание (перкуссия) может выявить, что сердце сужено.
Выслушивание сердца с помощью стетоскопа дает врачу возможность выявить такие нарушения: - систолический шум. Его производит кровь, просачиваясь сквозь клапан обратно в предсердие во время сокращения желудочков;
- вместо двух тонов при сокращении сердца (I – звук от сокращения желудочков, II – звук от закрытия клапанов аорты и легочных артерий), как у людей со здоровым сердцем, можно услышать три тона – «ритм перепела». Третий элемент мелодии – щелчок лепестков митрального клапана в момент закрытия;
Независимо от того, врожденный или приобретенный ПМК, он ощущается человеком одинаково. Признаки болезни зависят от общего состояния сердечно-сосудистой системы и количества крови, которое просачивается назад в предсердие.
Данные инструментального обследования
Электрокардиограмма . При ПМК часто применяют холтеровское мониторирование, когда маленький датчик постоянно в течение нескольких суток записывает кардиограмму сердца, пока вы занимаетесь своим обычными делами. Оно может выявить нарушения ритма сердца (аритмию) и несвоевременное сокращение желудочков (желудочковые экстрасистолы).Двухмерная эхокардиография или УЗИ сердца. Выявляет, что одна или обе створки клапана выбухают, прогибаются в сторону левого предсердья и во время сокращения они смещаются назад. Также можно определить, какой объем крови возвращается из желудочка в предсердие (какова степень регургитации) и есть ли изменения в самих створках клапана.
Рентген грудной клетки. Может показать, что сердце имеет нормальные или уменьшенные размеры, иногда бывает расширение начального отдела легочной артерии.
Диагностика
Для того чтобы правильно поставить диагноз врач выслушивает сердце . Характерные признаки пролапса митрального клапана:
- щелчок створок клапана при сокращении сердца;
- шум крови, проходящей через узкую щель между створками клапана в направлении предсердия.
- выбухание створок митрального клапана, они выглядят, как округлые купала;
- отток крови из желудочка в предсердие, чем больше крови возвращается, тем хуже самочувствие;
- утолщение створок клапана.
Не существует таких лекарств, которые могут вылечить пролапс митрального клапана. Если форма не тяжелая, то лечения совсем не требуется. Желательно избегать ситуаций, которые провоцируют приступы сердцебиения, употреблять в умеренном количестве чай, кофе, алкогольные напитки.
Медикаментозное лечение назначают, если ваше самочувствие ухудшилось.
- Успокаивающие препараты (седативные) Препараты на основе лекарственных трав: настойки валерианы, боярышника или пиона. Они не только успокаивают нервную систему, но и улучшают работу сосудов. Эти лекарства помогают избавиться от проявлений вегето-сосудистой дистонии, от которой страдают все те, у кого есть пролапс митрального клапана. Настойки можно принимать длительно по 25-50 капель 2-3 раза в день.
- Транквилизаторы: Диазепам Помогает снять тревогу, страх и раздражительность. Он улучшает сон и замедляет пульс. Принимают по половине таблетки или по целой 2-4 раза в день. Длительность лечения 10-14 дней. Препарат нельзя сочетать с другими успокаивающими средствами и алкоголем, чтобы не перегружать нервную систему.
- B-адреноблокаторы: Атенолол Снижает воздействие адреналина на нервные рецепторы, уменьшает тем самым влияние стресса на сосуды и сердце. Уравновешивает воздействие на сердце симпатичекой и парасимпатической нервных систем, которые управляют частотой сокращений, одновременно снижается давление в сосудах. Избавляет от аритмий, сердцебиений, головокружения и мигреней. Принимают 1 раз в день перед едой 1 таблетку (25 мг). Если этого окажется недостаточно, то врач увеличит дозу. Курс лечения от 2 недель и дольше.
- Антиаритмические средства: Магния оротат Магний в его составе улучшает выработку коллагена и за счет этого укрепляет соединительную ткань, из которой состоит клапан. Также улучшается соотношение калия, кальция и натрия, и это приводит в норму сердечный ритм. Принимают по 1 г ежедневно в течение недели. Потом дозу уменьшают вдвое до 0,5 г и продолжают пить 4-5 недель. Нельзя принимать людям с заболеваниями почек и детям до 18 лет.
- Средства для понижения давления: Престариум, Каптоприл
Тормозят действие особого фермента, вызывающего повышение давления. Восстанавливают эластичность крупных сосудов. Не дают растягиваться предсердиям и желудочкам от повышенного давления крови. Улучшают состояние соединительной ткани сердца и сосудов. Престариум принимают по 1 таблетке (4 мг) 1 раз в день с утра. Через месяц дозу можно увеличить до 8 мг и принимать с мочегонными средствами. Лечение при необходимости может продолжаться годами.
Комбинированные препараты: Корвалол, Валосердин помогут снизить частоту сокращений сердца и сделать приступы болезни более редкими. Эти лекарства пьют ежедневно 2-3 раза в день. Обычно курс составляет 2 недели. Через 7 дней отдыха лечение можно повторить. Не стоит злоупотреблять этими средствами, может возникнуть привыкание и расстройства нервной системы . Поэтому всегда точно соблюдайте дозу.
Операция при пролапсе митрального клапана
Операция при ПМК требуется крайне редко. В зависимости от состояния вашего здоровья, возраста и степени поражения клапана, хирург предложит одну из существующих методик.Баллонная вальвулопластика
Операцию могут проводить под местным наркозом. Через крупный сосуд бедра вводят гибкий трос, который под контролем рентгена продвигают до сердца и останавливают в просвете митрального клапана. Баллон надувают, таким образом расширяют отверстие клапана. При этом его створки выравниваются.
Показания к этому виду операции
- большой объем крови, который возвращается в левое предсердие;
- постоянное ухудшение самочувствия;
- лекарственные препараты не помогают снять симптомы болезни;
- повышенное давление в левом предсердие более чем на 40 мм рт.ст.
- проводят под местным наркозом;
- переносится легче, чем операция на открытом сердце;
- не нужно останавливать сердце на период операции и подключать аппарат искусственного кровообращения;
- быстрее и легче проходит период восстановления.
- нельзя проводить, если есть проблемы с другими клапанами или недостаточность правого желудочка;
- высокий риск того, что в течение 10 лет болезнь вернется, произойдет рецидив.
Эту операцию по замене поврежденного клапана сердца на искусственный, проводят очень редко, ведь ПМК считается относительно легкой патологией. Но в исключительных случаях врач посоветует поставить протез митрального клапана. Он может быть биологический (человеческий, свиной, лошадиный) или искусственный, созданный из силикона и графита.
Показания к этому виду операции
- резкое ухудшение состояния;
- сердечная недостаточность;
- разрыв хорды, которая удерживает створки клапана.
- исключает повторение болезни;
- позволяет избавить от любых дефектов клапана (отложения кальция, наросты соединительной ткани).
- может потребоваться замена клапана через 6-8 лет, особенно при биологическом протезе;
- повышается риск образования в сердце сгустков крови – тромбов;
- операция на открытом сердце (разрез между ребер) потребует до 1-1,5 месяца для восстановления.
Степени пролапса митрального клапана
Слово «пролапс» означает «провисание». При ПМК створки митрального клапана немного растянуты и это мешает им плотно закрыться в нужный момент. У одних людей ПМК – это небольшая особенность строения сердца, почти норма, и нет никаких признаков болезни. А другим приходится регулярно пить лекарства и даже делать операцию на сердце. Назначить правильное лечение помогает определение степени пролапса митрального клапана.Степени пролапса
- I степень – обе створки прогибаются в сторону предсердия больше чем на 2-5 мм;
- II степень – створки выбухают на 6-8 мм;
- III степень – створки прогибаются больше чем на 9 мм.
Кальциноз митрального кольца является заболеванием пожилых, чаще женщин, причина которого неизвестна. Он обусловлен дегенеративными изменениями фиброзной ткани клапана, развитию которых способствуют повышенная нагрузка на клапан (пролапс, увеличение КДД в левом желу дочке) и гиперкальциемия, особенно при гиперпаратиреозе. Кальцинаты располагаются не в самом кольце, а в области основания створок клапа на, больше задней. Небольшие отложения кальция не оказывают влияния на гемодинамику, тогда как значительные, вызывая иммобилизацию митрального кольца и хорд, приводят к развитию митральной регургитации, обычно небольшой или умеренной. В единичных случаях она сопровожда ется сужением митрального отверстия (митральным стенозом). Часто со четается с кальцинозом устья аорты, вызывающим его стенозирование.
Заболевание обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при выявлении грубого систолического шума или отложений кальция в проекции митрального клапана на рентгенограмме. У большинства больных от мечается сердечная недостаточность, обусловленная в основном сопутствующим поражением миокарда. Заболевание может осложняться нару шениями внутрижелудочковой проводимости вследствие отложений каль ция в межжелудочковой перегородке, инфекционным эндокардитом и из редка вызывать эмболии или тромбоэмболии, чаще мозговых сосудов.
Диагноз ставят на основании данных эхокардиографии. Кальцифика-ция клапана в виде полосы интенсивных эхосигналов определяется меж ду задней створкой клапана и задней стенкой левого желудочка и дви жется параллельно задней стенке.
В большинстве случаев специальное лечение не требуется. При значи тельной регургитации производят протезирование митрального клапана. Показана профилактика инфекционного эндокардита.
Тогда было замечено, что у лиц со среднесистолическим щелчком и систолическим шумом в I точке аускультации при эхокардиографии створка(–и) митрального клапана в систолу провисает в полость левого предсердия.
В настоящее время различают первичный (идиопатический) и вторичный ПМК. Причинами вторичного ПМК являются ревматизм, травма грудной клетки, острый инфаркт миокарда и некоторые другие заболевания. Во всех данных случаях происходит отрыв хорд митрального клапана, вследствие чего створка начинает провисать в полость предсердия. У больных с ревматизмом изза воспалительных изменений, затрагивающих не только створки, но и прикрепляющиеся к ним хорды, чаще всего отмечен отрыв мелких хорд 2 и 3го порядка. Согласно современным воззрениям, для того чтобы убедительно подтвердить ревматическую этиологию ПМК, необходимо показать, что у больного данный феномен отсутствовал до дебюта ревматизма и возник в процессе болезни. Однако в клинической практике сделать это весьма затруднительно. В то же время у больных с недостаточностью митрального клапана, направленных на кардиохирургическое лечение, даже без четкого указания на ревматизм в анамнезе, примерно в половине случаев при морфологическом исследовании створок митрального клапана находят воспалительные изменения как самих створок, так и хорд.
Травма грудной клетки является причиной острого отрыва хорд и развития тяжелой митральной недостаточности с клинической картиной острой левожелудочковой недостаточности. Нередко это является причиной смерти таких пациентов. Острый задний инфаркт миокарда, затрагивающий заднюю папиллярную мышцу, также приводит к отрыву хорд и развитию пролапса задней створки митрального клапана.
Популяционная частота ПМК, по данным разных авторов (от 1,8 до 38%), существенно колеблется в зависимости от используемых критериев диагностики, однако большинство авторов считают, что она составляет 1015%. При этом на долю вторичного ПМК приходится не более 5% всех случаев. Распространенность ПМК существенно колеблется с возрастом после 40 лет число лиц с данным феноменом резко уменьшается и в возрастной популяции старше 50 лет составляет всего 13%. Поэтому ПМК это патология лиц молодого трудоспособного возраста.
У лиц с ПМК по результатам многих исследователей установлена повышенная частота развития серьезных осложнений: внезапная смерть, жизненно опасные нарушения ритма, бактериальный эндокардит, инсульт, тяжелая недостаточность митрального клапана. Их частота невелика до 5%, однако учитывая, что эти пациенты работоспособного, призывного и детородного возраста, проблема выделения среди огромного числа лиц с ПМК подгруппы больных с повышенным риском развития осложнений становится крайне актуальной.
Идиопатический (первичный) ПМК в настоящее время является самой распространенной патологией клапанного аппарата сердца. По мнению абсолютного большинства авторов, основой патогенеза идиопатического ПМК являются генетически детерминированные нарушения различных компонентов соединительной ткани, что приводит к "слабости" соединительной ткани створок митрального клапана и поэтому их пролабированию в полость предсердия под давлением крови в систолу. Поскольку центральным патогенетическим звеном в развитии ПМК считают дисплазию соединительной ткани, то у этих пациентов должны быть признаки поражения соединительной ткани и со стороны других систем, а не только сердца. Действительно, многие авторы описали комплекс изменений соединительной ткани разных систем органов у лиц с ПМК. По нашим данным, у этих пациентов достоверно чаще по сравнению с лицами без ПМК выявляются астенический тип конституции, повышенная растяжимость кожи (более 3 см над наружными концами ключиц), воронкообразная деформация грудной клетки, сколиоз, плоскостопие (продольное и поперечное), миопия, повышенная гипермобильность суставов (3 и более суставов), варикозное расширение вен (в том числе варикоцеле у мужчин), положительные признаки большого пальца (возможность вывести дистальную фалангу большого пальца за ульнарный край ладони) и запястья (первый и пятый пальцы перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки). Поскольку эти признаки выявляются при общем осмотре, их называют фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани. При этом у лиц с ПМК одновременно выявляется не менее 3х из перечисленных признаков (чаше 56 и даже более). Поэтому для выявления ПМК мы рекомендуем направлять на эхокардиографию лиц с одновременным наличием 3х и более фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани.
Нами проводилось морфологическое исследование биоптатов кожи у лиц с ПМК при помощи светооптического исследования (гистологические и гистохимические методы). Выделен комплекс морфологических признаков патологии кожи дистрофия эпидермиса, истончение и сглаженность сосочкового слоя, деструкция и дезорганизация коллагеновых и эластических волокон, изменение биосинтетической активности фибробластов и патология сосудов микроциркуляторного русла и некоторые другие. При этом в биоптатах кожи лиц контрольной группы (без ПМК) подобных изменений обнаружено не было. Выявленные признаки свидетельствуют о наличии у лиц с ПМК дисплазии соединительной ткани кожи, а следовательно, о генерализации процесса "слабости" соединительной ткани.
Клиническая картина
Клиническая картина при ПМК весьма многообразна и может быть условно поделена на 4 больших синдрома вегетативной дистонии, сосудистых нарушений, геморрагический и психопатологический. Синдром вегетативной дистонии (СВД) включает в себя боли в левой половине грудной клетки (колющие, ноющие, без связи с физической нагрузкой, длительностью либо несколько секунд для колющих болей, либо часами для ноющих), гипервентиляционный синдром (центральный симптом чувство нехватки воздуха, желание сделать глубокий, полноценный вдох), нарушение вегетативной регуляции деятельности сердца (жалобы на сердцебиение, чувство редкого биения сердца, ощущение неровного биения, "замирания" сердца), нарушения терморегуляции (ощущение "познабливания", длительно сохраняющийся субфебрилитет после инфекций), расстройства со стороны желудочнокишечного тракта (синдром "раздраженного кишечника", функциональные желудочные диспепсии и др.), психогенную дизурию (частое или, напротив, редкое мочеиспускание в ответ на психоэмоциональную нагрузку), повышенную потливость. Естественно, в такой ситуации должны быть исключены все возможные органические причины, которые могут вызывать сходную симптоматику.
Синдром сосудистых нарушений включает синкопальные состояния вазовагальные (обмороки в душных помещениях, при длительном стоянии и др.), ортостатические, а также предобморочные состояния в тех же условиях, мигрени, ощущение ползанья мурашек в ногах, холодные на ощупь дистальные отделы конечностей, утренние и ночные головные боли (в основе которых лежит венозный застой), головокружения, идиопатические пастозность или отечность. В настоящее время гипотеза об аритмогенной природе синкоп при ПМК не нашла подтверждений, и их рассматривают, как вазовагальные (т.е. нарушение вегетативной регуляции сосудистого тонуса).
Геморрагический синдром объединяет жалобы на легкое образование синяков, частые носовые кровотечения и кровотечения из десен, обильные и/или длительные менструации у женщин. Патогенез этих изменений сложен и включает нарушение коллагениндуцированной агрегации тромбоцитов (вследствие патологии коллагена у этих пациентов) и/или тромбоцитопатий, а также патологию сосудов по типу васкулита. У лиц с ПМК и геморрагическим синдромом часто обнаруживают тромбоцитоз и повышение АДФагрегации тромбоцитов, которые расценивают, как реактивные изменения системы гемостаза по типу гиперкоагуляции, как компенсаторную реакцию данной системы на хронический геморрагический синдром.
Синдром психопатологических расстройств включает неврастению, тревожнофобические расстройства, расстройства настроения (чаще всего в виде его неустойчивости). Интересен тот факт, что выраженность клинической симптоматики напрямую коррелирует с количеством фенотипических признаков "слабости" соединительной ткани со стороны других систем органов и с выраженностью морфологических изменений кожи (см. выше).
Изменения ЭКГ при ПМК чаще всего выявляются при холтеровском мониторировании. Достоверно чаще у этих пациентов отмечены отрицательные зубцы Т в отведениях V1,2, эпизоды пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, дисфункция синусового узла, удлинение интервала QT, суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы в количестве более 240 за сутки, горизонтальная депрессия сегмента ST (продолжительностью более 30 минут за сутки). Поскольку депрессия сегмента ST имеется у лиц с болями в левой половине грудной клетки, отличными от стенокардии, учитывая также молодой возраст этих пациентов, отсутствие дислипидемии и других факторов риска ИБС, данные изменения не трактуются, как ишемические. В их основе лежат неравномерность кровоснабжения миокарда и/или симпатикотония. Экстрасистолы, особенно желудочковые, в большей степени были выявлены в положении больных лежа. При этом во время пробы с физической нагрузкой экстрасистолы исчезали, что свидетельствует об их функциональном характере и о роли гиперпарасимпатикотонии в их генезе. При специальном исследовании мы отметили преобладание парасимпатического тонуса и/или снижение симпатических влияний у лиц с ПМК и экстрасистолией.
При проведении пробы с максимальной физической нагрузкой мы установили высокую или очень высокую физическую работоспособность пациетов с ПМК, которая не отличалась от таковой у лиц контрольной группы. Однако у этих лиц выявлены нарушения гемодинамического обеспечения физической нагрузки в виде более низких пороговых значений частоты сердечных сокращений (ЧСС), систолического артериального давления (АД), двойного произведения и их более низкого прироста на пороговую нагрузку, что напрямую коррелировало с тяжестью СВД и фенотипической выраженностью дисплазии соединительной ткани.
Обычно в клинической практике ПМК ассоциируется с наличием артериальной гипотонии. По нашим данным, частота артериальной гипотонии достоверно не отличалась у лиц с наличием или отсутствием ПМК, однако частота артериальной гипертонии (1 степени по ВОЗВНОК) была достоверно выше, чем в контрольной группе. Артериальная гипертония выявлена нами примерно у 1/3 обследованных молодых (1840) лиц с ПМК, тогда как в контрольной группе (без ПМК) лишь у 5%.
Функционирование вегетативной нервной системы при ПМК имеет важное клиническое значение, поскольку до последнего времени считали, что у этих пациентов преобладают симпатические влияния, поэтому препаратами выбора для лечения были b-блокаторы. Однако в настоящее время точка зрения на этот аспект существенно изменилась: среди этих людей имеются лица как с преобладанием тонуса симпатического, так и с преобладанием тонуса парасимпатического звена вегетативной нервной системы. При этом последние даже преобладают. По нашим данным, повышение тонуса того или иного звена больше коррелирует с клиническими симптомами. Так, симпатикотония отмечена при наличии мигрени, артериальной гипертонии, болях в левой половине грудной клетки, пароксизмальной наджелудочковой тахикардии, ваготония при синкопальных состояниях, экстрасистолии.
Наличие СВД и тип вегетативной регуляции у лиц с ПМК напрямую связан с четвертым синдромом клинической картины психопатологическими расстройствами. При наличии этих расстройств увеличивается частота выявления и тяжесть СВД, а также частота обнаружения гиперсимпатикотонии. По мнению многих авторов, именно психопатологические расстройства у этих лиц являются первичными, а симптомы СВД вторичные, возникающие в ответ на эти психопатологические особенности. Косвенно в пользу данной теории свидетельствуют и результаты лечения лиц с ПМК. Так, применение b-блокаторов, хотя и позволяет ликвидировать объективные признаки гиперсимпатикотонии (например, ЧСС достоверно снижается), но все другие жалобы сохраняются. С другой стороны, лечение лиц с ПМК противотревожными препаратами приводило не только к коррекции психопатологических расстройств, значительному улучшению самочувствия пациентов, но и к исчезновению гиперсимпатикотонии (снижались ЧСС и уровень АД, уменьшались или исчезали суправентрикулярные экстрасистолы и пароксизмы наджелудочковой тахикардии).
Диагностика
Основным методом диагностики ПМК попрежнему является эхокардиография. В настоящее время считают, что необходимо использовать только Врежим, в противном случае можно получить большое количество ложноположительных результатов. В нашей стране принято делить ПМК на 3 степени в зависимости от глубины пролабирования (1я до 5 мм ниже клапанного кольца, 2я 610 мм и 3я более 10 мм), хотя многими отечественным авторами установлено, что ПМК глубиной до 1 см прогностически благоприятен. При этом лица с 1й и 2й степенью пролабирования практически не отличаются друг от друга по клинической симптоматике и частоте осложнений. В других странах принято делить ПМК на органический (при наличии миксоматозной дегенерации) и функциональный (в отсутствие ЭхоКГкритериев миксоматозной дегенерации). На наш взгляд, такое деление более оптимально, поскольку от наличия миксоматозной дегенерации (независимо от глубины ПМК) зависит вероятность развития осложнений.
Под миксоматозной дегенерацией понимают комплекс морфологических изменений створок митрального клапана, соответствующих "слабости" соединительной ткани (см. выше описание морфологических изменений кожи) и описанных морфологами в результате изучения материалов, полученных при проведении кардиохирургических операций (у лиц с ПМК и тяжелой, гемодинамически значимой, митральной регургитацией). В начале 90х годов японские авторы создали эхокардиографические критерии миксоматозной дегенерации их чувствительность и специфичность составляет около 75%. Они включают утолщение створки более 4 мм и ее пониженную эхогенность. Выявление лиц с миксоматозной дегенерацией створок представляется очень важным, поскольку все осложнения ПМК (внезапная смерть, тяжелая недостаточность митрального клапана, требующая хирургического лечения, бактериальный эндокардит и инсульты) в 95100% случаев отмечены только при наличии миксоматозной дегенерации створок. По мнению ряда авторов, таким больным необходимо проводить антибиотикопрофилактику бактериального эндокардита (например, при удалении зубов). ПМК с миксоматозной дегенерацией считают также одной из причин инсульта у молодых людей с отсутствием общепринятых факторов риска развития инсульта (прежде всего артериальной гипертонии). Мы изучали частоту ишемических инсультов и транзиторных ишемических атак у больных в возрасте до 40 лет по архивным данным 4 клинических больниц Москвы за 5летний период. Доля этих состояний у лиц до 40 лет составляла в среднем 1,4%. Из причин инсультов у молодых следует отметить гипертоническую болезнь 20% случаев, однако у 2/3 молодых лиц отсутствовали какиелибо общепринятые факторы риска развития ишемического поражения головного мозга. Части из этих пациентов (кто дал согласие на участие в исследовании) выполнена эхокардиография, и в 93% случаев обнаружен ПМК с миксоматозной дегенерацией пролабирующих створок. Миксоматозно измененные створки митрального клапана могут являться основой для формирования микро и макротромбов, поскольку потеря слоя эндотелия с появлением мелких ульцераций вследствие увеличения механического напряжения сопровождается отложением на них фибрина и тромбоцитов. Следовательно, инсульты у этих пациентов имеют тромбоэмболический генез, и поэтому лицам с ПМК и миксоматозной дегенерацией ряд авторов рекомендуют ежедневный прием малых доз ацетилсалициловой кислоты. Другой причиной для развития острых нарушений мозгового кровообращения при ПМК является бактериальный эндокардит и бактериальные эмболы.
Вопросы лечения этих пациентов практически не разработаны. В последние годы все большее количество исследований посвящено изучению эффективности пероральных препаратов магния. Это обусловлено тем, что ионы магния необходимы для укладки волокон коллагена в четвертичную структуру, поэтому дефицит магния в тканях обусловливает хаотичность расположения волокон коллагена основной морфологический признак дисплазии соединительной ткани. Известно также, что биосинтез всех компонентов матрикса в соединительной ткани, а также поддержание их структурной стабильности является функцией фибробластов. С этой точки зрения представляется важным выявленное нами и другими авторами уменьшение содержания РНК в цитоплазме фибробластов дермы, что свидетельствует о снижении биосинтетической активности последних. Учитывая сведения о роли дефицита магния в нарушении функции фибробластов, можно предположить, что описанные изменения биосинтетической функции фибробластов и нарушение структуры экстрацеллюлярного матрикса связаны с дефицитом магния у больных с ПМК.
Ряд исследователей сообщали о дефиците магния в тканях у лиц с ПМК. Нами установлено достоверное снижение уровня магния в волосах у 3/4 пациентов с ПМК (в среднем 60 и менее мкг/г при норме 70180 мкг/г).
Мы провели лечение 43 пациентов с ПМК в возрасте от 18 до 36 лет в течение 6 месяцев препаратом Магнерот, содержащим 500 мг оротата магния (32,5 мг элементарного магния) в дозе 3000 мг/сут (196,8 мг элементарного магния), на 3 приема.
После применения Магнерота у больных с ПМК выявлено достоверное уменьшение частоты всех симптомов СВД. Так, частота нарушений вегетативной регуляции ритма сердца уменьшилась с 74,4 до 13,9%, нарушений терморегуляции с 55,8 до 18,6%, болей в левой половине грудной клетки с 95,3 до 13,9%, расстройств желудочнокишечного тракта с 69,8 до 27,9%. До лечения легкая степень СВД диагностирована в 11,6%, средняя в 37,2%, тяжелая в 51,2% случаев, т.е. преобладали больные с тяжелой и среднетяжелой выраженностью синдрома вегетативной дистонии. После лечения отмечено достоверное уменьшения тяжести СВД: появились лица (7%) с полным отсутствием данных нарушений, в 5 раз увеличилось количество больных с легкой степенью СВД, при этом тяжелой степени СВД не обнаружено ни у одного больного.
После терапии у больных с ПМК также достоверно уменьшились частота и выраженность сосудистых нарушений: утренней головной боли с 72,1 до 23,3%, синкопов с 27,9 до 4,6%, предобморочных состояний с 62,8 до 13,9%, мигрени с 27,9 до 7%, сосудистых нарушений в конечностях с 88,4 до 44,2%, головокружений с 74,4 до 44,2%. Если до лечения легкая, средняя и тяжелая степени были диагностированы у 30,2, 55,9 и 13,9% лиц соответственно, то после лечения в 16,3% случаев сосудистые нарушения отсутствовали, в 2,5 раза увеличилось число больных с легкой степенью сосудистых расстройств, тяжелая же степень не выявлена ни у одного из обследованных после лечения Магнеротом.
Установлено и достоверное уменьшение частоты и тяжести геморрагических нарушений: обильных и/или длительных менструаций у женщин с 20,9 до 2,3%, носовых кровотечений с 30,2 до 13,9%, исчезала кровоточивость десен. Число лиц без геморрагических нарушений увеличилось с 7 до 51,2%, со средней степенью выраженности геморрагического синдрома уменьшилось с 27,9 до 2,3%, а тяжелая степень не выявлена.
Наконец, после лечения у больных с ПМК достоверно уменьшилась частота неврастении (с 65,1 до 16,3%) и расстройств настроения (с 46,5 до 13,9%), хотя частота тревожнофобических расстройств не изменилась.
Выраженность клинической картины в целом после лечения также достоверно уменьшилась. Поэтому неудивительно, что было отмечено высокодостоверное повышение качества жизни этих больных. Под этим понятием подразумевают субъективное мнение больного об уровне своего благополучия в физическом, психологическом и социальном плане. До лечения по шкале самооценки общего самочувстия лица с ПМК оценили его хуже, чем контрольная группа (лица без ПМК) примерно на 30%. После лечения больные с ПМК отметили достоверно улучшение качества жизни по этой шкале в среднем на 40%. При этом оценка качества жизни по шкалам "работа", "социальная жизнь" и "личная жизнь" до лечения у лиц с ПМК также отличалась от контроля: при наличии ПМК больные расценили имеющиеся у них нарушения по этим трем шкалам, как начальные или умеренные примерно в равной степени, тогда как здоровые люди отмечали отсутствие нарушений. После лечения у больных с ПМК выявлено высокодостоверно улучшение качества жизни на 4050% по сравнению с исходным.
По данным холтеровского мониторирования ЭКГ после терапии Магнеротом по сравнению с исходным уровнем установлено достоверное уменьшение средней ЧСС (на 7,2%), количества эпизодов тахикардии (на 44,4%), продолжительности интервала QT и количества желудочковых экстрасистол (на 40%). Особенно важным представляется положительный эффект Магнерота в лечении желудочковой экстрасистолии у этой категории пациентов.
По данным суточного мониторирования АД выявлены достоверное снижение до нормальных значений среднего систолического и диастолического АД, гипертонической нагрузки. Данные результаты подтверждают ранее установленный факт, что между уровнем магния в тканях и уровнем АД существует обратная зависимость, а также тот факт, что дефицит магния является одним из патогенетических звеньев развития артериальной гипертонии.
После лечения выявлено уменьшение глубины пролабирования митрального клапана, достоверное уменьшение числа пациентов с гиперсимпатикотонией, при этом увеличилось количество лиц с равным тонусом обоих отделов вегетативной нервной системы. Подобные сведения содержатся и в работах других авторов, посвященных лечению лиц с ПМК пероральными препаратами магния.
Наконец, по данным морфологического исследования биоптатов кожи после терапии Магнеротом в 2 раза уменьшилась выраженность морфологических изменений.
Таким образом, после 6ти месячного курса терапии препаратом Магнерот у пациентов с идиопатическим ПМК установлено значительное улучшение объективной и субъективной симптоматики с полной или почти полной редукцией проявлений болезни более чем у половины больных. На фоне лечения отмечено уменьшение тяжести синдрома вегетативной дистонии, сосудистых, геморрагических и психопатологических расстройств, нарушений ритма сердца, уровня АД, а также улучшение качества жизни пациентов. Кроме того, на фоне лечения достоверно уменьшилась выраженность морфологических маркеров дисплазии соединительной ткани по данным биопсии кожи.
Литература:
1. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть I. Фенотипические особенности и клинические проявления. // Кардиология. 1998,№1 С.7280.
2. Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Пролапс митрального клапана. Часть II. Нарушения ритма и психологический статус. // Кардиология. 1998,№2 С.7481.
3. Степура О.Б., Остроумова О.Д. и соавт. Роль магния в патогенезе и развитии клинической симптоматики у лиц с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российский кардиологический журнал 1998, №3 С.4547.
4. Степура О.Б., Мельник О.О., Шехтер А.Б. и соавт. Результаты применения магниевой соли оротовой кислоты "Магнерот" при лечении больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана. // Российские медицинские вести 1999 №2 С.1216.
Кардиология и кардиохирургияВрожденные аномалии створок, дисфункция или разрыв папиллярных мышц и сухожильных хорд митрального клапана.
Случаи тяжелой митральной регургитации в результате разрыва хорд без поражения створок длительное время были редкими находками и описывались в единичных работах. Причиной редкости этого синдрома являлись отсутствие ясной клинической картины, ошибочная диагностика и обычно быстрое течение заболевания, часто заканчивавшееся летальным, исходом до установления диагноза.
Широкое внедрение в клиническую практику искусственного кровообращения и возможность выполнения операций на открытом сердце привели к появлению в литературе все большего числа сообщений о развитии митральной недостаточности в результате разрыва хорд. В работах современных авторов более детально описаны патогенез, клинические признаки, диагностика и методы лечения этого состояния. Было показано, что разрыв хорд является более частой патологией, чем предполагалось ранее. Так, по данным разных авторов, разрыв хорд обнаруживается у 16-17% больных, оперированных по поводу митральной недостаточности.
Митральный клапанный аппарат имеет сложную структуру, его функция зависит от координированного взаимодействия всех составных частей. В литературе немало работ посвящено анатомии и функции митрального клапана.
Различают шесть основных анатомо-функциональных компонентов митрального аппарата:
- стенка левого предсердия,
- фиброзное кольцо,
- створки,
- хорды,
- папиллярные мышцы
- стенка левого желудочка.
Сила сокращения и расслабления задней стенки левого предсердия оказывает влияние на «компетентность» митрального клапана.
Митральное фиброзное кольцо представляет собой твердую циркулярную соединительнотканную связку, образующую основание для тонких фиброэластичных створок клапана, осуществляет роль сфинктера во время систолы, уменьшая размер митрального отверстия до 19-39%.
«Компетентность» клапана зависит от плотности смыкания створок, которых чаще бывает две: передняя, называемая также переднемедиальной или аортальной, имеет общий фиброзный скелет с левой коронарной и половиной некоронарной створки аортального клапана. Эта створка полуциркулярная, треугольной формы, часто имеет зазубрины по свободному краю. На ее предсердной поверхности на расстоянии 0,8-1 см. от свободного края отчетливо виден гребень, определяющий линию закрытия клапана.
Дистальнее гребня располагается так называемая шероховатая зона, которая в момент закрытия клапана соприкасается с подобной зоной задней створки. Задняя створка, называемая также малой, желудочковой, муральной или заднелатеральной, имеет большее основание у фибрознаго кольца. На ее свободном крае имеются выемки, которые образуют «чаши». У фиброзного кольца боковые края обеих створок скреплены передней и задней боковыми комиссурами. Площадь створок в 2 1 / 2 раза превосходит размер отверстия, которое они должны закрывать. В норме митральное отверстие пропускает два пальца, расстояние между комиссурами 2,5-4 см., а переднезадний размер отверстия составляет в среднем 1,5 см. Внутренний, свободный край створок подвижен, они должны открываться только в сторону полости левого желудочка.
К желудочковой поверхности створок прикреплены сухожильные хорды, которые удерживают створки от пролабирования в полость предсердия во время систолы желудочка. Количество хорд, их разветвленность, место прикрепления к створкам, папиллярным мышцам и стенке левого желудочка, их длина, толщина отличаются большим разнообразием.
Различают три группы хорд митрального клапана: хорды, отходящие от переднебоковой папиллярной мышцы единым стволом, затем радиально расходящиеся и прикрепляющиеся к обеим створкам в области переднебоковой комиссуры; хорды, отходящие от заднемедиальной папиллярной мышцы и прикрепляющиеся к створкам в области заднебоковой комиссуры; так называемые базальные хорды, которые отходят от стенки левого желудочка или верхушек небольших трабекул и присоединяются к желудочковой поверхности только у основания задней створки.
В функциональном отношении различают истинные корды, которые прикрепляются к створкам, и ложные хорды, соединяющие различные участки мышечной стенки левого желудочка. Всего насчитывается от 25 до 120 хорд митрального клапана. В литературе имеется ряд классификаций хорд. Полезной является классификация хорд, предложенная Ranganathan, так как она позволяет определить функциональное значение сухожильных нитей: I тип - хорды, внедряющиеся в «шероховатую» зону створок, из них две хорды передней створки толстые и называются поддерживающими, зона их внедрения называется критической; II тип - базальные хорды, прикрепляющиеся к основанию задней створки; III тип - хорды, прикрепляющиеся к расщелинам задней створки.
Две основные папиллярные мышцы, от верхушек которых отходят хорды, и стенка левого желудочка представляют собой два мышечных компонента митрального клапана, и их функции взаимосвязаны. При различных поражениях папиллярных мышц связь между ними и стенкой левого желудочка может прерваться (при разрыве папиллярных мышц) или ослабиться (при ишемии или фиброзе папиллярных мышц). Кровообращение в папиллярных мышцах осуществляется за счет коронарных артерий. Переднебоковая папиллярная мышца снабжается кровью по ответвлениям огибающей и передней нисходящей ветвей левой коронарной артерии. Кровоснабжение заднесрединной папиллярной мышцы скуднее и более вариабельно: от терминальных ветвей правой коронарной артерии или огибающей ветви левой коронарной артерии в зависимости от того, какое кровоснабжение доминирует на задней стороне сердца. По мнению ряда авторов, именно худшим кровоснабжением заднесрединной папиллярной мышцы объясняются более частые разрывы хорд задней митральной створки.
Механизм закрытия митрального клапана осуществляется следующим образом: в начале систолы левого желудочка подклапанное давление быстро возрастает, папиллярные мышцы напрягаются и оказывают соответствующее давление на хорды. Передняя створка разворачивается вокруг корня аорты назад, задняя створка - вперед. Эта ротация створок происходит до момента, пока апикальные и комиссуральные края обеих створок не сомкнутся. С этого момента клапан закрыт, но нестойко. По мере заполнения кровью и повышения артериального давления в левом желудочке увеличивается давление на контактирующие поверхности створок. Тонкий мобильный треугольник передней створки выпячивается вверх и смещается назад по направлению к вогнутой поверхности основания задней створки.
Мобильное основание задней створки противостоит давлению передней створки, в результате чего происходит их полное смыкание. Таким образом, механизм закрытия митрального клапана заключается в постепенно наступающем контакте поверхностей створок от верхушек по направлению к основанию створок. Такой «накатывающий» механизм закрытия клапана является важным фактором предохранения створок от повреждения в результате высокого внутрижелудочкового давления.
Нарушение функции любой из указанных выше структур клапана ведет к нарушению его замыкательной функции и к митральной регургитации. В этом обзоре рассматривают данные литературы, касающиеся только митральной недостаточности в результате разрыва хорд, и меры по ее устранению.
Причины разрыва хорд или отрыва их верхушек папиллярных мышц могут быть самыми разнообразными, а в ряде случаев причину установить не удается. Разрыву хорд способствуют ревмокардит, бактериальный эндокардит, синдром Марфана , при которых не только нарушается структура створок, не и укорачиваются, утолщаются или сплавляются хорды и становятся более подвержены разрыву. Разрыв хорд может быть результатом травм, в том числе и хирургических, а также закрытых травм, при которых разрыв хорд может сначала не проявиться клинически, но с возрастом происходит «спонтанный» разрыв хорд.
Среди других этиологических факторов авторы указывают на миксоматозную дегенерацию хордопапиллярного аппарата и связанный с ним синдром пролабирования клапана. При этом синдроме обнаруживается характерная гистологическая картина: створки клапана истончены, края их закручены и провисают в полость левого желудочка, митральное отверстие расширено.
В 46% случаев при такой патологии наблюдается разрыв хорд или папиллярных мышц. Микроскопически выявляются гиалинизация ткани, увеличение содержания основного вещества и нарушение архитектоники коллагеновой субстанции. Причина миксоматозной дегенерации неясна. Это может быть врожденное заболевание типа стертой формы синдрома Марфана или приобретенный дегенеративный процесс, например под воздействием направленной на клапан струи крови. Так, при заболеваниях аортального клапана регургитирующая струя направлена на митральный клапан, что может вызвать вторичные поражения последнего.
В связи с более детальным изучением патогенеза синдрома разрыва хорд число так называемых спонтанных случаев все время уменьшается. В работах последних лет показана более тесная связь этого синдрома с гипертонией и ишемической болезнью сердца . Если ишемизированная зона миокарда распространяется на зону основания папиллярной мышцы, то в результате нарушения ее кровоснабжения, ухудшения функции и несвоевременного сокращения может произойти отрыв хорды от верхушки папиллярной мышцы. Другие авторы считают, что разрыв хорды не может быть обусловлен ишемическим поражением самой хорды, поскольку она состоит из коллагена, фиброцитов и элластина и покрыта однослойным эпителием. Кровеносных сосудов в хордах нет. Очевидно, разрыв хорд или их отрыв от папиллярных мышц обусловлен фиброзом последних, что часто наблюдается при ишемической болезни сердца. Одной из частых причин разрыва хорд является инфаркт миокарда и развивающаяся после него дисфункция папиллярных мышц. Увеличенная полость левого желудочка и постинфарктные аневризмы приводят к смещению папиллярных мышц, нарушению геометрических соотношений клапанных компонентов и разрыву хорд.
По данным Caufield, во всех случаях «спонтанного» разрыва хорд при микроскопическом исследовании в них обнаруживаются очаговая деструкция эластической субстанции, исчезновение фиброцитов и беспорядочное расположение коллагеновых волокон. Автор считает, что такое изменение соединительнотканных элементов вызвано энзиматическими процессами, а источником повышенного уровня эластазы могут быть инфекционные заболевания (пневмония , абсцесс и т. д.). Процесс деструкции и разжижения коллагена необязательно заканчивается разрывом хорды, так как достаточно быстро происходит процесс замещения пораженного участка хорды фибробластами соединительной ткани. Однако такая хорда в значительной степени ослаблена и подвержена риску разрыва.
Основными клиническими признаками разрыва хорды являются внезапное развитие симптомов перегрузки и недостаточности левого желудочка, одышка. При физикалыюм обследовании больного определяется громкий верхушечный пансистолический шум, напоминающий шум систолического изгнания. При наиболее часто наблюдающемся разрыве хорд задней створки регургитирующая струя большой силы направлена на септальную стенку левого предсердия, прилегающую к луковице аорты, что является причиной иррадиация шума в правый верхний угол грудины и симуляции аортального порока. Если «некомпетентной» становится передняя створка, регургитирующая струя крови будет направлена кзади и латерально, к свободной стенке левого предсердия, что создает иррадиацию шума в левую подмышечную область и грудную стенку сзади.
Для разрыва хорд характерны отсутствие кардиомегалии и увеличенного левого предсердия на рентгенограмме, синусовый ритм, необычно высокая волна V на кривой левопредсердного давления и легочного капиллярного давления. В отличие от ревматического заболевания при разрыве хорд отмечается значительно меньший объем конечного диастолического давления в левом желудочке. У 60% больных митральное кольцо расширено.
Диагностика синдрома достаточно сложна. У всех больных с верхушечным голосистолическим шумом и остро развивающимся отеком легкого должен быть заподозрен разрыв хорд митрального клапана. ЭКГ не имеет характерных признаков. С помощью эхокардиографии разрыв хорд удается диагностировать в 60% случаев. При разрыве хорд передней створки отмечается размах ее движения с амплитудой до 38 мм. с одновременным хаотическим трепетанием эха створки во время диастолы и множественным эхом во время систолы. При разрыве хорд задней створки наблюдается парадоксальный размах ее подвижности во время систолы и диастолы. Отмечаются также эхо левого предсердия вo время систолы и дополнительное эхо между двумя створками митрального клапана. При катетеризации сердца в левом желудочке определяется нормальное систолическое давление с повышенным конечным диастолическим давлением. Значительно увеличено давление в левом предсердии. При подозрении на разрыв хорд необходимо произвести коронарографию, так как при наличии у больного коронарной болезни ее ликвидация может явиться необходимым фактором лечения разрыва хорд.
Выраженность митральной регургитации зависит от числа и локализации разорвавшихся хорд. Одна хорда рвется редко, чаще - целая группа хорд. Наиболее часто (до 80% случаев) происходит разрыв хорд задней створки. В 9% случаев наблюдается разрыв хорд обеих створок. Спектр клинических состояний варьирует от умеренной регургитации, являющейся результатом разрыва одной хорды, до катастрофической непреодолимой регургитации, вызванной разрывом нескольких хорд.
В первом случае заболевание может медленно прогрессировать в течение 1 года и более, во втором летальный исход наступает очень быстро, в течение I нед.. Если у больных с ревматическим поражением митрального клапана средняя продолжительность жизни после диагностики составляет 5 лет, то при разрыве хорд - 17,6 мес.. В большинстве случаев регургитация, вызванная разрывом хорд, носит злокачественный характер, приводит к миксоматозной дегенерации и пролабированию створок клапана, расширению митрального кольца.
Для разрыва хорд характерно быстрое клиническое ухудшение, несмотря на медикаментозное лечение. Поэтому всем больным с этой патологией показано хирургическое лечение. Если симптомы существуют не более 2 лет, левое предсердие увеличено, волна V на кривой давления в левом предсердии достигает 40 мм. рт. ст., то такие больные нуждаются в безотлагательном хирургическом лечении.
Единого мнения относительно тактики хирургического лечения при разрыве хорд нет. Общее число операций, выполненных при этой патологии, едва превышает 200. В зависимости от тяжести поражения, длительности существования симптомов, наличия сопутствующих заболеваний производят протезирование или клапансохраняющие реконструктивные вмешательства. Большинство авторов в настоящее время предпочитают замещать клапан искусственным протезом, поскольку протезирование является более «легким» решением вопроса для хирурга. Однако при замещении митрального клапана по поводу разорвавшейся хорды довольно часто (в 10% случаев) возникают паравальвулярные фистулы, поскольку швы на непораженной нежной ткани фиброзного кольца удерживаются с трудом.
Тот факт, что при разрыве хорд створки митрального клапана не имеют значительного фиброзного утолщения и других признаков, сопровождающих ревматическое поражение, таких, как спаяние хорд, кальциноз створок, а расширение фиброзного кольца незначительное, делает понятным стремление хирургов сохранить собственный клапан больного. У 20-25% больных с разрывом хорд митрального клапана необходимо выполнение клалан-сохраняющих вмешательств.
Реконструктивная операция должна быть направлена на восстановление «компетентности» клапана, достигаемой путем хорошего смыкания его створок. Одной из наиболее эффективных и часто применяемых в настоящее время восстановительных операций является пликгиия створок. Метод операции, предложенный в I960 г. .McGoon, заключается в том, что «плавающий» или «болтающийся» сегмент створки погружается в сторону левого желудочка, причем ткань этого сегмента сближается с интактными хордами. Gerbode предложил модификацию этой операции, которая заключается в том, что пликационные швы продлеваются до основания створки и закрепляются здесь на фиброзном кольце и стенке левого предсердия матрацными швами. По мнению А. Зельцера и соавт., операция пликации задней створки указанным методом с точки зрения травматичности и прогноза дает лучшие результаты, чем протезирование клапана.
Хорошие результаты получают при сочетании пликации створки с аннулопластикой. Так, Hessel в обзорной статье сообщили, что у 54 больных, перенесших такое сочетанное вмешательство по поводу разрыва хорд в 9 хирургических центрах, не было серьезных осложнений в течение более 5 лет наблюдения. Хорошие результаты были достигнуты в 92% случаев.
В ряде случаев только уменьшение размера митрального отверстия путем аннуло-пластики позволяет достичь сближения краев створок и восстановления функции клапана.
В литературе описаны случаи прямого сшивания разорвавшейся хорды, подшивания ее к папиллярной мышце. В работах ряда авторов описано замещение хорд шел явными или дакроновыми нитями, а также тесемками или скрутками из марселина, тефлона, дакрона. По мнению одних авторов, такие реконструктивные операции эффективны, по данным других, они часто сопровождаются прорезыванием швов, тромбированием, постепенным ослаблением искусственного материала. Во время операции трудно определить необходимую длину протеза хорды, кроме того, после устранения регургитации размер левого желудочка уменьшается и протез хорды становится длиннее необходимого, что приводит к пролабированию створок в левое предсердие.
Следует отметить, что, несмотря на хорошие результаты реконструктивных операций, выполненных рядом хирургов при разрыве хорд митрального клапана, все же большинство пока предпочитают производить протезирование клапана. Результаты операций тем лучше, чем меньше длительность заболевания, левое предсердие и больше волна V на кривой давления в левом предсердии.
В. А. Прелатов, В. Б. Старикова