Гипертрофия миокарда левого желудочка: причины возникновения, симптомы и способы лечения. Дифференциальная диагностика гипертрофической кардиомиопатии и гипертрофий миокарда вторичного происхождения

Гипертрофия миокарда (гипертрофическая кардиомиопатия) - значительное утолщение и увеличение стенок левого желудочка сердца. Его полость внутри при этом не расширена. В большинстве всех случаев возможно еще и утолщение межжелудочковых перегородок.

За счет утолщения, сердечная мышца становится менее растяжимой. Миокард может быть утолщен по всей поверхности или же на некоторых участках, все зависит от течения заболевания:

• Если миокард гипертрофируется в основном под отхождением аорты, может произойти сужение выхода из левого желудочка. При этом происходит утолщение внутренней оболочки сердца, нарушается работа клапанов. В большинстве случаев происходит это при неравномерном утолщении.
• Несимметричное утолщение перегородки возможно и без нарушений клапанного аппарата и уменьшения выхода из левого желудочка.
• Возникновение верхушечной гипертрофической кардиомиопатии происходит в результате увеличения мышцы на верхушке сердца.
• Гипертрофия миокарда с симметричной круговой гипертрофией левого желудочка.

История болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия известна еще с середины 19 века. Детально ее смог описать лишь в 1958 году английский ученым R. Teare.

Значительным прогрессом в изучении заболевания стало внедрение некоторых неинвазивных методов исследования, когда узнали о существовании обструкций выходного тракта и нарушений дистолической функции.

Это отразилось в соответствующих названиях болезни: "идиопатический гипертрофический суб аортальный стеноз", "стеноз мышечный субаортальный", "кардиомиопатия гипертрофическая обструктивная". На сегодня универсальным и общепринятым является термин "гипертрофическая кардиомиопатия".

При широком внедрении ЭХО КГ исследований было выявлено, что количество больных на гипертрофию миокарда, намного больше, чем считалось в 70-е годы. Каждый год умирает 3-8% больных на это заболевание. И с каждым годом показатель смертности растет.

Распространённость и значимость

Чаще всего гипертрофией миокарда болеют люди 20-40 лет, мужчины где-то в два раза чаще. Протекая очень разнообразно, прогрессируя, не всегда болезнь заявляет о себе сразу. В редких случаях с самого начала течения заболевания, состояние пациента тяжелое и риск внезапной смерти достаточно высок.

Частота гипертрофической кардиомиопатии составляет около 0,2%. Смертность составляет от 2 до 8%. Основная причина смерти - внезапная сердечная смерть и жизнеопасные нарушения сердечного ритма. Основная причина - наследственная предрасположенность. Если же родственники не страдали этим недугом, считают, что произошла мутация генов белков сердечной мышцы.

Диагностировать заболевание можно в любом возрасте: от рождения до пожилого возраста, но чаще всего пациенты - молодые люди трудоспособного возраста. Распространенность гипертрофии миокарда не зависит от пола и расовой принадлежности.

В 5-10% всех зарегистрированных пациентов при долгом течении заболевания возможен переход в сердечную недостаточность. В некоторых случаях в таком же количестве больных возможен самостоятельный регресс гипертрофии, переход из гипертрофической в дилатационную форму. Еще столько же случаев приходится на возникающие осложнения в виде эндокардита инфекционного.

Без соответствующего лечения летальность составляет до 8%. В половине случаев возникает смерть в результате острого инфаркта, фибрилляции желудочков и полной атриовентрикулярной блокады сердца.

Классификация

В соответствии с местом локализации гипертрофии выделяют гимертрофию миокарда:

• левого желудочка (ассиметричная и симметричная гипертрофия);
• правого желудочка.

В основном гипертрофия ассиметричная межжелудочковой перегородки выявляется на всей поверхности или в некоторых ее отделах. Реже можно встретить гипертрофию верхушки сердца, переднебоковой или задней стенки. В 30% случаев приходится доля на симметричную гипертрофию.

С учетом градиента систолического давления в левом желудочке различают гипертрофическую кардиомиопатию:

• обструктивную;
• необструктивную.

К необструктивной форме гипертрофии миокарда относят, как правило, симметричную гипертрофию левого желудочка.

Гипертрофия ассиметричная может относиться как к обструктивной, так и необструктивной форме. Гипертрофия верхушечная в основном относится к необструктивному варианту.

В зависимости от степеней утолщения сердечной мышцы различают гипертрофию:

• умеренную (до 20 мм);
• среднюю (21-25 мм);
• выраженную (больше 25 мм).

На основании клинической и физиологической классификаций выделяют 4 стадии гипертрофии миокарда:

• I - градиент давления на выходе левого желудочка не более 25 мм рт. ст. (без жалоб);
• II - градиент возрастает до 36 мм рт. ст.(появление жалоб при нагрузке физической);
• III - градиент возрастает до 44 мм рт. ст.(появляются одышка и стенокардия);
• IV - градиент выше 80 мм рт. ст. (нарушение гемодинамики, возможна внезапная смерть).

Гипертрофия левого предсердия - заболевание, при котором происходит утолщение левого желудочка сердца, из-за чего поверхность теряет эластичность.

Если уплотнение сердечной перегородки произошло неравномерно, дополнительно могут возникать еще и нарушения в работе аортального и митрального клапанов сердца.

Сегодня критерием гипертрофии является утолщение миокарда в 1,5 см и более. Это заболевания на сегодняшний день является основной причиной ранней смерти молодых спортсменов.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Характерной особенностью морфологической картины заболевания является гипертрофия миокарда левого желудочка при отсутствии морфологических признаков заболеваний, способных вызвать развитие подобной гипертрофии. Выделено 4 основных морфологических типа и 3 степени гипертрофии. Раскрыты основные патофизиологические механизмы ГКМП, определяющие клиническую картину и прогноз заболевания: обструкцию выносящего тракта левого желудочка, ишемию миокарда, изменения электрофизиологических свойств миокарда. В зависимости от уровня внутрижелудочкового градиента давления выделены 4 стадии обструктивной ГКМП. Освещены диагностические признаки ГКМП, определяемые при физическом (осмотр, пальпация, перкуссия, аускультация предсердечной области) и инструментальном (ЭКГ, ЭхоКГ) исследованиях.

Лечение ГКМП направлено на коррекцию основных патофизиологических расстройств гемодинамики, предотвращение прогрессирования гипертрофии, лечение и профилактику осложнений. Основными препаратами являются бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, кордарон и их комбинации. При мерцательной аритмии, а также застое в легких обосновано применение сердечных гликозидов и антикоагулянтов. Хирургическое лечение включает септальную миотомию и миоэктомию. Обнадеживающие результаты получены при алкогольной абляции межжелудочковой перегородки и двухкамерной электрокардиостимуляции.

Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, обструкция, ишемия, аритмия, градиент давления, бета-адреноблокаторы, антагонисты кальция, двухкамерная электрокардиостимуляция.

Г. А. Игнатенко, д.м.н. профессор

Кафедра пропедевтики внутренних болезней № 2

Донецкий государственный медицинский университет им. М. Горького

Гипертрофическая кардиомиопатия - первичное заболевание миокарда неизвестной этиологии, проявляющееся асимметричной гипертрофией миокарда левого желудочка (преимущественно межжелудочковой перегородки), нормальным или уменьшенным объемом левого желудочка (ЛЖ) и нарушением его диастолической функции.

ГКМП была известна еще во второй половине ХІХ века, хотя детальное описание макро- и микроскопической картины заболевания впервые представил в 1958 году английский ученый R. Teare . Значительный прогресс в изучении ГКМП достигнут за последние 4 десятилетия благодаря внедрению в практику ряда неинвазивных методов исследования, когда было доказано существование обструкции выходного тракта ЛЖ и нарушения диастолической функции его у таких больных . Это нашло отражение в соответствующих терминах заболевания: «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «мышечный субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия». Наиболее универсальным и общепринятым на сегодняшний день является термин «гипертрофическая кардиомиопатия».

В связи с широким внедрением ЭхоКГ-исследования, выяснилось, что число больных ГКМП намного больше, чем это представлялось в 60-70-е годы. Ежегодно умирает от 3,1 до 8% больных ГКМП, причем эксперты ВОЗ причиной появления летальных исходов считают внезапную смерть. В Украине частота выявления ГКМП в популяции составляет 0,47%

Этиопатогенез заболевания

В настоящее время получены убедительные данные, свидетельствующие, что ГКМП - это наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, уточнены гены, мутации которых ответственны за развитие заболевания, определено влияние некоторых мутаций на фенотип . Результаты молекулярно-генетических исследований свидетельствуют, что все мутации генов касаются белков миофибрилл . Однако, современные представления о функциональном значении мутаций белков саркомера при ГКМП еще далеки от полноты и не могут дать исчерпывающего объяснения причин столь характерных для этого заболевания: преобладания гипертрофии межжелудочковой перегородки (МЖП), нарушения правильного взаимного расположения кардиомиоцитов и саркомеров и повышения показателей систолической функции ЛЖ. К тому же остаются не совсем понятными фенотипические различия у лиц с идентичной генетической мутацией (например, одинаковая мутация может привести к тяжелой гипертрофии желудочка у одного члена семьи и умеренной гипертрофии у другого) . Остаются актуальными нарушения взаимодействия развивающегося сердца плода с катехоламинами, тиреоидными гормонами, соматропином, аденозином.

Морфологические и патанатомические аспекты ГКМП

Характерной особенностью морфологической картины ГКМП является гипертрофия миокарда ЛЖ при отсутствии морфологических признаков врожденных и приобретенных пороков сердца, гипертонической болезни, ИБС и других заболеваний, которые способны вызывать развитие подобной гипертрофии. Выделяют 4 основные морфологические типа ГКМП: I - преимущественная гипертрофия базальных отделов МЖП; II - асимметричная гипертрофия МЖП на всем протяжении; III - концентрическая (симметричная) гипертрофия ЛЖ; IV - гипертрофия верхушки сердца («верхушечная кардиомиопатия»). Наиболее распространенным (55-90%) морфологическим вариантом ГКМП является асимметричная гипертрофия МЖП, которая либо охватывает всю перегородку, либо локализуется в ее базальной части. Реже встречаются симметричная гипертрофия (5-30%) и асимметричная гипертрофия ЛЖ другой локализации, в основном изолированная верхушечная гипертрофия (3-14%) и так называемая «срединная» или мезовентрикулярная обструкция (до 1%) . В зависимости от наличия или отсутствия градиента систолического давления в полости ЛЖ, ГКМП разделяют на обструктивную и необструктивную. При этом асимметричная гипертрофия МЖП может быть как обструктивной, так и необструктивной. В первом варианте, известном под названием «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», градиент давления (ГД) образуется в суженном из-за гипертрофии выносящем тракте ЛЖ в результате контакта створки митрального клапана с утолщенной МЖП. Если препятствие возникает на уровне папиллярных мышц (гипертрофия средней части МЖП), тогда говорят о мезовентрикулярной обструкции. Морфологические варианты в виде симметричной и верхушечной гипертрофии ЛЖ, как правило, представляют необструктивную форму заболевания.

В зависимости от выраженности утолщения миокарда условно выделяют 3 степени гипертрофии: 1) умеренная гипертрофия - 15-20 мм, 2) средней степени - 21-25 мм, 3) выраженная гипертрофия - более 25 мм .

Патологический процесс при ГКМП не ограничивается миокардом. Иногда отмечается и некоторая гипертрофия папиллярных мышц, утолщение эндокарда, в основном по ходу выносящего тракта ЛЖ . Кроме того, при ГКМП выявляются изменения передней и задней створки МК. Расположение одной или двух створок под углом к плоскости МК, их утолщение и впадение в просвет выносящего тракта ЛЖ образуют дополнительное препятствие кровотоку. У большинства пожилых больных имеется фиброзное утолщение верхней части МЖП. Однажды сформировавшись, фиброзная полоса сохраняется даже в том случае, если обструктивный элемент исчезает и происходит эволюция заболевания в ДКМП. Последний морфологический признак является чрезвычайно ценным для диагностики ГКМП у пожилых. Микроскопическая картина ГКМП характеризуется беспорядочным расположением мышечных волокон, разделенных между собой соединительной тканью. Волокна имеют вид зрелых клеток, варьируют по толщине, чаще в сторону утолщения, при этом максимальный их диаметр отмечается в средней трети МЖП (наиболее частый результат мутаций саркомеров). В фокусах хаотично расположенных миофибрилл межклеточные соединения формируются не только по типу «конец в конец», как обычно, а чаще по типу «конец в бок». Такие аномалии архитектоники сократительных элементов выявляются в виде фокусов, в центре которых иногда можно встретить очаги фиброза. Волокна размещаются короткими рядами, имеют склонность к закручиванию при отсутствии изменений интрамуральных сосудов. Наряду с этим, выявляются скопления патологических клеток с атипичной зернистостью и хаотичным расположением волокон в области гипертрофированной МЖП. Ядра клеток изменены, имеют причудливую форму, часто окружены светлой зоной (перинуклеарным нимбом), в которой отмечается накопление гликогена. Наличие или отсутствие обструкции при ГКМП связано с распространенностью области беспорядочно расположенных миофибрилл . Эпикардиальные сегменты венечных артерий обычно имеют широкий просвет и свободно проходимы, тогда как мелкие интрамуральные венечные артерии патологически изменены в виде гипертрофии медии и пролиферации клеток интимы с увеличением содержания коллагеновых и эластических волокон и мукоидных отложений, однако они не достигают существенной выраженности и не приводят к сужению просвета сосудов более чем на 50%.

Основные патофизиологические механизмы ГКМП

Основные патофизиологические расстройства, определяющие клиническую картину и прогноз заболевания представлены обструкцией выносящего тракта ЛЖ, диастолической дисфункцией, ишемией миокарда, изменениями электрофизиологических свойств миокарда .

Систолическая обструкция ЛЖ при субаортальном стенозе обусловлена двумя факторами: миокардиальным (утолщением МЖП) и нарушением движения передней створки МК (ПСМК). В период систолы начальный ускоренный кровоток оказывает присасывающее действие на ПСМК, совершающую парадоксальные движения к МЖП (гидродинамический эффект Вентури) в виде переднесистолического движения створки МК. Этому способствует также и более переднее, чем в норме, расположение МК и папиллярных мышц.

Такое же движение может совершать и задняя створка МК, если она длиннее передней, либо если МК имеет такой наклон, что задняя створка опускается в полость желудочка дальше, чем передняя. Одновременно с контактом (сближением) створки и МЖП нарушается нормальное закрытие МК, что приводит к митральной регургитации . Следствием обструкции ЛЖ служит появление в систолу ГД между полостью ЛЖ и начальной частью аорты. При истинной среднежелудочковой обструкции отсутствует переднесистолическое движение створки МК, полость ЛЖ разделяется на 2 камеры: базальную и верхушечную, между которыми возникает систолический, а в некоторых случаях и диастолический ГД.

Различают 3 гемодинамических варианта обструктивной ГКМП (ГОКМП): 1) с субаортальной обструкцией в покое (базальная обструкция); 2) с лабильной обструкцией (колебания ГД в связи с изменениями нагрузки на ЛЖ при изменении АД, влиянии дыхательных фаз); 3) с латентной обструкцией (в покое ГД нет), но он появляется при физической нагрузке, тахикардии, применении нитроглицерина, дигиталиса .

При ГКМП сердечная недостаточность развивается в результате выраженных нарушений диастолической податливости гипертрофированного миокарда ЛЖ. Возникающие при этом гиперфункция и гипертрофия левого предсердия длительное время компенсируют снижение наполнения ЛЖ. При возникновении мерцательной аритмии сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, в результате развивается дилатация левого предсердия, застой в малом круге кровообращения, вплоть до молниеносного развития отека легких и кардиогенного шока .

В основе ишемии миокарда при ГКМП лежит несоответствие между возросшими потребностями миокарда в кислороде в покое и при нагрузке и ограниченными возможностями увеличения его доставки. В целом это объясняется увеличением стеночного напряжения в середине систолы, увеличением конечно-диастолического стеночного напряжения, гипердинамическим характером сокращения ЛЖ, снижением плотности капилляров по отношению к массе миокарда, увеличением сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу, нарушением наполнения коронарного русла в диастолу, особенно в субэндокардиальных слоях ЛЖ, в результате повышения интрамурального давления при значительном увеличении конечно-диастолического давления в желудочках и ухудшения расслабления миокарда, первичным поражением мелких венечных артерий. Таким образом, являясь до определенной степени следствием диастолической дисфункции ЛЖ, ишемия миокарда, в свою очередь, способствует дальнейшему ухудшению податливости и расслабления сердечной мышцы, что усугубляет снижение коронарного резерва .

Изменение электрофизиологических свойств миокарда сопряжено с повышенным риском возникновения аритмий и внезапной смерти. Подверженность больных ГКМП первичной нестабильности миокарда желудочков может быть обусловлено:

1. особенностями морфологических изменений в миокарде (его дезорганизацией, фиброзом), предрасполагающим к повторному входу волны возбуждения;

2. преждевременным возбуждением желудочков через латентные проводящие пути;

3. ишемией миокарда.

Основной причиной внезапной смерти больных ГКМП считается первичная электрическая нестабильность сердца - фибрилляция желудочков. У части больных ГКМП внезапная смерть, по-видимому, обусловлена нарушением проводимости (результат стойкой асистолии желудочков у больных с синдромом слабости синусового узла, а также в связи с возникновением полной атриовентрикулярной блокады) .

Клиническая картина и варианты течения

ГКМП отличается значительным полиморфизмом клинических проявлений, что затрудняет его диагностику. Заболевание может встречаться в любом возрасте, однако первые клинические проявления чаще возникают в возрасте 22-25 лет, причем мужчины болеют примерно в два раза чаще женщин. По клинико-физиологической классификации Нью-Йоркской сердечной ассоциации различают несколько стадий ГОКМП:

I стадия - ГД в выходном тракте ЛЖ не превышает 25 мм. рт. ст.; больные в этой стадии обычно не предъявляют жалоб;

II стадия - ГД до 36 мм. рт. ст.; жалобы появляются при физической нагрузке;

III стадия - ГД до 44 мм. рт. ст.; больных беспокоит одышка, стенокардия;

IV стадия - ГД превышает 45 мм. рт. ст. иногда достигает критических величин до 185 мм. рт. ст.; в этой стадии при устойчивости высокого ГД возникают нарушения гемодинамики и соответствующие им клинические проявления .

Палеев Н. Р. и соавт. выделяют 9 клинических вариантов заболевания: малосимптомный, вегетодистонический, инфарктоподобный, кардиалгический, аритмический, декомпенсационный, псевдоклапанный, молниеносный, смешанный. Каждому клиническому варианту присущи определенные признаки, однако основными жалобами больных являются боль в грудной клетке, одышка, сердцебиение, приступы головокружений, обмороки. В некоторых случаях внезапная смерть может быть первым проявлением заболевания.

Диагностика ГКМП

Решающие диагностические признаки ГКМП, особенно обструктивной ее формы, обычно врач находит при обследовании больного физическими и инструментальными методами .

При осмотре и пальпации предсердечной области у больных ГКМП часто определяется сильный, приподнимающий сердечный толчок, который несколько смещен влево. Вслед за первым толчком, можно ощутить второй, менее сильный систолический толчок, соответствующий сокращению ЛЖ после преодоления обструкции. Таким образом, формируется двойной, тройной и даже четверной толчок в области верхушки сердца. Примерно у 1/5 больных ГОКМП отмечается чередование более или менее сильного толчка (альтернация), не сочетающееся с системным pulsus alternans (у всех таких больных имеется высокий ГД уже в покое). Перкуторные размеры сердца обычно не изменены или незначительно расширены влево и вверх. Смещение границ относительной тупости сердца вправо отмечается крайне редко. При аускультации сердца у большинства больных 1 и 2-й тоны нормальной звучности, приблизительно в 1/3 случаев 2-й тон расщеплен, часто определяются 3-й и 4-й тоны. Главное диагностическое значение имеет систолический шум выброса, интервальный по отношению к 1-му тону, изменчивый по характеру и интенсивности, с эпицентром на верхушке или в 3-4-м межреберье слева у края грудины. «Ромбовидный» характер систолического шума, а также его изменчивость в зависимости от выраженности обструкции выносящего тракта ЛЖ, позволяют трактовать его как систолический шум внутрижелудочковой обструкции. Примерно у половины больных с ГКМП выслушивается на верхушке и проводится в V точку шум убывающей или лентовидной формы, связанный с 1-м тоном (систолический шум митральной регургитации). Последняя при ГКМП обычно слабо выражена, кроме случаев, когда она бывает значительной из-за кальцификации, инфекционного эндокардита, деструкции створки усиленной турбулентностью кровотока . Вторичная митральная регургитация непосредственно связана с развитием внутрижелудочковой обструкции - несмыканием створок вследствие аномального смещения МК. При наличии выраженной обструкции, дистальнее ее по ходу кровотока наполнения, иногда выслушиваются диастолические шумы. Особенно это проявляется при срединножелудочковой обструкции в виде «песочных часов». Мезодиастолический и пресистолические шумы отличаются нарастающе-убывающей конфигурацией, небольшой продолжительностью, сочетанием с патологическими 3 и 4 тонами. При необструктивной форме ГКМП систолический шум может отсутствовать.

Наиболее ценными неинвазивными методами диагностики являются ЭКГ и двухмерная ЭхоКГ с допплерографическим анализом. Строго специфичных ЭКГ-признаков ГКМП не существует. Наиболее часто встречаются изменения сегмента ST, инверсия зубца Т, признаки гипертрофии ЛЖ, глубокие зубцы Q и признаки гипертрофии и перегрузки левого предсердия. Несмотря на преимущественное поражение МЖП, полная блокада ножек п. Гиса не характерна. Вместе с тем, изменения ЭКГ отличаются рядом особенностей. Гипертрофия ЛЖ по данным «вольтажных» признаков характерна для подавляющего большинства случаев, причем увеличение основного показателя происходит не столько за счет повышения R v5-6, сколько из-за углубления S v1, что может иметь дифференциально-диагностическое значение. Вторичные нарушения реполяризации (депрессия ST с инверсией Т) наблюдаются более чем у половины больных, причем у большей части из них они отмечаются в 3, 4, 5 грудных позициях. Ишемическая природа их при наличии соответствующей клиники может быть доказана черезпищеводной электрокардиостимуляцией. Патологические зубцы Q («формальные признаки рубцовых изменений миокарда») регистрируются у 25-38% больных ГКМП . Причины появления патологического зубца Q неясны, однако вряд ли они свидетельствуют о наличии «очаговых рубцовых изменений миокарда», поскольку данной концепции противоречит редкое развитие полной блокады левой ножки п. Гиса, отсутствие топографического соответствия зубца Q в отведениях - анатомической локализации «рубца», хорошо изученной, например, при постинфарктном кардиосклерозе. По-видимому, патологические зубцы Q при ГКМП отражают аномальный ход деполяризации участков гипертрофированной МЖП в связи с хаотичным расположением мышечных волокон в случаях значительной их выраженности. У 10% больных на ЭКГ удается обнаружить различные виды синдрома преждевременного возбуждения желудочков, в том числе и атипичного, что может привести к неправильной интерпретации и диагностическим трудностям.

ЭхоКГ является методом выбора для диагностики ГКМП. Основные ЭхоКГ- признаки у больных ГОКМП: 1) асимметричная гипертрофия МЖП (отношение толщины МЖП в диастоле к толщине задней стенки ЛЖ более 1,3); 2) гипокинезия МЖП; 3) уменьшение скорости раннего диастолического прикрытия ПСМК (EF); 4) переднесистолическое движение ПСМК; 5) среднесистолическое прикрытие створки аортального клапана; 6) уменьшение передне-заднего размера ЛЖ в систолу и диастолу при ФВ более 70%; 7) контакт ПСМК с МЖП в диастолу .

Допплерография позволяет оценить степень митральной регургитации, турбулентность и скорость систолического потока в выходном отделе ЛЖ, характер диастолической дисфункции. С помощью постоянной допплер-ЭхоКГ измеряется скорость кровотока в участке обструкции и по уравнению Бернулли рассчитывается ГД, равный 4*V2, где V2 интегральная скорость кровотока в м/с .

Новые методы исследования, появившиеся в кардиологии в последние годы, такие как магнитно-резонансная и позитронно-эмиссионная томография, значительно расширили возможности диагностики ГКМП и оценки патофизиологических изменений, что имеет важное значение для оптимизации лечения.

Лечение ГКМП

Основными задачами лечения являются: 1) коррекция основных патофизиологических расстройств гемодинамики (ишемии, диастолической дисфункции, обструкции выносящего тракта, аритмий), обеспечивающих уменьшение выраженности симптомов и улучшающих качество жизни больных; 2) предотвращение дальнейшего прогрессирования патологической гипертрофии миокарда; 3) лечение и профилактика основных осложнений .

Лечение осуществляется как медикаментозными, так и хирургическими методами. Общие мероприятия включают ограничение тяжелых физических нагрузок, которые усугубляют гипертрофию миокарда, повышают ГД и риск внезапной смерти. Важно также исключение алкоголя, курения, воздействия холода, эмоциональных нагрузок. Для предупреждения инфекционного эндокардита в ситуациях, связанных с возможностью бактериемии, при ГОКМП и наличии митральной регургитации 2-й и выше степени, рекомендуется антибиотикопрофилактика, аналогичная той, что и у больных с пороками.

Основными препаратами выбора лечения ГКМП являются бета-адреноблокаторы (БАБ) и блокаторы кальциевых каналов (БКК) .

Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении стенокардии, одышки, сердцебиений и обмороков практически у 50% больных. Благоприятные эффекты БАБ обусловлены уменьшением потребности миокарда в кислороде, отрицательным хроно- и инотропным эффектом, блокированием избыточной активности симпатоадреналовой системы, удлинением периода диастолического наполнения, уменьшением обструкции выносящего тракта ЛЖ, улучшением диастолической податливости гипертрофированного миокарда, стабилизацией клеточных и лизосомальных мембран, угнетением возбудимости. Предпочтительно назначение БАБ без внутренней симпатомиметической активности (анаприлин, обзидан). Их назначают, начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и АД в дозе 240-320 мг/сутки. Учитывая лабильную динамическую обструкцию, возникающую или усиливающуюся на протяжении суток при физических и психо-эмоциональных нагрузках, обосновано назначение БАБ с более длительным периодом полувыведения (атенолол, бетаксолол, бисопролол, соталол), обеспечивающих при 1-2-кратном применении, стабильный «фармакодинамический профиль безопасности» . Несмотря на то, что кардиоселективные БАБ при ГКМП не имеют преимуществ перед селективными, по причине утраты селективности при применении высоких доз препарата, у больных с ГКМП на фоне хронического обструктивного бронхита все же предпочтительнее селективные БАБ (атенолол, метопролол, бетаксолол и др.). Перед назначением БАБ целесообразно изучение вентиляционной функции легких. В случае выявления нарушений по обструктивному типу, исследование с БАБ не проводится, а для лечения применяется БКК. Остальным больным, у которых нет исходных вентиляционных нарушений, выполняется провокационный тест с сублингвальным приемом 80 мг обзидана. Отклонение исходных показателей на 20% и более в сторону обструкции, позволяет расценивать такие состояния как скрытые нарушения бронхиальной проходимости. Таким больным в дальнейшем целесообразно назначение селективных БАБ. В случае известных противопоказаний к назначению БАБ или рефрактерности к лечению ими, альтернативой могут быть БКК. Препаратом выбора является верапамил. Он обеспечивает симптоматический эффект у 60-80% больных, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе безболевую, улучшать его диастолическое расслабление и податливость ЛЖ. Это свойство верапамила обеспечивает повышение толерантности больных к физнагрузке и снижение ГД в покое при меньшей по сравнению с БАБ способности к уменьшению внутрижелудочковой обструкции при физическом и эмоциональном напряжении . Однако верапамил снижает периферическое сосудистое сопротивление вследствие вазодилататорного действия, что в определенных случаях приводит к повышению ГД, развитию отека легких, кардиогенного шока и даже внезапной смерти. Подобные осложнения описаны у больных необструктивной ГКМП с высоким давлением в левом предсердии, поэтому его не следует назначать с большим давлением наполнения ЛЖ, лицам с ортопноэ или с ночной пароксизмальной одышкой. Лечение следует начинать с 20-40 мг 3 раза в день с постепенным повышением до 240 мг/сутки, при этом ЧСС в покое может достигать 50 в минуту. С учетом благоприятного влияния на параметры внутрисердечной гемодинамики, а также доказанной недавно способности увеличивать выживаемость больных ГКМП по сравнению с плацебо, целесообразно его профилактическое назначение у асимптоматичных больных . В последние годы все чаще назначается производные бензотиазепина - дилтиазем, оказывающий положительное влияние на диастолическую функцию. Дилтиазем назначают в суточной дозе 180-360 мг. Они в меньшей степени, чем верапамил, повышают толерантность больных ГКМП к физнагрузке. Особое внимание заслуживают производные дигидропиридинового ряда (нифедипин), обеспечивающие необходимое угнетение сократимости миокарда и снижение ГД, однако значительная активация нейрогуморальных систем, свойственная этим препаратам, выраженное периферическое действие, может оказать отрицательное воздействие на миокард. Предпочтительнее представляется комбинированное лечение ГКМП нифедипином (30-60 мг/сутки) на фоне БАБ пролонгированного действия . Оправдано применение нифедипина у больных с необструктивной ГКМП и выраженным венозным застоем в легких. Осложнение ГКМП аритмиями, особенно желудочкового происхождения, является показанием к назначению амиодарона, который к тому же оказывает легкое отрицательное инотропное действие без ответной активации нейрогуморальных систем, что сопровождается уменьшением боли в области сердца, одышки, сердцебиений, головокружений, обмороков. Амиодарон назначают в суточной дозе 1200 мг в течение 5-7 дней, затем в суточной дозе 800 мг и 600 мг в течение 2-й и 3-й недель лечения с последующим переходом на поддерживающую суточную дозу 200 мг. Побочных эффектов можно избежать путем соблюдения 2-х дневного перерыва после недельного приема препарата. Помимо амиодарона для лечения аритмий эффективны антиаритмические препараты 1 А группы - дизопирамид в дозе 150-200 мг 3-4 раза в день. Из-за выраженного кардиодепрессивного действия и развития побочных эффектов препарат не нашел широкого применения для длительного лечения больных ГКМП. Для купирования пароксизмов фибрилляции предсердий, кроме указанных препаратов используют БАБ (особенно соталол), верапамил и дигоксин, при неэффективности которых и при наличии показаний прибегают к ЭИТ. При постоянной форме мерцательной аритмии для контроля ЧСС применяют БАБ или верапамил в сочетании с дигоксином. Оправдана также комбинация амиодарона и БАБ. Сердечные гликозиды могут оказаться полезными для больных с венозным застоем в легких. В этих случаях осторожно назначают диуретики и сердечные гликозиды, обязательно «под прикрытием» БАБ. При мерцательной аритмии в обязательном порядке необходимо применение гепарина или низкомолекулярных гепаринов с последующим переходом на непрямые антикоагулянты. Симптоматические брадиаритмии, включая синдром слабости синусового узла и выраженную синусовую брадикардию, требуют имплантации постоянного ЭКС. При лечении стенокардии средством выбора являются БАБ, иногда в сочетании с кордароном. При низкой эффективности такой комбинации, а также в случае сочетания ГКМП с ИБС допустимо осторожное применение органических нитратов на фоне субмаксимальных доз, а в некоторых случаях и максимальных доз БАБ. С высокой эффективностью возможно применение препаратов группы ингибиторов 3-КАТ (триметазидина).

При лечении сердечной недостаточности у больных ГКМП терапевтическая стратегия должна быть направлена на стимуляцию регрессии гипертрофии ЛЖ и устранения симптомов сердечной недостаточности путем снижения давления наполнения ЛЖ без уменьшения величины сердечного выброса. В этих случаях препаратами выбора являются ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), способные блокировать ренин-ангиотензиновую систему и вызывать обратное развитие гипертрофии ЛЖ. Учитывая понижение артериального давления и возможное повышение ГД, обосновано совместное применение ИАПФ и БАБ.

При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии, симптоматичным больным с ГД больше 50 мм. рт. ст. показано оперативное лечение - септальная миотомия и миоэктомия, иногда с протезированием митрального клапана. Хирургическое вмешательство позволяет улучшить состояние пациентов, однако сопряжено с повышенным риском осложнений и высокой летальностью во время операции (3-10%). В последнее время успешно апробирован новый метод для уменьшения обструкции выносящего тракта у больных, рефрактерных к медикаментозной терапии - алкогольная абляция МЖП . В настоящее время растущий интерес вызывает использование в качестве альтернативы к хирургическому лечению больных ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции из правого предсердия (в режиме «по требованию») и верхушки правого желудочка, что приводит к снижению ГД в выходном отделе ЛЖ путем изменения последовательности охвата возбуждением желудочков сердца .

Рациональная фармакотерапия ГКМП зачастую требует от врача-интерниста принятия «парадоксального» решения, особенно в случае сочетания ГКМП с другими заболеваниями, однако совместно с хирургическим лечением и постоянной двухкамерной электрокардиостимуляцией все же удается получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у данного контингента больных.

Литература

1. Theare R. D. Asymmetric hypertrophy of the heart in young adults // Brit. heart. J. - 1958. - v. 20. - P. 1-8.

2. Амосова Е. Н. Кардиомиопатия. К. «Книга плюс», 1999. - 425 с.

3. Минаков А. И. Якименко Е. А. Коцюбко А. Г. Гипертрофическая кардиомиопатия: современное состояние проблемы // Укр. кардиол. журн. - 1998. - № 3. - С. 46-50.

4. Целуйко В. И. Максимова Н. А. Кравченко Н. А. Тарнакин А. Г. Генетический аспект гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология. - 1998. - № 6. - С. 63-65.

5. Nimura H. Bachinski L. Songwatanaroj S. et al. Mutations in the gene for cardiac myosin-binding protein-C and late-onset familial hypertrophic cardiomyopathy // New Engl. J. Med. -1998. - v. 338. - P. 1248-1257.

6. Watkins H. Genotype: phenotype correlation in hypertrophic cardiomyopathy // Eur. Heart. J. - 1998. - v. 19. - P. 10-12.

7. Целуйко В. И. Ковалевская О. С. Гипертрофическая кардиомиопатия. Методическое пособие в таблицах и схемах. Харьков: «Гриф», 1999. - 204 с.

8. Амосова Е. Н. Лечение кардиомиопатии // Лікування та діагностика. - 1997. - № 4. - С. 42-45.

9. Коваленко В. Н. Несукай Е. Г. Некоронарогенные болезни сердца: практическое руководство / Под ред. В. Н. Коваленко. К. «Морион», 2001. - 480 с.

10. Кушаковский М. С. Хроническая застойная сердечная недостаточность. Идиопатические кардиомиопатии. СПб. ИКФ «Фолиант», 1997. - 320 с.

11. Spirito P. Maron B. J. Significance of left ventricular outflow tract cress - sectional area in hypertrophic cardiomyopathy: A two-dimensional echocardiographic assesment // Circulation. - 1983. - v. 67. - P. 1100-1108.

12. Jiang L. Levine R. A. King M. E. Weyman A. E. An integrated mechanism for systolic anterior motion of the mitral valve in hypertrophic cardiomyopathy based on echocardiographic observation // Am. Heart J. - 1997. - v. 113. -P. 633-644 (156).

13. Мухарлямов Н. М. Кардиомиопатии. М. Медицина, 1990. - 288 с.

14. Losi M. A. Betochi S. Menganelli F. et al. Pattern of left ventricular filling in hypertrophic cardiomyopathy. Assessment by Doppler echocardiography and radionuclide angiography // Eur. Heart. J. - 1998. - v. 19. - P. 1261-1267 (185).

15. Коровин Е. П. Моисеев В. С. Недостаточность кровообращения при гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология. - 1997. - № 11. -С. 31-35.

16. Яновский Г. В. Строганова Н. П. Ковтун Л. И. Высоцкая Ж. М. Соотношение систолической функции левого предсердия и диастолической функции левого желудочка сердца у больных гипертрофической кардиомиопатией // Укр. кардиол. журн. - 1994. - № 1. - С. 63-66.

17. Палеев Н. Р. Янковская Н. О. Мравян С. Р. Внезапная смерть у больных с гипертрофической кардиомиопатией // Кардиология. - 1992. - № 2. - С. 101-103.

18. Кардиомиопатии: Доклад комитета экспертов ВОЗ: пер. с англ. М. 1990. - 67 с.

19. Палеев Н. Р. Гуревич М. А. Одинокова М. А. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, диагностика, лечение) // Кардиология. - 1990. - Т. 30, № 11. - С. 7-13.

20. Dabrowska-Kugacka A. Lubinski A. Baczynska A. et al. Influence of structural abnormalities on dispersion of cardiac repolarisation in hypertrophic cardiomiopathy and hypertensive left ventricular hypertrophy // Kardiol. Pol. - 2000. - v. 53. - P. 482-486.

21. Яновский Г. В. Строганова Н. П. Дмитриченко Е. В. Особенности гипертрофии левого желудочка и его дисфункция у больных гипертрофической кардиомиопатией // Укр. кардиол. журн. - 1996. - № 5-6. - С. 70-72.

22. Коваленко В. М. Синяченко О. В. Астахов А. Л. и др. Системная энзимотерапия как путь коррекции метаболических расстройств при гипертрофической кардиомиопатии // Укр. кардиол. журн. - 1999. - № 5. - С. 43-46.

23. Игнатенко Г. А. Дифференцированный подход к лечению больных с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией // Архив клинической и экспериментальной медицины. - 2000. - Т. 10, № 1. - С. 15-20.

24. Гуревич М. А. Янковская М. О. Гипертрофическая кардиомиопатия (клиника, диагностика, дифференциация, лечение) // Клиническая медицина. - 1992. - № 9-10. - С. 19-25.

25. Кнышов Г. В. Дзахоева Л. С. Распутняк О. В. и др. Первый опыт инструментальной оценки эффективности двухкамерной электрокардиостимуляции в лечении ИГСС // Матеріали об’єднаного пленуму кардіологів, ревматологів та кардіохірургів України з міжнародною участю «Некоронарогенні хвороби серця: сучасні підходи до класифікації, нові напрямки діагностики і лікування». Київ, 1999. - С. 134-135.

26. Мазур Н. А. Жданов А. М. Чигинева В. В. Термосесов С. А. Двухкамерная электрокардиостимуляция при гипертрофической кардиомиопатии // Кардиология. - 1997. - Т. 37, № 8. - С. 36-40.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии - 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия - самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5-10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносяшего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201 Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

• Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

• Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

• Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

• Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1-6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть - первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные - после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума - зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

Гипертрофическая кирдиомиопатия

• К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипертрофическая кирдиомиопатия

Что такое Гипертрофическая кирдиомиопатия

ипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП ) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма. Различают асимметричную и симметричную формы ГКМП. Чаще встречается асимметричная форма с преимущественной гипертрофией верхней, средней или нижней трети МЖП, толщина которой может быть в 1,5-3 раза больше толщины задней стенки ЛЖ и превышает 15 мм).

Иногда толщина МЖП достигает 50-60 мм. В части случаев гипертрофия МЖП сочетается с увеличением мышечной массы передней или переднебоковой стенки ЛЖ, тогда как толщина задней стенки остается почти нормальной). В некоторых случаях преобладает гипертрофия верхушки (апикальная форма ГКМП) с возможным переходом на нижнюю часть МЖП или переднюю стенку ЛЖ.

Для симметричной формы ГКМП типично одинаковое утолщение передней, задней стенки ЛЖ и МЖП (концентрическая гипертрофия ЛЖ). В некоторых случаях, наряду с описанными изменениями ЛЖ, может гипертрофироваться миокард ПЖ. Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800-1000 г. Полость ЛЖ обычно сужена. Особый интерес представляют случаи так называемой обструктивной формы ГКМП с асимметричным (или тотальным) поражением МЖП и обструкцией выходного тракта ЛЖ. В этих случаях говорят о наличии у больного идиопатического субаортального подклапанного (мышечного) стеноза, который приводит к наиболее выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики.

При гистологическом исследовании миокарда обнаруживают несколько специфичных для этого заболевания признаков: дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов; фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, причем во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей; утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке.

Заболеваемость ГКМП составляет 2-5 человек на 100 тысяч населения или 2-3 случая на 1000 человек молодого возраста (20-35 лет). Преобладают необструктивные формы ГКМП, частота обнаружения которых примерно в 2-3 раза больше чем обструктивных. Мужчины заболевают чаще женщин. Первые клинические проявления болезни возникают в молодом возрасте (20-35 лет).

Что провоцирует Гипертрофическая кирдиомиопатия

В настоящее время можно условно говорить о ГКМП как о заболевании неизвестной этиологии. Благодаря достижениям современной генетики установлено, что в основе возникновения ГКМП лежат генетические факторы, а именно: передающиеся по наследству аномалии или спонтанные мутации в локусах нескольких генов, контролирующих структуру и функцию сократительных белков миокарда (b-миозина тяжелых цепей, тропонина Т, тропонина I, a-тропомиозина и миозинсвязывающего белка С). Гены располагаются в хромосомах 1, 2, 7, 11, 14, 15. Генный дефект заключается в изменении последовательности аминокислот. В большинстве случаев известные мутации генов приводят к синтезу аномальной тяжелой цепи b-миозина, реже — тропонина Т и a-тропомиозина. Аномальные белки как бы запускают процесс дезорганизации саркомера и приводят к нарушению его структуры и функции.

В 50% случаев ГКМП носит семейный характер, и наследование аномалий генов происходит по аутосомно-доминантному типу. Примерно у половины близких родственников больных семейной ГКМП выявляются эхокардиографические признаки гипертрофии МЖП. В других случаях не удается доказать семейный характер ГКМП и заболевание связывают со спонтанными мутациями названных генов, возможно, происходящими под действием неблагоприятных факторов среды (спорадические формы ГКМП). Дифференциация семейных и спорадических форм ГКМП затруднена. Определенное значение в формировании заболевания придается действию нейрогормональных факторов: катехоламинов, инсулина, соматотропного гормона, нарушениям функции щитовидной и паращитовидной желез.

Патогенез (что происходит?) во время Гипертрофической кардиомиопатии

Формирование выраженной асимметричной или симметричной гипертрофии ЛЖ, наряду с фиброзом миокарда и аномальным утолщением стенки мелких КА, приводит к выраженным изменениям внутрисердечной гемодинамики и коронарного кровообращения, которые объясняют практически все клинические проявления ГКМП.

Диастолическая дисфункция ЛЖ составляет основу гемодинамических нарушений при любых формах ГКМП (обструктивных и необструктивных). Диастолическая дисфункция вызвана увеличением ригидности гипертрофированной и склерозированной сердечной мышцы и нарушением процесса активного диастолического расслабления желудочков. Закономерными следствиями нарушения диастолического наполнения ЛЖ являются: возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ; повышение давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения; расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ); застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН); уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ).

Систолическая функция желудочка у больных ГКМП не нарушена или даже повышена: сила сокращения гипертрофированного ЛЖ и скорость изгнания крови в аорту обычно резко возрастают. Увеличивается и ФВ. Однако это вовсе не противоречит отмеченному выше снижению ударного объема и сердечного выброса, поскольку и высокие значения ФВ, и низкие значения УО объясняются резким уменьшением КДО и КСО. Поэтому при снижении КДО увеличивается ФВ и уменьшается УО.

Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного кровотока обусловлены: сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани в стенке артерий; повышением КДД в ЛЖ, что приводит к снижению градиента давления между аортой и полостью ЛЖ, уменьшению коронарного кровотока; высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких субэндокардиальных коронарных сосудов; несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца; повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы.

Высокий риск желудочковых и наджелудочковых аритмий, а также риск внезапной смерти, обусловлен преимущественно выраженной электрической негомогенностью и нестабильностью миокарда желудочков и предсердий, которые у больных ГКМП возникают в результате очагового мозаичного расположения участков миокарда, обладающих различными электрофизиологическими свойствами (гипертрофия, очаговый фиброз, локальная ишемия). Определенное значение в возникновении аритмий имеет растяжение стенки дилатированного ЛП, а также токсическое воздействие катехоламинов на миокард желудочков.

Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ при идиопатическом субаортальном мышечном стенозе развивается у больных с обструктивной формой ГКМП преимущественно при асимметричной гипертрофии МЖП. Выносящий тракт ЛЖ образован проксимальным отделом МЖП и передней створкой митрального клапана. При выраженной гипертрофии проксимальной части МЖП происходит сужение выносящего тракта. В результате во время изгнания крови в этом отделе резко возрастает линейная скорость кровотока и, согласно феномену Бернулли, значительно уменьшается боковое давление, которое оказывает поток крови на структуры, образующие выносящий тракт.

В месте сужения выносящего тракта образуется зона низкого давления, которая оказывает присасывающее действие на переднюю створку митрального клапана (эффект насоса Вентури). Эта створка сближается с МЖП и в течение некоторого времени даже полностью смыкается с ней, создавая препятствие на пути изгнания крови в аорту. Такое препятствие может сохраняться В течение 60-80 мс, на протяжении продолжительности всего периода изгнания.

Патологическое движение передней створки митрального клапана навстречу МЖП усугубляется при аномальном расположении папиллярных мышц, неспособных удерживать створки митрального клапана в сомкнутом состоянии. В результате относительно продолжительного смыкания передней створки МЖП создается внутрижелудочковый градиент давления, величина которого характеризует степень обструкции выносящего тракта ЛЖ. В тяжелых случаях внутрижелудочковый градиент давления может достигать 80-100 мм рт. ст.

На величину градиента давления и степень обструкции выносящего тракта оказывают существенное влияние 3 основных фактора: сократимость миокарда ЛЖ, величина преднагрузки, величина постнагрузки. Чем выше сократимость ЛЖ, тем больше линейная скорость кровотока в суженном участке выносящего тракта и выше присасывающий эффект Вентури. Поэтому все факторы, увеличивающие сократимость желудочка, усиливают обструкцию выносящего тракта (физическая нагрузка, тахикардия, психоэмоциональное напряжение, введение сердечных гликозидов и других инотропных средств, любая активация САС, гиперкатехоламинемия). Брадикардия, введение b-адреноблокаторо, блокаторов медленных кальциевых каналов, дизопирамида способствуют уменьшению обструкции.

Снижение преднагрузки приводит к дальнейшему уменьшению объема желудочка и размеров выносящего тракта, сопровождается усугублением его обструкции. Поэтому степень обструкции возрастает при внезапном переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, при пробе Вальсальвы, приеме нитратов, при тахикардии. Горизонтальное положение больного, увеличение ОЦК уменьшают степень обструкции.

Уменьшение постнагрузки (снижение уровня АД при приеме артериальных вазодилататоров) приводит к увеличению обструкции выносящего тракта ЛЖ, тогда как ее увеличение (подъем уровня АД, длительная статическая нагрузка, воздействие холода, введение мезатона, норадреналина) способствует уменьшению внутрижелудочкового градиента давления и степени обструкции. В таблице 39 суммированы сведения о факторах, влияющих на степень обструкции выносящего тракта ЛЖ у больных с обструктивной ГКМП.

Таблица 39. Факторы, влияющие на обструкцию при ГКМП

Динамический характер обструкции выносящего тракта у больных ГКМП объясняет тот факт, что величина внутрижелудочкового градиента давления постоянно меняется, в том числе под действием перечисленных выше факторов. Внутрижелудочковая обструкция может развиваться не только при гипертрофии МЖП, но и при поражении других отделов ЛЖ. В редких случаях возможна также обструкция выносящего тракта ПЖ.

Симптомы Гипертрофической кардиомиопатии

КЛАССИФИКАЦИЯ

Различают три гемодинамических варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (с базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (при приеме нитратов или внутривенным введении изопротеренола). Диапазон клинических вариантов течения варьирует от бессимптомных до неуклонно прогрессирующих, трудно поддающихся медикаментозному лечению форм, сопровождающихся тяжелой симптоматикой.

Клинические проявления ГКМП определяются нарушениями внутрисердечной гемодинамики. Длительное время заболевание может протекать бессимптомно, объективные признаки ГКМП выявляются случайно. Первые клинические проявления чаще возникают в возрасте 25-40 лет. Одышка вначале появляется при физической нагрузке, а затем и в покое. Она обусловлена повышением КДД ЛЖ, давления в ЛП и легочных венах и является следствием диастолической дисфункции ЛЖ. В некоторых случаях одышка может усиливаться при переходе больного в вертикальное положение, особенно у пациентов с обструктивной формой ГКМП, что связано с уменьшением венозного притока крови к сердцу и еще бульшим снижением наполнения ЛЖ.

Головокружения и обмороки объясняются преходящим нарушением перфузии головного мозга и обусловлены снижением сердечного выброса и наличием обструкции выносящего тракта ЛЖ. Головокружения и обмороки возможны при быстром переходе больного из горизонтального в вертикальное положение, что снижает величину преднагрузки и также увеличивает обструкцию выносящего тракта. Обмороки провоцируются также физической нагрузкой, натуживанием и даже приемом пищи.

В последнем случае нередко возникает вазодилатация, снижение постнагрузки и увеличение обструкции выносящего тракта. Приступы стенокардии у больных ГКМП возникают в результате сужения мелких коронарных артерий и изменений внутрисердечной гемодинамики, описанных выше. Чаще стенокардия появляется у больных во время выполнения физической нагрузки или психоэмоционального напряжения. Интересно, что прием нитратов не купирует стенокардию, а, наоборот, может ухудшить состояние больного, поскольку усиливает степень обструкции и способствует усугублению диастолической дисфункции ЛЖ. Сердцебиения и перебои в работе сердца могут быть связаны с возникновением фибрилляции предсердий, наджелудочковой и желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии. Иногда первым проявлением ГКМП может быть внезапная сердечная смерть.

Физикальное исследование

У больных с необструктивной формой ГКМП объективные признаки заболевания могут отсутствовать в течение длительного времени, пока не разовьется выраженный застой крови в малом круге кровообращения. У больных с обструктивной ГКМП объективные признаки заболевания выявляются достаточно рано при обследовании сердечно-сосудистой системы.

Пальпация, перкуссия сердца

Верхушечный толчок в большинстве случаев усилен за счет гипертрофии ЛЖ. Нередко пальпируется так называемый двойной верхушечный толчок, что связано с усиленным сокращением ЛП, а затем ЛЖ. В более редких случаях можно пропальпировать тройной верхушечный толчок, обусловленный наличием усиленного сокращения ЛП (“волна a”), а затем — временным прекращением изгнания крови в аорту вследствие полного смыкания передней створки митрального клапана и МЖП, что создает своеобразный “провал” на основной систолической волне верхушечной кардиограммы. Иногда вдоль левого края грудины определяется систолическое дрожание. Границы сердца могут быть несколько смещены влево, “талия” сердца сглажена за счет дилатированного ЛП.

Аускультация сердца

Аускультация сердца позволяет выявить наиболее специфичные признаки обструктивной формы ГКМП. Основные тоны сердца часто не изменены, возможно расщепление I тона в связи с несинхронным сокращением левого и правого желудочков. Акцент II тона на легочной артерии появляется при значительном повышении давления в легочной артерии. Часто на верхушке выслушивается пресистолический ритм галопа за счет появления патологического IV тона сердца (усиление сокращения ЛП и высокое КДД в ЛЖ).

У части больных отмечается парадоксальное расщепление II тона на аорте. Систолический шум является основным аускультативным признаком обструктивной ГКМП. Он отражает возникновение динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Сум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Характер шума — нарастающе-убывающий (ромбовидной формы), причем шум обычно отстоит от I тона на значительном расстоянии. Это обусловлено тем, что в начале фазы изгнания ток крови в аорту беспрепятственный, и только в середине систолы возникает динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ и турбулентный ток крови.

Систолический шум, так же как и сама обструкция выносящего тракта, усиливается при физической нагрузке, снижении АД, уменьшении венозного притока крови к сердцу (под действием нитратов). Ослабление систолического шума наблюдается при уменьшении сократимости миокарда (прием b-адреноблокаторов), повышении АД, а также в горизонтальном положении больного. Следует иметь в виду, что у некоторых больных систолический шум определяется только после физической нагрузки. На верхушке часто выслушивается систолический шум митральной регургитации. Он более мягкий, нежный, начинается сразу после I тона, носит диастолосистолический характер и проводится в подмышечную область.

Артериальный пульс, АД

В тяжелых случаях обструктивной ГКМП определяется дикротический пульс. АД не имеет специфических особенностей. Нередко у больных ГКМП имеется сопутствующая АГ и АД у них повышено.

ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Прогноз больных ГКМП достаточно серьезен. Внезапная сердечная смерть наступает у 1-4% больных в год, еще выше частота внезапной смерти у детей (до 6% в год). У небольшой части больных ГКМП (около 10%) возможна трансформация болезни в дилатационную КМП. В 10% случаев у больных ГКМП развивается картина инфекционного эндокардита.

Диагностика Гипертрофической кардиомиопатии

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Электрокардиография

Наибольшее диагностическое значение имеют: признаки гипертрофии ЛЖ; неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса (депрессия сегмента RS-Т и инверсия зубца Т); признаки электрической перегрузки, гипертрофии предсердия (Р-mitrale); патологический зубец Q и комплекс QS регистрируются у больных ГКМП.

Они отражают аномальное распространение возбуждения по МЖП или другим гипертрофированным отделам ЛЖ. Эти моментные векторы проецируются на отрицательные части осей отведений II, III, аVF, в которых и регистрируется патологический зубец Q. Если преобладает гипертрофия нижней части МЖП и верхушки, начальный и средний моментные векторы отклоняются вниз, проецируясь на отрицательные части осей I, аVL и патологический Q выявляется в этих отведениях. Причиной появления патологических зубцов Q или комплекса QS служат обширные участки фиброзной ткани в МЖП, передней или задней стенках ЛЖ.

Наджелудочковые и желудочковые аритмии при суточном мониторировании ЭКГ по Холтеру изменения выявляются в 80% случаев. Часто регистрируются желудочковые аритмии высоких градаций, которые являются предвестником фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смертности. При верхушечной локализации гипертрофии в левых грудных отведениях могут регистрироваться гигантские отрицательные зубцы Т и выраженная депрессия сегмента RS-Т. Иногда наблюдается несоответствие изменений ЭКГ и данных ЭхоКГ. Oписаны случаи ГКМП, длительное время протекавшие бессимптомно, единственным проявлением которой были гигантские зубцы R и глубокие S в одном или нескольких грудных отведениях. В других случаях при наличии выраженной гипертрофии (по данным ЭхоКГ) ЭКГ была практически нормальной.

Эхокардиография

Эхокардиографическое исследование является основным методом верификации диагноза. Наибольший интерес представляет ультразвуковая диагностика обструктивной формы ГКМП с асимметричной гипертрофией МЖП и обструкцией выносящего тракта ЛЖ.

Эхокардиографическими признаками являются: утолщение МЖП и ограничение ее подвижности (для асимметричной ГКМП характерно соотношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1,3 и больше); уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП; систолическое движение передней створки митрального клапана в результате значительного ускорения кровотока в суженной части выносящего тракта ЛЖ; систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления в выносящем тракте ЛЖ в результате уменьшения изгнания крови в аорту и смыкания передней створки митрального клапана с МЖП; при допплер-эхокардиографическом исследовании выявляется высокая линейная скорость кровотока в выносящем тракте ЛЖ и двугорбая форма спектрограммы скорости трансаортального потока крови; выраженная диастолическая дисфункция ЛЖ; гиперкинезия задней стенки ЛЖ; при двухмерной ЭхоКГ из верхушечного или субкостального доступа, при исследовании кровотока в выносящем тракте ЛЖ в допплеровском режиме выявляется митральная регургитация.

Рентгенография

Рентгенологическое исследование не имеет решающего значения в диагностике ГКМП. Часто контуры сердца оказываются нормальными. При выраженной митральной регургитации определяется расширение тени ЛП. При выраженной легочной гипертензии выявляется выбухание второй дуги левого контура сердца (Conus pulmonalis), расширение корней легких и рентгенологические признаки венозной (реже артериальной) легочной гипертензии.

Лечение Гипертрофической кардиомиопатии

Лечение ГКМП, генетически обусловленного заболевания, обычно распознаваемого на поздней стадии, является в большей степени симптоматическим и паллиативным. Основными задачами лечебных мероприятий являются не только профилактика и коррекция основных клинических проявлений заболевания с улучшением качества жизни пациентов, но и положительное влияние на прогноз, предупреждение случаев ВС и прогрессирования заболевания. Больным ГКМП рекомендуют избегать значительных физических нагрузок, которые сопровождаются тахикардией, еще большим ухудшением диастолического наполнения ЛЖ и возрастанием внутрижелудочкового градиента давления в выносящем тракте ЛЖ.

При выборе лечебной программы оценивают риск внезапной смерти этих больных. Факторами высокого риска внезапной смерти при ГКМП являются молодой возраст (менее 14 лет); наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования; неадекватность прироста АД в ходе нагрузочного теста; выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе. Вероятность внезапной смерти повышается при наличии у больного фибрилляции предсердий (пароксизмальной, постоянной тахиформы мерцательной аритмии), выраженной ишемии миокарда, обструкции выходного тракта ЛЖ.

Большое значение отводится обнаружению у больных с семейным характером ГКМП мутаций, ассоциированных с тяжелым прогнозом. Установление высокого риска внезпной смерти определяет необходимость более активной лечебной тактики (уточнение лекарственной терапии, использование пейсмейкеров, дефибрилляторов-кардиовертеров, проведение кархирургических операций). Наиболее адекватным лечебным мероприятием является имплантация дефибриллятора-кардиовертера с целью первичной или вторичной профилактики жизнеугрожающих аритмий и улучшения прогноза.

Консервативное лечение

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным действием: b-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются дизопирамид, амиодарон.

В-адреноблокаторы остаются наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП. Они оказывают хороший симптоматический эффект в отношении основных клинических проявлений: одышки и сердцебиения, болевого синдрома, включая стенокардию, не менее чем у половины больных ГКМП, что обусловлено в основном способностью этих препаратов уменьшать потребность миокарда в кислороде.

Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпато-адреналовой системы при физическом и эмоциональном напряжении b-блокаторы предотвращают возникновение или повышение внутрижелудочкового градиента давления у больных с латентной и лабильной обструкцией, существенно не влияя на величину этого градиента в покое. Убедительно доказана способность b-блокаторов улучшать функциональный статус пациентов в условиях курсового и длительного применения. Хотя препараты не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могут улучшать наполнение ЛЖ косвенно - за счет уменьшения частоты сердечных сокращений (ЧСС) и предупреждения ишемии сердечной мышцы.

В литературе имеются данные, подтверждающие способность b-блокаторов сдерживать и даже приводить к обратному развитию гипертрофии миокарда. Однако вызываемое b-блокаторами симптоматическое улучшение не сопровождается регрессией гипертрофии ЛЖ и улучшением выживаемости больных. Хотя эффект этих препаратов в отношении купирования и предупреждения желудочковых и суправентрикулярных аритмий и внезапной смерти не доказан, ряд специалистов все же считает целесообразным их профилактическое назначение больным ГКМП высокого риска, включая пациентов молодого возраста с отягощенным случаями ВС семейным анамнезом.

Предпочтение отдается b-блокаторам без внутренней симпатомиметической активности. Наибольший опыт накоплен по применению пропранолола (обзидан, анаприлин). Его назначают, начиная с 20 мг 3-4 раза в день, с постепенным увеличением дозы под контролем пульса и артериального давления (АД) до максимально переносимой, в большинстве случаев до 120-240 мг/сут. Следует стремиться к применению возможно более высоких доз препарата, потому что отсутствие эффекта терапии b-блокаторами связано с недостаточной дозировкой. Повышение дозировок существенно увеличивает риск известных побочных эффектов.

В настоящее время широко изучается возможность эффективного применения кардиоселективных b-блокаторов пролонгированного действия (атенолола, конкора). Существует точка зрения, что кардиоселективные b-блокаторы у больных ГКМП не имеют преимуществ перед неселективными, потому что в больших дозах селективность утрачивается. Рекомендуемый к применению у больных ГКМП с тяжелыми суправентрикулярными и желудочковыми аритмиями соталол сочетает в себе свойства неселективных b-блокаторов и антиаритмических средств III класса (кордароноподобный эффект).

Применение блокаторов медленных кальциевых каналов при ГКМП основано на снижении уровня свободного кальция в кардиомиоцитах и нивелировании асинхронии их сокращения, улучшении расслабления миокарда и снижении его сократимости, подавлении процессов гипертрофии миокарда. Благодаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и наиболее оптимального профиля фармакологических свойств препаратом выбора является верапамил (изоптин, финоптин).

Он обеспечивает симптоматический эффект у 65-80% больных, включая случаи рефрактерности к лечению b-блокаторами, что обусловлено способностью препарата уменьшать ишемию миокарда, в том числе безболевую и улучшать его диастолическое расслабление и податливость ЛЖ. Это свойство верапамила обеспечивает повышение толерантности больных к физической нагрузке и снижение субаортального градиента давления в покое при меньшей по сравнению с b-блокаторами способности к уменьшению внутрижелудочковой обструкции при физическом и эмоциональном напряжении и провокации изопротеренолом. Одновременно верапамил снижает периферическое сосудистое сопротивление вследствие вазодилататорного действия. Однако тяжелые осложнения фармакотерапии верапамилом развиваются у больных необструктивной ГКМП с высоким давлением в левом предсердии, у которых они обусловлены отрицательным инотропным действием препарата. Отсюда очевидна важность соблюдения осторожности при начале лечения верапамилом этой категории больных.

Назначение препарата следует начинать в условиях стационара с малых доз - 20-40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением при хорошей переносимости до снижения ЧСС в покое до 50-60 в минуту. Клинический эффект наступает обычно при приеме не менее 160-240 мг препарата в сутки, а более удобны в условиях длительного применения пролонгированные формы (изоптин-ретард, верогалид-ретард). С учетом благоприятного влияния верапамила на диастолическую функцию и величину субаортального градиента давления в ЛЖ, доказанной способности увеличивать выживаемость больных ГКМП по сравнению с плацебо целесообразно его профилактическое назначение у асимптоматичных больных ГКМП высокого риска.

Место дилтиазема в лечении ГКМП окончательно не определено. Имеются данные, что в средней дозе 180 мг/сут за 3 приема он оказывает столь же выраженное, как 240 мг верапамила, благотворное влияние на диастолическое наполнение ЛЖ и одинаковый симптоматический эффект, однако в меньшей степени улучшает физическую работоспособность больных .Следует отметить, что b-адреноблокаторы (за исключением соталола) и антагонисты кальция обладают слабой антиаритмической активностью, в то время как частота опасных желудочковых и суправентрикулярных аритмий у больных ГКМП чрезвычайно велика. Поэтому актуально применение у этой категории больных антиаритмических препаратов, в ряду которых наиболее популярным и рекомендуемым ведущими специалистами является дизопирамид.

Дизопирамид (ритмилен), относящийся к антиаритмикам IA класса, обладает выраженным отрицательным инотропным эффектом, у больных ГКМП способен снижать уровень обструкции выходного тракта ЛЖ, положительно влиять на структуру диастолы. Эффективность длительного лечения дизопирамидом доказана в отношении больных ГКМП с умеренной обструкцией оттока из ЛЖ. Особенно выгодно использовать этот препарат у больных с желудочковыми аритмиями. Начальная доза обычно составляет 400 мг в сутки с постепенным увеличением до 800 мг. При этом необходимо контролировать продолжительность интервала QT по ЭКГ. Не менее эффективным средством лечения и профилактики желудочковых, суправентрикулярных аритмий при ГКМП является амиодарон (кордарон), который наряду с антиаритмической активностью несколько уменьшает гиперконтрактильность, ишемию миокарда. Показана его способность предотвращать у больных ГКМП внезапную смерть.

Лечение амиодароном начинают с насыщающих доз (600-1200 мг/сут) в течение 3-7 дней с постепенным, по мере уменьшения частоты ЧСС, снижением до поддерживающей (желательно 200 мг/сут и менее). Учитывая отложение препарата в тканях с возможным нарушением функции щитовидной железы, развитием пневмофиброза, поражения роговицы, кожи и печени, при его длительном (более 10-12 месяцев) приеме необходим регулярный контроль состояния этих «уязвимых» органов с целью раннего выявления возможных осложнении фармакотерапии.

При ГКМП возможны комбинации препаратов, обладающих отрицательным инотропным эффектом: b-блокаторов и антагонистов кальция, b-блокаторов и дизопирамида. Признаки венозного застоя в легких, включая ночные приступы сердечной астмы, при ГКМП не являются редкостью и в большинстве случаев обусловлены диастолической дисфункцией ЛЖ. Таким больным показано лечение b-блокаторами или антагонистами кальция в сочетании с осторожным применением салуретиков. Периферических вазодилататоров и сердечных гликозидов следует избегать из-за опасности ухудшения диастолического наполнения ЛЖ и резкого снижения сердечного выброса.

Мерцание и трепетание предсердий отмечаются у 10-30% больных ГКМП и обусловливают опасность возникновения или усугубления нарушений кардиогемодинамики, возникновение тромбоэмболий, а также повышенный риск развития фибрилляции желудочков. Вследствие этого у больных ГКМП пароксизмальные суправентрикулярные аритмии относят к категории потенциально фатальных, а скорейшее восстановление синусового ритма и предупреждение повторных пароксизмов приобретает особенно важное значение. Для купирования пароксизмов мерцательной аритмии используют антиаритмические препараты IА группы, амиодарон, b-блокаторы, верапамил и дигоксин. В случае их неэффективности проводят электроимпульсную терапию.

При постоянной форме мерцательной аритмии для контроля ЧСС применяют b-блокаторы или верапамил в сочетании с дигоксином. Это единственный случай, когда больным обструктивной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды, не опасаясь повышения внутрижелудочкового градиента давления. Поскольку мерцательная аритмия у больных ГКМП связана с высоким риском системных тромбоэмболий, то после ее развития необходимо начинать терапию антикоагулянтами, которые при постоянной форме мерцания предсердий принимают неопределенно долго.

У значительного числа больных ГКМП традиционная фармакотерапия не позволяет эффективно контролировать симптоматику заболевания, а низкое качество жизни не устраивает пациентов. В таких случаях приходится решать вопрос о возможности использования иных, немедикаментозных лечебных подходов. При этом дальнейшая тактика определяется отдельно у больных с обструктивной и необструктивной формами ГКМП. Вопреки распространенному представлению нередко в далекозашедшей стадии патологического процесса (преимущественно при необструктивной форме ГКМП) развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжелая СН, ассоциированная с ремоделированием ЛЖ.

Такая эволюция заболевания наблюдается у 2-5% больных ГКМП и характеризует конечную («дилатационную») стадию тяжело и ускоренно протекающего процесса, не зависящего от возраста пациента и давности манифестации болезни. Увеличение систолического размера ЛЖ обычно опережает диастолическое расширение и преобладает над ним. Клиническими особенностями этой стадии являются выраженная, нередко рефрактерная застойная СН и исключительно плохой прогноз. Лечебная стратегия в отношении таких больных меняется и строится на общих принципах терапии застойной СН, предусматривает осторожное назначение иАПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, диуретиков, сердечных гликозидов, b-блокаторов и спиронолактона. Эти пациенты являются потенциальными кандидатами для проведения трансплантации сердца.

Хирургическое лечение

При отсутствии клинического эффекта от адекватной медикаментозной терапии больным с III-IV ФК NYHA и выраженной асимметричной гипертрофией МЖП, субаортальным градиентом давления равным 50 мм. рт. ст. и более, показано хирургическое лечение. Классическая методика - это чрезаортальная септальная миэктомия, предложенная A.G. Morrow (1988). У больных молодого возраста с семейным анамнезом ГКМП с тяжелыми клиническими проявлениями, указанием на раннюю внезапную смерть у родственников показания должны быть расширены. В некоторых кардиохирургических центрах Европы и ССА она проводится также в случаях значительной латентной обструкции. В целом потенциальными кандидатами для проведения оперативного лечения являются не менее 5% из числа всех больных ГКМП.

Операция обеспечивает хороший симптоматический эффект с полным устранением или значительным уменьшением внутрижелудочкового градиента давления у 95% больных и значительным снижением конечно-диастолического давления в ЛЖ большинства больных. Хирургическая летальность в настоящее время значительно снизилась и составляет около 1-2%, что сопоставимо с ежегодной летальностью при медикаментозной терапии (2-5%). Хотя в большинстве случаев более ранних исследований не удавалось обнаружить существенного влияния хирургического лечения ГКМП на прогноз, тем не менее С. Seiler et al. (1989) показали улучшение 10-летней выживаемости оперированных больных до 84% по сравнению с 67% в группе лечившихся медикаментозно.

В ряде случаев при наличии дополнительных показаний для уменьшения выраженности обструкции и митральной регургитации одномоментно выполняется операция вальвулопластики или протезирования митрального клапана низкопрофильным протезом. Улучшить отдаленные результаты операции позволяет последующая длительная терапия верапамилом, как обеспечивающая улучшение диастолической функции ЛЖ, что не достигается при хирургическом лечении.

В настоящее время разработаны и успешно применяются методики, отличные от классической трансаортальной септальной миэктомии. В частности, в НЦССХ имени А.Н. Бакулева под руководством академика РАН и РАМН Л.А. Бокерия разработана оригинальная методика иссечения зоны гипертрофированной МЖП из конусной части ПЖ. Этот способ хирургической коррекции обструктивной ГКМП является высокоэффективным и может стать методом выбора в случаях одновременной обструкции выходных отделов обоих желудочков, а также в случаях среднежелудочковой обструкции ЛЖ.

В последние годы растущий интерес вызывает изучение возможности использования в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП последовательной двухкамерной электрокардиостимуляции с укороченной атрио-вентрикулярной задержкой. Вызываемое этим изменение последовательности распространения волны возбуждения и сокращения желудочков охватывает вначале верхушку, а затем МЖП, приводит к уменьшению субаортального градиента благодаря снижению регионарной сократимости МЖП и расширению выносящего тракта ЛЖ.

Важное значение имеет подбор наименьшей величины времени задержки нанесения желудочкового импульса после предсердного, которая обеспечивает преждевременную деполяризацию верхушки сердца, не приводя при этом к ухудшению кардиогемодинамики - снижению сердечного выброса и АД. Для этого в ряде случаев приходится прибегать к удлинению времени спонтанной атрио-вентрикулярной проводимости с помощью терапии b-блокаторами или верапамилом, иногда используют аблацию атрио-вентрикулярного узла.

Хотя первые неконтролируемые наблюдения были обнадеживающими, более поздние рандомизированные исследования показали, что достигаемые при такой электрокардиостимуляции симптоматический эффект и снижение субаортального градиента давления относительно невелики (около 25%), а существенные изменения физической работоспособности отсутствуют. Не удалось обнаружить и существенного влияния электрокардиостимуляции на частоту внезапной смерти. Поэтоиу до уточнения роли электрокардиостимуляции в лечении обструктивной ГКМП расширенное клиническое применение этого метода не рекомендуется.

Другим альтернативным методом лечения рефрактерной обструктивной ГКМП является транскатетерная алкогольная септальная аблация. Методика предполагает инфузию через баллонный катетер в перфорантную септальную ветвь 1-3 мл 95% спирта, вследствие чего возникает инфаркт гипертрофированного отдела МЖП, захватывающий от 3 до 10% массы миокарда ЛЖ (до 20% массы МЖП). Это приводит к значимому уменьшению выраженности обструкции выходного тракта и митральной недостаточности, объективной и субъективной симптоматики заболевания. При этом в 5-10% случаев возникает необходимость имплантации постоянного электрокардиостимулятора в связи с развитием атрио-вентрикулярной блокады высокой степени.

В настоящее время не доказано положительное влияние транскатетерной аблации на прогноз, а операционная смертность (1-2%) не отличается от таковой при проведении операции септальной миэктомии, считающейся на сегодняшний день «золотым стандартом» лечения больных ГКМП с выраженной симптоматикой и обструкцией выходного тракта ЛЖ, резистентных к фармакотерапии.

В запущенных случаях (при развитии митрализации порока, значительном снижении ФВ и формировании ХСН IV ФК, сопутствующем кальцинозе АК и стенки аорты) радикальная операция становится очень рискованной. В этих случаях лучше ограничиться наложением клапансодержащего шунта между верхушкой ЛЖ и аортой, называемого апико-аортальным.

Эту операцию впервые разработал и осуществил Denton Cooly в 1975 году. Он выполнял ее с искусственным кровообращением, вводя через разрез верхушки в полость ЛЖ жесткий наконечник, переходящий в клапансодержащий дакроновый шунт, имплантируемый в нисходящую аорту. В ходе операции создавался второй выход из ЛЖ и градиент на выходе из аорты уменьшался или исчезал. Отягчающим моментом в этой методике было искусственное кровообращение, которое мы исключили, разработав свой способ операции (В.П. Поляков, В.В. Горячев, А.В.Поляков, 1998).

Для этого мы разделили шунт на 2 бранши. Одна бранша из левостороннего бокового доступа в 6 межреберье анастомозировалась с нисходящей аортой над диафрагмой и пережималась. Вторая бранша оканчивалась подшитым к ней мягким тефлоновым кольцом. За это кольцо П-образными швами на прокладках шунт прочно фиксировался к бессосудистому участку верхушки ЛЖ. Затем специально разработанным резектором, введенным в просвет этой бранши, иссекался и удалялся вместе с резектором участок стенки ЛЖ (соответствующий внутреннему просвету бранши). Длина шунта рассчитывалась нами визуально. Между браншами накладывался анастомоз с фиксацией в нем дискового протеза клапана.

После снятия зажимов анастомоз начинал функционировать и сразу же градиент давления в выходном отделе резко снижался или исчезал вовсе. Таким способом в 90-х годах 20-го столетия нами прооперировано 22 больных ГКМП с ХСН III-IV ФК. Летальность в течение 10 лет наблюдения не превышала 9%. Все больные получали антикоагулянтную терапию, с нарушениями которой были связаны тромбозы шунтов у двух пациентов в течение первых 3-5 лет.

Таким образом, лечебная тактика при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, гемодинамических показателей, результатов генной диагностики и стратификации риска внезапной смерти, оценку особенностей течения заболевания и эффективности используемых вариантов лечения. В целом рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением и электрокардиотерапией позволяют получить хороший клинический эффект, предупредить возникновение тяжелых осложнений и улучшить прогноз у значительной части больных гипертрофической кардиомиопатией.

Гипертрофия левых или правых отделов сердца возникает по причине поражения мышцы, клапанов органа, из-за нарушения тока крови. Зачастую такое происходит при врожденных аномалиях развития, из-за повышения артериального давления, заболеваний легких, значительных физических нагрузок. Чаще всего констатируется гипертрофия левого желудочка сердца. Это обусловлено большей функциональной нагрузкой в этой области.

Причины появления

Комментарии и отзывы

Причины появления

Заболевание возникает вследствие различных нарушений, которые препятствуют нормальной работе органа. Миокард начинает сокращаться с повышенной нагрузкой, в нем усиливается метаболизм, увеличивается объем ткани и масса клеток.

На начальной стадии заболевания сердце поддерживает нормальный кровоток благодаря увеличению свой массы. Но в дальнейшем миокард истощается, и гипертрофия сменяется атрофией – клетки существенно уменьшаются в размерах.

Есть два типа патологии: концентрическая – увеличивается сердце, утолщаются его стенки, предсердия/желудочки уменьшаются, и эксцентрическая (орган увеличен, но полости расширены).

Гипертрофия сердца может поражать здоровых людей, занимающихся физическим трудом и спортсменов. На фоне таких изменения может возникнуть острая сердечная недостаточность. Занимаясь культуризмом, хоккеем, тяжелым физическим трудом, нужно следить за состоянием миокарда.

По причине возникновения гипертрофию желудочков разделяют на 2 вида:

• рабочую – из-за повышенной нагрузки на здоровый организм;
• заместительную – это результат приспособления для работы при другом заболевании.

Причины поражения левого желудочка

Чаще всего изменениям подвергается мышца левого желудочка. Если его толщина больше 1,2 см, имеет место данное нарушение. При этом наблюдается и гипертрофия МЖП (межжелудочковая перегородка) сердца. В тяжелых случаях толщина может достигать 3 см, а вес – 1 кг.

Провоцируется плохое перекачивание крови в аорту, поэтому нарушается кровоснабжение во всем организме. Увеличение массы ведет к недостатку кислорода и питательных веществ. В итоге возникает гипоксия и склероз.

Причины изменений левого желудочка: артериальная гипертензия; кардиомиопатия; сужение (стеноз) аортального клапана; повышенные физические нагрузки; гормональные нарушения; ожирение; болезни почек с вторичной гипертензией.

Причины поражения левого предсердия:

• Артериальная гипертензия;
• Гипертрофическая кардиомиопатия;
• Врожденные патологии сердца/аорты;
• Общее ожирение, особенно у детей и подростков;
• Стеноз/недостаточность аортального или митрального клапана.

Причины поражения правого желудочка

Изменения в правом предсердии, как правило, связаны с легочными патологиями и нарушением в малом круге тока крови. В правое предсердие кровь по полым венам поступает от тканей и органов. Оттуда она попадает в желудочек через трехстворчатый клапан и дальше, в легочную артерию и легкие.

В последних происходит газообмен. Именно по этой причине нарушает нормальное строение правых отделов из-за различных болезней органов дыхания.

Основные факторы, провоцирующие предсердную гипертрофию правосторонней локализации:

• Врожденные патологии развития (пр. тетрадаФалло, дефект МЖП);
• Хронические обструктивные болезни легких, например, эмфизема, пневмосклероз, бронхиальная астма, бронхит;
• Стеноз/недостаточность трехстворчатого клапана, изменения клапана легочной артерии, увеличение правого желудочка.

Хроническая патология легких провоцирует поражение сосудов малого круга, разрастание соединяющих тканей, уменьшается газообмен и микроциркулярное русло. В итоге увеличивается кровяное давление в сосудах легких, поэтому миокард начинает сокращаться с большей силой, что и ведет к гипертрофированию.

Сужение или неполное смыкание трикуспидального клапана приводит к такому же нарушению кровотока, как и в аналогичном случае при патологии митрального.

Причины изменений правого желудочка: врожденные пороки развития, хроническая гипертензия легких, сужение клапана легочной артерии, повышение венозного давления при застойной недостаточности.

Гипертрофия правого желудочка сердца имеет место, если толщина его стенки больше 3 мм. Она приводит к расширению отделов и плохому кровообращению. В результате нарушается венозный возврат по полым венам, появляется застой. У больных появляются отеки, одышка, синюшность кожи, а затем и жалобы на работу внутренних органов.

Нужно отметить, что при поражении левого желудочка пострадает и левое предсердие. Затем изменениям подвергаются и правые отделы.

Симптомы гипертрофии левого и правого желудочка сердца

При поражении миокарда левой половины возникают: обмороки, головокружения, одышка, аритмии, боли в этой области, слабость, быстрая утомляемость.

При поражении правойполовины возникают следующие симптомы: кашель, одышка, затрудненное дыхание; отеки; цианоз, бледная кожа; нарушение ритма.

Как диагностируется гипертрофия обоих желудочков сердца

Самыми простыми и одновременно эффективными методами является ультразвуковое исследование (УЗИ) и эхокардиография (ЭКГ). В процессе определяется толщина стенок и размер органа.

Косвенные симптомы изменений, обнаруживаемые на ЭКГ:

• При изменении правых отделов меняется электропроводимость, нарушается ритм, наблюдается отклонение электрической оси вправо;
• Об изменениях в левых отделах свидетельствует отклонения оси влево соответственно, регистрируются вольтажные признаки.

Подтвердить или опровергнуть диагноз также возможно по результатам рентгена органов грудной клетки.

Лечение разных форм гипертрофии сердца

Все усилия по устранению заболевания направляются в первую очередь на причину, его вызвавшую.

Например, при возникновении нарушения вследствие заболевания органов дыхания курс лечения направляется на компенсацию функции легких. Назначается противовоспалительная терапия. Применяют бронхорасширяющие препараты и ряд других в зависимости от первопричины.

При поражении левых отделов, вызванном артериальной гипертензией, лечение предполагает лишь прием гипотензивных медикаментов разных групп, а также мочегонных средств.

Если обнаружены выраженные пороки клапанов, могут прибегнуть к хирургическому вмешательству и даже протезированию.

Лечение гипертрофии левого и правого желудочка сердца во всех случаях заболевания включает устранение симптомов поражения миокарда. Для этого используется антиаритмическая терапия, а также сердечные гликозиды.

Возможно, назначат препараты, улучшающие процесс метаболизма в сердечной мышце (пр. рибоксин, АТФ и пр.). Больным рекомендуется придерживаться специальной диеты, ограничить потребление жидкости и соли. При ожирении усилия направляют на нормализацию массы тела.

При врожденном пороке сердца патологию устраняют хирургическим путем, если это возможно. В очень тяжелых случаях, когда строение сильно нарушено и развивается гипертрофическая кардиомиопатия, единственным выходом является пересадка органа.

Как можно судить из вышесказанного, подход к больным осуществляется сугубо индивидуально. Врачи учитывают все имеющиеся проявления нарушений работы органов, общее состояние пациента, наличие сопутствующих заболеваний.

Нужно отметить, что вовремя обнаруженная патология миокарда в подавляющем большинстве случаев поддается коррекции. Почувствовав первые тревожные симптомы необходимо незамедлительно обратиться за консультацией к специалисту – врачу-кардиологу. После обследования он выявит причину болезни и назначит адекватное лечение.

mjusli.ru

Причины

Причины гипертрофической кардиомиопатии были установлены после проведенного УЗИ родственников пациентов. Оказалось, что аналогичные изменения в сердечной мышце имеются у 65% членов одной семьи.

Различают по этиологическому признаку 2 формы болезни.

Первичная или идиопатическая

Первичной называют наследственную форму кардиомиопатии. Развитие генетики позволило установить точный ген, ответственный за развитие болезни в половине случаев. У 50% семей точного указания на измененные гены не установлено.

Тип наследования аутосомно-доминантный. Это означает, что заболевание обязательно проявляется у наследников, независимо от пола ребенка. Гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает с вероятностью в 50%, если один из родителей здоров, а другой - носитель гена-мутанта. Если генетические изменения имеются у обоих родителей, то вероятность достигает 100%.

Ученые считают, что мутация генов может происходить под влиянием неблагополучия во внешней среде (курение, перенесенные инфекции, радиация), действующей на будущую мать во время беременности.

Вторичная

Вторичные изменения формируются после 60-ти лет у пациентов с гипертензией, которые имели изменения в структуре мышечной ткани во внутриутробном периоде.

Установлено, что у 1/5 пациентов, доживших до пожилого возраста, может развиваться слабость систолы и расширение полости левого желудочка. В таких случаях гипертрофическая кардиомиопатия не отличается от дилатационного вида.

Механизм развития патологии

В результате генетических мутаций в мышечной ткани появляются «неправильные» главные белковые молекулы, обеспечивающие процесс сокращения, актин и миозин. Они не вырабатывают должного количества калорий из-за резкого снижения содержания необходимых ферментов. У 90% больных мышечные клетки теряют свою направленность. В ткани миокарда образуются участки не способные к сокращению.

В ответ другие волокна берут на себя рабочие функции. Их мышечная масса нарастает (гипертрофируется), потому что приходится сокращаться с повышенной нагрузкой. Увеличивается толщина левого желудочка, хотя никаких данных о врожденных и приобретенных пороках и гипертензии не имеется. Одновременно происходит утолщение межжелудочковой перегородки. Это приводит к сужению путей выброса крови в аорту.

Участки гипертрофии могут располагаться очагами (чаще на выходе в аорту) или поражать большую часть левого желудочка. Реже они распространяются на правые отделы сердечной мышцы. Происходит повреждение створок клапанов (митрального и аортальных), сосудов, питающих миокард.

Во время диастолы предсердиям приходится работать с усиленной нагрузкой, чтобы наполнить желудочки, потому что ткани становятся плотными, твердыми, теряют эластичность. Растет давление в легочном кругу кровообращения.

Повышенная мышечная масса требует больше кислорода. Несоответствие роста запросов миокарда с возможностями приводит к развитию ишемии. Этому способствует также механическое сдавление устья левой венечной артерии.

Виды поражения сердца

В связи с равномерностью и симметричностью развития участков гипертрофии миокарда выделяют такие формы:

• симметричную (концентрическую) - в одинаковой степени нарастает толщина стенок левого желудочка по передней, задней поверхностям и в области перегородки, реже добавляется гипертрофия правого желудочка;
• асимметричную - участки утолщения образовываются в верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, она становится в полтора-три раза толще задней стенки левого желудочка (в нормальном сердце они равны), у 2/3 больных эти изменения сочетаются с гипертрофией области передней, боковой стенок левого желудочка или верхушки, без изменений задней стенки.

По силе препятствия потоку крови из левого желудочка в аорту принято различать:

• обструктивную гипертрофическую кардиомиопатию (субаортальная или подклапанная) - изменение анатомических соотношений создает барьер для выхода крови;
• необструктивная - барьера нет.

Клиническая картина

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии впервые появляются в 20 – 25 лет. Наиболее характерные следующие:

• Боли за грудиной давящего характера, очень похожие на приступы стенокардии, имеют аналогичную иррадиацию в левое плечо, шею, лопатку. В отличие от стенокардии не снимаются препаратами, содержащими Нитроглицерин. Бывают нетипичные боли ноющего или колющего типа.
• Важный признак – усиление одышки при изменении горизонтального положения тела на вертикальное. Со временем усиление одышки приводит к кардиальной астме и отеку легких.
• Аритмии, ускорение сердцебиения.
• Головокружение, доходящее до обморочного состояния, связано с нарушением питания мозга. Усиливается при физических нагрузках, натуживании, после обильной пищи, при быстром вставании с места.

Для гипертрофической кардиомиопатии характерным проявлением является внезапная смерть человека (в классификации уточняется, что с момента потери сознания не должно пройти более 1-го часа, случай не может иметь никаких признаков насилия).

Как выявить заболевание

Диагностика болезни очень сложна. Врачу необходимо знать семейный анамнез (случаи подтвержденного заболевания у родственников или внезапной смерти в молодом возрасте), течение беременности у матери, связь с промышленными ядовитыми веществами, перенесенные инфекционные заболевания, пребывание на территориях с высокой радиацией.

При осмотре врач обращает внимание на бледность кожи, синюшность губ, пальцев. Регистрируется повышенное или нормальное артериальное давление.

Аускультативно прослушивается характерный шум над проекцией аорты.

С целью исключения возможной патологии сердца и сосудов проверяется общий анализ крови, мочи, биохимические тесты на продукты обмена веществ, глюкозу, свертывающую систему крови.

Дополнительные методы обследования

Аппаратная диагностика позволяет точно выявить проблемы заболевания.

• ЭКГ-исследование фиксирует информацию по нарушенному ритму, гипертрофии отделов сердца, развитию блокад.
• На фонокардиограмме ведется запись шумов с определенных точек, что позволяет установить связь прослушиваемого шума именно с аортой.
• Рентгеновский снимок показывает увеличение контуров сердечной тени, но размеры могут быть и нормальными, если гипертрофия развивается внутрь полости.
• УЗИ является основным методом в постановке диагноза. Оцениваются размеры камер сердца, толщина стенок, состояние клапанного аппарата, межжелудочковой перегородки, наблюдается нарушение кровотока.
• Магниторезонансная томография позволяет получить трехмерное изображение сердца, выявить обструкцию, степень толщины стенок.
• Генетические исследования - метод будущего, пока развит недостаточно.
• С помощью введения катетеров в полости сердца изучается и измеряется давление в предсердиях и желудочках, скорость кровотока. Методика позволяет брать материал на биопсию.
• Коронарография сосудов сердца проводится пациентам после 40-ка лет для дифференциальной диагностики с ишемическими поражениями сосудов сердца.

Биопсия позволительна только при исключении всех других заболеваний и отсутствии помощи от других методов диагностики. Под микроскопом становятся видны измененные мышечные волокна.

Лечение

Специфического устранения генных мутаций пока добиться не удается. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится медикаментами, влияющими на все стороны патогенеза заболевания.

При выявлении признаков заболевания требуется ограничить физическую нагрузку, прекратить занятия спортом.

Если у пациента имеются какие-либо хронические инфекционные болезни, проводится профилактическое назначение антибиотиков.

Применяются группы медикаментов, блокирующих адренорецепторы, антагонисты кальция, добавляются средства, снижающие тромбообразование в полостях сердца.

Хирургические способы

Методом выбора на открытом сердце является миотомия - удаление части межжелудочковой перегородки изнутри или через аорту. Летальность при этих операциях достигает 5%, что сопоставимо с общей летальностью.

Проводится более щадящая методика - через прокол грудной клетки и сердца под контролем УЗИ в перегородочную область вводится концентрированный спирт. Искусственно вызывается гибель клеток, утончение перегородки. Препятствие для прохода крови уменьшается.

Для лечения нарушенного ритма проводится вживление электростимулятора или дефибриллятора (в зависимости от вида нарушений).

Современные данные позволяют утверждать, что выживаемость после оперативного лечения в течение 10-ти лет составляет 84%, а при постоянном консервативном лечении - 67%.

При обструкции применяется операция по замене митрального клапана на искусственный, это устраняет его соприкосновение с перегородкой и «расчищает» проход для потока крови.

Течение заболевания

Гипертрофия возможна с момента рождения. Но у большинства пациентов она начинает проявляться в подростковом возрасте. За три года толщина стенки миокарда увеличивается в 2 раза. При этом симптомов заболевания не обнаруживают у 70% пациентов. К 18-ти годам (реже до 40-ка) прогрессирование утолщения стенки сердца прекращается.

В дальнейшем клинические проявления формируются при обструктивном варианте патологии. В случаях необструктивных форм течение благоприятное и выявляется случайно при ЭКГ-обследовании.

Частота ежегодной внезапной смерти от гипертрофической кардиомиопатии и ее осложнений среди взрослого населения – до 3%, среди детей – от 4 до 6%. Основной причиной считается фибрилляция желудочков.

Какие возможны осложнения

Гипертрофическая кардиомиопатия не протекает изолированно, болезнь влияет на все стороны деятельности сердца, вызывает серьезные осложнения.

• Аритмии и нарушенная проводимость наблюдаются практически у каждого пациента. В зависимости от тяжести, могут выходить на первое место по угрозе жизни больному. Являются непосредственной причиной остановки сердца или фибрилляции.
• Присоединение инфицирования митрального и аортального клапанов приводит к развитию эндокардита с последующей недостаточностью клапанного аппарата.
• Отрыв тромба и занесение эмбола в сосуды мозга (до 40% случаев), во внутренние органы, в артерии конечностей происходит при мерцательной аритмии, пароксизмальной форме.
• Развитие хронической сердечной недостаточности возможно при длительном течении заболевания, когда часть мышечных волокон миокарда замещается рубцовой тканью.

Прогноз

Лечение способно привести к временной стабилизации гипертрофии. Средняя продолжительность жизни не зависит напрямую от формы болезни. Наиболее благоприятным считается прогноз при длительном бессимптомном течении, а также при верхушечной локализации и отсутствии среди родственников случаев внезапной смерти.

Основным признаком, отягощающим прогноз среди пациентов от 15-ти до 50-ти лет, считаются обмороки, выявление на ЭКГ ишемии, желудочковой тахикардии. Появление у больного одышки и болей за грудиной резко повышает риск внезапной смерти.

Статистические исследования показывают с момента выявления пятилетнюю выживаемость от 82 до 98%, десятилетнюю - от 64 до 89% при средней ежегодной смертности в 1%.

Сложности в этиологических факторах заболевания делают практически невозможной какую-либо профилактику. При данной патологии главное внимание следует уделять выявлению, начиная с подросткового возраста, проведению симптоматической терапии.

serdec.ru

Что такое гипертрофия миокарда

Это аутосомно-доминантное заболевание, предает наследственные признаки мутации генов, поражает сердце. Для него характерно увеличение толщины стенок желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) имеет классификационный код по МКБ 10 №142. Болезнь чаще бывает асимметричной, поражению больше подвержен левый желудочек сердца. При этом происходит:

• хаотичное расположение мышечных волокон;
• поражение мелких коронарных сосудов;
• образование участков фиброза;
• обструкция кровотока – препятствие выбросу крови из предсердия из-за смещения митрального клапана.

При больших нагрузках на миокард, вызванных заболеваниями, спортом, или вредными привычками, начинается защитная реакция организма. Сердцу необходимо справиться с завышенными объемами работы без увеличения нагрузки на единицу массы. Начинает происходить компенсация:

• усиление выработки белка;
• гиперплазия – рост числа клеток;
• увеличение мышечной массы миокарда;
• утолщение стенки.

Патологическая гипертрофия миокарда

При длительной работе миокарда под нагрузками, которые постоянно повышены, возникает патологическая форма ГКМП. Гипертрофированное сердце вынуждено приспособиться к новым условиям. Утолщение миокарда происходит стремительными темпами. При таком положении:

• отстает рост капилляров и нервов;
• нарушается кровоснабжение;
• меняется влияние нервной ткани на обменные процессы;
• изнашиваются структуры миокарда;
• меняется соотношение размеров миокарда;
• возникает систолическая, диастолическая дисфункция;
• нарушается реполяризация.

Гипертрофия миокарда у спортсменов

Незаметно происходит аномальное развитие миокарда – гипертрофия – у спортсменов. При высоких физических нагрузках сердце перекачивает большие объемы крови, а мышцы, приспосабливаясь к таким условиям, увеличиваются в размерах. Гипертрофия становится опасной, провоцирует инсульт, инфаркт, внезапную остановку сердца, при отсутствии жалоб и симптомов. Нельзя резко бросать тренировки, чтобы не возникли осложнения.

Спортивная гипертрофия миокарда имеет 3 вида:

• эксцентрическая – мышцы изменяются пропорционально – характерна для динамических занятий – плавание, лыж, бег на большие дистанции;
• концентрическая гипертрофия – остается без перемен полость желудочков, увеличивается миокард – отмечается при игровых и статических видах;
• смешанная – присуща занятиям с одновременным использованием неподвижности и динамики – гребля, велосипед, коньки.

Гипертрофия миокарда у ребенка

Не исключено появление патологий миокарда с момента рождения. Диагностика в таком возрасте затруднена. Часто наблюдают гипертрофические изменения миокарда в подростковом периоде, когда активно растут клетки кардиомиоцита. Утолщение передней и задней стенок происходит до 18 лет, затем прекращается. Гипертрофия желудочков у ребенка не считается отдельной болезнью – это проявление многочисленных недугов. Дети с ГКМП часто имеют:

• порок сердца;
• дистрофию миокарда;
• гипертоническую болезнь;
• стенокардию.

Причины кардиомиопатии

Принято разделять первичные и вторичные причины гипертрофического развития миокарда. На первые оказывают влияние:

• вирусные инфекции;
• наследственность;
• стрессы;
• употребление алкоголя;
• физические перегрузки;
• избыток веса;
• токсические отравления;
• изменения в организме при беременности;
• употребление наркотиков;
• недостаток в организме микроэлементов;
• аутоиммунные патологии;
• недостаточное питание;
• курение.

Вторичные причины гипертрофии миокарда провоцируют такие факторы:

Гипертрофия левого желудочка сердца

Чаще гипертрофии подвержены стенки у левого желудочка. Одна из причин ГЛЖ – высокое давление, заставляющее работать миокард в ускоренном ритме. За счет возникающих перегрузок левожелудочковая стенка и МЖП увеличиваются в размере. При такой ситуации:

• теряется эластичность мышц миокарда;
• замедляется циркуляция крови;
• нарушается нормальная работа сердца;
• возникает опасность резкой нагрузки на него.

Кардиомиопатия левого желудочка увеличивает потребность сердца в кислороде, питательных веществах. Заметить изменения ГЛЖ можно при инструментальном обследовании. Появляется синдром малого выброса – головокружение, обморок. Среди признаков, сопровождающих гипертрофию:

• стенокардия;
• перепады давления;
• боли в сердце;
• аритмия;
• слабость;
• повышенное давление;
• плохое самочувствие;
• одышка в покое;
• головная боль;
• утомляемость;

Гипертрофия правого предсердия

Увеличение стенки правого желудочка – это не болезнь, а патология, которая появляется при перегрузках в этом отделе. Возникает она вследствие поступления большого количества венозной крови из крупных сосудов. Причиной гипертрофии могут быть:

• врожденные пороки;
• дефекты межпредсердной перегородки, при которых кровь попадает одновременно в левый и правый желудочек;
• стеноз;
• ожирение.

Гипертрофия правого желудочка сопровождается симптомами:

• кровохарканье;
• головокружение;
• ночной кашель;
• обмороки;
• боль в груди;
• одышка без нагрузки;
• вздутие живота;
• аритмия;
• признаки сердечной недостаточности – отеки ног, увеличение печени;
• сбои работы внутренних органов;
• синюшность кожных покровов;
• тяжесть в подреберье;
• расширение вен на животе.

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Один из признаков развития заболевания – гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки). Основная причина этого нарушения – мутации генов. Гипертрофия перегородки провоцирует:

• фибрилляцию желудочков;
• мерцательную аритмию;
• проблемы с митральным клапаном;
• желудочковую тахикардию;
• нарушение оттока крови;
• сердечную недостаточность;
• остановку сердца.

Дилатация камер сердца

Гипертрофия межжелудочковой перегородки может спровоцировать увеличение внутреннего объема сердечных камер. Такое расширение называется дилатация миокарда. При этом положении сердце не может выполнять функцию насоса, возникают симптомы аритмии, сердечной недостаточности:

• быстрая утомляемость;
• слабость;
• одышка;
• отеки ног и рук;
• нарушения ритма;

Гипертрофия сердца – симптомы

Опасность заболевания миокарда в бессимптомном протекании длительное время. Часто диагностируется случайно при медосмотрах. При развитии болезни могут наблюдаться признаки гипертрофии миокарда:

• боли в груди;
• нарушение сердечного ритма;
• одышка в покое;
• обмороки;
• утомляемость;
• затрудненное дыхание;
• слабость;
• головокружение;
• сонливость;
• отеки.

Формы кардиомиопатии

Необходимо отметить, что заболевание характеризуют три формы гипертрофии с учетом градиента систолического давления. Всем вместе соответствует обструктивный вид ГКМП. Выделяются:

• базальная обструкция – состояние покоя или 30 мм ртутного столба;
• латентная – состояние спокойное, менее 30 мм ртутного столба – им характеризуется необструктивная форма ГКМП;
• лабильная обструкция – спонтанные внутрижелудочковые колебания градиента.

Гипертрофия миокарда – классификация

Для удобства работы в медицине принято различать такие виды гипертрофии миокарда:

• обструктивная – вверху перегородки, по всей площади;
• необструктивная – симптомы выражены слабо, диагностируются случайно;
• симметрическая – поражаются все стенки левого желудочка;
• верхушечная – мышцы сердца увеличены лишь сверху;
• асимметричная – затрагивает только одну стенку.

Эксцентрическая гипертрофия

При этом виде ГЛЖ происходит расширение полости желудочка и одновременно равномерное, пропорциональное уплотнение мышц миокарда, вызванное ростом кардиомиоцитов. При общем увеличении массы сердца относительная толщина стенок остается неизменной. Эксцентрическая гипертрофия миокарда может поражать:

• межжелудочковую перегородку;
• верхушку;
• боковую стенку.

Концентрическая гипертрофия

Для концентрического типа заболевания характерно сохранение объема внутренней полости при повышении массы сердца за счет равномерного увеличения толщины стенок. Существует другое название этого явления – симметричная гипертрофия миокарда. Возникает болезнь как результат гиперплазии органелл миокардиоцитов, спровоцированной высоким давлением крови. Такое развитие событий характерно для артериальной гипертензии.

Гипертрофия миокарда – степени

Для правильной оценки состояния пациента при заболевании ГКМП введена специальная классификация, учитывающая утолщение миокарда. По тому, насколько увеличен размер стенок при сокращении сердца, в кардиологии выделяются 3 степени. В зависимости от толщины миокарда, в миллиметрах определяются стадии:

• умеренная – 11-21;
• средняя – 21-25;
• выраженная – свыше 25.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

На начальном этапе, при незначительном развитии гипертрофии стенки, выявить заболевание очень непросто. Начинается процесс диагностики с опроса больного, выяснения:

• наличия патологий у родственников;
• смерти кого-то из них в молодом возрасте;
• перенесенных заболеваний;
• факта радиационного воздействия;
• внешних признаков при визуальном осмотре;
• значения артериального давления;
• показателей в анализах крови, мочи.

Находит применение новое направление – генетическая диагностика гипертрофии миокарда. Помогает установить параметры ГКМП потенциал аппаратных и радиологических методов:

• ЭКГ – определяет косвенные признаки – нарушения ритма, гипертрофию отделов;
• рентген – показывает увеличение контура;
• УЗИ – оценивает толщину миокарда, нарушение кровотока;
• эхокардиография – фиксирует место гипертрофии, нарушение диастолической дисфункции;
• МРТ – дает трехмерное изображение сердца, устанавливает степень толщины миокарда;
• вентрикулография – исследует сократительные функции.

Как лечить кардиомиопатию

Основная цель лечения – возвращение миокарда к оптимальным размерам. Мероприятия, направленные на это, проводятся в комплексе. Гипертрофию можно вылечить, когда произведена ранняя диагностика. Важную часть в системе оздоровления миокарда играет образ жизни, который подразумевает:

• соблюдение диеты;
• отказ от алкоголя;
• прекращение курения;
• снижение веса;
• исключение наркотиков;
• ограничение потребления соли.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии включает применение лекарств, которые:

• уменьшают давление – ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина;
• регулируют нарушения сердечного ритма – антиаритмики;
• расслабляют сердце препараты с отрицательным ионотропным действием – бета-блокаторы, антагонисты кальция из группы верапамила;
• выводят жидкость – диуретики;
• улучшают прочность мышц – ионотропы;
• при угрозе инфекционного эндокардита – антибиотикопрофилактика.

Результативный способ лечения, изменяющий ход возбуждения и сокращения желудочков – двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Более сложные случаи – выраженная асимметричная гипертрофия МЖП, латентная обструкция, отсутствие эффекта от лекарства – требуют для регрессии участия хирургов. Спасти жизнь пациенту помогают:

• установка дефибриллятора;
• имплантации кардиостимулятора;
• чрезаортальная септальная миэктомия;
• иссечения части межжелудочковой перегородки;
• транскатетерная септальная алкогольная абляция.

Кардиомиопатия – лечение народными средствами

По рекомендации лечащего кардиолога можно дополнить основной курс приемом растительных средств. Народное лечение гипертрофии левого желудочка предполагает использование ягод калины без термообработки по 100 г за день. Полезно употреблять семена льна, положительно действующие на клетки сердца. Рекомендуют:

• взять ложку семян;
• добавить кипяток – литр;
• подержать на водяной бане 50 минут;
• отфильтровать;
• выпить за день – доза 100 г.

Хорошие отзывы имеет в лечении ГКМП овсяный настой для регулирования работы мышц сердца. По рецепту целителей требуется:

• овес – 50 грамм;
• вода – 2 стакана;
• подогреть до 50 градусов;
• добавить 100 г кефира;
• влить сок редьки – полстакана;
• перемешать, выдержать 2 ч., процедить;
• положить 0,5 ст. меда;
• дозировка – 100 г, трижды за день до еды;
• курс – 2 недели.

sovets.net

Определение. Гипертрофия миокарда левого желудочка (ГМЛЖ) — превышение массы левого желудочка относительно должной за счет утолщения (разрастания) миокарда (сердечной мышцы).

Способы диагностики ГМЛЖ. В настоящее время для диагностики ГМЛЖ используют 3 инструментальные методики:

— Стандартная ЭКГ . При верификации ГМЛЖ обычная ЭКГ в целом отличается низкой чувствительностью — не более 30%. Другими словами, из общего числа пациентов, у которых объективно имеется ГМЛЖ, ЭКГ позволяет диагностировать ее лишь у трети. Однако, чем выраженнее гипертрофия, тем выше вероятность распознать ее посредством обычной ЭКГ. Тяжелая гипертрофия практически всегда имеет ЭКГ-маркеры. Таким образом, если по ЭКГ корректно диагностируется ГМЛЖ, то это скорее всего указывает на ее тяжелую степень. К сожалению, в нашей медицине обычной ЭКГ придают слишком большое значение при диагностике ГМЛЖ. Зачастую, используя низкоспецифические ЭКГ-критерии ГМЛЖ, врачи утвердительно говорят о феномене гипертрофии там, где его нет на самом деле. Не следует ожидать от стандартной ЭКГ большего, чем она может показать на самом деле.

— УЗИ сердца. Является "золотым стандартом" в диагностике ГМЛЖ, поскольку позволяет в режиме реального времени визуализировать стенки сердца, и выполнить необходимые расчеты. Для оценки гипертрофии миокарда принято рассчитывать относительные величины, отражающие массу миокарда. Однако для простоты допустимо знать величину всего двух параметров: толщину передней (межжелудочковой перегородки) и задней стенки левого желудочка, что позволяет диагностировать гипертрофию и ее степень.

— Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Дорогостоящий метод послойного сканирования "зоны интереса". Для оценки ГМЛЖ используется только если по каким-то причинам не выполнимо УЗИ сердца: например, у больного с ожирением и эмфиземой легких сердце будет со всех сторон закрыто легочной тканью, что сделает его ультразвуковую визуализацию невозможной (крайне редко, но такое встречается).

К гипертрофии миокарда левого желудочка прямое отношение имеет толщина МЖП и ЗСЛЖ (о клиническом значении КДР при гипертрофии будет сказано ниже ). При превышении нормального значения даже одного из двух представленных параметров, правомочно говорить о "гипертрофии".

Причины и патогенез ГМЛЖ. Клинические состояния, могущие привести к ГМЛЖ (в порядке уменьшения частоты встречаемости):

1. Заболевания приводящие к повышению постнагрузки на сердце:

— Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь, вторичные гипертензии)

— Порок сердца (врожденный или приобретенный) — аортальный стеноз.

Под постнагрузкой понимают совокупность физико-анатомических параметров сердечно-сосудистой организма, создающие препятствие для прохождения крови по артериям. Постнагрузка определяется, главным образом, тонусом периферических артерий. Некая базовая величина тонуса артерий является нормой и одним из облигатных проявлений гомеостаза, поддерживающего уровень артериального давления, согласно текущим потребностям организма. Чрезмерное усиление тонуса артерий ознаменует повышение постнагрузки, что клинически проявляется повышением артериального давления. Итак, при спазме периферических артерий возрастает нагрузка на левый желудочек: ему необходимо сильнее сокращаться, чтобы "протолкнуть" кровь через суженные артерии. Это одно из главных звеньев патогенеза при формировании "гипертонического" сердца.

Вторая распространенная причина, приводящая к повышению постнагрузки на левый желудочек, а значит создающая препятствие артериальному кровотоку — аортальный стеноз. При аортальном стенозе поражается аортальный клапан: он сморщивается, кальцинируется, деформируется. В результате аортальное отверстие становится настолько малым, что левому желудочку необходимо сокращаться значительно сильнее, чтобы обеспечить прохождение адекватного объема крови через критически узкое место. В настоящее время основной причиной аортального стеноза является сенильное (старческое) поражение клапана у лиц преклонного возраста.

Микроскопические изменения при гипертрофии миокарда заключаются в утолщении сердечных волокон, в некотором разрастании соединительной ткани. Сначала это носит компенсаторный характер, однако при длительно существующей повышенной постнагрузке (например, при многолетней нелеченной гипертонической болезни), гипертрофированные волокна подвергаются дистрофическим изменениям, нарушается архитектоника миокардиального синцития, преобладающим являются склеротические процессы в миокарде. В результате гипертрофия из феномена компенсации превращается в механизм манифестации сердечной недостаточности — сердечная мышца не может без последствий работать с напряжением бесконечно долго.

2. Врожденная причина ГМЛЖ: гипертрофическая кардиомиопатия . Гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением немотивированной ГМЛЖ. Манифестация гипертрофии происходит уже после рождения: как правило, в детском или подростковом возрасте, реже у взрослых лиц, но в любом случае не позже 35-40 лет. Таким образом, при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ возникает на фоне полного благополучия. Данное заболевание не является большой редкостью: по статистике им страдает 1 человек из 500. В своей клинической практике я ежегодно встречаю по 2-3 пациента с гипертрофической кардиомиопатией.

В отличие от гипертонического сердца при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ может быть очень выраженной (тяжелой) и часто асимметричной (об это подробнее ниже ). Только при гипертрофической кардиомиопатии толщина стенки левого желудочка достигает порой "запредельных" значений в 2,5-3 см и более. Микроскопически архитектоника сердечных волокон грубо нарушается.

3. ГМЛЖ, как проявление системных патологических процессов.

— Ожирение . Избыточная масса тела не является исключительно косметической проблемой. Это глубинный патофизиологический процесс затрагивающий все органы и системы, при котором меняются биохимические процессы, психодинамика мышления, человеческая самость и пр. При ожирении жировая ткань в избытке откладывается не только под кожей, но и практически во всех органах. Сердце вынужденно обеспечивать кровью "тело со всей его избыточной массой". Такая повышенная нагрузка не может не сказаться на сердечном функционале — он, безусловно, повышается: сердце сокращается чаще и сильнее. Таким образом, при ожирении ГМЛЖ может развиться в отсутствии стойкой артериальной гипертонии.

При ожирении миокард утолщается не только за счет разрастания сердечных волокон и соединительной ткани, но и за счет отложения избытка жира.

— Амилоидоз (первичный или вторичный) — патология, при которой во внутренних органах откладывается особый белок амилоид, приводящий к развитию диффузного склероза и недостаточности органов. При всей возможности развития ГМЛЖ вследствие амилоидоза, она редко выходит на первый план в клинике заболевания: более значимо поражаются другие органы (например, почки), что и будет определять специфическую картину заболевания.

4. Относительно естественные причины ГМЛЖ.

— Пожилой возраст . Старческий возраст характеризуется медленной, но неуклонно прогрессирующей деградацией (дистрофией) всех органов и систем. Уменьшается удельный вес воды и паренхиматозной компоненты в органах; напротив, усиливаются склеротические процессы. Сердце старика не является исключением: мышечные волокна истончаются, разрыхляются, в то же время, мощно развивается соединительная ткань, за счет которой преимущественно и возникает ГМЛЖ в преклонном возрасте. Что важно знать, старческая ГМЛЖ, в отсутствии других причин, никогда не достигает значительных величин. Она не превышает степень "незначительной" и чаще является лишь возрастным феноменом, не имея особого клинического значения.

— Сердце спортсмена. Речь идет о лицах, которые на протяжении длительного времени занимаются профессиональным спортом. ГМЛЖ у таких субъектов можно назвать в чистом виде компенсаторной (рабочей), как и сопутствующую гипертрофию скелетных мышц. После окончания спортивной карьеры ГМЛЖ подвергается полному или частичному регрессу.

К концентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

S-гипертрофия не имеет особого клинического значения, чаще являясь маркером "возрастного" сердца. Изредка такой тип гипертрофии встречается у лиц среднего возраста.

Клиническое значение ГМЛЖ. Заболевания, приводящие к развитию ГМЛЖ, могут длительное время (годы, десятилетия) протекать бессимптомно или иметь неспецифические проявления: например, головная боль при артериальной гипертонии. Самым ранним симптомом ГМЛЖ (который, к слову, может появиться спустя годы существования гипертрофии) является одышка при привычной физической нагрузке: ходьбе, подъеме по лестнице. Механизм одышки: диастолическая сердечная недостаточность . Известно, что кровенаполнение сердца происходит в период диастолы (расслабления): кровь по градиенту концентрации движется из предсердий в желудочки. При гипертрофии левый желудочек становится толще, жестче, плотнее — это приводит к тому, что процесс расслабления, растяжения сердца затрудняется, становится неполноценным; соответственно кровенаполнение такого желудочка нарушается (уменьшается). Клинически данный феномен проявляется одышкой. Симптомы диастолической сердечной недостаточности в виде одышки и слабости многие годы могут быть единственным проявлением ГМЛЖ. Однако при отсутствии адекватного лечения основного заболевания симптоматика постепенно будет усиливаться, что приведет к прогрессирующему снижению толерантности к физической нагрузке. Финалом далекозашедшей диастолической сердечной недостаточности окажется развитие систолической сердечной недостаточности, лечение которой еще более затруднительно. Итак, ГМЛЖ — это прямой путь к сердечной недостаточности, а значит к высокому риску ранней сердечной смерти.

Следующим частым осложнением ГМЛЖ является развитие пароксизмальной мерцательной аритмии (фибрилляции предсердий). Нарушение расслабление (диастолы) гипертрофированного левого желудочка неминуемо влечет за собой повышение в нем кровяного давления; это в свою очередь заставляет левое предсердие сокращаться сильнее, чтобы "протолкнуть" необходимый объем крови в "емкость" с повышенным давлением. Однако левое предсердие — тонкостенная сердечная камера, которая не может длительно работать в сверхрежиме; в итоге, левое предсердие дилатируется (расширяется), чтобы вместить избыток крови. Дилатация левого предсердия является одним важнейших факторов риска развития фибрилляции предсердий. Как правило, поражение левого предсердия длительное время проявляется только предсердной экстрасистолией; впоследствии, когда предсердие "достаточно дилатируется", чтобы "поддержать" фибрилляцию, возникает мерцательная аритмия: сначала приступообразная, затем постоянная. Те риски, которые привносит в жизнь больного мерцательная аритмия, подробно описаны в отдельной главе .

Обструктивные обмороки . Редкий вариант течения ГМЛЖ. Практически всегда является осложнением асимметричного варианта гипертрофической кардиомиопатии, когда толщина межжелудочковой перегородки настолько велика, что возникает угроза транзиторной обструкции (перекрытия) кровотоку в области выносящего тракта левого желудочка. Пароксизмальная обструкция (прекращение) кровотока в этом "критическом месте" неминуемо приведет к обмороку. Как правило, риск развития обструкции возникает при превышении толщины межжелудочковой перегородки 2 см.

Желудочковая экстрасистолия — еще один возможный саттелит при ГМЛЖ. Известно, что любые микро- и макроскопические изменения сердечной мышцы теоретически могут осложниться экстрасистолией. Гипертрофированный миокард является идеальным аритмогенным субстратом. Клиническое течение желудочковой экстрасистолии на фоне ГМЛЖ вариабельно: чаще, ее роль ограничивается "косметическим аритмическим дефектом". Однако, если заболевание приведшее к ГМЛЖ не лечится (игнорируется), не соблюдается режим ограничения интенсивных физических нагрузок, возможно развитие жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, запускаемых экстрасистолой.

Внезапная сердечная смерть. Жесточайшее осложнение ГМЛЖ. Чаще всего к такому финалу приводит ГМЛЖ на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Причины две. Во-первых, при этом заболевании ГМЛЖ может быть особенно массивной, что делает миокард чрезвычайно аритмогенным. Во-вторых, гипертрофическая кардиомиопатия очень часто имеет бессимптомное течение, что не позволяет больным принять превентивные профилактические меры в виде ограничения интенсивных физических нагрузок. Внезапная сердечная смерть при других нозологиях осложняющихся ГМЛЖ, явление в целом редкое, хотя бы потому, что манифестация этих заболеваний начинается с симптомов сердечной недостаточности, что само по себе заставляет больного обратиться к врачу, а значит существует реальная возможность взять заболевание под контроль.

Возможность регресса ГМЛЖ. Вероятность уменьшения массы (толщины) миокарда левого желудочка на фоне лечения зависит от причины гипертрофии и ее степени. Классическим примером является спортивное сердце, стенки которого способны уменьшиться до нормальной толщины после прекращения спортивной карьеры.

ГМЛЖ вследствие артериальной гипертонии или аортального стеноза может успешно регрессировать при своевременном, полном и длительном контроле над этими заболеваниями. Однако считается так: абсолютному регрессу подвергается лишь легкая гипертрофия; при лечении гипертрофии средней степени есть шанс уменьшения ее до легкой; а тяжелая может "стать средней". Другими словами, чем запущеннее процесс, тем меньше шансов вернуть все полностью на исходную. Впрочем, любая степень регресса ГМЛЖ автоматически означает корректность в лечение основного заболевания, что само по себе снижает те риски, которые гипертрофия привносит в жизнь субъекта.

При гипертрофической кардиомиопатии любые попытки медикаментозной коррекции процесса бессмысленны. Существуют хирургические подходы при лечении массивной гипертрофии межжелудочковой перегородки, которая осложняется обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Вероятность регресса ГМЛЖ на фоне ожирения, у пожилых людей, при амилоидозе практически отсутствует.

Наверх

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патология, для которой характерно утолщение стенки левого желудочка. Стенки правого желудочка страдают от этого заболевания намного реже. Кроме этого, начинает развиваться сердечная недостаточность и практически всегда диастолическая.

Необходимо отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей поражает оба желудочка одновременно. Диагностируют такое заболевание у молодых людей редко – от него страдает примерно 0,2% пациентов. Прогрессирует оно быстро, причем процент летальных исходов высокий.

Учеными было доказано, что это генетическая патология, поэтому в медицине ее еще называют семейным заболеванием. В некоторых случаях болезнь может появиться вне зависимости от того, обнаружена ли она у родственников.

Этиология

Причин развития этого заболевания несколько, но главной является генетическая предрасположенность. Однако есть вероятность и того, что гены могут мутировать из-за воздействия внешних факторов.

Основными причинами являются:

• перепады давления;
• болезни легких;
• ишемическая патология;
• регулярные ;
• большие физические нагрузки;
• возраст старше 20 лет;
• повышение кровяного давления при физических нагрузках;
• наследственность, когда подобные случаи есть в семейном анамнезе;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы, проявляемое серьезными признаками;
• частые обмороки у людей среднего возраста;
• аритмия и высокая частота сердечных сокращений.

Повлиять на возникновение патологии может одна причина или несколько одновременно.

Классификация

Существуют наиболее распространенные формы такого недуга, а именно:

• Обструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме характерно утолщение всей области перегородки или же ее верхней, средней, апикальной части. Существует три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц. Это обструктивная форма патологии.
• Необструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностировать ее тяжело, потому что гемодинамика нарушена не так ярко. К тому же симптомы начинают проявляться намного позже. Обычно такую форму могут обнаружить во время профилактического осмотра, проведения электрокардиографии или рентгенологического обследовании по поводу другой патологии.
• Симметричная форма – увеличиваются все области левого желудочка.
• Асимметричная гипертрофия – увеличивается только одна стенка желудочка.
• Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия – увеличение затрагивает только верхушку сердца.

Также существует три степени утолщения: умеренная, средняя, выраженная.

Пациенты, у которых гипертрофическая кардиомиопатия развивается параллельно с другими негативными факторами, имеют высокий риск внезапной смерти.

Симптоматика

Необходимо отметить, что в начале развития гипертрофическая кардиомиопатия может симптомы и вовсе не проявлять, а проявление ярких признаков начнется ближе к тридцати годам.

Учитывая все жалобы больного, выделяют девять клинических форм патологии:

• молниеносная;
• смешанная;
• псевдоклапанная;
• декомпенсационная;
• аритмическая инфарктоподобная;
• кардиалгическая;
• вегетодистоническая;
• малосимптомная.

Из этого следует, что симптомов может быть довольно много, к тому же некоторые могут напоминать и другие заболевания.

В той или иной ситуации проявляются следующие симптомы:

• Ангинозная боль – человек чувствует болевые ощущения, указывающие на развитие . У него появляется боль за грудиной, потому что ухудшается диастолическое расслабление и потому, что из-за гипертрофии сердце нуждается в большом количестве кислорода.
• Одышка. Возникает по причине увеличения нижнего давления, а также из-за повышения давления в венах легких. В организме происходит нарушение газообмена.
• Головокружение.
• Обмороки. Происходят из-за нарушения кровообращения в головном мозге или из-за .
• Переходящее кровяное повышение давления.
• Нарушения в работе сердца. Сбои в сердцебиении могут возникнуть при желудочка или фибрилляции предсердий.
• Отек легких.
• на фоне яркой сердечной недостаточности.
• Систолическая дрожь и двойной верхушечный толчок. Они хорошо проявляются во время пальпации.
• Болевые ощущения в горле.
• Во время визуального осмотра вен на шее ярко выражена волна А.

При появлении хотя бы одного признака необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Диагностика

Когда есть подозрение, что развивается гипертрофическая кардиомиопатия, проводится дифференциальная диагностика, потому что эту патологию необходимо отличить от , и многих других.

Диагностика гипертрофической подразумевает проведение следующих процедур:

• Эхокардиография. Этот способ является основным. С его помощью выявляют гипертрофированные участки миокарда. Кроме того, можно установить степень заболевания и обструкцию выносящего тракта. Чаще диагностируют асимметричную гипертрофию, немного реже симметричную и совсем редко апикальную.
• Электрокардиография. Такой способ выявит любое отклонение от нормы в 90% случаев, то есть гипертрофию, фибрилляцию, трепетание, и многое другое. Еще проводится суточное исследование с помощью электрокардиографии. По его результатам можно диагностировать наджелудочковую аритмию и желудочковую тахикардию.
• Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование области исследования, то есть сердца. Специалист исследует его в трехмерном изображении. Так можно увидеть толщину перегородки и степень обструкции.
• Рентген. На рентгене контуры сердца могут оставаться в пределах нормы, то есть не изменяться.

Если сильно повышается кровяное давление, тогда происходит выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей.

Лечение

Если диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, то лечение будет проводиться в комплексе, то есть терапевтическое и медикаментозное лечение. Весь курс терапии будет проходить в домашних условиях. В некоторых ситуациях понадобится проведение оперативного вмешательства, тогда пациента определяют в стационар.

В качестве терапевтических мер пациентам рекомендуют ограничить физические нагрузки и соблюдать низкосолевую диету.

Обструктивная диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия лечится лекарственными средствами в маленьких дозировках. Впоследствии врач увеличивает дозу, но в каждом случае индивидуально. Это поможет снизить риск нарушения кровотока из левого желудочка в аорту.

Эффективность лечения у каждого пациента различная, потому что зависит от индивидуальной чувствительности организма. К тому же на это влияет степень выраженности сердечных нарушений.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия без определения обструкции лечится следующими средствами:

• бета-адреноблокаторы – они восстановят частоту сердцебиения;
• антагонисты кальция ‒ увеличат кровоток;
• мочегонные препараты;
• антибиотики, чтобы справиться с инфекционным эндокардитом;
• антиаритмические средства.

Помимо этого, назначают лекарственные средства, разжижающие кровь: они снизят риск тромбообразования.

Некоторым пациентам показано проведение хирургического вмешательства. Беременным женщинам такой способ терапии не назначают.

Операция может проводиться несколькими способами, а какой именно будет подобран в том или ином случае, решает лечащий врач:

• Миотомия. Проводится удаление внутренней области межжелудочковой перегородки на открытом сердце.
• Этаноловая абляция. В ходе этой процедуры делается прокол грудной клетки и сердца. Все контролируется с помощью ультразвука. В утолщенную межжелудочковую стенку вводится концентрированный раствор медицинского спирта, что убивает живые клетки. После их рассасывания формируются рубцы, из-за этого уменьшается толщина перегородки, и препятствие кровотоку снижается.
• Ресинхронизирующее лечение. Такой способ терапии поможет восстановить нарушенную внутрисердечную проводимость крови. Для этого вживляют трехкамерный электрокардиостимулятор. Его электроды располагают в правом предсердии и обоих желудочках. Он будет выдавать электрические импульсы и передавать их сердцу. Такой электростимулятор поможет людям с неодновременным сокращением желудочков и их узлов.
• Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Это означает, что под кожу, мышцы живота и грудной клетки вживляют прибор. Он соединен с сердцем проводами. Его работа заключается в снятии внутрисердечной электрокардиограммы. При появлении нарушений сердечных сокращений, он наносит электрический импульс по сердцу. Таким способом восстанавливается сердечный ритм.

Но есть и самый простой метод диагностирования этого заболевания – биохимический анализ крови. Результаты лабораторного исследования покажут уровень в крови холестерина и сахара.

Если обструктивная гипертрофическая развивающаяся кардиомиопатия была выявлена у беременной, то особо волноваться не стоит: этот период пройдет у них хорошо. Но после родоразрешения необходимо заняться лечением патологии, потому что при несвоевременной терапии может развиться .

Возможные осложнения

При несвоевременном или неэффективном лечении гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть различные осложнения:

• Развитие аритмии. Такое отклонение обнаруживают практически у всех пациентов в ходе проведения суточного мониторирования. У некоторых больных эта патология отягощает течение кардиомиопатии, на фоне чего происходит развитие сердечной недостаточности, случаются обмороки и . У трети пациентов возникают блокады сердца, что приводят к обморокам и внезапной остановке сердца.
• Внезапная остановка сердца. Возникает из-за серьезных сбоев в работе сердца и его проводимости.
• . Развивается из-за проникновения в организм человека микроорганизмов, вызывающих заболевание. Они поражают внутреннюю сердечную оболочку и клапаны. Из-за инфекционных сердечных заболеваний возникает недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия – это патология, при которой происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда кровяным сгустком. При этом он был перенесен кровотоком из места своего образования. Чаще всего тромбоэмболия возникает в сосудах головного мозга, но кровеносные сосуды конечностей и внутренних органов также страдают. Тромбы образуются при – это сбои сердечного ритма, когда отдельные области сокращаются хаотично, а электрические импульсы проводятся на желудочки лишь частично.
• . Такая патология имеет характерные признаки: быстрая утомляемость, одышка, снижение работоспособности. Все эти симптомы возникают из-за плохого кровообращения, ведь организм недополучает необходимое количество кислорода и питательных веществ. Кроме того, они сопровождаются задержкой в организме жидкости. Данное осложнение возникает, если кардиомиопатию долгое время не лечить, что приводит к замещению сердечных мышечных волокон рубцовой тканью.

Кроме описанных осложнений, могут возникать и совсем другие последствия, которые связаны с нарушением кровотока.

Прогноз и профилактика

Естественное развитие заболевания может проходить у каждого больного по-разному. У некоторых, спустя определенное время, здоровье улучшается или стабилизируется. В группе наибольшего смертельного риска – молодые люди. Чаще всего внезапную смерть от сердечных заболеваний констатируют именно у них. От такой патологии зафиксировано около 4% летальных исходов за один год. Это может случиться во время физической нагрузки или сразу после нее.

У молодых это случается потому, что они не контролируют свои физические нагрузки. Также это может настигнуть и людей с лишним весом. Если не ограничить ежедневные нагрузки и не начать соответствующее лечение, прогноз будет неблагоприятным.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Каких-то специальных профилактических мер для гипертрофической кардиомиопатии нет.

• Провести обследование ближайших родственников, чтобы установить наличие заболевания на ранних этапах развития. Будет начато своевременное лечение, которое продлит жизнь человеку. Также необходимо сделать генетический анализ, чтобы узнать, являются ли родственники носителями такой патологии. Очень важными являются результаты эхокардиографии. Ее следует сделать всем близким родственникам. Такое обследование они должны проходить ежегодно.
• Проходить профилактические осмотры один раз в год. Это хороший способ обнаружить заболевание на ранней стадии.

О гипертрофической кардиомиопатии, заболевании сердца, передающемся по наследству, было известно еще в девятнадцатом веке. Но болезнь была детально описана только в 1958 году. Сегодня патология является наиболее частой причиной внезапных смертей спортсменов, не достигших тридцати пяти лет.

Суть болезни

Гипертрофическая кардиомиопатия является первичным наследственным заболеванием сердца. Тип наследования – аутосомно-доминантный. У больных наблюдается гипертрофия желудочков сердца в комплексе с уменьшенным объемом их полостей (хотя в некоторых случаях данный показатель является нормальным).

Заболевание не зависит от других сердечно-сосудистых болезней. При нем наблюдается утолщение миокарда правого или левого желудочка. Как уже было сказано ранее, болезнь чаще поражает левый желудочек.

Расположение кардиомиоцитов у больных гипертрофической кардиомиопатией беспорядочное. Наблюдается также фиброз миокарда. В большинстве случаев гипертрофия поражает межжелудочковую перегородку. Реже – верхушку и средние сегменты желудочка сердца (в тридцати процентах случаев нарушения наблюдаются только в одном сегменте).

Болезнь считается семейным заболеванием и напрямую передается от одного члена семьи другому. Но иногда наблюдаются спорадические случаи возникновения гипертрофической кардиомиопатии. В обоих случаях основной причиной развития болезни сердца является дефект на генном уровне.

Установлено, что генные мутации, провоцирующие развитие болезни, касаются белков миофибрилл. Однако механизм данного воздействия до сих пор неясен. Кроме того, современный уровень развития научных знаний не дает возможности объяснить, почему у людей с одинаковыми мутациями возникают заболевания сердца разной степени тяжести.

Гипертрофической кардиомиопатией болеет приблизительно у 0,2 – 1,1 процента населения. Представители мужского пола чаще сталкиваются с данным заболеванием (примерно в два раза). Большинство диагностированных случаев относятся к больным в возрасте от тридцати до пятидесяти лет.

В пятнадцати – двадцати пяти процентах случаев болезнь сопровождается коронарным атеросклерозом. От пяти до девяти процентов больных страдают от , возникающего в качестве осложнения гипертрофической кардиомиопатии. При этом заболевание поражает митральный и/или аортальный клапан.

Классификация

Значительный полиморфизм симптоматики заболевания существенно затрудняет постановку точного диагноза. Болезни подвержены все возрастные группы населения, хотя чаще от гипертрофической кардиомиопатии страдают лица, в возрасте от двадцати двух до двадцати пяти лет. Первично заболевание делится на ГКМП правого и левого желудочков сердца. В первом случае болезнь может быть симметричной или ассиметричной (наиболее часто наблюдаемое явление).

В зависимости от градиента систолического давления в левом желудочке, выделяют две формы ГКМП сердца: обструктивнную или необструктивную. При симметричной гипертрофии ЛФ чаще всего наблюдается необструктивная форма. Обструктивной чаще оказывается ассиметричная форма заболевания (субаортальный подклапанный стеноз).

На данный момент общепринятой считается следующая клинико-физиологическая классификация обструктивной формы гипертрофической болезни сердца:

• Первая стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается при градиенте давления в выходном тракте ЛЖ сердца не выше двадцати пяти миллиметров ртутного столба. В большинстве случаев больные не наблюдают нарушений со стороны организма на этой стадии, поэтому жалобы от них отсутствуют.
• Вторая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД не выше тридцати шести миллиметров ртутного столба. В отличие от предыдущей стадии, на этом этапе больной может наблюдать ухудшение самочувствия после физической нагрузки.
• Третья стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается повышение ГД до сорока четырех миллиметров ртутного столба. У больных проявляется , отдышка.
• Четвертая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД выше сорока пяти миллиметров ртутного столба. В некоторых случаях повышается до критического уровня (сто восемьдесят пять миллиметров ртутного столба). Наблюдаются геодинамические нарушения. На этой стадии возможна смерть пациента.

Существует также классификация болезни, в основе которой лежит такой параметр как степень утолщения миокарда сердца. При показателе в пятнадцать – двадцать миллиметров диагностируют умеренную форму болезни. При толщине миокарда от двадцати одного до двадцати пяти миллиметров наблюдается средняя гипертрофическая кардиомиопатия сердца. Выраженная гипертрофия наблюдается при утолщении миокарда более чем на двадцать пять миллиметров.

Обструкция при гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия характеризуется сочетанием диффузной гипертрофии стенки ЛЖ сердца с диспропорциональной гипертрофией двух третей (верхних) межжелудочковой перегородки. Из-за этого и возникает сужение пути, по которому происходит отток крови из ЛЖ. Данное заболевание обозначается термином обструкция (стеноз).

При ГКМП обструкция, в случае ее наличия, динамическая. Изменения могут происходить даже между визитами к врачу. Выраженность обструкции может меняться между сокращениями сердца. Хотя подобный процесс проявляется и при других заболеваниях, чаще он встречается именно в случае развития данной болезни.

Сегодня врачи выделяют три механизма возникновения гипертрофической кардиомиопатии:

• Увеличенная сократимость ЛЖ является причиной уменьшения систолического объема. Попутно наблюдается увеличение скорости выпуска крови. Из-за этого митральный клапан начинает двигаться в направлении, противоположном перегородке.
• Сниженный объем ЛЖ сердца приводит к уменьшению в размерах выносящего тракта.
• Сниженное сопротивление кровотока в аорте приводит к увеличению его скорости в субаортальной области и уменьшению систолического объема желудочка.

Увеличение обструкции при заболевании наблюдается вследствие физической нагрузки, введения изопротеренола, пробы Вальсальвы, приема нитроглицерина, тахикардии. То есть, усугубление является причиной воздействия факторов, увеличивающих сокращение желудочка сердца и уменьшающих его объем.

Обструкция уменьшается при повышенном артериальном давлении, приседаниях, длительных напряжениях рук, во время подъема нижних конечностей. Благодаря повышенному объему циркулирующей крови объем желудочка увеличивается, что и приводит к уменьшению степени выраженности гипертрофической кардиомиопатии.

Внезапная смерть вследствие развития болезни

Большинство больных, страдающих от данной болезни сердца, умирают вследствие внезапной смерти. Риск такой смерти зависит от возраста больного и ряда других факторов. В большинстве случаев внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии проявляется в детском и молодом возрасте. Гипертрофическая кардиомиопатия редко становится причиной смерти детей возрастом до десяти лет.

Чаще всего смерть при заболевании происходит, когда больной находится в состоянии покоя (до шестидесяти процентов).

Приблизительно в сорока процентах случаев смерть наступает после физической нагрузки. В двадцати двух процентах случаев больные не ощущали до смерти никаких симптомов и не подозревали о наличии гипертрофической кардиомиопатии.

Электрическая нестабильность сердца (фибрилляция желудочков) является наиболее распространенной причиной летального исхода у больных гипертрофической кардиомиопатией. Нестабильность может быть спровоцирована:

• Морфологическими изменениями, проходящими в миокарде (фиброз, дезорганизация).
• Преждевременным возбуждением ЛЖ или ПЖ через латентные проводящие пути.
• Ишемией.

В некоторых случаях внезапная смерть при гипертрофической кардиомиопатии наступает из-за нарушений проводимости. Подобная проблема возникает вследствие полной атриовентикулярной блокады или развития .

Симптоматика

При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут не проявляться на протяжении длительного периода времени. Обычно первые признаки заболевания появляются в возрасте от двадцати пяти до сорока лет. Сегодня врачи выделяют девять форм клинического протекания данной болезни сердца:

• Молниеносная.
• Смешанная.
• Псевдоклапанная.
• Декомпенсационная.
• Аритмическая.
• Инфарктоподобная.
• Кардиалгическая.
• Вегетодистоническая.
• Малосимптомная.

Все клинические варианты течения гипертрофической кардиомиопатии, предоставленные выше, имеют свои характерные симптомы. Однако существуют признаки, являющиеся одинаковыми для всех форм протекания болезни.

Так, при необструктивной форме заболевания наблюдаются лишь незначительные симптомы. Нарушений со стороны оттока крови нет. Возможно проявление одышки, перебоев в работе сердечной мышцы. Во время физических упражнений и нагрузок можно наблюдать неритмичность пульса.

Более выражена симптоматика обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. У семидесяти процентов больных наблюдается развитие ангинозных болей. У подавляющего числа лиц, страдающих от данной болезни сердца, возникает одышка (приблизительно девяносто процентов случаев). Половина больных жалуется на головокружения, обмороки. Также возможно проявление:

• преходящей артериальной гипертензии;
• нарушения ритмики сердца;
• фибрилляции предсердий;
• экстрасистолии;

Гипертоническая кардиомиопатия у пожилых больных также может сопровождаться артериальной гипертонией. Точное количество больных точно неизвестно, однако некоторые данные позволяют предполагать, что явление довольно распространено среди пожилых лиц с данной болезнью сердца.

В некоторых случаях данное заболевание у больных сопровождается и отеком легких. Но, несмотря на все вышеописанные симптомы, довольно часто единственным проявления ГКМП у больных является внезапная смерть. В таком случае, по очевидным причинам, помочь больному не удается.

Диагностика

Первый этап диагностики гипертрофической кардиомиопатии – исключение других заболеваний, влияющих на миокард и имеющих подобную симптоматику. К данным заболеваниям, к примеру, относится .

В первую очередь врач выслушает жалобы больного и проведет поверхностный осмотр. При гипертрофической кардиомиопатии обращается внимание на шейные вены. Выраженность волны А указывает на наличие гипертрофии и неподатливости ПЖ сердца. Перегрузку ПЖ у больного можно обнаружить также по сердечному толчку. Он заметен в случае если у больного попутно развилась такая болезнь, как .

Следующий этап диагностики гипертрофической кардиомиопатии – пальпация.Гипертрофия ЛЖ также может сказываться на пресистолическом верхушечном толчке (соответствует четвертому тоны). В некоторых случаях у больных возникает тройной толчок (обуславливается позднесистолическим выбуханием ЛЖ). Врач может также заподозрить наличие заболевания, прощупав пульс больного. При гипертрофической кардиомиопатии за быстрым подъемом пульсовой волны следует второй пик.

При помощи стетоскопа прослушивается сердце больного. Аномалии в случае развития болезни сердца наблюдаются на втором тоне. Он может быть парадоксально расщепленным. В области левого края грудины больного врач может прослушать систолический шум.

При гипертрофической кардиомиопатии он прослушивается в области грудины, но не распространяется на сосуды, размещенные в данной области сердца и под мышками больного.

Продолжительность и выраженность шума зависит от нагрузок. Увеличение венозного возврата приводит к укорачиванию, понижению систолического шума. Снижение наполнения ЛЖ сердца провоцирует более грубый, продолжительный шум.

Гипертрофическая кардиомиопатия – не единственное заболевание сердца, при котором наблюдается систолический шум. Во избежание диагностической ошибки, его необходимо дифференцировать. Врач может сделать это при помощи следующих фармакологических и функциональных проб:

• проба Вальсальвы;
• Амилнитрит;
• Приседание, ручной жим;
• Фенилэфрин.

Чаще всего используются неселективные бета-адреноблокаторы, как то: «Обзидан», «Анаприлин», «Индерал». Типичная суточная доза препаратов – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов. В некоторых случаях врачи используют селективные препараты: «Атенолоп», «Метопролол». В данном случае выпор конкретного препарата зависит от специалиста.

Современная медицина не располагает сведениями касательно благоприятного влияния бета-адреноблокаторов на вероятность проявления внезапной смерти вследствие развития заболевания. Данных, которые свидетельствовали бы в пользу данного тезиса, сегодня нет. Но врачом при помощи данных препаратов может быть устранена стенокардия, одышка, обмороки. Некоторые исследования показали, что эффективность применения данной группы препаратов составляет до семидесяти процентов.

Использовать бета-адреноблокаторы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта можно. Но существует и ряд противопоказаний. Так, препараты «Карведилол» и «Лабеталол» влияют на сосудистую систему, расширяя сосуды. Поэтому от их использования в случае развития данной болезни врачам следует отказаться. При наличии бронхоспазма, выраженной АВ-блокади или декомпенсированной левожелудочковой недостаточности использовать бета-адреноблокаторы категорически запрещено.

Другие средства, используемые для медикаментозного лечения

В деле терапии болезни врачами также активно используются антагонисты кальция. Эти лекарственные средства влияют на концентрацию кальция в системных коронарных артериях, кардиомиоцитах, понижая ее. В то же время при приеме таких препаратов понижается количество вещества в проводящих системах.

При помощи медикаментов данной группы можно улучшить диастолическое расслабление ЛЖ, понизить сократимость миокарда. Препараты обладают выраженным антиаритмическим и антиангинальным эффектом, благодаря чему снижается уровень гипертрофии ЛЖ.

Препараты «Изоптин» и «Финоптин» показали наибольшую эффективность при гипертрофической кардиомиопатии. Типичная дневная доза приема для терапии заболевания – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов в сутки. Хорошо себя зарекомендовали в деле лечения болезни «Кардил» и «Кардизем», которые применяются по сто восемьдесят – двести сорок миллиграммов в течение суток.

При использовании «Амиодарона», первоначальные суточные дозы составляют от шестисот до тысячи миллиграмм в сутки. После того, как будет достигнут устойчивый антиаритмический эффект, дозу можно понизить до двухсот – трехсот миллиграмм. «Ритмилен» принимается по четыреста миллиграммов в день, с постепенным увеличением дозы до восьмисот миллиграммов.

Если у больного развилась , врач может использовать диуретики. В последнее время терапия заболевания проводится также при помощи ингибиторов АПФ («Эналаприл»). Их применение целесообразно в случае наличия у больного сердечной недостаточности и артериальной гипертензии.

Запрещено использоваться в терапии «Нифедипин». Данный препарат может усилить обструкцию ЛЖ. Но результат оправдывает риск, если на фоне болезни развилась артериальная гипертензия, или другие заболевания.

Медикаментозная терапия проводится в случае наличия у больного гипертрофической кардиомиопатией выраженной симптоматики. Целесообразность применения препаратов при отсутствии признаков кардиомиопатии сомнительна. Поскольку нет сведений об эффективности бета-адреноблокаторов в деле профилактики внезапной смерти, продолжительное использование препаратов при отсутствии признаков болезни проводится по решению лечащего врача.

Хирургическое вмешательство

В терапии заболевания, кроме приема препаратов, применяются также операционные методики. Так, единственный способ терапии тяжелых пациентов, у которых не развилась обструкция – трансплантация сердца. При наличии обструкции возможно проведение двухкамерной ЭКС, миоэктомии, протезирования митрального клапана, деструкции межжелудочковой перегородки.

Предыдущие исследования, посвященные двухкамерной ЭКС, показали, что применение метода благотворительно влияет на обструкцию ЛЖ и самочувствие больного. Однако последние наработки в данной сфере ставят под сомнение результаты этих исследований. Пересмотр связан с негативным влиянием ЭКС (ухудшение наполнения желудочков, снижение сердечного выброса).

Кроме того, последние исследования доказывают, что улучшение состояние больных после применения метода в значительной мере провоцируется эффектом плацебо, а не реальными изменениями в течение заболевания.

Относительно новым методом терапии является деструкция межжелудочковой перегородки при помощи этанола. Применение метода предусматривает введение в септальную ветвь от одного до четырех миллиграммов абсолютного этанола. Это действие вызывает у больного инфаркт. Вследствие проведения процедуры наблюдается истончение перегородки и акинезия, что уменьшает, либо же полностью устраняет обструкцию.

Уже более сорока лет гипертрофическая кардиомиопатия лечится при помощи хирургического вмешательства. При наличии необходимой квалификации у врача, шанс благоприятного исхода операции составляет девяносто восемь процентов. Лишь в двух процентов случаев наблюдается смерть больного. После вмешательства у девяти пациентов из десяти устраняется внутрижелудочковый градиент. У большинства лиц, переживших операцию, наступает продолжительное улучшение состояния.

При помощи протезирования митрального клапана можно добиться устранения обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Однако проведение данной операции допустимо только в случае небольшой гипертрофии перегородки.

Кроме того, операция показана в случае неэффективной миоэктомии и при наличии структурных изменений в митральном клапане.

Прогноз

Существует большое количество вариантов протекания болезни. При необструктивной форме наблюдается стабильное течение заболевания. Но даже такая форма может спровоцировать развитие сердечной недостаточности после длительного развития болезни.

В некоторых случаях (у пяти - десяти процентов больных) при заболевании наблюдается регресс гипертрофии без применения терапевтических мер. С такой же частотой заболевание из гипертрофической формы переходит в . В некоторых случаях наблюдаются осложнения, связанные с развитием инфекционного эндокардита.

В большинстве случаев больные, у которых болезнь протекает без клинических симптомов, умирают внезапно. Подобная картина наблюдается и у пациентов с выраженной симптоматикой. Наиболее высока вероятность внезапного летального исхода у молодых лиц. Обычно явление наблюдается после физических упражнений и нагрузок. Желудочковая аритмия является наиболее частой причиной такого исхода.

Профилактические меры

Поскольку заболевания провоцируется генными мутациями, не существует способов остановить его развитие. Профилактика заключается в предупреждении внезапной смерти. В первую очередь необходимо обследовать всех родственников, у которых наблюдается развитие проблемы. Подобные действия дадут возможность выявить болезнь сердца до ее перехода в клиническую фазу.

В случае обнаружения генных мутаций, лицо должно постоянно находиться под динамическим наблюдением кардиолога.

Если больной входит в группу риска внезапной смерти, назначаются бета-адреноблокаторы или препарат «Кордарон». Хотя точных свидетельств влияния данных препаратов на вероятность развития летального исхода при заболевании нет.

Вне зависимости от формы болезни, каждому из больных рекомендовано значительное ограничение физических нагрузок. Подобная рекомендация касается и тех, у кого заболевание протекает бессимптомно. Если существует вероятность развития эндокардита инфекционного характера, принимаются соответственные профилактические меры против этой болезни.

Таким образом, гипертрофическую кардиомиопатию относят к наследственным заболеваниям. Патология может протекать бессимптомно. В некоторых случая наблюдается выраженная клиническая картина. Но часто первым симптомом патологии является внезапная смерть (наиболее частая форма летального исхода среди больных). После постановки диагноза начинается терапия.

Медикаментозное лечение заболевания заключается в приеме специальных препаратов. Бета-адреноблокаторы составляют основу терапии гипертрофической кардиомиопатии. В некоторых случаях проводится хирургическое вмешательство. Вероятность внезапной смерти в случае отсутствия лечения заболевания возрастает. Но даже при успешной терапии болезни существует высокий риск развития осложнений, в том числе – сердечной недостаточности и других заболеваний сердца.