Анемия у детей. Причины, симптомы, диагностика и лечение патологии. Гемолитическая анемия: причины, классификация, клиника, особенности диагностики и лечение

Обширная группа анемий, характеризующаяся укороченным циклом жизни эритроцитов из-за дефектных генетических изменений самих эритроцитов или под воздействием внешних причин, способных разрушить изначально здоровые эритроциты.

Эритроциты – это красные кровяные тельца крови человека, отвечающие за перенос кислорода к клеткам всего организма и изъятию углекислого газа. Эритроцит подвижен, способен изменять видоформу при прохождении по кровотоку. Зрелая клетка на 98% заполнена гемоглобином, сложным соединением, способным присоединять и высвобождать кислород и углекислый газ на уровне тканей.

По форме здоровая клетка дискообразная и двояковогнутая. Именно эта форма позволяет максимально эффективно осуществлять газообмен. Кроме основной функции эритроцитарная составляющая крови участвует в регуляции кислотно-щелочного обмена, контролирует гемостаз (остановку кровотечений), обладает пищеварительной функцией (при распаде выделяет билирубин (вещество, необходимое для образования желчи), а также содействует иммунным процессам.

Степень изменения строения или упорядоченного функционирования эритроцитов и является симптомокомплексом, объединенным общим названием - гемолитическая анемия.

Причины

Среди причин возникновения недуга называются следующие:

• Наследственность.
• Проникновение в организм человека токсинов или стрессоров (биологические или химические яды, лекарства, различные инфекции).
• Иммунологические нарушения.
• Сосудистые протезы и трансплантаты.
• Резус–конфликты матери и плода при беременности.
• Тяжелые формы некоторых заболеваний (злокачественная гипертония, опухоли, и другие).
• Осложнения при переливании донорских компонентов крови.

Классификация

На основании этиологии или причины возникновения недуга выделяют следующие нозологические виды:

Наследственные или врожденные, к которым относятся:

• Нейрофероцитарная. Недостаточная ферментная активность, полученная по хромосомному набору от одного из родителей, имеет доминантный характер. Как результат – значительное уменьшение жизни эритроцитов. В норме жизненный цикл красных телец составляет от 90 до 120 дней. При данной форме уменьшение происходит на 12-40 дней.
• Микросфероцитарная (анемия Минковского-Шоффара). Генетический дефект, проявляющийся повреждением мембраны красных кровяных телец. Сферическая форма эритроцитов лишена эластичности, что значительно понижает кровоток в узких местах кровеносной системы. Деформация эритроцитов приводит к отщеплению небольших кусочков, именуемых микросфероцитами. Селезенка вынуждена постоянно утилизировать эти микрофрагменты. Повышенная нагрузка на орган приводит к компенсаторному увеличению последнего с прогрессированием гемолитических кризов.
• Серповидноклеточная. Наследственная деструкция клеток из-за мутации гена, ответственного за образование гемоглобина. Последний имеет аномальную S-образную форму, придавая эритроциту форму серпа. В мелких капиллярах подобная форма не жизнеспособна и быстро разрушается.
• . Разрушение структуры клетки наблюдается по причине дефекта цепей гемоглобина, полученного в наследство от одного или обоих родителей (гомо или гетерозиготная патология).
• Гемолитическая анемия плода или новорожденного возникает из-за несовместимости резус-антигена матери и ребенка.

Приобретенные:

• Аутоиммунная. Возникает из-за атаки собственной иммунной системы организма оболочки клеток и их разрушения.
• Травматическая. Внешние причины (искусственные клапаны сердца, сосудистые протезы или аномалии крупных сосудов) механически повреждают и нарушают циркуляцию нормальных эритроцитов.
• Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия (по автору болезнь Маркьяфавы-Микели). Редкий вид заболевания, обусловленный мутацией в стволовых клетках костного мозга. При этом виде также частично поражаются лейкоциты и тромбоциты. Активизируется преимущественно ночью. Причины возникновения до конца не изучены, провоцирующими факторами могут послужить хирургические вмешательства, тяжело протекающие инфекционные заболевания, переливания крови, обильные менструации у женщин.
• Токсический гемолиз. Под влиянием токсикообразующих веществ: химических ядов, некоторых лекарственных препаратов длительного применения, биологических ядов насекомых и пресмыкающихся растворяются липиды мембраны эритроцитов.

По тяжести заболевания выделяют три формы:

• Легкая степень.
• Средней тяжести.
• Тяжелое течение.

По течению заболевания различают:

• Латентные формы. Компенсированные состояния с минимальной клинической картиной.
• Хронические. Невыраженная, вялотекущая симптоматика с периодами обострения.
• Кризовые. Характеризуются острым состоянием, нуждающимся в неотложной помощи.

Симптомы

Клинические картины при разных подтипах гемолитической анемии разнятся. Общим симптомом заболевания является . Первично наблюдается желтушность склер глазного яблока, при нарастании – кожных покровов. Общими жалобами являются слабость, головная боль, головокружение, повышение температуры тела, кожный зуд. При обследовании нередко наблюдается увеличение селезенки и печени. Большой процент пациентов отмечает изменения окраски мочи и кала. Появление симптомов кислородного голодания тканей: бледность, одышка, учащенное сердцебиение. В результате застоя в желчном пузыре нередки жалобы на тошноту, тяжесть в правом подреберье, со временем – образование камней и желчные колики.

У младенцев и детей основными признаками являются башенный тип черепа, узкие глазницы, неправильный прикус зубов и замедленное развитие.

У лиц пожилого возраста нередко наблюдаются трофические язвы нижних конечностей, нарушение зрения.

Симптоматика гемолитического криза выражается резким и значительным нарастанием вышеперечисленных патологических реакций:

• Выраженные показатели интоксикации. Резкая слабость, озноб, мозговые явления вплоть до потери сознания, боль в суставах.
• Признаки почечной недостаточности. В критических случаях наблюдается прекращение поступления мочи в мочевой пузырь.
• Нарастающая слизистых и кожных покровов.

Лечение

Для продуктивного и быстрого лечения гемолитической анемии, в первую очередь, необходимо выяснить форму заболевания. Диагноз ставится на основании анамнеза и комплексного клинического обследования. Именно механизм гемолиза диктует тактику специфической терапии. Первоочередная задача состоит в устранении влияния гемолизирующих факторов.

Консервативные меры:

• заместительные методы (переливание эритроцитарной массы, кровезаменителей и применение плазмафереза);
• гормонотерапия при аутоиммунных нарушениях, при отсутствии эффекта назначаются цитостатики;
• при выявлении токсического агента - инфузионная терапия, форсированный диурез, при необходимости - введение антидотов;
• при обнаружении бактериальной природы назначают антибиотики широкого спектра действия.

Оперативное лечение:

• Спленэктомия - хирургическое удаление селезенки. Кризовое течение с частыми обострениями считается абсолютным показанием для операции в любом возрасте больного.
• При обнаружении конкрементов спленэктомию рекомендуют сочетать с удалением желчного пузыря.

При развитии криза на первый план выступает своевременная госпитализация пациента в гематологическое отделение с последующим применением плазмафереза, гормонов из расчета 1 мг на 1 кг веса, кислорода и сердечных средств. В тяжелых случаях гипо- и анурии хорошим эффектом обладает гемодиализ, проведенный аппаратом «искусственная почка».

Профилактика

Специфической профилактики для подавляющего большинства гемолитических анемий не существует. Из полезных рекомендаций можно выделить предотвращение развития кризов:

• Диспансерное наблюдение лечащего врача, регулярный контроль биохимических показателей крови, полный отказ от самолечения.
• Прием комплексных витаминных препаратов с упором на антиоксидантное действие и фолиевую кислоту.
• Употребление большого количества жидкости.
• Исключение перелетов на дальние расстояния, избегание длительных путешествий.
• Воздержаться от интенсивных психоэмоциональных и физических нагрузок.

Прогноз

Попытки справиться с гемолитической анемией самостоятельно приводят к утяжелению состояния. Любой тип анемии при отложенном старте адекватного лечения затрудняет возможность выздоровления. При своевременном обращении к квалифицированным специалистам вторичные формы приобретенных анемий, которые вызваны физическими, иммунологическими или химическими факторами, хорошо поддаются лечению, и возможность выздоровления велика.

Запущенный криз прогнозирует крайне неблагоприятный исход. При врожденных формах выздоровление не наступает, но есть вероятность длительной ремиссии.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

В клинической практике принято выделять несколько форм гемолитических анемий, каждая из которых будет иметь специфические причины для формирования. Основным ведущим фактором врождённой анемии будет наследственность, иногда распад эритроцитов обусловлен генетическим дефектом оболочки самой клетки. Генетические дефекты могут касаться и нарушения структуры самого гемоглобина, в таком случае говорят о гемоглобинопатии.

Созревание эритроцитов происходит в красном костном мозге, и их преждевременное разрушение может происходить при различных негативных воздействиях на организм или при определённых патологиях.

Анемия может быть связана и с неправильной работой собственной иммунной защиты. Начинается выработка антител к собственным клеткам крови, которые разрушаются. Такой механизм формирования характерен при аутоиммунных заболеваниях, злокачественных опухолях крови и лимфоидной ткани.

Эритроциты могут разрушаться в больших количествах в селезёнке, при обширных двусторонних заболеваниях печени, при замене нормальной ткани на рубцовую. Полноценная жизнь эритроцита не может быть полноценной без достаточного количества витамина Е, и при его дефицитах прочность клетки в значительной степени снижается.

Симптомы

Первые симптомы анемии не специфичны и часто остаются без внимания. Быструю утомляемость ребёнка, раздражительность, плаксивость списывают на нагрузки, лишнюю эмоциональность или особенности характера. Детям с диагнозом гемолитическая анемия характерна предрасположенность к инфекционным заболеваниям, часто такие дети входят в группу часто болеющих.

Появление таких симптомов, как бледность или желтушность кожи, глаз и слизистых оболочек заставляет обратиться за помощью к специалистам. Дети могут жаловаться на учащённое сердцебиение и одышку, незначительное повышение температуры тела, головокружения. При осмотре доктора диагностируется увеличенная печень и селезёнка.

Диагностика гемолитической анемии у детей

Постановка диагноза начинается с опроса ребёнка и родителей. Доктора будет интересовать начало появления симптомом, с чем они были связаны, какие меры были предприняты. Доктор расспросит о состоянии здоровья родителей, имеются ли какие-то заболевания, которые передаются по наследству. Систематизация этой информации поможет поставить предположительный диагноз и назначить дальнейшее исследование.

В обязательном порядке назначаются анализы:

• крови - низкий гемоглобин, и значительное снижение количества эритроцитов;
• прицельное изучение формы эритроцитов;
• определение концентрации билирубина - продукта распада эритроцитов (при повышенных его концентрациях меняется цвет кожи на жёлтый);
• проведение специальных проб для определения антител к эритроцитам, такие состояния характерны при резус-конфликтах или при переливании несовместимых групп крови.

В обязательном порядке проводят УЗИ органов брюшной полости с определением размера печени и селезёнки. Нередко проводят пункцию костного мозга, позволяющее оценить состояние кроветворной системы. В диагностировании заболевания и дальнейшем лечении могут участвовать несколько специалистов, в зависимости от первопричины - гематологи, иммунологи и др.

Осложнения

Последствия гемолитической анемии могут угрожать не только здоровью ребёнка, но и его жизни. Но при вовремя принятых мерах и квалифицированном лечении их удаётся свести к минимуму. Гемолитическая анемия может быть предрасполагающим фактором для развития сердечно-сосудистой и почечной недостаточности. Не исключено формирование ДВС-синдрома - внутрирососудистое свёртывание крови с последующим кровотечением. Часто формируется тяжёлая желтуха, которую удаётся купировать своевременно.

Лечение

Что можете сделать вы

Главная задача вовремя диагностировать заболевание, и обратиться за помощью к специалисту. Если вы знаете, что патология может носить наследственный характер необходимо особенно внимательно относиться к состоянию здоровья ребёнка.

Что делает врач

Лечение анемии не может быть полноценным без лекарственной терапии, конкретная схема лечения зависит от механизма формирования анемии. Обязательно назначаются противовоспалительные препараты. При аутоиммунной причине формирования назначаются препараты для подавления иммунных реакций.

Иногда, лечение может быть хирургическим - удаляют селезёнку при наследственной форме заболевания. Именно в этом органе происходит массовая гибель красных кровяных клеток.

Лечение анемии довольно серьёзное и длительное, подразумевающее использование специального оборудования, поэтому чаще проводится в стенах стационара. Ребёнку назначается плазмоферез, позволяющий удалить из плазмы токсические вещества и продукты обмена веществ. Вводят донорские эритроциты, предварительно они проходят особую обработку и полностью лишаются чужеродных белков. По показаниям может проводиться трансплантация костного мозга.

Профилактика

Предотвратить заболевание удаётся, следуя принципам здорового образа жизни, что особенно важно у детей. Придерживайтесь принципов правильного питания. Рацион ребёнка должен быть максимально сбалансированным. Откажитесь от полуфабрикатов, жаренного, острого и консервированного. После консультации со специалистом, проходите сезонный курс поливитаминов всей семьёй.

Профилактика анемии начинается ещё в период беременности, своевременное выявление резус-конфликта и принятие необходимых мер и др.

Заболевания крови относятся к одним из самых распространенных, сопровождаются они нередко другими сопутствующими болезнями и очень опасны для жизни человека. Среди таких заболеваний особняком стоит гемолитическая анемия. Что это такое? Простыми словами объяснить это достаточно не просто, но мы постараемся.

Что такое гемолитическая анемия?

Прежде чем приступить к рассказу о гемолитической анемии давайте углубимся немного в анатомию и разберем процесс образования крови в целом. Как всем известно из школьного курса, важную роль в нашем организме играют красные кровяные тельца – эритроциты, снабжающие все ткани кислородом. За образование эритроцитов отвечает костный мозг человека, а за их разрушение – селезенка.

В среднем цикл жизни красных кровяных телец составляет примерно 100 – 120 дней, то есть где-то четыре месяца. Костный мозг и селезенка работают одновременно, вырабатывая и разрушая эритроциты. Причем если эти два органа работают в одинаковом темпе, то в организме сохраняется равновесие и кровь регулярно обновляется. А вот если разрушение эритроцитов проходит в ускоренном темпе по каким-либо причинам, а костный мозг не справляется и не успевает образовывать новые клетки, то тогда возникает нарушение равновесия и появляются предпосылки для гемолитической анемии, которая может потом перерасти в очень сложные формы.

Такой ускоренный процесс разрушения красных телец называется гемолизом, отсюда и названием заболевания. Оно очень опасно, требует своевременной диагностики и правильного лечения.

Классификация гемолитических анемий

Гемолитическая анемия – это общее название ряда заболеваний, обусловленных ускоренным и аномальным разрушением эритроцитов. Сами же эти болезни можно классифицировать по ряду признаков.

По характеру причинного фактора выделяют:

Наследственные виды анемии:

• Несфероцитария – в данном случае в заболевании виноваты ферменты, отвечающие за жизнеспособность эритроцитов. Точнее, их отсутствие. В основном наблюдается дефицит такого фермента, как глюкозо-6-фосфатдегидрогеназ.
• Анемия Минковского-Шоффара – под этим названием медики понимают болезнь крови, возникающую вследствие мутации генов, которые ответственны за образование необходимых белков и протеинов. В этом случае разрушается оболочка красных телец крови. Жизненный цикл, соответственно, в разы укорачивается.
• Талассемия – здесь все дело в невозможности образования нормального гемоглобина. Происходит преждевременное окисление, и, как следствие, нарушение мембраны эритроцитов.
• Серповидно-клеточная – эритроциты приобретают нехарактерную для них форму в виде серпа, что мешает их свободной проходимости по сосудам. Почему они имеют такую форму? В процессе синтеза гемоглобина нарушается последовательность аминокислот, при этом гемоглобин деформируется по форме, а за ним и клетки крови.

Приобретенные гемолитические анемии:

• Анемия новорожденных по причине резус-конфликта – если у матери отрицательный резус-фактор крови, то может возникнуть конфликт между ее кровью и кровью плода, пойдет отторжение. Такая несовместимость заставляет в организме матери вырабатывать антитела. В ответ на это в организме плода вырабатываются иммунные комплексы, способные разрушать красные клетки крови.
• Аутоиммунная анемия — при разрушении эритроцитов образуются антитела, которые враждебно воспринимаются макрофагами – известными защитниками организма. Иммунная система активизируется и начинает разрушать в ускоренном темпе такие клетки.
• Под влиянием каких-либо внешних или внутренних факторов – анемия может развиться под действием различных лекарственных препаратов, попавших в организм, промышленных и органических ядов, перенесенных вирусных заболеваний и после тяжелых инфекционных болезней.
• Травматическая гемолитическая анемия – может возникнуть, если в организм вживлены искусственные сосуды, клапаны сердца.
• Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия – этот вид анемии достаточно редко встречается и обусловлен он появлением дефектов в мембранах эритроцитов, которые образуются под действием белков.
• Химические повреждения красных телец – могут возникнуть под действием пестицидов, бензола, свинца и т.д.

В зависимости от места гемолиза анемии подразделяют на:

1. Внутрисосудистые – клетки разрушаются внутри сосудов в основном по причине механического воздействия на них.
2. Внутриклеточные – происходит разрушение в селезенке или печени.

Причины появления анемии

Чтобы понять, как лечить гемолитическую анемию и в каком направлении двигаться, необходимо знать основные причины, по которым это заболевание вообще может появиться и значительно осложнить вам жизнь.

Итак, к основным причинам относятся:

• Генетические отклонения и врожденные дефекты;
• Заболевания сосудов и соединительных тканей – ревматизмы, артрозы, красная волчанка, склеродермия, васкулит и т.д.);
• Заболевания крови – лейкозы;
• Бактериальные и вирусные инфекции;
• Работа с токсинами и промышленными ядами;
• Лечение антибиотиками, различными противовоспалительными препаратами;
• Ожоги, сильные травмы или оперативные вмешательства в организм;
• Врожденный порок сердца, а также воспаление внутреннего его слоя или клапанов;
• Резус-конфликт во время беременности.

Как вы понимаете, сама по себе гемолитическая анемия появляется как отдельное заболевание только в случае врожденных предпосылок для этого или при плохой наследственности. В основном же она является сопутствующим или вторичным заболеванием на фоне других болезней, а также последствием перенесенных травм.

Способы диагностики гемолитической анемии

Чтобы подтвердить, действительно ли у вас выявлена гемолитическая анемия, проводится диагностика, назначаемая сперва терапевтом, а дальше соответствующими специалистами в зависимости от характера заболевания.

Первым делом больному обязательно назначается общий анализ крови, который может с большой точностью определить уровень концентрации гемоглобина в крови, количество красных телец, наличие эритроцитов, а также их незрелых форм – ретикулоцитов, скорость СОЭ.

Если этот общий анализ показывает подозрение на гемолиз, то назначаются дополнительные виды диагностики, такие как:

• Биохимический анализ крови для определения концентрации билирубина;
• Исследование для подтверждения наличия у заболевшего гемолиза;
• Анализ мочи для определения наличия в ней уробилина и гемоглобина;
• Пункцию костного мозга. Процедура не из приятных, но в некоторых случаях она может являться единственной процедурой, которая подтвердит наличие данного заболевания.

Как проявляется болезнь

Поскольку заболевания крови очень опасны, то не стоит ждать, когда ваше самочувствие совершенно ухудшиться. Стоит обязательно обратиться к врачу, если вы заметили у себя хотя бы какие-то из ниже перечисленных симптомов:

• Моча стала темного, бурого или почти черного цвета.
• Происходит заметное послабление стула.
• Без видимых причин происходит повышение температуры тела.
• Кожные покровы, склеры и внешние слизистые приобретают желтоватый оттенок.
• Часто возникает головокружение, общая слабость, появилась одышка и усиленное сердцебиение.
• Боли и тяжесть в правом подреберье, в области печенки.
• Боли в грудной клетке, а также в животе и костях.

Любой из этих признаков должен вас насторожить и стать причиной незамедлительного визита к врачу, который в случае диагностирования гемолитической анемии даст свои клинические рекомендации.

Виды гемолитической анемии и способы лечения

Способы лечения гемолитической анемии назначает исключительно врач, зависят они от конкретного вида заболевания и стадии запущенности.

Давайте разберем некоторые из них.

1. Талассемия. Это даже не одно заболевание, а целая группа, которое передается по наследству. При этом наблюдаются врожденные отклонения у ребенка – заячья губа, башенный череп и др. Также наблюдается сильное увеличение селезенки в размере. При проведении анализа крови наблюдается высокий уровень содержания железа, а также билирубина. Поскольку болезнь наследственная, то лечат ее в основном в периоды обострения путем назначения фолиевой кислоты, переливания больному концентрированных эритроцитов. Если болезнь сопровождается значительным увеличением селезенки, то ее удаляют хирургическим способом.
2. Болезнь Минковского-Шоффара (микросфероцитоз). Тоже является наследственным заболеванием. При нем внутрь эритроцитов через нарушения в мембране попадают ионы натрия. Первые проявления данного заболевания видны в детском или подростковом возрасте. При этом у ребенка могут быть такие внешние отклонения, как неровный зубной ряд, приросшая мочка уха, башенный череп, сильная раскосость глаз. Кроме того, можно наблюдать желтушность кожных покровов и увеличение селезенки. При наличии этого вида гемолитической анемии анализ крови обычно показывает микроцитарную или гиперрегенераторную анемию. В легкой форме такое заболевание обычно не лечат, а при тяжелой – проводят спленэктомию – удаляют селезенку.
3. Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная резус-конфликтом с кровью матери. При ее диагностировании нужно в обязательном порядке исключить врожденную анемию, передающуюся генетическим путем.
4. Порфирия – еще одна разновидность гемолитической анемии. Как правило, это заболевание проявляется в основном у мальчиков, и связано оно с нарушением синтеза природного пигмента в гемоглобине – порфирина. При этой болезни происходит усиленный процесс отложения железа в разных органах и тканях. Оно может откладываться в поджелудочной железе, что является предпосылкой для развития сахарного диабета, в печени, и тогда она сильно увеличивается, или в кожных покровах, после чего они приобретают темный оттенок. Лечат заболевание с помощью вливания концентрированных эритроцитов, назначают глюкозу и гематин. Если ничто не помогает, то могут назначить пересадку костного мозга.
5. Серповидно-клеточная гемолитическая анемия встречается чаще остальных, при этом ей подвержены, как правило, представители негроидной расы. Такая форма анемии может проявляться в болезненности сосудов, тромбозах, болях в животе. У больных может начаться лихорадка, моча окрашивается в темный цвет, снижается количество гемоглобина в крови. Больному рекомендуется введение в организм больших доз жидкости. Также назначают для исключения инфекционных осложнений антибиотики. В особо сложных случаях может быть назначено переливание концентрированных эритроцитов или даже удаление селезенки.

– патология эритроцитов, отличительным признаком которой является ускоренное разрушение красных кровяных телец с высвобождением повышенного количества непрямого билирубина. Для данной группы заболеваний типично сочетание анемического синдрома, желтухи и увеличения размеров селезенки. В процессе диагностики исследуется общий анализ крови, уровень билирубина, анализ кала и мочи, УЗИ органов брюшной полости; проводится биопсия костного мозга, иммунологические исследования. В качестве методов лечения используется медикаментозная, гемотрансфузионная терапия; при гиперспленизме показана спленэктомия.

Осложнения

Каждый вид ГА имеет свои специфические осложнения: например, ЖКБ – при микросфероцитозе, печеночная недостаточность – при токсических формах и т.д. К числу общих осложнений относятся гемолитические кризы, которые могут провоцироваться инфекциями, стрессами, родами у женщин. При остром массивном гемолизе возможно развитие гемолитической комы, характеризующейся коллапсом, спутанным сознанием, олигурией, усилением желтухи. Угрозу жизни больного несут ДВС-синдром, инфаркт селезенки или спонтанный разрыв органа. Неотложной медицинской помощи требуют острая сердечно-сосудистая и почечная недостаточность.

Диагностика

Определение формы ГА на основе анализа причин, симптоматики и объективных данных относится к компетенции гематолога . При первичной беседе выясняется семейный анамнез, частота и тяжесть протекания гемолитических кризов. В процессе осмотра оценивается окраска кожных покровов, склер и видимых слизистых, производится пальпация живота для оценки величины печени и селезенки. Сплено- и гепатомегалия подтверждается при проведении УЗИ печени и селезенки. Лабораторный диагностический комплекс включает:

• Исследование крови . Изменения в гемограмме характеризуются нормо- или гипохромной анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией, ретикулоцитозом, ускорением СОЭ. В биохимических пробах крови определяется гипербилирубинемия (увеличение фракции непрямого билирубина), увеличение активности лактатдегидрогеназы. При аутоиммунных анемиях большое диагностическое значение имеет положительная проба Кумбса.
• Анализы мочи и кала . Исследование мочи выявляет протеинурию, уробилинурию, гемосидеринурию, гемоглобинурию. В копрограмме повышено содержание стеркобилина.
• Миелограмму . Для цитологического подтверждения выполняется стернальная пункция. Исследование пунктата костного мозга обнаруживает гиперплазию эритроидного ростка.

В процессе дифференциальной диагностики исключаются гепатиты, цирроз печени, портальная гипертензия , гепатолиенальный синдром, порфирии, гемобластозы. Пациента консультируют гастроэнтеролог, клинический фармаколог, инфекционист и другие специалисты.

Лечение

Различные формы ГА имеют свои особенности и подходы к лечению. При всех вариантах приобретенной гемолитической анемии необходимо позаботиться об устранении влияния гемолизирующих факторов. Во время гемолитических кризов больным необходимы инфузии растворов, плазмы крови; витаминотерапия, по необходимости – гормоно- и антибиотикотерапия. При микросфероцитозе единственно эффективным методом, приводящим к 100 % прекращению гемолиза, является спленэктомия .

При аутоиммунной анемии показана терапия глюкокортикоидными гормонами (преднизолоном), сокращающая или прекращающая гемолиз. В некоторых случаях требуемый эффект достигается назначением иммунодепрессантов (азатиоприна, 6-меркаптопурина, хлорамбуцила), противомалярийных препаратов (хлорохина). При резистентных к медикаментозной терапии формах аутоиммунной анемии выполняется спленэктомия. Лечение гемоглобинурии предполагает переливание отмытых эритроцитов, плазмозаменителей, назначение антикоагулянтов и антиагрегантов. Развитие токсической гемолитической анемии диктует необходимость проведения интенсивной терапии: дезинтоксикации, форсированного диуреза, гемодиализа , по показаниям – введение антидотов.

Прогноз и профилактика

Течение и исход зависят от вида анемии, тяжести протекания кризов, полноты патогенетической терапии. При многих приобретенных вариантах устранение причин и полноценное лечение приводит к полному выздоровлению. Излечения врожденных анемий добиться нельзя, однако возможно достижение длительной ремиссии. При развитии почечной недостаточности и других фатальных осложнений прогноз неблагоприятен. Предупредить развитие ГА позволяет профилактика острых инфекционных заболеваний, интоксикаций, отравлений. Запрещается бесконтрольное самостоятельное использование лекарственных препаратов. Необходимо тщательная подготовка пациентов к гемотрансфузиям, вакцинации с проведением всего комплекса необходимых обследований.

Гемолитическая анемия – достаточно редкий недуг крови, характерной чертой которого является сокращение жизненного цикла красных кровяных телец (эритроцитов). В норме эритроцит живёт в среднем от 3 до 4 месяцев, но при наличии анемии этот период сокращается до двух недель. Каждый день определённая часть красных кровяных телец замещается новыми, которые продуцирует красный костный мозг.

Если срок жизни эритроцитов будет сокращён, то клетки для замещения просто не будут успевать созревать. Именно из-за этого их концентрация в периферической крови значительно снижается.

Разновидности

Все существующие разновидности гемолитических анемий разделяют на две большие группы:

• наследственные;
• приобретённые.

Наследственные формы

• несфероцитарная гемолитическая анемия. В этом случае причиной деструкции является неполноценная активность ферментов, отвечающих за их жизненный цикл;
• микросфероцитарная гемолитическая анемия. Причина развития такой патологии – передача мутировавших генов, основная задача которых состоит в синтезировании белковых молекул, которые формируют стенку эритроцитов. В случае прогрессирования микросфероцитарной гемолитической анемии структура красных кровяных телец, их активность, а также устойчивость к деструкции, значительно снижается;
• серповидноклеточная. Причиной появления такого наследственного недуга является мутация гена, основная задача которого – кодировать очерёдность аминокислот при продуцировании гемоглобина. Характерная черта недуга – деформация эритроцита в виде серпа. Поражённые клетки больше не могут полноценно изменять свою форму во время прохождения по кровеносным сосудам, поэтому и происходит их усиленная деструкция;
• талассемии. Эта группа гемолитических анемий возникает из-за нарушения процесса продуцирования гемоглобина.

Приобретённые формы

• аутоиммунная гемолитическая анемия. Гемолиз эритроцитов происходит по причине формирования антител, которые накапливаются на их мембранах. Как результат, такие красные кровяные тельца становятся маркированными, и макрофаги начинают воспринимать их как чужеродных агентов. При аутоиммунной приобретённой гемолитической анемии иммунная система человека сама разрушает эритроциты;
• анемия, возникающая при резус-конфликте и гемолитической болезни новорождённых детей. Причина прогрессирования – несовместимость по резусу крови женщины и её плода. В организме будущей матери начинают постепенно образовываться антитела к красным кровяным клеткам плода, которые содержат резус-антиген. Как результат, формируются иммунные комплексы, которые и приводят к деструкции эритроцитарных клеток;
• травматические гемолитические анемии. Причины прогрессирования – сосудов, наличие сосудистых протезов, изменение структуры капилляров;
• гемолиз эритроцитов, прогрессирующий под воздействием эндогенных и экзогенных факторов ;
• острая пароксизмальная ночная гемоглобулинемия.

Этиология

Этиологические факторы, провоцирующие прогрессирование аутоиммунной, серповидноклеточной и прочих видов гемолитических анемий у детей и взрослых:

• различные разновидности ;
• аутоиммунные недуги;
• травмы различной степени тяжести;
• ранее перенесённые патологии инфекционной природы;
• термические и химические ожоги;
• хирургические вмешательства;
• инфекционные недуги ();
• амилоидоз жизненно важных органов;
• длительный контакт с токсическими веществами;
• длительный приём некоторых групп синтетических медицинских препаратов;
• переливание несовместимой крови по резус-фактору;
• резус-конфликт во время вынашивания ребёнка;
• бактериальный и прочее.

Симптоматика

Для гемолитических анемий (серповидной, аутоиммунной, несфероцитарной и прочих) характерны такие симптомы:

• синдром гипертермии. Чаще всего данный симптом проявляется при прогрессировании гемолитической анемии у детей. Температурные показатели возрастают до 38 градусов;
• синдром . Кожный покров приобретает жёлтый оттенок, но при этом сильного зуда нет. Характерный симптом – изменение цвета урины. Она становится тёмной и напоминает мясные помои. Экскременты свой цвет не изменяют;
• синдром увеличения печени и селезёнки ();
• синдром . Кожный покров и слизистые бледнеют. Проявляются симптомы гипоксии – одышка, слабость, головная боль, головокружение и прочее.

Дополнительные симптомы данного патологического состояния:

• болевой синдром в месте проекции почек;
• боли в области живота;
• боли в грудине;
• изменение стула.

Диагностика

При проявлении симптомов, указывающих на прогрессирование данного недуга, необходимо посетить лечебное учреждение для диагностики и точной постановки диагноза. Наиболее информативным методом выявления гемолитической анемии является . С его помощью врач сможет уточнить общее количество красных кровяных телец, их качество. В анализе крови можно выявить:

• ускорение ;
• снижение концентрации ;
• наличие деформированных эритроцитов;
• снижение общего количества красных кровяных телец;
• увеличение концентрации .

Дополнительные методики диагностики:

• пункция красного костного мозга.

Лечение

Лечение гемолитической анемии должен проводить только высококвалифицированный специалист. Все дело в том, что данная разновидность анемий наиболее трудно поддаётся лечению, так как механизм запуска гемолиза устранить не всегда является возможным.

План лечения патологии обычно включает в себя такие мероприятия:

• назначение препаратов, содержащих витамин В12 и фолиевую кислоту;
• гемотрансфузия отмытых эритроцитов. К данной методике лечения прибегают в случае снижения концентрации красных кровяных телец до критических показателей;
• трансфузия плазмы и человеческого иммуноглобулина;
• для устранения неприятных симптомов и нормализации размеров печени и селезёнки показано применять глюкокортикоидные гормоны. Дозировку данных лекарственных средств назначает только врач исходя из общего состояния пациента, а также тяжести протекания у него недуга;
• при аутоиммунной гемолитической анемии план лечения дополняется цитостатиками;
• иногда врачи прибегают к оперативным методикам лечения недуга. Чаще всего проводят спленэктомию.

Лечение патологии проводится только в стационарных условиях, чтобы врачи могли постоянно мониторить общее состояние пациента, и не допустить прогрессирования у него опасных осложнений.

Профилактика

Все профилактические мероприятия при данном недуге разделяют на первичные и вторичные. Меры первичной профилактики направлены в первую очередь на то, чтобы не допустить прогрессирование гемолитической анемии. Вторичная профилактика включает в себя мероприятия, которые помогут уменьшить проявление симптомов уже прогрессирующей патологии.

Первичная профилактика аутоиммунных анемий:

• избегать сопутствующих инфекций;
• не находиться в местах с повышенным содержанием в воздухе токсических веществ, а также солей тяжёлых металлов;
• своевременное лечение инфекционных недугов.

В случае дефицита Г-6-ФДГ, нельзя употреблять следующие группы медицинских лекарственных средств, так как они провоцируют гемолиз:

• сульфаниламиды;
• антималярийные препараты;
• противотуберкулёзные средства;
• обезболивающие лекарства;
• жаропонижающие;
• антибактериальные препараты;
• лекарственные средства из прочих групп – аскорбиновая кислота, метиленовый синий и прочее.

Вторичная профилактика недуга заключается в своевременном и полноценном лечении инфекционных патологий, которые могут спровоцировать обострение гемолитических анемий. С этой целью рекомендовано регулярно проходить профилактические осмотры у специалистов, а также сдавать все необходимые анализы.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания