Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха): Клиника, диагностика, лечение. Болезнь шенлейна геноха у детей

Это заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла и рассматривается как генерализованный микротромбоваскулит. Установлена семейная предрасположенность к антигенам HLA В8, Bw35, А1, А2, А10, а также связь с дефицитом комплемента С7 и при развитии нефрита при геморрагическом васкулите (ГВ) с дефицитом фракции С3 комплемента. В этой статье мы рассмотрим болезнь Шенлейна Геноха - симптомы и лечение, диагностика, фото заболевания.

Причины

Болезнь Шенлейна Геноха встречается у детей 2 - 10 лет. Этиология неизвестна. Имеется ряд косвенных доказательств, что причиной развития болезни является гиперергический иммунный ответ на вирусную или бактериальную инфекцию. Симптомы болезни появляются преимущественно весной. У многих больных после инфекции верхних дыхательных путей (респираторные вирусы, бета-гемолитический стрептококк группы А, микоплазмы). У детей с абдоминальной и суставной формой получены положительные результаты при выявлении антител методом непрямой иммунофлюресценции к Bartonella henselae в титре 1: 64. Провоцирующую роль могут играть пищевые аллергены, укусы насекомых, вакцины, иммуноглобулины. Лечение болезни Шенлейна Геноха должно быть начато оперативно.

Патогенз . В основе патогенеза лежит иммунокомплексное воспаление. Обнаруживается гиперпродукция IgA и ЦИК, содержащих IgA. Полагают, что в начальном периоде ГВ в ответ на антигенную стимуляцию слизистых экзогенными и эндогенными антигенами происходит нарушение регуляторных механизмов синтеза IgA с последующим формированием IgA-содержащих иммунных комплексов. Эти комплексы в дальнейшем оседают в мезангии и стенках кровеносных сосудов, вызывая экссудативные и пролиферативные изменения [Панченко Е. Л., 1999].

Основной мишенью при ГВ являются эндотелиальные клетки сосудистого русла. Присутствие отложений IgA в биоптатах кожи больных отличает болезнь от остальных типов системных васкулитов. При повреждении эндотелиальная клетка сосудов способна синтезировать цитокины, а также молекулы адгезии. У больных ГВ обнаружена гиперпродукция провоспалительных цитокинов и туморнекротизирующего фактора (TNF-альфа), а также способность синтезировать большое количество ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6. В период разгара ГВ повышена агрегация и адгезия тромбоцитов, снижено содержание в сыворотке крови антитромбина III и плазминогена. В моче обнаруживаются продукты деградации фибрина, то есть появляются признаки ДВС-синдрома, причем для ГВ характерна фаза пролонгированной гиперкоагуляции. При этом традиционные параметры коагулограммы не выявляют нарушений. У больных детей наблюдается повышение в крови уровня фактора Виллебранда.

Существенным звеном в патогенезе является повышение сосудистой проницаемости под влиянием образующихся гистамина, серотонина, тромбоксанов. Повышение проницаемости пораженной при ГВ сосудистой стенки обуславливает развитие геморрагического синдрома и аллергического отека.

Болезнь Шенлейна Геноха поражает преимущественно терминальные кровеносные сосуды: артериолы, капилляры, венулы. Заболевание характеризуется преимущественно поражением микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, сосудов почек. При болезни отмечается и тромбоз лимфатических сосудов, что сопровождается повышением их проницаемости, прекращением резорбции белка и жидкости из тканей и развитием острых отеков.

Симптомы

Различают следующие клинические формы:

• кожная (простая),
• суставная,
• абдоминальный синдром,
• почечная форма,
• молниеносная пурпура.

У детей наблюдается сочетание 2 - 3 форм – смешанная форма геморрагического васкулита.

Простая (кожная) форма болезни

Простая (кожная) форма болезни Шенлейна Геноха проявляется такими симптомами: папулезно-геморрагической сыпью, симметричной на разгибательных поверхностях стоп, голени, бедра, ягодицах, разгибательных поверхностях предплечий, плеч и вокруг пораженных суставов. Сыпь осязаема при пальпации, при надавливании не исчезает, в центре отмечается точечный некроз. Шелушение не характерно, после стихания сыпи может быть пигментация. Для ГВ характерны такие симптомы: повторные волны высыпаний, поэтому на коже одновременно могут присутствовать как старые, так и свежие элементы. Одновременно с сыпью у больных могут появиться ангионевротические отеки – в области лица (веки, губы).

Суставная форма болезни

Характерны такие симптомы болезни Шенлейна Геноха: боли в суставах, отечность их, в том числе и периартикулярных тканей. Поражаются преимущественно крупные суставы, чаще коленные, голеностопные, выражен экссудативный компонент. Артрит может длиться от нескольких часов до 1-2 сут. Иногда могут быть рецидивы суставного синдрома. Атипично при ГВ поражение мелких суставов и суставов позвоночника. В отличие от ревматоидного артрита не наблюдается стойких деформаций и контрактур. Могут быть изменения со стороны сердца в виде приглушения тонов за счет нарушения метаболизма миокарда. В отличие от ревматизма эти изменения не нарастают.

Абдоминальный синдром болезни

Это поражение терминальных сосудов различных отделов желудочно-кишечного тракта. Имеет место периваскулярный отек тканей кишечника, "диапедезные" и тромбогеморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину. Характерны симптомы: боли в животе по типу кишечных колик. Может быть рвота, нередко повторная с примесью крови или отмечается скрытая кровь в кале. Живот вздут, в акте дыхания участвует. Локализация болевого синдрома неопределенная, мигрирующая боль в области пупка, правой подвздошной области, в правом подреберье, иногда жалобы на боли по всему животу. Живот при пальпации мягкий. Может быть динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и утолщения с последующим сужением просвета кишки, вызываемого геморрагиями. Нарушение питания кишечной стенки ведет к образованию некрозов, при этом появляются кровотечения, иногда – перфорации кишечника.

Почечная форма заболевания

Чаще наблюдается преходящий мочевой синдром в виде гематурии (эритроциты 3-7 в поле зрения при исследовании осадка мочи) и небольшой протеинурии (от следов до 0,165 - 0,33%, менее 0,3 - 0,5 г/л) за счет повышенной проницаемости сосудов и выявляется чаще с первых дней заболевания. У больных преходящий мочевой синдром носит волнообразный характер, соответственно с остротой процесса. Одним из проявлений является гломерулонефрит, который наблюдается при абдоминальном синдроме и сочетанном поражении кожи и суставов. Отмечается преимущественно нефритическая форма, развивающаяся через 2-3 нед. от начала ГВ. В клинике выражен нарастающий, длительный и стойкий мочевой синдром, бледность кожных покровов, повышение артериального давления (часто кратковременное), нарастающее снижение скорости клубочковой фильтрации, гематурия, умеренная протеинурия [Сергеева К. М., 1968], без клинически выраженной симптоматики.

В таких случаях динамическая нефросцинтиграфия с технецием-99, выводящимся путем клубочковой фильтрации, позволяет выявить те изменения, с которыми протекает болезнь Шенлейна Геноха, которые не выявлялись при УЗИ. Метод позволяет судить о фильтрационной функции почек, о локальном, сегментном и диффузном изменениях в почках [Петров В. Ю. и соавт., 2002]. Гематурия обусловлена изменениями в самих почках, а не только патологией гемостаза.

Через 3 - 5 лет диагностируются симптомы хронического ГН, поражение почек прогрессирует с развитием ХПН. Реже при ГВ встречается нефротический синдром. Морфологические изменения в почках при ГВ – от очагового пролиферативного ГН до образования экстракапиллярных полулуний. При электронной микроскопии выявляют мезангиальные, субэндотелиальные депозиты, аналогичные таковым при болезни Берже. У взрослых предложено даже рассматривать симптомы болезни Берже, как моносиндромный вариант ГВ.

Молниеносная пурпура при болезни Шенлейна Геноха

Наблюдается по типу гиперергической реакции Артюса или Шварцмана с развитием рассеянного внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита. Отмечается преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни. Через 1-4 нед. после инфекционного заболевания (скарлатина, краснуха, ветряная оспа, стрептококковая инфекция) внезапно появляются обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианозные участки кожи на кистях, стопах, под лодыжками, коленными и локтевыми суставами, на ягодицах, животе, лице. В течение часов поражения сливаются в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп. В клинике развиваются симптомы острой почечной недостаточности. При лабораторном исследовании гипер-фибриногенемия, дефицит V, VII, X факторов свертывания крови, увеличение протромбинового времени. Со стороны крови анемия, гиперлейкоцитоз, увеличение СОЭ.

Изменения в системе гемостаза:

• Нарушение микроциркуляции, изменение реологических свойств крови.
• Повышение адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.
• Снижение плазминогена и антитромбина III.
• Повышение уровня фактора Виллебранда.
• Продукты деградации фибрина в моче.

Диагностика болезни Шенлейна Геноха

Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов:

• Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении.
• Возраст моложе 18 лет в начале болезни.
• Боли в животе.
• Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии.

Особенности течения болезни:

• выраженность экссудативных проявлений, гиперергический компонент сосудистых реакций,
• наклонность к генерализации процесса,
• отграниченный ангионевротический отек,
• чаще абдоминальный синдром,
• чаще острое начало и течение болезни,
• часто смешанная форма – сохранение нескольких синдромов,
• склонность к рецидивированию.

Причины рецидивов : повторные инфекции, не санированные очаги хронической инфекции, нарушения диеты, постельного режима, эмоциональные нагрузки, страх, переживания по поводу болезни.

Лечение

Чтобы вылечить заболевание, показан постельный режим для улучшения кровообращения и микроциркуляции, до исчезновения болевых симптомов, геморрагической сыпи. Постепенное расширение двигательной активности. Аэрация помещений.

Диета гипоаллергенная с исключением облигатных и причинно-значимых аллергенов. При сильных болях в животе, диспептических расстройствах, кишечном кровотечении на несколько дней лечения рекомендуют противоязвенный стол № 1 по Певзнеру с последующим переводом на стол № 5 (печеночный). При нефритическом синдроме стол № 7 – бессолевая диета с ограничением белка на 7-10 дней.

Медикаментозная терапия

Базисная – антиагреганты: курантил (35 мг/кг/сут.), трентал (50-100 мг на 2-3 раза в день), агапурин (0,05-0,1 г), тиклид, тиклопедин (0,25 2 - 3 раза в день). При тяжелом течении антиагреганты вводятся внутривенно. При необходимости для лечения назначают антикоагулянты: гепарин в исходной дозе 250-300 ЕД/кг в сутки, подкожно 3 раза в равных дозах, или низкомолекулярный гепарин – фраксипарин, кальципарин по 5000-7500 ЕД 2 раза в сутки подкожно.

Лечение болезни Шенлейна Геноха кортикостероидами

Кортикостероиды – показания для лечения: детям с абдоминальным синдромом, при непрерывно рецидивирующей кожной форме с элементами некроза, больным с высоким содержанием белков острой фазы. Доза преднизолона 0,5-1 мг/кг/сут коротким курсом (7-10 дней) до 2 нед. Преднизолон назначается на фоне гепарина.

При гематурической форме гломерулонефрита кортикостероиды не назначаются, т.к. они практически не дают эффекта! При нефрите с нефротическим синдромом назначают иммунодепрессанты, чаще азатиоприн 2 мг/кг/ сут на 6 нед., затем поддерживающая доза – 1 мг/кг/сут в течение 6 месяцев под контролем анализов периферической крови. Появились сообщения о благоприятных результатах внутривенного введения иммуноглобулина для лечения нефрита при ГВ.

Антитромботическая терапия

При тяжелом течении болезни Шенлейна Геноха с прегангреной и некрозами. Сочетание плазмафереза, пульс-терапии метилпреднизолоном (10-20 мг/кг) и (или) циклофосфаном (8 мг/г). Ежедневно в течение 3 дней, затем 2 раза в неделю в течение 3-4 нед. При необходимости сочетать с постоянным круглосуточным введением гепарина до устранения абдоминального синдрома, выраженной гематурии.

Лечение мембраностабилизаторами

Мембраностабилизаторы: ретинол (1 - 1,5 мг), димефосфон – 50-75 мг/сут в течение 10-14 дней, витамин Е по 1-1,5 мг в течение месяца как антиоксидант.

При тяжёлом течении и когда болезнь протекает в почечной форме, используют плазмаферез, а также при наличии криоглобулинов в крови и при упорно рецидивирующих формах – от 3 до 6-7 процедур.

Энтеросорбция при болезни Шенлейна Геноха

Энтеросорбция – связывание биологически активных веществ и токсинов в кишечнике. Используют полифепан 1 г/кг в сутки в 1-2 приема, тиоверол по 1 чайной ложке 2 раза в сутки. Курс лечения при остром течении составляет 2-4 нед., при рецидивирующем волнообразном от 1 до 3 мес.

Проводится санация очагов инфекции.

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение при симптомах болезни Шенлейна Геноха у врача педиатра, семейного врача, стоматолога, ЛОР-специалиста на протяжении не менее двух лет после последнего рецидива (при отсутствии поражения почек). Один раз в 3 мес. на первом году и 1 раз в 6 мес. на втором – консультация ЛОР и стоматолога. Отвод от прививок, введения γ,-глобулина, постановка реакции Манту на 2 года. Гипосенсибилизирующая диета с исключением облигатных аллергенов, семечек, орехов, гранатов, пепси-колы и иных «шипучек», консервированных соков и продуктов, жевательных резинок и т. п. Не рекомендуется выезжать в регионы с жарким климатом, загорать и купаться. Больные с поражением почек находятся под наблюдением врача-педиатра и районного нефролога.

Прогноз лечения . В 70% он благоприятный. Ухудшает прогноз почечный синдром – нефрит, принимающий хроническое течение с развитием ХПН.

Теперь вы знаете основные причины, симптомы и способы лечения болезни Шенлейна Геноха у ребенка. Здоровья вашим детям!

Описание

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит – заболевание, которое характеризуется воспалением стенок кровеносных сосудов.

Данный тип васкулита является самым распространенным. В его основании заложены асептические воспалительные процессы, которые локализуются в стенках микрососудов, и микроскопические тромбообразования, множественного характера, которые поражают кожные сосуды и сосуды внутренних органов. Вызывается геморрагический васкулит активированным компонентом системы комплемента, который циркулирует в крови человека.

В медицине существует другое название геморрагического васкулита – пурпура Шенляйна-Геноха. Этой болезни можно подвергнуться в любом возрасте. Но, крайне редко встречается данное заболевание у детей до трех лет. Самым распространенным возрастом среди болеющих геморрагическим васкулитом является возраст от четырех до двенадцати лет.

Начало заболевания обычно фиксируется через три – четыре недели после перенесенной ангины, острого респираторного вирусного заболевания, скарлатины, и прочих инфекционных болезней. Чаще всего, предшественником начала васкулита является вакцинация, травма, пищевая аллергия, переохлаждение или лекарственная непереносимость.

Геморрагический васкулит относится к аутоиммунным заболеваниям. Его начало характеризуется выработкой большого количества иммунных комплексов, при которой происходит поражение стенок сосудов и капилляров и повышается их проницаемость.

Разделяют несколько типов течения васкулита геморрагического: молниеносное, острое, подострое, затяжное и хроническое. Так же существует классификация, в зависимости от локализации поражения: кожно и кожно-суставная форма геморрагического васкулита, абдоминальная и кожно-абдоминальная, почечная и кожно-почечная, смешанная форма.

Симптомы

Диагностирование болезни Шенлейна-Геноха основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике. Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе. Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.

Диагностика

Болезнь Шенлейна-ГенохаДиагностирование геморрагического васкулита основывается на жалобах пациента и характерной симптоматике. Поскольку симптомы данного заболевания не являются специфическими, то подозрения на васкулит данного типа могут возникнуть при наличии двух и более симптомов, например, характерная сыпь и боли в животе. Так же при диагностировании данного типа васкулита учитывается возраст больного.

Для подтверждения диагноза проводятся лабораторные исследования: общий анализ крови, эндоскопическое исследование.

Дифференциальная диагностика проводится с целью отделить геморрагический васкулит от тромбоцитопенической пурпуры, криоглобулинемии и сывороточной болезни.

Профилактика

Профилактикой геморрагического васкулита является своевременное выявление и грамотное лечения инфекционных заболеваний, укрепление иммунитета человека, закаливание организма, устранение всевозможных аллергенов и избегание контактов с ними, прием любых лекарственных препаратов должен осуществляться под контрольным наблюдением врача.

Правильное здоровое питание и режим дня, то есть здоровый образ жизни поможет избежать не только геморрагического васкулита, но и многих инфекционных заболеваний.

Лечение

Болезнь Шенлейна-Геноха лечится целым комплексом медицинских мероприятий и методов.

Прежде всего, назначается определенная диета: из рациона питания исключаются все аллергенные продукты (цитрусовые плоды, кофе, какао, шоколад, красные ягоды, и прочие продукты, к которым у больного имеется индивидуальная непереносимость). Затем назначаются выполнение постельного режима. К медикаментозному лечению васкулита геморрагического относится применение веществ, которые препятствуют свертыванию крови. Иногда назначаются активаторы фибринолиза.

Лечение внутренних органов назначается в соответствии с показаниями. Обычно применяют противовоспалительные средства, стероидные гормоны и средства, угнетающие иммунитет.

В самых тяжелых случаях заболевания применяются методы цитостатической или иммуносупрессантной терапии.

Дети, болеющие геморрагическим васкулитом обязательно берутся на диспансерный учет. Им на этот период не разрешается пребывать на солнце, заниматься активным спортом, и делать физиопроцедуры.

Болезнь Шенлейна-Геноха

Болезнь Шенлейна-Геноха представляет собой системный васкулит, который поражает капилляры, посткапиллярные венулы и артериолы всех областей тела, включая легкие, мозг и его оболочки. Заболевание характеризируется откладыванием на стенках сосудов микроциркуляторного русла иммунных депозитов, состоящих в основном из иммуноглобулинов А. Данную болезнь также называют геморрагическим васкулитом.

Кто подвержен заболеванию?

Геморрагический васкулит может поражать людей, начиная с 5 месяцев и заканчивая старостью. Но чаще всего встречается болезнь Шенлейна-Геноха у детей от 4 до 6 лет — у 70 из 100 000.

Что касается половой принадлежности, то никаких особенностей замечено не было, болезнь в одинаковой мере поражает как мужчин, так и женщин. Однако чем старше становится человек, тем вероятность развития заболевания снижается. Контингент взрослых больных обычно представлен лицами до 30 лет. Очень редко встречается геморрагический васкулит у людей после 60 лет.

Наименьшее количество случаев заболевания отмечается летом. В остальные времена года количество больных существенно увеличивается. Важно отметить, что очень часто перед тем, как заболеть геморрагическим васкулитом, дети перенесли острую респираторную инфекцию, что подтверждает его инфекционную природу.

Геморрагический васкулит у детей — анафилактическая пурпура Шенлейн-Геноха. Инфекционные болезни

Системное воспалительное заболевание сосудов микроциркуляторного русла (капилляров, пре- и посткапилляров) вследствие реакции гиперчувствителыюсти немедленного типа. Болеют преимущественно мальчики дошкольного возраста. Болезнь начинается часто спустя 3 нед после перенесенной инфекции дыхательных путей. В анамнезе часто перенесенная скарлатина, вакцинация, пищевая аллергия. Первыми симптомами являются кожные высыпания в виде полиморфной экзантемы с геморрагиями, локализующейся преимущественно на наружной поверхности нижних конечностей, реже на верхних конечностях и лице.

Отмечаются отечность стоп и кистей . припухлость век и лица, артралгии с припуханием суставов (purpura rheumatica), гематомезис, боли в животе (purpura abdominalis), симптомы инвагинации, микро- и макрогематурия. Длительность заболевания в среднем 3-4 нед, но иногда несколько месяцев (1-2 года). Этиология и патогенез не установлены. Имеет значение сенсибилизация с развитием аллергической реакции в микроциркуляторном русле и последующими геморрагиями.

Прилагается значение повышению уровня IgA в крови больных, а также внутрисосудистой коагуляции, особенно в патогенезе почечных поражении [Серов В. В. и др. 1978; KincaicbSmith P. 1975]. В области кожных высыпаний обнаруживают васкулиты и геморрагии.

Массивные геморрагии в стенку кишки могут приводить к инвагинации, изъязвлению с перфорацией и развитием калового перитонита. Однако это наблюдается редко. Чаще имеется поражение почек в виде фокального или диффузного мезангио-пролиферативного гломерулонефрита. Характерными для гломерулонефрита при васкулите Шенлсйиа - Геноха являются микротромбы в капиллярах клубочков и инфильтрация клубочков лейкоцитами. В мезангии субэндотелиально выявляются депозиты из IgA, M, комплемента и фибрина. В исходе могут возникнуть фибропластические изменения с развитием нефросклероза.

Инфекционные болезни

Инфекционные болезни - это заболевания, возникающие в результате взаимодействия патогенных микроорганизмов и макроорганизма, характеризующиеся высокой контгиозностью, наличием инкубационного периода, циклическим течением и формированием постинфекционного иммунитета.

Очень большой вклад в изучение пато- и морфогенеза инфекционных заболеваний внесли советские патологоанатомы А. И. Абрикосов, И. В. Давыдовский, М. А. Скворцов, А. П. Авцын, Б. Н. Могильницкий, А. И. Струной, Я. Л. Рапопорт и др.

Вся патология инфекционных болезней в середине прошлого и в начале настоящего столетия изучалась с позиций этиологического принципа. Со времен И. П. Павлова советская патология стала уделять внимание изучению не только этиологии, но и патогенеза, т. с. механизма болезненных процессов.

В течение всей своей жизни высшие организмы контактируют с микроорганизмами, однако инфекционный процесс могут вызвать только патогенные микробы, которые составляют ничтожно малую часть представителей микробного мира планеты [Покровский В. И. и др. 1979].

При попадании патогенной микрофлоры в организм развивается инфекционный процесс, который может быть в форме инфекционной болезни, проявляющейся клиническими признаками или бессимптомной, а также в форме носительства (бактерио-, вирусо- и микоплазмоносительство), при которой взаимодействие организма и микроба внешне не проявляется, но сопровождается скрытыми приспособительными и защитными реакциями, в том числе нередко накоплением специфических антител.

Обе эти формы инфекционного процесса могут переходить одна в другую. От бессимптомной инфекции отличается латентная - скрыто протекающая инфекция, характерная для хронических заболеваний (малярия, туберкулез), при которых фазы клинических проявлений болезни чередуются с ремиссиями.

Болезнь Шенлейна-Геноха у детей и взрослых - это патология, которая сопровождается поражением сосудистых стенок. Это одна из разновидностей васкулита, которая является наиболее популярной и возникает чаще в детском возрасте.

Она выражена воспалительными процессами, возникающими в сосудах кожи и внутренних органов. Недуг спровоцирован активированным компонентом, находящимся в человеческом организме.

Заболеть этим заболеванием можно вне зависимости от возраста, но у детей до 3-х лет оно развивается крайне редко.

По статистике болезнь дает о себе знать, начиная с 4 лет и до 12 летнего возраста.

Начальный этап болезни, как правило, приходится на первые 3-4 недели после перенесенного инфекционного заболевания, вирусных патологий и т.д. (ангины, скарлатины). Спусковым механизмом для появления недуга служит перенесенная травма, медикаментозная непереносимость, аллергическая реакция и прочее.

Болезнь Шенлейна-Геноха

Патология является аутоиммунной. В начале ее развития вырабатывается множество иммунных реакций, сопровождающихся поражением стенок сосудов.

Почему возникает

Виновником развития болезни выступает перенесенная инфекция, а также вакцины и различные сыворотки, дающие неадекватную реакцию.

При этом происходит появление циркулирующих иммунных комплексов, оседающих в сосудах и провоцирующих их поражение. Как уже говорилось выше, вызвать недуг могут разные бактериальные или вирусные инфекции, а также глистные инвазии, неблагоприятные условия окружающей среды.

Разновидности

Если говорить о клинической картине, то она предполагает разделение недуга на острое и хроническое течение . По симптомам болезнь Шенлейна-Геноха классифицируется на:

• простую;
• суставную;
• с абдоминальным синдромом;
• молниеносную формы.

По стадии тяжести различают:

• легкую степень, при которой самочувствие пациента удовлетворительное и наблюдается не ярко выраженные высыпания;
• средняя тяжесть проявляется обильной сыпью, патологическими изменениями в суставах, умеренными болями в животе;
• тяжелая форма недуга сопровождается тяжелым клиническим течением, обширными поражениями с некротическими областями, поражением почек, невротическими отеками, как на фото, у больных абдоминальный синдром проявляется кровотечением в ЖКТ.

Фото Болезнь Шенлейна-Геноха

Если говорить об острой форме заболевания, то она не может длиться дольше двух месяцев, затяжная стадия имеет продолжительность до 6 месяцев и хроническая форма длится дольше полугода.

Клинические проявления недуга

Больных геморрагическим васкулитом отличает сильный жар. Но повышение температуры наблюдается далеко не всегда.

В начале развития болезни дает о себе знать так называемый кожный синдром. Он характерен абсолютно для всех пациентов. На коже появляются пятнистые и папулезные образования разного размера, которые исчезают, если на них надавить. Сыпь зачастую симметрична и проявляется в области бедер, ягодиц нижних конечностей. Реже в тяжелых случаях возникает некроз тканей.

Также у части больных наблюдается суставной синдром .Симптомы могут быть кратковременными либо же длиться днями и сопровождаться интенсивной болью, что может приводить к ограничению двигательных способностей суставов.

Обычно поражение распространяется на крупные суставы, в ряде случаев могут быть поражены колени и голеностопы. Такой синдром может развиться на начальной стадии васкулита. Как правило, его характер непредсказуем, но он не приводит к деформации.

Ко всем вышеперечисленным симптомам присоединяется и абдомиальный синдром. Больные жалуются на сильные боли в области живота. Ответить на вопрос точно о локализации боли пациентам сложно, они также замечают за собой нарушение дефекации, их тошнит и рвет.

Болевой синдром возникает спонтанно и точно так же прекращается. В запущенных случаях развивается кишечная непроходимость.

Больные при патологии жалуются на сильные боли в области живота

Данное заболевание приводит к еще одному серьезному поражению - нефротическому синдрому , который является наиболее стойким и чреват появлением почечной недостаточности и может привести к такому заболеванию как хронический нефрит.

Что касается других органов, то они подвергаются поражению очень редко. Возникают миокардиты, перикардиты, воспаление легких и т.д.

Поражение мозга и его оболочек дает о себе знать спутанностью сознания, апатией, утомляемостью, нервозностью, головными болями. Признак очень серьезный и может привести к развитию менингита.

Как поставить диагноз

Прежде всего, необходимо попасть на прием к доктору. Специалист обращает внимание на возраст,общее состояние, взвешивает результаты исследований и рассказы пациента о симптоматике, исключает другие болезни.

Анализ крови показывает обычно неспецифические проявления асептического воспаления, обязательно будут повышены эозинофилы и тромбоциты. Также необходимо сдать мочу и кровь на биохимию.

Обязательно при подозрении на болезнь Шенлейна-Геноха делается коагулограмма.

При почечном поражении, пациент должен обязательно обратиться к доктору нефрологу. Специалист подскажет, какие именно анализы нужно сдать.

Способы лечения

Недуг лечится целым комплексом мер. Официальная медицина предлагает начинать лечение с изменения привычек питания . Исключаются полностью все аллергенные продукты. После этого пациенту нужно находиться в постели. Фармацевтическое лечение предполагает прием медикаментов, которые не дают крови свертываться.

Терапия органов и систем требуется по клиническим признакам в каждом индивидуальном порядке.

Как правило, назначаются противовоспалительные препараты, гормональные средства и медикаменты, которые укрепляют иммунную систему.

Детей важно обязательно ставить на учет. Во время лечения они не должны находиться на солнце, заниматься активными видами спорта и проводить процедуры физиотерапии.

Меры профилактики

При своевременном и эффективное терапии болезнь успешно поддается лечению

Чтобы предупредить болезнь, важно своевременно ее распознать и провести эффективное лечение. Важное значение имеет закаливание и укрепление иммунитета. Также нужно проводить регулярно санацию жилья, устанавливать воздухоочистители и увлажнители, проветривать помещение, чтобы избавиться от накоплений бактерий и грязи. Детей нужно закалять с самого детства. Прием любых медикаментов должен оговариваться со специалистом.

У пациента с таким диагнозом должно быть правильное питание и установленный дневной режим. Если вы будете соблюдать принципы здорового образа жизни, то вы защитите себя не только от васкулита, но также и от множества серьезных патологий.

Прогноз

Успешно поддаются лечению легкие формы недуга. Однако молниеносное течение может закончиться летальным исходом в первые дни после развития болезни, что объясняется поражением сосудов и появлением кровоизлияния в головном мозге. Среди причин смерти может также стать и тяжелый почечный синдром.

Заключение

Геморрагический васкулит - это серьезное заболевание, которое требует от пациента немедленной реакции. Важно обратиться вовремя за медицинской помощью, иначе могут возникнуть неожиданные последствия. При правильных действиях болезнь успешно лечится и отступает, после чего человек выздоравливает и возвращается к полноценной жизни.

Описание

Васкулит геморрагический или пурпура Шенлейна-Геноха считается одной из самых часто диагностируемых геморрагических болезней, которая преобладает в детских и молодых организмах. Наиболее опасным считается возраст 14 лет, когда на десять тысяч человек встречается 25 пациентов с данным диагнозом. В пенсионном возрасте эта трудноизлечимая болезнь считается редкостью, поэтому после 60 лет можно уже не беспокоиться.

В основе патологического процесса преобладает микротромбоваскулит, который поражает сосуды внутренних органов и дермы. Так, страдают не только мелкие капилляры, но артериолы и посткапиллярные венулы, в стенках которых наблюдается патогенное отложение иммунных комплексов, формированных из иммуноглобулинов А (IgA).

Этиология данного заболевания так до конца и не изучена, однако медики уверены, что основным патогенным фактором является формирование иммунных циркулирующих комплексов, которые оседают в пространстве кровеносных сосудов и повреждают их целостность.

Медики предполагают, что васкулит геморрагический имеет наследственную предрасположенность, однако пока такая информация так и не была подтверждена. И, тем не менее, случаи семейного заболевания диагностированы в современной практике, хотя и являются редкими.

Симптомы

Данное заболевание начинается с кожных высыпаний, которые сперва кажутся беспричинными, но затем клиническая картина становится ясна. Выраженность симптомов зависит от формы и стадии преобладающего патологического процесса.

Так, в легкой форме встречаются нестабильные кожные высыпания с возможной артралгией, а вот при средней стадии болезнь значительно прогрессирует, сопровождаясь обильными высыпаниями, острыми болями в животе, артритом, артралгией и преобладанием белка в моче.

Если вновь не прореагировать, то состояние пациента можно смело назвать тяжелым, поскольку высыпания в данной клинической картине обильные сливные с достаточно обширными очагами некроза; боли в животе невыносимые, а также прогрессирует почечная недостаточность. Также наблюдаются ангионевротические отеки хронической формы, макрогематурия, желудочно-кишечное кровотечение и нефротический синдром.

В данном случае требуется немедленная диагностика, которая позволяет не только избежать острого патологического процесса, но и вернуть пациенту его былое здоровье. При наличии пурпуры Шенляйна-Геноха имеют место и более красноречивые симптомы, которые в медицинской практике даже получили характерные названия.

Итак, чаще всего в пораженном организме преобладает кожный синдром, который симметрично поражает ягодицы, конечности, реже — туловище. Присутствующая сыпь имеет волдыри, которые после испражнения покрываются корочкой и надолго меняют цвет кожи. Кроме того, они способны сформировать очаги некроза, негативно отражаясь на работе органов и систем организма.

Спустя пару часов после обострения кожного синдрома прогрессирует суставной синдром, представленный уже болями различной интенсивности в тазобедренных, коленных и локтевых суставах. Болевые ощущения приступообразные, то есть возникают также неожиданно, как впоследствии и исчезает.

Как правило, абдоминальный синдром наблюдается преимущественно в детском возрасте, при этом сопровождается сильнейшими болями в животе, способными даже приковать к постели. Причиной этому – внутреннее кровотечение, которое может отразиться примесями крови в кале и моче. Наряду с таким симптомом присутствует лихорадка, реже – коллапс.

По своей симптоматике данное патологическое состояние схоже с рецидивом острой кишечной непроходимости, аппендицита, перекруты и кисты яичника, язвенной болезни.

Почечный синдром пурпуры Шенляйна-Геноха сопровождается, как правило, нефротическим проявлением, признаки которого сопровождаются всего несколько недель или месяцев. Однако в современной медицине диагностированы и хронические формы почечного синдрома, которые заметно ухудшают преобладающую клиническую картину. А вот сосудистое поражение легких может и вовсе закончиться неожиданным летальным исходом.

Диагностика

Диагностировать пурпуру Шенляйна-Геноха весьма затруднительно, поскольку медики довольно часто симптоматику путают с проявлениями других диагнозов органов брюшины, склонных к хирургическому лечению. Трудности дифференциальной диагностики в характерной клинической картине приводят к тому, что пациентам по ошибке делают операцию.

Как ни странно, но данное заболевание легко определить, исходя из результатов анализов, а дополнительной диагностики вовсе не требуется. Уже в анализе крови пациента врач обнаруживает увеличение числа нейтрофильных лейкоцитов, тромбоцитов и эозинофилов. А вот анализ мочи позволяет достоверно исследовать работу почек и выделительной системы.

Обязательно изучить характер высыпаний, а также область их распространения. Как правило, такие признаки красноречиво свидетельствуют о наличии заболевания, поэтому другого обследования не требуется.

Однако чтобы верно идентифицировать пурпуру Шенляйна-Геноха, также необходимо посетить остальных специалистов узкого профиля, что исключить риск совершенно иного заболевания со сходной симптоматикой.

Профилактика

Чтобы в дальнейшем избавить свой организм от обострения данной формы васкулита, рекомендуется заранее подумать о профилактических мерах, которые включают отказ от антибиотиков по средствам самолечения, предупреждение хронических инфекций, отсутствие контакта с сильнейшими аллергенами.

Кроме того, рекомендуется контролировать свое питание и температурный режим, а также всячески избегать вирусных заболеваний и инфекционных поражений организма. Отказ от вредных привычек и алкоголя также считается мерой надежной профилактики.

Лечение

Если имеет место пурпура Шенляйна-Геноха, то пациента в срочном порядке госпитализируют, где предоставляют ежеминутный контроль за нестабильным состоянием здоровья. Такому больному в течение трех недель требуется постельный режим, иначе болезнь может неожиданно рецидивировать.

Крайне важно сесть на лечебную диету, а также исключить контакт с малознакомыми медикаментами. Запретными продуктами являются шоколад, кофе, цитрусовые, какао, свежие ягоды и соки из них.

Что же касается лекарственных средств, то желательно избегать приема антибиотиков, которые способны только усилить васкулит геморрагический. Если отсутствует рецидив, то можно применять Рифампицин и Цепорин, а особенно уместна такая чадящая антибактериальная терапия при ярко выраженном суставном синдроме с повышением температуры и лейкоцитозом.

В данной клинической картине также показаны противоаллергические препараты, желудочные капли, пантотенат кальция, аскорбиновая кислота, рутин, однако эффективность данных лекарств в современной медицинской практике ставится под сомнение.

При появлении острой боли в животе показаны анальгетики, представленные Но-шпой, Темпалгином и прочими медикаментами.

При тяжелом течении характерной патологии грамотные специалисты в индивидуальном порядке предписывают до восьми сеансов плазмафереза, однако опять-таки в данной клинической картине требуется неотложная помощь специалиста.

Уже доказано, что пурпура Шенляйна-Геноха может стать следствием эмоциональной нестабильности, поэтому в таких клинических картинах показана интенсивная терапия антидепрессантами и транквилизаторами.

В любом случае, если консервативное лечение не дает желаемых результатов, то имеет место хирургическое вмешательство, но только строго по показаниям и по предварительно выполненной диагностике.

В любом случае, задача пациента – избежать обострения по средствам мер профилактики либо своевременно отреагировать на появившуюся проблему в организме. в любом случае, клинический исход зависит от стадии болезни и адекватно подобранного лечения.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит . анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек. При этом наиболее ранимой частью терминального сосудистого русла являются посткапиллярные венулы; на втором месте по степени повреждаемости стоят капилляры, на третьем — артериолы. Поражается микроциркуляторное русло различных органов, а том числе и кожи.

Код по МКБ-10

D69.0 Аллергическая пурпура.

Эпидемиология геморрагического васкулита

Частота геморрагического васкулита составляет 23-25 на 10 000 населения; чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики.

Классификация геморрагического васкулита

Принятой классификации нет. В рабочих классификациях болезни Шенлейна-Геноха выделяют:

фазу болезни (начальный период, рецидив, ремиссия); клиническую форму (простая, смешанная, смешанная с поражением почек); основные клинические синдромы (кожный, суставной, абдоминальный, почечный); степень тяжести (лёгкая, среднетяжёлая, тяжёлая); характер течения (острое, затяжное, хроническое рецидивирующее).

Причины геморрагического васкулита

Причины возникновения геморрагического васкулита остаются невыясненными. Одни авторы связывают болезнь Шенлейна-Геноха с различными инфекциями, другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии хронических очагов инфекции (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и другие) приводит к снижению иммунитета. Геморрагический васкулит — гиперергическая сосудистая реакция на различные факторы, чаще инфекционные (стрептококк и другие бактерии, вирусы, микоплазма).

Патолорфология геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В коже изменения локализуются главным образом в мелких сосудах дермы в виде лейкокластического васкулита с экстравазатами эритроцитов в окружающую ткань. В капиллярах и других сосудах часто развиваются деструктивные изменения стенок типа фибриноидного некроза. Фибриноидные изменения наблюдаются также в коллагеновых волокнах, окружающих сосуды. Иногда возникает некроз сосудистых стенок и окружающего коллагена, что приводит к закрытию просвета сосуда. Наблюдается периваскулярный инфильтрат, но часто происходит инфильтрация стенок сосудов, состоящая в основном из нейтрофильных гранулоцитов и лимфоцитов. Характерным является кариорексис, или лейкоклазия, с образованием «ядерной пыли». В некоторых случаях определяется диффузная инфильтрация верхних отделах дермы на фоне резко выраженного отека и фибриноидного набухания с экстравазатами эритроцитов. Эпидермис в таких случаях также подвергается некрозу с образованием язвенных дефектов.

В хронических случаях некробиотические изменения и экстравазаты эритроцитов менее выражены. Стенки капилляров утолщенные, иногда гиалинизированы, инфильтрат состоит преимущественно из лимфоцитов с примесью небольшого количества нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. Как правило, обнаруживают кариорексис, являющийся выражением анафилактоидното состояния. В результате дальнейших изменений эритроцитов и их фагоцитоза макрофагами в них выявляют гранулы гемосидерина.

Гистогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

В основе заболевания — отложение IgA в стенках сосудов кожи и почечных клубочках. Нередко помимо этого обнаруживают фибриноген и С3-компоненл комплемента. В сыворотке пациентов выявляют повышение уровня IgA и IgE. Электронно-микроскопические и иммунологические исследования выявили, что вначале в эндотелиальных клетках пораженных капилляров происходят адаптивные изменения: гипертрофия митохондрий, интенсивный пиноцитоз, повышение числа лизосом и активный цитоплазматический транспорт, даже фагоцитоз. Наличие иммунных комплексов в просветах сосудов вызывает агрегацию тромбоцитов на поверхности эндотелия и их миграцию через стенку. Одновременно тромбоциты повреждаются и выделяют вазоактивные вещества. В дальнейшем нейтрофильные гранулоциты и тканевые базофилы, выделяющие вазоактивные вещества, усиливают повреждение сосудистых стенок клетки инфильтрата.

Общие проявления. Геморрагический васкулит начинается обычно остро, при субфебрильном, реже фебрильном повышении температуры тела, а иногда и без температурной реакции. Клиническая картина может быть представлена одним или несколькими из характерных синдромов (кожный, суставной, абдоминальный, почечный), в зависимости от чего выделяют простую и смешанную формы болезни.

Клинически в остром периоде болезни на коже наблюдаются петехиальная сыпь, экхимозы, папулезные и уртикарные очаги, нередко эритема. В некоторых случаях образуются пузырьки и пузыри, напоминающие многоформную экссудативную эритему. Отдельные очаги могут изъязвляться. При системности процесса метут быть артралгии, абдоминальные кризы с меленой, гематурия при фокальном или диффузном гломерулонефрите, в редких случаях — одышка, обусловленная легочными инфильтратами. Высыпания сопровождаются лихорадкой и обшей слабостью, наблюдаются большей частью у детей в виде сыпи на коже нижних конечностей. Хронические формы поражения W.F. Lever (I975) рассматривает как пурпуру Гужеро — Руитера.

Диагностика геморрагического васкулита

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на нижних конечностях. Трудности возникают, если первым проявлением болезни служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях постановка диагноза возможна лишь при последующем появлении типичной сыпи.

В острый период геморрагического васкулита обязательны госпитализация, постельный режим на период кожных высыпаний, гипоаллергенная диета. Постельный режим необходим для улучшения кровообращения до момента исчезновения сыпи и боли с последующим постепенным его расширением. Нарушение постельного режима часто приводит к усилению или повторным высыпаниям.

Профилактика геморрагического васкулита

Что такое геморрагический васкулит?

Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) является одной из самых распространенных форм среди системных васкулитов. Заболевание поражает капилляры, артериолы и венулы кожи, суставов и внутренних органов (почек, органов брюшной полости и проч.) При геморрагическом васкулите стенки микрососудов воспаляются, образовывается множество микротромбов.

Чаще всего заболевание поражает детей и подростков, возникая как осложнение перенесенной инфекции (стрептококковой ангины, фарингита, тонзиллита) или вследствие непереносимости определенных лекарственных препаратов, вакцин и сывороток. Неблагоприятное влияние окружающей среды также может вызывать геморрагический васкулит.

Существует ряд классификаций геморрагического васкулита.

По формам он может быть кожным, кожно-суставным, простым, некротическим, абдоминальным и кожно-абдоминальным, почечным и кожно-почечным, с холодовой крапивницей и отеками, а также смешанным.

Геморрагический васкулит может протекать молниеносно, в острой (1 месяц), подострой (3 месяца), затяжной (до 6 месяцев) и хронической формах.

Симптомы геморрагического васкулита

Существуют три степени активности данного заболевания. Именно они определяют выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита.

Для первой степени активности характерно удовлетворительное состояние больного, температура тела нормальная или незначительно повышена, высыпания на коже носят необильный характер. Во второй степени активности состояние больного становится более тяжелым: усиливаются высыпания, появляется лихорадка (до 38 градусов), происходит интоксикация, выражающаяся головной болью. слабостью, мышечной болью. Третья степень активности геморрагического васкулита характеризуется значительным ухудшением состояния человека. Поражению подвергается нервная система, кожа, суставы и почки. Интоксикация приводит к сильной слабости, головной и мышечной боли, боли в животе, кровавой рвоте.

У больных наблюдается симметрично располагающаяся сыпь с четко ограниченными элементами, отечность суставов, желудочно-кишечные кровотечения; через пару недель после начала заболевания возникает почечный синдром.

Болезнь протекает с чередованием периодов обострения и ремиссии.

При молниеносном течении заболевание поражает множество внутренних органов за очень короткое время, что иногдастановится причиной кровоизлияний в надпочечники и даже летального исхода.

— Нашли ошибку в тексте? Выделите ее (несколько слов!) и нажмите Ctrl + Enter

— Неточный рецепт? — напишите об этом нам, мы его обязательно уточним из первоисточника!

Геморрагический васкулит приводит к развитию кишечной непроходимости, желудочно-кишечных кровотечений, перитонита, перфорации кишечника, постгеморрагической анемии, тромбозов, инфарктов и прочих осложнений.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита проводится в условиях стационара с соблюдением строгого постельного режима. Больному назначается диета, исключающая продукты, способные вызвать аллергическую реакцию. Также для лечения применяют медикаменты (дезагреганты, «Трентал», индометацин, гепарин), в тяжелых случаях терапия включает в себя плазмаферез, применение глюкокортикостероидов, цитостатиков (при возникновении аутоиммунного нефрита).

Течение заболевания чаще всего имеет благоприятный характер. Больные дети подлежат диспансерному учету. Для профилактики геморрагического васкулита следует проводить своевременное лечение хронических инфекций.

После выздоровления человеку показан щадящий режим без интенсивных физических нагрузок и длительного пребывания на солнце.

• Симптомы Болезни Сенлейн - Геноха
• К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Сенлейн - Геноха

Что такое Болезнь Сенлейн - Геноха

Геморрагический васкулит - одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет отмечается с частотой 23-25 на 10 000.

Что провоцирует Болезнь Сенлейн - Геноха

В настоящее время доказана принадлежность геморрагического васкулита к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК).

Патогенез (что происходит?) во время Болезни Сенлейн - Геноха

Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их повреждение.

Классификация

В данном справочнике приводится классификация геморрагического васкулита Г. А. Лыскиной (2000 г.).

1. Форма (эволюция) болезни:
   1. начальный период;
   2. улучшение;
   3. обострение.
2. Клинические формы:
   1. простая;
   2. смешанная.
3. Клинические синдромы:
   1. кожный;
   2. суставной;
   3. абдоминальный;
   4. почечный.
4. Степень тяжести.

1. общее состояние - удовлетворительное;
2. необильные высыпания;
3. возможны артралгии.

1. общее состояние - средней тяжести;
2. обильные высыпания;
3. артралгии, артрит;
4. периодические боли в животе;
5. микрогематурия;
6. небольшая протеинурия (следы белка в моче).

1. общее состояние - тяжелое;
2. высыпания обильные сливные с элементами некроза;
3. хронические ангионевротические отеки;
4. упорные боли в животе;
5. желудочно-кишечное кровотечение;
6. макрогематурия;
7. нефротический синдром;
8. острая почечная недостаточность.

1. острое (до 2 месяцев);
2. затяжное (до 6 месяцев);
3. хроническое.

Клиника

При геморрагическом васкулите могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

Кожный синдром встречается наиболее часто. При нем симметрично поражаются конечности, ягодицы, реже - туловище. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

Суставной синдром возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов или дней после него в виде болей разной интенсивности в крупных суставах (коленных, локтевых, тазобедренных). Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

Абдоминальный синдром чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки. Эти кровоизлияния могут сочетаться с пропитыванием кровью кишечной стенки и слизистой оболочки, кровотечениями из нее и из участков некроза, кровавой рвотой, меленой (примесью крови в кале) или свежей кровью в кале, а также ложными позывами с частым стулом или, наоборот, с его задержкой. С самого начала определяются лихорадка, более или менее выраженный лейкоцитоз (увеличение количества лейкоцитов в крови). При обильных кровотечениях развиваются коллапс (обморочное состояние) и острая постгеморрагическая анемия. В некоторых случаях частая рвота приводит к большой потере жидкости и хлоридов. В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция.

У значительной части больных абдоминальный синдром непродолжителен и проходит самостоятельно за 2-3 дня. Периоды сильной боли могут чередоваться с безболевыми промежутками, продолжающимися около 1-3 ч. Это помогает отличить абдоминальный синдром от острых хирургических заболеваний органов брюшной полости. Особенно трудна такая дифференцировка у больных без кожно-суставных проявлений и с симптомами раздражения брюшины. Чаще абдоминальный синдром имитирует острую кишечную непроходимость (инвагинацию), аппендицит, перекруты и кисты яичника, прободение язвы кишечника.

Сравнительная диагностика может вызывать для врача определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной всех перечисленных хирургических заболеваний органов брюшной полости. Так, например, описано немало случаев инвагинации (внедрения одного участка кишки в другой) и непроходимости кишки в связи со сдавливанием или закрытием ее просвета гематомой (особенно у детей моложе 2 лет), некроза кишки и ее перфорации (образование сквозного дефекта), острого аппендицита и других осложнений, требовавших хирургического вмешательства. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

У взрослых больных абдоминальный синдром наблюдается реже и в большинстве случаев не служит основанием для диагностической лапаротомии, редко осложняется кишечной непроходимостью и перитонитом (воспалением брюшины). В пожилом

возрасте иногда наблюдается абдоминальный вариант болезни с неопределенными и не всегда выраженными болями в животе и упорным кишечным кровотечением, источник которого не удается определить. В поисках злокачественного новообразования, скрытой язвы кишки или кровоточащего полипа в подобных случаях нередко идут на пробную лапаротомию и широкий осмотр органов брюшной полости. В пожилом возрасте при геморрагическом васкулите такая операция, не дающая никаких ощутимых результатов, заканчивается, как правило, атонией (полным отсутствием тонуса) кишечника и динамической кишечной непроходимостью, резким усилением общей интоксикации, присоединением сердечно-сосудистой недостаточности и смертью больного. Между тем правильное распознавание в подобных случаях болезни Сенлейна - Геноха или даже проведение пробного курса лечения этой болезни в диагностически неясных случаях позволяет быстро купировать все симптомы и избежать непоказанного и опасного хирургического вмешательства.

Почечный синдром обнаруживается у 1/8-1/2 части больных и чаще развивается по типу острого или хронического гломерулонефрита - с микро- или макрогематурией (кровь в моче), протеинурией (от 0,33 до 30% белка в моче). Артериальная гипертония при этой форме патологии почек редка. Возможен нефротический синдром. Поражение почек часто возникает не сразу, а через 1-4 недели после начала заболевания. Признаки нефрита могут сохраняться лишь несколько недель или месяцев, но бывает и затяжное или хроническое течение заболевания, что резко ухудшает прогноз. У части больных быстро прогрессирует поражение почек с исходом в уремию в первые 2 года заболевания. В целом поражение почек - потенциально опасное проявление геморрагического васкулита, в связи с чем лечащий врач должен очень внимательно следить за составом мочи и функцией почек на всем протяжении заболевания.

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, приводящее иногда к развитию смертельного легочного кровотечения. Также в довольно редких случаях развивается церебральная форма болезни, протекающая с головными болями, менингеальными симптомами (кровоизлияния в оболочки мозга), эпилептиформными припадками (напоминающими припадки при эпилепсии).

Часто отмечаются повышение температуры (вначале до 38-39°С, затем субфебриальная, т. е. ниже 38°С), небольшой и непостоянный начальный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, повышение содержания глобулинов в сыворотке, гиперфибриногенемия (увеличенное содержание фибриногена в плазме крови). Вследствие кровопотери развивается анемия.

Диагностика Болезни Сенлейн - Геноха

Диагноз геморрагического васкулита ставят на основании клинических данных, и он не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное ускорение СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилию (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи. При наличии изменений в моче производят исследования для оценки функционального состояния почек. В связи с тем что у 1/3 больных может быть ДВС-синдром, целесообразно регулярно подсчитывать количество тромбоцитов, а в период разгара болезни изучить состояние гемостаза больного (время свертывания венозной крови, устойчивость к гепарину, уровень фибриногена и фибрина в крови).

Большие затруднения вызывает своевременная диагностика осложнений абдоминального синдрома - аппендицита, инвагинации, перфорации кишечника и перитонита. Такие дети нуждаются в совместном наблюдении педиатра и детского хирурга в динамике.

Лечение Болезни Сенлейн - Геноха

Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения пурпуры, объясняемые как ортостатическая пурпура.

Следует всячески избегать охлаждения и дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи.

Следует избегать применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению. Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Всем больным с геморрагическим васкулитом рекомендуется назначение энтеросорбентов, например активированного угля, холестирамина или полифепана внутрь. Кроме того, назначаются желудочные капли, противоаллергические препараты (антигистаминные), пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты, применяется и фитотерапия. При всем этом эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

У больных появляются боли в животе, которые не проходят на фоне приема желудочных капель, прибегают к использованию препаратов с обезболивающим действием, таких как но-шпа, баралгин.

Оправданным считается применение дезагрегантов, таких как курантил, пентоксифиллин (трентал). Продолжительность лечения составляет 3 месяца. При среднетяжелом течении геморрагического васкулита рекомендуют применять 2 дезагреганта, а при хроническом течении рассматриваемой патологии - добавлять к терапии плаквинил (делагил). Длительность такой терапии может продолжаться до 1 года. Также рекомендуется назначение препаратов с мембраностабилизирующим действием (витамины А, Е, димефосфон).

Высокая активность процесса с выраженным абдоминальным, кожным и суставным синдромом является показанием к назначению сочетания следующих препаратов: преднизолон и гепарин. Изолированное назначение преднизолона опасно, так как он способствует повышению свертываемости крови, а склонность к развитию ДВС-синдрома при этом заболевании имеется всегда (даже если нет четких признаков его наличия). Преднизолон обычно назначают в дозе 1 мг/кг, а гепарин - 200-300 ЕД/кг в сутки, разделенных на 4-6 введений, под кожу живота. Если на фоне гепаринотерапии время свертывания венозной крови продолжает оставаться укороченным (менее 8 мин), то дозу можно увеличить в 1,5 раза. Гепарин нельзя вводить 2 или 3 раза в день, так как это провоцирует развитие внутрисосудистых тромбов. Отмена гепарина должна быть постепенной, но за счет снижения дозы, а не уменьшения числа инъекций. Иногда при бурной клинической картине приходится прибегать к инфузионной терапии, и в этом случае можно достичь оптимального введения гепарина - внутривенно капельно с равномерным его поступлением в организм в течение суток.

При тяжелом течении, кроме гепаринотерапии и глюкокортикоидов, назначают 5-8 сеансов плазмафереза. Первые три сеанса плазмафереза проводят ежедневно, последующие - 1 раз в 3 дня. В качестве замещающих препаратов применяют свежезамороженную плазму, растворы альбумина, глюкозы.

Возможно сочетание пульс-терапии преднизолоном (15-20 мг/кг/сут в течение 3 дней) и плазмафереза.

У больных с подострым нефритом или с бурным течением гломерулонефрита прибегают к сочетанному назначению иммунодепрессантов (азатиоприн или циклофосфамид) с глюкокортикоидами и гепарином, антиагрегантами (курантил). Цитостатики не следует назначать только в связи с затяжным или волнообразным течением болезни. Таким больным рекомендуется пройти обследование на наличие гельминтов, очагов инфекции, т. е. искать причину.

При правильном лечении быстрее всего обычно устраняется абдоминальный синдром, интенсивность которого часто уменьшается уже через несколько часов после внутривенного введения гепарина. Наиболее упорно протекают простые (кожно-суставные) варианты васкулита. Периодическое появление небольшого количества элементов сыпи на голенях и стопах без другой симптоматики вообще часто не подлежит терапии. Иногда их лечат локальными аппликациями. Эти высыпания безопасны и через некоторое время проходят самопроизвольно.

Имеются данные о неоднократном возникновении обострения геморрагического васкулита в связи с психоэмоциональными нагрузками, истерическим фоном, стрессовыми ситуациями. Больному обеспечивают психологический покой, при необходимости рекомендуют седативные средства и транквилизаторы, что повышает эффективность комплексной терапии.

Прогноз

Считается, что 60% больных геморрагическим васкулитом выздоравливают в течение месяца, а 95% - в течение года.

Хронический нефрит развивается у 1-2% больных, страдающих данной патологией. Летальность при геморрагическом васкулите - около 3% и даже менее за счет форм с органными осложнениями и случаев хронического нефрита.

Диспансерное наблюдение

Если поражение почек отсутствует, дети находятся на диспансерном учете у участкового педиатра в течение 5 лет. Каждые полгода ребенка показывают стоматологу, оториноларингологу для своевременной диагностики и лечения наиболее распространенных очагов инфекции. Также регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Не реже чем раз в квартал и после каждого перенесенного ОРЗ делают анализы мочи. Медицинское освобождение от прививок дают на 2 года. Плановая терапия не показана.

Профилактика Болезни Сенлейн - Геноха

В профилактике обострений болезни важную роль играет предупреждение обострений хронической инфекции, отказ от приема антибиотиков и других препаратов без веских показаний (особенно нежелателен прием тетрациклинов, левомицетина), исключение контакта с аллергенами. Больным противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами (например, туберкулиновые), поскольку они нередко вызывают тяжелые рецидивы болезни. Рецидивы могут провоцировать также охлаждение, физические нагрузки, нарушения питания, алкоголь.