Главная / Товары / Синдром Эдди: причины, симптомы и лечение болезни. Синдром Эдди. Тройничный нерв Учебное видео по анатомии тройничного нерва и его ветвей

Синдром Эдди: причины, симптомы и лечение болезни. Синдром Эдди. Тройничный нерв Учебное видео по анатомии тройничного нерва и его ветвей

В белорусский прокат вышла картина Декстера Флетчера - экранизация реальной истории об одном из самых известных лузеров и одновременно героев спорта.

Эдди Эдвардс - хронический неудачник, который однажды решил во что бы то ни стало выступить на зимней Олимпиаде в качестве прыгуна с трамплина, не имея практически никакой подготовки. Преодолев все трудности, Эдвардс таки попал на игры в 1988 году и ожидаемо занял последнее место. Несмотря на это, неуклюжий паренек в очках и со смешными усиками стал любимцем всех болельщиков и едва ли не национальным героем.

Создатели фильма "Эдди Орел" не скрывают, что их фильм лишь частично основан на красивой истории падений Эдди Эдвардса. Посмотрев картину и подробно изучив реальные сведения, мы попытались разобраться, что из фильма было на самом деле, а что выдумало в угоду большей драматичности.

Персонаж Хью Джекмана основан на реальном человеке?

Нет. В биографии Эдди Эдвардса ни разу не упоминается вышвырнутый из команды трамплинист Бронсон Пири (Хью Джекман), который впоследствии стал тренером Эдди. Этот персонаж является по большей части выдуманным. В фильме говорится о том, что Пири был подающим надежды спортсменом, пока не пристрастился к алкоголю. В реальности Эдди Эдвардс учился прыжкам с трамплина в Лейк-Плэсиде под руководством двух американцев, Джона Вискома и Чака Бергхорма. Сценарист фильма Шон Маколи говорил, что на создание образа персонажа Джекмана его вдохновили истории тренеров Эдди, но никакой прямой связи между ними и Бронсоном Пири нет.

Правда ли, что у Эдди Эдвардса не было никакого опыта в прыжках с трамплина?

Нет. Настоящий Эдди был куда более опытным трамплинистом, чем парень, которого мы увидели в фильме. Эдвардс на самом деле работал штукатуром, но некоторое время увлекался каскадерскими прыжками через автомобили и автобусы. Кроме этого, у него был большой опыт в катании на горных лыжах, поэтому сначала он хотел выступить на Олимпиаде в этом виде спорта. К 1986 году Эдди практически разорился, поэтому отчаянно искал для себя новый вид деятельности. "У меня совсем не было денег, поэтому нужно было выбирать вид спорта, не требующий затрат" - говорил Эдди в одном из интервью - "Я проезжал мимо трамплинов в Лейк-Плэсиде и подумал: вроде неплохо". В фильме на то, чтобы стать прыгуном с трамплина, Эдди (его сыграл Тэрон Эджертон) натолкнул висящий на стене в его комнате плакат.

Эдди действительно чуть было не остался инвалидом в детстве?

Не совсем. Эдди всегда был бесстрашным ребенком и постоянно расплачивался за свою храбрость. В десятилетнем возрасте он выступал в футбольной команде на позиции вратаря и его жесткий стиль игры привел к серьезному повреждению коленного сустава. В результате ему пришлось носить гипс целых три года. Потом Эдди стал учиться кататься на лыжах и попал в сборную Великобритании в тринадцатилетнем возрасте.

Настоящий Эдди был единственным ребенком в семье?

Нет. У реального Эдди Эдвардса есть младшая сестра Лиза. В 2007 году Эдди спас ей жизнь, пожертвовав костный мозг, который требовался девушке для донорской трансплантации.

Правда ли, что Эдди некоторое время жил в психиатрической больнице?

Да. Хоть это и не было показано в фильме, но в реальной истории спортсмена действительно упоминается тот факт, что он в целях экономии заселился в палату финской психлечебницы. Находясь там, Эдди узнал о том, что прошел отбор в олимпийскую сборную Великобритании. Позже его ненавистники шутили, что его жилье как нельзя лучше ему подходило.

Чтобы заработать немного денег, Эдди постоянно устраивался на неполный рабочий день садовником, няней, носильщиком в отелях и даже поваром. Спортсмен ездил на машине матери, носил шлем, подаренный ему итальянцами, а лыжи брал у австрийской команды (в фильме герой Хью Джекмана ограбил бюро находок, чтобы найти экипировку для Эдди). Он надевал шесть пар носков, чтобы лыжные ботинки большого размера могли держаться на ноге. Однажды Эдди сломал челюсть и вместо того, чтобы поехать в больницу, подвязал ее наволочкой и продолжал заниматься своими делами.

Откуда появилось прозвище "Эдди Орел"?

Когда Эдди приехал на Олимпиаду в Калгари в 1988 году, фанаты в аэропорту встречали его с плакатами "Добро пожаловать в Калгари, Эдди Орел". Эта надпись попала в объективы канадских телевизионщиков, поэтому прозвище быстро ушло в народ. Тогда же появилось и имя Эдди: на самом деле трамплиниста зовут Майкл Эдвардс.

Эдди действительно был таким неуклюжим, как это показано в фильме?

Да. Один из забавных случаев произошел, когда он пытался выйти к встречающим его болельщикам в Калгари. "Я шел в сторону плакатов, но не заметил стеклянную дверь и со всего размаху в нее врезался, сломав лыжи" - рассказывал Эдди.

Правда ли, что Эдвардс занимал только последние места во всех соревнованиях?

Да. Эдди Орел занял последнее место во всех трех прыжках на Олимпиаде в Калгари, однако ему удалось побить свой собственный рекорд. Но что более важно, он завершил соревнования без единой травмы, что уже можно считать успехом. "Вы все покорили наши сердца. Некоторые из вас летали, как орлы" - такую фразу произнес организатор игр Фрэнк Кинг на церемонии закрытия.

Несмотря на свои поражения, Эдди действительно был любимцем публики и прессы?

Да. Эта момент в фильме показан наиболее точно в сравнении с реальной историей. Несмотря на отсутствие у Эдди спортивного таланта, многие зрители Олимпиады выражали к нему искреннюю симпатию, поскольку видели в нем не какого-нибудь супергероя, а обычного британского паренька, такого же, как все они. "Я думаю, что стал неким символом спортивного духа - простой парень-любитель пробился на Олимпиаду только благодаря своей искренней любви к спорту" - говорил Эдди. Как и в фильме, это вызывало возмущение в кругах профессиональных олимпийцев, отдавших своему виду спорта практически всю жизнь. Они считали, что Эдвардс недостоин выступать на соревнованиях такого уровня.

Как сложилась жизнь Эдди Эдвардса после Олимпиады?

После выступления на играх в 1988 году на Эдди посыпались приглашения на различные телевизионные шоу, в том числе в популярную передачу The Tonight Show с Джонни Карсоном. По словам Эдди, только благодаря контрактам на эти выступления, он за год заработал около 600.000 фунтов стерлингов. Будучи по специальности штукатуром, Эдвардс некоторое время снова занимался строительными работами, но затем наступил бум мотивационных семинаров и бывший трамплинист тоже стал зарабатывать этим на жизнь. В конце концов, он продал права на экранизацию его истории жизни. Эдди Эдвардс надолго стал частью британского фольклора как героический неудачник, который никогда не отказывался от своей мечты.

Фильм "Эдди Орел" можно посмотреть во всех минских кинотеатрах до 20 апреля.

Антон Коляго, ByCard

Эктодермальная дисплазия – это редкое и малоизученное генетическое и даже обычный врач не всегда сразу сможет диагностировать болезнь и назначить подходящее лечение. Полную информацию могут представить только врачи-генетики.

Понятие «дисплазия» подразумевает любое нарушение, неправильное развитие. Оно объединяет все врожденные пороки в развитии органов и тканей, возникают которые еще в процессе роста внутри матери.

Эктодерма – это самый внешний наружный зародышевый листок на самых ранних стадиях внутриутробного развития. Сначала эктодерма состоит из одного единого слоя клеток, которые впоследствии дифференцируются на отдельные зачатки и в дальнейшем формируют определенные ткани человеческого тела.

Выходит, что эктодермальная дисплазия – это генетическое нарушение развития тех элементов, из которых потом формируются зубы, ногти, волосы, слизистая оболочка полости и рта, а также потовые и сальные железы.

На данный момент существует много разновидностей эктодермальной дисплазии и каждый из видов имеет определенный набор симптомов от легких до тяжелых.

Однако самыми распространенными считаются:

гипогидротическая эктодермальная дисплазия
ангидротическая эктодермальная дисплазия

Эти формы имеют разные очаги локализации и симптоматику, однако во многом схожи.

Симптомы и причины

Симптомы заболевания проявляются уже в грудном возрасте, и основными из них являются следующие:

побледнение и истощение кожи: она становится морщинистой и сухой, сильно шелушится, особенно тонкая вокруг рта и глаз, а также в этих областях она может быть чуть темнее
зубы прорезаются позднее, чем у здоровых детей, они могут быть конической формы, их количество уменьшено, а в редких случаях они могут и вовсе отсутствовать, между зубами большие промежутки
ухудшенное состояние волосяного покрова – волосы тонкие и напоминают пушок, очень светлого цвета, растут медленно, также отмечается выпадение волос – либо постоянное, либо временное, брови и ресницы либо короткие, светлые, истонченные либо совсем отсутствуют
плохое состояние ногтей, они мягкие, тонкие и хрупкие
из-за недоразвитости потовых желез потоотделение снижено или совсем отсутствует, вследствие чего появляется сухость и возможно нарушение терморегуляции, вызывающее перегревание организма, поэтому больные плохо переносят жару
из-за нарушения развития желез слизистой больной постоянно ощущает сухость во рту из-за того, что слюна выделяется скудно, также сухость в носовой полости и страдает синдромом «сухого глаза» — так как железы не выделяют жидкость, больные плачут без слез
возможна деформация ушей – они вытянуты и немного заострены кверху
может быть деформирован язык – он увеличенный, складчатый и сухой, а на его спинке может образовываться трудноснимаемый налет
низкий рост
особенности строения лица: большой лоб с выступающими лобными буграми, запавшая переносица, запавшие щеки, маленький нос, полные, слегка вывернутые губы
сниженный иммунитет, из-за плохой работы слизистой особая склонность к риниту, гаймориту, фронтиту и острым респираторным
возможна задержка психического развития, снижение интеллекта, однако это далеко не всегда и многие страдающие данным заболеванием имеют нормальное развитие
очень скудное оволосение или полное его отсутствие в областях под мышками и на лобке

Причины заболевания довольно размыты и еще недостаточно изучены даже в современной медицине, в связи с большой редкостью недуга.

Это наследственное заболевания, вызываемое генетическим нарушением на стадии развития . Известно также, что аномалия передается рецессивно через Х-хромосому, то есть носителем чаще всего становится женщина, и она передает заболевание своему ребенку, преимущественно мужского пола.

Диагностика

Несмотря на большую редкость заболевания, опытный специалист наверняка сможет достаточно точно поставить диагноз.

Так как симптомы у данного недуга проявляются преимущественно внешне, то все признаки можно увидеть невооруженным глазом, сложив их в единую клиническую картину.

Для постановки диагноза потребуется следующее:

полный осмотр больного для выявления характерных признаков и завершения составления полной клинической картины
сдать
сделать рентген полости грудной клетки, и ЭКГ
провести генетические на выявление мутаций в гене
взять специальную пробу на потоотделение
провести кожи с целью исследования состояния потовых желез
изучить структуру волос больного под микроскопом
провести рентгенографию челюсти для выяснения, имеются ли зачатки зубов или они отсутствуют вовсе

К сожалению, если у малыша уже в процессе внутриутробного развития появилась эта аномалия, то предотвратить ее уже невозможно. Однако, к счастью наличие эктодермальной дисплазии можно определить уже на ранних сроках .

Соответствующие особенно важно проводить тем, у кого среди родственников уже встречались подобные инциденты, а также при планировании второго ребенка, если первый страдает данным недугом.

Эктодермальная дисплазия – это редкое и сложное заболевание, которое невозможно вылечить. Однако если вовремя диагностировать и заняться его лечением «со всех фронтов», то больного можно практически полностью избавить от проявлений болезни и дискомфорта, и обеспечить ему нормальную, полноценную жизнь.

Впервые данный синдром был описан британским врачом неврологом по имени Уильям Джон Эйди (Adie), который заметил, что у некоторых людей наблюдается очень замедленная реакция зрачков на свет и другие раздражители, или же она полностью отсутствует.

Характерной особенностью при синдроме Ади (также известен, как синдром Эйди или тонический зрачок) является то, что происходит дегенерация нейронов ресничных ганглиев. Это приводит к появлению отклонений иннервации зрачка и мышцы ресницы. Что влечет за собой ухудшение связи между органом и центральной нервной системой.

Причины нарушения

Синдром Эйди может носить врожденную или приобретенную форму. Причины, которые вызывают оба варианта развития синдрома, считаются одинаковыми. Проявляется нарушение чаще всего у женщин среднего возраста, в среднем колеблющегося на отметке 30-35 лет.

На данный момент о синдроме Холмса Эйди известно еще не все, но считается, что главными причинами его развития являются такие заболевания:

врожденная ;
глазной герпес;
прогрессирующая атрофия мышц глаза;
возможные воспаления головного мозга и его оболочек ( , ).

Отличие работы пораженных заболеванием зрачков от нормально функционирующего органа состоит в том, что они могут очень медленно, либо вообще никак не реагировать на смену светового режима вокруг. Также развитие синдрома приводит к ухудшению и расплывчатости зрения.

Механизм возникновения и развития синдрома

Как уже было упомянуто выше, на данный момент медики не могут дать однозначно четкого ответа на вопрос, чем именно вызывается данный синдром. По многочисленным наблюдениям были сделаны выводы, что его характерные особенности очень похожи на случаи, когда у человека происходит деградация в работе ресничных ганглий, которые ответственны за соединение мышц глаза с нервами, находящимися в нем. Выше были перечислены наиболее вероятные причины появления тонического зрачка.

То есть, проблема заболевания однозначно состоит в том, что нервы и мышцы в этой системе перестают выполнять свою функцию правильно и либо не способны воспринимать сигналы внешнего мира адекватно, либо не способны передавать их в центральную нервную систему.

Когда человек заражается инфекциями, действующими негативно на работу ресничных ганглий, либо же на них оказывается разрушающее механическое воздействие, к примеру, всевозможные травмы, то наблюдаются схожие симптомы, как и в случае с синдромом Эйди.

Разница между синдромами Эйди и Аргайла

В сфере заболеваний глаза неврологической природы широко известен также синдром . Он также характеризуется тем, что зрачки теряют способность реагировать на наличие источников света. Однако при этом все же остается способность фокусироваться на находящихся на разных расстояниях объектах и возможность реагировать на приближающийся предмет.

Чаще всего синдром диагностируется у пациентов, которые болеют . На ранних стадиях заболевания может проявляться довольно слабо, когда сифилис приобретает позднюю, развитую форму, становится явным.

Синдромы Эйди и Аргайла нельзя путать между собой, так как это не одно и то же. В случае с синдромом Аргайла, причиной проблемы явно выступает заражение организма сифилисом, то есть инфекцией. Именно она, постепенно развиваясь и распространяясь по организму, и приводит к такому результату.

Если же говорить о синдроме Адди, то причины его возникновения лежат совершенно в другой плоскости, хотя и имеют очень похожий конечный результат.

Клиника и диагностика

Главными симптомами, которые указывают на наличие тоник-зрачка, являются:

Очень медленная реакция зрачков на перемену освещения . Если даже прямо посветить в глаза человеку ярким источником света, к примеру, фонариком, будет наблюдаться та же картина торможения реакции. В некоторых случаях возможно также и полное отсутствие какой-либо реакции.
С той стороны, где зрачок подвержен заболеванию, он может быть расширенным и даже деформированным .
Замедленная реакция при конвергенции . Отсутствует способность сфокусировать взгляд на находящиеся на разном расстоянии предметы. Когда пациент переводит взгляд на находящийся вблизи предмет, его зрачок сужается довольно медленно.
При подробном обследовании наблюдается такие явления, как: повышенная чувствительность к ваготропным ядам, паралич сфинктера радужки .

На фото видно явное отсутствие реакции зрачка на свет

При наличии таких симптомов желательно обратиться к специалистам, которые проведут диагностику и проверят, присутствует ли болезнь на самом деле.

Для диагностики используются два метода:

Исследование с помощью щелевой лампы .
Применение препарата Пилокарпин . Его капают в глаза и смотрят реакцию зрачков примерно через 25-30 минут. Здоровый глаз игнорирует это вещество, больной же выдаст себя сужением зрачков.

Это главные методы диагностирования данного заболевания.

Принципы лечения

Для лечения синдрома и уменьшения проявлений его симптоматики используют следующие методы.

Лечение уже упомянутым Поликарпином. Регулярно закапывая им глаза, можно добиться некоторого улучшения их состояния. Доктора приписывают больному специальные очки для чтения, которые выполняют корректировку имеющихся нарушений.

В случае наличия дополнительных симптомов болезни и сопутствующих отклонений могут применяться и другие средства и методы для терапии.

Нужно отметить, что прогнозы при данном заболевании положительные — синдром Эйди безопасен и не мешает человеку нормально жить. Смертельных случаев среди пациентов с данным нарушением зарегистрировано не было.

Синдром Ади, или тонический зрачок, являются следствием частричной денервации сфинктера зрачка на уровне цилиарного ганглия (постганглионарный нейрон). Поскольку нарушается сокращение зрачка, анизокория более выражена при освещении. Синдром наблюдается, как повило. в молодом возрасте, чаще у женщин. В типичном случае пациент отмечает внезапно развившееся расширение зрачка и невозможность фокусировать глаз на близком расстоянии. При осмотре с помощью щелевой лампы "червеобразные" сокращения зрачка (сокращении небольших его секторов). Такое частичное сокращение особенно хорошо видно при трансиллюминациии и одновременном контроле в инфрокрасном свете (с помощью специальной камеры).

Классическим фармакологическим тестом для подтверждения является закапывание разведенного раствора пилокарпина (0,1% или 0,125%). При синдроме Ади зрачок должен сузиться, тогда как нормальный зрачок не реагирует никак. Такая реакция является следствием гиперчувствительности сфинктера при денервации. Следует учитывать, что гиперчувствительность развивается приблизительно через 2 недели после денервации. Диагностическая ценность этого теста не очень велика, так как при денервации преганглионарного нейрона (парез глазодвигательного нерва) также может наблюдаться сокращение сфинктера при закапывании разведенного пилокарпина. Закапывание 1%-раствора прилокарпина позволяет исключить медикаментозный мидриаз - при медикаментозном мидриазе зрачок не сузится.

Примерно через 2 месяца иннервация сфинктера начинает восстанавливаться. Однако, поскольку число волокон иннервирующих цилиарную мышцу значительно превосходит число волокон, идущих к сфинктеру (соотношение 30:1) восстановление иннервации неточное (аббернтная регенерация): волокна, исходно иннервировавшие цилиарную мышцу, начинают иннервировать сфинктер зрачка. Отсюда характерная диссоциация реакции зрачка на свет и близь (при фокусировке на близком расстоянии зрачок сокращается сильнее). При этом расшерение зрачка после сокращения при синдроме Ади замедленно. Это может приводить к анизокории с более узким зрачком на стороне поражения. При длительном синдроме Ади пораженный зрачок может быть более узким постоянно (так называемый, "мальнький, старый" зрачок Ади). Наличие реакции зрачка на близь отличает синдром Ади от пареза глазодвигательного нерва.

Поражение цилиарного ганглия может быть следствием инфекции (напр., вирус герпеса) или травмы, однако в большинстве случаев синдром Ади идиопатический. У 70% пациентов с синдромом Ади наблюдается нарушение сухожильных рефлексов (синдром Holme-Adie).

Синдром Эйди-Холмса (синдром Эйди) характеризуется параличом мышц глаза, при котором способность зрачка нормально реагировать на световой раздражитель полностью утрачивается. Как правило, синдром Эйди проявляется односторонним мидриазом.

Женщины подвержены синдрому Эйди-Хомса значительно чаще мужчин. Как правило, он отмечается у людей среднего возраста. Нередко бывают и семейные случаи.

Признаки заболевания

Отличительная особенность синдрома Эйди - это снижение, а иногда и полное исчезновение способности зрачка сужаться, реагируя на свет. При этом, размер зрачков становятся разным, с расширением и деформацией пораженного зрачка. При конвергенции (сведении к центру зрительных осей для рассматривания близко расположенных предметов) пораженный зрачок очень медленно сужается и моментально расширяется, при прекращении конвергенции. Подобный эффект получил название пупиллотонии. Зрение при синдроме Эйди-Хомса также снижается.

Часто подобное состояние возникает после сильного приступа головной боли. В начале заболевания, размер зрачка очень большой, правда, со временем он может становиться меньше. Нередко размеры зрачка изменяются в течение дня.

Как правило, сидром Эйди, сначала поражает только один глаз. Однако велика вероятность поражения и второго глаза в течение нескольких последующих лет.

Часто синдром Эйди-Хомса сопровождается нарушениями рефлексов нижних конечностей.

Причины возникновения

Заболевание характеризуется повреждением тел клеток реснитчатого узла, локализованного в глазнице и постганглионарных волокон. В результате, происходит нарушение иннервации цилиарной мышцы, а также сфинктера радужной оболочки, что ведет к параличу аккомодации (с утратой способности ясно видеть различно удаленные предметы) и невозможности сужения зрачка.

Правда, со течением времени, способность к аккомодации иногда возвращается, а способность зрачка реагировать на свет бывает утеряна полностью.

Точная причина возникновения заболевания до нынешнего момента не ясна, как не выяснен и точный момент развития заболевания. Среди факторов, приводящих к возникновению синдрома Эйди-Хомса, специалисты называют авитаминоз, а также инфекционные заболевания. Подобное состояние отмечалось при сахарном диабете, сегментарном гипогидрозе, синдроме Шая-Дрейджера, амилоидозе, дифтерии.

Диагностика синдрома Эйди-Хомса

Установить диагноз при синдроме Эйди-Холмса позволяет исследование глаза с применением щелевой лампы и проведение пробы с Пилокарпином. Выполнение данной пробы подразумевает закапывание предварительно разбавленного раствора Пилокарпин (из расчета 1:10) в оба глаза, с дальнейшим наблюдением за реакцией зрачков в течение 25 минут. На здоровый глаз, при таком разведении, раствор Пилокарпина никакого влияния не оказывает, а на пораженном глазу может отмечаться сужение зрачка. При синдроме Эйди, тонический зрачок сужается ввиду высокой чувствительности к Пилокарпину денервированного сфинктера.

Дифференциальную диагностику синдром Эйди-Хомса проводят с синдромом Аргайла Робертсона, характерного для нейросифилиса.

Прогноз и лечение

Прогноз заболевания неблагоприятен вследствие того, что подобные патологические изменения функционального и нейромышечного характера являются необратимыми.

Определённой схемы лечения синдрома Эйди-Хомса на сегодняшний момент не разработано. Симптоматическая терапия, в большинстве случаев, должного эффекта не оказывает. Для того чтобы скорректировать косметический дефект расширенного зрачка хоть в некоторой степени, показано применение Пилокарпина.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам - получить консультацию высококлассного специалиста. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий. Опытные рефракционные хирурги, детальная диагностика и обследование, а также большой профессиональный опыт наших специалистов позволяют обеспечить максимально благоприятный результат для пациента.