Причины и лечение расслоения аорты. Расслоение аорты: признаки, причины и лечение

Расслоение аорты - одно из серьезнейших повреждений сосуда, представляет смертельную угрозу для жизни. По данным статистики 65-70% пострадавших, не обратившихся за помощью, умирают от обильного внутреннего кровотечения. Из перенесших операцию около 30% больных не выживают. Прогнозы при таком заболевании далеко не радужные.

Чрезвычайно важным для выживания при расслоении аорты является вовремя поставленный диагноз. Несмотря на достаточно простые методики определения повреждения, случаи не распознания нередки.

Клиническая картина

Аорта включает в себя три слоя - внутренний, средний и внешний. Расслоение связано с неполноценностью среднего слоя на протяжении какого-то определенного участка. Из-за этого повреждения возможен надрыв внутреннего слоя (интимы) и формирования ложного просвета между интимой и внешней оболочкой. Надрыв может захватывать часть аорты или распространиться по всему внутреннему объему.

• Развитие расслаивающейся аневризмы может быть приостановлено на участке, где ткань аорты не подверглась изменениям. Полученную полость называют «слепым мешком». В дальнейшем он может целиком заполниться тромбами, что приводит к самоликвидации трещины.
• Проникновение крови между слоями способствует распространению повреждения: ведь кровь аорты двигается под высоким давлением. Расслоение аорты может распространиться на артерии, что приводит к глобальным нарушениям в кровообращении. При разрыве внешнего слоя сосуда происходит массовая кровопотеря. Спасти больного в этой ситуации почти невозможно.

Расслоение или расслаивающаяся аневризма может формироваться в любой части аорты и заканчивается разрывом сосуда в течение нескольких часов или дней.

Наиболее уязвимыми участками считаются начальные сегменты нисходящей и восходящей дуги аорты: здесь наблюдается максимальное давление на внутренний слой сосуда. Как правило, расслоение аорты продвигается по дуге, поэтому если поврежден участок восходящий, то распространение аневризмы возможно в большинстве случаев.

Продвижение трещины из нисходящего участка в восходящий наблюдается крайне редко.

Чаще всего развитие аневризмы заканчивается надрывом интимы ниже по направлению движения крови. При этом образуется ложный и истинный просвет.

Такой эффект называют двустволкой. В этом случае в часть отходящих артерий кровь попадает из настоящего просвета, а в часть - из ложного. Но, так как давление крови у них разное, то возникает нарушение в кровоснабжении. Сосуды, получающие кровь из ложного просвета, образуют кровоток с низкими показателями, в результате органы, обслуживаемые брюшной или грудной артерией, не получают достаточного количества кислорода.

Расслоение аорты восходящей является повреждением более опасным для жизни.

• Во-первых, давление крови в ложной полости уменьшает рабочий, настоящий просвет, что приводит к критическому повышению давления в левом желудочке. Диагностируется нарушение как .
• Во-вторых, восходящая аорта питает головной мозг и сердце, и нарушение в ее работе сразу же сказываются на их функциональности. При разрыве расслаивающейся аневризмы кровь изливается в сердечную оболочку, что приводит к остановке сердца.

Нисходящей не столь категорически приводит к смерти. В этом случае происходит кровоизлияние в оболочку легких и тканей, расположенных вокруг брюшной аорты. Это крайне опасное состояние, но занимает более долгий промежуток времени, что позволяет начать лечение.

Разновидности расслоения

Классификация аневризмы основана на ее локализации. Полная картина заболевания включает не только собственно расслоения аорты, но и нарушения в работе тех систем, которые связаны с поврежденным участком сосуда. Часто на симптомы аневризмы накладываются признаки повреждения грудной или брюшной артерии, а также более мелких сосудов.

• 1 тип - расслоение аорты начинается на восходящей части и продвигается по меньшей мере по дуге. По данным статистики эта форма наблюдается у 50% пострадавших.
• 2 тип - расслоение аневризмы локализовано только на восходящем участке. Это заболевание поражает около 35%.
• 3 тип - образование ложного просвета начинается в нисходящей части и развивается дистально или вверх по дуге, что происходит реже. Больные с 3 типом расслаивающейся аневризмы составляют 15%.

Классификация упрощенная разделяет заболевания по типу А, что соответствует поражениям восходящей дуги, и типу B - расслоению нисходящей.

Причины появления недуга

Расслоение аорты формируется на фоне уже существующих дегенеративных изменений средней оболочки. Механической причиной нарушения выступает чрезмерное физическое усилие, переживание или вызванный каким-то другим фактором скачок артериального давления.

Настоящей причиной являются нарушения и заболевания, которые провоцируют дегенерацию ткани сосудов.

• Атеросклероз, в особенности та его форма, что поражает сосуды сосудов - артериолы и капилляры, обслуживающие саму аорту.
• Гипертония и любые другие болезни, чреватые резкими скачками артериального давления. Провокатором аневризмы выступают именно резкие перепады, а не просто высокое его значение.
• Сифилис.
• Чрезмерная физическая нагрузка, слишком сильное болезненное переживание на фоне ослабления сосудов и склонности к гипертонии.
• Врожденные пороки - гипоплазия, например, и смежные заболевания - спондилит.

Причиной может быть и прямое механическое повреждение при попадании внутрь сосуда инородного тела, но такие случаи довольно редки. Лечение, однако, почти всегда предполагает операцию.

Симптомы заболевания

Очень редко расслоение аорты не сопровождается болями. Однако это исключение, мягко говоря, не радует: если в восходящем участке уже сформирована , то ее расслоение проходит безболезненно.

Во всех остальных случаях симптомами расслоения аорты выступают сильнейшие невыносимые боли. Причем лечение включает прием обезболивающих, но далеко не всегда симптомы удается подавить. Боль локализуется в соответствии с поврежденным участком, и при продвижении расслаивающейся аневризмы может перемещаться в разные участки тела.

• При поражении восходящего участка - грудной аорты, боль сосредотачивается в передней части грудины. Обычно это является признаком проксимального расслоения.
• При дистальном расслоении характерна боль в залопаточной области.
• Заболевание 1 типа сопровождается болью и в передней, и в залопаточной области. Если расслоение распространяется дистально, наблюдается перетекание боли в область шеи и челюсти, а затем на спину, поясницу, и даже пах.
• Поражение брюшной аорты вызывает острые боли в области живота. Также признаком расслоения аорты является онемение и боли в ногах. Повреждение брюшной аорты может сопровождаться отказом внутренних органов - кишечника, например. А при блокаде кровообращения в спинном мозге, расслоение брюшной аорты провоцирует нарушения в подвижности и частичный паралич.

Многие из пациентов описывают боль при расслоении как раздирающую. Однако такого же рода симптомы возникают и при остром инфаркте, остром нарушении кровообращения мозга и даже «остром животе». Характерным для расслоения и брюшной и грудной аорты является резкая, внезапная и непреходящая боль.

Пациент очень беспокоен, постоянно пытается поменять положение тела, чтобы облегчить боль. Это второй характерный признак, так как, например, при стенокардии боль при ограниченной активности ослабевает.

Диагностика и лечение

Для болезней сердца и сосудов характерна схожесть симптомов при совершенно разных причинах, что крайне усложняет определение заболевания и его лечение. Порой это приводит к фатальным ошибкам.

Так, симптомы аневризмы проксимальной аорты очень схожи с коронарной ишемией, лечение которого требует ввода тромболитиков - препаратов, растворяющих тромбы, что при расслоении смерти подобно, так как провоцирует активное развитие заболевания.

Установка диагноза

Расслоение грудной или брюшной аорты должно быть заподозрено у любого больного с острой, раздирающей болью в грудине или залопаточной области, с обмороками по неустановленным причинам, особенно в тех случаях, когда фиксируется разница между пульсом и артериальным давлением.

Установить или опровергнуть предположительный диагноз можно с помощью таких методов:

• Первичным средством диагностики является традиционная рентгенография. Метод позволяет обнаружить изменение контуров аорты, смещение органов грудной клетки и даже жидкость в оболочке легких. При такой картине на рентгенограмме назначаются более подробные исследования.
• Эхокардиография (чреспищеводная) - этот метод дает наиболее точную картину, так как датчик оказывается за сердцем в непосредственной близости от аорты. При расслоении он фиксирует двойной силуэт.
• При поражении брюшной аорты проводится УЗИ брюшной полости. Здесь метод обычно дублируется допплерографией, позволяющей получить более подробную картину нарушения кровообращения.
• МРТ - является весьма информативным методом, но применение его оправдано только в некритических случаях, что бывает нечасто. Как правило, такой диагноз является поводом для срочной хирургической операции, и у больного попросту нет времени на исследование, занимающее более 10-20 минут.
• Ангиография - по своей информативности является эталоном исследования. Суть ее сводится к введению через артерии катетера и продвижения его в направлении аорты. Однако здесь есть опасность попадания катетера в ложный ход, который может полностью исказить картину. К тому же перемещение инородного предмета может спровоцировать дальнейшее расслаивание. В результате эхокардиографию, несмотря на некоторую неточность, применяют чаще.

Лечение больного с аневризмой аорты

Курс зависит от давности расслаивания и локализации. Однако в любом случае лечение подразумевает немедленную доставку в стационар и полный физический покой, так как любого рода активность провоцирует дальнейшее повреждение оболочек сосуда и может привести к необратимым последствиям.

С целью подавления таких последствий пациентам внутривенно вводят препараты, снижающие артериальное давление.

Расслоение грудной аорты является показанием к немедленному хирургическому вмешательству вне зависимости от сроков формирования. Лечение, то есть, операция включает в себя иссечение поврежденного участка и его протезирование синтетическим сосудом.

При повреждении восходящей дуги одного операционного вмешательства достаточно, чтобы полностью ликвидировать расслоение . Если поражению подвергалась и нисходящая часть, то ее протезирование, как и брюшной аорты, проводится во вторую очередь.

• Состояние больных с расслоением брюшной аорты не столь критично, и операция в этом случае проводится планово. Однако если есть угроза разрыва аорты, и наблюдается прогрессирующее нарушение работы органов брюшной полости, больному оказывается экстренная помощь.
• Не проводится операция в тех случаях, когда исследования убедительно показывают, что ложное сечение успешно тромбируется.

Расслоение аорты - заболевание, угрожающее жизни. Здесь неуместны сомнения в том, нужна операция или нет. Даже тщательно проведенная подготовка и прекрасное выполнение не являются 100% гарантией выживания больного. Но если лечение не проводить, шансы на дальнейшую жизнь сокращаются до 20-30%.

Расслоение стенок аорты: симптомы, причины, лечение, операция, прогноз

Расслоение аорты представляет собой серьезную патологию, когда происходит повреждение внутренней оболочки сосуда (интимы), а кровь устремляется под нее, расслаивая стенку и нарушая ее целостность. Это опасное состояние с высоким риском смертельного исхода, встречающееся преимущественно у людей после 50 лет, в несколько раз чаще – у мужчин.

Аорта – самый крупный сосуд человеческого организма, по которому артериальная кровь из сердца под большим давлением направляется в другие сосуды, кровоснабжающие органы и ткани. Нагрузка на аорту при каждом сердечном толке огромна, кровь ударяет о ее стенки с большой силой, что особенно выражено при артериальной гипертензии. Стенка сосуда, измененная под влиянием атеросклероза, воспалительных процессов, становится хрупкой и не выдерживает нагрузки, тогда и происходит надрыв внутренней оболочки и расслаивание.

пример развития расслоения аорты

Повреждение аорты возникает в тех местах, где толчки крови максимальны – в восходящем отделе и дуге, в нисходящей части ниже места отхождения левой подключичной артерии. В месте надрыва интимы и отделения ее от среднего слоя кровь устремляется в появившийся дефект, усугубляя его и приводя к отслоению еще большей площади внутренней выстилки.

различные варианты расслоения аорты, 2 — с развитием мешотчатой аневризмы, 3 — расслоение дуги аорты

Расслоение аорты может сопровождаться некоторым расширением ее диаметра, тогда говорят о расслаивающей аневризме . Это острое и угрожающее жизни состояние, когда счет идет на часы и минуты, а пациента спасти при разрыве аневризмы практически невозможно, и до 90% больных умирают еще до момента поступления в стационар.

Причины расслоения аорты

Среди причин выделяют:

• Мужской пол;
• Наследственность;
• Врожденные пороки клапанов сердца;
• Пожилой возраст;
• Инфекционно-воспалительные изменения артериальной стенки.

По данным статистики, мужчины страдают расслоением аорты в 2-3 раза чаще женщин. Это может быть связано с более ранним началом развития у них атеросклероза, склонностью к вредным привычкам и недостаточному контролю своего здоровья. Пожилые лица, чаще страдающие гипертонией, атеросклерозом, диабетом, в большинстве своем имеют те или иные структурные изменения в аорте, поэтому они более подвержены и расслоению ее стенки.

Среди наследственных факторов, приводящих к расслоению аорты, наибольшее значение имеет синдром Марфана , при котором происходит нарушение развития сосудистых стенок и соединительной ткани вследствие генетической аномалии. Сосуды становятся ломкими, не способными противостоять большой нагрузке давлением и в какой-то момент возникает разрыв внутренней оболочки. При синдроме Марфана расслоение появляется уже в молодом возрасте (20-40 лет).

Немаловажное значение имеют врожденные аномалии развития сердечных клапанов ( , ), а также уже перенесенные операции на сердце (имплантация искусственного клапана, резекция аорты).

Наиболее значимым поводом для расслоения стенки аорты считают артериальную гипертензию . При этом заболевании кровь под повышенным давлением действует на сосудистую стенку, вызывая ее повреждения, особенно, в местах формирования турбулентных токов крови (дуга, восходящая часть, места ветвления крупных сосудов). Хроническая травматизация аортальной стенки на фоне гипертонии обнаруживается у абсолютного большинства пациентов с расслоением. Систолический удар способствует разрыву интимы и нарушению целостности сосуда.

Атеросклероз нередко становится субстратом для расслаивающих аневризм. Нарушение обменных процессов, отложение жира между внутренним и средним слоем сосудистой стенки приводит к надрывам интимы, местным тромбозам, выраженному артериосклерозу. Стенка аорты в местах атеросклеротических отложений становится чрезвычайно хрупкой и податливой к любому виду механического воздействия.

аневризмы аорты при атеросклерозе, справа — с заметным расслоением

Инфекционно-воспалительные процессы (сифилис, и др.) способствуют некротическим изменениям среднего слоя аорты (медии) с его расслоением. Они могут происходить без формирования аневризм.

Непосредственной причиной расслаивания становится местное структурное изменение, будь то некроз, атеросклероз или микротравма, приводящее к разрыву интимы, проникновению под нее крови с образованием ложного канала, по которому кровь начинает двигаться вдоль сосуда, расслаивая стенку еще больше. В редких случаях можно не обнаружить надрыва, когда оболочки отслаиваются внутренним кровоизлиянием в стенку аорты, но появление сквозного дефекта внутреннего слоя – лишь дело времени.

Расслоение аневризмы аорты происходит по тем же причинам, что и подобное изменение сосудистой стенки вне расширения просвета , однако при аневризме степень риска разрыва аорты при наличии гипертонии или атеросклероза несоизмеримо выше. Аневризма представляет собой локальное расширение просвета сосуда, а стенка его в этом месте всегда изменена воспалительным процессом, атеросклерозом, некрозом. При аневризме очень высока вероятность разрыва не только внутренней оболочки сосуда, но и остальных слоев. В случае расслаивающей аневризмы аорты полный разрыв чреват скоропостижной смертью от массивного кровоизлияния и тотального нарушения кровотока во всех органах.

Симптоматика расслоения аорты

Коварство расслоения аорты состоит в том, что патология может протекать бессимптомно, а когда появятся первые признаки неблагополучия, то времени на диагностику и лечение остается чрезвычайно мало.

Говоря об остром расслоении , имеют в виду длительность его не более двух недель, это наиболее опасный вариант развития событий.

Хроническое расслоение растягивается на недели и месяцы.

Симптомы расслоения аорты зависят от места повреждения сосудистой стенки и степени выраженности изменений. Признаками расслоения можно считать:

1. Болевой синдром;
2. Обмороки, резкое падение артериального давления, шок;
3. Дефицит пульса, выраженную брадикардию;
4. Нарушение кровообращения во внутренних органов.

Боль обычно локализована в груди, пояснице, конечностях, шее. Больные ее описывают как нестерпимую, «раздирающую». Когда расслоение распространяется по стенке сосуда, боль мигрирует, возникая в других участках тела.

Обмороки и резкое падение артериального давления являются прямым следствием нарушения целостности аорты, когда кровь устремляется в ложные каналы ее стенки или даже за пределы. Внутренние органы недополучают питания, страдает сердце, головной мозг, почки. Некоторые больные падают в обморок от нестерпимой боли.

При массивной кровопотере, кровоизлиянии в полость сердечной сумки (тампонада сердца), острой ишемии органов стремительно развивается шок , состояние пациента быстро и прогрессивно ухудшается, он теряет сознание, возможна остановка сердца и смерть.

Недостаточность центрального кровообращения, заброс крови в обратном направлении через аортальный клапан (регургитация) способствуют острой сердечной недостаточности . У многих пациентов отмечается брадикардия и дефицит пульса, артериальное давление на конечностях может существенно разниться, отражая крайне неблагоприятный прогноз.

Нарушение кровотока в органах приводит к появлению симптомов инфаркта миокарда, инсульта, острой почечной недостаточности. Больной бледнеет, наступает цианоз, появляется одышка, снижается количество выделяемой мочи.

Расслоение брюшной аорты часто является следствием атеросклероза. На фоне нарушения кровообращения в нижнем отделе сосуда происходит ишемическое повреждение кишечника, почек, нижних конечностей. Характерна вторичная почечная артериальная гипертензия.

разрыв стенки расслоившейся аорты

Расслоение грудной аорты и восходящей ее части приводит к стремительному нарастанию боли, сердечной недостаточности, развитию инфаркта миокарда и острой ишемии головного мозга. Повреждение этих отделов проявляет тенденцию к быстрому распространению в нижний фрагмент сосуда. Опаснейшими осложнениями расслоения в восходящем отделе считаются гемотампонада перикарда и тотальный разрыв стенки аорты.

Подозрение в отношении расслаивания стенки аорты требует от врача быстрых действий, позволяющих подтвердить диагноз и срочно начать лечение. Самыми информативными методиками диагностики считаются рентгенография грудной клетки, эхокардиография, аортография, КТ и МРТ.

Лечение

Подходы в терапии расслоения аорты зависят от локализации процесса и его выраженности, симптоматики и степени нарушения кровообращения в органах. Лечение может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение

При стабильном течении расслоения аорты, когда нет угрозы разрыва стенки сосуда, и показатели гемодинамики не нарушены, показано медикаментозное лечение , направленное, в первую очередь, на нормализацию артериального давления. Гипертония – главнейшая из причин, способствующая появлению и прогрессированию расслоения сосудистой стенки, поэтому всем без исключения пациентам при доказанном расслоении аорты назначается :

• Бета-адреноблокаторы (метопролол, лабеталол);
• Нитропруссид натрия (сосудорасширяющее средство) одновременно с бета-адреноблокаторами или блокаторами кальциевых каналов;
• Ингибиторы АПФ (эналаприл, каптоприл и т. д.);
• Блокаторы кальциевых каналов (верапамил, дилтиазем).

При хроническом стабильном течении расслоения врач подбирает индивидуально оптимальную схему и комбинацию лекарств, а в случаях прогрессирования и острого расслоения обычно используют нитропруссид натрия и бета-адреноблокаторы. Нитропруссид натрия считается оптимальным средством первой помощи для быстрого снижения давления у пациентов с расслоением аорты, вводится внутривенно капельно и позволяет поддерживать уровень давления не выше 100-120 мм рт. ст.

При прогрессировании патологии, развитии осложнений, угрожающих жизни, больному необходима срочная медицинская помощь и госпитализация. Для обезболивания используют ненаркотические и наркотические анальгетики (морфин). Если давление резко подает, показаны допамин, мезатон, а при его высоких цифрах – нитропруссид натрия. Как правило, эти препараты вводятся еще на догоспитальном этапе врачами скорой помощи.

При осложненных формах расслоения, остром развитии патологии, риске разрыва аневризмы показана срочная госпитализация в отделение сосудистой хирургии, где после стабилизации гемодинамики будет проводиться .

Операция при расслоении аорты

Хирургическое лечение показано больным с острым расслоением восходящего отдела аорты, при прогрессировании заболевания, отсутствии эффекта от проводимого консервативного лечения в случае хронических форм.

Особую опасность составляет поражение восходящего отдела аорты, при котором нередки гемоперикард, тяжелая гипотония, острая сердечная недостаточность, требующие незамедлительного вмешательства. Обычно в таких случаях проводят удаление пораженной части сосуда с последующим протезированием.

примеры протезирования (слева) и стентирования пораженного участка аорты

Хирургическая операция при расслоении аорты может быть в виде:

1. Иссечения поврежденного фрагмента сосуда с протезированием искусственными материалами;
2. Удаления зоны надрыва со сближением концов сосуда.

При расслоении восходящей аорты нередко можно наблюдать различные изменения аортального клапана и сильную регургитацию (обратный ток крои). Для ликвидации гемодинамических нарушений после удаления расслоения может быть проведено протезирование аортального клапана, пластика его створок.

Вариантом неинвазивного лечения расслоения аорты считается стентирование , когда в сосуд вводится полая трубка (стент), по которой налаживается кровоток, либо баллонная ангиопластика , при которой раздувающийся баллон сдавливает стенку аорты в месте расслоения, препятствуя дальнейшему прогрессированию патологии.

Видео: пример операции протезирования восходящей дуги аорты

При наличии доказанного расслоения аорты больному показано ограничение физической активности, строгий контроль цифр артериального давления, диета, направленная на нормализацию жирового и углеводного обмена. Диабетикам следует тщательно следить за уровнем сахара крови.

Прогноз при расслоении аорты зависит от степени изменения сосудистой стенки и локализации патологии. При усугублении расслоения, появлении осложнений и в отсутствие лечения смертность в течение первого года с момента диагностики заболевания достигает 90%. При острых состояниях на фоне расслаивающей аневризмы каждый пятый пациент умирает еще до приезда бригады скорой помощи.

Расслаивающаяся аневризма аорты, видео

С осудистые патологии, хотя и не выделяются в отдельную категорию расстройств, часто оказываются изолированными.

Нарушения, затрагивающие крупнейшую артерию человеческого организма смертельны в большинстве случаев. Требуется немедленное лечение. Проблема в том, что не всегда можно заподозрить неладное достаточно быстро.

Расслоение аорты - это нарушение целостности сосуда без деструкции (разрыва) ее внешнего слоя. В норме артерия имеет 3 структуры: внутреннюю выстилку, средний мышечный пласт и серозную внешнюю оболочку.

Процесс прогрессирует постепенно. По мере его развития обнаруживается разрушение внутреннего слоя, затем болезнь может на некоторое время остановиться. Но исход всегда один - разрыв аорты, массивное кровотечение и смерть в считанные секунды.

Симптомы возникают сравнительно поздно, когда процесс в самом разгаре, что делает раннюю диагностику случайной.

Учитывая недостаточную информированность пациентов, отсутствие внимания к собственному здоровью, становится понятно, откуда столь высокая летальность (погибает до 70% больных).

В основе лежит снижение эластичности или органические, клеточные изменения структур аорты. Ткани размягчаются, легко поддаются деструкции. Обычно речь о врожденных факторах, в 20% ситуаций имеет место приобретенная причина патологического процесса.

Расстройство формируется постепенно. Стремительного разрыва не наблюдается. Сначала кровь проникает между внутренней и средней выстилками (диссекция). Затем вовлекается пространство, отграничивающее мышечный слой от внешней оболочки.

Давление на серозную структуру растет стремительно. На такие нагрузки она не рассчитана. Наступает разрыв, массивное кровотечение.

Часто пациент не успевает понять сути. Последнее, что чувствует человек - резкая боль на уровне грудины. Затем сознание теряется, наступает смерть.

Разница между расслоением и отслоением

Не стоит путать термины. Есть схожее по звучанию отслоение аорты сердца. Это хирургическое понятие. Оно используется для обозначения мобилизации сосуда. То есть его отграничения от других тканей и перемещения в операционное поле.

Ничего общего с неотложным состоянием такое понятие не имеет. Отслойка термин также сторонний, к аорте его вообще не применяют.

Классификация

Типизация патологического процесса проводится по множеству оснований. Они имеют значение для практикующих специалистов и теоретиков, но мало, что говорят пациенту. Все же стоит ознакомиться с некоторыми распространенными вариантами. Критериев несколько.

Локализация нарушения. Сложная для восприятия. Основная - классификация по Де Бейки. Согласно ей, называют три формы нарушения:

• Первый тип. Начало расслоение берет в восходящем отделе аорты, распространяется на брюшной и грудной. Считается едва ли не самым тяжелым видом, поскольку площадь деструкции велика. Симптомы характерные. Возникают рано.
• Второй тип. Локализация идентичная. Но вовлекается только дуга и восходящий отдел. Участок достаточно отграничен, потому операционное поле хорошо видно, что и позволяет добиться высоких результатов терапии.
• Возможно распространение патологического процесса только на нисходящие структуры. Признаки почти не обнаруживаются даже на выраженной стадии. До того момента, пока не станет слишком поздно. Это третий тип.

Методика подразделения используется хирургами для выявления точной локализации, распространенности расстройства, планирования вмешательства.

Есть упрощенная Стенфордская классификация. Она называет только расслоение восходящего отдела аорты и нарушение целостности нисходящей части.

Используется и классификация по продолжительности патологического процесса:

• Острое расслоение. От момента начала аномальных трансформаций до окончания второй недели. Не сопровождается какими бы то ни было симптомами, что делает диагностику почти невозможной. Жалоб нет, отсутствует и повод для обращения к врачу.
• Подострая форма. От 2 недель до 2 месяцев. Признаки минимальные, неспецифичные. Вроде распирания в грудной клетке, слабости, нестабильности артериального давления. В любой момент может наступить неотложное состояние и гибель больного.
• Хронический тип. До полугода. Клиника минимальная.

Внимание:

Мало кто переживает первые же 20-30 дней. Обычно 70% больных погибает в начальные 10 суток от старта. Пик приходится на неделю.

Можно типизировать нарушение в зависимости от стадии:

• Диссекция аорты - проникновение крови между внутренней выстилкой и мышечным слоем.
• Второй этап процесса сопровождается попаданием жидкой ткани на границу мускульных структур и серозной оболочки.
• Последняя фаза - разрыв сосуда и массивное кровотечение.

Симптомы в зависимости от формы

Признаки отличаются только при оценке острого и хронического типа. Локализация не дает специфики.

Неотложное состояние

Сопровождается выраженной клиникой.

• Невыносимая боль в грудной клетке, чуть ниже шеи или в области между лопаток. Сопровождается давящими ощущениями, прострелами, распиранием в пораженном участке. Возникает внезапно, в один момент.
• Слабый пульс, предобморочное состояние, повышенная потливость и бледность кожных покровов, цианоз носогубного треугольника. Подобные реакции типичны и для заболеваний сердца, потому понять сразу, что произошло, невозможно. Коллапс приводит к терминальной фазе, смерти больного. Если не оказать первую помощь.
• Стремительный скачок артериального давления. На 30-50 мм ртутного столба в короткие сроки. За несколько минут. Это опасно само по себе. Есть риск инсульта или инфаркта. Затем, по мере прогрессирования нарушения гипертензия сменяется глубоким, критическим падением показателя артериального давления.
• Одышка. Выраженная.
• Тахикардия. Которая по мере приближения коллапса сменяется обратным процессом.

Это типичные признаки. Есть и более редкие симптомы расслоения аорты, которые встречаются у 2-20% пациентов.

Среди них:

• Нарушения периферического кровотока. Страдают ноги, руки. Сопровождаются болью, бедностью кожи, ощущением бегания мурашек, как будто конечности затекли.
• Почечная недостаточность. Отсутствие мочи или стремительное снижение количества диуреза, болевой синдром в области поясницы.
• Дискомфорт в животе, метеоризм, понос или запор (намного чаще) при развитии ложных болезненных позывов на опорожнение (тенезмы). Причина - в падении скорости и эффективности кровотока в пищеварительном тракте. Крайне редкое явление, но возможно и такое.
• Цереброваскулярная недостаточность. Не обязательно инсульт. Вероятна транзиторная ишемия. Сопровождается головной болью, дезориентацией в пространстве, снижением рефлексов, очаговой неврологической симптоматикой.
• Инфаркт или временные нарушения трофики миокарда. Боли в грудной клетке, увеличение ЧСС, прочие признаки.
• Часто возникают обмороки. Они могут перейти в кому, из которой пациента уже не вывести.

Хроническая форма

Клиническая картина вялая, потому как нарастает она постепенно. Продолжительность развертывания полного симптоматического комплекса - около дня-двух.

Проявления таковы:

• Боли в животе. На уровне надчревной области, чуть ниже. Может быть разлитой, без четкой локализации. Сопровождается метеоризмом, тошнотой, поносами. Запорами (нарушениями стула). Обнаруживаются тенезмы. Дискомфортные позывы к дефекации без результата.
• Боли в грудной клетке. В данном случае локализация дискомфорта зависит от расположения участка расслоения. Восходящая часть - место чуть под шеей, дуга и ниже - между лопатками и т.д. Возможны неприятные ощущения в брюшной полости. Типичный признак расслоения аорты.
• Дисфагия, нарушения процесса говорения, вплоть до полного исчезновения голоса. Обуславливаются компрессией нервов, участвующих в проведении импульсов от головного мозга.
• Стенокардические боли. Возникают резко, отличаются высокой силой, пульсируют в такт биению сердца.
• Потемнение в глазах, одышка, нарушения сознания, синкопальные состояния. Обуславливаются все той же причиной - острое ослабление кровообращения головного мозга, трофики (питания) кардиальных структур по коронарным артериям.
• Отеки. Обычно периферические. Страдают нижние конечности.
• Бледность кожных покровов. Также кончиков пальцев, ногтей, слизистых оболочек.

Вне зависимости от клинической картины, вероятность гибели всегда примерно одинакова. Роль играет расположение очага.

Максимальный риск наблюдается в первые 7 дней (60% фатальных итогов). В перспективе месяца - порядка 80%. Около 40% людей умирают еще до диагностики.

Шансов на спонтанное излечение нет. Летальный исход - единственно возможный. Требуется оперативное вмешательство.

Причины

Как было сказано, основу составляют врожденные патологии. Какие именно:

• Коарктация аорты. Сужение артерии на определенном участке. Сопровождается массой прочих симптомов и требует лечения сама по себе. Аорта не всегда начинает расслаиваться.

• Стеноз аортального клапана. Приводит к росту давления в крупнейшем сосуде человеческого организма. В зависимости от прочих факторов, может закончиться аневризмой, спонтанным разрывом или рассматриваемым состоянием.

Есть и более редкие отклонения. Генетического, наследственного характера. Синдромы Элерса, Морфана.

Приобретенные причины многочисленны:

• Беременность, тяжелый токсикоз. Обычно поздняя гестация, с первым ребенком. Относится к возможным осложнением у «старородящих» женщин. Вероятность не выше 3-5%.
• Ятрогенный фактор. Связанный с действиями врачей по обследованию. Обычно после введения катетера в аорту.
• Травмы грудной клетки. Переломы, сильные ушибы. Вероятность также не велика, потому как скелет надежно прикрывает мягкие ткани.
• Аортит. Воспаление стенок артерии инфекционного, грибкового, намного реже аутоиммунного происхождения. Встречается нечасто. Примерно в 3% всех описанных случаев.
• Проведенные операции. В качестве маловероятного осложнения.
• Гипертоническая болезнь. Текущая длительно, с высокими. Стабильными показателями артериального давления.
• . Также продолжительный, на фоне стеноза или закупорки сосуда холестериновой бляшкой, ее кальцификацией. Корреляции между длительностью патологического процесса и вероятностью неотложного состояния как таковой нет.

Причины используются врачами для выявления этиологического фактора, т.е. происхождения болезни. Без устранения этого момента полноценного лечения быть не может. Вероятен рецидив или раннее осложнение после проведенной операции.

Диагностика

Проводится срочно. Времени на длительные раздумья нет. Основная проблема - в недостаточной компетентности, осведомленности докторов.

Качественно обнаружить патологический процесс может сосудистый хирург. Таковых огромный дефицит в условиях провинциальных поликлиник по России и странам бывшего Союза. А доктора общего профиля не имеют достаточного опыта и уровня квалификации.

В обязательном порядке проводится сбор анамнеза.

Прочие методы:

• Измерение артериального давления (обнаруживается перепад на двух руках более чем в 10 мм ртутного столба).
• Аускультация. Выслушивание сердечных тоном. Обнаруживаются синусовые шумы.
• Рентгенография грудной клетки. С прицельной визуализацией аорты. Также требуется высокий уровень профессионализма врача и его ассистента.
• Ультрасонография. Основная методика диагностики.
• Обязательно проводится МРТ. Возможность нужно изыскать в короткие сроки. Позволяет визуализировать каждый миллиметр обследуемых тканей.

К прочим способам прибегать времени нет. Это необходимый минимум. Можно управиться буквально за сутки. Потому обследование в идеале проходить в условиях стационара.

Но ни пациент, ни врач не знают о необходимости госпитализации. Драгоценное время теряется, риски растут.

Поскольку возможность высокотехнологичных исследований мало, где присутствует, приходится ограничиваться УЗИ и рентгеном. Чего обычно хватает для установления диагноза, если врачи проявляют достаточно внимания.

Лечение

Терапия строго хирургическая. Срочная. Медлить нельзя. В редких случаях удается стабилизировать состояние без подобного вмешательства и так вести пациента годами (хронические формы). Все же радикальный способ остается золотым стандартом.

Проводится открытым доступом. Суть - в протезировании пораженного участка расслоившейся аорты по всей протяженности структуры.

Это трудное вмешательство, потому проводится оно далеко не везде, требует высокого уровня профессионализма докторов.

По окончании показано проведение медикаментозной терапии. Потому как первопричина никуда не девается. Возможна провокация рецидива или же расслоения аорты в другой локализации.

Этиотропная терапия зависит от патологического процесса-провокатора.

Обязателен контроль артериального давления (используются бета-блокаторы, антагонисты кальция, ингибиторы АПФ для снижения показателя), частоты сердечных сокращений (при наличии функциональных и органических расстройств применяются кардиопротекторы вроде Милдроната, гликозиды - Дигоксин, антиаритмические по показаниям - Хинидин).

Помимо назначают статины для выведения холестерина и растворения уже сформировавшихся бляшек - Аторис, прочие. Антиагреганты для нормализации текучести крови (Аспирин Кардио, Гепарин).

Некоторые патологии сами по себе требуют оперативного лечения: пороки, запущенные формы атеросклероза.

Вопрос, проводиться ли хирургическую коррекцию параллельно устранению расслоения или планировать отдельный акт - решается врачами.

По окончании обязательна коррекция рациона (минимум соли, до 7 граммов в день, жиров животного происхождения, жареного, копченого, полуфабрикатов и консервов).

Сон не менее 7 часов за ночь, адекватная физическая активность, на уровне прогулок на свежем воздухе.

Никакого курения. Спиртного. Тем более наркотиков. Запрещен самостоятельный прием любых препаратов. Только по показаниям.

Прогноз

Вопрос уже затрагивался. Смерть наступает в первые двое суток наиболее часто. В течение недели начальный пиковый период заканчивается.

Прожить свыше года удается только 15% больным, это большое везение, нельзя говорить о закономерности. Чистая случайность.

После проведенной оперативной терапии выживаемость составляет 89-90%, прочие ситуации приходятся на осложнения, но смерть все рано наступает сравнительно редко.

Что касается сохранения трудоспособности - физическая профессиональная деятельность исключена. Нужно пересматривать сферу приложения усилий.

Возможность обслуживать себя в быту ограничена только в ранний период реабилитации (около 6 месяцев от операции).

Возможные осложнения

Ключевое - разрыв аорты, массивное кровотечение и гибель за считанные секунды.

Несколько реже встречаются инфаркт, инсульт (второй по частоте), асистолия (остановка сердца).

Гибель выступает основным последствием и логичным завершением расстройства.

В заключение

Расслоение аорты - неотложное состояние. Оно протекает тихо, коварно на ранних этапах. Не дает распознать себя до момента, когда времени становится в обрез.

При грамотном подходе к диагностике и лечению есть все шансы остаться в живых без особых потерь ни в сфере активности, ни в других областях.

Смертельную угрозу для жизни человека представляет собой множество заболеваний сердечнососудистой системы. Но когда болезнь охватывает крупнейший и важнейший для всего организма сосуд — аорту — она вдвойне опасна и обязательно должна находиться под врачебным контролем. Расслаивающаяся аневризма аорты — чрезвычайно грозная болезнь, ведь если патологический процесс затронет все три стенки главного сосуда, то человек практически мгновенно умрет от массивной кровопотери.

Особенности заболевания

Расслаивающаяся аневризма аорты (расслоение аорты) — заболевание, при котором происходит продольный разрыв стенки сосуда в проксимальном или дистальном направлении. Прогрессирующее отслоение тканей, как правило, происходит в месте, где присутствует аневризматическое расширение, и обусловлено разрывом внутренней оболочки сосуда и внедрением крови в толщу патологически измененного сосуда. Когда расслоение затрагивает все слои аорты, происходит разрыв аневризмы с серьезной кровопотерей, летальный исход при которой случается в 90% случаев. Если расслойка поражает интиму и медиальный слой сосуда, она именуется «диссекция аорты».

Размеры области расслоения аорты могут быть различными. Иногда аорта в месте расслойки расширена умеренно, либо вовсе не расширена, и в этом случае заболевание носит название «расслоение аорты». Патология может охватывать участки грудного отдела, брюшного отдела, корня аорты, дуги аорты, но по большей части расслоение наблюдается примерно в 5 см. от клапана аорты и сразу за отведением от сосуда левой подключичной артерии. Изредка диагностируются симптомы расслойки в области сонных или венечных артерий, что, как правило, случается у беременных при тяжелом гестозе.

По статистике, примерно у 3% людей после гибели по другим причинам на аутопсии обнаруживаются признаки расслоения аорты. Чаще всего патология выявляется в возрасте 50-70 лет, но при наличии генетических аномалий и врожденных заболеваний соединительной ткани расслаивающаяся аневризма аорты может появиться уже в 20-30 лет и даже у детей дошкольного и школьного возраста. Чаще страдают от данного заболевания мужчины, представители негроидной расы. В группе риска также все люди, у которых имеется тяжелая степень артериальной гипертензии.

Причины возникновения

Непосредственной причиной появления дефекта средней оболочки аорты, который и провоцирует дальнейшее растяжение и разрыв сосуда, чаще всего становится тяжелая, длительно протекающая артериальная гипертензия. До 70% людей, у которых выявлена расслаивающаяся или разорванная аневризма аорты, имеют высокое давление, которое приводит к постоянной травматизации сосуда и к значительному гемодинамическому напряжению. Тем не менее, этот фактор риска далеко не всегда приводит к болезни аорты, поэтому исчерпывающий список причин старта патологических процессов пока не установлен. Считается, что вторым по значимости фактором риска является атеросклероз сосудов, который нарушает эластичность стенок аорты и приводит к ее разрыву даже без появления аневризмы — участка растяжения.

У 20% больных с расслоением аорты диагностируется кистозный медиальный склероз — дегенеративное заболевание медиального слоя сосудов. Чаще всего данное заболевание сопутствует различным наследственным болезням, в частности, синдромам Марфана , Тернера, Элерса-Данлоса. При синдроме Марфана от разрыва расслаивающейся аневризмы аорты погибает значительная часть больных в возрасте 20-40 лет. Есть и другие заболевания и состояния, которые, предположительно, повышают риск расслоения сосуда:

• ВПС — коарктация аорты, двустворчатый клапан аорты, открытый артериальный проток;
• системные васкулиты;
• травмы грудной клетки;
• поликистоз почек;
• запущенный сифилис;
• интоксикации некоторыми химическими веществами.

Рискуют заполучить расслоение аневризмы аорты беременные женщины в возрасте старше 40-45 лет, причем данная патология чаще возникает в третьем триместре и может сочетаться с тяжелым гестозом. При наличии болезней сердечнососудистой системы риск также повышается у всех людей старше 60-70 лет. Нередко регистрируются случаи расслоения аорты как осложнение проведенных операций на этом сосуде или на сердце. Нарушения техники выполнения аортографии или манипуляций по созданию искусственного кровообращения тоже способны привести к развитию патологии аорты.

Патогенез расслоения аорты таков:

1. на фоне влияния неблагоприятных факторов происходит надрыв интимы с появлением гематомы на стенке аорты;
2. через микротрещины кровь попадает в среднюю оболочку аорты;
3. появляется обширная гематома, создается ложный канал, расширяющий участок сосуда;
4. постепенно надрываются волокна средней и внешней оболочки аорты, в результате чего может произойти ее разрыв.

Виды расслоения аорты

Классификация ДеБейки включает подразделение патологии по области ее локализации:

1. Расслоение стартует в области восходящего отдела аорты, распространяется по дуге аорты. Первый тип патологии составляет примерно половину от всех клинических случаев.
2. Расслойка отмечается только на восходящей части сосуда. Второй тип встречается в 35% случаев.
3. Изначально развивается аневризма грудной аорты в ее нисходящей части, впоследствии распространяющаяся дистально или проксимально. Данная патология нередко именуется торакоабдоминальной расслойкой аорты, поскольку переходит на брюшную аорту. Третий тип составляет до 15% от всех случаев.

К третьему типу также относят и расслаивающуюся аневризму аорты брюшной полости, которая встречается нечасто. Аневризма брюшной аорты в 90% случаев находится в области инфраренального отдела — ниже уровня отведения почечных артерий. 10% расслоек аневризмы приходится на область, пролегающую выше отхождения почечных артериальных сосудов.

Согласно Стэндфорской классификации существует только два типа расслоения аорты — патология ее восходящей части (тип А) и нисходящей части (тип В). Тип А считается более неблагоприятным по течению, частоте ранних осложнений, характеризуется высокой смертностью еще на догоспитальном этапе. По типу развития расслаивающиеся аневризмы бывают:

• острыми (от часа до 2 суток);
• подострыми (от 2 суток до 4 недель);
• хроническими (до нескольких месяцев).

Симптомы патологии

Самый явный признак развития расслоения аорты — внезапная «разрывающая» боль в области груди , которая появляется у подавляющего количества больных. Как правило, она очень сильная, длительная, возникает в переднем отделе грудной клетки, но иногда наблюдается и в зоне лопаток и над ними. Постепенно болевой синдром может распространяться и на другие участки тела:

• нижнюю челюсть;
• всю спину;
• поясницу;
• живот;
• конечности.

Такая миграция болей всегда отражает степень прогрессирования расслоения аорты, а также распространение патологического процесса на новые участки сосуда и отходящие от него артерии. Боль в животе означает развитие ишемии тканей, кровоснабжаемых почечными артериями. Если присоединяется боль в ногах, это отражает нарушение работы подвздошных артерий. У людей с длительно существующей аневризмой восходящей части аорты при ее расслойке в проксимальном направлении боль в груди и других участках тела может вовсе отсутствовать или бывает слабо выраженной. Изредка хроническая аневризма настолько разрастается в размерах, что сдавливает грудную клетку и приводит к появлению ноющей костной боли.

Люди с возникшим расслоением аорты, как правило, беспокойны, стараются сменить положение тела, чтобы ослабить боль. В отличие от стенокардической, эта боль не проходит и даже не ослабевает при исключении физической активности и постельном режиме.

Клиника патологии также часто включает:

• трудности с глотанием;
• парапарез ног (чаще — одной ноги);
• онемение рук и ног;
• бледность;
• снижение пульса;
• шумы в сердце;
• пульсацию в животе;
• дискомфорт в животе после еды;
• развитие пневмонии при обструкции бронхов;
• синкопе.

Артериальное давление у больных с расслоением аорты может быть умеренно повышенным или даже нормальным. Тем не менее, у людей с отсутствием патологий соединительной ткани в анамнезе или во время непосредственного развития расслоения давление почти всегда повышено. У 20% больных с острой расслойкой аорты, напротив, наблюдается гипотензия вплоть до шокового состояния. Обычно падение давления — неблагоприятный признак, так как является результатом тяжелой сердечной недостаточности на фоне поражения коронарных сосудов. Также причиной гипотензии может быть разрыв аорты, возникающий внезапно вследствие существования хронической расслойки и сопряженный с кровоизлиянием в средостение и плевральной полости.

Осложнением расслоения аорты может стать развитие неврологических нарушений, в том числе инсульта. Данное заболевание обычно приводит к обширному мозговому кровоизлиянию, коме и смерти человека. Прочие возможные последствия расслоения аорты:

• паралич конечностей, нарушение работы сфинктеров из-за разрыва или компрессии крупных артерий, снабжающих кровью спинной мозг;
• нарушение проходимости (окклюзия) торакоабдоминальной аорты с ишемией внутренних органов;
• инфаркт кишечника;
• инфаркт миокарда;
• острая сердечная недостаточность;

Проведение диагностики

Диагностические мероприятия обычно проводятся в условиях стационара, куда привозят пациента с резкими болями в груди и другими описанными выше симптомами. Точный диагноз при расслаивающейся аневризме аорты, если больной ранее не стоял на диспансерном учете по поводу данного заболевания, установить довольно непросто. Дело в том, что клиническая картина схожа с таковой при других сердечнососудистых болезнях. Нередко человеку вводятся тромболитики для устранения острой коронарной ишемии, что при расслойке провоцирует быстрое прогрессирование и смерть человека. Таким образом, очень важно дифференцировать патологию с инфарктом миокарда, а также с аневризмой аорты без расслоения, с доброкачественными и злокачественными опухолями средостения, с перикардитом и стенокардией, с тромбоэмболией легочной артерии. Лечение указанных заболеваний сильно отличается от такового при расслоении аневризмы, которое, преимущественно, удаляется хирургическим путем.

Подозрение на наличие расслаивающейся аневризмы аорты должно возникать у врача относительно больных с острой, разрывающей болью в области груди и лопаток, с синкопе, падением пульса и наличием разницы между давлением и пульсом. Методы диагностики расслойки аорты следующие:

1. Лабораторные анализы. В крови присутствует легкая анемия, при разрыве аневризмы — выраженная анемия. Наблюдается падение факторов свертываемости крови, растет билирубин, ЛДГ в крови, имеется умеренный лейкоцитоз . Если в процесс вовлекаются почки, в анализе мочи имеется гематурия.
2. Рентгенография грудной клетки. Позволяет визуализировать нарушение нормальных очертаний аорты, смещение органов грудной клетки, наличие жидкости в легких.
3. ЭКГ. Фиксируются все патологические изменения кровотока и работы сердца. Тем не менее, иногда по ЭКГ отсутствуют выраженные отклонения, поэтому высокой диагностической ценности метод не несет.
4. Чреспищеводная ЭХО-КГ. Данный метод полностью отражает картину расслоения аневризмы аорты, быстрый в выполнении, поэтому признается «золотым стандартом» диагностики патологии.
5. УЗИ брюшной полости. Необходимо при подозрении на поражение брюшного сегмента аорты и дает все сведения о нарушении кровообращения брюшины.
6. КТ или МРТ. Из-за своей длительности показаны только для уточнения данных при обнаружении признаков расслоения аорты в плановом порядке, что на практике случается нечасто. Тем не менее, эти методики отражают результат со 100%-й точностью и порой берутся на вооружение.
7. Ангиография. Несмотря на получение самой точной информации, после проведения данного исследования есть риск попадания катетера в ложный ход, усугубления состояния человека и искажения клинической картины.

Методы лечения

Прогноз на выживание во многом зависит от скорости оказания помощи, ее качества. До 20% людей с расслоением аневризмы аорты умирает до приезда «скорой». При отсутствии лечения смертность достигает 2-3% в час в первые сутки, доходя до 80% за 14 дней. На фоне лечения летальный исход неотвратим у 30% больных. Остальные выжившие также рискуют погибнуть из-за возникших осложнений даже после хирургического лечения. В целом, 10-летняя выживаемость достигает 40%.

При обнаружении симптомов болезни нужно оказать человеку первую помощь, параллельно вызвав «скорую». Следует обеспечить постельный режим, положив больного на спину или на бок (если он без сознания), голову немного приподнять. Под язык нужно положить таблетку нитроглицерина, чтобы отличать расслоение аорты от инфаркта миокарда и стенокардии по возникшему улучшению или отсутствию результата. Кушать или пить нельзя, так как человеку в ближайшее время может быть проведена операция. Строго воспрещен прием лекарств, разжижающих кровь (Аспирин, Гепарин и т.д.).

Неотложная помощь сводится к проведению медикаментозного лечения:

• обезболивающие препараты;
• лекарства для стабилизации давления;
• препараты против шоковых состояний и т.д.

Больного следует сразу госпитализировать в отделение реанимации, где в каждом индивидуальном случае могут понадобиться интубация трахеи, постановка мочевого катетера, введение эритроцитарной массы и т.д. Консервативная медицина предполагает введение лекарств для уменьшения желудочковой сократимости и напряжения артериальной стенки. Давление необходимо поддерживать на уровне 100-110 мм./рт./ст. и ниже, чтобы кровоток по сосудам находился на должном уровне. С этой целью вводятся бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов, нитровазодилататоры. Ограничиться медикаментозной терапией в острый период можно только при стабильном состоянии аорты, когда расслойка затрагивает лишь ее дугу или нисходящую часть и является изолированной, не прогрессирующей.

Показания к операции однозначны, когда расслойка переходит на проксимальную часть сосуда, а также при наличии синдрома Марфана и других нарушений в строении соединительной ткани. Хирургия аорты сводится к устранению входа в ложный канал и последующему протезированию синтетическими протезами. Это достигается путем стентирования, баллонной пластики или открытых операций. Дополнительно может понадобиться эндопротезирование аортального клапана или его пластика. Лучшие результаты в послеоперационный период бывают у тех больных, которым вмешательство было выполнено в первые часы после начала симптоматики.

После операции следует организовать больному щадящую диету, постельный режим, позже — специальную ЛФК под контролем специалиста. Назначается долгосрочная терапия против повышенного артериального давления, для чего больной принимает препараты в разных комбинациях. Чрезмерной физической активности нужно избегать до конца жизни. Повторные МРТ выполняются каждые 6 месяцев, по прошествии 2-х лет — каждый год-два года.

Профилактика заболевания

Для минимизации риска развития болезни следует предпринимать такие меры:

• регулярный контроль артериального давления;
• ежегодные обследования после 45 лет;
• снижение уровня холестерина в крови;
• правильное питание;
• отказ от вредных привычек;
• активная жизнь;
• недопущение стрессов и переутомлений, в том числе физических;
• снижение риска бактериальных заболеваний.

Расслоение аорты - проникновение крови через трещины во внутренней оболочке аорты с расслоением внутренней, средней оболочек и созданием ложного просвета.

Трещины в интиме могут быть первичными или вторичными - происходящими в результате кровоизлияния в пределах средней оболочки. Расслоение может произойти в любом месте аорты и распространяться проксимально и дистально на другие артерии. Артериальная гипертензия важный этиологический фактор. Симптомы расслоения аорты включают резкую внезапную боль в груди или пояснице. Расслоение может приводить к аортальной регургитации и нарушению кровообращения в ветвях артерии. Диагноз расслоения аорты устанавливают с помощью визуализирующих исследований (например, чреспищеводной эхокардиографии, компьютерной томографии с ангиографией, МРТ, контрастной аортографии). Лечение расслоения аорты всегда предполагает жесткий контроль АД и периодическое выполнение исследований для мониторирования динамики расслоения. Хирургическое лечение аневризмы аорты и протезирование с применением синтетического имплантата необходимо при расслоении восходящего отдела аорты и определенных расслоениях нисходящего отдела. Пятая часть больных умирают до поступления в больницу, а около трети - от операционных и периоперационных осложнений.

Признаки расслоения находят приблизительно в 1-3 % всех аутопсий. Представители негроидной расы, мужчины, пожилые и люди с АГ находятся в категории особого риска. Пик заболеваемости приходится на 50-65 лет, а у больных с врожденными аномалиями соединительной ткани (например, синдром Марфана) - на 20-40 лет.

Расслоение аорты классифицируют анатомически. Система классификации Дебейки, которую наиболее широко используют, выделяет следующие виды:

• расслоения, начинающиеся в восходящей части аорты и распространяющиеся по крайней мере на дугу аорты, иногда ниже (I тип, 50 %);
• расслоения, начинающиеся и ограничивающиеся восходящим отделом аорты (II тип, 35%);
• расслоения, начинающиеся в нисходящем отделе грудной аорты ниже отхождения левой подключичной артерии и распространяющиеся дистально или (реже) проксимально (III тип, 15 %).

В более простой Стэнфордской классификации расслоение восходящей части аорты (тип А) отличают от расслоения нисходящей части аорты (тип В).

Хотя расслоение может произойти в любом месте аорты, чаще оно возникает в дистальном отделе восходящей части аорты (в пределах 5 см от аортального клапана) или нисходящей грудной аорты (сразу за отхождением левой подключичной артерии). Иногда расслоение ограничивается конкретными единичными артериями (например, венечными или сонными), обычно это случается у беременных или после родов.

Код по МКБ-10

I71 Аневризма и расслоение аорты

I71.0 Расслоение аорты любой части

Что вызывает расслоение аорты?

Расслоение аорты всегда происходит на фоне существующей ранее дегенерации средней оболочки аорты. Причины включают заболевания соединительной ткани и ранения. Атеросклеротические факторы риска, особенно артериальная гипертензия , вносят вклад более чем у двух третей больных. После разрыва внутренней оболочки, который становится первичным событием у некоторых больных и вторичным по отношению к кровоизлиянию в среднюю оболочку у других, кровь проникает в средний слой, создавая ложный канал, который расширяет дистальный или (реже) проксимальный участок артерии.

Расслоения могут еще раз сообщаться с просветом сосуда через разрыв интимы на отдаленном от центра участке, поддерживая системный кровоток. Однако в таких случаях обычно развиваются тяжелые последствия: нарушение кровоснабжения зависимых артерий (включая венечные), расширение аортального клапана и регургитация, сердечная недостаточность и фатальный разрыв аорты через адвентициальную оболочку в перикард или левую плевральную полость. Острое расслоение и расслоения с давностью менее 2 нед с наибольшей вероятностью вызовут эти осложнения; риск уменьшается через 2 нед и более, если имеются убедительные данные в пользу тромбоза ложного просвета и потери сообщения между истинным и ложным сосудами.

Варианты расслоения аорты включают разделение внутренней и средней оболочек внутренней гематомой без явного надрыва интимы, надрыв внутренней оболочки и выбухание без гематомы или ложного просвета, расслоения или гематомы, вызванные изъязвлением атеросклеротической бляшки. Полагают, что эти варианты - предшественники классического расслоения аорты.

Симптомы расслоения аорты

Как правило, внезапно появляется мучительная боль в прекардиальной или межлопаточной области , часто описываемая как «разрывающая» или «раздирающая». Боль часто мигрирует от начального местоположения, поскольку расслоение распространяется по аорте. До 20 % больных падают в обморок из-за интенсивной боли, раздражения барорецепторов аорты, экстракраниальной обструкции мозговой артерии или тампонады сердца.

Иногда у больных появляются признаки инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта кишечника, парапареза или параплегии из-за нарушения кровоснабжения спинного мозга, а также ишемии конечности вследствие острой дистальной артериальной окклюзии.

Приблизительно 20 % больных имеют частичный или полный дефицит центрального артериального пульса, который может ослабевать и уменьшаться. АД на конечностях может различаться, иногда более чем на 30 мм рт. ст., что отражает плохой прогноз. Шум аортальной регургитации слышен приблизительно у 50 % больных с проксимальным расслоением. Могут присутствовать периферические признаки аортальной регургитации. Иногда вследствие тяжелой аортальной регургитации развивается сердечная недостаточность. Проникновение крови или воспалительной серозной жидкости в левую плевральную полость может привести к симптомам плеврального выпота. Окклюзия артерии конечности способна вызвать признаки периферической ишемии или невропатии. Окклюзия почечной артерии может стать причиной олигурии или анурии. При тампонаде сердца возможны pulsus paradoxus и напряжение яремных вен.

Диагностика расслоения аорты

Расслоение аорты необходимо заподозрить у любого пациента с болью в груди , болью, распространяющейся по задней поверхности грудной клетки, необъяснимыми обмороком или абдоминальной болью, инсультом или остро развившейся сердечной недостаточностью, особенно когда пульс или АД на конечностях различаются. Таким больным необходима рентгенография грудной клетки : в 60-90 % тень средостения расширена, обычно с ограниченной выпуклостью, показывающей участок аневризмы. Часто обнаруживают левосторонний плевральный выпот.

Если рентгенограмма грудной клетки вызывает подозрение на расслоение, сразу же после стабилизации состояния больного выполняют чреспищеводную эхокардиографию (ЧПЭ), КТ-ангиографию (КТА) или магнитно-резонансную ангиографию (МРА). Полученные данные о надрыве внутренней оболочки и двойном просвете подтверждают расслоение.

Объемная полипозиционная ЧПЭ имеет 97-99 % чувствительность и вместе с М-режимом эхокардиографии становится почти на 100 % диагностической. Исследование можно выполнить у постели больного менее чем за 20 мин, причем нет необходимости в использовании контраста. Если ЧПЭ недоступна, рекомендована КТА; ее диагностическая ценность составляет 100 % при положительном результате и 86 % - при отрицательном.

МРА имеет почти 100 % чувствительность и специфичность при расслоении аорты, однако она отнимает много времени и не подходит для критических состояний. Вероятно, это исследование лучше использовать у стабильных больных с подострой или хронической болью груди при подозрении на расслоение.

Контрастная ангиография - метод выбора при подготовке к хирургическому лечению. В дополнение к выявлению наличия и степени расслоения оценивают выраженность аортальной регургитации и степень вовлечения главных ветвей аорты. Аортография помогает определить, необходимо ли одновременное аортокоронарное шунтирование. Эхокардиография также необходима, чтобы выявить аортальную регургитацию и определить необходимость одновременной пластики или замены аортального клапана.

ЭКГ назначают практически всегда. Однако диапазон полученных данных варьирует от нормы до выраженных патологических изменений (при острой окклюзии венечной артерии или аортальной регургитации), таким образом, исследование не имеет диагностического значения. Исследование содержания растворимых фрагментов эластина и тяжелых цепей миозина гладкомышечных клеток находится на стадии изучения; оно выглядит многообещающим, но обычно недоступно. КФК-МВ сыворотки крови и тропонин могут помочь отличить расслоение аорты от инфаркта миокарда, кроме тех случаев, когда расслоение вызывает инфаркт миокарда.

При обычных лабораторных исследованиях можно обнаружить небольшой лейкоцитоз и анемию, если кровь просачивается из аорты. Увеличенная активность ЛДГ может быть неспецифическим признаком вовлечения мезентериальной или подвздошной артерии.

На этапе раннего диагностического поиска необходима консультация кардиоторакального хирурга.

Лечение расслоения аорты

Если больной не умер сразу же после расслоения аорты, его необходимо госпитализировать в ОИТР с мониторированием внутриартериального давления. Для контроля количества выделяемой мочи используют постоянный мочевой катетер. Необходимо определение группы крови: во время хирургического вмешательства, вероятно, потребуется от 4 до 6 упаковок эритроцитарной массы. Гемодинамически нестабильных больных необходимо интубировать.

Сразу же начинают введение препаратов для снижения АД , напряжения артериальной стенки, желудочковой сократимости и боли. Необходимо поддержание систолического АД

Если систолическое АД остается > 1 10 мм рт. ст., несмотря на использование b-адреноблокаторов, возможно применение нитропруссида натрия постоянным внутривенным введением в начальной дозе 0,2-0,3 мкг/кг в минуту с ее увеличением (часто до 200-300 мкг/мин), по мере необходимости до контроля АД. Нитропруссид натрия нельзя назначать без b-адреноблокаторов или блокаторов кальциевых каналов, потому что рефлекторная параллельная симпатическая активация в ответ на вазодилатацию может увеличить желудочковый инотропный эффект и соответственно напряжение артериальной стенки, усугубляющее расслоение.

Использование только лекарственной терапии можно пробовать лишь при неосложненном стабильном расслоении, ограничивающемся нисходящей частью аорты (тип В), и при стабильном изолированном расслоении дуги аорты. Хирургическое лечение показано фактически всегда, если расслоение вовлекает проксимальную часть аорты. Теоретически необходимо использовать оперативное вмешательство при ишемии органов или конечностей, неконтролируемой АГ, продолжительном расширении аорты, увеличении расслоения и признаках разрыва аорты независимо от типа расслоения. Хирургическая операция также может быть лучшим методом лечения для больных с расслоением дистального отдела при синдроме Марфана.

Цель операции состоит в ликвидации входа в ложный канал и протезировании аорты синтетическим протезом. Если обнаружена выраженная аортальная регургитация, нужно выполнить пластику или протезирование аортального клапана. Хирургические результаты бывают лучшими при раннем активном вмешательстве; смертность составляет 7-36 %. Предикторы неблагоприятного исхода включают артериальную гипотензию, почечную недостаточность, возраст старше 70 лет, резкий дебют с боли в груди, дефицит пульса и подъем сегмента ST на электрокардиограмме.

Стентирование с постановкой стента, закрывающего вход в ложный просвет и улучшающего равномерность и целостность потока в основном сосуде, баллонная пластика (при которой баллон раздувают в месте входного отверстия ложного канала, придавливая образующийся клапан и разделяя истинный и ложный просвет) или оба метода могут служить неинвазивной альтернативой для больных с расслоением типа А и продолжающейся постоянной послеоперационной ишемией периферических органов для пациентов с расслоением типа В.

Все больные, включая тех, кого лечили хирургическим путем, получают долгосрочную противогипертоническую терапию лекарственными средствами. Обычно используют ß-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ. Почти любая комбинация антигипертензивных средств приемлема. Исключение составляют препараты с преимущественно вазодилатирующим действием (например, гидралазин, миноксидил) и ß-адреноблокаторы, обладающие внутренней симпатомиметической активностью (например, ацебутолол, пиндолол). Обычно рекомендуют избегать чрезмерной физической активности. МРТ выполняют перед выпиской из стационара и повторно через 6 мес, 1 год, затем каждые 1-2 года.

Наиболее важные поздние осложнения включают повторное расслоение, формирование ограниченных аневризм в ослабленной аорте и прогрессирование аортальной регургитации. Эти осложнения могут стать показанием к хирургическому лечению.

Прогноз расслоения аорты

Приблизительно 20 % больных с расслоением аорты умирают до приезда в больницу. Без лечения смертность составляет 1 -3 % за час в течение первых 24 ч, 30 % - в течение 1 нед, 80 % - в течение 2 нед, 90 % - в течение 1 года.

Госпитальная смертность на фоне лечения составляет приблизительно 30 % при проксимальном расслоении и 10 % при дистальном. Для лечивших больных, переживших острый эпизод, норма выживания приблизительно 60 % за 5 лет и 40 % за 10 лет. Около трети поздних смертельных случаев происходит из-за осложнений расслоения, остальные - по другим причинам.