Красная волчанка – формы (системная, дискоидная, лекарственная и др.), стадии, симптомы и проявления болезни (фото). Особенности симптоматики у женщин и детей. Проявление красной волчанки в полости рта

Красная волчанка

Красная волчанка (lupus erythematodes) - заболевание, протекающее в от­носительно доброкачественной хронической и тяжелой острой форме, при котором наряду с кожей, различными органами и тканями в процесс мо­гут вовлекаться слизистая оболочка полости рта и красная кайма губ. Одни­ми из первых красную волчанку на слизистой оболочке полости рта описали Dubreuilh (1901) и Smith (1906). Красная волчанка является довольно распро­страненным заболеванием, причем женщины болеют значительно чаще мужчин. Начинается заболевание преимущественно в возрасте 20-40 лет.

Этиология и патогенез. Причины возникновения красной волчанки окончательно не выяснены. Стрептококковая теория возникновения крас­ной волчанки основывается на клинических наблюдениях, когда после удаления очагов фокальной инфекции (тонзиллит, зубы с осложненным кариесом, гайморит, аднексит и др.) исчезает или значительно улучшается волчаночный процесс.

В настоящее время не вызывает сомнения иммунный гиперергический генез красной волчанки, имеющей черты аутоиммунного заболевания. Юетрегег и соавт. (1941) обнаружили при острой красной волчанке фибри-ноидную дегенерацию соединительной ткани, которая является одним из признаков (гистологических) гиперергического процесса. В 1948 г. Hargroves и соавт. в 1968 г. Baart de la Faille-Kuyper с помощью феномена об­разования «клеток красной волчанки» и выявления отложения IgG в обла­сти базальной мембраны методом прямой РИФ установили наличие ауто­иммунных механизмов в патогенезе красной волчанки, что в настоящее время используют как диагностический тест. В последующем появилось много работ, подтвердивших эти данные. Об аллергическом патогенезе красной волчанки свидетельствует возникновение типичной системной красной волчанки под влиянием приема гидрализина и исчезновение всех симптомов заболевания после отмены препарата.

Сказанное позволяет считать, что красная волчанка развивается в резуль­тате особой сенсибилизации, при которой включаются аутоиммунные ме­ханизмы, к различным инфекционным и неинфекционным агентам. Из предрасполагающих и провоцирующих развитие красной волчанки фак­торов прежде всего следует назвать повышенную чувствительность кожи к солнечному свету, хронические инфекции и лабильность периферической сосудистой системы. Следует подчеркнуть, что у большинства больных красной волчанкой солнечный свет является фактором, который непосред­ственно вызывает высыпания. Другими предрасполагающими и провоци­рующими факторами являются фокальная инфекция, холод, травма и др.

Клиническая картина. Хроническая красная волчанка незави­симо от ее локализации начинается с эритемы, на которой довольно быст­ро возникает ороговение. Спустя некоторое время в центре поражения происходит атрофия, постепенно захватывающая весь очаг. Однако атро­фия не является завершением процесса, на ее фоне продолжают оставать­ся эритема и гиперкератоз. Помимо указанных основных клинических признаков красной волчанки - эритемы, гиперкератоза и атрофии, могут отмечаться дополнительные клинические признаки - инфильтрация оча­гов, гелеангиэктазии и пигментация. Выраженность каждого из этих при­знаков может варьировать, что обусловливает возникновение различных клинических форм этого заболевания.

Красная волчанка локализуется преимущественно на коже лица, ушных ра­ковин, нижней губе. Л.Н.Машкиллейсон и соавт. (1973), наблюдавшие 1500 больных красной волчанкой, отметили поражение красной каймы ни­жней губы у 9%, верхней губы - у 4,8%, слизистой оболочки полости рта у 2,2% больных. Очаги красной волчанки чаще локализовались на твердом не­бе и слизистой оболочке щек. Значительно большую частоту поражения сли­зистой оболочки у больных красной волчанкой (18%) отметил Smith. По дан-нымБпИаги McCarthy (1978), наблюдавшихс 1955 по 1977 г. 200 больных крас­ной волчанкой, поражение слизистой оболочки полости рта имелось у 25%, а поданным Andreasen (1964), - у 50% больных. Jadasson (1938), Т.Н. Антонова (1965), Shklar и McCarthy и др. справедливо отмечали, что поражение слизис­той оболочки полости рта при красной волчанке большей частью просматри­вают или не диагностируют. Необычайно высокий процент поражения крас­ной каймы губ и слизистой оболочки полости рта приводят Monash (1931) и Bernier (1955). Эти авторы утверждают, что почти у половины больных крас­ной волчанкой наблюдается поражение губ и слизистой оболочки полости рта и что многие авторы не упоминают об этом из-за трудности диагностики.

М.М.Бременер (1949), Shklar и McCarthy и др. отмечают, что поражение слизистой оболочки полости рта и губ возникает обьино после появления высыпаний на коже или одновременно с ними. По данным Т.Н.Антоно­вой, из 110 больных красной волчанкой красной каймы губ и слизистой оболочки полости рта у 55% имелось изолированное поражение красной каймы губ без очагов красной волчанки на коже, но она, так же как и дру­гие авторы, не наблюдала больных с изолированной красной волчанкой слизистой оболочке полости рта. Это понятно, так как в комплексном па­тогенезе красной волчанки важную роль играет инсоляция, которой, есте­ственно, более подвержена кожа и красная кайма нижней губы. По данным Т.Н.Антоновой, красная волчанка красной каймы губ может длительное время существовать изолированно без очагов на коже. На слизистой обо­лочке полости рта красная волчанка локализуется преимущественно на щеках, небе, деснах и крайне редко на языке.

Клиническая картина хронической красной волчанки слизистой обо­лочки полости рта и красной каймы губ имеет значительные вариации. Т.Н.Антонова (1965) предложила наиболее полную классификацию хрони­ческой красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки поло­сти рта. Она выделила четыре формы красной волчанки красной каймы губ: типичную, форму без клинически выраженных атрофии и гиперкера­тоза, эрозивно-язвенную, глубокую форму Капоши-Ирганга, и три формы поражения слизистой оболочки полости рта: типичную, экссудативно-ги-перемическую и эрозивно-язвенную. Было отмечено, что все клинические формы красной волчанки красной каймы губ и слизистой оболочки поло­сти рта могут трансформироваться одна в другую.

Типичная форма красной волчанки красной каймы губ по частоте составляет, по данным Т.Н.Антоновой, 46% от всех форм крас­ной волчанки губ. При этой форме возникают эритема, гиперкератоз и ат­рофия. Процесс может диффузно захватывать всю красную кайму, не со­провождаясь выраженной инфильтрацией, или проявляться в виде ограни­ченных инфильтративных очагов. При диффузном распространении про­цесса красная кайма насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтриро­вана, покрыта плотно, сидящими беловато-серыми чешуйками, при по­пытке удаления которых отмечаются болезненность и кровотечение. По периферии очага на слизистой оболочке губы можно видеть участки по­мутнения эпителия в виде неравномерно выраженных полосок белого цве­та. При ограниченном поражении имеются один или два инфильтративных очага. Иногда они сливаются, образуя сплошной инфильтративный очаг с различными очертаниями, в центре которого видно западение в результа­те атрофии, которая на красной кайме выражена значительно слабее, чем

на коже. Иногда наблюдается усиленный гиперкератоз - гиперкератоти-ческая разновидность, при этом роговые наслоения могут иметь.сходство с веррукозной лейкоплакией^иликожным_р_огож__

Форма поражения красной каймы губ без клиническивыраженной атрофии встречается примерно у 11% больных. Для этой формы характерны эритема и нерезко выраженный гиперкератоз. Процесс чаще имеет диффузный характер. Отмечаются застойная гипере­мия и шелушение губ. Чешуйки в виде тонких пластиночек частично легко удаляются при поскабливании. На отдельных участках наблюдаются нерез­ко выраженная инфильтрация и телеангиэктазии, за счет чего губа приоб­ретает «пестрый» вид.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки красной каймы губ наблюдается примерно у 43% больных. Поражение локали­зуется преимущественно на нижней губе, что обусловлено рядом предрас­полагающих факторов: богатой васкуляризацией, особенностями анатоми­ческого строения, постоянным увлажнением слюной и, наконец, постоян­ным травмированием губы. Эта форма характеризуется выраженным вос­палением, на фоне которого возникают эрозии, трещины, язвы, покрытые серозными и серозно-кровянистыми корками. Эрозии часто располагают­ся на слегка инфильтрированном основании, гиперкератоз в виде чешуек и атрофия определяются по периферии очага поражения. Эта форма со­провождается жжением и болезненностью, усиливающейся во время еды.

Глубокая форма красной волчанки Капоши-Ирганга на губах встреча­ется редко. Поражение имеет вид ограниченного, выступающего над крас­ной каймой узловатого образования, на поверхности которого определя­ются небольшая эритема и гиперкератоз. Диагноз подтверждается наличи­ем типичных очагов красной волчанки на коже, губах, а также эффектив­ностью терапии противомалярийными препаратами.

Клинической особенностью красной волчанки красной каймы губ явля­ется возникновение вторичного гландулярного хейлита, который, по дан­ным Т.Н.Антоновой, наблюдается у 22% больных. Он возникает особенно часто при эрозивно-язвенной форме. Характерным для вторичного гланду­лярного хейлита является его исчезновение после регрессирования клини­ческих симптомов красной волчанки.

Характерной особенностью красной волчанки является свечение очагов поражения при освещении их лучами лампы Вуда. Очаги типичной крас­ной волчанки светятся снежно-голубоватым или снежно-белым цветом. При форме красной волчанки без клинически выраженной атрофии свече­ние бывает малоинтенсивным с голубоватым оттенком (Т.Н.Антонова, А.Г.Пожогина и др.).

Типичная форма красной волчанки слизистой обо­лочки полости рта характеризуется одним или несколькими резко ограниченными воспалительными очагами красного или красновато-фиолетового цвета с чуть возвышающимися краями и слегка запавшим центром. При пальпации таких очагов ощущается некоторая плотность, обусловленная имеющимся в их основании инфильтратом. В централь­ной части очага часто наблюдается гладкая синевато-красная атрофиро­ванная поверхность, покрытая многочисленными белыми или синевато-белыми нежными точками и полосками, часто расположенными в виде частокола, и иногда телеангиэктазиями. В длительно существующих очагах белые, иногда «звездчатые» полоски и точки имеются и в перифе­рической зоне^Такое выраженное ороговение по всему участку пораже-рйя придает очагам красной волчанки сходство с лейкоплакией^В неко­торых случаях в очагах красной волчанки отмечается резкий гиперкера­тоз. При этом по периферии очагов образуются опаловые или беловато-перламутровые наложения, придающие поражению сходство с красным плоским лишаем^ (, |

Экссудативно-гиперемическая форма красной волчан­ки слизистой оболочки полости рта характеризуется яркой ги­перемией, резко выраженным отеком и незначительным гиперкератозом в виде точек и полосок.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки слизис­той оболочки полости рта характеризуется такими же клиничес­кими проявлениями, как экссудативно-гиперемическая форма, но на фоне этих изменений возникает одна или несколько болезненных эро­зий либо язв. Эрозии различной величины и формы, покрыты плотным фибринозным налетом, при попытке удалить который появляется кро­вотечение. Нередко вокруг эрозии на фоне эритемы видна радиарно рас­ходящаяся от центра очага белая полосовидная тонкая исчерченность. По периферии очага явления ороговения усиливаются и иногда образу­ется слегка возвышающийся кератотический бордюр. При вниматель­ном рассмотрении этого бордюра видно, что он состоит из отдельных тесно прилежащих друг к другу точек и полосок, располагающихся в ви­де частокола.

Исследования А.Г.Пожогиной показали, что очаги красной волчанки на слизистой оболочке полости рта в лучах Вуда имеют белое или мутно-белое свечение в виде полосок и точек. При цитологическом исследовании маз­ков-отпечатков с очагов красной волчанки в люминесцентном микроско­пе видны безъядерные ороговевшие клетки эпителия желто-оранжевого или оранжево-красного цвета.

Гистологическая картина поражения при хронической красной волчанке слизи­стой оболочки полости рта и губ подробно изучена Т.Н.Антоновой, Shklar и McCarthy, Gissleu и Heyden. Гистологические изменения слизистой оболочки по­лости рта при красной волчанке весьма специфичны.

Для красной волчанки слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ ха­рактерны поражения эпителия, коллагеновых волокон и наличие воспалительного инфильтрата. Гистологическими особенностями этих изменений являются: 1) пара-кератоз или паракератоз перемежающийся с гиперкератозом; 2) вакуольная дегене­рация клеток базального слоя эпителия; 3) густой инфильтрат в соединительной ткани, состоящий преимущественно из лимфоцитов, чаще располагающийся пери-васкулярно, реже - диффузно и субэпителиально; 4) дегенерация коллагеновых во­локон, особенно значительная под эпителием и вокруг мелких кровеносных сосу­дов. Дегенерированные коллагеновые волокна обычно хорошо окрашиваются ге­матоксилин-эозином, в них отчетливо выявляются нейтральные мукополисахари-ды. Может отмечаться дезинтеграция пучков коллагена. Вакуольная дегенерация базальных клеток эпителия варьирует от мелких очажков до сплошных участков де­струкции, в результате которой возникает пузырь за счет отслоения эпителия, а за­тем образуется эрозия. Клинически определяемая краевая эритема обусловлена пролиферацией сосудов, расширением капилляров и застойными явлениями.

В случаях, когда густой воспалительный инфильтрат располагается непосредст­венно под эпителием, гистологическая картина приобретает сходство с таковой при плоском лишае. Однако в нижних отделах дермы при красной волчанке всегда об­наруживаются периваскулярное расположение инфильтрата и дегенерация колла­гена. Под эпителием дистрофические изменения коллагена часто имеют вид лакун, заполненных гомогенным легко окрашивающимся гиалиноподобным веществом, но эти изменения обычно маскируются лимфоцитарным субэпителиальным ин­фильтратом. По данным Shklar и McCarthy, наличие и степень лимфоцитарной ин­фильтрации непосредственно под эпителием зависят от степени дистрофии клеток базального слоя. В очагах на слизистой оболочке полости рта всегда определяется значительный паракератоз и выраженный акантоз, которые обусловливают белую окраску эпителия.

Острая красная волчанка является тяжелейшим системным за­болеванием, которое всегда протекает с высокой температурой тела, рез­кой слабостью, часто с болями в суставах, явлениями полисерозита, гломе-рулонефрита, панкардита и др. В периферической крови определяются лейкопения, анемия, увеличенная СОЭ. При не столь бурном течении бо­лезни говорят о подострой форме. Изменения слизистой оболочки при си­стемной красной волчанке наблюдаются часто - примерно у 75 % больных. М.М.Бременер (1949) пишет о том, что слизистая оболочка полости рта при острой красной волчанке «поражается почти как правило».

Клиническая картина поражения слизистой оболочки полости рта при острой красной волчанке существенно отличается от таковой при хрониче- ской форме, хотя изредка на слизистой оболочке полости рта у таких боль­ных могут возникать очаги поражения, напоминающие проявления эро-зивно-язвенной или экссудативно-гиперемической формы хронической красной волчанки. У большинства больных острой красной волчанкой на слизистой оболочке неба и десен возникают очаговые или распространен­ные отечные пятна застойно-красного цвета с фиброзным налетом, иногда пятна имеют выраженный геморрагический оттенок. Кроме того, могут возникнуть пурпурозные элементы. По периферии пятен нередко образу­ются телеангиэктазии. Довольно часто у больных острой красной волчан­кой на слизистой оболочке полости рта в разных местах возникают разно­калиберные пузыри, иногда с геморрагическим содержимым.

Течение острой красной волчанки отличается постоянным прогрессиро-ванием заболевания с постепенным вовлечением в процесс различных ор­ганов и тканей. Течение хронической красной волчанки длительное, ино­гда процесс продолжается десятилетиями. Красная волчанка на красной кайме губ может длительно (до 25 лет) существовать изолированно. Заболе­вание у большинства больных возникает и обостряется в весенне-летний период, а осенью и зимой наступает спонтанное улучшение.

Хроническая красная волчанка может осложняться рожистым воспале­нием и озлокачествлением, которые чаще отмечаются при локализации процесса на нижней губе. По данным С.А.Богрова (1923), Н.Н.Чумакова (1932), Л.Н.Машкиллейсона (1937, 1960), В.ОЛушицкого (1960), \%nkei и Sugar (1962), Simona и Csoka (1958), озлокачествление при красной вол­чанке наблюдается у 0,5-9,5% больных. А.Л.Машкиллейсон и соавт. (1970) наблюдали озлокачествление красной волчанки красной каймы губ у 6% больных, что позволяет отнести эрозивно-язвенную форму красной вол­чанки губ к факультативным предракам. Клинические признаки начинаю­щегося озлокачествления - проявление уплотнения в основании очага или на одном из его участков и усиление ороговения. Всегда должно настора­живать внезапное эрозирование и кровоточивость эрозии.

Диагностика. Установление диагноза хронической красной волчанки сли­зистой оболочки полости рта и красной каймы губ в типичных случаях при сочетании с характерными высыпаниями на коже не представляет труднос­тей. Однако красная волчанка указанной локализации может иметь большое клиническое сходство с рядом заболеваний губ и слизистой оболочки поло­сти рта. Особенно сложна диагностика красной волчанки при изолирован­ном поражении губ. Наибольшее сходство красная волчанка на красной кай­ме губ имеет с красным плоским лишаем.

При дифференциации типичной формы красной волчанки губ и формы без клинически выраженных атрофии и гиперкератоза с типичной и экссу- дативно-гиперемической формами красного плоского лишая следует иметь в виду, что для лишая характерны выраженная синюшность очага по­ражения, который состоит из слившихся между собой папул. При красном плоском лишае папулезные высыпания всегда образуют рисунчатое пора­жение. В отличие от красного плоского лишая при типичной форме крас­ной волчанки имеется атрофия./Наличие атрофии и эритемы, иной харак­тер ороговения, возможность распространения процесса с красной каймы на кожу отличает типичную форму красной волчанки от лейкоплакии. Кроме того, от красного плоского лишая и лейкоплакии красную волчанку губ можно отличить по снежно-голубому свечению очагов поражения в лу­чах Вуда. Типичную форму красной волчанки губ следует дифференциро­вать от актинического хейлита, для которого характерны более выражен­ная гиперемия и неравномерная инфильтрация, придающие губе «пест­рый» вид, шелушение, отсутствие атрофии и свечения в лучах лампы Вуда.

Форму красной волчанки без клинически выраженной атрофии следует дифференцировать от сухой формы эксфолиативного хейлита. Клиничес­кая картина последнего характеризуется неяркой гиперемией, участки по­ражения покрыты тонкими чешуйками, напоминающими листочки слю­ды, плотно прикрепленными в центре к подлежащей ткани. Поражение в отличие от красной волчанки располагается вдоль губы в виде широкой ленты, оставляя непораженной часть красной каймы, прилежащую к коже. Процесс никогда не переходит на кожу, его течение монотонное и не зави­сит от времени года. Чешуйки при эксфолиативном хейлите не светятся в лучах лампы Вуда.

Наибольшую трудность в дифференциально-диагностическом отноше­нии представляют эрозивно-язвенные формы красной волчанки и красно­го плоского лишая при локализации их на красной кайме губ. Часто по кли­нической картине невозможно дифференцировать эти заболевания, и тогда помогает исследование очагов поражения в лучах лампы Вуда. При красной волчанке ороговение имеет снежно-голубое свечение, а при плоском ли­шае - беловато-желтый оттенок. Иногда лишь гистологическое исследова­ние или прямая РИФ, с помощью которой выявляются отложения IgG в по­раженной слизистой оболочке или красной кайме в области эпидермально-дермального соединения, обычно в виде глыбок и гранул, у больных крас­ной волчанкой, позволяет точно разграничить эти заболевания.

Эрозивно-язвенная форма красной волчанки может иметь сходство с абразивным преканкрозным хейлитом Манганотти, при котором в отли­чие от волчанки вокруг поверхностной эрозии, располагающейся только в пределах красной каймы, воспалительная реакция и гиперкератоз отсут­ствуют. Заболевание возникает в основном у пожилых людей.

Красную волчанку слизистой оболочки полости рта следует дифферен­цировать от красного плоского лишая, тем более что оба эти заболевания имеют одинаковые клинические формы, а атрофия, отмечающаяся при красной волчанке на слизистой оболочке рта, бывает незаметной. Основ­ным дифференциально-диагностическим признаком является характер ги-перкератотических изменений: при красном плоском лишае - это сливши­еся в виде рисунка ороговевшие папулы, имеющиеся при всех формах за­болевания, при красной волчанке - это расположенные по периферии оча­га мелкие очажки ороговения в виде близко расположенных друг к другу тонких черточек, напоминающих частокол. Что касается дифференциации красной волчанки с лейкоплакией, то при последней отсутствует воспале­ние, а ороговение является единственным симптомом заболевания, причем оно отмечается по всему очагу поражения в виде как бы налеплен­ной тонкой пленки. Эрозивно-язвенную форму красной волчанки, как и эрозивно-язвенную форму красного плоского лишая и лейкоплакии, следует дифференцировать от пузырных заболеваний.

Прогноз. При спокойном течении хронической красной волчанки про­гноз хороший. При правильном лечении и соблюдении мер по профилак­тике обострения процесса больных надолго, а иногда навсегда удается из­бавить от болезни. При типичной красной волчанке с резко выраженным ороговением и особенно при эрозивно-язвенной форме прогноз хуже, так как эти формы чаще, чем другие, озлокачествляются и труднее поддаются лечению. Прогноз острой красной волчанки плохой.

Лечение. До начала медикаментозного лечения больной красной волчан­кой нуждается в обследовании для исключения системности поражения, выявления очагов фокальной инфекции, выяснения реакции кожи на сол­нечные лучи. Лечение больных хронической красной волчанкой следует на­чинать с санации организма и защиты очагов поражения от действия пря­мых солнечных лучей. Наиболее эффективными средствами лечения явля­ются синтетические противомалярийные средства - хингамин (хлорохин, делагил). Их назначают по 0,25 г 2 раза в день. Курсовая доза в среднем 20 г, но она может варьировать в зависимости от клинических проявлений забо­левания и переносимости. Эффективность синтетических противомаля­рийных препаратов значительно возрастает при назначении одновременно небольших доз преднизолона (10-15 мг), триамцинолона (8-12 мг) или дексаметазона (1,5-2 мг) (Т.Н.Антонова). Хороший эффект дает метод вну-триочагового введения растворов хингамина. Для обкалывания очага при­меняются 5-10% раствор препарата, вводя его под очаг в дозе 1-3 мл через 1-2 дня после стихания острых воспалительных явлений. Для лечениякрасной волчанки широко применяют комплекс витаминов группы В, осо­бенно никотиновую кислоту в дозе 0,05-0,1 г 3 раза в день.

Хороший, но не стойкий терапевтический эффект можно получить при лечении красной волчанки мазями синалар, ультралан, флюцинар и др. При эрозивно-язвенной форме вначале рекомендуют кортикостероидные мази, содержащие антибиотики или другие бактерицидные вещества. При применении этих мазей уже через 2-4 дня можно добиться терапевти­ческого эффекта, особенно при выраженных воспалительных явлениях, однако при прекращении смазывания у многих больных процесс довольно быстро рецидивирует. Лечение больных острой красной волчанкой прово­дят перманентно кортикостероидами.

Профилактика. Профилактика рецидивов хронической красной волчан­ки, особенно при локализации процесса на губах, состоит в устранении фо­кальной инфекции в полости рта, а также в лечении заболеваний внутрен­них органов. Лица, страдающие красной волчанкой, должны избегать пре­бывания на солнце, в условиях высоких и низких температур и пр. Выходя на улицу, необходимо смазывать очаги поражения или бывшие места лока­лизации красной волчанки фотозащитными кремами («Щит», «Луч»), ко­торые содержат парааминобензойную кислоту, либо мазями, содержащими салол или хинин.

В первые годы после разрешения очагов красной волчанки в весенне-летний период для профилактики рецидивов больным можно назначать небольшие дозы противомалярийных препаратов (по "/ 2 -\ таблетке в день) или пресоцил по 2-3 таблетки в день. Лица, страдающие краевой волчанкой, должны находиться на диспансерном учете.

студентка стоматологического факультета ГБОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия» Минздрава России

д. м. н., профессор кафедры терапевтической стоматологии ГБОУ ВПО «Смоленская государственная медицинская академия» Минздрава России

к. м. н., ассистент кафедры терапии педиатрического и стоматологического факультетов ГБОУ ВПО «Смоленская государственная медицинскаяакадемия» Минздрава России

Cистемная красная волчанка (СКВ) - системное хроническое заболевание соединительной ткани, отличающееся полиморфизмом клинических проявлений с поражением внутренних органов, суставов, кожи и слизистых оболочек, нервной системы. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но считается, что гормональные факторы больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. СКВ имеет характерные как системные проявления, так и поражения челюстно-лицевой области: люпус-хейлит, энантемы (эритематозные участки с геморрагическими вкраплениями, эрозированием и изъязвлением), поражения языка, пародонта, эмали зубов .

Нами наблюдалась пациентка П., 24 лет, находившаяся на лечении в ревматологическом отделении по поводу системной красной волчанки. Заболела СКВ 3 года назад, вскоре после родов. Изменения кожи лица (рис. 1) заметила с начала заболевания. К стоматологу после родов не обращалась. Во время курации больной характерные изменения нами выявлены не только на коже. Красная кайма губ насыщенно-красного цвета, умеренно инфильтрирована и покрыта плотно сидящими беловато-серыми чешуйками, удаление которых сопровождалось болезненными ощущениями и кровоточивостью. Слизистая оболочка щек и твердого неба характеризовалась наличием очагов воспаления красного цвета с очерченными границами и слегка возвышающимися краями (рис. 2, 3) . В основании этих очагов имелись инфильтраты, телеангиэктазии, по периферии - опаловые и беловато-перламутровые наслоения.

При оценке пародонтального статуса у пациентки был выявлен хронический генерализованный катаральный гингивит (рис. 4) . Отмечались неминерализованные назубные отложения, а в области резцов нижней челюсти - наддесневой назубный камень. Кроме того, было заметно изменение эмали зубов (тусклость, меловидные пятна, некроз).

Данное клиническое наблюдение не только убедительно демонстрирует необходимость курации ревматологических пациентов врачом-стоматологом, но и побуждает интерес врачей, интернов, студентов старших курсов медицинских вузов к визуальной диагностике соматической патологии по изменениям слизистой оболочки рта, языка и красной каймы губ.

Рис. 1. Люпус-васкулит на лице в форме «бабочки», люпус-хейлит

Рис. 2. Типичные проявления СКВ на слизистой оболочке рта

Рис. 3. Типичные проявления СКВ на слизистой оболочке твердого неба

Рис. 4. Хронический генерализованный катаральный гингивит; люпус-хейлит

Литература

1. Боровский Е. В., Машкиллейсон А. Л., Виноградова Т. Ф. и др. Заболевания слизистой оболочки полости рта и губ . - Москва: «МЕДпресс», 2001. - 320 с.
2. Гринин В. М., Сундуков В. Ю. Клиническая симптоматика проявлений системной красной волчанки на кожных и слизистых покровах челюстно-лицевой области // Клиническая стоматология. - 2011, № 1. - С. 40-42.
3. Aliko A., Alushi A., Tafaj A., Lela F. Oral mucosa involvement in rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and systemic sclerosis // International Dental Journal. - 2010. - Vol. 60. - P. 353-358.
4. Marcello Menta Simonsen Nico, Maria Apparecida Constantino Vilela, Evandro Ararigb?ia Rivitti et al. Oral lesions in lupus erythematosus: correlation with cutaneous lesions // European Journal of Dermatology. - 2008. - Vol. 18, Number 4. - P. 376-381.

Аутоиммунные заболевания - это класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, при которых в собственном организме врабатываются аутоиммунные антитела или клетки (киллеры), которые разрушают ткани организма и вызывают аутоиммунное воспаление.

Предположительно в развитии этих заболеваний участвуют разные факторы, в том числе иммунная система, генетическая предрасположенность и условия окружающей среды. Причиной возникновения аутоиммунного заболевания может служить сочетание нескольких факторов: бактериальные и вирусные инфекции, неправильное питание, стресс, повреждение тканей, например под действием ультрафиолетового света, эндокринные и ферментативные нарушения.

Список аутоиммунных заболеваний велик - это заболевания эндокринных органов, крови, нервной системы, печени и желудочно-кишечного тракта, кожи, почек, сердца, суставов, лёгких. Большинство из них имеет проявление в полости рта, а зачастую и первые симптомы. Наиболее распространённые заболевания, которые обязательно отражаются на стоматологическом статусе больного - это системная красная волчанка, плоский лишай, аутоиммунный тироидит, сахарный диабет, ревматоидный артрит. Все они приносят немалые проблемы и страдания.

Системная красная волчанка. Болеют преимущественно женщины, причём, проживающие в городах. Очень часто первые признаки этого заболевания проявляются в челюстно-лицевой области. Появляются стойкие чётко-ограниченные красно-розовые пятна на коже лица, которые сливаются и образуют рисунок, напоминающий крыло бабочки, так же поражается красная кайма губ. Эти пятна кератинизируются, образуя чешуйки, заканчивается процесс образованием рубцов. При более тяжёлых формах этой болезни поражается слизистая оболочка полости рта в виде узлов, бляшек, а впоследствии - язв.

Плоский лишай. Поражение кожи и слизистых медикаментозного происхождения. Первые симтомы больные могут ощутить во время приёма острой и горячей пищи. Ощущается зуд и повышенная чувствительность слизистой. Иногда больные жалуются на шероховатость и стянутость щёк. Это предвестники основных тяжёлых и болезненных симптомов. Далее нарушается целостность покрова слизистой и кожи, сопровождающиеся болезненными ощущениями. На красной кайме губ, слизистой щёк, языке и ретромолярной области образуются папулы, которые сливаются между собой и образуют характерный рисунок. Течение заболевания долгое, приводит к образованию эрозий, нередко присоединяется вторичная инфекция, что приносит больным боль и страдания.

Аутоиммунный тироидит. Заболевание щитовидной железы. Чаще болеют женщины любых возрастов. Как правило это заболевание имеет наследственный характер, т.е., если болеет бабушка, значит и дочка и внучка скорее всего тоже больны. Вначале аутоиммунный тироидит может не проявляться, но с годами при отсутствии грамотной терапии появляются яркие симптомы. В полости рта проявляется отёчность виде следов от зубов на языке и щеках. Часто больные прикусывают щёки и язык, что неверно наводит на подозрения о травмирующих краях пломб и протезов. Так же часто наблюдаются патологии прикуса, сопровождающиеся возникновением клиновидного дефекта, стираемости и гиперчувствительности зубов.

Сахарный диабет. Сахарный диабет — это эндокринное заболевание, характеризующееся хроническим повышением уровня сахара в крови вследствие абсолютного или относительного дефицита инсулина — гормона поджелудочной железы. Заболевание приводит к нарушению всех видов обмена веществ, поражению сосудов, нервной системы, а также других органов и систем, в том числе и зубо-челюстной. В основном, поражаются ткани пародонта. Характерно заболевание пародонта с прогрессирующим лизисом твёрдых тканей, т.е. кариес и пародонтит на столько агрессивен, что зачастую с ним просто не успевают бороться. Такие пациенты подвержены значительно большему риску осложнений при проведении местной анестезии, а также при хирургических вмешательствах в полости рта.

Ревматоидный артрит. При данном заболевании распространённость и интенсивность кариеса преобладает примерно в 2 раза, чем у людей, не страдающих данной патологией. Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава, гигиеническое и клиническое состояние тканей пародонта у данных больных хуже, чем у соматически здоровых лиц.

В лечении таких больных чаще всего используются радикальные методы: удаление зубов, протезирование съёмными протезами, но в последние годы медицина достигла больших возможностей, не исключается рациональное несъёмное протезирование, вплоть до имплантации, когда пациент может восстановить зубы, так же, как и абсолютно здоровый человек, лишь при одном условии: строго соблюдать правила личной гигиены!

Красная волчанка (эритематоз) - системное аутоиммунное заболевание, при котором поражения кожи и слизистой оболочки полости рта представляют собой чётко-ограниченные красно-розовые пятна воспалительного характера, которые увеличиваются и сливаются, образуя ограниченные чёткие рисунки, а со временем кератинизируются и оставляют за собой рубцовую ткань.

Причина возникновения заболевания на сегодняшний день определена. При наличии наследственной предрасположенности, провоцирующими факторами являются вирусная инфекция, медикаменты (некоторые производные гидролазина, антибиотики) и сильное солнечное облучение. Женщины болеют значительно чаще мужчин. Начинается заболевание преимущественно в возрасте 20-40 лет.

Системная красная волчанка проявляется в челюстно-лицевой области преимущественно на лице (эритема виде крыла бабочки и на губах, чаще нижней) и слизистой оболочке полости рта (чаще на слизистой щёк виде эритем, трещин, эрозий, язв), реже на языке появляются ярко-красные отёчные бляшки, сопровождающиеся жжением. Чаще всего провокацией является солнечный период года. Нередко на местах, где была проведена рентгенотерапия, возможно возникновение рака, но современной радиовизиографии это пока не касалось.

При лечении красной волчанки используют антималярийные препараты в сочетании с кортикостероидами, препаратами золота и витаминами Е, С, В5, В12. Местно применяют антисептические и местноанестезирующие средства. Эрозии и язвы обрабатывают кортикостероидными мазями. При поражении красной каймы губ применяются сеансы криотерапии. Необходима тщательная санация полости рта с устранением очагов одонтогенной инфекции. Таким больным необходимо избегать солнечных облучений и применения раздражающей косметики. Очаги волчанки в солнечное время года смазывают фотозащитными кремами.

Все пациенты, страдающие данным заболеванием должны находиться на диспансерном учёте и проводить ежеквартальную санацию полости рта.

Содержание статьи

Красная волчанка (рубцующийся эритематоз). Аутоиммунное заболевание, генетически фиксировано с наследственной предрасположенностью по доминантному типу с неравномерной проявляемостью. К провоцирующим заболевание факторам относят очаговую хроническую инфекцию, фотосенсибилизацию, расстройства нервной и эндокринной систем.

Клиника красной волчанки

В полости рта и на коже лица наиболее часто встречается в хронической дискоидной форме. На лице - очаги поражения в виде резко очерченных с периферическим ростом розово-красных, шелушащихся пятен с тенденцией к слиянию. В очагах поражения различают три зоны: в центре - рубцовая атрофия, далее - гиперкератоз и по периферии - гиперемия. Удаление чешуек сопровождается резкой болезненностью. Слившиеся очаги поражения на щеках и переносице по форме напоминают фигуру бабочки. На слизистой оболочке очаги поражения утрачивают характерные признаки и проявляются гиперкератозом и гиперемией на фоне значительно инфильтрированной опалесцирующей слизистой оболочки чаще дистального отдела щек, ретромолярной области, а также на красной кайме нижней губы. При эрозивно-язвенной форме заболевания язвы очень болезненные, глубокие, щелевидной формы. На красной кайме язвы покрываются корочками. Для заболевания характерны рецидивы.
Диагностика в сложных случаях возможна с помощью прямой РИФ (наличие IgG в области базальной мембраны) и гистологического исследования биоптата слизистой оболочки.

Лечение красной волчанки

Лечение назначается после обследования больного с целью исключения системности поражения. Начинается с санации организма. Эффективны препараты хлорохинового ряда: делагил, хингамин, плаквенил по 25 мг 2 раза в день 5-10 дней с недельным перерывом до 3 курсов. Положительный результат дает комбинация этих средств с кортикостероидными препаратами: дексаметазоном (5 - 10 мг/сут) либо триамцинолоном (до 50 мг/сут). Комбинированный препарат пресоцил: 2 таблетки 3 раза в день. Дополнительно назначают нераболил по 0,005 2 раза в день 10-15 дней, препараты калия, внутримышечно витамин В (1-2 % раствор по 1,0, курс 10 инъекций). Местно: гигиена полости рта, применение кортикостероидных мазей (оксикорт, локакортен, преднизолон, синалар) 3 раза в день на очаги поражения в течение месяца.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Основное заболевание

Сопутствующие заболевания: Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Двусторонний коксартроз. Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г. Дислипидемия

1. Жалобы

Боли в области тазобедренных, голеностопных, а также суставов кистей рук, в мышцах ног (особенно правой), зуд и синюшность ладоней; утреннюю скованность, зябкость рук; онемение кончиков пальцев рук и I пальца правой ноги; покраснение кожи на левой щеке; периодические головные боли (в области затылка), общую слабость.

волчанка диагноз заболевание лечение

2. История настоящего заболевания (А namnesis morbi )

В 2002 году впервые появились боли в мелких суставах обеих кистей, их припухлость, онемение. Были назначены диклофенак, ксантинола никотинат, на фоне терапии симптомы уменьшились. В дальнейшем периодически наблюдались повторные эпизоды, пациентка самостоятельно применяла гели вольтарен, диклак, найз, с положительным эффектом.

В 2006 году наблюдалось ухудшение состояния: прогрессирование болезненности, онемения, припухлости суставов кистей, некупируемых местными НПВС; появление болей в тазобедренных суставах, больше справа; кожных высыпаний в виде «бабочки» на лице и на коже рук, области декольте после пребывания на солнце, выпадение волос. В ноябре 2006 года была госпитализирована в клинику им. Е. М. Тареева, где при обследовании выявлены ANA 1:40 (N — отриц.), СОЭ 20 мм/ч (N=2−15 мм/ч), комплемент 34.9 гем. ед. (N=20−40), LE-клетки — отриц., АТ к КЛ IgM 18,3 МЕ/мл (0−7), АТ к КЛ IgG 3,93 МЕ/мл (0−10). Поставлен диагноз системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов, синдромом Рейно. Вторичный антифосфолипидный синдром. Назначен плаквенил 400 мг/сут. Выписана с улучшением, ANA отриц. (N — отриц.), СОЭ 15 мм/ч (N=2−15 мм/ч). В 2007 г. самостоятельно отменила терапию. В дальнейшем не наблюдалась, терапию не получала.

Настоящее ухудшение — около 2 месяцев назад, когда усилились боли в суставах и мышцах, зуд и онемение кончиков пальцев. Госпитализирована в клинику им. Е М. Тареева для обследования и лечения.

3 . История жизни (А namnesis vitae )

Краткие биографические данные : родилась в 1937 г. в г. Москва. В развитии от сверстников не отставала. Образование — среднее специальное.

Профессиональный анамнез

Образование — среднее специальное, бухгалтер.

В настоящее время на пенсии, инвалид II группы.

С 1977 г. по 1987 г. работала продавцом в магазине на территории исправительной колонии общего режима в г. Якутск. Наблюдался высокий риск инфекционных заболеваний, связанный с пребыванием в закрытом учреждении, а также с воздействием неблагоприятных климатических факторов (резко континентальный климат; средняя температура июля 19,0°C, января?39,6°C). Также подвергалась воздействию повышенного естественного электромагнитного фона.

Объекты промышленного и химического производства, АЭС и др. потенциально опасные объекты рядом с местом жительства и работы отрицает.

Вредные привычки : Курение, употребление алкоголя, наркотиков отрицает.

Гинекологический анамнез : Менструации с 13 лет, регулярные. Последние месячные в 45 лет. Б-2 Р-1 А-1.

Перенесенные заболевания , операции, травмы : В детстве — корь, скарлатина, краснуха; правосторонняя пневмония. В 15 лет (1952 г.) — аппендэктомия. В 45 лет (1982 г.) — миома матки, выполнена экстирпация матки с придатками. В 47 лет (1984 г.) — узловая мастопатия, выполнена секторальная резекция правой молочной железы. С 57 лет (1994 г.) — язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, гастрит, эзофагит. Принимала омез, трихопол, ранитидин. В 66 лет (2003 г.) — желчнокаменная болезнь, выполнена холецистэктомия. В 74 года (2011 г.) перелом шейки бедра слева, перелом головки плечевой кости справа, ХI грудного позвонка.

На протяжении последних 20 лет наблюдаются периодические подъемы АД (максимальное значение 155 и 100 мм рт. ст.), в связи с которыми пациентка нерегулярно принимает престариум.

Инфаркт миокарда, острые нарушения мозгового кровообращения, венерические заболевания, туберкулез отрицает.

Эпидемиологический анамнез : в контакте с лихорадящими и инфекционными больными не была. Ежегодно выезд в страны с теплым климатом (Кипр, Египет, Греция, Куба), в последние 6 мес: октябрь 2013 г. — Кипр. Переливания крови, ее компонентов и кровезаменителей не проводились.

Аллергологический анамнез и лекарственная непереносимость : отрицает

Семейный анамнез

Отец умер в возрасте 83 года, «зоб».

Мать умерла в возрасте 78 лет, рак желудка.

Сестра умерла в возрасте 74 года, СКВ, рак молочной железы; сестра (73 года) — СКВ, «зоб».

Дочь (52 года) СКВ, болеет с 18 лет.

Наличие туберкулеза, сифилиса, ВИЧ-инфекции, вирусных гепатитов у ближайших родственников отрицает.

4 . Настоящее состояние (Status praesens )

ОБЩИЙ ОСМОТР:

Общее состояние больного : удовлетворительное.

Сознание : ясное.

Состояние психики: не изменено.

Положение : активное.

Температура тела : 36,7?С.

Рост: 151 см Вес: 58 кг ИМТ: 25,4 кг/м 2

Телосложение : нормостеническое.

Кожные покровы : цвета загара, сухие. Эритема на коже левой щеки. Синюшность, фиброз кожи пальцев рук.

Видимые слизистые: Розовые, влажные, чистые.

Ногти: форма правильная. Цвет ногтей тусклый, исчерченности нет.

Подкожно-жировая клетчатка : умеренно развита, распределение равномерное. Отеки/пастозность — нет. Анасарка — нет. Болезненность и крепитация при пальпации подкожно-жировой клетчатки отсутствует.

Молочные железы : послеоперационный рубец на правой молочной железе.

Лимфатические узлы : подчелюстные, шейно-надключичные, подключичные, подмышечные, подвздошные, паховые, бедренные, локтевые, затылочные не пальпируются.

Мышцы : развитие удовлетворительное. Атрофии/гипертрофии — нет. Тонус и сила мышц сохранена. Болезненность при пальпации мышц бедер, голеней.

Костно-с устав ная система : Припухлость, гиперемия и болезненность суставов кистей, плюсно-фалангового сустава I пальца правой ноги, увеличение температуры кожи над ними; болезненность тазобедренных суставов. Суставы не деформированы. Активные и пассивные движения в суставах ограничены в связи с выраженной болезненностью. Деформаций суставов нет. Форма костей скелета не изменена.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ

Осмотр:

Нос : форма носа не изменена, дыхание через нос свободное. Отделяемого нет.

Гортань : деформаций и припухлости в области гортани нет. Голос громкий, чистый.

Грудная клетка : форма грудной клетки коническая. Лопатки на одном уровне, плотно прилегают к грудной клетке. Грудная клетка симметрична. Искривление позвоночника — нет.

Дыхание : тип дыхания — смешанный. Левая и правая половины грудной клетки одинаково участвуют в акте дыхания. Вспомогательная мускулатура в дыхании не участвует. Число дыхательных движений — 16 в минуту. Дыхание ритмичное.

Пальпация:

Пальпация грудной клетки безболезненная. Эластичность не снижена. Голосовое дрожание на симметричные участки грудной клетки проводится одинаково.

Перкуссия лёгких:

При сравнительной перкуссии симметричных участков грудной клетки определяется ясный легочный звук над всей поверхностью.

Топографическая перкуссия

Топографические ориентиры	Правое лёгкое	Левое лёгкое
Верхняя граница легких
Высота стояния верхушек спереди	2 см выше ключицы
Высота стояния верхушек сзади	Остистый отросток VII шейного позвонка
Нижняя граница легких
Окологрудинная линия
Срединно-ключичная линия
Передняя подмышечная линия
Средняя подмышечная линия
Задняя подмышечная линия
Лопаточная линия
Околопозвоночная линия		Остистый отросток XI грудного позвонка
Дыхательная экскурсия нижнего края легких:
Среднеключичная линия		Не определяется
Задняя подмышечная линия
Лопаточная линия

Аускультация:

Основные дыхательные шумы : Дыхание везикулярное над всей поверхностью легких.

Побочные дыхательные шумы : не выслушиваются

Бронхофония : одинакова с обеих сторон.

СИСТЕМА ОРГАНОВ КРОВООБРАЩЕНИЯ

Осмотр:

Осмотр шеи : наружные яремные вены и сонные артерии без видимых патологических изменений. Набухания вен шеи, усиленной пульсации сонных артерий нет.

Осмотр области сердца : Верхушечный толчок, сердечный толчок, эпигастральная пульсация визуально не определяются.

Пальпация:

Верхушечный толчок : пальпируется на 1 см. кнаружи от левой срединно-ключичной линии в 5 межреберье, не усиленный, не разлитой.

Сердечный толчок : не определяется.

Эпигастральная пульсация : отсутствует.

Дрожание в области сердца (систолическое или диастолическое) не определяется.

Пальпаторная болезненность и зоны гиперестезии в области сердца отсутствуют.

Перкуссия:

Поперечник относительной тупости сердца 11 см.

Ширина сосудистого пучка 5 см.

Конфигурация сердца нормальная.

Аускультация:

Сердечные сокращения ритмичные. ЧСС= 75 ударов / минуту.

	Тоны	Шумы
I (Верхушка)	Тоны четкие, не расщеплены, I тон ослаблен	Убывающий систолический шум, не проводится
II (Аорта и сонные ааар терии)	Тоны четкие, не расщеплены. Акцент II тона.	не выслушиваются
III (Легочная артерия)		не выслушиваются
IV (Трехстворчатый к кк лапан)	Тоны четкие, не расщеплены, нормальной громкости	не выслушиваются
V (Точка Боткина-Э Э рба)	Тоны четкие, не расщеплены, нормальной громкости	не выслушиваются

ИССЛЕДОВАНИЕ СОСУДОВ

Исследование артерий : височные, сонные, лучевые, бедренные, подколенные, заднеберцовые артерии эластичные, безболезненные. Извитости артерий нет. Пульсация аорты в яремной ямке отсутствует.

Шумы или патологические тоны над бедренными и сонными артериями не выслушиваются.

Артериальный пульс на обеих лучевых артериях одинаков, ритмичен, нормального наполнения и напряжения. Число пульсаций — 75 в мин.

Артериальное давление , измеренное методом Короткова на правой и левой плечевых артериях 125 и 75 мм рт. ст.

Исследование вен : наружные яремные вены не набухшие. Пульсация вен шеи не определяется. При выслушивании яремных вен шумы не определяются.

Вены грудной клетки, передней брюшной стенки не расширены, не уплотнены, при пальпации безболезненны.

Видимые под кожей голеней утолщенные извитые вены с участками расширения в виде узлов.

СИСТЕМА ОРГАНОВ ПИЩЕВАРЕНИЯ

ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ

Аппетит хороший.

Стул : 1 раз в день, количество умеренное. Кал оформленный, коричневого цвета, обычного запаха. Примеси крови и слизи в кале нет.

Кровотечения : Признаков пищеводного, желудочного, кишечного и геморроидального кровотечений (рвота кровью, «кофейной гущей», алая кровь в кале, мелена) нет.

Осмотр:

Полость рта : язык розового цвета, влажный, не обложен. Дёсны, мягкое и твёрдое небо обычной окраски, геморрагий и изъязвлений нет. Запах изо рта отсутствует. Зубы санированы.

Живот : симметричный, выбухания или втяжения отсутствуют. Рубцы после аппендэктомии, холецистэктомии. Живот участвует в акте дыхания. Видимая перистальтика кишечника отсутствует. Венозных коллатералей передней брюшной стенки нет.

Перкуссия:

Перкуторный звук — тимпанический. Свободной или осумкованной жидкости в брюшной полости не выявлено.

Пальпация:

Поверхностная ориентировочная : передняя брюшная стенка не напряжена, безболезненна. Симптом Щеткина-Блюмберга, френикус-симптом отрицательны.

Расхождения прямых мышц живота нет, пупочной грыжи, грыжи белой линии живота нет. Поверхностно расположенных опухолевидных образований нет.

Методическая глубокая скользящая пальпация по В.П. Образцову и Н.Д. Стражеско :

Сигмовидная, слепая, поперечная ободочная, восходящая ободочная, нисходящая ободочная кишка, илеоцекальный угол, большая кривизна желудка и привратник не пальпируются.

Аускультация:

Выслушивается нормальная перистальтика кишечника. Шума трения брюшины нет. Сосудистые шумы в области проекции брюшной аорты, почечных артерий не выслушиваются.

ПЕЧЕНЬ И ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ

Осмотр:

Выпячивания в области правого подреберья нет. Ограничение этой области в дыхании отсутствует.

Перкуссия:

Границы печени по Курлову

Пальпация:

Безболезненна.

Размеры печени по Курлову

Консистенция печени эластичная, поверхность гладкая, край печени острый.

Аускультация:

Шума трения брюшины в области правого подреберья нет.

СЕЛЕЗЕНКА

Осмотр:

Выпячивания в области левого подреберья нет, ограничения этой области в дыхании нет.

Перкуссия:

Продольный размер селезенки по X ребру — 8 см

Пальпация:

Селезенка не пальпируется в положении лежа на боку и на спине / 8, www.сайт /.

Аускультация:

Шума трения брюшины в области левого подреберья нет.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА

Пальпация:

Покраснение, гиперпигментации, повышение температуры кожных покровов в зоне проекции поджелудочной железы не обнаруживаются.

Поджелудочная железа не пальпируется. Болезненность в зоне Шоффара, эпигастрии, левом подреберье, зоне Губергрица-Скульского, точке Дежардена, точке Мейо-Робсона, точке Малле-Ги отсутствует. Симптом Куллена, с-м Грея Тернера — отрицательны

СИСТЕМА ОРГАНОВ МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ

Мочеиспускание : свободное, количество мочи за сутки около 1 л. Полиурии, олигурии, анурии или ишурии нет.

Дизурические явления отсутствуют. Мочеиспускание не затруднено. Резь, жжение, боль во время мочеиспускания, ложные позывы на мочеиспускание отсутствуют. Поллакиурии или ночного мочеиспускания нет.

Моча соломенно-желтого цвета, непрозрачная. Примесей крови в моче нет.

Осмотр:

В области поясницы видимых изменений не обнаружено. Гиперемии кожи, припухлости или сглаживания контуров поясничной области нет. Ограниченное выбухание в надлобковой области (после опорожнения мочевого пузыря) отсутствует.

Перкуссия:

Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон. Над лобком притупления перкуторного звука (после опорожнения мочевого пузыря) нет.

Пальпация:

Почки не пальпируются. Мочевой пузырь не пальпируется. При пальпации в рёберно-позвоночной точке и по ходу мочеточников болезненности нет.

НЕРВНО-ПСИХИЧЕСКИЙ СТАТУС

Сознание ясное. Головные боли тупого, распирающего характера в области затылка2−3 раза в неделю, чаще купирующиеся самостоятельно (со слов, прием НПВС 1 раз в 1−2 недели). Головокружение при резкой смене положения тела. Степень работоспособности снижена. Сон не нарушен. Оценка своего состояния адекватная. Интеллект соответствует уровню своего развития. Внимание не ослаблено. Память не снижена. Настроение ровное. Не апатична. Не тревожна. Общительна.
Двигательных и чувствительных расстройств нет.

Менингеальные симптомы отрицательные.

Признаки вегетативной лабильности: (потливость, красный дермографизм) отсутствуют.

Органы чувств без особенностей.

ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА

Жажды нет, аппетит не повышен.

Характер оволосения по женскому типу. Тремора пальцев рук нет. Щитовидная железа не увеличена, безболезненна, эластичной консистенции.

5 . Предварительный диагноз

Основное заболевание : Системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов (артралгии), синдромом Рейно, леченная препаратами 4-аминохинолинового ряда. Вторичный антифосфолипидный синдром (АТ к КЛ в анамнезе).

Сопутствующие заболевания: Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г.

6 . Пл ан дополнительного обследования

1. Общий анализ крови

2. Биохимический анализ крови

3. Коагулограмма

4. Общий анализ мочи

5. А/т.к. ДНК

6. Анализ крови на ANA

7. А/т.к. кардиолипину

8. Волчаночный антикоагулянт

9. Ревмопробы (РФ, СРБ)

10. RW, а/т.к. Treponema pallidum

11. АССР, anti-MCV

12. ЭКГ (в 12 отведениях)

14. Рентгенография органов грудной клетки

15. УЗИ органов брюшной полости

17. Рентгенография кистей, тазобедренных, голеностопных суставов.

18. Денситометрия

19. Консультация невролога

20. Консультация хирурга

7 . Данные лабораторных и инструментальных методов исследования и консультации специалистов

1. Клинический анализ крови ( 6.11.2013):

	3 . 76
	34 .39
	11.7 5
Цветовой показатель

2 . Би охимический анализ крови (6.11.2013):

Тест	Результат	Единица	Нормальные величины
Щелочная Фосфатаза
Триглицериды
Общий холестерин
Креатинин
Холинэстераза			3650 — 12 920
Общий белок
Альбумин
Общий билирубин

3. Коагулограмма (6.11.2013)

4 . Общий анализ мочи (6.11.2013)

Относительная плотность
Цилиндры гиалинов
Цилиндры зернист
	Небольшое кол-во
Кетоновые тела
Уробилиноген
Билирубин
Эпителий плоский
Эпителий полиморфный	Единичный
Почечный эпителий
Эритроциты
Лейкоциты	3−4 в п.зр.
Бактерии

5 . Анализ крови на ANA (6.11.2013)

6 . Иммунологический анализ крови (6.11.2013)

2. ЭКГ (6.09.2012)

Заключение: ЧСС 81 удар в минуту. ЭОС не отклонена. Ритм синусовый, правильный. Нерезко выраженная предсердная правограмма. Изменения миокарда преимущественно левого желудочка.

9 . Рентгенография органов грудной клетки (13.11.2013)

Заключение: На рентгенограммах органов грудной клетки легкие без свежих очаговых и инфильтративных изменений. Легочный рисунок деформирован за счет пневмофиброза, прослеживается во всех отделах. Корни легких малоструктурны, уплотнены. Диафрагма обычно расположена, правый купол деформирован спайками. Плевральные синусы свободны. Сердце расширено за счет левых отделов, аорта без особенностей.

1. Эхокардиографическое исследование (13.11.2013)

Камеры сердца

Полость ЛЖ уменьшена, Д=3,8 см (N — 5,5 см) Толщина стенок ЛЖ: ТМЖП 1,0 (N до 1,0 см), ТЗСЛЖ 1,0 см (N до 1,1 см).

Глобальная сократительная функция ЛЖ не нарушена, ФИ -63% (N от 55%)

Нарушение локальной сократимости — нет.

Снижение функции диастолического расслабления миокарда Е/А=0,40,56

Полость ПЖ 1,9 см (N до 2,6 см) Толщина свободной стенки ПЖ: ТПСПЖ — 0,5 см (N до 0,5 см) Зоны гипокинезии не выявлены.

Полость ЛП 3, 2 см (Nдо 4,0 см) на левом боку.

Полость ПП не расширена.

Межпредсердная перегородка без особенностей.

Клапанные структуры:

Митральный клапан — створки уплотнены, утолщены. У основания задней створки включения кальция. Незначительный пролапс передней створки.

Фиброзные кольца митрального клапана — уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Митральная регургитация 1 ст.

Аортальный клапан — створки уплотнены, утолщены, с мелкоглыбчатыми включениями кальция. Фиброзные кольца аортального клапана — уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Аортальная регургитация — нет.

Трикуспидальный клапан — сворки уплотнены. Трикуспидальная регургитация 1 ст.

Клапан легочной артерии — створки не изменены. Признаков легочной гипертензии нет.

Легочная артерия — не расширена, д — 1,8 см Систолический поток в легочной артерии не изменен. Регургитация через клапан легочной артерии — нет.

Корень аорты — 2, 7 см (N — 4,0 см) Стенки аорты уплотнены, утолщены, с включениями кальция.

Листки перикарда не утолщены, в диастолу смыкаются полностью.

Заключение: уплотнение и утолщение стенок аорты, створок и фиброзных колец митрального и аортального клапанов с включениями кальция. Недостаточность митрального и трикуспидального клапанов 1 ст. Снижение диастолической функции левого желудочка.

УЗИ органов брюшной полости (8.11.2013)

размеры: не увеличены Левая доля 54×55 мм, правая доля 129×113 мм, хвостатая доля 27×24 мм, контуры: четкие, ровные. Эхогенность паренхимы: обычная. Эхоструктура печени: однородная. Сосудистый рисунок: не изменен. Диаметр нижней полой вены: 14 мм. Воротная вена: не расширена. Диаметр воротной вены: 8 мм. Печеночные вены: не расширены. Внутрипеченочные желчные протоки: не расширены ЖЕЛЧНЫЙ ПУЗЫРЬ:

Оперативно удален. Гепатикохоледох без особенностей до 3.5 мм, просвет его свободен ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА:

размеры: не увеличены. контур: ровный, четкий. эхоструктура: однородная. эхогенность: значительно повышена. вирсунгов проток: не расширен СЕЛЕЗЕНКА:

размеры 95×45 мм (не увеличена). Эхогенность: обычная. Эхоструктура: однородная. селезеночная вена: не расширена. Диаметр селезеночной вены: 4 мм ПОЧКИ:

Расположены обычно. Контуры четкие, неровные. Нормальных размеров: левая 99×56×51 мм, толщина паренхимы 15 мм, правая 101×58×54, толщина паренхимы 16 мм, кортико-медуллярная дифференциация не сохранена. ЧЛС не расширена. Камней, вист не выявлено.

Подвижность почее при пальпации обычная. Область надпочечников не изменена.

Заключение: выраженные диффузные изменения поджелудочной железы.

12 . ЭГДС (12.11.2013)

В пищеводе без изменений. Кардия полностью не смыкается. В желудке слизь. Слизистая эластичная, бледная. Угол ровный. Привратник, луковица, двенадцатиперстная кишка без изменений.

Заключение: Рубцы на месте язвы желудка, двенадцатиперстной кишки. Хронический гастрит.

13. Рентгенологичекое исследование кистей (31.10.06)

Определяется остеопороз с кистовидной перестройкой костной ткани. Мелкие краевые костные разрастания в области суставных поверхностей.

21. Рентгенография тазобедренных суставов (13.11.06)

На обзорной рентгенограмме суставов выявлено субхондральный склероз замыкательных пластин с заострением крыш вертлужных впадин, деформация замыкательных пластин, умеренное сужение высоты межсуставной щели, диффузный остеопороз. В проекции правого тазобедренного сустава определяется 2 округлых кальцината (постинъекционные).

Заключение: Рентгенологическая картина двустороннего коксартроза.

22. Консультация невролога (14.11.06)

Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Синдром Рейно. Рекомендовано: Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струйно, затем в плановом порядке T. Bilobil 40 мгх3 р/д 2−3 мес.

8 . Клинический диагноз и его обоснование

Основное заболевание : Системная красная волчанка хронического течения с поражением кожи (эритематозный дерматит), суставов (артралгии), синдромом Рейно, леченная препаратами 4-аминохинолинового ряда, неактивная.

Сопутствующие заболевания: Атеросклероз сосудов головного мозга. Дисциркуляторная энцефалопатия 1 ст. Цефалгический синдром. Хронический гастрит. Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Варикозное расширение вен нижних конечностей. Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г. Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г. Дислипидемия.

Диагноз системная красная волчанка поставлен на основании следующих диагностических критериев:

1. Люпоидная «бабочка»

2. Неэрозивный полиартрит

3. Фотодерматит (в анамнезе)

4. ANA (в анамнезе)

Системная красная волчанка хронического течения I степени на основании длительного преобладания нескольких симптомов (поражение кожи, суставов, синдром Рейно); отсутсвия лихорадки, поражения внутренних органов (включая почки); низкой иммунологической активности (А/т.к. ДНК 2,62 МЕ/мл (0−20), ANA — отриц.)

Эритематозный дерматит, полиартрит, синдром Рейно — на основании жалоб на зябкость, онемение, болезненность пальцев рук, данных объективного обследования — синюшность, фиброз кожи пальцев рук.

Двусторонний коксартроз на основании рентгенологического исследования от 13.11.2006.

Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии на основании данных ЭГДС от 12.11.2013.

Хронический гастр ит на основании данных ЭГДС от 12.11.2013

Варикозное расширение вен нижних конечностей — на основании данных объективного обследования — видимые под кожей голеней утолщенные извитые вены с участками расширения в виде узлов.

Узловая мастопатия, состояние после резекции правой молочной железы с лимфаденэктомией от 1984 г . на основании анамнеза, наличии послеоперационного рубца на коже правой молочной железы.

Желчнокаменная болезнь, состояние после холецистэктомии в 2003 г . — на основании анамнеза, данных УЗИ органов брюшной полости от 8.11.2013.

Дислипидемия на основании данных биохимического анализа крови от 6.11.2013 — общий холестерин — 7,82 ммоль/л (3,88 — 6,47).

9 . Дифференциальная диагностика

О наличии у пациентки СКВ свидетельствует характерное поражение кожи («бабочка»), суставов, синдром Рейно, наличие антинуклеарных антител в анамнезе, отягощенный семейный анамнез (больны 2 сестры и дочь).

Однако необходимо проводить дифференциальную диагностику со следующими заболеваниями, которые также могут проявляться сходным симптомокомплексом (главным образом, суставным синдромом):

1. Ревматоидный артрит. Поражение суставов характерно и для этого заболевания, однако при нем чаще наблюдаются деформация суставов, ревматоидные узелки, поражения легких. Отрицательный ревматоидный фактор. Для исключения — определение АССР, anti-MCV в сыворотке.

2. Ревматический артрит. Отсутствуют данные о наличии острой ревматической лихорадки (лихорадка, поражение сердца, кольцевидная эритема, малая хорея, подкожные ревматичекие узелки). Длительное моносимптомное течение ОРЛ в виде артрита возможно, однако, при этом наблюдается поражение коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов (мелкие суставы кистей не вовлекаются), а также мигрирующий характер артралгий.

3. Реактивный артрит. Развитие асимметричного моно / олигоартрита, поражение нижних конечностей, предшествующая инфекция — основные критерии реактивного артрита, при отсутствии которых можно исключить это заболевание.

4. Псориатический артрит. Отсутствуют кожные проявления. Развитие артрита перед поражением кожи крайне редко и встречается обычно у детей, имеющих семейный анамнез псориаза.

5. Внекишечные проявления при воспалительных заболеваниях кишечника (при болезни Крона, неспецифическрм язвенном колите и др.). Отсутствуют данные за поражение кишечника

6. Костно-суставная форма туберкулеза. Отсутствует туберкулез в анамнезе. Для исключения — рентгенография органов грудной клетки.

7. Костно-суставная форма сифилиса — одна из форм третичного сифилиса, характерно поражение крупных суставов. Отсутствует сифилис в анамнезе, отрицательная RW, а/т.к. Treponema pallidum.

8. Лекарственный волчаночноподобный синдром. Отсутствие связи между приемом лекарственных средств и развитием симптомом, редкий прием лекарственных средств (со слов) позволяют исключить это заболевание. Также при лекарственноиндуцированной волчанке чаще наблюдаются полиорганные поражения, острое / подострое течение и регресс симптомов при отмене препарата.

Лечение:

Цель лечения: устранить проявления, замедлить прогрессирование, предотвратить развитие новых полиорганных поражений и осложнения заболевания; снизить уровень общего холестерина крови.

1. Гидроксихлорохин — 400 мг 1 р/сут. Для снижения проявления поражения кожи, суставов; предотвращения обострений; антигиперлипидемическое и антитромботическое действие.

2. Фелодипин — 5 мг 1 р/сут. Для терапии синдрома Рейно. Сосудорасширяющее действие.

3. Ибупрофен 200 мг 3 р/сут. 10 дней. Для терапии суставного синдрома. Противовоспалительное, аналгезирующее действие.

4. Омез 20 мг 2 р/сут. 10 дней. Для профилактики рецидива язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки на фоне приема НПВС. Противоязвенное действие.

5. СаД31 т. 2 р./сут. Для терапии остеопороза (перелом шейки бедренной кости, головки плечевой кости в анамнезе, данные рентгенографии). Повышает количество поступающего в организм кальция.

6. Миакальцик 50 МЕ/сут п/к. Для терапии остеопороза (перелом шейки бедренной кости, головки плечевой кости в анамнезе, данные рентгенографии). Ингибирует костную резорбцию (подавляет активность остеокластов)

6. Sol. Pyracetami 10.0 № 10 в/в струйно. Ноотропное действие, улучшает кровоснабжение и метаболизм головного мозга.

1. Диета: стол № 15.

2. Исключить инсоляцию.

3. Соблюдать щадящий режим: ограничение физических и психоэмоциональных нагрузок.

4. Исключить неоправданный прием лекарственных препаратов, БАДов, алкоголя.

5. Контроль общего анализа крови, биохимического анализа крови (креатинин, АСТ, АЛТ, холестерин, К+, мочевина), коагулограммы, общего анализа мочи каждые 6 — 12 мес.

6. Консультация офтальмолога 1 раз в 6 мес. (в связи с возможным развитием ретинопатии при приеме гидроксихлорохина)

11 . Прогноз :

Прогноз заболевания относительно благоприятный. У данной пациентки благоприятными прогностическими признаками являются позднее начало заболевания (в 65 лет), отсутствие иммунологической активности (отрицательные иммунологические показатели, отсутствуют перикардит, миокардит и др., Нb в норме), отсутствие полиорганных поражений (в т.ч. сохранная функция почек). Однако при несоблюдении рекомендаций возможно прогрессирование системной красной волчанки с вовлечением внутренних органов, инвалидизация.