Вторичная дисахаридазная недостаточность у ребенка. Дисахаридазная недостаточность у детей. Профилактика, консультация гастроэнтеролога по вопросу дисахаридазной недостаточности

Дисахаридазная недостаточность - группа желудочно-кишечных патологических состояний, характеризующихся снижением активности или полным отсутствием каких-либо ферментов. Пациент сталкивается с проблемой всасывания и расщепления углеводов: сахарозы, мальтазы, треколазы, лактозы.

Этиология и патогенез

Дисахаридазная недостаточность может быть приобретенной или врожденной.

Первичная, или врожденная недостаточность формируется на фоне генетического сбоя и присутствует с момента рождения ребенка. Связано заболевание с дефектом слизистой оболочки тонкой кишки. Чаще всего патология появляется у недоношенных деток, но со временем проходит, так как ферментативная функция кишечника восстанавливается.

Достаточно часто у детей встречается непереносимость лактозы и проявляется после кормления грудью. Распространенность заболевания в каждой стране полностью зависит от традиционного рациона. Если молоко является доступным и излюбленным продуктом питания, то и процент заболеваемости высокий. К примеру, в Азии, Африке и США показатель страдающих от дисахаридазной недостаточности составляет 70 % от общего населения и больше, а в Скандинавских странах не превышает 15 %. На территории России частота случаев заболевания не превышает показатель в 18 %.

Вторичный, или приобретенный тип недостаточности формируется на фоне хронических патологий кишечника. Чаще всего проблемы появляются после инфекционного заболевания ЖКТ. В клетках организма происходят биохимические процессы, приводящие к формированию дисахаридазной недостаточности.

Генетические аспекты

Во многом мнения медиков по вопросу дисахаридазной недостаточности расходятся, но единогласно уверены они в одном - заболевание имеет генетическую основу. По поводу того, каким образом наследуется недостаточность, ведется большое количество споров. Одни исследователи утверждают, что болезнь передается аутосомно-доминантным путем, другие - аутосомно-рецессивным. Но есть и такие вопросы, в которых все специалисты научной медицины сходятся.

Прежде всего, что патология одинаково часто встречается в детском возрасте как у мальчиков, так и у девочек. Также медики сходятся во мнениях, что непереносимость изомальтазы и мальтазы в большинстве случаев протекает совершенно бессимптомно. А сахарозо-изомальтазная недостаточность остается на всю жизнь и чаще всего протекает на фоне непереносимости лактозы. Ведь обе проблемы являются следствием одной мутации.

Симптоматика в педиатрии

Дисахаридазная недостаточность у детей характеризуется неполным расщеплением углеводов и повышением осмотического давления в просвете кишки. В связи с этим в просвет попадает вода и электролиты, начинаются активные бродильные процессы. В результате брожения углеводов образуются органические кислоты. Из-за повышенного количества углекислоты и водорода в кишечнике начинается обильное газообразование. В итоге у ребенка развивается упорная диарея, длящаяся более трех недель. Наследственная по типу Durand протекает на фоне обильного стула, который пенится и имеет сильный кислый запах. У ребенка появляется отрыжка, ощущение тяжести в животе. В некоторых случаях наблюдается снижение массы тела на фоне обезвоживания организма. В крови увеличивается концентрация лактозы. В большинстве случаев наблюдается благоприятный исход и ко 2-3 году жизни вся симптоматика исчезает, восстанавливается функция кишечника. Если же болезнь протекает тяжело, переходит в хроническую форму, то развивается синдром нарушенного кишечного всасывания, который сопровождается нарушением обмена веществ.

Если у малыша сахаразная или изомальтазная форма заболевания (самые редкие типы патологии), то симптомы возникают в результате поступления сахарозы в организм и проявляются в виде водянистого стула. При диагностике кала обнаруживается огромное количество молочной кислоты. Ребенка может начать рвать. Если малыш съест большое количество лактозы за один прием пищи, то у него возникает озноб и тахикардия, гиповолемия, повышенная потливость. Чаще всего у детей с такой формой недостаточности наблюдается непереносимость крахмала.

Симптомы у взрослых

Дисахаридазная недостаточность у взрослых людей протекает в более легкой форме. Больных беспокоят перемежающиеся или хронические поносы. Сопровождается патология небольшими болями в области живота и метеоризмом, урчанием. Выраженность симптомов во многом зависит от поступившего количества углеводов в организм. Такую непереносимость лактозы еще называют Holrel.

Диагностические мероприятия

После сбора анамнеза в обязательном порядке проводится биохимическое исследование плазмы и тесты на чувствительность к углеводам (крахмалу, лактозе и прочим). Может быть назначено рентгенологическое исследование ЖКТ или биопсия слизистой тонкой кишки. Анализ крови после поступления в организм лактозы позволяет определить уровень глюкозы. Биопсия слизистой оболочки проводится только с целью исключения раковых клеток.

В педиатрии обязательно проводится анализ кала, чтобы установить уровень рН и количество углеводов. Помимо этого, анализ на дисахаридазную недостаточность позволяет определить количество нейтрального жира, клеток злокачественных новообразований, гельминтов, жирных кислот и эритроцитов, то есть провести дифференциальную диагностику.

Часто проводится лактозотолерантный тест, который позволяет определить уровень гликемии после употребления лактозы. А чтобы установить активность биотопов слизистой оболочки тонкой кишки, ребенку дается кефир.

Терапия первичной формы патологии

Лечение дисахаридазной недостаточности в детском возрасте проводится на фоне полного или частичного исключения из рациона питания провоцирующих заболевание продуктов питания. Диетотерапия полностью направлена на обход метаболического блока. Если диагностирована алактозия, то соблюдать диету необходимо пожизненно.

Если рацион питания подобран правильно, то улучшение состояния малыша можно заметить на третьи сутки. У ребенка улучшается настроение, аппетит, прекращаются боли в животе, уменьшается метеоризм.

Снимать тяжелые симптомы дисахаридазной недостаточности иногда приходится при помощи ферментных препаратов. Но при лечении детей препараты назначаются кратким курсом - от 5 до 7 дней. Среди лекарственных препаратов может быть «Креон» и «Панцитрат». На протяжении следующих 30-45 дней используются пробиотики, которые позволят нормализовать работу кишечной микрофлоры. Врач может назначить «Хилак форте», «Линекс», «Биовестин-лакто» на сое и прочие лекарства.

Виды смесей для малышей и длительность диеты

Для деток на первом году жизни изготавливается два вида смесей:

• Молочные. Белок в таких продуктах представлен декстрин-мальтозой, казеином. («Бебилак», «Л-110», «Эльдолак-Ф»);
• Соевые или безмолочные («Нутрия-соя», «Хумана СЛ», «Энфамил-соя» и прочие).

Из рациона питания полностью исключаются продукты с высоким содержанием лактозы: молочные смеси, цельное молоко, детский творог и однодневный кефир. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то прекращать кормить грудью малыша не рекомендуется.

Блюда для прикорма детей с непереносимостью готовят не на молоке, а на смесях. Уже на 4-4,5 месяце жизни вводят фруктовые пюре, печеные яблоки. Считается, что первый основной прикорм должен состоять из продуктов с негрубой растительной клетчаткой и каш (гречневой, рисовой). Со второго полугодия жизни уже можно постепенно вводить продукты с незначительным содержанием лактозы (сливочное масло, твердый сыр, сыворотку творога).

Диета при дисахаридазной недостаточности в среднем длится от 2 до 6 месяцев, но сроки зависят от скорости восстановления активности лактозы.

Если ребенок не переносит сахарозу и изомальтазу, то в рационе сокращается количества крахмала и декстринов. Таким деткам показаны молочные смеси с лактозными углеводными компонентами. Прикорм рекомендуется начинать с пюре, приготовленного из овощей и фруктов (горошка, брюссельской и цветной капусты, брокколи, стручковой фасоли, помидоров, клюквы, вишни).

Питание при вторичной форме патологии

Рацион при обнаружении вторичной дисахаридазной недостаточности (лактозная форма) предполагает временное исключение из питания молочных продуктов и цельного молока. Допускается употребление сливочного масла и твердого сыра. Можно кушать овощи и фрукты, мясо, рыбу, муку, яйца, то есть все продукты, которые не содержат лактозу. Не рекомендуется увлекаться хлебобулочными изделиями, так как в большинстве своем они содержат молочный сахар.

При сахаразно-изомальтазной форме заболевания из рациона исключаются продукты с содержанием мальтозы и сахара. Их можно заменить на фруктозу, галактозу или глюкозу. Разрешено употребление меда.

Если диагностирован дефицит трекалазы, то придется отказаться от употребления грибов. Но самое главное, чтобы при вторичной форме недостаточности было уделено особое внимание лечению основного заболевания, которое стало причиной появления симптомов.

Дисахаридазная недостаточность - это достаточно сложное заболевание, несмотря на то, что патология требует лишь коррекции питания. Врач при составлении диеты должен учитывать множество факторов:

• функциональное состояние печени, поджелудочной железы и других внутренних органов пациента;
• возраст;
• чувствительность кишечника к осмотической нагрузке;
• индивидуальные особенности и предпочтения в питании;
• аппетит.

Поэтому очень важно не заниматься самолечением и вовремя обратиться к специалисту, тем более если речь идет о ребенке в возрасте до одного года. В этом случае вообще достаточно сложно составить диету.

Синдром желудочно-кишечных расстройств, который обуславливается нарушением растворения и поглощения сахарозы и лактозы называется дисахаридазная недостаточность. Недуг развивается в тонкой кишке и относится к одному из видов синдрома нарушенного поглощения микроэлементов.

Данное заболевание формируется и развивается только в тонкой кишке. Полное отсутствие процесса всасывания наблюдается в достаточно редких случаях у новорожденных. Выделяют две формы дисахаридазной недостаточности:

Первичная форма является более распространенной, в отличие от приобретенной. Вторичная форма характеризуется наличием бактерий, вирусов и инфекций в слизистой оболочке кишки.

Причины развития дисахаридазной недостаточности

Основанием для развития недуга могут стать и иные заболевания, которые оказывают влияние на формирование ферментов сахарозы и лактозы в детском организме после появления на свет. Дисахаридазная недостаточность может возникнуть на фоне:

• Гастроэнтерита, который характеризуется наличием воспаления слизистой тонкой кишки и желудка.
• Энтероколита. Так же провоцирует формирование воспалительного процесса.
• Колит. Очаг заболевания находится в толстой кишке.
• Атрофия слизистой кишечника, которая является симптомом наследственного заболевания целиакии.
• Пищевая аллергия на пшеницу, фруктозу, лактозу или белок коровьего молока.
• Нарушение функционирование иммунной системы.
• Недавние операции на толстой кишке.
• Реакция на применение антибиотиков.

Кроме этого, заболевание может развиваться в тех случаях, когда ребенок на протяжении продолжительного времени питался не правильно и неполноценно. Работа кишечника нормализуется только после устранения причин, которые привели к развитию дисахаридазной недостаточности.

Виды и симптомы заболевания

У детей отмечается частичное растворение дисахаридов и повышение осмотического давления в просвете толстой кишки. Это способствует выведению жидкости и электролитов. В толстой кишке происходит накапливание углекислоты и водорода. Вместе с брожением углеводов образовываются органические кислоты, следствием чего является стойкая диарея, которая может продолжаться на протяжении трех недель.

Достаточно часто в детском возрасте встречается первичная или вторичная непереносимость лактозы. В определенных случаях возможны алактазия (фермент отсутствует полностью) или гиполактазия (частично). Первичная алактизия является достаточно редким заболеванием, которое характеризуется тяжелой формой недостатка жидкости и поносом сразу же после первого прикладывания малыша к груди. Заболевание проявляется у детей в возрасте от одного года, после окончания периода кормления грудью.

К основным симптомам дисахаридазной недостаточности относятся:

• метеоризм;
• снижение массы тела;
• обезвоживание;
• в некоторых случаях отмечается лактозурия и аминоацидурия.

Увеличение в плазме лактозы, которая поступает в организм через слизистую кишечника, оказывает токсическое воздействие. Работоспособность кишечника восстанавливается к трем годам в случаях благоприятного течения заболевания. В случаях выявления тяжелой формы болезни, начинает формироваться синдром нарушенного всасывания, которые может сопровождаться разнообразными расстройствоми обмена веществ и питания.

У детей в старшем возрасте, а так же у взрослых чаще выявляется непереносимость лактозы вида Holrel. Заболевание протекает благоприятно, но выражается хронической или перемежающейся диареей, болевыми ощущениями в животе после употребления коровьего молока и метеоризмом. Выраженность всех симптомов зависит от уровня лактозы, которая поступает в организм.

К самым редким видам дисахаридазной недостаточности относятся изомальтазная и сахаразная, которые возникают при кормлении подслащенным молоком или специальными молочными смесями. Заболевание сопровождается частым и достаточно жидким стулом. Стоит так же отметить, что вместе с непереносимостью лактозы имеет место быть неполная непереносимость крахмала. Развивается на фоне снижения активности изомальтазы. Чаще всего в трем годам все перечисленные признаки сглаживаются.

Диагностика дисахаридазной недостаточности

Диагностирование заболевания включает следующие мероприятия:

• биохимическое исследование плазмы;
• проведение тестов с лактозой, глюкозой и крахмалом;
• рентген желудочно-кишечного тракта;
• биопсия слизистой тонкой кишки.

Чаще всего биопсия слизистой при дисахаридазной непереносимости не выявляет изменений и необходима только в целях исключения наличия раковых клеток, которые могли бы спровоцировать развитие заболевания. Рентген проводится для того, что бы установить очаг воспаления. Специальные тесты необходимы для выявления причины заболевания.

Для выявления заболевания у детей проводят следующие тесты:

1. Анализ кала. Данное исследование необходимо для установления рН и содержания углеводов при помощи хроматофических методов. Выявление крахмала и йодофильной флоры используют экспресс анализ.
2. Определение в выдыхаемом воздухе уровня водорода. Уровень водорода при дисахаридазной недостаточности значительно выше.
3. Лактазотолерантный тест. Проводится с целью выявления увеличения гликемии на протяжении двух часов после употребления лактозы.
4. Установление активности в биотопах слизистой тонкой кишки лактазы. Проявления заболевания устанавливается при помощи однократного приема небольшого количества свежего кефира.

Таким образом, диагноз устанавливается только по совокупности данных тестов и исследований.

Лечебные мероприятия

Основным методом лечение дисахаридазхной недостаточности является особая диета, которая полностью исключает употребление соответствующего сахара. В том случае, если у пациента установлена непереносимость сахарозы или изомальты, обычный сахар замещают глюкозой или фруктозой. Так же ограничивают употребление продуктов, где содержится крахмал в больших количествах. Специалисты не рекомендуют разводить разнообразными отварами коровье молоко. При установлении заболевания у новорожденного, нужно исключить из меню молочные смеси, которые включают муку и декстримальтозу.

Полностью отказаться от кормления ребенка молоком необходимо в тех случаях, когда установлена тяжелая форма заболевания. Специалисты рекомендуют заменить его на сухие смеси, которые не содержат лактозу. Детям так же дают молочные смеси с низким содержанием лактозы и добавлением солодового экстракта или рисовой мукой. Так же для кормления можно использовать миндальное или соевое молоко.

При диагностировании легкой формы дисахаридазной недостаточности можно перевести ребенка на кисломолочные продукты, например, йогурты, кефир или ацидофильную смесь. Для кормления так же применяют продукты, содержащие фруктозу.

Важно! Самолечением при диагностировании данного заболевания категорически нельзя. Схему лечения назначает только врач.

Профилактика

Профилактика развития заболевания подразумевает рацион детского питания, который содержит небольшое количество молочных продуктов и сладких овощей и фруктов.

Дисахаридазная недостаточность чаще всего проявляется в детском возрасте. Перед назначением лечения врач проводит ряд тестов и исследований для установления причины развития заболевания. Использовать народные средства специалисты не рекомендуют, так как это может привести к более серьезным последствиям и нарушениям желудочно-кишечного тракта. Для полного выздоровления необходимо соблюдать установленную диету и следовать рекомендациям врача.

Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность) Генетически обусловленное нарушение всасывания некоторых дисахаридов в результате дефицита дисахаридаз обычно характеризуется большой специфичностью, т. е. нарушается всасывание лишь какого-либо одного дисахарида, чаще всего лактозы (молочного сахара), реже наблюдается нарушение всасывания изомальтозы, глюкозогалактозы. Первичную недостаточность всасывания дисахаридов следует отличать от вторичной, развивающейся при многих заболеваниях и входящей в общую картину синдрома мальабсорбции. В последнем случае она сочетается с нарушением всасывания жиров и белков.При лактазной недостаточности у больных после приема молока и других молочных продуктов, содержащих лактозу, возникают боли в животе, чувство раздувания, растяжения, пучение, а затем и понос тонкокишечного типа. Эти симптомы появляются в результате повышения осмотического давления в тонком кишечнике вследствие сохранения высокой концентрации лактозы, расщепление и всасывание которой нарушаются. Следует отметить, что выраженные проявления болезни обычно возникают при употреблении 100-250 мл молока, содержащего 5-12 г лактозы. Зависимость проявления от дозы существенно отличает дисахаридазную недостаточность от аллергических желудочно-кишечных проявлений, возникающих у некоторых людей при приеме молочных продуктов.
Обычно диагноз может быть поставлен на основании типичной клинической картины.

Видео

Под дисахаридазной недостаточностью необходимо понимать синдром желудочно-кишечных нарушений, причиной формирования которых считается нарушение процесса растворения и поглощения сахарозы и лактозы. Данное патологическое состояние локализуется в тонком отделе кишечника.

Как уже отмечалось, дисахаридазная недостаточность формируется в тонкой кишке. Необходимо отметить, что в редких случаях всасывание микроэлементов не происходит вообще, наблюдается такое патологическое состояние у новорожденных.

Дисахаридазная недостаточность образуется в тонкой кишке

В медицинской практике принято классифицировать дисахаридазную недостаточность на две формы:

• Врожденную, ее еще называют первичной, данная форма встречается в большей части случаев.
• Приобретенную (вторичную). Данная форма заболевания сопровождается присутствием разнообразного рода бактерий, вирусов или инфекций.

Обратите внимание, причинами, которые приводят к появлению данного патологического состояния, считают:

• гастроэнтерит с присутствием воспалительного процесса слизистой оболочки тонкой кишки и желудка;
• энтероколит, который характеризуется присутствием процесса воспалительного характера;
• колит, который характеризуется тем, что очаг патологического процесса локализуется в толстом кишечнике;
• целиакия, болезнь, которая сопровождается атрофическими процессами слизистой оболочки кишечника;
• ослабление сопротивляемости организма;
• наличие проведенных оперативных вмешательств на толстой кишке;
• побочные эффекты приема антибактериальных препаратов.

Кроме перечисленных факторов, к формированию болезни может также приводить отсутствие полноценного и сбалансированного питания в детей и у взрослых на протяжении длительного промежутка времени.

Обратите внимание, восстановление функциональной способности кишечника при дисахаридазной недостаточности происходит только в случае устранения провоцирующих факторов.

Разновидности заболевания и его клиническая картина

Дисахаридазная недостаточность в детском возрасте характеризуется неполным растворением дисахаридов и увеличением показателей осмотического давления в полости толстого отдела кишечника. Все это в свою очередь становится причиной вывода из организма жидкости и электролитов и увеличения количества углекислоты и водорода в толстой кишке. В результате происходит образование кислот органического происхождения, которые становятся причиной появления длительной и практически постоянной диареи(она может беспокоить человека в течение месяца).

У детей в большей части случаев диагностируется непереносимость лактозы первичного или вторичного характера. Не исключением считаются и ситуации наличия алактазии, при которой наблюдается полное отсутствие фермента и гиполактазии, при которой количество фермента является минимальным.

Необходимо заметить, что первичная алактазия считается заболеванием, которое встречается редко, она сопровождается тяжелой недостаточностью жидкости в организме и профузным поносом. Указанные симптомы начинают проявляться сразу же после того как новорожденного ребенка приложили к груди. Болезнь сопровождает малыша до момента достижения годовалого возраста и исчезает сразу после прекращения грудного вскармливания.

Основные симптомы дисахаридазной недостаточности это:

• метеоризм;
• резкое похудение;
• дефицит жидкости в организме;
• лактозурия;
• аминоацидурия.

Увеличение количества лактозы в кровяном русле, которая проникает в него через слизистую оболочку кишечника, приводит к токсическому воздействию на весь организмы. Если заболевание имеет благоприятный прогноз, то нормальная функциональная способность кишечника восстанавливается до момента достижения ребенком трехлетнего возраста. В противном случае, когда течение заболевания более тяжелое, будет наблюдаться синдром нарушения процесса всасывания параллельно с нарушениями обмена веществ.

У детей старшего возраста, а также у взрослых наблюдается синдром мальабсорбции, в виде непереносимости лактозы, которая относится к виду Holrel. Данное патологическое состояние характеризуется благоприятным течением, сопровождается оно диареей хронического или перемежающегося характера, ощущением боли в животе и метеоризмом. Степень выраженности данных патологических симптомов будет зависеть от количества лактозы, которая попала в организм.

К разновидностям дисахаридазной недостаточности принадлежит также изомальтозная и сахарозная, их формирование происходит в результате употребления подсоложеного молока или молочной смеси. Проявлениями данных патологических состояний считается жидкий стул, который беспокоит больного довольно часто. Параллельно с непереносимостью лактозы может наблюдаться частичная непереносимость крахмала, но происходит это только в случае снижения активности изомальтазы. Обычно к трем годам все патологические проявления стихают и постепенно исчезают.

Мероприятия направлены на выявление заболевания

Для того чтобы диагностировать дисахаридазную недостаточность врач должен назначить своему пациенту:

1. Биохимическое исследование крови.
2. Прохождение тестов с использованием лактозы, глюкозы и крахмала. Проведение данных тестов позволяет узнать, что именно привело к формированию болезни.
3. Рентгенологическое исследование пищеварительного тракта. Данное исследование позволяет выявить локализацию очага воспалительного процесса.
4. Проведение взятия биопсионного материала из слизистой оболочки тонкой кишки. Проведение биопсии считается оправданным в том случае, если появляется необходимость проведения диагностики наличия клеток ракового происхождения, ведь бывают случаи, что именно они провоцируют развитие болезни.

В случае диагностирования дисахаридазной недостаточности у детей, используют следующие методы диагностики:

1. Проведение обследования кала. Для определения рН и количества углеводов применяют хроматофические методы для определения количества крахмала и йодофильной флоры – экспресс анализ.
2. Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе. При наличии заболевания его уровень будет превышать норму.
3. Лактозотолерантний тест. Его проведение дает возможность диагностировать рост гликемии в течение двух часов после попадания лактозы в организм.
4. Определение активности лактозы в слизистой оболочке тонкой кишки. В данном случае выявить патологические проявления болезни можно путем приема незначительного количества кефира.

Именно сочетание перечисленных методов исследований и тестов позволяет обнаружить синдром мальабсорбции в виде дисахаридазной недостаточности.

Лечебные мероприятия

Для устранения патологических симптомов дисахаридазной недостаточности прежде всего необходимо придерживаться соответствующей диеты, которая требует полного отказа от употребления сахара. При диагностировании непереносимости пациентом сахарозы проводится замена обычного сахара на глюкозу или фруктозу. Необходимо также употреблять как можно меньше продуктов, в состав которых входит большое количество крахмала.

Если синдром мальабсорбции в виде дисахаридазной недостаточности диагностирован у новорожденного малыша, то в таком случае запрещается кормить его смесями, которые содержат в своем составе муку и декстримальтозу.
Если у ребенка наблюдается осложненное течение заболевания, то в таком случае лучше не давать ему молока вообще. Альтернативным выходом из ситуации будет его замена на смеси, в состав которых не входит лактоза.

При более легком течении заболевания и детям более старшего возраста можно давать молочные смеси с минимальным содержанием лактозы. Разрешается применять для детей соевое молоко и кисломолочные продукты, а также продукты, изготовленные на основе фруктозы.

Обратите внимание, в любом случае независимо от формы и тяжести течения заболевания подбирать оптимальный вариант лечения должен только квалифицированный специалист.

Подведя итог необходимо отметить, что дисахаридазная недостаточность диагностируется преимущественно у детей. Поэтому родителям необходимо набраться терпения и четко соблюдать диету и выполнять все советы врача, ведь именно это позволит быстро избавиться от такого достаточно неприятного патологического состояния.

Лактозная недостаточность у ребенка