Львиная морда лепра. Проказа (лепра): что это за болезнь

Проказа (лепра) – это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека. Болезнь проказа считается одним из древнейших заболеваний, упоминания о котором встречаются еще в Ветхом завете. В те времена больные проказой считались «нечистыми». От них шарахались здоровые люди, их подвергали гонениям и лишали права на нормальную жизнь. Пик заболеваемости проказой приходится на 12-14 вв, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Для борьбы с проказой средневековые эскулапы применяли многочисленные лепрозории – учреждения, которые занимались выявлением и лечением прокаженных. Первоначально больные проказой располагались на территории монастырей, где им выделились дома и участки для ведения сельхоздеятельности. Фактически, несчастные люди проживали в своеобразных резервациях и не имели возможности общаться с остальным миром. Впрочем, тогда изоляция больных проказой была вполне оправдана и принесла свои плоды. Уже к 16 веку проказа ушла из Европы. Единичные случаи заболевания какое-то время регистрировались на территории средиземноморского побережья и Скандинавии, но до масштабных эпидемий дело так и не дошло.

Сегодня мы знаем о проказе практически все. Вопреки распространенному мнению, инфекция не передается при простом прикосновении к больному и далеко не всегда приводит к смерти. Известно, что болезнь проказа угрожает лишь 5-7% людей, а остальные жители Земли имеют стойкую иммунологическую защиту против возбудителя. Что касается способа передачи инфекции. В большинстве случаев для заражения необходим длительный прямой кожный контакт. Также существует теория, что проказа, симптомы которой могут проявиться и через 10 лет после поражения, проникает в организм при вдыхании бактерий, выделяемых изо рта или полости носа больного человека. Возможно, именно это предположение отчасти объясняет тот факт, что на сегодняшний день в мире зарегистрировано около 11 млн. больных проказой и многие из них не имели никаких кожных контактов с инфицированными людьми.

Что вызывает проказу?

Заболевание проказы вызывается палочковидными микроорганизмами - Mycobacterium leprae . Они были открыты в 1874 году ученым Г.Хансеном. Эти микроорганизмы имеют свойства, близкие к туберкулезным, но не обладают способностью размножаться в питательных средах и зачастую ничем не проявляют себя в течение многих лет. Достаточно сказать о том, что инкубационный период заболевания нередко составляет 15-20 лет, что обусловлено характерными особенностями проказы. Сам по себе он не способен вызвать некроз тканей. Это означает, что деятельность микроорганизмов должна активироваться каким-либо внешними факторами, например, вторичной бактериальной инфекцией, неправильным питанием, загрязненной водой или плохими условиями жизни.

Длительный инкубационный и не менее длительный латентный период часто приводят к тому, что при диагнозе лечение проказы начинается слишком поздно, поскольку врачи испытывают объективные проблемы с ранней диагностикой заболевания.

В настоящее время специалистам известно две формы проказы:

• лепроматозная – возбудитель воздействует в основном на кожные покровы;
• туберкулоидная – по большей части болезнь затрагивает периферическую нервную систему.

Выделяют и пограничную форму проказы, которая имеет тенденцию развития в какой-либо из двух основных типов заболевания.

Симптомы проказы

Туберкулоидная форма имеет следующие характерные симптомы проказы:

• появление четко очерченного пятна, которое постепенно увеличивает в размерах;
• отсутствие волосяных фолликул и потовых желез на пораженной поверхности кожи;
• вблизи пятна четко прощупывают утолщенные нервы;
• атрофия мышц;
• образование нейротрофических язв на подошвах;
• контрактуры кистей и стоп.

По мере того, как прогрессирует болезнь проказа, симптомы заболевания также нарастают. Со временем у больных появляется мутиляция фаланг, язва роговицы и прочие поражения лицевого нерва, приводящие к слепоте.

Лепроматозная проказа проявляет себя обширными поражениями кожи в виде бляшек, папул, пятен и узлов. Как правило, подобные образования возникают на лице, ушных раковинах, локтях, запястьях и ягодицах. Очень часто проказа сопровождается выпадением бровей. Для поздних стадий заболевания характерно искажение черт лица, разрастание мочек ушей, носовые кровотечения, затрудненное дыхание. Также больные проказой страдают от ларингита, охриплостей и кератита. Инфильтрация возбудителей в ткани яичек приводит к бесплодию у мужчин.

Лечение проказы

На протяжении нескольких столетий против болезни проказы использовалось хаульмугровое масло, однако, современная медицина располагает куда более эффективными средствами, в частности – сульфоновыми препаратами. Они не относятся к специфическим лечебным средствам, но могут остановить развитие инфекции и оказывают общеукрепляющее воздействие на организм.

При легких формах заболевания излечение наступает в течение 2-3 лет. Тяжелое течение проказы увеличивает этот срок до 7-8 лет. Добавим также, что недавно были обнаружены штаммы бактерий лепты, устойчивых к дапсону (основной препарат, использующийся в современной медицине), поэтому в последние годы сульфаминовые средства применяются в сочетании с другими лекарствами. Например, при лепроматозном типе инфекции широко используется клофамизин.

Разумеется, исследователи не собираются останавливаться на достигнутом и ищут более действенные способы борьбы с проказой, которые уменьшат сроки лечения и снизят остроту симптомов у тяжелых больных.

Видео с YouTube по теме статьи:

(лепра, болезнь Хансена) - хроническая генерализированная инфекция человека, поражающая преимущественно производные эктодермы (кожу и периферическую нервную систему) и развивается главным образом в органах и тканях, богатых элементы активной мезенхимы.

Проказа - одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Всего на земном шаре ежегодно регистрируется от 500000 до 600000 новых случаев заболевания проказой. Зонами распространения этого заболевания является регионы Юго-Восточной Азии, Африки и Латинской Америки, а спорадические случаи регистрируются в большинстве стран мира.

Непосредственным источником заражения является больной человек, который поражен лепроматозной проказой и выделяет огромное количество из пораженных слизистых оболочек (слизь из носа, мокрота), из треснувшей лепры и т.д.
Возбудитель лепры, морфологически похожий на микобактерии туберкулеза, описан Хансеном в 1874 году. Болезнь характеризуется хроническим многолетним течением, ремиссиями и обострениями, поражает кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, безпроточные железы, центральную и периферическую нервную систему. Вероятность заражения прямо пропорциональна длительности контакта с больным человеком. Чаще всего заболевают от родственников.

Инкубационный период длится в среднем 3-5 лет, но иногда 10-12 лет и более. Степень устойчивости к проказе определяют лепроминовой пробой (реакция Митсуда). При лепроматозной лепре реакция Митсуда всегда отрицательная, при туберкулоидной - положительная, а в случае недиференцированой может быть и положительной, и отрицательной в зависимости от реактивности организма.

Развитию лепры предшествуют продромальные явления:

• головная боль,
• общая слабость,
• недомогание,
• озноб,
• боль в нижних конечностях,
• парестезии и невралгии, после которых может возникнуть лепроматозная, туберкулоидная или недифференцированная форма проказы.

Чаще всего наблюдается постепенная трансформация из лепроматозной проказы в туберкулоидную и недифференцированную.

Лепроматозная проказа начинается с развития бугорков, узлов, инфильтратов на различных участках кожи, часто на лице, мочках ушных раковин, кистях и стопах или эритематозных очагах, растущие по периферии. Они сливаются и образуют причудливые фигурные изолированные бугорки, холмы, инфильтраты розоватого, желтоватого, коричневатого цвета. Кожа напряжена, лишена в области лепры волосы, иногда маслянистая, иногда шелушится.

Лепромы сохраняются долгое время и могут спонтанно регрессировать или распадаться с образованием язв, которые долго не заживают. Явно увеличиваются периферические лимфатические узлы, особенно бедренные и паховые, это является одним из важных диагностических симптомов лепры. Диффузные большие инфильтраты в коже лба и носогубных складок резко меняют вид лица. Волосы на голове сохраняются, а брови и ресницы выпадают, начиная с внешних краев. Постепенно нарушаются болевая, температурная и тактильная чувствительность. При затяжном течении проказы поражаются периферические нервные стволы, органы зрения, слуха, мочеполовые, а иногда и другие внутренние органы.

Только при лепроматозном типе поражаются слизистые оболочки носа (50-100%), полости рта (40% - оболочка губ, реже - язык, мягкое и твердое нёбо), гортани. Лепроматозные изменения слизистой оболочки рта начинаются с образования поверхностного ограниченного инфильтрата, серовато-белого цвета, иногда с темно-синими участками, которые возвышаются над окружающей тканью. Затем возникают плотноватые бугорки размером от 0,1 до 0,5 см, которые превращаются через некоторое время на язвы грязно-серого цвета с бугристым дном и неровными краями, мягкой консистенции. При этом часто разрушается альвеолярный край челюсти.

Частая локализация высыпаний - на верхней челюсти со стороны языка в области резцов и коренных зубов. Пятна набухают, краснеют, кровоточат с образованием язв, которые в дальнейшем подвергаются рубцеванию, что ведет к сморщиванию края десны и обнажению зубов. На нёбе процесс заканчивается перфорацией и рубцеванием (на мягком нёбе в виде лучей). Иногда происходит сужение носогубного отверстия, что обусловливает своеобразную гнусавость.

Язык при поражении инфильтрируется, увеличивается, утолщается, а на его поверхности появляются плотные бугорки разного размера с плоской блестящей поверхностью. Бугорки распадаются и образуют язвы с неглубоким дном, покрытым серым налетом, которые в дальнейшем рубцуются.

Монотонный прогрессивный ход лепроматозной проказы может прерываться лепрозной реакцией, которая характеризуется приступами обострения всех поражений кожи и внутренних органов и появлением новых высыпаний. Наступает общая слабость, температура тела повышается до 38-39 °С, на конечностях являются отеки, в коже и подкожной основе возникают сочные болезненные лепромы. При обострении высыпаний на ограниченном участке развивается картина псевдорожного воспаления. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, печени и селезенки.

Туберкулоидная проказа имеет более доброкачественное течение и не представляет большой опасности для окружающих. На разных участках тела, но в основном на туловище, возникают милиарные бугорки со светлой центральной частью, которые при тесном размещении образуют различные фигуры с резко отграниченными валикообразными приподнятыми краями.

Характерным для туберкулоидов является расстройство чувствительности, особенно выраженное в центральной части и не выходящее за пределы очагов поражения. Сначала исчезает температурная, а затем болевая и тактильная чувствительность. Прекращается потоотделение.
Недифференцированная лепра занимает среднее положение между лепроматозной и туберкулоидной проказой. Этот тип лепры может сохранять свои характерные особенности к концу заболевания, но часто он предшествует развитию или туберкулоидной, или лепроматозной проказы. Эти преобразования могут развиться на ранней стадии лепрозного процесса, из-за чего их нужно учитывать при раннем распознавании лепры. В таком случае диагностика недифференцированной лепрой облегчается применением лепроминовых проб.

Клиническая картина недифференцированной лепрой состоит из неврологической симптоматики и изменений кожи, которые проявляются эритематозными, гиперхромными, ахромичными и гипохромичными пятнами с резко очерченными краями разной формы. Чаще всего они располагаются на туловище, конечностях и не развиваются на ладонях и подошвах.

После фазы гиперестезии наступает анестезия, прекращается потоотделение и салоотделение. Сначала исчезает температурная, а затем болевая чувствительность. Тактильная чувствительность поражается мало. Периферийные нервные стволы неравномерно утолщаются и уплотняются, сначала болезненные, а затем безболезненные при надавливании.

В дистальных частях конечностей развивается анестезия. Двигательные расстройства развиваются медленно, через несколько месяцев или лет после начала неврита. Уменьшение мышечной силы развивается в зависимости от степени амиотрофии. Симметричная амиотрофия на лице имеет маскообразный характер ("маска святого Антония"). Часто поражаются мелкие мышцы подошв. Сравнительно часто возникают прорывные язвы стоп. Вследствие расстройств иннервации развиваются трофические изменения мелких костей (резорбция костного вещества, завершается сокращением пальцев, мутиляцией).

Как лечить проказа?

Лечение проказы - сложный процесс, не всегда обладающий достаточной эффективностью. Предприниматься лечение должно как можно ранее, однако не всегда заболевание диагностируется на начальных стадиях.

Эффективность лечения в значительной степени зависит от стадии и особенности течения лепрозного процесса, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний, правильности индивидуального подбора химиотерапевтических средств и их дозировки.

Основными противолепрозными средствами являются препараты сульфонового ряда - ДДС (4-4’-диаминодифенил-сульфон) в дозе 50-200 мг в сутки и его производные (дапсон, сульфетрон, димоцифон).

Противопоказаниями к применению сульфоновых препаратов являются:

• заболевания печени и почек,
• болезни кроветворных органов,
• некомпенсированные пороки сердца,
• острые гастроэнтериты,
• органические заболевания нервной системы и др.

Наряду с сульфоновыми препаратами применяют рифампицин и лампрен, вспомогательные противолепрозные средства: пиразинамид, протионамид и новые антибиотики из группы фторхинолонов (офлоксацин), макролитов (кларитромицин). В комплекс лечения включают общеукрепляющие иммуномодулирующие средства: инъекции БЦЖ, тимоген, лейкинферон, левомизол.

Также необходимо включать разнообразные физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, механотерапию для предупреждения развития или прогрессирования невритов, амиотрофий и контрактур.

Курс лечения проводят в течение 6 месяцев, через каждые 2 курса лечения препараты меняют. Лечение длится годами с постоянным наблюдением за больными.

С какими заболеваниями может быть связано

Проказа в ходе своего развития и усугубления провоцирует множество нарушений и органных дисфункций:

• периферические невриты на фоне присоединения инфекции;
• подошвенные язвы;
• с окклюзией сосудов и обширными язвами на коже;
• ириты и глаукома;
• и носовые кровотечения;
• перфорация носовых хрящей и деформация носа.

Отсутствие своевременной медицинской помощи влечет к развитию некротического васкулита и летальному исходу.

Лечение проказы в домашних условиях

Лечение проказы продолжительное во времени, оно может длиться от нескольких месяцев до многих лет, зависимо от того, на какой стадии заболевания было начато.

Диагностика заболевания и назначение терапии проводится в специальных учреждениях - лепрозориях. Здесь больные могут проводить ощутимый отрезок времени, а потому для них налажено не только лечение, но и посильная работа, максимально достижимое качество жизни.

Достижения современной медицины и организации профессиональной помощи прокаженным позволяет на сегодняшний день вести их лечение в амбулаторном режиме, когда заболевание постепенно идет на спад. Для дальнейшего амбулаторного лечения больные выписываются в том состоянии, когда уже не представляют опасности для окружающих.

В целях профилактики всех членов семьи больного и людей, близко с ним соприкасавшихся, берут на диспансерный учет, их периодически осматривают врачи-специалисты.

Какими препаратами лечить проказа?

• - основной препарат, в дозе 50-200 мг в сутки;
• - 300-600 мг в сутки;
• Лампрен - 100 мг в сутки;
• - по 30-35 мг/кг массы тела 1 раз в день;
• - по 100-400 мг 2 раза в сутки;
• - по 250-500 мг 2 раза в сутки.

Лечение проказы народными методами

Лечение проказы народными средствами строго противопоказано, поскольку действенной считается мощная химиотерапия в сочетании с вспомогательными средствами. Рецепты народной медицины могут быть обсуждены с лечащим врачом на этапе выписки пациента из специализированного учреждения, и тогда эти рецепты скорее нацелены на восстановление иммунитета и функционирования организма, чем на устранение возбудителя.

Лечение проказы во время беременности

Диагноз проказы является противопоказанием к наступлению беременности, равно как и к ведению половой жизни.

Женщине в период беременности рекомендуется максимально бережно и внимательно относиться к своему здоровью. Важно придерживаться элементарных мер профилактики. Основной задачей профилактики является активное выявление и лечение больных на ранней стадии заболевания. Обязательно делают профилактические осмотры всех, кто имел контакты с больными лепрой. Обнаружив больного, заполняют "срочное сообщение", которое отсылают к санитарно-эпидемиологической станции. Врач-эпидемиолог должен госпитализировать больного в изолятор инфекционного отделения с последующим направлением его в лепрозорий, где проводят систематическое лечение.

Выписывая больного с лепрозория на амбулаторное лечение и диспансерное наблюдение по месту жительства в дерматологических учреждениях. После полноценного лечения в случае устойчивого обратного развития лепрозных поражений больного осматривают 1-2 раза в год.

Выписаны из лепрозория больные с разрешения комиссии врачей могут быть допущены к работе и в общем к социальной жизни, за исключением пищевой промышленности, торговых, коммунальных и детских заведений.

К каким докторам обращаться, если у Вас проказа

Диагностика проказы основывается на клинических, главным образом дерматологических и неврологических проявлениях болезни, бактериоскопических исследованиях.
Для бактериоскопического исследования делают соскоб слизистой оболочки носа легким поскабливанием скарификатора до появлению незначительного кровотечения. Можно пользоваться пунктат бедренных или паховых лимфатических узлов, а также пораженной кожи. Мазки окрашивают по методу Циля-Нильсена.

Дифференцируют проказу со многими заболеваниями кожи и периферической нервной системы (лепрой называют "великим имитатором»):

• эритемы,
• дисхромии,
• атрофии кожи,
• папулезные бугорки,
• язвенные, буллезные, эритемо-сквамозные и другие дерматозы,
• невриты,
• нарушения поверхностной чувствительности,
• амиотрофии,
• парезы и параличи.

Наибольшей сложностью для диагностики является липоидный и саркоидный варианты лепры, имитирующие соответствующие формы болезни Бенье-Бека-Шаумана и отличаются от них расстройством чувствительности.

Лечение других заболеваний на букву - п

Лечение панкреатита

Лечение панкреонекроза

Лечение папилломы трахеи

Лечение параметрита

Лечение паранеоплазий

Лечение паранефрита

Лечение педикулеза

Лечение пельвиоперитонита

Лечение перекрута яичка

Лечение перелома надколенника

Лечение периартрита плечевого сустава

Проказа (лепра, болезнь Хансена) – хронический гранулематоз (воспаленные узелки); инфекционное заболевание, которое поражает преимущественно кожу и периферическую нервную систему.

Общая характеристика

Возбудитель проказы – Mycobacterium leprae – кислото- и спиртоустойчивая бактерия со специфическим циклом размножения и способностью сохранять длительную жизнеспособность вне человеческого организма. Источник инфекции – больной человек, основной путь передачи – воздушно-капельный, а при условии нарушения целостности кожи возможен и чрескожный путь заражения.

Тем не менее, заразиться проказой не так легко. Для этого требуется совпадение как минимум двух условий: длительный контакт с больным (например, совместное проживание) и иммуногенетическая неустойчивость к возбудителю заболевания.

В конце ХХ века учеными было доказано, что носителями инфекции кроме больного человека являются некоторые животные (броненосцы, обезьяны), рыбы, кроме того, возбудитель присутствует в почве и водоемах.

Сама микобактерия лепры не вызывает все ужасающие симптомы проказы, они развиваются после присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая, как правило, присутствует в травмированных лишенных чувствительности участках тканей.

Симптомы

Особенность болезни проказа – ее длительный инкубационный период, в среднем 3-7 лет. В течение многих лет (известны даже 40-летние инкубационные периоды), заболевание может никак не проявлять себя симптоматически.

В последующем латентном периоде симптомы проказы настолько размыты, что ее с легкостью можно перепутать с другим заболеванием или же вовсе не заметить.

Кроме того, спектр проявлений проказы в первую очередь зависит от формы заболевания: туберкулоидной или лепроматозной. При лепроматозной форме поражению подвергается в основном кожа человека, при туберкулоидной - преимущественно нервная система.

Возможные ранние симптомы проказы:

• недомогание, пониженная работоспособность, слабость, ощущение зябкости;
• нарушения чувствительности конечностей проявляющие себя онемением, покалыванием, ползаньем мурашек;
• изменение окраски кожи;
• кожные высыпания различной формы, размещения, размера и цвета;
• разнообразные узлы, папулы, бугры на кожных покровах;
• высыпания на слизистых оболочках;
• воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечение из него;
• выпадение ресниц и бровей;
• уменьшение сократительной способности мышц;
• нарушение поверхностной чувствительности как следствие частичного паралича периферических нервов;
• трофические изменения кожи неврогенного происхождения вплоть до возникновения трофических язв;
• различные сосудистые нарушения, мраморность кожи;
• нарушение потоотделения;
• увеличение паховых и подмышечных лимфатических узлов.

Все перечисленные выше симптомы проказы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых оболочек и нервных окончаний, а это объясняет тот факт, что возбудитель лепры «действует» в основном в контактируемых с воздухом тканях.

В случае отсутствия правильного диагноза и, соответственно, лечения проказа, продолжая маскироваться под дерматологические болезни, неизбежно прогрессирует.

В течение многих лет больной лечится от несуществующих заболеваний, тем временем тяжелая болезнь проказа медленно делает из него инвалида:

• искажает внешний вид, черты лица;
• образовывает нейротрофические язвы;
• поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо;
• атрофирует мышцы (особенно мышцы кисти);
• у мужчин провоцирует бесплодие и увеличение молочной железы;
• поражает глаза (вплоть до слепоты), провоцирует кератит, иридоциклит;
• поражает внутренние органы;
• провоцирует контрактуры кистей и стоп, невриты и параличи;
• рассасывает мягкие и твердые ткани конечностей.

Лечение

До ХХ века болезнь проказа оставалась неизлечимой. Несколько столетий ее лечили хаульмугровым маслом, которое, несмотря на весь «букет» побочных эффектов, помогало на время снимать симптомы и немного замедляло ее течение.

Но в середине ХХ века появилось свидетельство о первом удачном применении препарата сульфоновой группы под названием «Промин». С того времени сульфоновые препараты начали активно внедряться и применяться для лечения проказы. Общеизвестный факт о неизлечимости болезни утратил свою актуальность, большинство прокаженных после нескольких лет лечения становились здоровыми.

В конце ХХ века для достижения лучшего лечебного эффекта сульфоновые препараты стали комбинировать с антибиотиками. Таким образом, на сегодняшний день наиболее эффективной является комбинация сульфона «Дапсон» и антибиотиков «Рифимпицин» и «Клофазимин».

При правильно выбранной схеме лечения, в случае его своевременного начала больной проказой имеет все шансы стать здоровым человеком. В запущенных случаях болезнь вылечить можно, но ее последствия нередко оставляют человека инвалидом.

Проказа в современном мире

Проказа болезнь древняя, еще до н.е. люди умирали долгой мучительной смертью от нее. А во времена Средневековья эпидемии, которые сотрясали Европу и оставляли по себе тысячи калек, по своей масштабности не уступали эпидемиям чумы с ее опустошенными городами и кучами трупов. Можно без преувеличения сказать, что проказа – болезнь страшная, прокаженные, которые, по сути, гнили заживо, наводили ужас на здоровых людей. То время и дало начало так называемой лепрофобии – боязни прокаженых.

К счастью масштабные средневековые эпидемии, которые обрекали тысячи и миллионы людей жить в отшельничестве в мучительном ожидании смерти, при этом видеть и ощущать все ужасающие симптомы проказы, остались в прошлом. В наше время заболевание поддается успешному лечению, кроме того, можно с уверенностью сказать, что в течение многих лет люди выработали некий иммунитет к возбудителю лепры. По этой причине заболеваемость проказой не приобретает массовых масштабов.

В наше время заболевание встречается преимущественно в тропиках и субтропиках (Африка, Азия, Южная Америка), в странах с более холодным климатом проказа болезнь менее распространена. Так, например, в России функционирует четыре лепрозория, в которых лечится несколько сотен прокаженных. Тем временем официальная статистика США регистрирует каждый год 100 новых случаев заболевания. Согласно официальной статистике на сегодняшний день в тройке «лидеров» по масштабности распространения проказы Индия, Бразилия и Бирма.

Проказа — устаревшее название заболевания, сегодня более актуален термин «лепра», или болезнь Хансена, хансеноз, хансениаз. Это инфекционное заболевание, поражающее кожные покровы и периферическую нервную систему человека, известно человечеству с древних времён.

«Проклятые» изгои

Проказа уже достаточно изучена, и известно, что заболевание не передаётся при простом прикосновении больного и не всегда приводит к смерти. Но в Средневековой Европе проказы боялись больше, чем современные люди опасаются СПИДа или рака.

Фото: www.globallookpress.com

Первые упоминания о болезни встречаются в письменных памятниках, относящихся к XV-X векам до н. э. Вполне вероятно, что в древности проказу путали с другими кожными заболеваниями, например с псориазом.

Проказа внушала страх и отвращение, так как долгое время была неизлечима, приводила к неминуемой инвалидности и смерти. Именно это стало основой предрассудков, лепрофобии и дискриминационного отношения к больным.

Виды лечения того времени, такие как очищение желудка и кровопускания, были бессильны.

Пик заболеваемости проказой приходится на период с XII по XIV века, когда инфекция поражала население практически всех европейских стран.

Судьба заболевших была однозначной — они неминуемо становились изгоями, прокажённого считали «проклятым». Больные лишались всех социальных прав, им запрещалось входить в церковь, посещать рынки и ярмарки, мыться в проточной воде или пить её, прикасаться к чужим вещам, есть рядом или даже говорить с незаражёнными людьми, стоя против ветра.

Лепра у одного из супругов считалась законным поводом для развода, при появлении первых же признаков проказы человека отпевали в церкви, как мёртвого, и устраивали символические похороны, после которых больному давали особую одежду — тяжёлый балахон с капюшоном. Прокажённые обязаны были предупреждать о своём появлении с помощью рога, трещотки, колокольчика или криков: «Нечист, нечист!».

С появлением первых лепрозориев жизнь больных проказой приобрела более цивилизованный облик. Лепрозориями стали места, где жили заболевшие, обычно они находились вблизи монастырей.
К концу XVI века проказа исчезла в большинстве европейских стран. Почему именно проказа отступила — до конца не ясно, но многие видят причину в эпидемии чумы, которая в первую очередь поразила ослабленные организмы людей, уже больных проказой.

Подъём заболеваемости был отмечен лишь в период расцвета афро-американской работорговли. Сегодня лепра наиболее широко распространена в странах Африки, Азии и Южной Америки. В Америке больных лечат только амбулаторно, в России случаи заболевания выявляются раз в несколько лет, но в стране действуют четыре лепрозория.

Герхард Хансен и Рауль Фоллеро

Два человека в истории этой болезни сыграли заметную роль. Герхард Хансен, норвежский врач, знаменит тем, что в 1873 открыл возбудитель лепры. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, но он не распознал их как бактерии и получил незначительную поддержку коллег. Позже выяснилось, что микобактерии лепры близки по своим свойствам к туберкулёзным, но не способны к росту на искусственных питательных средах, что затрудняло изучение проказы.

«Святой Франциск XX века» — так называли Рауля Фоллеро, французского поэта, писателя и журналиста, который посвятил свою жизнь борьбе с проказой и с дискриминацией больных ею. В 1948 году он основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских противолепрозных ассоциаций.

Именно благодаря ему с 1953 года 30 января отмечается Всемирный день помощи больным проказой. По-другому эту дату называют «Днём прав больных лепрой».

Кроме этого, известны случаи, когда врачи заражали сами себя, чтобы узнать закономерности развития этой страшной болезни. Так, в середине XIX века врач Даниель Корнелиус Даниельсен в течение 15 лет ставил эксперименты, вводя себе кровь и гной прокажённых, но стать прокажённым у него так и не вышло.

Вопреки предрассудкам

Проказа не передаётся при простом прикосновении больного и далеко не всегда смертельна. Лишь около 10 % лиц, подвергающихся опасности заражения, действительно заболевают ею. Большинство же людей обладает необходимым уровнем иммунологической защиты от возбудителя.

В основном заражение происходит из-за длительного прямого кожного контакта, реже — при вдыхании бактерий, попадающих в воздух из полости носа или рта больного. Есть версии, что к лепре клинически восприимчивы только 30 % людей и что само заболевание носит генетически обусловленный характер. Но, несмотря на то, что некоторые особенности заболевания всё ещё служат предметом спора учёных, известны два основных типа проказы:

Лицо 24-летнего больного лепрой. 1886 год. Фото: wikipedia.org

Лепроматозный — поражает кожу, где размножаются микобактерии, вызывая образование узлов, называемых лепромами. Постепенно образуются крупные складки, и у больного формируется «львиный лик». При распаде лепромы деформируют нос, начинают отваливаться фаланги пальцев. Это наиболее тяжёлая и злокачественная форма болезни.

Туберкулоидный — поражается в основном кожа, периферические нервы, иногда — внутренние органы. Образования на коже нечувствительны, асимметричны, красновато-коричневого цвета. Туберкулоидная лепра в 40 раз менее заразна по сравнению с лепрозной формой.

Также выделяют пограничную форму заболевания, которая обычно развивается в какой-либо из двух основных типов. Ювенильная форма проказы возникает у детей, выражается в множестве малозаметных пятен на коже. Неопределённая форма самая благоприятная — на коже появляются несколько пятен, но спустя несколько месяцев пятна исчезают, будто болезнь проходит сама собой.

Для постановки точного диагноза на фоне клинических признаков всегда проводится бактериоскопическое и гистологическое исследования.

Лечение и личная профилактика

В 50-е годы в практику вошли сульфоновые препараты, которые обеспечивали выздоровление после 2-8 лет лечения. Сейчас в арсенале врачей имеются эффективные препараты для лечения лепры, и при своевременной диагностике болезнь полностью излечивается. Но продолжительность курса в среднем занимает около трёх лет. Человека лечат либо в лепрозории, либо по месту жительства, если установлено отсутствие возбудителя.

Профилактика проказы заключается в тщательном соблюдении правил личной гигиены. По словам самого Герхарда Хансена, чистота и мыло — главные враги проказы.

Сегодня проказа не относится к массовым заболеваниям, но, по данным ВОЗ, в мире ею страдают около 11 млн человек. С одной стороны, проблема смертности и распространения проказы решена, с другой — важно помнить о существовании этого заболевания. И сегодня актуальна проблема поздней диагностики ввиду того, что врачи стали забывать о возможности появления отдельных случаев проказы. При этом болезнь в 42 % случаев приводит к тяжёлой инвалидности, а при отсутствии лечения больные тяжёлой формой заболевания погибают через 5-10 лет.

В мире существует множество болезней, с которыми лучше не сталкиваться. Однако знать о них все же нужно, чтобы уметь защитить себя от заражения. Именно такой и является болезнь Хансена.

Что это такое?

В самом начале нужно понять, что представляет собой данная проблема. Проказа - что это за болезнь? Это заболевание инфекционной природы, вызывается оно особыми микробактериями. Характеризуется длительным течением, а также поражениями кожи, нервной системы, внутренних органов, опорно-двигательного аппарата и слизистых оболочек. Стоит сказать о том, что проказа была известна еще с давних времен. Ее опасались и боялись, так как она являлась на то время неизлечимой и очень страшной болезнью. Однако современные ученые говорят о том, что заразиться ею можно только лишь при длительном контакте.

Распространенность заболевания

Обязательно надо сказать, где распространена лепра. Болезнь, в основном, локализуется на африканском континенте и в Азии. Однако также встречается в странах Латинской Америки и Океании. Но все же рекордсменами по заболеваемости являются Индия, Китай, Индонезия, Мьянма, Мадагаскар, Бразилия, Непал и Нигерия. Если говорить о цифрах, то на сегодняшний день зафиксировано примерно 180 тысяч больных с данным диагнозом. Основная их часть, примерно 80%, проживает в Индии. Если говорить о России, то на сегодня на ее территории есть примерно 600 человек с данным диагнозом (преимущественно в

Пути заражения лепрой

Как передается болезнь Хансена и можно ли ею заразиться от больного человека - об этом стоит рассказать подробнее. Лепра - это спутник бедности, нищеты и антисанитарных условий. Однако стать причиной ее возникновения могут и генетически обусловленные особенности иммунной системы человека. Стоит сказать о том, что примерно 95% населения всей планеты не восприимчиво к данному заболеванию. И даже после длительного контакта с больным эти люди не могут заразиться. Пути передачи болезни еще не до конца изучены. Однако, по мнению медиков, они могут быть следующими:

1. Воздушно-капельный путь. Т. е. здоровый человек может заразиться, если больной кашляет, чихает и даже говорит.
2. Контакт с зараженной почвой. Считается, что лепра - это болезнь сельских, а не городских жителей.
3. Передаваться заболевание может вместе с москитами.
4. Также можно заразиться и в тату-салонах или больницах, если будут использоваться грязные инструменты.

Группы риска

1. Это люди, которые либо проживают, либо отправляются в командировки в потенциально опасные регионы (особенно некоторые районы таких стран, как Индия, Египет, Непал, Китай).
2. Люди, у которых в шестой хромосоме (на участке q25) есть генетическая мутация. Именно она влияет на предрасположенность к заражению этой болезнью.
3. Опасность может представлять также разведение определенных животных, которые могут являться переносчиками болезни. Это броненосцы или шимпанзе.

Возникновение болезни

Как и все тяжелые инфекционные заболевания, лепра вызывается особыми микробактериями. Они попадают в организм оседают на внутренних органах и начинают активно размножаться. Вследствие этого возникают гранулемы, особые бугорки, которые созданы из клеток иммунной системы. Образуются они на коже, в органах, костях, на нервных путях. При этом стоит помнить о том, что симптоматика болезни будет различаться в зависимости от ее вида.

Симптомы туберкулоидной лепры

Лепра (болезнь) подразделяется на несколько типов. Первый из них - туберкулоидный. Что в таком случае будет ощущать больной? Поражается преимущественно кожа, также может пострадать нервная система. Внутренние органы в таком случае чаще всего не задеваются. В самом начале болезни на теле человека появляется один или несколько очагов заболевания. Это может быть бляшка, папула или пятно (светлое, с красноватым оттенком). Далее, если лечение не будет начато, данные очаги болезни начинают сливаться друг с другом, образуя огромные формирования с бордовыми краями. На конечностях человека, а также его лице могут возникать небольшие образования. При этом становится онемевшей, теряет чувствительность. Если происходит поражение нервной системы, то рядом с кожными очагами можно прощупать воспаленные и утолщенные нервные стволы. Позже может нарушаться двигательная активность кистей рук (возникает так называемая птичья лапа) и стоп (синдром свисающей стопы). При этом питание кожи нарушается, она становится легко ранимой и ломкой. Нередко развивается мутиляция. Это самопроизвольное отделение уже отмершего участка тела больного.

Симптомы лепроматозного типа

Болезнь Хансена также может быть лепроматозного типа. Что же в таком случае может происходить с больным? Стоит сказать о том, что именно этот вид болезни является самым опасным, а ее течение - наиболее тяжелым. В большинстве случаев человек становится инвалидом, также нередко пациенты умирают. Начало болезни характеризуется возникновением блестящих которые не слишком отличаются от здорового кожного покрова. Чувствительность при этом сохраняется. Со временем на теле (особенно на лице) начинают образовываться небольшие опухоли. С развитием болезни внешность человека все больше и больше искажается. Может возникать так называемое львиное лицо. На данных образованиях нередко появляются язвы, происходит инфицирование, что существенно усугубляет состояние пациента. Иные симптомы, которые могут появляться с развитием болезни:

1. У мужчин может возникать орхит - воспаление яичка.
2. Нарушается чувствительность в конечностях.
3. Могут формироваться контрактуры пальцев, нередко возникает мутиляция.
4. Может появляться поражение глаз, что приводит к слепоте.
5. Нередко поражаются рот и гортань, что приводит к изменению голоса.
6. Если гранулемы образуются на внутренних органах, они мешают их нормальной работе.

При этом также нужно сказать о том, что болезнь Хансена может иметь и пограничные симптомы двух типов болезни.

Диагностика заболевания

Хронические и острые чаще всего можно диагностировать по внешним их проявлениям. То же самое касается и лепры. Так, свидетельствовать о том, что болезнь есть у пациента, могут следующие важнейшие показатели:

1. Характерные пятна на коже, которые приводят к утолщению нервных стволов.
2. Выявление особых микробактерий. В таком случае будет нарушена целостность гранулемы, из нее возьмут соскоб и изучат содержимое под микроскопом.

Лечение

Стоит сказать о том, что ранее проказа считалась неизлечимой болезнью, а пациенты с подобной симптоматикой изолировались от общества. Сегодня же от данной проблемы можно избавиться полностью. Однако при этом стоит помнить о том, что лечение тяжелых заболеваний, в том числе и таких, как лепра, - весьма длительное по времени мероприятие. При этом больной госпитализируется в так называемый лепрозорий - особое место, где он не только проходит лечение, но и живет, может даже обзавестись хозяйством. При этом все члены семьи пациента также должны пройти специализированное обследование, которое помогает выявить возможное заражение. Способы лечения болезни:

1. Применение антибиотиков. Они могут устранить хронические инфекционные заболевания, в том числе и лепру. Вид лекарства при этом, а также длительность его приема могут варьироваться в зависимости от типа заболевания. Однако при этом недуге чаще всего применяют следующие медикаментозные препараты: «Дапсон», «Офлоксацин», «Рифампицин».
2. Обязательной также будет противовоспалительная терапия. В таких случаях больному назначают курс препарата «Ацетилсалициловая кислота», иногда - «Преднизолона».

Если же на протяжении года у пациента не обнаруживаются микробактерии, характерные для проказы, он может отправиться на В таком случае нужно будет бороться только с последствиями болезни и внешними ее проявлениями. Человек при этом становится совершенно незаразным для окружающих. В некоторых случаях больным нужна помощь психолога или психотерапевта.