Мезентериальный панникулит. Разновидности, проявления и терапия панникулита Воспаление подкожной жировой клетчатки симптомы

• Головная боль
• Слабость
• Тошнота
• Боль в эпигастральной области
• Рвота
• Боль в суставах
• Боль в мышцах
• Недомогание
• Субфебрильная температура
• Появление язв
• Покраснение кожи в месте поражения
• Снижение массы тела
• : причины, лечение» >Нарушения в работе кишечника
• Боль в пораженной области
• Отечность в пораженном месте
• Подкожные узелки
• Изменение оттенка кожи

Панникулит - это патология, имеющая воспалительный характер и поражающая подкожно-жировую клетчатку, что чревато ее разрушением и возникновением вместо нее патологической ткани, т. е. соединительной. Болезнь бывает первичной и вторичной, а в половине ситуаций отмечается ее спонтанное начало, которому не предшествуют какие-либо патологические процессы. Помимо этого, выделяется ряд предрасполагающих источников.

• Этиология
• Классификация
• Симптоматика
• Диагностика
• Лечение
• Профилактика

Клиническая картина будет несколько отличаться в зависимости от разновидности патологии, однако общим проявлением считается формирование узловых новообразований в подкожной жировой клетчатке, причем локализоваться они могут на разной глубине.

Чтобы поставить правильный диагноз, необходим целый комплекс диагностических мероприятий, начиная от изучения истории болезни пациента и закачивая биопсией новообразования.

Лечение выполняется только при помощи консервативных методик, но будет диктоваться формой болезни.

Практически половина случаев возникновения подобного заболевания носит идиопатический характер - это означает, что поражение подкожной клетчатки развивается спонтанно, без каких-либо патологических предпосылок. При этом основную группу риска составляют представительницы женского пола в возрастной категории от 20 до 50 лет.

Среди предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают риск формирования такой болезни, стоит выделить:

• любые состояния, приводящие к снижению сопротивляемости иммунной системы;
• протекание или лейкемии;
• наличие ВИЧ-инфекции или СПИДа;
• пристрастие к вредным привычкам, в частности к внутривенному введению наркотических веществ;
• бесконтрольный прием медикаментов, например, кортикостероидов;
• длительное переохлаждение организма;
• наличие лишней массы тела.

Несмотря на то что клиницистам из области дерматологии известны причины и предрасполагающие факторы, механизм возникновения подобного заболевания остается до конца не изученным. Наиболее распространенной считается теория о том, что основу воспаления жировой клетчатки составляет неправильный процесс окисления жиров.

Классификация болезни

По своей природе формирования, патология делится на:

• первичный панникулит;
• вторичный панникулит;
• идиопатический — также носит название панникулит Вебера-Крисчена.

Вторичный вариант возникновения болезни имеет собственную классификацию, отчего панникулит может быть:

• иммунологическим - очень часто развивается при протекании системного васкулита, а у детей может быть частью клинической картины такого недуга, как узловатая эритема;
• волчаночным - исходя из названия, становится понятно, что возникает из-за глубокой формы красной системной волчанки;
• ферментативным - образование связано с влиянием ферментов поджелудочной железы, концентрация которых в крови возрастает при воспалительном поражении этого органа;
• полиферативно-клеточным - пусковым фактором может служить , или гистиоцитоз;
• холодовым - является следствием сильного переохлаждения. Отличительной чертой является то, что плотные узлы самостоятельно проходят на протяжении двух или трех недель;
• стероидным - очень часто формируется у детей через несколько недель, после окончания терапии при помощи кортикостероидов. Для такого типа характерно самопроизвольное излечение, которое не требует проведения специфической терапии;
• искусственным - источником служит введение наркотических или некоторых лекарственных веществ;
• кристаллическим - пусковым механизмом выступает или ;
• связанным с дефицитом альфа-антитрипсина - это наследственная патология, при которой происходит развитие васкулитов, геморрагий, панкреатита, гепатита и нефрита.

Отдельно стоит выделить мезентериальный панникулит - самая редкая форма болезни. Она отличается тем, что представляет собой хронический неспецифический воспалительный процесс, локализующийся в брыжейке тонкой кишки, в сальнике и забрюшинной клетчатке. Причины его формирования неизвестны, но установлено, что зачастую поражает детей и представителей сильной половины человечества.

В зависимости от формы образований, появляющихся во время такого течения, различают:

• узловой панникулит;
• инфильтративный панникулит;
• бляшечный панникулит.

По характеру протекания панникулит бывает:

• острым;
• подострым;
• хроническим.

Симптомы болезни

Главным клиническим признаком панникулита, выступают узловые новообразования, которые могут локализоваться на разной глубине подкожной жировой клетчатки. Наиболее часто они появляются:

• в верхних и нижних конечностях;
• в брюшной полости;
• в грудине;
• на лице.

К наиболее редким очагам поражения стоит отнести кишечник и шейный отдел позвоночника. После рассасывания узлов в жировой клетчатке могут присутствовать очаги атрофии, внешне имеющие вид округлых зон западения кожного покрова.

Узловая форма протекания патологии представлена:

• возникновением узлов, которые по объемам могут варьироваться от 3 миллиметров до 5 сантиметров;
• очаговым расположением узлов;
• покраснением кожного покрова, расположенного над образованиями.

Бляшечный вариант болезни сопровождают такие признаки:

• сращивание отдельных узлов в большие конгломераты;
• кожа может приобретать розовый, бордовый или бордово-синюшный оттенок;
• распространение конгломератов на всю площадь таких зон клетчатки, как голень или плечо, бедро или шейный отдел позвоночника;
• ярко выраженная болезненность и отечность пораженного сегмента.

Инфильтративная форма недуга имеет такую симптоматику:

• расплавление узлов;
• кожа красного или бордового цвета;
• появление изъязвлений в области вскрывшегося узлового образования.

Симптомы панникулита

Смешанный характер протекания панникулита развивается достаточно редко и выражается в переходе узловой формы в бляшечную, а после — в инфильтративную.

Спонтанная разновидность недуга может иметь такие признаки:

• головные боли;
• незначительное повышение температуры;
• болезненность мышц и суставов;
• общая слабость и недомогание;
• тошнота и рвота - появляются признаки при поражении брюшной полости.

Мезентериальный панникулит выражается в:

• болезненности в области эпигастрия;
• субфебрильной температуре;
• нарушении функционирования кишечника;
• снижении массы тела;
• хорошо пальпируемом образовании в области брюшины.

В то же время стоит отметить, что такой вариант болезни может протекать совершенно бессимптомно.

Вторичный панникулит может дополняться симптоматикой базового недуга.

Диагностика

В случаях появления одного или нескольких из вышеуказанных симптомов стоит обратиться за помощью к дерматологу, однако в процессе диагностирования панникулита могут принимать участие:

• ревматолог;
• нефролог;
• гастроэнтеролог.

Прежде всего, клиницист должен:

• ознакомиться с историей болезни - для установления первичной или вторичной природы недуга;
• проанализировать жизненный анамнез пациента - для выявления фактора, который мог повлиять на возникновение идиопатического типа болезни или мезентериального панникулита;
• провести тщательный физикальный осмотр - направленный на изучение состояния кожного покрова, пальпацию передней стенки брюшной полости и измерение температуры;
• детально опросить пациента - на предмет степени выраженности признаков клинической картины.

Лабораторная диагностика предполагает осуществление:

• биохимии крови и урины;
• печеночных проб;
• анализа крови на панкреатические ферменты;
• посева крови на стерильность;
• бактериального посева отделяемого из самостоятельно вскрывшегося узла.

Подтвердить диагноз можно при помощи таких инструментальных процедур:

• УЗИ брюшины, грудной клетки и почек;
• КТ и МРТ позвоночника и конечностей;
• биопсии узлового образования.

КТ позвоночника

Благодаря специфическим признакам панникулита на УЗИ удается провести дифференциальную диагностику, во время которой следует отличить такой недуг от:

• узловатой эритемы;
• липомы и олеогранулемы;
• инсулиновой ;
• изменений, развивающихся при протекании туберкулеза, актиномикоза и сахарного диабета.

Лечение болезни

Схема нейтрализации болезни будет отличаться в зависимости от варианта ее течения, но в любом случае необходим комплексный подход.

Устранить узловой панникулит удается при помощи:

• нестероидных противовоспалительных ;
• антиоксидантов;
• витаминных комплексов;
• обкалывания новообразований глюкокортикоидами;
• фонофореза и УВЧ;
• магнитотерапии и лазерной терапии;
• ультразвука и озокеритотерапии.

При протекании бляшечного или инфильтративного типа заболевания, используют:

• цитостатики;
• гепатопротекторы.

Для лечения панникулита, имеющего вторичную природу достаточно ликвидации базовой болезни.

Хирургическое вмешательство при таком заболевании, в частности при мезентериальном панникулите, проводить нецелесообразно.

Профилактика

Чтобы избежать развития панникулита не существует специальных профилактических мероприятий, людям лишь необходимо:

• отказаться от вредных привычек;
• правильно питаться;
• принимать лекарства строго по рекомендации лечащего врача;
• не допускать переохлаждений;
• удерживать в норме массу тела;
• заниматься укреплением иммунитета;
• на ранних стадиях развития лечить недуги, которые могут привести к формированию панникулита.

Помимо этого, не стоит забывать про регулярные профилактические осмотры в медицинском учреждении. Прогноз зависит от характера протекания болезни, локализации и количества узлов. Тем не менее зачастую наблюдается благоприятный исход.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Панникулит и характерные для этого заболевания симптомы, то вам может помочь врач дерматолог.

Прогрессирующее поражение подкожной жировой клетчатки воспалительного характера, приводящее к разрушению жировых клеток и замещению их соединительной тканью с образованием узлов, бляшек или инфильтратов. При висцеральной форме панникулита происходит поражение жировых клеток печени, поджелудочной железы, почек, жировой клетчатки сальника или забрюшинной области. Диагностика заболевания основана на клинике и данных гистологического исследования. Лечение панникулита зависит от его формы.

Общие сведения

Примерно половина случаев панникулита приходится на спонтанную (идиопатическую) форму заболевания, которая чаще встречается у женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Остальные 50% - это случаи вторичного панникулита, развивающегося на фоне системных и кожных заболеваний, иммунологических нарушений, действия различных провоцирующих факторов (холод, некоторые медикаменты). Известно, что в основе развития панникулита лежит нарушение перекисного окисления жиров. Но, несмотря на многочисленные исследования в области этиологии и патогенеза этого заболевания, дерматология до сих пор не имеет четкого представления о механизме его возникновения.

Классификация панникулита

В классификации панникулита выделяют первичную или спонтанную форму заболевания (панникулит Вебера-Крисчена) и вторичную. К вторичному панникулиту относятся:

• иммунологический - нередко наблюдается на фоне системных васкулитов , у детей может быть вариантом течения узловатой эритемы ;
• волчаночный (люпус-панникулит) - развивается при глубокой форме системной красной волчанки , характеризуется сочетанием симптомов панникулита с кожными проявлениями, типичными для дискоидной волчанки;
• ферментативный - связан с воздействием панкреатических ферментов, уровень которых в крови повышается при панкреатите ;
• пролиферативно-клеточный - возникает при лейкемии , лимфоме , гистиоцитозе и др.
• холодовой - локальная форма панникулита, развивающаяся в ответ на сильное холодовое воздействие, проявляется плотными розовыми узлами, которые проходят в течение 2-3 недель;
• стероидный - может возникать у детей в течение 1-2 недель после окончания общего лечения кортикостероидами, характеризуется самопроизвольным излечением и не требует терапии;
• искусственный - связан с введением некоторых медикаментозных препаратов;
• кристаллический - развивается при подагре и почечной недостаточности в связи с отложением в подкожной клетчатке уратов и кальцификатов, а также при отложении кристаллов после инъекций пентазоцина или менеридина;
• панникулит, связанный с дефицитом α1-антитрипсина (ингибитора α-протеазы), - наследственное заболевание, сопровождающееся системными проявлениями: васкулитами, геморрагиями, панкреатитом, гепатитом , нефритом.

По форме образующихся при панникулите узлов различают узловой, инфильтративный и бляшечный варианты заболевания.

Симптомы панникулита

Основным проявлением спонтанного панникулита являются узловые образования, расположенные в подкожно-жировой клетчатке на различной глубине. Чаще всего они появляются на ногах и руках, реже - в области живота, груди или на лице. После разрешения узлов панникулита остаются очаги атрофии жировой клетчатки, которые выглядят как округлые участки западения кожи.

Узловой вариант панникулита характеризуется появлением в подкожной клетчатке типичных отдельно расположенных узлов размером от 3-4 мм до 5 см. Кожа над узлами может иметь окраску от обычной до ярко-розовой.

Бляшечный вариант панникулита представляет собой отдельные скопления узлов, которые, срастаясь, образуют бугристые конгломераты. Цвет кожи над такими образованиями бывает розовый, бардовый или бардово-синюшний. В некоторых случаях конгломераты узлов распространяются на всю клетчатку голени, плеча или бедра, сдавливая при этом сосудистые и нервные пучки, что обуславливает выраженную болезненность и отек конечности, приводит к лимфостазу .

Инфильтративный вариант панникулита протекает с расплавлением узлов или их конгломератов. При этом в области узла или бляшки, как правило, ярко красного или бардового оттенка, появляется флюктуация, типичная для абсцесса или флегмоны. Однако при вскрытии узлов из них выходит не гной, а маслянистая масса желтого цвета. На месте вскрывшегося узла образуется длительно не заживающее изъязвление.

Смешанный вариант панникулита - встречается редко и представляет собой переход узловой формы в бляшечную, а затем в инфильтративную.

Изменения со стороны подкожной жировой клетчатки в случае спонтанного панникулита могут не сопровождаться нарушением общего состояния пациента. Но чаще в начале заболевания наблюдается симптоматика, схожая с проявлениями острых инфекций (ОРВИ , гриппа , кори , краснухи и др): головная боль, общая слабость, повышение температуры, артралгии , боли в мышцах, тошнота.

Висцеральная форма панникулита характеризуется системным поражением жировых клеток по всему организму с развитием панкреатита, гепатита, нефрита, образованием характерных узлов в забрюшинной клетчатке и сальнике.

По своему течению панникулит может быть острым, подострым и рецидивирующим, длиться от 2-3 недель до нескольких лет. Острая форма панникулита характеризуется выраженным изменением общего состояния с высокой температурой, миалгиями, болями в суставах, нарушением функции почек и печени. Несмотря на проводимое лечение, состояние пациента прогрессивно ухудшается, изредка бывают непродолжительные ремиссии, но в течение года заболевание заканчивается летальным исходом.

Подострое течение панникулита более сглаженное. Для него типично нарушение общего состояния, лихорадка, изменения функциональных проб печени, резистентность к проводимому лечению. Наиболее благоприятно рецидивирующее или хроническое течение панникулита. При этом рецидивы заболевания протекают не тяжело, часто без изменения общего самочувствия и чередуются с длительными ремиссиями.

Диагностика панникулита

Диагностику панникулита дерматолог проводит совместно с ревматологом , нефрологом и гастроэнтерологом. Пациенту назначают биохимический анализ крови и мочи, печеночные пробы, исследование панкреатических ферментов, пробу Реберга. Выявление узлов висцерального панникулита осуществляют с помощью УЗИ органов брюшной полости, УЗИ почек . поджелудочной железы и УЗИ печени . Посев крови на стерильность позволяет исключить септический характер заболевания. Для дифференцировки инфильтративного варианта панникулита от абсцесса проводят бактериологическое исследование отделяемого вскрывшегося узла.

Точный диагноз панникулита устанавливают по результатам биопсии узла . При гистологическом исследовании выявляют воспалительную инфильтрацию, некроз жировых клеток и их замещение соединительной тканью. Диагностика волчаночного панникулита основана на данных иммунологических исследований: определение антинуклеарного фактора, антител к ds-ДНК, комплемента С3 и С4, антител к SS-A и др.

Дифференциальную диагностику панникулита проводят с узловатой эритемой, липомой , олеогранулемой, инсулиновой липодистрофией при сахарном диабете,

Панникулит относится к дерматозным узловатым заболеваниям. Он носит спонтанный характер и проявляется образование узлов в подкожной клетчатке. Так его называют болезнью Вебера — Крисчена.

Узлы могут развиться на разной глубине подкожной клетчатки практически в любом месте.

Характерной особенностью является то, что узлов всегда много. Случаи, когда количество невелико встречаются крайне редко.

Было определено, что основа болезни Вебера лежит в нарушениях окислительных процессов жировой ткани.

Продукты окисления являются слишком токсичными для окружающих тканей и начинают их разрушать, убивая жировые клетки.

Это заболевание относиться также к системным, то есть может поражать не только ткани, но и некоторые органы.

Разновидности панникулита

Выделяют три типа панникулита:

• бляшечный;
• узловатый;
• инфильтративный.

По ходу развития выделяют:

• острую;
• подострую;
• хроническую формы.

Мезентериальный или идиопатический тип встречается крайне редко. Он может возникнуть и пропасть сам по себе.

Спонтанный панникулит иногда начинается просто так, без воздействия каких-либо факторов. Но вторичная, более серьёзная форма, является следствием таких причин, как:

• системный . Бывает у маленьких детей из-за узловатой эритемы. Называют иммунологическим.
• панкреатических ферментов, уровень которых повышается, пока человек болеет панкреатитом. Называют ферментативным.
• красная или дискоидная .
• прием определенных лекарств продолжительное время. Искусственный тип.
• . Если все остальное в норме, то вскоре после приема лекарств проходит сам.
• сильный мороз. Может пройти через пару недель.
• лейкемия, гистиоцистоз. Называют пролиферативно-клеточным.
• дефицит а1-антитрипсина, наследственный тип.
• сильная недостаточность почек или – кристаллический панникулит.

Симптомы

Под кожей начинают образовываться узелки. Их размер может быть до пяти сантиметров. Кожа под ними становится красной.

Бляшечный тип приводит к скоплениям узелков в одном определенном месте, в результате чего они срастаются. Кожа под ними может стать даже бордово-синюшного оттенка.

Инфильтративный тип расплавляет узелки и если их вскрыть, то выделиться не гной, а маслянистая масса. После этого появляется изъязвление, которое долго не может зажить.

Спонтанный тип не влияет на самочувствие, иногда человек может почувствовать:

• общую слабость;
• сильную головную боль;
• тошноту;
• повышенную температуру;
• боли в мышцах и т.п.

Подобные симптомы происходят при простуде или гриппе.

Диагностика этого заболевания довольно сложна, так как симптомы и проявления схожи со многими другими заболеваниями. Например, инфильтративный тип очень похож на абсцесс или флегмону. Наиболее точный диагноз поможет поставить гистологическое исследование.

Лечение

Оперативное лечение не дает особо хороших результатов, так как обычно узелков много и рубцы заживают на протяжении долгого времени и очень болезненно.

Для лечения используют антибиотики, иммунодепрессанты, комплексы витаминов, анальгетики и другие препараты.

На узлы накладывают специальные повязки с ихтиолом или линиментом дибунола.

Если случай совсем запущенный возможно введение кортикостероидов.

Если эти меры оказываются неэффективны, больному могут провести переливание крови.

Обратное течение может оставить участки запавшей или атрофированной кожи.

Это заболевание может быть опасно тем, что вследствие нарушения биохимического баланса в организме страдают и отказывают почки и печень, что может привести к смерти. Но такое случается крайне редко.

Профилактика

Точных методов профилактики нет, так как причина до конца не выяснена. Известно, что от этой патологии чаще всего страдают люди с лишним весом. Так что здоровое питание и занятия спортом в какой-то мере могут уберечь вас. Отвары и настои из лечебных трав также могут помочь вашему здоровью.

1. Что такое панникулит?
Панникулит - это инфильтрация гиподермы воспалительными или неопластическими клетками. Клинически панникулит проявляется более или менее глубоко расположенным уплотнением, иногда выступающим над поверхностью кожи. Кроме того, наблюдаются следующие симптомы: эритема, язва, повышение температуры, напряженность и болезненность кожи. Встречаются также уплотнения и узлы без признаков воспаления.

2. Назовите типы панникулитов. Как они классифицируются? Основные формы панникулитов Септальный панникулит
Узловатая эритема
Подострый нодулярный мигрирующий панникулит
(Склеродерма-панникулит)
Лобулярный или смешанный панникулит
Васкулиты и заболевания соединительной ткани
Узловой васкулит (индуративная эритема)
Волчаночный панникулит
Другие типы соединительнотканных панникулитов
Метаболические нарушения
Размягчающие повреждения/уплотнения жира
Склерема новорожденных
Подкожножировой некроз новорожденных
Панкреатический некроз жира (ферментативный)
Альфа-1-антитрипсиндефицитный панникулит
Травматический панникулит
Инфекционный панникулит
Злокачественные опухоли и панникулит
Липодистрофия
В настоящее время нет единой, признаваемой всеми классификации; тем не менее отмечается тенденция группировать заболевания по гистопатологическим признакам и этиологии. Септальные панникулиты характеризуются воспалительными изменениями в основном в соединительнотканных перегородках между жировыми дольками, лобулярные панникулиты - преимущественным поражением непосредственно самих жировых долек.
Липодистрофия может быть конечной стадией воспалительных, травматических, метаболических или гормональных изменений жира гиподермы.

3. Что такое узловатая эритема?
Узловатая эритема характеризуется эритематозными напряженными узлами преимущественно в претибиальных областях (хотя возможна любая локализация), развивающимися в результате реакции гиперчувствительности на некоторые антигены. Чаще - это острый процесс, но может быть и хронический. Некоторые авторы расценивают подострый нодулярный мигрирующий панникулит (болезнь Виллановы) как хронический вариант узловатой эритемы.

4. Каковы причины узловатой эритемы?
Узловатая эритема представляет собой реакцию гиперчувствительности замедленного типа на широкий спектр антигенов.
Поражение при узловатой эритеме на ноге, развившееся на фоне язвенного колита

5. Назовите наиболее часто встречающиеся причины узловатой эритемы.
Стрептококковая инфекция (стрептококковый фарингит) и медикаменты (особенно оральные контрацептивы, возможно, галогенсодержацие препараты). Реже узловатая эритема встречается при туберкулезе, глубоких микозах (кокцидиоидомикоз и бластомикоз), иерсиниозе, саркоидозе, язвенном колите, энтерите, лейкемии.

6. Как проводить биопсию узловатой эритемы?
Биоптат берется из центральной части узла с максимальным захватом глубоко расположенных тканей (в биоптате обязательно должна быть подкожная клетчатка). Предпочтительно проведение инцизионной биопсии с широким захватом гиподермы.

7. Каковы характерные микроскопические признаки узловатой эритемы?
Типичные гистологические изменения характеризуются преимущественно септальным панникулитом с проникновением воспалительных клеток в жировые дольки и образованием инфильтратов в виде озер. Клетки представлены в основном лимфоцитами, нейтрофилами и/или эозинофилами. Часто обнаруживаются периваскулярные инфильтраты, однако истинный васкулит не выявляется. При хронических формах развиваются микрогранулемы в соединительнотканных перегородках.

8. Как лечить узловатую эритему?
Основа - лечение заболевания, вызвавшего узловатую эритему. Как вспомогательные средства применяют салицилаты, нестероидные противовоспалительные средства, калия йодид (особенно при хронических формах), назначают постельный режим.

9. Что такое нодулярный васкулит?
Это форма панникулита, наиболее часто локализующаяся на задней поверхности нижних конечностей. Возможно изъязвление очагов поражения. Изначально заболевание расценивали как туберкулид (индуративная эритема Базена), однако в последние годы этот дерматоз считают идиопатическим или связанным с другими видами инфекции.
Нодулярный васкулит. Подкожный узелок на руке с незначительной эрозией кожи, обусловленной Mycobacterium marinum

10. Каков патогенез нодулярного васкулита?
Нодулярный васкулит развивается в результате образования иммунных комплексов на различные антигены. Микобактериальная инфекция - один из предполагаемых агентов; недавно с помощью полимеразной реакции была идентифицирована микобактериальная ДНК в очагах поражения.

11. Опишите микроскопические признаки нодулярного васкулита.
Нодулярный васкулит представляет собой лобулярный панникулит со смешанным, часто гранулематозным инфильтратом. Характерен васкулит артерий среднего размера или вен, однако иногда плотный инфильтрат не позволяет определить изменения в сосудах и требуются дополнительные срезы биоптата. Казеозный некроз встречается в половине случаев, и не только при туберкулезе.

12. Каков дифференциальный диагноз нодулярного васкулита?
При узловатом полиартериите и поверхностном тромбофлебите в подкожной клетчатке отмечается васкулит сосудов средних размеров. В обоих случаях воспалительные изменения "привязаны" к сосудам, и, как правило, выраженный воспалительный инфильтрат жировых долек не затушевывает их. Для общей клинической картины системного узловатого полиартериита характерны гипертензия, поражения почек и ЦНС; при поверхностном мигрирующем тромбофлебите выявляются злокачественные опухоли внутренних органов. По моим данным (Дж. В. Паттерсон), классический нодулярный васкулит встречается редко, однако не исключено его появление в связи с ростом заболеваемости туберкулезом.

13. Как лечить нодулярный васкулит?
Прежде всего необходимо лечить инфекционный процесс, особенно туберкулез. Симптоматическая терапия включает постельный режим, противовоспалительные средства. Необходимо исключить провоцирующие развитие заболевания факторы, в частности, курение.

14. Каковы клинические признаки люпус панникулита.
Люпус панникулит, называемый также глубокой волчанкой, характеризуется эритематозными или цвета нормальной кожи подкожными узлами. Поражения при этой форме, в отличие от таковых при других панникулитах, чаще локализуются на лице, наружной поверхности верхних конечностей, плечах, туловище. Иногда встречаются изменения, характерные для дискоидной волчанки - фолликулярные роговые пробки или эпидермальная атрофия.

15. Опишите микроскопические признаки люпус панникулита.
В типичных случаях это смешанный септально-лобулярный панникулит, характеризующийся очаговыми или диффузными и периваскулярными инфильтратами, в которых преобладают лимфоциты. Иногда встречаются скопления лимфоцитов, окруженные плазматическими клетками, или лимфоидные фолликулы, а также отложения муцина и гиалинизация. В половине случаев определяются изменения эпидермиса, присущие кожной красной волчанки.

16. Насколько важно установить диагноз люпус панникулита?
Панникулит может быть проявлением кожной или системной красной волчанки. Тем не менее в связи с нетипичными клиническими признаками окончательный диагноз иногда ставится спустя несколько месяцев или лет. Ранняя биопсия и прямая РИФ очагов поражения помогают в диагностике красной волчанки и позволяют начать соответствующую терапию.

17. Являются ли склерема новорожденных и некроз подкожной клетчатки новорожденных отражением одного процесса?
Нет. При этих заболеваниях отмечаются различные степени выраженности склероза подкожной клетчатки новорожденных. Склерема новорожденных развивается в основном у недоношенных детей и характеризуется уплотненной холодной доскоподобной кожей; часто отмечается ранняя гибель. Некроз подкожной клетчатки развивается через несколько недель после рождения в виде твердых, относительно дискретных узлов. Прогноз для жизни и разрешения процесса благоприятнее.

Некроз подкожной клетчатки новорожденного

18. Сходны ли микроскопические признаки склеремы и некроза подкожной клетчатки новорожденных?
Для обоих заболеваний характерны игольчатые щели в липоцитах, образовавшиеся, повидимому, на месте растворившихся кристаллов триглицеридов при обработке ткани. При склереме отмечается утолщение фиброзных перегородок и слабо выраженное воспаление, при некрозе подкожной клетчатки - лобулярный панникулит.

19. Каковы причины этих заболеваний?
В неонатальном жире увеличено соотношение насыщенных и ненасыщенных жирных кислот, что приводит к повышению температуры плавления и образованию очагов затвердения жиров. Эти изменения в сочетании с другими возможными метаболическими дефектами приводят к формированию кристаллов, некрозу жира и воспалению под воздействием сосудистых нарушений или травм.

20. Что такое панкреатический некроз жира?
Заболевание проявляется подкожными узлами на нижних конечностях или других участках, развивающихся на фоне острого панкреатита, карциномы поджелудочной железы, травматического панкреатита и панкреатических псевдокист. В процесс может вовлекаться жир внутренних органов. Главную роль в развитии болезни играют циркулирующие амилаза и/или липаза, непосредственно воздействующие на подкожную клетчатку. Основа терапии - лечение заболеваний поджелудочной железы.

21. Существуют ли характерные гистологические признаки панкреатического некроза жира?
Эти признаки патогномоничны и характеризуются остатками липоцитов с толстыми нечеткими стенками (клетки-призраки) и скоплениями базофильного материала, представляющих собой продукт омыления жира солями кальция (сапонификация).

22. Какова роль дефицита альфа-1-антитрипсина (ингибитор протеиназ) в развитии панникулита?
С середины 1970 гг. стало очевидно, что у больных с дефицитом ингибитора протеиназ, особенно с тяжелыми формами и имеющих PiZZ-фенотип, отмечается склонность к развитию болезненных подкожных изъязвляющихся узлов. Установлено, что у таких больных вследствие воздействия провоцирующих факторов (например, травмы) начинаются безостановочная активация комплемента, воспаление, повреждение эндотелиальных клеток и тканей. Микроскопические изменения характеризуются диффузной, нейтрофильной инфильтрацией ретикулярной дермы, разжижающим некрозом дермы и фиброзных перегородок, приводящим к сепарации жировых долек. Лечение проводится дапсоном и системными кортикостероидами; планируется в ближайшее время включение в схему ингибитора протеиназ.

23. Какие типы травмы вызывают развитие панникулита?
Многочисленные виды травм (как случайные, так и преднамеренные) могут вызвать образование болезненных подкожных узлов: холодовые травмы, инъекции инородных субстанций (минеральных масел, медикаментов), повреждение тупым предметом. Каждый вид характеризуется специфическими гистологическими признаками, поэтому при травматическом панникулите показана биопсия. Поляризационная микроскопия - простой метод обнаружения инородного материала в тканевых срезах. Успех терапии зависит от обнаружения и ликвидации причины, вызвавшей панникулит.

24. Как инфекция вызывает развитие панникулита?
Панникулиты могут развиться при локализованной и генерализованной инфекции, обусловленной грамположительными и грамотрицательными бактериями, микобактериями, Nocardia, Candida, Fusarium. У иммуносупрессированных лиц повышен риск развития инфекционных панникулитов. Микроскопические признаки разнообразны и могут напоминать таковые при других панникулитах. Тем не менее септально-лобулярные поражения, нейтрофильная инфильтрация, сосудистая пролиферация, геморрагия и некроз потовых желез позволяют предположить инфекционную природу заболевания. Специальные окраски, культуральные исследования помогают поставить окончательный диагноз и провести соответствующее антимикробное лечение.

25. Какова роль злокачественных опухолей в развитии панникулитов?
Злокачественные инфильтраты, проявляющиеся узлами, похожи на различные виды панникулитов. Ситуацию осложняет также возможное присоединение к воспалительным изменениям злокачественного компонента. Таким образом, диагноз устанавливается на основании данных биопсии. Гистологические изменения, свойственные злокачественным процессам, характеризуются однообразными клеточными популяциями и/или клеточной атипией, расположением клеток между коллагеновыми волокнами в одну линию и незначительными повреждениями соединительной ткани лица в виде плотной клеточной инфильтрации. Панникулитоподобные поражения свойственны низкодифференцированной карциноме, лимфоме, множественной миеломе и лейкемии.

26. Что такое липодистрофия?
Липодистрофия проявляется вдавлением или, реже, уплотнением кожи, обусловленными изменениями подкожной клетчатки. Липоатрофия встречается в виде различных форм, некоторые из них идиопатичны, другие связаны с синдромами инсулинрезистентного сахарного диабета, патологии комплемента, а также обусловлены применением инъекционных кортикостероидов и инсулина. Вероятно, в большинстве случаев липоатрофия представляет собой поствоспалительные изменения при некоторых формах панникулитов.
Липогипертрофия развивается при повторных инъекциях высокоочищенного свиного инсулина. Микроскопически липоатрофия характеризуется "коллапсом" жировых долек вследствие образования липоцитов различных размеров и многочисленных капилляров в муцинозной строме дермы. При липогипертрофии обнаруживаются увеличенные в размерах липоциты, вторгающиеся в среднюю часть дермы. Для коррекции липоатрофии используют методы пластической хирургии.
Липодистрофия на верхней части плеча вследствие инъекции кортикостероидов

27. Почему в этой главе не обсуждается болезнь Вебера-Крисчена? Как она связана с другими формами панникулитов?
Болезнь Вебера-Крисчена, или лихорадящий ненагнаивающийся панникулит рецидивирующий, был впервые описан в 1925 и 1928 гг., однако и по сей день многие случаи панникулитов получают это спорное название. Последние исследования позволили более четко определить признаки различных форм панникулитов. В результате только некоторые формы относят к категории неспецифических панникулитов.

28. Каков подход к постановке диагноза при "непонятном" случае панникулита?
1. Наибольшее значение имеют - тщательное изучение анамнеза и обследование; необходимо особо учитывать локализацию высыпаний, связь с возможными лекарственными инъекциями, инфекцией или травмой.
2. Лабораторные исследования включают культуральную диагностику (для исключения стрептококкового фарингита при узловатой эритеме), определение антинукле-арных антител (для исключения люпус панникулита), определение уровня альфа-1-антитрипсина (для выявления панникулита, вызванного дефицитом ингибитора протеиназ).
3. Главенствующую роль играет биопсия кожи; гистологическое исследование дополняется различными способами окраски биоптата и поляризационной микроскопией.
4. Иммуногистохимическое исследование показано при наличии вероятности развития злокачественных процессов; рентгеновский микроанализ применяется при травматическом панникулите для определения инородных тел.

Узловатая эритема, Панникулит Вебера-Крисчена

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2017

Рецидивирующий панникулит вебера-крисчена (M35.6), Эритема узловатая (L52)

Ревматология

Общая информация

Краткое описание

Одобрен объединенной комиссией по качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения Республики Казахстан
от «28» ноября 2017 года
Протокол №33

Панникулиты (жировая гранулема) - это группа гетерогенных воспалительных заболеваний, характеризующихся поражением подкожной жировой клетчатки, и нередко протекающих с вовлечением в процесс опорно - двигательного аппарата и внутренних органов.

Узловатая эритема - септальный панникулит, протекающий преимущественно без васкулита, обусловленный неспецифическим иммуновоспалительным процессом, который развивается под влиянием разнообразных факторов (инфекций, медикаментов, ревматологических и др. заболеваний).

Идиопатический панникулит Вебера-Крисчена (ИПВК) - редкое и малоизученное заболевание, которое характеризуется рецидивирующими некротическими изменениями подкожной жировой клетчатки (ПЖК), а также поражением внутренних органов.

ВВОДНАЯ ЧАСТЬ

Код(ы) МКБ-10:

Дата разработки/пересмотра протокола: 2017 год.

Сокращения, используемые в протоколе :

Классификация

Классификация :
Пн в зависимости от этиологии и патоморфологической картины.
В соответствии с преимущественным преобладанием воспалительных изменений в соединительнотканных перегородках (септах) или жировых дольках выделяют септальный (СПн) и лобулярный Пн (ЛПн). Оба типа Пн могут протекать с признаками васкулита и без такового, что находит отражение в клинической картине заболевания.
· Септальный;
· Лобулярный;
· Недифференцированный.

Узловатую эритему классифицируют в зависимости от этиологического фактора, по характеру течения процесса и стадии узла. Формы и варианты течения заболевания представлены в таблице 1.

Таблица 1. Фомы и варианты течения узловатой эритемы :

Классификация панникулита Вебера-Крисчена:
· Бляшечная форма;
· Узловая форма;
· Инфильтративная форма;
· Мезентериальная форма.

Бляшечная форма. Бляшечныйпанникулит проявляется образованием множественных узлов, которые достаточно быстро срастаются с образованием больших конгломератов. В тяжелых случаях, конгломерат распространяется на всю площадь подкожной клетчатки пораженной области - плеча, бедра, голени. В этом случае, уплотнение вызывает сдавливание сосудистых и нервных пучков, что вызывает отечность. Со временем из-за нарушения оттока лимфы может развиться лимфостаз.

Узловая форма. При узловом панникулите образуются узлы диаметром от 3 до 50 мм. Кожа над узлами приобретает красный или бордовый оттенок. Узлы к срастанию в этом варианте развития болезни не склоны.

Инфильтративная форма . В этом варианте развития панникулита наблюдается расплавление образовавшихся конгломератов с образованием флюктуации. Внешне место поражения выглядит, как флегмона или абсцесс. Отличием является то, что при вскрытии узлов не наблюдается выделение гноя. Отделяемое из узла представляет собой желтоватую жидкость маслянистой консистенции. После вскрытия узла на его месте образуется изъязвление, которое долго не заживает.

Мезентериальныйпанникулит является относительно редкой патологией, которая характеризуется хроническим неспецифическим воспалением жировой ткани брыжейки кишечника, сальника, а также жировой клетчатки пред- и забрюшинной областей. Заболевание расценивается как системный вариант идиопатического панникулита Вебера-Крисчена.

Диагностика

МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ

Диагностические критерии УЭ [ 1,4-8,11,20, 21,27- 29]

Жалобы:
· плотные болезненные высыпания красно-розового цвета, преимущественно на нижних конечностях;
· боли и припухлость в суставах.

Анамнез:
· острое, подострое начало;
· наличие предшествующей инфекции глотки, кишечника;
· прием медикаментов (антибиотики, контрацептивы);
· наследственная предрасположенность;
· патология поджелудочной железы и печени;
· зарубежные поездки и пр.;
· вакцинация;
· беременность.

Физикальное обследование:
· При осмотре и пальпации особенности физикального осмотра определяются стадиями созревания, развернутой стадией, стадией разрешения узлов.
NB !Стадия созревания(Iст.) характеризуется розовым умеренно болезненным уплотнением без четких границ, развивается в течении первых 3-7 дней заболевания.
Развернутая (зрелая) стадия (IIст.) представляет собой болезненный ярко-красно-багровый узел с четкими границами и пастозностью окружающих тканей, которая длится в течение 10-12 дней болезни.
Стадия разрешения (IIIст.) - безболезненное подкожное или сине-желто-зеленового цвета (симптом «синяка») уплотнение без четких границ,продолжительностью от 7 до 14 дней.
· Разрешение узлов без изъязвления или рубцевания.

Диагностические критерии панникулита Вебера-Крисчена
Жалобы:
· лихорадка 38-39°С;
· плотные болезненные высыпания преимущественно на туловище, ягодицах, бедрах, на конечностях;
· боли и припухлость в суставах;
· усталость, недомогание;
· головная боль;
· боль в животе;
· тошнота;
· диарея.

Анамнез:
· отсутствие фонового заболевания;
· острое начало.

Физикальное обследование:
· пальпируемые болезненные подкожные узлы на туловище, ягодицах, бедрах и конечностях;
· возможное вскрытие узла с выделением желтой маслянистой массы (при инфильтративной форме);
· поствоспалительная атрофия ПЖК (с-м «блюдца»);
· тенденция к рецидивам;
· резкая боль в эпигастральной области при пальпации.

Лабораторные исследования:
· ОАК - нормохромная анемия, тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ;
· биохимический анализ крови (общий белок и белковые фракции, аспартатаминотрансфераза, аланинаминотрансфераза, амилаза, липаза,трипсин, α 1- антитрипсин, кретинфосфокиназа, липидный спектр, СРБ, глюкоза) - увеличение показателей СРБ, альфа-2- иммуноглоублинов, амилазы, липазы, трипсина;
· ОАМ - протеинурия, гематурия;
· Серологическое исследование (антистреплолизин-О, антитела к иерсиниям, семейство Herpesviridae и т.д.) - повышение АСЛ «О», антител к иерсиниям, антител к ВПГ.

Инструментальные исследования:
· Обзорная рентгенография легких - для выявления инфильтратов, полостей, гранулематозных изменений, увеличения лимфатических узлов средостения;
· УЗИ органов брюшной полости - для выявления органического поражения органов желудочно-кишечного тракта, гепатоспленомегалии при мезентериальной форме;
· ЭКГ - для выявления электрофизиологического поражения сердца;
· ЭХОКГ - для выявления поражения клапанного и мышечного поражения сердца при подозрении на ОРЛ;
· Рентгенография пораженных суставов - для выявления эрозивно-деструктивных поражений суставов;
· Компьютерная или магнитно-резонансная томография брюшной полости для выявления признаков мезентериальногопанникулита и лимфоаденапатиимезентериальных лимфоузлов;
· Биопсия узла: при ПВК - лобулярныйпанникулит без признаков васкулита. Гранулематозное воспаление подкожной клетчатки. Выраженная лимфогистиоцитарная инфильтрация, большое количество гигантских многоядерных клеток типа инородного тела. При УЭ - септальныйпанникулит без васкулита.

Показания для консультации специалистов:
· консультация фтизиатра - при кашле, кровохарканье, похудании, лихорадке;
· консультация инфекциониста - при диарее для исключения иерсиниоза, суставном синдроме для исключения бруцеллеза;
· консультация онколога - при подозрении на лимфому;
· консультация пульмонолога - при подозрении на саркоидоз;
· консультация хирурга - при подозрении на мезентериальныйпанникулит.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований [ 1,4-8, 11, 20, 21]:

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Пациенты с УЭ лечатся преимущественно амбулаторно. В случае отсутствия эффекта на амбулаторном этапе в течение 10 дней в случае острого течения УЭ необходимо направить на стационарное лечение. При этом заболевании эффективна комплексная терапия. Тактика применения лекарственных средств всегда определяется формой болезни и характером ее течения. Комплексное лечение включает в себя как немедикаментозное, так и лечение лекарственными препаратами.
Основным методом терапии УЭ является устранение провоцирующего фактора . Прием лекарственных препаратов, способных индуцировать УЭ, должен быть прекращен с учетом оценки соотношения риск-польза и на основании консультации врача, назначившего эти препараты. В отношении инфекций и новообразований, которые могут лежать в основе развития УЭ, должно быть проведено соответствующее лечение.
Лекарственная терапия обычно симптоматическая, так как в большинстве случаев патологический процесс спонтанно разрешается. Пациенты должны быть предупреждены о возможной активации процесса в течение 2-3 месяцев. Рецидивы УЭ развиваются в 33-41% случаев, вероятность их развития увеличивается, если триггерный фактор заболевания неизвестен .
Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.
Основными препратами в лечении УЭ являются антибактериальные препараты при наличии стрептококковой инфекции, противовирусные при наличии вирусной нагрузки; противовоспалительные препараты- нестероидные противовоспалительные препараты, глюкокортикостероиды; ангиопротекторы, антиоксидантные средства.

Немедикаментозное лечение :
· Режим: больным УЭ назначают полупостельный режим.
· Диета: стол № 15, с достаточным содержанием белка и витаминов, с устранением экстрактивных веществ.
· Изменения образа жизни: отказ от вредных привычек, избегание переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения.

Медикаментозное лечение:
Схемы терапии зависят от этапа диагностики основного заболевания и эффективности лечения.

Этапы терапии УЭ .
На I этапе, до обследования пациента (первичный прием больного) необходим прием нестероидных противовоспалительных препаратов(НПВП) (для уменьшения воспалительных изменений в области узлов) :
· диклофенак натрия 150мг в сутки в 2-3 приема перорально в течение 1,5- 2-х месяцев (УД -D) ;
или
· мелоксикам 15 мг в сутки внутримышечно в течение 3 дней, затем 15 мг в сутки перорально в течение 2 месяцев (УД -D) .
Локальная терапия на область узла (с анальгетической, рассасывающей, противовоспалительной целью) :
· аппликации с 33% растворомдиметилсульфоксидом2 раза в день в течение 10-15 дней
или
· клобетазоладипропионат 0,05% мазь 2 раза в день на очаги поражения в течение 1 месяца.

II этап - верифицировано основное заболевание (повторный прием больного)
Продолжается лечение I этапа +в зависимости от причины УЭ:
При ВУЭ, ассоциированной с β-стрептококковой инфекцией группы А глотки (тонзиллит,фарингит) с ангиной или тонзиллитом назначаются антибактериальные препараты: бензатинабензилпенициллин 2,4 млн ЕД внутримышечно 1 раз в 3 недели в течение 6 месяцев (УД - D) или 1000 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней (УД - D) .
ВУЭ ассоциированная с микоплазменной или хламидийной инфекцией:
· Доксициклин 0,1г 2 раза в суткив течение 7 дней
или
· Кларитромицин 0,25г 2 раза в сутки в течение 7 дней.
ВУЭ при mixt -инфекции : назначаются антибактериальные препараты(см.выше) и/или виростатики
· ацикловир 200мг 5 раз в сутки в течение 7-10 дней (УД - D) .
Или
· валацикловир 500мг 2 раза в деньв течение 7-10 дней (УД - D) .
При ВУЭ, обусловленной аллергическим воздействием:
· отмена провоцирующего препарата или химического средства и т.д.
· Антигистаминные препараты системного действия:
-Фексофенадин 180 мг в сутки перорально в течение 2 недель (УД - D)
или
-цетиризин 1 мг в сутки внутрь в течение 2 недель.
ВУЭ при ревматических заболеваниях, болезни Крона и т.д.:
Проводится терапия основного заболевания.

III этап - проводится при отсутствии эффекта от терапии I и II этапов, торпидном течении УЭ.
При отсутствии инфекций как причины УЭ, необходимо повторить комплекс обследования с целью уточнения основного заболевания, с последующей консультацией ревматолога, пульмонолога, гастроэнтеролога и т.д.
Глюкокортикоиды системного действия (с противовоспалительной целью):
· преднизолон 5-15мг в сутки перорально в течение 1,5- 2 месяцев, затем снижать по ¼ таблетки один раз в 7 дней до 10мг в сутки, потом по ¼ таблетки один раз в 14 дней до 5 мг в сутки и по ¼ таблетки один раз в 21день до отмены

Лечение ПВК окончательно не разработано и проводится в основном эмпирически. Медикаментозная терапия ПВК зависит от формы заболевания
Узловатая форма:
· НПВП (диклофенак натрия, лорноксикам, нимесулид и т. д.) в течение 2-3 недель;
· глюкокортикоиды -преднизолон 10-15 мг/сут в течение 3-4 недель, затем переход на поддерживающую дозу с постепенным снижением дозы на 2,5 мг до поддерживающей 2,5-5 мг.
При единичных узлах хороший терапевтический эффект отмечаетсяот введения глюкокортикоидовметодом обкалывания очагов поражения безразвития атрофии ПЖК. Приэтом курсовые дозы ГК значительно ниже, чем при пероральномприеме .
· аминохинолиновые препараты (гидроксихлорохин 400-600 мг/сут);
· аппликационная терапия (кремы с клобетазолом, гидрокортизоном, гепарином).

Бляшечная форма:
Глюкокортикоиды в средних терапевтических дозах -преднизолон 20-30 мг/сут. и назначение цитостатических препаратов: циклофосфан, метотрексат, азатиоприн.

Лечение (стационар)

ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ : госпитализации подлежат пациенты, у которых отсутствует эффект от амбулаторного лечения, а также в случае подострого и хронического течения, при котором рассматриваются вопросы парентерального введения глюкокортикостероидов.
Больные с ПВК подлежат госпитализации с инфильтративной формой, в случае течения панникулита с системными проявлениями (лихорадка, признаки поражения ПЖК забрюшинного пространства).

Карта наблюдения пациента, маршрутизация пациента:


Немедикаментозное лечение:
· Режим 2;
· Стол №15, диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· при нарушениях питания: гипоаллергенная диета, определение дефицита массы тела.

Подбор диеты:
· при аспирациях: уточнить наличие пневмонии, нарушений глотания.
Подобрать позу для кормления, снижениесаливации(см. в разделе медикаментозное лечение введение ботулинотоксин А в слюнные железы);
· при гастроэзофагеальном рефлюксе: контроль болевого синдрома, позы при кормлении, увеличение тонуса мышц. Подбор гипоаллергенной диеты с пищевыми волокнами, при наличии эзофагита или гастрита (прием омепразола) возможно через желудочный зонд или гастростому;
· при не эффективности лечения гастроэзофагеального рефлюкса - лапароскопическаяфундопластика.

Медикаментозное лечение

Инфильтративнаяформа: Глюкокортикоиды в суточной дозе 1-2 мг/кг в сутки до стабилизации состояния наряду с применением цитостатических препаратов: азатиоприна 1,5 мг/кг, микофенолата мофетил (в сочетании с ГК)- 2 г/сут циклоспорин А ≤5 мг/кг/сут вплоть до полной отмены глюкокортикоидов.

Перечень основных лекарственных средств (имеющих 100% вероятность применения):

Госпитализация

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ С УКАЗАНИЕМ ТИПА ГОСПИТАЛИЗАЦИИ

Показания для плановой госпитализации:
· неэффективность амбулаторной терапии;
· рецидивы новых высыпаний;
· выраженные системные проявления (лихорадка);
· мезентериальный лобулярный панникулит.

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗ РК, 2017
   1. 1) Blake T.., Manahan M., Rodins K. Erythema nodosum – a review of an uncommon panniculitis. Dermatol. Onine J. 2014; 20 (4): 22376. 2) Белов Б.С., Егорова О.Н., Раденска-Лоповок С.Г. и др. Узловатая эритема: васкулит или панникулит?Соврем. ревмат., 2009;(3):45–49. 3) RequenaL.,YusE.S.Erythemanodosum.Semin.Cutan.Med.Surg,2007;26: 114–125. 4) Gilchrist H., Patterson J.W. Erythema nodosum and erythema induratum(nodular vasculitis): diagnosis and management. DermatolTher 2010; 23: 320–327. 5) Cribier B., Caille A., Heid E., Grosshans E. Erythemanodosum and associated diseases. A study of 129 cases. IntJDermatol 1998;37:667–672. 6) Schwartz R.A., Nervi S.J. Erythema nodosum: a sign of systemic disease. Am Fam Physician 2007;75:695–700. 7) Белов Б.С.,ЕгороваО.Н.,КарповаЮ.А.,Балабанова Р.М. Узловатая эритема: современные аспекты. Научно-практич.ревмат. 2010; 4: 66–72. 8) Вермель А.Е. Узловатая эритема в клинике внутренних болезней. Клин.мед.,2004,4,4-9. 9) Белов Б.С., Егорова О.Н., Карпова Ю.А. и др. Узловатая эритема (клиническая лекция). ConsiliumMedicum: Дерматология.2010;1: 3–6. 10) Mert A., Ozaras R., Tabak F. et al. Erythema nodosum: an experience of 10 years. Scand J Infect Dis 2004: 36: 424–427. 11) Mert A., Kumbasar H., Ozaras R. et al. Erythema nodosum: an evaluation of 100 cases. ClinExpRhematol ,2007: 25: 563–570. 12) Балабанова Р.М., Карпова Ю.А. Мелоксикам: перспективы применения при узловатой эритеме. Современная ревматология 2010;(1): 41–44. 13) Белов Б.С., Егорова О.Н., Балабанова Р.М. Идиопатическая узловатая эритема и беременность: описание случая. Современная ревматология 2009; (2): 56–59. 14) Кошелева, Н. М., Хузмиева С.И., Алекберова З.С. Системная красная волчанка и беременность. Науч.-практ. ревматология, 2006,2:52-59. 15) Белов Б.С.,Егорова О.Н., С.Г. Раденска-Лоповок. Панникулиты в практике ревматолога (лекция). Научно-практическая ревматология 2013; 51(4): 407-415. 16) Федеральные клинические рекомендации по ведению больных узловатой эритемой. Москва, 2016 .19 стр. 17) Szyszymar B., Gwiezdzinski Z. Treatment of recurrent pwith methotrexate. PrzeglDermatol 974;61:623–7. 18) Машкунова О.В. «Сравнительная оценка комплексной патогенетической терапии узловатой эритемы в ревматологической практике». Сборник научных работ «Актуальные проблемы современной ревматологии», выпуск № 30, Волгоград, 2013. – С. 63-65. 19) Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А. «Спонтанный панникулит: современные подходы к лечению». Научно-практическая ревматология 2012; 54 (5): 110-114 20) Mavrikakis J., Georgiadis T., Fragiadaki K., Sfikakis P. Orbitallobularpanniculitis in Weber-Christian disease: sustained responseto anti-TNF treatment and review of the literature. SurvOphthalmol 2010;55(6):584–89. 21) Al-Niaimi F., Clark C., Thorrat A., Burden A.D. Idiopathic lobularpanniculitis: remission induced and maintained with infliximab.Br J Dermatol 2009;161:691–2.

Информация

ОРГАНИЗАЦИОННЫЕ АСПЕКТЫ ПРОТОКОЛА

Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:
1) Машкунова Ольга Васильевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней № 4, ревматолог РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
2) Калиева Гульнара Айтказиевна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики №1 РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
3) Саипов Мамуржан Камилович - ревматолог, заведующий отделением ревматологии КГП на ПХВ «Областная клиническая больница» г. Шымкент.
4) Юхневич Екатерина Александровна - и.о. доцента кафедры клинической фармакологии и доказательной медицины РГП на ПХВ «Карагандинский государственный медицинский университет», клинический фармаколог.

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Рецензенты: Габдулина Гульжан Хамзинична - кандидат медицинских наук, доцент кафедры амбулаторно-поликлинической терапии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 5 лет после его вступления в действие и/или при появлении новых методов диагностики/лечения с более высоким уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.