Меню
Бесплатно
Регистрация
Главная  /  Профилактика  /  Болезнь гиршпрунга у детей. Болезнь Гиршпрунга. Лечение

Болезнь гиршпрунга у детей. Болезнь Гиршпрунга. Лечение

Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

Что такое болезнь Гиршпрунга?

Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

  1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
  2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
  3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
  4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

Причины развития заболевания

Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

  1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
  2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
  3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
  4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

Симптомы аганглиоза у взрослых

Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

  1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
  2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
  3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
  4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
  5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
  6. Вздутие живота.
  7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
  8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
  9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

У детей

Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

  • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
  • появляется рвота (иногда с желчью),
  • запоры либо понос,
  • повышенное газообразование,
  • предрасположенность к упорным запорам,
  • увеличение размера живота,
  • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
  • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
  • при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

  1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
  2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
  3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
  4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
  5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
  6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
  7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
  8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
  9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0x0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
  10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

Лечение­

Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

  1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
  2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
  3. Применение очистных клизм
  4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
  5. Прием витаминов.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

  1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга - показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) - в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
  2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
  3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.
Болезнь Гиршпрунга относится к достаточно редким заболеваниям. Она проявляется чаще всего, в 95% случаев, у новорожденных, но может встречаться у старших детей и у взрослых.

При данном недуге у пациента наблюдается патология нервной системы толстого кишечника. В здоровой толстой кишке на стенках расположены особые нервные сплетения, которые обеспечивают способность толстой кишки проталкивать содержимое в нужном направлении. Подобные нервные сплетения располагаются в мышечном слое кишки и ее подслизитой части.

Болезнь Гиршпрунга проявляется у пациентов мужского пола по статистике в 4 раза чаще, чем у девочек. Данная болезнь не передается по наследству, но риск проявления ее симптомов у детей больных родителей выше в среднем на три процента.

Что это такое?

Болезнь Гиршпрунга - аномалия развития толстой кишки врождённой этиологии, приводящая к нарушению иннервации фрагмента кишки (врождённый аганглиоз) - проявляется упорными запорами.

У новорождённых клиническая картина своеобразна и разнообразна - связана с протяжённостью и высотой расположения (по отношению к анальному отверстию) зоны аганглиоза. Частота встречаемости болезни Гиршпрунга: 1:5 000 новорождённых.

Патогенез

Ганглионарные (либо ганглиозные) клетки – общее название некоторых видов крупных нейронов, которые в кишечнике отвечают за связь между нервными структурами. В период онтогенеза ганглиозные клетки мигрируют из верхних отделов кишечника к его дистальному отделу.

Нарушение миграции приводит к формированию аганглионарного участка кишки (зоны функционального сужения) со сниженной или полностью отсутствующей иннервацией (способность совершать поступательно-сокращательные движения). В некоторых случаях аганглионарный участок может аномально расшириться, формируя мегаколон, что является одним из серьезных осложнений болезни Гиршпрунга.

Местом локализации аганглионарного участка, как правило, является дистальный отдел толстого кишечника. В редких случаях встречаются формы болезни Гиршпрунга, при которых аганглионарный сегмент формируется на участке от селезеночного столба, либо развивается аганглиоз всего толстого кишечника. При такой форме заболевания у пациентов наблюдается тотальный паралич перистальтики.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Выраженность признаков болезни Гиршпрунга зависит от возраста, протяженности поражения и анамнеза.

Характерные симптомы:

  1. Периодически появляется диарея.
  2. Наблюдается метеоризм. В кишечнике скапливаются газы.
  3. Запоры. Это самый основной признак заболевания. У некоторых детей стул может не наблюдаться несколько недель. При тяжелом протекании заболевании процесс дефекации вообще невозможен без клизмы.
  4. У новорожденных малышей меконий (первые испражнения) отходит поздно (ко 2-3 дню) либо совсем не отходит.
  5. Малыш испытывает боль в кишечнике. Он капризен, плачет, подтягивает колени к животику.
  6. Живот приобретает вздутую форму. Пупок сглажен либо вывернут наружу. Живот приобретает ассиметричную форму.
  7. Интоксикация организма. Ребенок отказывается от еды, не прибавляет в весе. Может наблюдаться повышение температуры.
  8. При акте дефекации отходят «каловые камни» (плотные твердые испражнения). Полного опорожнения не происходит. Испражнения отличаются неприятным запахом. По виду они напоминают тонкую ленту.

Если аномалия не охватывает всю кишку, то симптомы у новорожденных достаточно размыты. У ребенка на грудном вскармливании каловые массы отличаются полужидкой консистенцией. Они без затруднений способны выводиться организмом.

Первые проблемы возникают в тот момент, когда в рацион крохи начинают вводить прикорм. Взрослая еда приводит к уплотнению каловых масс. Появляется кишечная непроходимость, наблюдается симптоматика интоксикации. На первых порах с такой клиникой помогает справиться клизма. В дальнейшем это мероприятие уже не приносит облегчения.

Стадии болезни Гиршпрунга

Учитывая динамику заболевания и видоизменяющиеся симптомы, врачи выделяют такие стадии недуга:

  • Компенсированная — запор отмечают с детства, очистительные клизмы без труда его устраняют на протяжении длительного времени
  • Субкомпенсированная — постепенно клизмы становятся всё менее результативными, состояние больного ухудшается: масса тела уменьшается, беспокоят тяжесть и боли в животе, одышка; отмечают выраженную анемию, нарушение обмена веществ. Состояние субкомпенсации возникает у больных с декомпенсацией на фоне консервативного лечения
  • Декомпенсированная — очистительные клизмы и слабительные редко приводят к полному опорожнению кишечника. Остаются ощущение тяжести в нижних отделах живота, метеоризм. Под влиянием различных факторов (резкое изменение питания, тяжёлая физическая нагрузка) у больных развивается острая кишечная непроходимость. У детей декомпенсацию часто наблюдают при субтотальной и тотальной формах поражения.
  • Острая форма болезни Гиршспрунга проявляется у новорождённых в виде низкой врождённой кишечной непроходимости.

Для болезни Гиршпрунга, в отличие от других причин запоров (опухолевых, атонических запоров у пожилых, при неспецифическом язвенном колите), характерно появление запоров с рождения или раннего детства.

Часто у родителей отмечают наличие эндокринных, психических и неврологических отклонений. Заболевание может сопровождаться другими врождёнными аномалиями: болезнью Дауна, незаращением мягкого нёба.

Осложнения

Врожденная аномалия Гиршпрунга часто приводит и развитию всевозможных осложнений. К их группе относят:

  1. Анемию.
  2. «Каловую» интоксикацию. Данное осложнение является результатом отравления организма скапливающимися токсическими веществами.
  3. Развитие острого энтероколита. При быстром прогрессировании подобного воспаления возможен летальный исход.
  4. Образование «каловых камней». При этом образуются такие твердые массы, что они могут нарушить целостность стенок кишечника.

Лечение болезни Гиршпрунга

Терапия заболевания консервативными методами неэффективна, такие лечебные мероприятия обычно назначают в качестве подготовки к оперативному вмешательству. Единственный результативный метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургическая операция. В каждом случае применяется индивидуальный подход и рассматриваются три варианта лечения:

  1. Применение консервативных методов лечения хронического запора до тех пор, пока не будет решен вопрос целесообразности оперативного вмешательства.
  2. Отсрочка операции, для чего применяют метод наложения временной колостомы
  3. Экстренное хирургическое вмешательство

Основываясь на многолетнем опыте, хирурги считают, что для подобной операции оптимальным является возраст 12-18 месяцев. Но если при консервативном лечении наблюдается стойкий компенсационный процесс, вмешательство можно отложить до 2 -4-х летнего возраста.

Также стоит учитывать, если перенести операцию и затягивать с ее выполнением, в организме больного начинаются неблагоприятные вторичные изменения: увеличивается угроза развития энтероколита, дисбактериоза, нарушений белкового обмена. Поэтому врачу важно уловить ту грань, когда наступает оптимальный возрастной рубеж для операции, и еще нет ярких проявлений вторичных изменений.

Консервативное лечение

Основная цель данной терапии – это постоянное очищение кишечника. Для этого врачи рекомендуют предпринимать следующие мероприятия:

  • Диета. Она назначается только врачом. Выбор останавливают на продуктах, обладающих слабительным воздействием: овощи (морковь, свекла), фрукты (сливы, яблоки), каши (овсянка, гречка), молокопродукты (ряженка, кефир).
  • Физические упражнения. Врач порекомендует специальную лечебную гимнастику. Она стимулирует перистальтику и способствует укреплению пресса.
  • Массаж. Ежедневно проводится массаж нижней области живота. Он стимулирует естественную перистальтику и очищение кишечника.
  • Витамины. Укрепляют организм и защищают от негативного воздействия токсических веществ.
  • Очистительные клизмы. Ребенку необходимо постоянное очищение кишечника.
  • Пробиотики. Лекарства стимулируют функционирование кишечника и насыщают его полезной микрофлорой.
  • Белковые препараты. Электролитные растворы вводятся внутривенно. Они рекомендованы при ярко выраженных симптомах нарушенного питания.

В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение.

Хирургическое лечение

После ряда обследований хирург принимает решение, в какие сроки и как делать операцию. Она должна проводиться в самый благоприятный период, а не во время обострений. В чем суть хирургического метода? Устраняется пораженный сегмент, после чего соединяются здоровые участки толстого кишечника. Операция может быть двух видов:

  1. Одномоментная. Усекается аганглионарная зона толстой кишки. Здоровая часть толстого кишечника сразу же соединяется с прямой кишкой.
  2. Двухмоментная. Сначала проводится усечение, затем колостомия (участок кишки выводится на поверхность живота). Каловые массы отводятся в специальную емкость - калоприемник. После адаптационного периода проводится вторая часть операции: соединяются здоровые участки усеченного кишечника.

Все больные, перенесенные операцию должны проходить диспансерное наблюдение, для оценки функциональных результатов лечения и выявление, и коррекции поздних осложнений, вызванных операцией. Рекомендовано каждую неделю в течении месяца после операции проходить медицинский осмотр и консультацию врача. Потом, на протяжении года осмотры можно проводить раз на 3 месяца.

Болезнь Гиршпрунга у детей имеет достаточно благоприятный прогноз. Большинство операций на удаление дефектного участка толстой кишки проходят без дальнейших осложнений, но только если родители или сам ребенок будут следить за соблюдением рекомендаций врача и периодически проходить осмотры.

Это врожденная патология толстой кишки с недоразвитием или отсутствием нервных сплетений в подслизистом и мышечном слоях всего толстого кишечника или его сегмента. Проявляется хроническими запорами, отсутствием позывов к дефекации, метеоризмом, нелокализованной абдоминальной болью, асимметричной формой живота, интоксикацией. Диагностируется с помощью ирригоскопии, ректороманоскопии, гистологии биоптата толстокишечной стенки, аноректальной манометрии. Лечится хирургическими методами, пациентам рекомендована одномоментная или двухэтапная резекция толстого кишечника с созданием колоректального анастомоза.

Общие сведения

Аганглиоз толстого кишечника (врожденный мегаколон) - одна из частых аномалий развития пищеварительных органов. По данным наблюдений, распространенность болезни Гиршпрунга в популяции новорожденных составляет от 1:30 000 до 1:2 000. У 90% пациентов заболевание дебютирует до 10-летнего возраста. У мальчиков аномалия выявляется в 4,32 раза чаще, чем у девочек. В 29,0-32,7% случаев патология ассоциирована с другими пороками развития, при этом у 9% больных толстокишечный аганглиоз развивается в рамках синдрома Дауна . Впервые нарушение было описано в трудах датского педиатра Гаральда Гиршпрунга в 1888 году. Актуальность своевременного выявления заболевания обусловлена тяжестью его осложнений.

Причины

Болезнь Гиршпрунга имеет полиэтиологическое происхождение, роль предполагающих и производящих факторов, способствующих развитию аганглиоза толстокишечной стенки, продолжает уточняться. Вероятнее всего, врожденный порок становится результатом критического повреждения генов, регулирующих формирование толстокишечных нервных структур. По мнению специалистов в области практической проктологии , возникновению аномалии Гиршпрунга способствуют:

  • Отягощенная наследственность . У 20% пациентов прослеживается семейный характер болезни. По результатам молекулярно-генетических исследований, при наследуемых мутациях генов RET, GDNF, EDN3, ENDRB нарушается миграция нейробластов из вагусного нейрогребешка, из-за чего возникает аганглиоз стенки кишечника. В 12% случаев болезни прослеживаются хромосомные аберрации, в 18% - порок проявляется в структуре наследственных синдромов.
  • Дизонтогенез . Ненаследственные формы болезни связаны с влиянием внутриутробной вирусной инфекции , высокой радиации, мутагенных химических веществ, нарушающих дифференцировку нейробластов. Риск развития аномалии повышается при акушерской патологии и хронических заболеваниях беременной, сопровождающихся тканевой гипоксией, - гестозах , кардиопатологии (гипертонической болезни , сердечной недостаточности), сахарном диабете.

Патогенез

Развитие болезни Гиршпрунга обусловлено нарушением эмбриогенеза предположительно на 7-12 неделях гестационного срока, когда формируются нервные сплетения Мейснера (в подслизистом слое толстой кишки) и Ауэрбаха (в мышечной оболочке кишечника). Из-за преждевременного прекращения миграции нейробластов или их недостаточной дифференцировки вместо типичных подслизистого и мышечно-кишечного сплетений с ганглиями нейроструктуры кишки представлены отдельными нервными волокнами и глиальными элементами.

Чем раньше завершается миграция нейробластов, тем более протяженным является аганглиозный участок толстокишечной стенки. В слизистом слое накапливается ацетилхолинэстераза, которая вызывает спазм кишки, что является патогномоничным признаком аномалии Гиршпрунга. Из-за тонического спазмирования и отсутствия перистальтики денервированный сегмент становится функциональным препятствием для продвижения каловых масс. Хроническая задержка кишечного содержимого приводит к постоянным запорам и значительному расширению вышележащего отдела кишечника.

Классификация

Систематизация болезни Гиршпрунга проводится с учетом анатомических и клинических критериев. В зависимости от локализации аганглиозного участка различают наиболее распространенную ректосигмодиальную форму заболевания, выявляемую у 70% больных, ректальную (до 25% случаев аномалии), субтотальную (3%), сегментарную (1,5%), тотальную (0,5%). По расположению расширенной кишки выделяют мегаректум, мегасигму, левосторонний, субтотальный и тотальный мегаколон, мегаилеум. При диагностике кишечного аганглиоза Гиршпрунга учитывают особенности клинического течения:

  • Детский вариант болезни . Выявляется почти у 90% больных. Характеризуется быстрым развитием, практически полным отсутствием самостоятельной дефекации, нарастанием признаков кишечной непроходимости . Хирургическое вмешательство обычно выполняется двухэтапно.
  • Пролонгированный вариант аганглиоза . Дебютирует у детей. В связи с небольшой протяженностью денервированного сегмента развивается медленно. Для коррекции запора длительно применяются клизмы. Возможно проведение как двухэтапной, так и одноэтапной операции.
  • Латентный вариант аномалии . Запоры появляются в подростковом возрасте, при этом быстро происходит формирование хронической толстокишечной непроходимости . Для устранения запора необходимы ежедневные клизмы. Пассаж каловых масс обычно восстанавливается в два этапа.

При компенсированном течении самостоятельный стул сохраняется много лет, по мере развития заболевания возникают 3-7-дневные запоры, для разрешения которых требуются слабительные или клизма. У больных с субкомпенсированным состоянием запоры без назначения слабительных и клизм длятся более 7 дней. О декомпенсации болезни свидетельствует отсутствие самостоятельной дефекации и позывов к ней, уплотнение кишечного содержимого и формирование каловых камней, неэффективность консервативных методов опорожнения кишечника.

Симптомы болезни Гиршпрунга

Скорость развития клинической картины заболевания зависит от распространенности поражения кишечника. В большинстве случаев первые признаки возникают сразу после рождения ребенка, но иногда патология протекает малосимптомно, дебют наблюдается уже в подростковом и даже взрослом возрасте. Основное проявление толстокишечного аганглиоза - хронические запоры и отсутствие позывов на дефекацию. У 50% больных отмечается вздутие и боли в абдоминальной полости, которые связаны с задержкой стула.

При длительном течении болезни формируется асимметрия живота и расширение кожной венозной сети. У некоторых пациентов можно заметить активную кишечную перистальтику. При аганглиозе Гиршпрунга зачастую возникают признаки анемии - бледность кожи и слизистых, частые головокружения, снижение работоспособности. Могут отмечаться симптомы общей интоксикации организма: тошнота и рвота, головные боли. Патология иногда сочетается с врожденной гетерохромией (неодинаковой окраской радужки глаз).

Осложнения

В случае аганглиоза Гиршпрунга у больных нарушается переваривание и всасывание питательных веществ, что в комбинации со снижением аппетита приводит к резкой гипотрофии вплоть до кахексии. Зачастую обнаруживается железодефицитная анемия . У детей наблюдается отставание в росте и физическом развитии. Длительный застой кала в кишке провоцирует дисбактериоз , воспалительные изменения слизистой оболочки, что может проявляться парадоксальными поносами.

Наиболее опасные осложнения болезни Гиршпрунга - кишечная непроходимость, пролежень стенки каловым камнем и перфорация кишки . Возможно возникновение токсического мегаколона, для которого характерно расширение проксимального отдела кишечника и избыточный рост патогенной бактериальной флоры. Это состояние часто приводит к перитониту и сепсису вследствие проникновения кишечных бактерий через патологически измененную стенку кишечника. В таком случае возникают резкие разлитые боли в животе, многократная рвота, фебрильная лихорадка.

Диагностика

Заподозрить болезнь Гиршпрунга можно при наличии характерных физикальных признаков (пальпации тестоватой «опухоли» и появлении «симптома глины» - четко определяемых через переднюю стенку живота следов сдавления толстой кишки пальцами). Диагностический поиск предполагает проведение комплексного лабораторно-инструментального обследования больного, позволяющего верифицировать диагноз. Наиболее информативными в диагностике аганглиоза являются:

  • Ретроградная рентгенография толстого кишечника . Обратное заполнение толстой кишки рентгеновским контрастом дает возможность визуализировать четкий переход между расширенным проксимальным отделом кишечника и суженным дистальным, который не имеет иннервации. При ирригоскопии также определяется отсутствие толстокишечной гаустрации.
  • Эндоскопическое исследование прямой и сигмовидной кишки . Ректороманоскопия и ректосигмоскопия проводится без специальной подготовки пациента. При патологии Гиршпрунга выявляется спазмированная кишечная стенка, отсутствие каловых масс. Проксимальнее расположен расширенный участок толстого кишечника, заполненный твердым калом.
  • Цитоморфологический анализ по Свенсону . Гистология биоптатов прямой и толстой кишки - «золотой стандарт» в диагностике болезни. Для получения достоверных результатов забор биологического материала осуществляют по задней стенке кишечника на протяжении 6 см, начиная от зубчатой линии. Дополнительно проводят оценку активности АХЭ.
  • Манометрическое исследование . Для аганглиоза Гиршпрунга характерно отсутствие рефлекторного раскрытия сфинктера прямой кишки в ответ на повышение давления. Отмечается дискоординация сокращения сфинктеров и прямой кишки. Аноректальная манометрия является важным диагностический критерием и имеет чувствительность около 85%.

Изменения в клиническом анализе крови (лейкоцитоз, повышение СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов) возникают в случае осложненного варианта болезни. В биохимическом анализе крови наблюдается гипоальбуминемия, диспротеинемия. При наличии у пациента парадоксальных поносов проводят бактериологическое исследование кала для выделения патогенных возбудителей.

Аганглиоз Гиршпрунга, прежде всего, необходимо дифференцировать с идиопатическим мегаколоном . Основным диагностическим критерием является отсутствие в биоптатах кишечника подслизистых и межмышечных нервных ганглиев. Обращают внимание на анамнез (начало болезни в раннем детском возрасте), данные исследования активности АХЭ и аноректальной манометрии. Для консультации пациентов кроме специалиста-проктолога по показаниям привлекают инфекциониста, хирурга.

Лечение болезни Гиршпрунга

Пациентам с подтвержденным диагнозом рекомендована операция, направленная на восстановление кишечной проходимости за счет удаление денервированного участка. Консервативные методы (коррекция метаболических расстройств, устранение запоров с помощью очистительных, гипертонических и сифонных клизм) применяют на этапе диагностики и предоперационной подготовки. При затягивании консервативной терапии мегаколон прогрессирует, состояние пациента ухудшается, возрастает риск послеоперационных осложнений.

При выборе объема и техники хирургического вмешательства учитывают протяженность аганглиозного сегмента, степень престенотического расширения, возраст больного. В ходе полостной операции производится резекция денервированного участка и патологически измененной расширенной части кишки, создается колоректальный анастомоз . С учетом выбранной техники хирургического лечения патологии Гиршпрунга возможны два подхода к проведению плановых вмешательств:

  • Одноэтапная операция . Показана при компенсированной форме болезни и небольшой длине аганглиозного сегмента. Удаляется пораженная кишка и сразу же формируется анастомоз. Преимуществом одноэтапного подхода является меньшая травматичность, однако при неправильной оценке клинической ситуации увеличивается вероятность возникновения осложнений в послеоперационном периоде.
  • Двухэтапная операция . Рекомендована пациентам с субкомпенсированным и декомпенсированным вариантами болезни, значительными изменениями толстой кишки выше денервированного участка, протяженным аганглиозным сегментом. На первом этапе после резекции кишечника формируется колостома , которая через некоторое время ушивается с созданием толстокишечного анастомоза в ходе реконструктивного вмешательства.

Экстренно или срочно операция производится при возникновении острой кишечной непроходимости, перфорации кишечника, пролежне стенки кишки каловым камнем. Вмешательство выполняется в объеме резекции сигмовидной кишки, левосторонней гемиколэктомии , колопроктэктомии с наложением колостомы или илеостомы . В дальнейшем пассаж кишечного содержимого восстанавливается хирургическими методами. Диспансерный клинический осмотр прооперированных больных проводится еженедельно в течение месяца после операции, ежеквартально в течение года и ежегодно на протяжении 3-х лет.

Прогноз и профилактика

Исход болезни Гиршпрунга зависит от времени ее выявления и степени поражения нервных ганглиев кишечника. Прогноз относительно благоприятный в случае ранней постановки диагноза и проведения хирургической коррекции. При отсутствии лечения младенческая летальность в первые месяцы жизни достигает 80%. Из-за врожденного характера патологии меры специфической профилактики не разработаны. При появлении первых признаков болезни необходимо немедленно обратиться к врачу, чтобы избежать развития тяжелых осложнений.

Характеризуется отсутс­твием ганглиозных клеток в дистальном отделе кишечника, проксимально зона аганглиоза может распространяться на различные расстояния. От­сутствие ганглиозных клеток связано с нарушени­ем миграции клеток нервного гребня. Чем раньше возникают эти нарушения, тем протяженнее аганглионарный сегмент.

Причины

Патофизиология болезни Гир­шпрунга до сих пор до конца неясна. Нет четкого объяснения причин спастического или тонического сокращения аганглионарного сегмента.

Аганглиоз ограничен зоной ректосигмоида у 75% пациентов, распространяется на сигмовидную кишку, селезеночный изгиб или поперечно-ободоч­ную кишку — у 17%, тотальный аганглиоз толстой кишки и терминального отдела подвздошной киш­ки отмечается у 8% детей. Частота болезни Гирш­прунга - 1:5000 новорожденных. Заболевание чаще встречается у мальчиков (соотношение с девочками 4:1). При длинном сегменте это преобладание менее очевидно - 1,5-2,0:1.

Симптомы

В 80-90% случаев проявляется клинически и диагностируется в периоде новорожденности. Позднее отхождение мекония - кардинальный симптом у новорожденных. Более чем у 90% новорожденных меконий не отходит в тече­ние первых суток жизни. Обычные симптомы у новорожденных — запоры, вздутие живота и рвота в течение первых дней жизни. В 1/3 случаев со­провождается жидким стулом, наличие которого свидетельствует об энтероколите, являющемся на­иболее частой причиной летальных исходов.

Диагностика

Диагностика болезни Гиршпрунга основывается на клинической картине, рентгенологических данных, аноректаль­ной манометрии и особенно - на исследовании ректального биоптата. Ирригография (проводимая опытными ) является высокоинформативным методом диагностики у новорожденных. Важно, чтобы до ирригографии не проводились промывание толстой кишки и паль­цевое ректальное исследование, так как это может исказить рентгенологическую картину и дать лож­ноотрицательные данные. В типичных случаях на рентгенограмме видна нерасширенная прямая киш­ка, затем переходная конусообразная зона и далее расширенная толстая кишка. При болезни Гиршпрунга, осложненной энтероколитом, на ирригограмме могут быть видны спазм, слизистой оболочки и изъязвления.

Диагноз болезни Гишпрунга подтверждается данными ректаль­ной биопсии. Применение гистохимических мето­дов определения активности ацетилхолинэстеразы в ректальном биоптате является простым и инфор­мативным методом диагностики. Полнослойная ректальная биопсия редко показана для диагности­ки болезни Гиршпрунга. Как только диагноз подтвержден данными биопсии, следует начинать подготовку ребенка к . Биопсию замороженных срезов во время операции производят для определения протяжен­ности зоны аганглиоза и уровня переходной зоны.

В последние годы большинство случаев болезни Гиршпрунга диагностируют в периоде новорож­денности. Во многих медицинских учреждениях и центрах в настоящее время проводят радикальную операцию низведения кишки в периоде новорож­денности с хорошими результатами и минимальной частотой осложнений. Поскольку у новорожденных удается быстро справиться с расширением толстой кишки с помощью ее промывания, то на операции диаметр низводимой кишки практически нормаль­ный, что позволяет наложить оптимальный анасто­моз и способствует хорошему его заживлению без несостоятельности и инфицирования. В последнее время ряд исследователей описывают и пропаган­дируют радикальную операцию у новорожденных с использованием лапароскопии. И, наконец, самым последним достижением является радикальная опе­рация трансанального эндоректального низведения кишки безлапаротомии (или лапароскопии), кото­рая дает прекрасные результаты при ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга.

Виды операций

Существует описание различных операций при болезни Гиршпрунга. Следующие вмешательства применяются на­иболее часто: ректосигмоидэктомия по Свенсону и Биллу, ретроректальный доступ по Дюамелю, эндоректальная операция Соаве и глубокий передний колоректальный анастомоз по Рехбейну. Основной принцип всех этих вмешательств - низведение «ганглионарной» кишки до ануса. Отдаленные ре­зультаты любой из этих операций хорошие, если, разумеется, операция выполнена правильно.

Брюшную полость вскрывают разрезом Пфанненштиля ( в лобковой области, при которой кожу, подкожную клетчатку и передние листки влагалища прямых мышц живота рассе­кают в поперечном направлении, а париетальную брюшину - в продольном; применяют главным об­разом при гинекологических операциях.). Место биопсии выбирают, ориентируясь на переходную зону. В обычных случаях берут три серозно-мышечных участка по противобрыжеечному краю, не вскрывая просвет кишки: один из суженной части, второй - из переходной зоны и третий - из расширенной кишки непосредственно над переходной зоной. Исследование заморожен­ных срезов биоптатов производят непосредствен­но во время операции, чтобы определить уровень расположения «ганглионарной» (с нормальными ганглиями) кишки.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2014

Болезнь гиршпрунга (Q43.1)

Врожденные заболевания, Педиатрия, Хирургия детская

Общая информация

Краткое описание


Утверждено на Экспертной комиссии

По вопросам развития здравоохранения

Министерства здравоохранения Республики Казахстан


Болезнь Гиршпрунга - врождённый порок развития толстой кишки характеризующийся отсутствием ганглионарных клеток в интрамуральных нервных сплетениях кишечной стенки части или всей толстой кишки, что ведёт к её функциональной обструкции .

I. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ


Название протокола: Болезнь Гиршпрунга у детей

Код протокола


Код(ы) МКБ-10:

Q43.1 Болезнь Гиршпрунга


Сокращения, используемые в протоколе:

АСаТ - аспартатаминотрансфераза

АЛаТ - аланинаминотрансфераза

АЧТВ - активированного частичного тромбопластинового времени

БГ - болезнь Гиршпрунга

ГГТП - гаммаглютамилтранспептидазы

МНО - международного нормализованного отношения

НЖСС - ненасыщенная железосвязывающая способность сыворотки крови

СРБ - С-реактивный белок

ОАК - общий анализ крови

ОАМ - общий анализ мочи

ОЖСС - общая железосвязывающая способность сыворотки крови

ПЦР - полимеразная цепная реакция

ИГ - ирригография

КЩС - кислотно-щелочное состояние

ЛДГ - лактатдегидрогиназа

СБ - спаечная болезнь

СРБ - C реактивн белок

ТВ - тромбиновое время

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

Я/г - яйца глист

Ca - кальций

Cl - хлорид

Na - натрий

Er-эритроциты;

Hb-гемоглобин

Fe - железо

L-лейкоциты


Дата разработки протокола: 2014 год.


Пользователи протокола: детские хирурги стационаров и поликлиник.


Классификация

Клиническая классификация


Анатомическая классификация по А. И. Ленишкину:

I. Ректальная (25% случаев)

1. С поражением промежностного отдела прямой кишки (с суперкоротким сегментом)

2. С поражением ампулярной и надампулярной частей прямой кишки (с коротким сегментом)


II. Ректосигмоидная (70% случаев)

1. С поражением дистальной части прямой кишки

2. С поражением большей части или всей сигмовидной кишки (с длинным сегментом)


III. Субтотальная (3%)

1. С поражением всей левой половины толстой кишки

2. С распространением процесса на правую половину толстой кишки


IV. Тотальная (0,5%)

1. Поражение всей толстой кишки

2. С распространением поражения на подвздошную кишку


По клиническому течению:

Компенсированная

Субкомпенсированная

Декомпенсированная


Диагностика


II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий


Перечень диагностических мероприятий до плановой госпитализации


Основные:

Общий анализ крови

Группа крови и резус фактор

Коагулограмма

Биохимический анализ крови (общий белок, билирубин, АСаТ, АЛаТ, креатинин);

Сахар крови

Общий анализ мочи;

Исследование кала на яйца глист

Кровь на ВИЧ;

ИФА на маркеры гепатитов В и С

Микрореакция (детям старше 15 лет)

Ирригография

Обзорная рентгенография органов грудной клетки;

УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства


Перечень диагностических мероприятий в стационаре


Основные:

Общий анализ крови 6 параметров на анализаторе

Определение группы крови по системе ABO моноклональными реагентами (цоликлонами)

Определение резус-фактора крови

Исследование общего анализа мочи на анализаторе (физико-химических свойства с подсчетом количества клеточных элементов мочевого осадка)

Определение общего белка в сыворотке крови на анализаторе

Определение аланинаминотрансферазы (АЛаТ) в сыворотке крови на анализаторе

Определение аспартатаминотрансферазы (АсаТ) в сыворотке крови на анализаторе

Определение общего билирубина в сыворотке крови на анализаторе

Определение прямого билирубина в сыворотке крови на анализаторе

Определение креатинина в сыворотке крови на анализаторе

Определение мочевины в сыворотке крови на анализаторе

Определение глюкозы в сыворотке крови на анализаторе

Определение «C» реактивного белка (СРБ) в сыворотке крови количественно

Определение калия (K) в сыворотке крови на анализаторе

Определение натрия (Na) в сыворотке крови на анализаторе

Определение хлоридов (Cl) в сыворотке крови на анализаторе

Определение газов крови (pCO2, pO2, CO2) на анализаторе

Определение газов и электролитов крови с добавочными тестами (лактат, глюкоза, карбоксигемоглобин)

Определение активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) в плазме крови на анализаторе

Определение протромбинового времени с последующим расчетом ПТИ и международного нормализованного отношения (МНО) в плазме крови на анализаторе (ПВ-ПТИ-МНО)

Определение тромбинового времени (ТВ) в плазме крови на анализаторе

Определение фибриногена в плазме крови на анализаторе

Определение антитромбина III в плазме крови на анализаторе

Определение количественного D - димер в плазме крови на анализаторе

Обзорная рентгенография органов брюшной полости

Ирригоскопия/ирригография (двойное контрастирование)

Ренгенография обзорная органов грудной клетки (1 проекция)

Гистологическое исследование 1 блок - препарата операционно - биопсийного материала 3-й категории сложности


Дополнительные:

Консультация педиатра

Консультация кардиолог

Консультация пульмонолог

Консультация клинический фармаколог

Консультация трансфузиолог

Консультация физиотерапевт

Консультация врач ЛФК

Консультация диетолог

Исследование мочевого осадка с подсчетом абсолютного количества всех клеточных элементов (лейкоциты, эритроциты, бактерии, цилиндры, эпителий) на анализаторе

Определение белка в моче (количественно) на анализаторе

Определение альбумина в сыворотке крови на анализаторе

Определение щелочной фосфатазы в сыворотке крови на анализаторе

Определение гаммаглютамилтранспептидазы (ГГТП) в сыворотке крови на анализаторе

Определение кальция (Ca) в сыворотке крови на анализаторе

Определение амилазы панкреатической в сыворотке крови на анализаторе

Определение глюкозы в сыворотке крови экспресс методом

УЗИ щитовидной железы

Определение антител к тиреопероксидазе (а-ТПО) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Определение антител к тиреоглобулину (АТ к ТГ) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Определение свободного тироксина (T4) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Определение свободного трийодтиронина (T3) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Определение тиреотропного гормона (ТТГ) в сыворотке крови методом иммунохемилюминесценции

Ренгенография органов грудной клетки (2 проекции)

Рентгеноскопия тонкой кишки с контрастированием

Электрокардиографическое исследование (в 12 отведениях)

ЭХО кардиография

Видеоэзофагогастродуоденоскопия

Бронхоскопия лечебная

Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)

УЗИ брюшной полости, малого таза (наличие жидкости)

Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием

Компьютерная томография толстого кишечника (виртуальная колоноскопия)

Магниторезонансная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием

Бактериологическое исследование крови на стерильность на анализаторе

Определение чувствительности к противомикробным препаратам выделенных культур на анализаторе

Бактериологическое исследование кала на дисбактериоз на анализаторе

Экспресс иследование операционного и биопсийного материала (1 го блок - препарата)

Диагностические критерии


Жалобы и анамнез

Основной жалобой у детей с болезнью Гиршпрунга является отсутствие самостоятельного стула (хронический запор). При любой форме болезни Гиршпрунга с возрастом запор прогрессирует. Особо отчетливо это проявляется при введении прикорма или искусственного вскармливания. Постоянным симптомом болезни Гиршпрунга является метеоризм. По мере хронической задержки кала и газов отмечается расширение сигмовидной, а затем и вышележащих отделов ободочной кишки. Это приводит к увеличению размеров живота, брюшная стенка истончается, становится дряблой («лягушачий живот»), отмечается видимая на глаз перистальтика кишечника. Чем старше ребенок и чем хуже уход за ним, тем раньше и отчетливее нарастают явления хронической каловой интоксикации. Это проявляется нарушением общего состояния, отставанием в физическом развитии. У больных развивается гипотрофия, анемия. Иногда в результате дисбактериоза в слизистой толстой кишки возникают воспалительные изменения, изъязвления. Это приводит к появлению парадоксального поноса.

Частота отдельных симптомов при БГ по А.И. Ленюшкину .

Клинические симптомы

Частота %

I группа - ранние симптомы

Запор

Метеоризм

Увеличение окружности живота


100%

100%

100%

II группа - поздние симптомы

Анемия

Гипотрофия

Деформация грудной клетки

Каловые камни


70%

60%

50%

21%

III группа - симптомы осложнений

Рвота

Боли в животе

Пародоксальный понос


17%

14%


При сборе анамнеза у родителей ребёнка следует выяснить следующие данные:

Наличие у них или их близких родственников болезни Гиршпрунга (у 10% пациентов с данной патологией обнаруживаются родственники с этим же заболеванием).

С какого возраста появились запоры;

Сколько суток не бывает самостоятельного опорожнения;

Наблюдалось ли у ребенка после длительного запора послабление испражнений;

Проводились ли очистительные клизмы, как часто? их эффективность?

Обследовался ли ребенок раньше, результаты обследования;

Какие виды терапии получил ребенок на момент осмотра,

Был ли эффект от консервативного лечения и какое время он продолжался.

Как проходила беременность у матери;

Отошел ли меконий в первые сутки жизни ребенка, и время его отхождения;

Изменился ли стул после введения прикорма или перевода ребенка на искусственное выкармливание;

Какова была динамика веса тела ребенка в период новорожденности, была ли гипотрофия;

Какие заболевания перенес ребенок до момента осмотра.

Физикальное обследование

С учетом данных жалоб, анамнеза болезни, жизни и общего осмотра больного проводится оценка общего состояния больного, осмотр и пальпация живота. При пальпации живота нередко можно обнаружить «симптом глины», тестоватую «опухоль» (каловые массы в растянутых петлях кишечника).

Также проводится подробный визуальный осмотр аноректальной области, что позволяет выявить тонус сфинктера, а также пальцевое прямокишечное исследование - необходимое дополнение к визуальному осмотру аноректальной области, которое является первым из специальных методов обследования, во время которого оценивается состояние ампулы прямой кишки и тонус сфинктера. При БГ обнаруживают пустую ампулу прямой кишки даже при длительной задержке стула и лишь иногда выявляют каловый камень небольших размеров, проскользнувший через суженную зону. Тонус сфинктера, особенно внутреннего, повышен, и чем длиннее аганглионарная зона, тем отчетливее проявляется этот признак.

Лабораторные исследования

В ОАК - возможна анемия в зависимости от стадии заболевания, в случае осложненной декомпенсированной - воспалительные изменения (лейкоцитоз, ускоренная СОЭ, токсическая зернистость нейтрофилов).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование (ирригография) - основной метод диагностики заболевания. Достоверными рентгенологическим признаками являются суженая зона по ходу толстой кишки и супрастенотическое расширение вышележащих ее отделов, в которых нередко обнаруживается отсутствие гаустрации и сглаженность контуров. Снимки выполняются в 2 проекциях - прямой и боковой — в начале заполнения, при заполненном контрастом кишечнике и после его опорожнения. .


Объективным методом диагностики БГ является ректальная биопсия стенки толстой кишки по Свенсону . Наличие нервных ганглиев в подслизистом и мышечном слоях терминального отдела прямой кишки указывает на отсутствие болезни Гиршпрунга. После проведения биопсии эти образцы подлежат нейрогистохимическому исследованию — активность ацетилхолинестеразы (АХЭ), в зоне аганглиоза бывает повышена в 2-4 раза. .

Показания для консультации специалистов:

Консультация гематолога, педиатра - при изменениях в OAK, снижении гемоглобина -

Консультация кардиолога - при изменениях на ЭКГ;

Консультация гастроэнтеролога, инфекциониста - при развитии дисбактериоза;

Консультация педиатра, оториноларинголога - при катаральных явлениях;

Консультация эндокринолога - при изменениях в анализах на гормоны щитовидной железы;

Консультация реабилитолога - в послеоперационном периоде;

Консультация клинического фармаколога - с целью рациональной антибиотикотерапии;

Консультация диетолога - в послеоперационном периоде;

Консультация рентгенолога - с целью интерпретации рентген исследований.


Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз

Дифференциальная диагностика болезни Гиршпрунга проводится с аноректальными пороками развития и некоторыми заболеваниями, сопровождающимися хроническими запорами, мекониевой пробкой, стенозом терминального отдела подвздошной кишки, динамической кишечной непроходимостью, мегаколоном, привычными запорами, эндокринопатиями, гиповитаминозом В1.

Врождённое удлинение, расширение или атония толстой кишки отличаются от болезни Гиршпрунга более поздним началом заболевания (с 2-3 лет) и менее выраженными симптомами. При изменении диеты периодически возникает самостоятельный стул, чего никогда не бывает у детей старше 1 года, страдающих болезнью Гиршпрунга. При пальцевом ректальном исследовании выявляют широкую ампулу прямой кишки, заполненную калом. Нередко запоры сопровождаются энкопрезом.


. Удлинение, расширение, гипотрофия или атрофия слоёв кишечной стенки при УЗИ, отсутствие суженного участка указывают на идиопатический мегаколон (долихосигма, мегадолихосигма, мегаректум).


. Вторичный мегаколон, возникающий на почве врождённого или приобретённого рубцового сужения прямой кишки, выявляют при осмотре анальной области и ректальном пальцевом исследовании. В ряде случаев применяют ректороманоскопию.


. Привычный запор, вызванный трещинами заднепроходного отверстия, геморроем и другими заболеваниями, может быть диагностирован на основании тщательного сбора анамнестических сведений и данных осмотра анальной области.


. Нейроанальная интестинальная дисплазия нередко симулирует болезнь Гиршпрунга и характеризуется гиперплазией подслизистого и межмышечного сплетений с образованием гигантских ганглиев, умеренным повышением активности ацетилхолинэстеразы в собственной пластинке и мышечном слое, гипоплазией и аплазией симпатических нервных волокон мышечного сплетения. В период новорождённости клинически нейроанальная интестинальная дисплазия проявляется симптомами функциональной непроходимости.


Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение за границей

Как удобнее связаться с вами?

Отправить заявку на медтуризм

Лечение

Цель лечения: Радикальное иссечение аганглионарной зоны толстого кишечника с низведением ободочной кишки и формированием колоанального анастомоза.


Тактика лечения


Немедикаментозное лечение

Немедикаментозное лечение БГ является непосредственной подготовкой к ирригографии и к радикальной операции. В этом плане ведущее место занимают различные виды клизм (обычная очистительная, гипертоническая, сифонная).

Для сифонной клизмы применяют 1% раствор натрия хлорида комнатной температуры. Использование нагретой воды недопустимо, так как при плохом опорожнении кишечника размытые каловые массы начинают быстро всасываться, развиваются интоксикация и отек мозга, которые могут привести к резкому ухудшению состояния и даже летальному исходу. Объем жидкости для сифонной клизмы зависит от возраста ребенка.

ОСНОВНЫЕ ВИДЫ КЛИЗМ (По А.И.Ленюшкину, 1976 г.(3).

Виды клизм

Состав Температура Метод введения
Очистительная 1% раствор натрия хлорида комнатной Комнатная Медленно из резинового баллончика
Гипертоническая 10% раствор натрия хлорида
10% раствор магния сульфата 		Комнатная Из резинового баллончика
Сифонная

1% раствор натрия хлорида

7% раствор желатины

Комнатная Вводят порциями по 100-500 мл и по закону сифона

Количество воды, необходимое для очищения кишечника у детей разного возраста (4)

Возраст ребенка Количество жидкости для очистительной клизмы, мл Количество жидкости для сифонной клизмы, мл
1 - 2 месяца 30 - 40 -
2 - 4 месяца 60 800 - 1000
6 - 9 месяцев 100 - 120 1000 - 1500
9 -12 месяцев 200 1000 - 1500
2 - 5 лет 300 2000 - 5000
6 -10 лет 400 - 500 5000 - 8000

После сифонной клизмы через суженную зону необходимо вводить газоотводную трубку на 1-2 часа для полной эвакуации жидкости из расширенной кишки. Внутрь необходимо назначать растительное масло (подсолнечное, персиковое, оливковое), которое детям грудного возраста дают по 1 чайной ложке, дошкольного - по 1 десертной, школьного - по 1 столовой ложке 3 раза в день.

Медикаментозное лечение


Основные:

Натрия хлорид 0,9% - 400 мл

Декстроза 10% - 200 мл

Инсулин (актрапид НМ) 100 МЕ/мл - 10 мл

Атропин 0,1% -1мл

Дифенгидрамин 1% -2мл

Севофлуран 250 мл

Фентанил 0,005% - 2мл

Сукцинилхолин 100мг/5мл

Пипекурония бромид 4 мг

Гидроксиэтилкрахмал 6% - 500 мл (Стабизол)

Аминокислоты 10% - 500мл

Цефазолин 500 мг

Метронидазол 0,5%, 100 мл

Фентанил 0,005% - 2мл

Тримеперидин (промедол) 1% - 1 мл

Трамадол 50 мг/1мл

Метамизол натрия 50 % 2 мл

Кетопрофен 100 мг/2 мл

Дротаверин 2%, 2 мл

Этамзилат 12,5% - 2 мл

Аскорбиновая кислота 5% - 2мл

Дополнительные:

Декстроза 5% - 200 мл

Калия хлорид 4% - 10 мл

Жировая эмульсия 10% - 200

Комплекс аминокислот для парентерального питания не менее 20 аминокислот 5% с сорбитолом

Гидроксиэтилкрахмал 10% - 250 мл (Рефортан)

Желатин сукцинилированный 4% - 500 мл (Гелофузин)

Цефуроксим - 250 гр

Цефоперазон + сульбактам - 500гр (Сульперазон)

Ванкомицин 1000 мг

Ципрофлоксацин 200 мг/100 мл

Меропенем 500 мг

Флуканазол 50 мл

Каспофунгин 50 мг

Ибупрофен 5мг/мл, 2 мл

Диазепам 5мг/мл - 2мл

Мидазалам 1% - 1 мл

Изофлуран 100 мл

Рокурония бромид 10мг/мл 5мл

Кетамин 5% - 2 мл

Пропофол 1% - 20 мл

Неостигмин (Прозерин) 0,05% - 1 мл

Платифиллин 0,2%, 1 мл

Допамин 4%, 5 мл

Добутамин 0,5% - 50,0 мл

Дигоксин 0,25 мг/1мл

Мельдоний 0,5 г/5мл

Пентоксифиллин 2%, 5 мл

Фуросемид 1%, 2 мл

Маннитол 15%, 200 мл

Гепарин 25000МЕ/мл - 5 мл

Аминокапроновая кислота 5%, 100 мл

Метоклопрамид 0,5%, 2 мл

Ондансетрон 8 мг/4мл

Хлоропирамин 2% - 1мл

Преднизолон 25мг/ 1мл

Амлодипин 5 мг

Карбамазепин 200 мг

Магния сульфат 25%, 5 мл

Карнитина оротат

Железа (II) сульфата гептагидрат + Аскорбиновая кислота 100 мл

Тиамин 5% 1мл (В1)

Пиридоксин 5%, 1 мл (В6)

Цианкобаламин 200 мкг/мл, 1 мл (В12)

Ацетилцистеин 0,1 г

Беродуал 20 мл

Панкреатин 10 000 ЕД

Смектит диоктаэдрический 3 г

Хилак форте 100 мл

Лиофилизированные бактерии живые

Лоперамид 2мг

Лидокаин 2% - 2 мл

Прокаин 0,5% - 10 мл

Другие виды лечения - нет.


Хирургическое вмешательство


Возможны три варианта лечебной тактики:

Раннее радикальное вмешательство (резекция аганглионарной зоны)

Наложение временной разгрузочной колостомы и отсрочка радикальной операции;

Консервативное лечение запоров до тех пор, пока не возникнет уверенность в целесообразности радикальной операции.


Оптимальным для радикальной операции сроком следует считать возраст 1,5-2 года, если диагноз установлен в грудном возрасте. При более поздней диагностике ориентируются на общее состояние ребенка, данные лабораторных анализов.


Радикальное лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Нередко перед радикальной операцией производят временную колостомию.

Колостомия (1,2,5)

Обладает рядом преимуществ перед различного рода клизмами и часто применяется как первый этап хирургического лечения:

Во-первых, при этом сразу устраняется кишечная обструкция, что особенно важно, снижается риск развития энтероколита, который крайне неблагоприятно влияет на результаты лечения с БГ.

Во-вторых, вторично расширенная, но исходно неизмененная кишка, уменьшается в размерах, и, соответственно, снижается разница диаметров приводящего сегмента и зоны аганглиоза, что обеспечивает наилучшие условия при проведении реконструктивной операции.

В-третьих, улучшается состояние питания ребенка.

В-четвертых, что очень немаловажно, дает возможность провести гистологическое исследование суженного участка дистальных отделов и подвести морфологическое обоснование диагноза БГ.


Показаниями к предварительному наложению кишечной стомы являются :

Выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки,

Тяжёлый энтероколит,

Перфорация кишки.


Длительное отключение толстой кишки в функциональном отношении очень невыгодно, поэтому предпочтительнее концевая колостома, чем илеостома, при которой на брюшную стенку выводят переходную зону в связи с чем впоследствии не возникает проблем в определении границ резекции.

В целях профилактики послеоперационного энтероколита необходима деконтаминация кишечника с учетом посева кала и определения чувствительности к антибиотикам. Для формирования здоровой микрофлоры кишечника необходимо назначение пробиотиков.

Радикальные операции


Операция Свенсона-Хиатта

Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие - при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

Операция Дюамеля

Операция была впервые описана в 1956 году, как модификация операции Свенсона. Прямую кишку пересекают над расширением. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступив 0,5-1 см от места кожного перехода по задней полуокружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5-2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся “окно” сигмовидную кишку низводят на промежность.


Операция Соаве

Основной этап операции Соаве состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5-7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после наступления бесшовного анастомоза.


В последние годы большое развитие получили такие методики хирургического лечения болезни Гиршпрунга у детей: эндоректальное трансанальное низведение толстого кишечника по методике де ла Торре Мондрагон (при ректальной и ректосигмоидной форме болезни Гиршпрунга) и лапароскопическое низведение толстого кишечника по Джордженсон (при ректосигмоидной, сегментарной, субтотальной и тотальной формах болезни Гиршпрунга).

Эти операции сочетают в себе радикальность традиционных операций и минимальную травматичность, позволяют добиться отличных функциональных и косметических результатов, как в ближайшем, так и в отдаленном послеоперационном периоде.

Профилактические мероприятия

Так как заболевание носит врожденный характер, профилактики заболевания не существует.


Дальнейшее ведение

Реабилитация больного ребенка после операции может быть подразделена на 2 этапа.


Первый этап следует непосредственно за оперативным вмешательством. До этого момента организм ребенка адаптировался к патологическим условиям, следствием чего явились такие патологические отклонения, как потеря позывов на дефекацию, а также различные вторичные изменения в организме — гипотрофия, анемия, дисбактериоз и др. После восстановления нормального пассажа кишечного содержимого и ликвидации хронической каловой интоксикации условия резко меняются, и в течение определенного времени происходит реадаптация организма вообще, и функции воссозданной прямой кишки и ее удерживающего аппарата, в частности. Ускорения этих процессов добиваются с помощью общих и местных лечебных мер.


Общие лечебные меры заключаются в назначении лечебного питания, витаминотерапии, ферментных и бактериальных препаратов, стимуляторов организма. Лечебное питание основывается отчасти на понимании патогенеза болезни, отчасти на эмпирических данных. Пища ребенка должна быть легко усвояемой, следует исключить острые блюда и продукты с большим содержанием клетчатки. Режим питания - равномерные приемы пищи 4-6 раз в день. При этом следует учитывать объем резекции толстой кишки, характер стула. При склонности к запору в диету вводят больше продуктов, способствующих послаблению (фрукты, овощи, мясной суп, жирное мясо, зелень, кисломолочные продукты, капуста, мед, чернослив, свежий хлеб), а при склонности к поносам - укрепляющие (рис, нежирное мясо, мучные изделия, бананы, картофель).


Для повышения неспецифической сопротивляемости организма и ликвидации последствий хронической каловой интоксикации, ацидоза и гипоксии, снижения активности тканевых ферментов и ферментов желудочно-кишечного тракта особенно важны витамины А, С, В6, В12, фолиевая кислота.


При тяжелых клинических формах свищевых форм атрезий, болезни Гиршпрунга и др. наряду с общей гипотрофией и гипопротеинемией нередко отмечается снижение секреции и активности переваривающих пищу ферментов желудочно-кишечного тракта. В таких случаях необходимо назначать препараты протеолитических ферментов желудка и поджелудочной железы — пепсин, панкреатин или панзинорм в возрастных дозировках.


Необходимо также назначать бактериальные препараты (бифидумбактерин, колибактерин), ввиду того, что нередко у больных наблюдается кишечный дисбактериоз. Бифидумбактерин применяют у детей первых лет жизни по 2-2,5 дозы 1-2 раза в день за 30 мин до еды в течение 15-20 дней. Колибактерин назначают детям более старшего возраста по 5-10 доз в течение 35-40 дней.


Из препаратов стимулирующей терапии наиболее эффективны апилак, пиримидиновые производные (пентоксил, метилурацил). Мероприятия местного характера имеют большое значение для ускорения процессов реадаптации конечного отдела кишечника к новым условиям.


В течение определенного времени (до 1 мес) после операции держатся явления анастомозита, наблюдаются выделения из прямой кишки, довольно сильно раздражающие кожу промежности, в связи с чем ребенок теряет анальный контроль. Чтобы это не перешло в привычку, необходимы тщательный туалет промежности, обработка кожи нейтральным жиром или бальзамическими мазями. С 6-7-го дня ставят теплые микроклизмы со слабым раствором калия перманганата 2 раза в день в течение 12-14 дней.


После того как анастомоз окрепнет, прекратятся жидкие выделения из прямой кишки, переходят к выработке рефлекса на дефекацию. Основным методом является регулярный режим опорожнения, которого иногда приходится добиваться с помощью тренировочных клизм. Их ставят в одно и то же время, лучше утром после завтрака, чередуя теплые и прохладные, в течение 15-20 дней. Через 1 ½-2 мес курс повторяют.

Одновременно побуждают ребенка делать упражнения на удержание: вначале он удерживает 200-250 мл воды, затем объем удерживаемой воды увеличивают; опорожнять кишечник ребенка заставляют не сразу, а порциями. Для профилактики резидуального стеноза прямой кишки проводят контрольное пальцевое ректальное исследование.


Продолжительность первого этапа реабилитации - не менее 2 мес.

Второй этап — Резкой границы между первым и вторым этапом не существует. Одну часть мероприятий второго этапа проводят параллельно с мероприятиями первого этапа, другую — вслед за ним. Главная задача состоит в окончательном закреплении навыков самостоятельной дефекации, нормализации функции прямой кишки. Основные методы, применяемые на данном этапе, — лечебно-воспитательные мероприятия, лечебная физкультура, физиотерапия, санаторное лечение.


Для нормализации сократительной функции ободочной кишки, восстановления акта дефекации широко применяют физиотерапию, в частности электростимуляцию. Проводят её либо диадинамическими токами (аппарат низкочастотной терапии, современные модели), либо синусоидальными модулированными токами (аппарат «Амплипульс»), либо токами импульсными с прямоугольной и экспотенциальной формой импульсов (аппарат «Эндотон»).


При явлениях недержания кала весьма эффективно использование аппарата СНИМ с ректальными электродами. Электростимуляцию целесообразно назначать через 2 мес после операции, реализовав программу первого этапа реабилитации. В случае необходимости процедуры повторяют с интервалом 4-6 мес. Одновременно назначают тренировочные клизмы по схеме, применявшейся на первом этапе. Закреплению полученных положительных результатов лечения способствует санаторно-курортное лечение.


Продолжительность второго этапа может быть разной: от 6 мес до 2-3 лет.

Амлодипин (Amlodipine) Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) Ацетилцистеин (Acetylcysteine) Ванкомицин (Vancomycin) Гепарин (Heparin) Гидроксиэтилкрахмал (Hydroxyethyl starch) Декстроза (Dextrose) Диазепам (Diazepam) Дигоксин (Digoxin) Дифенгидрамин (Diphenhydramine) Допамин (Dopamine) Дротаверин (Drotaverinum) Жировая эмульсия для парентерального питания (A fat emulsion for parenteral nutrition) Ибупрофен (Ibuprofen) Изофлуран (Isoflurane) Инсулин растворимый (человеческий генно-инженерный) (Insulin soluble (human biosynthetic)) Ипратропия бромид (Ipratropium bromide) Калия хлорид (Potassium chloride) Карбамазепин (Carbamazepine) Карнитина оротат Каспофунгин (Caspofungin) Кетамин (Ketamine) Кетопрофен (Ketoprofen) Комплекс аминокислот для парентерального питания (Complex of amino acids for parenteral nutrition) Лидокаин (Lidocaine) Лоперамид (Loperamide) Магния сульфат (Magnesium sulfate) Маннитол (Mannitol) Мельдоний (Meldonium) Меропенем (Meropenem) Метамизол натрия (Metamizole) Метоклопрамид (Metoclopramide) Метронидазол (Metronidazole) Мидазолам (Midazolam) Натрия хлорид (Sodium chloride) Неостигмин (Neostigmine) Ондансетрон (Ondansetron) Панкреатин (Pancreatin) Пентоксифиллин (Pentoxifylline) Пипекурония бромид (Pipekuroniyu bromide) Пиридоксин (Pyridoxine) Платифиллин (Platifillin) Преднизолон (Prednisolone) Прокаин (Procaine) Пропофол (Propofol) Рокурония бромид (Rocuronium) Севофлуран (Sevoflurane) Смектит диоктаэдрический (Dioctahedral smectite) Суксаметония йодид (Suxamethonium iodide) Суксаметония хлорид (Suxamethonium chloride) Сукцинилированный желатин (Succinylated gelatin) . Подозрение на БГ с целью дополнительного обследования и уточнения диагноза

Установленный диагноз БГ с целью оперативного лечения

Повторное контрольное обследование через 3 мес после проведенной операции


Экстренная - в стационары хирургического профиля

Декомпенсированная форма

Наличие осложнений (энтероколит, перфорация кишечника)

Наличие поздних послеоперационных осложнений (спаечная болезнь)


Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2014
    1. 1) Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия Пит – Тал Санкт – Петербург 1977 380 стр. 2) Гераськин А.В., Дронов А.Ф., Смирнов А.Н. Детская колопроктология: Руководство для врачей. Москва – Контэнт 2012 – 660 стр. 3) Исаков Ю.Ф., Дронов А.Ф. Детская хирургия: национальное руководство.- Москва.- ГЭОТАР-Медиа.- 2009.- 1168 стр. 4) Стандарт медицинской помощи больным болезнью Гиршпрунга.- Приказ МЗ РФ № 73 от 7 февраля 2006 г. 5) Dasgupta R, Langer JC. Hirschsprung disease. Curr Probl Surg. Dec 2004;41(12):942-88 6)Heanue TA, Pachnis V. Enteric nervous system development and Hirschsprung"s disease: advances in genetic and stem cell studies. Nat Rev Neurosci. Jun 2007;8(6):466-79. 7)Meza-Valencia BE, de Lorimier AJ, Person DA. Hirschsprung disease in the U.S. associated Pacific Islands: more common than expected. Hawaii Med J. Apr 2005;64(4):96-8, 100-1. 8) El-Sawaf MI, Drongowski RA, Chamberlain JN, et al. Are the long-term results of the transanal pull-through equal to those of the transabdominal pull-through? A comparison of the 2 approaches for Hirschsprung disease. J Pediatr Surg. Jan 2012;42(1):41-7; discussion 47. 9) Thapar N. New frontiers in the treatment of Hirschsprung disease. J Pediatr Gastroenterol Nutr. Apr 2013;48 Suppl 2:S92-4. 10) Jester I, Holland-Cunz S, Loff S, et al. Transanal pull-through procedure for Hirschsprung"s disease: a 5-year experience. Eur J Pediatr Surg. Apr 2009;19(2):68-71. 11)G.W.Holcomb, K.E.Georgeson, S.S.Rothenberg Atlas of pediatric laparoscopy and thoracoscopy.- 2012.- 315 p.
      2. наличие новых методов диагностики и лечения, ухудшение результатов лечения, связанных с применением данного протокола. идет до 29 марта 2019 года: [email protected] , [email protected] , [email protected]

      Внимание!

    • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
    • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
    • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
    • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
    • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.