Ретроперитонеальный лекарственный фиброз почек. Фиброз почки: причины появления, основные симптомы и жалобы пациентов

Фиброз почек — что это такое? Ответ на данный вопрос интересует пациентов, которые впервые столкнулись с таким редким диагнозом. Современная медицина постоянно развивается, но все еще до конца не изучила данную патологию. Впервые недуг был научно описан врачом Ормондом, и с тех пор носил его имя.

Фиброз почек нельзя считать самостоятельным заболеванием, а только осложнением, протекающим на фоне сильного инфекционного воспалительного процесса. При прогрессировании фиброзных нарушений части органа расширяются, моча не может нормально выходить, и у пациента очень быстро может развиться почечная недостаточность.

Фиброз почек. Источник: /sovdok.ru

Данное заболевание принято классифицировать на несколько категорий. Недуг может быть:

• Идиопатическим. Заболевание начинает прогрессировать в следствие отклонений в организме пациента аутоиммунного характера.
• Вторичным. Патология развивается из-за прогрессирования инфекционного заболевания мочевого или других органов мочеполовой системы.

Медики все еще не могут точно определить причины развития фиброза почек. На этот счет существует несколько версий, но большинство специалистов склоняются именно к воспалительной гипотезе. Воспаление в близлежащих к почке органах инфекционного типа – главный провоцирующий фактор. Чаще всего такое заболевание диагностируется у пациентов с пиелонефритом, туберкулезом костей, хроническими патологиями ЖКТ, эндометритом или венерическими заболеваниями.

Некоторые специалисты утверждают, что фиброз может развиваться после сильной механической травмы или после химиотерапии онкологии.

Фиброз почек имеет свои особенности. Чаще эта патология поражает представителей сильного пола, в возрасте 30-50 лет. Нередко врачи обнаруживают образование фиброзных узлов одновременно на обеих почках.

Развивается недуг в несколько этапов. Сначала прогрессирует воспалительный процесс, который распространяется на почки. Паренхима постепенно сменяется соединительной тканью, а затем начинает морщиться и сжиматься. При этом функционирование почек сильно нарушается, уплотненная ткань сдавливает мочевые каналы, и урина не может нормально выходить из организма. Кровообращение в органе также нарушается из-за сдавливания сосудов, развиваются ишемические процессы.

На начальном этапе по симптоматике распознать заболевание практически невозможно. Оно длительное время может вообще никак не проявляться. Постепенно у пациента появляется тупая боль и неприятные ощущения в пояснице, которые возникают периодически.

Вторая стадия фиброза почек сопровождается серьезными нарушениями фильтрационных функций, и, как следствие, интоксикацией организма. На этом этапе у пациента возникает следующая симптоматика.

• Боль в области мочеточников. Сначала слабая и практически незаметная, а затем острая и нестерпимая.
• Гипертония и, как следствие, нарушение мозговой деятельности.
• Отечность ног, кожный зуд и аллергия.
• Плохой аппетит, запах аммиака изо рта.
• Постепенное повышение температуры тела.
• Отравление организма.
• Плохая потенция, уменьшение активности сперматозоидов.
• Нарушение менструационного цикла.

Если заболевание не начать лечить своевременно, он перейдет в запущенную фазу. При этом у пациента развиваются серьезные нарушения работы сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, дыхания, вплоть до отека легких.

Методы диагностики

Из-за отсутствия характерной симптоматики фиброз почек своевременно обнаружить практически невозможно. Как правило, недуг диагностируется на поздней стадии или обнаруживается случайно, во время комплексного обследования организма пациента.

Чтобы медик мог поставить точный диагноз, больному нужно сдать урину и кровь для лабораторного исследования (общего и биохимического). Дополнительно назначается УЗИ почек, КТ или МРТ. Врач во время такого осмотра может изучить состояние внутренних органов, и выявить наличие каких-либо отклонений. Чтобы изучить работоспособность почек, проводится сцинтиграфия или экскреторная урография.

Лечение

Лечение фиброза почек подбирается индивидуально для каждого пациента, и зависит от того, на какой стадии было выявлено заболевание. Рассмотрим несколько наиболее распространенных методик.

• Медикаментозное лечение. Такая терапия будет эффективна, если серьезные нарушения еще не успели развиться в почках. Лекарственные препараты способствуют рассасыванию фиброзных узлов. Также пациенту могут назначаться кортикостероиды, антибиотики, гормоны. Это поможет устранить воспаление, избавиться от боли, и устранить причину развития болезни.
• Хирургическая операция. Позволяет остановить прогрессирование недуга. Хирург удаляет соединительную ткань, которая перекрывает мочевыводящие пути. При обструкции мочеточников проводится операция под названием нефростомия.
• Народные методы лечения. Отвары лекарственных трав могут стать отличным дополнением к основной терапии. Однако все свои действия пациент обязательно должен обсуждать с врачом. Уменьшить неприятную симптоматику также позволят компрессы с лекарственными травами, напитки с противовоспалительными свойствами, правильное питание.

В ежедневном рационе больного не должно быть слишком острой, жирной и соленой пищи. Также рекомендуется отказаться от копченостей, консервации. Обязательно следите за своим питьевым режимом. Чем больше вы пьете жидкости, тем быстрее устраняется воспаление, и нормализуется процесс мочевыведения.

Операция

Если фиброз почек приводит к нарушению функционирования органа, пациенту назначается хирургическая операция. Медицинский специалист удаляет пораженную патологией часть мочеточника, и устанавливает искусственную трубку или отрезок собственной тонкой кишки пациента. Также во время оперативного вмешательства может образовываться новая оболочка вокруг мочевого канала.

Такое радикальное лечение требует длительного восстановления и реабилитации. Пациенту назначается курс гормональных препаратов и антибиотиков. Чтобы новые фиброзные узлы не образовывались, нужно принимать кортикостероиды. Для оценки состояния почек нужно проходить комплексное обследование не реже 1 раза в 6 месяцев.

Прогноз и профилактика

Из-за того, что причины фиброза почек так до конца и не выяснены, никакой профилактики этого заболевания не существует. В определенной степени обезопасить себя от развития патологии можно при помощи своевременного лечения и защиты от инфекционных недугов, повышения иммунной защиты. Медики рекомендуют всем вести здоровый образ жизни, избегать вредных пристрастий, и ответственно относиться к своему здоровью.

Точный прогноз развития фиброза почек может составить только лечащий врач, в соответствии с индивидуальными особенностями организма пациента. Здесь многое зависит от наличия сопутствующих патологий, возраста и пр. консервативные методы терапии позволяют добиться только временного улучшения состояния. Чтобы навсегда забыть о недуге, необходимо проведение операции.

Однако никто не может полностью исключить развитие рецидива. Если моча будет выводиться неправильно, у пациента будет развиваться интоксикация организма, повышение давления и почечная недостаточность. Отсутствие своевременных экстренных мер нередко приводит к сепсису и летальному исходу. Тот же финал ждет пациентов с почечной недостаточностью. Своевременная диагностика и постановка точного диагноза крайне важна, и позволяет добиться желаемого эффекта почти в 60% случаев.

Забрюшинный фиброз - воспалительный процесс, при котором соединительные ткани брюшной полости разрастаются, вследствие чего появляются рубцовые участки в разных внутренних органах. Данная патология негативно влияет в особенности на функцию почек. При таком заболевании вокруг почек образуется переизбыток соединительной ткани. Оно встречается редко, и, как правило, происходит на фоне почечных заболеваний или других болезней рядом расположенных внутренних органов. Чаще фиброзу подвержена мужская половина населения в возрасте от 30 до 60 лет.

Воспаление на почках с последующим образованием плотных наростов чаще возникает как осложнение иных болезней, а именуется фиброзом.

Причины возникновения

Окончательно неизвестно, почему возникает данный недуг, и где точно он локализуется. Имеются теории, по которым может появиться болезнь в результате иммунных или воспалительных реакций. Фиброз может развиться из-за продолжительного употребления эрготаминовых (против мигреней) или гидралазиновых лечебных средств. Замечено, что фиброз возникает и по таким причинам:

• воспаление почек, имеющее хронический характер;
• заболевания половой системы;
• болезнь сосудов;
• вирусные заболевания.

Недуг может появиться из-за поражения позвоночника при туберкулезе, злокачественных опухолях, гепатите и панкреатите, имеющих хроническую форму. Стоит обратить внимание и на то, что врачи разделяют вторичный и первичный фиброз. Второй связан с аутоиммунными процессами, и возникает как аллергическая реакция. Вторичный фиброз возникает вместе с хроническими заболеваниями.

Патоморфологическая картина

Аномальная коллагеновая ткань, возникшая на одной почке, способна распространяться и на соседнюю.

В большинстве случаев болезнь локализуется и развивается в одной почке. Со временем недуг распространяется и на участок здорового органа. Крайне редко бывает, что фиброз образуется в обеих почках одновременно. Порой удается заметить образование (фиброзную ткань), которое охватывает не только почки, а и нервные сплетения и стволы, мочеточник, полую вену, расположенную внизу. Ткань может различаться по структуре и консистенции. Все зависит от стадии заболевания. Так, крайняя стадия болезни характеризуется наличием плотной фиброзной ткани с участками, в состав которых входят лишь коллагеновые волокна.

При данном недуге меняется структура почки. Она становится сморщенной, размеры уменьшаются, и полностью нарушается ее функционирование. Заметно расширяются лоханки, гипертрофируются стенки мочеточника, а сами они сужаются. Потом болезнь затрагивает участок нижней полой вены. По мере того как развивается заболевание, становится более заметной гипертония. При фиброзе сужается почечная артерия, что может привести к злокачественной гипертонии (давление повышается до 220 на 130 и более, а заболевание начинает прогрессировать интенсивнее).

Если к данному недугу присоединяется еще и инфекционное заболевание, то состояние резко ухудшается. Из-за того, что в организме инфекция, урина может задерживаться в организме, а это «благоприятно» влияет на распространение инфекции. При этом человек чувствует озноб, возникают проблемы с мочеиспусканием (ощущение рези, боли, недержание).

Симптоматика

Фиброз на почках сопровождается отеками, болью в пояснице, потливостью, температурой, истощением сил человека.

Первое время человек может не подозревать у себя наличие фиброза. Он может не ощущать никаких признаков на протяжении нескольких месяцев, а то и нескольких лет. При этом заболевании симптомы могут быть очень разными и иметь переменчивый характер. Их интенсивность зависит от стадии и степени, на которой пребывает заболевание. Первоочередно человек ощущает такие симптомы:

• боль тупого характера в поясничной зоне;
• болевые ощущения в области спины (с левой и правой сторон);
• повышенное давление;
• головные боли;
• упадок сил;
• повышенное потоотделение;
• отеки нижних конечностей, опухание живота.

По мере того как распространяется заболевания, начинают добавляться и другие симптомы, более серьезные. Боли не перестают мучить, и становятся интенсивнее. Мочеиспускание происходит реже, с небольшим количеством урины. Случается и так, что урина вовсе не выделяется, в таком случаи, продукты обмена протеина проникают в кровь. Это провоцирует уремию (накопление продуктов распада в крови, обычно выделяемых с мочой). Такому больному показана срочная госпитализация.

При тяжелой стадии к основным симптомам добавляется венозная гипертензия. Из-за того, что нижняя полая вена пережимается, появляется варикозное расширение вен, а у мужчин заметно набухают вены яичек. Реже может развиться тромбоз нижней полой вены по причине застоя крови в некоторых участках. Если наблюдается несколько симптомов, то не стоит откладывать поход к урологу. В случае наличия фиброза, крайне важно начать лечение как можно раньше.

Осложнения фиброза

Самым неприятным осложнением является анурия, в результате которой моча перестает попадать в мочевой пузырь. Развивается почечная недостаточность в хронической форме. Данное осложнение связано с задержкой мочи в лоханке почки. Постепенно при несвоевременном лечении возникает артериальная гипертензия.

При сужении просвета нижней полой вены развивается сильное варикозное расширение. Появляются болезненные ощущения, а в запущенном случае возникают трофические язвы, которые сложно поддаются лечению и заживлению. При остром фиброзе сдавливается просвет толстого кишечника, это приводит к кишечной непроходимости. Если газы и каловые массы накапливаются в организме на протяжении длительного времени, то возникает интоксикация кишечника.

Методы диагностики

Если есть фиброз, то при пальпации живота, врач заметит опухоль в брюшной области и таза. В результате лабораторных исследований будет обнаружено в сыворотке крови С-реактивный белок, умеренный лейкоцитоз, анемию. Анализ мочи укажет на гипостенурию (скачок плотности мочи) и протеинурию (обнаружение белка), в урине будет присутствовать небольшой осадок. Если заболевание длится долгое время, то в анализах будет повышенное содержание креатинина и мочевой кислоты.

Обследование рентгеном покажет изменения, которые произошли в мочеточнике: смена положения, расширение или сужение, извитие с правой или левой стороны. Также будут расширены лоханки почки. Нередко врач назначает и реовазографию, с помощью которой можно исследовать кровообращение в больном органе.

Фиброз почки – патология органа, развивающаяся как последствие инфекционно-воспалительных заболеваний.

Предметом поражения могут быть сами почки, а также расположенные в непосредственной близости органы мочеполовой системы. Медицинский термин-фиброз ретроперитонеальный или забрюшинный, неспецифическое хроническое воспаление в тканях брюшины с прогрессированием на почки. Заболевание считается тяжелым и редким: хотя первые упоминания относятся к 1948 году, подробное знакомство с проблемой началось только в 1965, причем предметным изучением специалисты занялись совсем недавно.

Наша постоянная читательница избавилась от проблем с почками действенным методом. Она проверила его на себе - результат 100% - полное избавление от болей и проблем с мочеипусканием. Это натуральное средство на основе трав. Мы проверили метод и решили посоветовать его Вам. Результат быстрый. ДЕЙСТВЕННЫЙ МЕТОД .

Классификация и изученные причины

Почечный фиброз (ретроперитонеальный фиброз, ранее называемый болезнью Ормонда) – патология малоизученная, встречающаяся редко. Состояние развивается на фоне инфекционных воспалительных процессов, начинающихся в органах малого таза, после чего распространяющихся на почки. Болезнь нарушает их функционирование, приводя к тяжелым последствиям в виде острого гидронефроза и почечной недостаточности.

Классификация выделяет две формы заболевания:

• первичная (так называемый идиопатический фиброз) – состояние, развивающееся путем запуска аутоиммунных механизмов;
• вторичная – вследствие заболеваний, проявляющихся на фоне инфекционных заражений и воспалительных процессов в мочеполовой системе.

Несмотря на то что исследования предрасполагающих факторов фиброза почек проводятся на протяжении пяти десятилетий, врачами до сих пор достоверно не установлены причины возникновения заболевания.

Наука располагает несколькими жизнеспособными теориями, одна из которых – воспалительная – гласит, что самостоятельно такая патология не начинает развиваться. Фиброз – это закономерный этап прогрессирования воспалительных процессов в очагах, локализующихся в различных органах мочеполовой системы. В списке значатся:

• пиелонефрит (инфекционное поражение паренхимы почек);
• паранефрит (воспаление околопочечной клетчатки);
• кольпит и эндометрит (заболевания женских половых органов);
• туберкулез позвоночного столба;
• колит, панкреатит и холецистит (воспаления отделов ЖКТ).

Вторая теория – травматическая – утверждает, что фиброз почки прогрессирует на фоне механического поражения органов брюшины. Также есть мнения, что причиной заболевания выступают:

• аутоиммунная реакция организма на ткани собственных внутренних органов;
• процесс прохождения лечения рака – облучение и химиотерапия злокачественных новообразований.

Несмотря на отсутствие точных данных о механизмах развития патологии, медицине известны следующие данные:

• болезнь в 2 раза чаще возникает у мужчин, средний возраст – 30-50 лет;
• процесс обычно затрагивает обе почки (одностороннее поражение встречается в трети известных случаев);
• развитие фиброза проходит в 3 этапа: вначале случается очаговое воспаление тканей органов в брюшной полости, далее пораженные участки перерождаются в соединительную ткань, а затем изменению подвергается слой клетчатки в непосредственной близости к почкам, который сжимается и сморщивается.

Уплотненный слой фиброзной ткани мешает здоровому почечному функционированию – фильтрации мочи и ее отправки по мочевым путям для дальнейшего выведения через мочеиспускательный канал. Патологическая ткань сдавливает вначале мочеточники, а затем и почечные кровеносные сосуды, что приводит к значительным нарушениям функционирования органов человека.

Симптоматика и диагностика болезни

При первой фазе фиброза почек проявления болезни практически не чувствуются. Единственный симптом – боль, умеренная, тупая, ноющая, локализующаяся в области поясницы, со временем проходящая сама собой. Только на второй стадии, когда нарушаются фильтрационные способности почек и организм начинает страдать от уремии (интоксикации азотистыми метаболитами), проявляются следующие признаки проблемы:

• болевой синдром – не слишком интенсивный, пока не будут закупорены мочеточники, что приведет к мучительно-сильным и острым почечным коликам;
• устойчиво-повышенное артериальное давление, по мере развития заболевания приводящее к сбою функций головного мозга;
• отечность;
• зуд (реакция кожи);
• явления диспепсии;
• потеря аппетита;
• аммиачный, крайне неприятный привкус во рту и такой же запах изо рта;
• рост температуры при сопутствующем инфекционном воспалении;
• интоксикация, выраженная слабостью, сонливостью, утомляемостью, снижением концентрации;
• у женщин – состояние аменореи (продолжительное отсутствие менструаций), у мужчин – олигоспермия (низкая концентрация сперматозоидов в семенной жидкости), импотенция.

На поздних этапах развития признаками фиброза почек становятся проблемы с работой сердечно-сосудистой системы и ЖКТ:

• отек легких;
• застои в кровеносных сосудах;
• нарушения секреции желудочного сока;
• прогрессирование язвенного поражения желудка.

Так как в ранние периоды фиброз почки не проявляет себя специфическими симптомами, обнаружить его удается только при сдаче лабораторных тестов – чаше всего это происходит случайно, во время диагностики иных состояний, похожих по клиническим проявлениям.

Для обнаружения фиброза пациентам необходимо сдать следующие анализы:

• кровь и мочу на общее исследование;
• кровь на тест биохимии.

При обнаружении свидетельств поражения почек врачи проводят инструментальную диагностику:

• УЗИ, КТ и МРТ для оценки состояния внутренних органов, а также рассмотрения распространения поражения и определения степени повреждения тканей;
• экскреторную урографию для проверки работоспособности почек и мочевыделительной системы в целом;
• сцинтиграфию (изучение изображений, полученных путем фиксации излучения, которое испускают введенные в организм радиоактивные изотопы) – для оценки работоспособности почек.

Два основных лечебных направления

Консервативное воздействие на фиброз почки предусматривает минимальное медикаментозное вмешательство. При обострении заболевания врачи назначают курс гормональных стероидных средств для подавления воспаления и болевого синдрома. Во время «хроники» проводится курс лечения инфекций в отделах мочеполовой системы. Если заболевание было обнаружено на ранних стадиях, больные могут пройти курс лечения кортикостероидами (в большой дозировке) и рассасывающими медикаментами.

Оперативное вмешательство при фиброзном разрастании тканей почки применяют чаще. Пока патология еще не слишком развилась, лечить ее помогают:

• уретеролиз – операция, в ходе которой удаляется фиброзная ткань, перекрывшая мочеточник и ставшая причиной его непроходимости;
• нефростомия – хирургическое вмешательство, позволяющее обойти обструкции в мочевыводящих путях и избавить организм от накопившейся мочи через дренаж непосредственно из почек.

Поздние этапы развития поражения предусматривают иные лечебные методы:

• нефрэктомию – иссечение поврежденного мочеточника с последующей трансплантацией на этот участок пластиковой трубочки или сегмента тонкого кишечника;
• процедуру выполнения новой оболочки вокруг устья мочеточника;
• почечную аутотрансплантацию – перемещение органа в подвздошную область с новым расположением выходящих из него мочевых путей и питающих кровеносных сосудов.

Медикаментозная терапия после хирургического вмешательства также применяется – курс кортикостероидов позволит предотвратить дальнейшее увеличение количества фиброзной ткани.

Пациенту после прохождения оперативного лечения фиброза почки придется привыкнуть всю жизнь посещать врача – каждые полгода сдавать анализы мочи и крови, а также проходить УЗИ органов мочевыделительной системы. Это необходимо для контроля над процессом прогрессирования заболевания.

Лечить фиброз почек в определенной степени помогает народная медицина. Этот метод предусматривает применение компрессов из отваров различных лекарственных растений, благодаря которым удается снять болевой синдром и немного затормозить развитие заболевания. Также к нетрадиционным средствам терапии относится соблюдение диеты – строгой, с ограничением пищи копченой, жареной, соленой, кислой и острой. По мере развития фиброза и нарушения работы почек больной должен употреблять побольше жидкостей в течение дня. Благодаря этому циркуляции мочи будет налажена, а инфекционное воспаление не получит распространения.

Профилактика и опасность осложнения

Так как процессы, приводящие к фиброзному перерождению тканей органов брюшной полости, а затем и почек, до конца не изучены, врачи затрудняются четко ответить на вопрос, в чем заключается профилактика патологии. Единственно, что известно точно – необходимость своевременного лечения хронических заболеваний, а также ведение здорового образа жизни для защиты иммунитета. Не лишними будут периодические посещения врача для контроля над состоянием здоровья и своевременного начала лечения заболевания, если уж оно все-таки проявилось.

Альтернатива перечисленным мерам – рецидивы фиброза, нарушающие нормальную работу почек, приводящие к острому нарушению удаления из организма мочи, хроническому сбою работы почек и интоксикации тела не выведенными вовремя продуктами метаболизма. Также не проходящая задержка мочи приводит к развитию артериальной гипертензии.

Так как образование фиброзной ткани со временем становится причиной сдавливания и сужение просвета кровеносных сосудов нижней половины тела, у больного прогрессирует варикозное расширение вен. В ногах сначала возникают болезненные ощущения, затем образуются незаживающие трофические язвы.

Острый фиброз почки вызывает сужение просвета толстого кишечника и кишечную непроходимость, из-за чего накопившиеся каловые массы провоцируют интоксикацию кишечника. Именно из-за перечисленных последствий при запущенном фиброзе почек в ряде случаев происходят летальные исходы.

Победить тяжелые заболевания почек возможно!

Если следующие симптомы знакомы Вам не понаслышке:

• постоянные боли в пояснице;
• затрудненное мочеиспускание;
• нарушение артериального давления.

Единственный путь операция? Подождите, и не действуйте радикальными методами. Заболевание вылечить ВОЗМОЖНО! Перейдите по ссылке и узнайте, как Специалист рекомендует лечить...

Фиброз почки представляет собой избыточное образование соединительной ткани в почках при отсутствии симптомов их регенерации.

Часто данная патология объединяется с какими-либо аутоиммунными процессами в организме. Как правило. разрастание соединительной ткани затрагивает не только почки, но и другие органы, например, поджелудочную железу, кишечник. Заболевание первоначально затрагивает только одну почку. Но впоследствии поражает и другую. Такое протекание патологии наблюдается у одной трети пациентов. Органы, которые пострадали от фиброза, сморщиваются с сильно увеличенными по размеру лоханками. А внутренняя структура пораженной почки полностью нарушается. Кроме того поражают и мочевыводящие каналы, уменьшается их просвет, утолщаются стенки. Сосуды, снабжающие почки кровью, тоже подвергаются болезни.

При развитии фиброза вокруг почек образуется большое количество соединительной ткани. Иногда такой процесс наблюдается при длительной употреблении лекарственных средств от мигреней или для лечения гипертонической болезни.

Это важно!

Первичный очаг поражения, как правило, формируется в установленном месте — это наружная капсула, которая содержит в себе саму почку и её жировую капсулу. Кроме того источником первичного поражения становятся забрюшинные структуры или сосуды, поставляющие кровь к почке.

Существует мнение, что фиброз начинает развиваться по причине возникновения аллергической реакции, некоторые признаки свидетельствуют об аутоиммунном происхождении данного заболевания. Злокачественные новообразования, влияние на организм человека химиопрепаратов. Облучения, а также туберкулез в позвоночники также могут послужить этиологическим фактором проявления фиброза почки.

Помимо всех перечисленных причин развитию фиброза способствуют травмы, различные механические раздражения, хронические отравления организма, хронические инфекционные поражения.

В связи с многообразием причин развития фиброза болезнь классифицируется на первичную и вторичную форму. Первичный фиброз соотносится с аутоиммунными поражениями, а вторичный фиброз - с различными заболеваниями и патологическими состояниями человеческого организма.

Как проявляет себя данная патология

Симптомы фиброза почки могут быть довольно разнообразными. Больной жалуется на ощущения боли в нижней части спины, порой боль иррадиирует в паховую зону. Также пациент может страдать от избытка жидкости в организме. По причине нарушения кровотока у человека могут на какое-то время отниматься руки или ноги, изменяется походка и временами довольно сильно отекают ноги.

Если болезнь оказала влияния на нервные сплетения, то больной перестает нормально воспринимать температурный режим окружающей среды. Кроме того отхождение мочи сопровождается болями и с течением времени формируются признаки почечной недостаточности. Человек при этом сильно слабеет, теряет аппетит и не может продуктивно работать, у него нарушаются пищеварительные процессы.

Степень развития заболевания объясняется соотношением между распадом коллагена и его синтезом. Обратимость патологических процессов, то есть исчезновение образовавшейся соединительной ткани зависит от возможностей макрофагов, которые рассасывают коллаген. А также от химического состава основного вещества.

В очагах формировании фиброза различаются пассивные и активные участки соединительной ткани. Активные участки обогащенные клеточными элементами и появляются в очагах активного фиброза по причине появления в соединительной ткани фибробластов. Пассивные участки становятся результатом осуществления коллапса в некротических очагах паренхимы почки и содержат в себе небольшое количество клеток.

Это важно!

Итак, к основным симптомам почечного фиброза относятся: боль внизу спины, боли в паховой зоне, задержка выведения жидкости из организма, нарушение кровотока в ногах и их отечность, онемение ног, периодически возникающая хромота, боль при мочеиспускании, отсутствие аппетита, запоры, вялое состояние и апатия.

Реализация диагностических мер

В 30% случаев болезни у пациентов врач может нащупать уплотнение по типу опухоли в области таза или в области живота.

Лабораторные анализы крови говорят о наличии анемии, умеренной концентрации лейкоцитов, об ускорении оседания эритроцитов. В моче при этом обнаруживается белок. При продолжительном протекании болезни повышается концентрация ксантопротеиновых тел, мочевой кислоты и креатинина.

Рентгенологическое обследование при развитии фиброза в почке покажет нарушения, образующиеся в мочеточниках — мочеточники могут принимать извитую форму, сужаться или расширяться, изменять свое расположение по отношению к позвоночнику. При фиброзе лоханки пораженной почки расширяются.

Для выявления нормы функционирования почек применяется ангиография почек или их радионуклидное обследование.

Проведение лечебного процесса при фиброзе

При остром протекании почечного фиброза пациенту назначается прием стероидных гормональных препаратов, при хронической форме проводится уретеролиз, а активность обструкционных процессов уменьшается благодаря нефростомии или посредством установки стентов.

При наличии подозрения о медикаментозном происхождении заболевания требуется немедленно прекратить прием лекарственных препаратов. Для успешной терапии требуется купировать развитие хронических инфекционных процессов в органах мочеполовой и пищеварительной системы. Лечение фиброза почек на ранних этапах посредством большой дозировки кортикостероидов и рассасывающих препаратов позволяет остановить развитие болезни.

На поздних стадиях развития патологии реализуются уже такие хирургические способы лечения, как:

1. Уретеролиз — процесс высвобождения мочеточника от рубцовой ткани, которая сдавливает его.
2. Нефростомия — выведение мочи из почки благодаря специальному дренажу в контейнер.
3. Нефрэктомия — удаление мочеточников и их последующая замена на трубки из пластика — такая технология может использоваться только при условии одностороннего поражения и если парный орган функционирует нормально.
4. Замещение мочеточника сегментом тонкой кишки.
5. Создание искусственной оболочки около мочеточника.
6. Аутотрансплантация почки — процесс перемещения почки в подвздошную зону, когда проводится реимплантация сосудов и мочеточников.

После проведения операции пациенту показан прием больших доз кортикостероидов с целью предупреждения разрастания фиброзной ткани на протяжении двух или трех месяцев.

Это важно!

При осуществлении консервативного лечения и после операции потребуется каждые полгода проводить ультразвуковое обследование почек, сдавать биохимический анализ крови и общие анализы мочи.

Если врач назначил прием гидралазиновых лекарственных средство, то изначально потребуется провести проверку состояния кровеносных сосудов и затем регулярно обследовать почки и мочевыводящие каналы, а также прекратить прием медикаментов даже при малейшем нарушении их работы.

Ретроперитонеальный фиброз или болезнь Ормонда - хроническое неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани забрюшинного пространства неясной этиологии, вызывающее постепенную компрессию и нарушение проходимости тубулярных структур ретроперитонеального пространства (чаще всего мочеточников).

Заболевание представляет собой одно из проявлений широко распространённого понятия, определяемого как «системный идиопатический фиброз». Идиопатический медиастинальный фиброз, струму Риделя (Riedel), склерозирующий холангит, панникулит, болезнь Пейрони (Peyronie) и десмоидную опухоль относят к другим фиброматозам, которые представляют локализованные формы системного идиопатического фиброза.

Эпидемиология

Болезнь Ормонда встречается редко; мужчины болеют в 2 раза чаще, чем женщины. Смертность зависит от активности обструктивного процесса и осложнений, связанных с ним (сдавление мочеточников, ХПН, почечная артериальная гипертензия, сдавление нижней полой вены, аорты и подвздошных артерий).

Классификация

Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз. В развитии идиопатического РПФ ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ - следствие разнообразных патологических состояний и болезней.

Причины болезни Ормонда

Этиология заболевания не известна. Существует две основные теории его возникновения - воспалительная и иммунная. Некоторые исследователи относят данное заболевание к группе истинных коллагенозов. Выделяют ряд факторов, способствующих возникновению заболевания: злокачественные новообразования, хроническое воспаление в печени, поджелудочной железе, склеротические процессы в забрюшинной клетчатке, возникающие при хронических заболеваниях кишечника, в женских половых органах, туберкулёзное поражение позвоночника и некоторые другие инфекции, облучение, посттравматические забрюшинные гематомы, системное поражение сосудов, токсическое воздействие ряда химиопрепаратов и применение некоторых лекарственных средств, в частности от мигрени. В 2/3 случаев причинный фактор установить не удаётся - заболевание имеет идиопатический характер.

Патогенез

Обычно ретроперитонеальный фиброз начинается в забрюшинной клетчатке, окружающей подвздошные сосуды, у места их перекрёста с мочеточником (уровень L4–L5). Постепенно фиброз распространяется к мысу крестца и области ворот почки. В 30% случаев процесс двусторонний Белая фиброзная ткань, напоминающая бляшку дерева, расположена вдоль периаортальных лимфатических узлов. В 30% случаев РПФ является двусторонним процессом. Окружающие лимфатические узлы ткани вовлечены в процесс и стянуты, но структуры, расположенные в забрюшинном пространстве, не поражены.. Сосуды и мочеточники вовлекаются в процесс настолько интимно, что не удаётся определить грань между адвентицией и фиброзной тканью.

Быстрее всего в ходе заболевания происходит сдавление мочеточников, затем в процесс вовлекаются нижняя полая вена, аорта и её главные артерии. Нарушение пассажа мочи по мочеточникам приводит к развитию гидронефроза, пиелонефрита, а в конечном итоге к ХПН и сморщиванию почки. Редко при ретроперитонеальном фиброзе возникает кишечная непроходимость, обструкция венозных сосудов, ещё реже артериальная и печёночная обструкция.

Симптомы болезни Ормонда

Патогномоничных симптомов для нет. Клиническая картина зависит от стадии, активности и распространённости процесса. Время от начала заболевания до первых проявлений колеблется от 2 мес до 11 лет.

Различают три периода в развитии РПФ:

• начало и развитие болезни;
• период активности, при котором целлюлярный и фиброзный процессы охватывают ретроперитонеальные структуры;
• период сокращения фиброзной массы с компрессией вовлечённых структур.

На стадии прогрессирования фиброза в какой-то момент с очевидностью происходит самоограничение заболевания, фактор особой важности в определении вида лечения. Впервые заболевшие обращаются к врачу с жалобой на постоянную тупую боль, не спастического характера в нижней части спины или боковых отделах туловища. Боль часто иррадиирует в нижнюю половину живота, пах, наружные половые органы или переднемедиальный участок бедра. Сначала боль может быть односторонней, но позднее, при распространении фиброзного процесса, может стать двусторонней. Возможно повышение АД, утомляемость, снижение аппетита. Опухолевидное образование в области живота или таза пальпируют примерно у 30% больных.

Симптомы, обусловленные сдавлением тубулярных ретроперитонеальных структур, могут появиться через различные сроки после исходных жалоб в срок от 1 мес до 2 лет. К основным структурам забрюшинного пространства, вовлечённым в процесс, относят мочеточники, аорту и нижнюю полую вену. Особенность клинического течения заболевания - постепенное прогрессирование. Частичную или полную обструкцию мочеточников выявляют у 75–85% больных. Олигурию или анурию с развитием уремии и лабораторными доказательствами ХПН отмечают у 40% больных. При нарушении уродинамики в верхних отделах мочевыводящих путей развиваются пиелонефрит, мочекаменная болезнь, нефрогенная АГ и ХПН. Характерными особенностями ХПН при ретроперитонеальном фиброзе являются, с одной стороны, постепенное клиническое течение заболевания со скудной симптоматикой, с другой - острое её проявление в виде анурии, вследствие двустороннего сдавления мочеточников фиброзным кольцом с развитием вторичного гидроуретеронефроза, пиелонефрита и ХПН. Симптомы венозной гипертензии в виде отёков нижних конечностей, варикоцеле, портальной гипертензии, тромбоз нижней полой вены встречаются достаточно редко. Артериальная недостаточность, обусловленная фиброзной констрикцией аорты или чревных артерий, - нетипичный признак.

Диагностика

Лабораторная диагностика . На ранних стадиях заболевания определяется увеличение СОЭ. В сыворотке крови обнаруживают С-реактивный белок и повышение фракции α2-глобулинов. По мере прогрессирования почечной недостаточности (снижение клиренса креатинина) в крови нарастает содержание мочевины и креатинина.

Инструментальные методы. На обзорной рентгенограмме почек и верхних мочевыводящих путей определяют расплывчатость контуров поясничной мышцы и очертаний почек. Экскреторная урография позволяет выявить длинные суженные участки мочеточника и его медиальное отклонение в проекции средней трети, а также гидронефронефротическую трансформацию и характерные изменения мочеточников - расширение до среднего физиологического сужения (обструкция за счёт сдавления извне) со смещением в медиальную сторону. Аналогичную картину выявляет ретроградная пиелоуретерография. Тем не менее, при РПФ медиальное отклонение возникает не всегда, в то время как у 20% людей с нормальными мочевыводящими путями также выявляют данное отклонение мочеточников.

Таким образом, по данным уретеропиелограмм, триада, указывающая на наличие болезни Ормонда, включает:

1. гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника;
2. медиальную девиацию мочеточника;
3. наружную компрессию мочеточника.

При невозможности выполнения ретроградной производят чрезкожную антеградную пиелоуретерографию. С помощью радиоинуклидного исследования оценивают функциональное состояние почек и верхних мочевыводящих путей. Ультразвуковое исследование подвздошных сосудов с цветным допплеровским картированием подтверждает расширение полости почки и мочеточника и выявляет прерывание мочеточника на уровне его перекреста с подвздошными сосудами. Определенное диагностическое значение имеет венокаваграфия. Для заболевания характерны сужение или обструкция нижней полой вены с развитием коллатералей, а также смещение её поясничного отдела кпереди. В последнее время для диагностики РПФ используют КТ и МРТ. Данные виды медицинского обследования позволяют выявить не только расширение верхних мочевыводящих путей, но и однородное объёмное образование, окружающее мочеточник, нижнюю полую вену и аорту. Учитывая, что ретроперитонеальный фиброз может возникнуть вследствие воспалительных заболеваний соседних органов, целесообразно провести обследование органов брюшной полости и малого таза.

Уточнить диагноз и провести дифференциальную диагностику между злокачественным и доброкачественным РПФ можно с помощью анализа множественных глубоких биопсий этого образования. Несмотря на то, что не существует специфических лабораторных показателей, изменения которых связаны с развитием болезни Ормонда, примерно у 60–90 % пациентов повышается СОЭ, неспецифический индикатор воспаления.

Дополнительные методы исследования - УЗИ органов брюшной полости, ирригоскопия, колоноскопия, ректороманоскопия, почечная артериография, провокационная туберкулиновая проба. В некоторых наблюдениях правильный диагноз удаётся установить только после лапаротомии и операционной биопсии.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ретроперитонеального фиброза проводят со стриктурой или ахалазией мочеточников, с двусторонним гидронефрозом. В отличие от вышеперечисленных заболеваний для РПФ характерна обструкция мочеточников на уровне перекрёста с подвздошными сосудами, выше которого мочеточник расширен, а ниже - не изменён.

Бывают случаи, когда возникают трудности дифференциальной диагностики болезни Ормонда с атипичной локализацией кист поджелудочной железы, опухолей желудка и кишечника, с опухолями, расположенными ретроперитонеально, с туберкулёзом почек и туберкулезом мочеточников.

Лечение болезни Ормонда

Лечение зависит от причины развития заболевания. Если оно связано с применением лекарственных средств его отмена часто приводит к выздоровлению. Лечение при злокачественных заболеваниях проводят в соответствии с их клеточным типом. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддаётся лечению глюкокортикоидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время, пациентам, особенно при распространённом заболевании, часто необходимо оперативное вмешательство для освобождения мочеточников и других структур и уменьшения обструкции.

Лечение болезни Ормонда сводится к восстановлению и/или поддержанию проходимости верхних мочевыводящих путей с целью профилактики возможных осложнений. В зависимости от стадии заболевания и наличия осложнений проводят консервативное и оперативное лечение.

Медикаментозное лечение

Консервативную терапию первичного РПФ как самостоятельный вид лечения применяют лишь при сохранности пассажа мочи и умеренной степени снижения тонуса верхних мочевыводящих путей и нарушения функции почек. Для воздействия на периуретеральный фиброз используют глюкокортикоидные средства (дексаметазон, преднизолон) в сочетании с (неспецифическими противовоспалительными средствами (НПВС) иммунодепрессантами (азатиоприн), препаратами рассасывающего действия (гиалуронидаза, алоэ, стекловидное тело). Наиболее эффективно применение кортикостероидов в начальной стадии заболевания с контролем состояния обструкции мочеточников. Дексаметазон назначают по 3–10 мг/сут в течение 8 нед, затем дозу постепенно уменьшают (каждые 4 дня на 0,5 мг), доводя до поддерживающей (0,5 мг/сут), кортизон по 50 мг в день в течение 3 месяцев.

При необходимости применяют противовоспалительное, антибактериальное, дезинтоксикационное, симптоматическое лечение.

В настоящее время широкое распространение получила следующая схема консервативного лечения ретроперитонеального фиброза:

• преднизолон по 25 мг внутрь в течение 1 мес с последующим постепенным снижением дозы в течение 2–3 мес;
• во время приёма преднизолона ежедневно на ночь эзомепразол 20 мг;
• вобэнзим по 5 драже 3 раза не менее 6 мес;
• после начала снижения дозы преднизолона (через 1 мес) целекоксиб по 100 мг 2 раза в течение 1 мес.

Применение консервативных методов лечения часто приводит к улучшению состояния пациентов на фоне восстановления проходимости мочеточника, однако нередко возникает рецидив заболевания с еще более выраженными функциональными и анатомическими изменениями. При нарастании ретенционных нарушений верхних мочевыводящих путей или при далеко зашедшей стадии болезни проводят оперативное лечение.

Оперативное лечение

Оперативное лечение показано при осложнениях болезни Ормонда: выраженном одно- или двустороннем расширении мочеточников, особенно если сдавление мочеточника сопровождают его грубая деформация, развитие стриктуры; частых обострениях пиелонефрита; нарастании почечной недостаточности; нефрогенной АГ, так как в этих случаях консервативные методы воздействия не эффективны.

Выбор вида оперативного лечения зависит от локализации, степени распространённости фиброзного процесса, степени вовлечения и распространения поражения мочеточника, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии заболевания т.е. от характера фиброзного процесса, функционального состояния почек и верхних мочевыводящих путей, наличия осложнений. При консервативном лечении возможен временный положительный эффект. Наилучшие результаты получены при своевременном оперативном лечении с использованием одного из методов перемещения мочеточника. Длительный приём глюкокортикоидов после операции улучшает прогноз. Возможны рецидивы заболевания через несколько месяцев или лет.

Основная причина смерти больных - почечная недостаточность. В целом прогноз при болезни Ормонда неблагоприятный. В инкурабельных случаях летальность составляет до 60%. Прогноз относительно благоприятен, если лечение начинают до появления необратимых изменений в почках и развития почечной недостаточности.