Рахит. Диагностика, лечение и профилактика. Диагностика, лечение и профилактика рахита

Рахит – это расстройство костеобразования, при котором кости размягчаются, что чревато их деформацией и переломами. Состояние обусловлено недостатком витамина D. Патология связана с дисбалансом минерального обмена. Рахит называют болезнью «осенних» детей, так как именно солнечный свет помогает клеткам кожи преобразовывать витамин D из пассивного состояния в активное. Рахит поражает главным образом детей, хотя патология может развиться у взрослых (остеомаляция).

Для корректного усвоения кальция, фосфора требуется витамин D. При нехватке витамина D в кровь поступает недостаточное количество минералов, нарушается кальциевый обмен. Помимо нехватки витамина D, провоцирующим фактором рахита считают дефицит кальция в рационе. Некоторые пищеварительный расстройства, длительная рвота, понос, заболевания почек, печени также влияют на усвоение кальция, фосфора.

Симптомы рахита

Первые симптомы обычно появляются у двухмесячных малышей: беспокойство, плохой сон, потливость, зуд, облысение (преимущественно затылка). Затем происходит снижение мышечного тонуса – заметен «лягушачий» живот.

Симптомы рахита включают:

• боль в костях;
• ломкость костей;
• запоры;
• краниотабес: остеомаляция (размягчение) костей черепа;
• реберно-хрящевые утолщения – видны «бусины» под кожей грудной клетки: «четки»;
• задержку физического развития: малый рост, вес;
• деформацию грудной клетки: выпирание грудины – «куриная грудь»;
• спинальные, тазовые или черепные уродства: горб, узкий таз, голова квадратной формы;
• деформацию костей конечностей: кривые ноги;
• тетанию: непроизвольные мышечные спазмы;
• расширение запястий: «рахитические браслеты»;
• нарушение прорезывания зубов.

Диагностика рахита

Диагноз «рахит» грамотный педиатр ставит после физического осмотра малыша. Подтверждают диагноз скрининг-тестом «проба Сулковича», выявляющем уровень кальция в утренней моче.

Анализ крови необходим для подтверждения низкого содержания кальция и фосфора в крови. При рахите сывороточный уровень щелочной фосфатазы высокий, а лимонной кислоты – низкий. Метаболический ацидоз выявляют посредством анализа газов крови (артериальной).

Рентгенологическое исследование позволяет увидеть потерю кальция: остеопороз, изменения в структуре и/или форме костей. Также назначают УЗИ костей предплечья.

Лечение рахита

Терапия заключается в курсовом строго дозированном приеме витамина D, назначении богатой кальцием и фосфором диеты. Рекомендован массаж, лечебные ванночки, гимнастика, ежедневное пребывание на воздухе. Если рахит обусловлен заболеваниями почек, печени, проводят лечение основной патологии.

Отсутствие адекватной терапии при лечении рахита приводит к деформации скелета, конечностей, неправильному прикусу и другим проблемам.

Профилактика рахита

О профилактике женщина должна позаботиться еще во время беременности.

Необходимы:

1. Рациональное питание.
2. Достаточная инсоляция (пребывание на воздухе).
3. Соблюдение режима дня.
4. Наблюдение в консультации.
5. Прием с 32 недели витамина D.

Профилактика рахита включает:

1. Грудное вскармливание или адаптированные смеси.
2. Своевременное введение прикорма.
3. Регулярные прогулки.
4. Массаж, гимнастику.
5. Специфическую профилактику (прием витамина D).

Для диагностики и лечения рахита, а также для получения подробнейших консультаций обращайтесь к опытным педиатрам медицинских центров «Президент-Мед»

Рахит – это заболевание, которое вызвано недостатком в организме витамина D, приводит к нарушению кальциево-фосфорного обмена веществ, что в свою очередь приводит к изменению процесса костеобразования и расстройствам других жизненно важных функций организма.

В нашей стране диагноз «рахит» ставится часто, но в подавляющем большинстве случаев, когда в качестве лечения назначают физиопроцедуры и препарат витамина D (кальциферола), этого бывает достаточно для устранения всяких подозрений на развитие заболевания.

Рахитом называют заболевание, связанное с нарушением костеобразования и минерального обмена. С введением повсеместной профилактики заболевание стало встречаться значительно реже, но проблема по-прежнему остается актуальной.

Признаками рахита являются множественные патологические изменения со стороны опорно-двигательной системы, внутренних органов, а также нервной системы. Опасность представляет не сама патология, а ее возможные исходы.

Диагноз рахит ставят на основе клинической картины и подтверждают данными рентгенологических и лабораторных исследований. Лечение рахита включает в себя прием витамина D, а также специальную гимнастику, массажи, прием лечебных ванн, УФО.

Рахит – это заболевание, которому подвержены дети раннего возраста. При нем нарушается кальциево-фосфорный обмен, дезорганизуются функции внутренних органов и нервной системы, а также происходит дестабилизация процессов минерализации костей и костеобразования. Возникновение данного заболевания связано с недостаточностью витаминов группы Д в организме. Эти витамины необходимы для нормального усвоения кальция и его правильного распределения.

Витамин Д представляет собой группу веществ. Основными являются витамин Д2 и витамин Д3. Витамин Д2 содержится в растительном, а витамин Д3 – в животном жире. Однако питание самостоятельно не может обеспечить правильное усвоение организмом данных витаминов. С пищей поступают лишь их предшественники, которые затем преобразуются в витамины группы Д под действием ультрафиолета.

Название болезни происходит от греческого слова «рахис», которое означает позвоночник или хребет. Это связано с одним из последствий рахита – горбом. Также его называют болезнью активного роста, потому что чаще всего возникает рахит у детей до года. Классические границы этого заболевания – от 2 месяцев до 2 лет. Еще одно распространенное название рахита – «английская болезнь» – сформировалось в 17 веке, так как проявлялась она у детей, которые жили в заводских зонах с постоянным смогом, нехваткой солнечного света и ультрафиолета.

Рахит у детей до года различается по степени тяжести заболевания и по характеру течения. Бывает рахит:

• 1 степени (легкий);
• 2 степени (средний);
• 3 степени (тяжелый).

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Является ли рахит наследственным заболеванием

По характеру протекания:

• Острый;
• Подострый;
• Рецидивирующий.

Также болезнь делят на периоды:

• Начальный;
• Разгар болезни;
• Реконвалесценция (выздоровление);
• Остаточные явления.

Главная причина рахита скрывается в нехватке витамина D. В первую очередь витамин D отсутствует, потому что ребенку не хватает солнечной энергии, а также нарушена работа органов, которые отвечают за его выработку, например, могут происходить наследственные нарушения обмена этого витамина в организме, иногда диагностика рахита указывает на то, что у ребенка имеются хронические болезни печени или почек.

1. Целиакия – болезнь тонкого кишечника, при котором происходит отмирание ворсинок, которые отвечают за всасывание пищи.
2. Муковисцидоз может развиваться из-за наследственности. В результате этого заболевания поражается бронхо-легочная система и ЖКТ. Пищеварительными железами вырабатывается недостаточное количество ферментов, которые нужны для того, чтобы пища переваривалась в кишечнике.
3. Также причина может скрываться в продолжительном дисбактериозе, который сопровождался сильной диареей. Если ребенок неправильно получал пищу, при этом нарушались правила гигиены, то вполне вероятно, что последствием этого станет рахит.

Существуют и другие факторы, из-за которых у ребенка диагностируется рахит:

1. Не исключаются экологические факторы, в том числе загрязнение окружающей среды тяжелыми металлами.
2. Специалисты отмечают, что дети, которых кормят искусственно, недополучают витамина D.
3. Также родители часто предпочитают вводить прикорм в рацион маленького ребенка на поздних сроках. В таком случае рацион получается несбалансированным, а это также является причиной рахита.
4. Родители должны внимательно следить за тем, чтобы ребенок активно двигался, так как это способствует питанию костей. Мышечная активность помогает осуществить кровоснабжение костного аппарата. Как только ребенку исполняется три месяца, родители могут делать ему специальную гимнастику.
5. Рахит может проявиться, как следствие длительного медикаментозного лечения. В медицине существуют такие препараты, которые заставляют быстрее производить обмен веществ в печени, но из-за этого возникает нехватка витамина D.

Молодым мамам следует помнить, что большое значение имеет и протекание самой беременности. Дело в том, что в организме женщины и ребенка витамин D начинает откладываться на поздних сроках беременности, поэтому если мама правильно будет питаться и следить за своим здоровьем, то не возникнет риска преждевременных родов.

Рахит (от греч. ῥάχις — позвоночник) — заболевание детей грудного и раннего возраста, протекающее с нарушением образования костей и недостаточностью их минерализации, обусловленное главным образом дефицитом витамина D (см. также гиповитаминоз D) и его активных форм в период наиболее интенсивного роста организма.

Рахит впервые был описан в 1645 г. Уистлером (Англия), а детально — английским ортопедом Глисоном в 1650 г., хотя упоминание об этом заболевании встречается еще в трудах Галена (131-211 гг. н. э.). В 1918 г. Меланби в опыте на собаках доказал, что тресковый жир действует как антирахитическое средство благодаря содержанию в нём особого витамина. Некоторое время полагали, что антирахитическая активность трескового жира зависит от витамина А, уже известного в то время.

ЧИТАЙТЕ ТАКЖЕ: Лечебные ванны при рахите

Мак-Коллум, пропуская струю кислорода через тресковый жир и инактивируя витамин А, обнаружил, что антирахитическое действие жира и после этого сохраняется. При дальнейших поисках был найден в неомыляемой части трескового жира другой витамин, обладающий сильным антирахитическим действием, — витамин D. Таким образом, было окончательно установлено, что пищевые вещества обладают свойством предупреждать и излечивать рахит главным образом в зависимости от большего или меньшего содержания в них витамина D. В 1919 г.

Что провоцирует Рахит

Основные причины, связанные с зоной риска заболеваемости рахитом:

• световая (включающая сезонные, бытовые факторы)
• нерациональное вскармливание (вскармливание ребенка чужим молоком, что вызывает плохое усвоение кальция, питание однообразной белковой пищей или пищей с насыщенной липидной природой)
• недоношенность ребенка

У детей, живущих в темных, тесных жилищах, мало пользующихся солнечным светом, свежим воздухом, рахит развивается быстрее и протекает тяжелее. Доместикация является одной из важных причин, вызывающих рахит. В странах, расположенных ближе к экватору, где дети почти обнаженные проводят весь день на воздухе, заболеваний рахитом значительно меньше, чем в странах с умеренным и холодным климатом. У детей некоторых народов, ведущих кочевой образ жизни, рахит также встречается реже. В 1919 г.

Ультрафиолетовые лучи не проникают через обычные оконные стекла, задерживаются воздухом, если он загрязнен пылью, копотью, различными испарениями. Отсюда понятна заболеваемость рахитом детей в низменных местностях с сырым климатом, а также детей в любых географических условиях при доместикации в течение первого года жизни. Световая теория дает возможность понять и сезонный характер заболеваемости рахитом.

Наиболее легко возникает и тяжелее протекает рахит поздней осенью, зимой и ранней весной, оттого что дети длительное время остаются в закрытых помещениях, да и будучи на воздухе, в одежде, плотно закрывающей все тело, они мало получают ультрафиолетовых лучей. Зимой, когда солнце не поднимается высоко над горизонтом, а небо длительно покрыто облаками и тучами, ультрафиолетовые лучи задерживаются и почти не попадают на землю. Меньше ультрафиолетовых лучей доходит до земной поверхности в ранние утренние часы и в вечернее время, когда солнце стоит низко.

Второй важной причиной, вызывающей заболевание рахитом, является нерациональное вскармливание ребенка. Всеми признано, что дети, вскармливаемые грудью, реже болеют рахитом и тяжелых форм у них не наблюдается; при смешанном и особенно искусственном вскармливании заболеваемость рахитом значительно выше и тяжелее. Одной из причин этого явления может быть разница в усвоении солей кальция и фосфора. При кормлении грудью здоровый ребенок усваивает около 70% кальция,вводимого с пищей (Оглер) и 50% фосфора;

Клиническая картина. В настоящее время в связи с широко проводимой профилактикой и частым применением адаптированных смесей, содержащих витамин D, рахит редко достигает III степени тяжести. У большинства детей отмечаются лишь умеренно или слабо выраженные его признаки. Преобладает подо-строе течение.

Начальный период. Первые признаки заболевания возникают чаще всего на 2-3-м месяце жизни (у недоношенных в конце 1-го месяца). Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, внезапной вспышке света. Сон становится поверхностным, тревожным. Утрачиваются ранее приобретенные навыки, частично и статические функции, двигательные умения, с трудом образуются новые условнорефлек-торные связи. Отмечается повышенное потоотделение, особенно при крике, кормлении и переходе от бодрствования ко сну. Пот имеет неприятный кисловатый запах, раздражает кожу, вызывая зуд. Ребенок трется головкой о подушку, волосы на затылке вытираются. Появляются потница, стойкий красный дермографизм.

Обращает внимание мышечная дистония (при пассивных движениях гипертонус, характерный для этого возраста, сменяется гипотонией). При ощупывании костей черепа можно выявить податливость швов и краев большого родничка, намечаются утолщения на ребрах («четки»). Патологические изменения внутренних органов отсутствуют. При рентгенографии костей запястья выявляется лишь незначительный остеопороз. Биохимическое исследование обнаруживает нормальное или даже несколько повышенное содержание кальция (2,62- 2,87 ммоль/л при норме 2,37-2,62 ммоль/л) и сниженный уровень фосфора (менее 1,45 ммоль/л при норме 1,45-1,77 ммоль/л) в сыворотке крови. Уровень щелочной фосфатазы может быть повышен, выражен ацидоз. Наряду с этим определяется гиперфосфатурия; возможна гипераминоацидурия, проба Сулко-вича слабоположительная.

Длительность начального периода при остром течении рахита колеблется от 2-3 до 4-6 нед, при подостром течении иногда затягивается до 2-3 мес. Затем при неадекватности или отсутствии лечения наступает период разгара.

Период разгара. Этот период приходится чаще всего на конец первого полугодия жизни и характеризуется еще более значительными нервно-мышечными и вегетативными расстройствами. Ребенок становится вялым, малоподвижным. Выявляется отчетливое отставание в психомоторном, а часто и физическом развитии. Сохраняется резкая потливость, появляются слабость, повышенная утомляемость (у старших детей). Выражена гипотония мышц и связочного аппарата. Присоединяются отчетливые изменения скелета, особенно в зонах роста костей.

Процессы остеомаляции, особенно ярко выраженные при остром течении рахита, приводят к размягчению чешуи затылочной кости (краниотабес) с последующим, часто односторонним, уплощением затылка, податливости и деформации грудной клетки с вдавлением в нижней трети грудины («грудь сапожника») или выбуханием ее («куриная грудь»), втяжением по ходу прикрепления диафрагмы («гаррисонова борозда»), а также искривлению длинных трубчатых костей (рис. 25) и формированию суженного, плоскорахитического таза. Указанная

последовательность появления костных изменений соответствует периодам максимального роста отдельных частей скелета. Гиперплазия остеоидной ткани, превалирующая при подостром течении рахита, проявляется образованием лобных и теменных бугров, утолщениями в области запястья, местах перехода костной части в хрящевую на ребрах, межфаланговых суставах пальцев рук с образованием соответственно рахитических «браслеток», «четок» (рис. 26), «нитей жемчуга». Гипоплазия костной ткани приводит к позднему закрытию родничков и швов черепа, несвоевременному и неправильному прорезыванию зубов, замедлению роста трубчатых костей в длину, что одновременно с искривлением укорачивает их.

На рентгенограммах длинных трубчатых костей выявляются значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов, размытость и нечеткость зон редварительного обызвествления (рис. 27).

Отчетливо выражены гипофосфатемия (содержание фосфора может снизиться до 0,48 ммоль/л), умеренная гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л), повышен уровень щелочной фосфатазы (рис. 28).

Период реконвалесценции. Для этого периода характерны улучшение самочувствия и общего состояния ребенка, ликвидация неврологических и вегетативных расстройств. Улучшаются или нормализуются статические функции, формируются новые условные рефлексы, однако мышечная гипотония и деформации скелета сохраняются длительно. На рентгенограммах конечностей видны патогномоничные для этого периода рахита изменения в виде неравномерного уплотнения зон роста (рис. 29).

Уровень фосфора крови достигает нормы или несколько превышает ее, небольшая гипокальциемия может сохраняться, а иногда даже увеличивается. Равновесие кислот и оснований сдвигается в сторону алкалоза. Показатель щелочной фосфатазы обычно не изменен.

Нормализация биохимических показателей свидетельствует о переходе рахита из активной в неактивную фазу - период остаточных явлений, который сопровождается лишь такими обратимыми изменениями опорно-двигательного аппарата, как мышечная гипотония, разболтанность суставов и связок.

Рахит I степени тяжести (легкий) характеризуется преимущественно нервно-мышечными проявлениями и минимальными расстройствами костеобразования (краниотабес, уплощение затылка, незначительное разрастание остеоидной ткани в зонах роста).

Рахит II степени тяжести (среднетяжелый), помимо нервно-мышечных изменений, сопровождается умеренными, но отчетливыми деформациями черепа, грудной клетки и конечностей, небольшими функциональными изменениями внутренних органов.

О рахите III степени (тяжелом) свидетельствуют резко выраженные костные и мышечные изменения, разболтанность суставно-связочного аппарата, задержка развития статических и локомоторных функций, а также нарушения со стороны внутренних органов, вызванные ацидозом и сопутствующими нарушениями микроциркуляции.

Вследствие особенностей нервной регуляции, деформации грудной клетки, гипотонии межреберных мышц, брюшного пресса, диафрагмы, а также высокого ее стояния ребенок с рахитом III степени находится постоянно в состоянии гиповентиляции. Появляются «пыхтящая» одышка смешанного характера, тимпанический оттенок перкуторного звука, жесткое, с удлиненным выдохом дыхание. Возможны рассеянные сухие и влажные хрипы. Вдоль позвоночника легко образуются участки ателектазов, что наряду с ацидозом создает предрасположенность к пневмонии.

Нарушения присасывающего действия грудной клетки в результате ее деформации и гипотонии диафрагмы, дистрофические изменения в миокарде, дизэлектролитемия затрудняют кровообращение, определяют тенденцию к снижению артериального давления. Постоянно отмечается тахикардия, границы сердца часто умеренно расширены, тоны приглушены, выслушивается короткий систолический шум. На рентгенограмме гипотония миокарда, сердце имеет своеобразную форму кисета.

Ферментативная дисфункция органов пищеварения, атония кишечника приводят к снижению аппетита, нарушению всасывания и моторики, результатом чего является увеличение объема живота и количества жидкого содержимого в кишечных петлях, определяется псевдоасцит. Кроме того, при рахите III степени наблюдаются большие, плотные печень и селезенка, что принято связывать с расстройством обмена веществ, застойными явлениями в системе воротной и селезеночной вен, а также анемией гипохромного типа.

Варианты течения рахита. Острое течение чаще наблюдается у детей, находящихся на одностороннем, преимущественно углеводистом вскармливании, быстро растущих и хорошо прибавляющих в массе, не получавших профилактических доз витамина D. Острому течению способствуют состояния, сопровождающиеся ацидозом. Характерны бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, преобладание процессов остеомаляции. Подо-строе течение наблюдается преимущественно у детей, которым проводилась специфическая профилактика рахита, находящихся на естественном вскармливании или получающих сухие молочные смеси, содержащие витамин D, а также у детей с гипотрофией. Этому варианту течения свойственны умеренно выраженные или малозаметные неврологические и вегетативные нарушения, нерезкие биохимические сдвиги, превалирование процессов остеоидной гиперплазии. Рецидивирующее течение наблюдается при неблагоприятных условиях жизни ребенка, недостаточном уходе, неправильном вскармливании, там, где не соблюдаются меры вторичной профилактики или имеют место длительные рецидивирующие респираторные заболевания, пневмонии, кишечные расстройства. Типичны смены периодов обострения и стихания процесса с сохраняющимися остаточными явлениями.

При рентгенографии зон роста обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах (рис. 30).

Кальципенический вариант характеризуется повышенной нервно-мышечной возбудимостью (тремор рук, нарушения сна, беспокойство, диспепсические расстройства), костными деформациями с преобладанием остеомаляции, вегетативной дисфункцией (потливость, красный дермографизм, тахикардия).

Фосфоропенический вариант сопровождается вялостью, заторможенностью ребенка, мышечной гипотонией в сочетании с более ярко выраженными костными изменениями, связанными с гиперплазией остеоидной ткани.

Рахит с незначительными отклонениями в содержании фосфора и кальция в крови отличается под острым течением, отсутствием отчетливых нервно-мышечных изменений, умеренной гиперплазией остеоидной ткани.

Диагноз. Рахит диагностируют на основании следующих признаков: 1) нервно-мышеч. скелета, появляющиеся в первые месяцы жизни и постепенно нарастающие; 3) цикличность патологического процесса.

Диагноз подтверждается снижением содержания и(или) нарушением соотношения кальция и фосфора при одновременном повышении уровня щелочной фос-фатазы в сыворотке крови, прямым определением метаболитов витамина D - 25-оксиферола или 1,25-диоксикальциферола в сыворотке; нарушением процессов костеобразования по данным рентгенограмм; хорошим эффектом от применения витамина D .

Дифференциальный диагноз. Тяжелые формы классического рахита отличают от вторичного рахита, витамин D-зависимого рахита, витамин D-резистент-ного рахита (см. «Тубулопатии»), врожденных нарушений окостенения и гипотиреоза (см. «Эндокринные заболевания»).

Вторичный рахит характеризуется рефрактерностью по отношению к витамину D и может наблюдаться при хронических заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени и почек вследствие нарушения всасывания или метаболизма витамина D; отличается от витамин D-дефицитного рахита тем, что может развиться в любом периоде детства, не имеет циклического течения и связи с временем года.

Витамин D-зависимый рахит - редкий врожденный дефект биосинтеза активного метаболита l,25(OH) 2 D в почках, обусловленный резким снижением активности или отсутствием фермента l-a-гидроксилазы. Возможен вариант, связанный с отсутствием чувствительности органов-мишеней к метаболитам витамина D. В отличие от витамин D-дефицитного рахита начальные признаки заболевания появляются позже, в возрасте 5-6 мес, деформированы преимущественно кости нижних конечностей, возможны гипокальциемические судороги. Терапевтический эффект наблюдается лишь при назначении активных метаболитов витамина D 3 (диоксивитамин D 3).

Гипофосфатазия - редкое наследственное заболевание, вызванное отсутствием или снижением активности щелочной фосфатазы сыворотки крови, костной и хрящевой ткани, приводящее к нарушению минерализации костей, так как в зонах оссификации не образуется необходимого количества ионов Р0 4 . Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Ранняя злокачественная форма заболевания может выявиться у новорожденных и детей первого года жизни. С витамин D-дефицитным рахитом гипофосфатазию сближают костные изменения, беспокойство ребенка, гиперестезии, гипотония мышц, гипофосфатемия, ацидоз. Однако в отличие от последнего гипофосфатазия характеризуется резко выраженными процессами остеомаляции. Кости черепа становятся мягкими, иногда сохраняются только отдельные островки костной ткани в лобной и затылочной областях. Конечности короткие, деформированные, трубчатые кости легко сгибаются. В более старшем возрасте могут быть спонтанные переломы, резкое искривление трубчатых костей, увеличенный шаровидный череп. На рентгенограммах выявляются резкий остеопороз и множественные, медленно заживающие переломы различной локализации. Нетипичными для рахита являются немотивированные подъемы температуры тела, резкое возбуждение (могут быть судороги, напоминающие спазмофилию), низкий уровень щелочной фосфатазы, выделение с мочой фосфоэтаноламина.

Ахондроплазия (хондродистрофия) - врожденное, генетически обусловленное нарушение энхондрального окостенения при сохранности периостального. Поражаются кости хрящевого происхождения, в том числе конечностей и основания черепа; позвоночник не затрагивается. Большая голова с выдающимися лобными и теменными буграми, короткие конечности, варусные искривления ног, гиперлордоз или (иногда) кифоз, деформации таза напоминают рахит. В выраженных случаях ахондро-плазии диспропорциональность сложения заметна уже с момента рождения. Обращают внимание относительно длинное туловище, собирающиеся в складки на конечностях кожа и подкожная жировая клетчатка, растущие соответственно возрасту пальцы рук (II-IV) почти одинаковой длины в виде трезубца.

Врожденная ломкость костей связана с нарушением метаболизма соединительной ткани, функциональной неполноценностью остеобластов, значительным замедлением периостального и в меньшей степени эндостального окостенения. Энхондральное окостенение обычно не нарушено. Трубчатые кости имеют почти нормальную длину, но содержат мало извести, тонкие, ломкие. Череп мягкий, как каучуковый мешок, с отдельными костными пластинками. Открыты даже боковые роднички, швы широкие. Нетипичным для рахита является рождение детей с многочисленными переломами трубчатых костей и ребер и костными мозолями в местах внутриутробно наступивших переломов. В дальнейшем переломы возникают без видимой причины или при минимальных манипуляциях, приводя к укорочению конечностей, а нередко дугообразному их искривлению. Частыми, но необязательными признаками могут быть голубые склеры, тонкая кожа, гипоплазия зубов с желтой или фиолетовой их окраской, атрофия мышц. На рентгенограммах выявляются выраженный остеопороз, истончение кортикального слоя, свежие и старые переломы. Содержание в крови фосфора и щелочной фосфатазы не изменено.

Лечение. Должно быть комплексным, длительным и направленным как на устранение вызвавших его причин, так и ликвидацию гиповитаминоза D. Различают неспецифическое и специфическое лечение, включающее УФО и введение препаратов витамина D. Неспецифическому лечению необходимо уделять больше внимания, так как рахит не всегда бывает обусловлен только гиповитаминозом D. В этих случаях назначение витамина D без восполнения дефицита кальция, микроэлементов (магния, цинка), полноценного белка, витаминов А, С, группы В и устранения других неблагоприятных факторов может быть не только бесполезным, но и вредным для больного. Неспецифическое лечение включает организацию охранительного режима, соответствующего возрасту больного, с устранением громкого шума, яркого света, дополнительных раздражителей; длительное пребывание ребенка на свежем воздухе в дневное время со стимуляцией активных движений; гигиенические процедуры - ванны, обтирания.

Диета строится в соответствии с возрастом и потребностями ребенка и корригируется с учетом существующих дефицитов. С этой целью ребенку 3-4 мес, находящемуся на грудном вскармливании, вместо питья дают овощные и фруктовые отвары и соки, раньше обычного вводят желток, творог. При смешанном и искусственном вскармливании уже в раннем возрасте следует назначать овощной прикорм, ограничить количество молока, кефира и каши. В более ранние сроки в диету вводят остальные блюда прикорма, дают больше овощей. Сырые и вареные овощи и фрукты обладают ощелачивающим действием, восполняют дефицит витаминов и микроэлементов. Для улучшения пищеварения при тяжелых формах рахита используют соляную кислоту и ферменты (пепсин, панкреатин, абомин).

При естественном вскармливании (особенно недоношенным детям) с профилактической целью, а также в период лечения рахита витамином D на 1 - 1 1 /2 мес назначают препараты кальция (5-10 % раствор хлорида кальция по 1 чайной ложке 2-3 раза, глицерофосфат кальция по 0,05 г в первом и по 0,1 г во втором полугодии жизни или глюконат кальция по 0,15-0,25 г 2-3 раза в день). При искусственном и смешанном вскармливании дефицит кальция не возникает, так как содержание его в коровьем молоке высокое.

Назначение витаминов С и группы В (В, В 2 , В 6) способствует уменьшению ацидоза и его последствий, активизирует процессы костеобразования и повышает эффективность специфического лечения. Этому же способствует цитратная смесь (35 г лимонной кислоты, 25 г цитрата натрия, 1 л воды), которую назначают по 1 чайной ложке 3-4 раза в день в течение месяца.

Для нормализации функции паращитовидных желез и минерального обмена назначается аспаркам, панангин или сернокислая магнезия в 1 % растворе из расчета 10 мг/кг в сутки в течение 3 нед. Показаны также препараты оротовой кислоты (оротат калия по 20 мг/кг в сутки в 2 приема за час до еды в течение 3- 4 нед) для усиления синтеза кальцийсвязывающего белка и карнитинхлорид из расчета 50 мг/кг в сутки для коррекции межуточного обмена. 20 % раствор последнего назначается по 8-10 капель ребенку до 1 года и по 15 капель старше 1 года 3 раза в день за 30 мин до еды в течение 4 нед.

Неотъемлемой частью лечения являются лечебная гимнастика и массаж. Они уменьшают влияние гиподинамии, стимулируют положительные реакции ЦНС и обменные процессы в костях и мышцах, улучшают самочувствие ребенка. Процедуры проводят ежедневно в течение 30-40 мин. Для стимуляции мышечного тонуса в активной фазе рахита назначают прозерин внутримышечно по 0,1 мл 0,005 % раствора на 1 год жизни или внутрь в порошках по 0,001-0,003 г 3 раза в день, курс - 10 дней. Соленые и хвойные ванны уравновешивают процессы возбуждения и торможения в центральной и вегетативной нервной системе, стимулируют обменные процессы. Соленые ванны показаны вялым, малоподвижным детям, хвойные - повышенно возбудимым.

Специфическое лечение назначается с учетом периода болезни и характера.

Процедуры проводятся ежедневно или через день после определения биодозы (индивидуальной переносимости) с постепенным увеличением времени облучения (от 1 до 20 мин). Фокусное расстояние 100 см, длительность курса 15-25 дней. УФО не показано при остром течении процесса, особенно в период разгара болезни, наличии признаков спазмофилии, а также сопутствующих заболеваний: диспепсии, туберкулезной инфицированное, выраженной гипотрофии и анемии.

В разгар заболевания и при остром течении рахита назначают витаминБ в одной из перечисленных форм: 1) видехол - 0,125% масляный раствор холе-кальциферола D 3 ; 1 мл содержит 25 000 ME, 1 капля - 500 ME; 2) видеин или видеин-3 - таблетированный водорастворимый витамин D? или D 3 в комплексе с белком (казеином); драже и таблетки содержат по 500, 1000, 5000 и 10 000 ME; 3) витамин D 2 - эргокальциферол - 0,125% масляный раствор; 1 мл содержит 50 000 ME, 1 капля - 1000 ME; 0,5% спиртовой раствор, 1 мл содержит 200 000 ME, 1 капля - 5000 ME. При непереносимости масляного раствора, а также у детей с глубокой недоношенностью применяется спиртовой раствор витамина D. Предпочтение отдается препаратам витамина D 3 .

Оптимальный способ введения всех препаратов витамина D - дробный, т. е. ежедневный прием таких доз витамина, которые покрывают суточную потребность организма ребенка. Препарат вводят с едой, смешивая с молоком матери, кашей или с коровьим молоком.

Витамин D назначается в суточной дозе 2000-5000 ME в течение 30-45 дней.

По достижении терапевтического эффекта лечебную дозу витамина D заменяют профилактической (400-500 МЕ/сут), применяемой ежедневно весь первый и второй год жизни (кроме лета) и зиму третьего года. В группах риска 1-2 раза в год проводят противорецидивные курсы в той же дозировке в течение 3-4 нед.

Диагностика рахита

• Анамнез (факторы риска).
• Клинические данные.
• Лабораторные данные.
• Рентгенологические данные.

• Указание на неблагоприятное течение антенатального периода развития.
• Недоношенность.
• Высокие массо-ростовые показатели при рождении и темпы их прибавок.
• Рождение в осенне-зимний период.
• Двойня.
• Раннее неправильное искусственное или смешанное вскармливание.
• Качественная неполноценность питания.
• Данные о плохих материально-бытовых условиях.
• Лечение противосудорожными препаратами.
• Отсутствие специфической профилактики рахита.

Симптомы рахита

Выраженность симптомов зависит от периода, тяжести и характера течения заболевания.

• Симптомы поражения нервной системы.
• Изменение эмоционального статуса:
  • пугливость;
  • вздрагивания;
  • капризность.
• Вегетативные расстройства:
  • чрезмерная потливость;
  • красный дермографизм;
  • секреторные и дискинетические расстройства ЖКТ.
  • отставание психомоторного развития.
• Симптомы поражения костной системы:
  • Проявления остеомаляции (преобладают при остром течении заболевания):
    • податливость краёв большого родничка, костей, образующих швы;
    • уплощение затылка;
    • краниотабес;
    • размягчение и податливость рёбер (образование борозды Гаррисона, расширение нижней апертуры грудной клетки, деформация грудной клетки - «куриная грудь»);
    • «грудь сапожника»;
    • О- или Х-образное искривление голеней;
    • плоский таз;
    • «олимпийский» лоб.
  • Проявления остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении заболевания):
    • образование лобных и теменных бугров;
    • образование рёберных «чёток»;
    • вздутие метафизов трубчатых костей предплечий («браслетки»);
    • утолщение на фалангах пальцев («нити жемчуга»).
  • Симптомы гипоплазии костной ткани (нарушенного остеогенеза):
    • позднее закрытие родничков и швов;
    • нарушение прорезывания зубов (срок, порядок);
    • отставание роста трубчатых костей в длину (задержка статомоторных функций);
    • несоответствие паспортного возраста биологическому (нарушение сроков окостенения).
• Проявления мышечной гипотонии.
  • Симптом «складного ножа».
  • Дряблые плечи.
  • Функциональный кифоз в поясничном отделе.
  • «Лягушачий живот».
  • Задержка моторного развития.
  • Общая двигательная заторможенность.
  • Вялость.
• Поражение других систем органов.
  • Сердечно-сосудистой.
  • Дыхательной системы.
  • Нарушение кроветворения и т.д.

Лабораторные исследования

Общий анализ крови

Гипохромная анемия, редко - тяжёлая анемия Якша-Гайема.

Биохимическое исследование крови:

• диспротеинемия (гипоальбуминемия, гипер-a1- и а2-глобулинемия);
• гипогликемия;
• фазовые изменения концентраций кальция и фосфора;
• повышение активности щелочной фосфатазы;
• ацидоз.

При активном рахите отмечают:

• снижение содержания фосфора в плазме крови до 0,6-0,8 ммоль/л;
• снижение содержания кальция в плазме крови (общего - до 2 ммоль/л и ионизированного - до 1 ммоль/л);
• увеличение концентрации щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
• снижение кальцидиола (25-OH-D 3) ниже 40 нг/мл;
• снижение кальцитриола }