Эпидемический энцефалит (энцефалит экономо, летаргический, энцефалит А). Описание опасного эпидемического энцефалита

Хронически текущая инфекция. После острой стадии болезни процесс обычно не заканчивается и принимает вялое течение. Поэтому в клинической картине данного заболевания принято различать острые и хронические формы. Этого деления мы и будем придерживаться в дальнейшем.

Хотя различными авторами описаны отдельные случаи заболевания эпидемическим энцефалитом в младенческом (Т. П. Сим-сон, М. М. Модель) и раннем детском возрасте, тем не менее ранее заболевание эпидемическим энцефалитом встречается относительно редко. В отличие от других инфекций нервной системы эпидемический энцефалит у взрослых наблюдается чаще, чем у детей.

Симптомы:

Клиника острой стадии заболевания полиморфна. Больной делается вялым, сонливым, жалуется на общее недомогание, головную боль, отмечаются повышение температуры и катаральные явления, но иногда они бывают настолько незначительными, что проходят незамеченными, и ребенок переносит болезнь на ногах. Такие случаи представляют большие трудности для диагностики и часто своевременно не распознаются. При высокой температуре отмечается и нарушение сознания.

Наиболее часто встречающиеся симптомы острой стадии эпидемического энцефалита следующие.

Расстройство сна, проявляющееся в разных формах и разной степени. Часто это только сонливость, но бывает и глубокий сон, внешне мало отличающийся от нормального (отсутствует лишь характерный для нормального сна ; иногда нет движений глаз, сопровождающих приподнимание век). Больной часто спит без перерыва, но его можно разбудить. Этот сон резко отличается от сопорозного состояния, развивающегося при энцефалитах иной этиологии. Наряду с сонливостью наблюдается бессонница. Иногда отмечается извращение ритма сна - сонливость днем и бессонница ночью. Последний тип расстройства в хронической стадии энцефалита встречается чаще, чем в острой.

Глазные расстройства (косоглазие, птоз, неправильная форма зрачков, реже рефлекторная неподвижность зрачков) принадлежат к ранним и постоянным симптомам. Из черепномозговых нервов наиболее часто поражаются лицевой, подъязычный и двигательная ветвь тройничного нерва.

Двигательные нарушения характерны не только для острой, но и для хронической стадии. Наиболее часто наблюдаются нарушения мимики, мышечного тонуса, явления каталепсии. У детей особенно часто бывают различные гиперкинезы (хореиформные, хореические, миоклонические). При миоклонической форме гиперкинезы могут появиться во всей мускулатуре или в определенных областях, особенно в мышцах живота и бедер. развиваются остро, имеют характер сильных, быстрых, толчкообразных клонических . В отличие от хореических гиперкинезов миоклонические гиперкинезы не исчезают во сне. У грудных детей, обладающих повышенной готовностью к судорожным явлениям, эпидемический энцефалит нередко начинается с общих судорог, Кроме клонических судорог, отмечаются тоническое напряжение всей мускулатуры и приступы, напоминающие малые припадки.

Расстройства дыхания у детей также бывают чаще, чем у взрослых (М. Б. Цукер). Наблюдаются нарушение частоты и ритма дыхания, дыхательных мышц и дыхательные тикообразные движения. К последним могут быть отнесены также насильственные , чиханье, плевание.

Вегетативные расстройства (сальность лица, повышенная саливация, потливость, вазомоторные расстройства) часты в острой стадии, но наиболее выражены они в хроническом периоде болезни. У детей нередко рано обнаруживаются и эндокринные нарушения. К симптомам острого периода относятся также вестибулярные расстройства (нистагм, ).

Расстройства чувствительности выражаются парестезиями и болевыми ощущениями центрального происхождения (таламические боли).

Общемозговые расстройства, из них чаще всего головные боли; менингеальные явления наблюдаются редко, главным образом у детей грудного возраста.

Исследование спинномозговой жидкости в острой стадии обнаруживает иногда незначительное повышение давления, небольшое увеличение белка, повышенное содержание сахара.

Психопатологические симптомы не занимают главного места в картине острой стадии эпидемического энцефалита у детей. Как и при других острых инфекциях, наиболее частыми являются делириозные состояния. Особенно характерен ночной : сознание помрачено, дети двигательно беспокойны, видят устрашающие картины («какие-то люди с палками пришли убить», «смотрит дяденька со страшными глазами», «заползают громадные животные»), слышат, как за окнами кричат. Настроение тревожно-боязливое и обычно соответствует содержанию .

При более тяжелых формах эпидемического энцефалита наблюдается речедвигательное возбуждение, достигающее иногда большой силы. Дети беспрерывно мечутся по кровати, разбрасывают все, что попадает в поле зрения, рвут белье, выкрикивают отдельные слова. При этом часты хореические гиперкинезы, миоклонии, реже - атетоидные движения. Двигательному возбуждению во многих случаях сопутствует и речевое возбуждение: отдельные слова ребенок выговаривает неясно, захлебываясь, повторяя одно и то же слою или фразу.

Прогностически эти формы с резким возбуждением относятся к наиболее тяжелым - большая потеря сил от длительного двигательного возбуждения при недостаточном питании нередко приводит к истощению.

Иногда двигательное возбуждение выражается более резко: дети порываются куда-то бежать, громко кричат, ругаются, рвут и ломают все, что попадает им на пути, бывают агрессивны. Такие состояния обычно наблюдаются перед сном, но иногда бывают и днем. Для них характерны внезапное начало, часто такой же внезапный конец и последующее состояние тяжелой астении, вялости. Эти состояния встречаются и в острой, но чаще в хронической стадии энцефалита.

У подростков клиническая картина острой стадии эпидемического энцефалита более разнообразна. Иногда наблюдаются шизофреноподобные синдромы (бредовые и галлюцинаторные расстройства).

Продолжительность острого периода эпидемического энцефалита различная: от 2 недель до 2-3 месяцев. Лихорадочное состояние обычно продолжается от нескольких дней до 2-3 недель; температура падает постепенно.

После острой стадии наступает период, когда у ребенка отмечаются изменения, напоминающие состояния постинфекционной астении (раздражительная слабость, капризность, вялость), а затем энцефалитический процесс переходит в хроническую стадию.

Клиника хронической стадии эпидемического энцефалита разнообразнее, чем при острой стадии. К остаточным явлениям острого периода присоединяется ряд новых симптомов.

Характерная для хронической стадии эпидемического энцефалита картина (расстройство сна, глазодвигательные нарушения, вегетативная симптоматика в виде сальности лица, саливации), а также типичные психические нарушения (замедленность психических процессов, адинамия, недостаток инициативы, назойливость, импульсивность) подтверждают диагноз эпидемического энцефалита.

Эта форма, которую называют адинамической, в детском возрасте встречается редко. Чаще она наблюдается у подростков.

Интеллект при эпидемическом энцефалите страдает лишь в более тяжелых случаях, чаще когда болезнь началась в раннем детском возрасте. Но и при относительно сохранном интеллекте эти дети не могут учиться. У них резко ослаблена активность, инициатива. Особенно нарушена функция внимания: понижены его устойчивость, способность к переключению и распределению. Изучение особенностей интеллектуальных нарушений у детей и подростков, длительно страдающих эпидемическим энцефалитом, обнаруживает во многих случаях недостаточность мышления, которую можно рассматривать как результат задержки психического развития. Но и при сохранном интеллекте обращает на себя внимание расхождение между способностью осмысления и отсутствием критического отношения к себе и окружающему, контраст между достаточно развитым суждением и грубо нарушенным поведением. Бросаются в глаза и резкая истощаемость интеллектуальной деятельности, эмоциональное оскуднение. Больные часто производят впечатление безразличных ко всему, ничем не заинтересованных людей. Однако у них нередки взрывы раздражительности и импульсивности. При суждении о степени эмоциональной сохранности этих детей нужно быть осторожным, чтобы не усмотреть эмоциональной бедности там, где речь идет только о затрудненном выражении эмоций, торможении выразительных движений. У старших детей и подростков подавленное настроение и различные реактивные расстройства нередко развиваются в связи с сознанием своей неполноценности.

Иногда в клинической картине большое место занимают различные формы навязчивых состояний - страх заразиться, заболеть, опасение за здоровье родителей, навязчивый счет, бесплодное мудрствование. Наблюдаются также навязчивые движения - расчесывание и царапанье тела. Нередко дети наносят себе таким способом тяжелые, болезненные повреждения, так как не могут противостоять этим неудержимым стремлениям.
Изменения характера с картиной психопатоподобного поведения после эпидемического энцефалита у детей и подростков описаны М. О. Гуревичем, М. С. Певзнер, М. П. Андреевым, Л. С. Юсевич и др.

Течение эпидемического энцефалита многообразно. Встречаются и легкие абортивные формы, и тяжелые, уже в острой стадии приводящие к смертельному исходу.

Для эпидемического энцефалита характерны наличие обострения и ремиссии. Нередко обострение сопровождается незначительным повышением температуры, усилением вегетативных симптомов и нарушением сна. После обострений (продолжающихся несколько дней или недель) часто возникают новые симптомы: гиперкинезы, расстройства поведения. Возможны и длительные ремиссии в течение нескольких лет. Наряду с выраженными формами значительно чаще встречаются и атипичные, абортивные формы.

При таком разнообразном течении вполне естественен и полиморфизм клинических вариантов заболевания, и различная тяжесть психических нарушений. Наряду с небольшими психическими расстройствами встречаются тяжелые формы, когда ребенок или подросток в результате болезни становится инвалидом, лишается возможности приспособиться к жизни.

Прогноз эпидемического энцефалита всегда серьезен. Абортивные случаи заканчиваются благополучно. В то же время прогредиентный характер процесса не дает гарантии от последующих рецидивов даже после длительной ремиссии.

Катамнестические данные различны у разных авторов. По М. О. Гуревичу, около половины лиц, перенесших энцефалит, продолжают нормальный образ жизни, хотя трудоспособность их обычно снижена. Изменения характера стойки и упорны. Однако некоторые авторы указывают, что в случаях психопатоподобного поведения при эпидемическом энцефалите года через 3 наступает улучшение: снижается импульсивное напряжение, улучшается сон. Дальнейшее течение заболевания тем хуже, чем в более молодом возрасте оно началось.

В клинической картине эпидемического энцефалита нередко отмечаются проявления, сходные с шизофреническими. В острой стадии - это галлюцинаторные и бредовые расстройства, при хроническом медленном течении процесса - напоминающие шизофренические психопатоподобные проявления. Часто это затрудняет распознавание заболевания. Трудности особенно велики при легко протекающих формах эпидемического энцефалита у подростков, когда больные сами остро реагируют на перемены в себе и жалуются на снижение активности, потерю способности действовать и переживать, как раньше. Еще больше увеличивают сходство с шизофренией чувство принуждения, о котором также часто говорят больные, аспонтанность, вялость, стремление к бездейственному существованию. Но, несмотря на то, что эти два заболевания имеют много сходных клинических проявлений, все же при эпидемическом энцефалите никогда не встречается типичного для своеобразия мышления с характерной для него паралогичностью, парадоксальностью и причудливостью. Изменения личности наблюдаются и при эпидемическом энцефалите. Но отсутствуют характерная для шизофрении диссоциация, расщепление эмоциональных переживаний. Отношение к миру, людям и своей собственной болезни у подростков, страдающих энцефалитом, иное, чем у больных шизофренией. При малой заинтересованности окружающим и кажущейся отгороженности у них нет настоящего аутизма, негативизма. Навязчивые состояния могут иметь место и при эпидемическом энцефалите и при шизофрении, однако при энцефалите они более элементарны, ближе к насильственным состояниям. В основе их часто лежат нарушения психомоторного ритма, тенденция к застреванию (итерация), а нередко и сенсорные расстройства, боли центрального характера (таламические гиперпатии).

Бредовые проявления при эпидемическом энцефалите также часто связаны с сенсорными нарушениями, гиперпатией. Они. менее стойки, чем при шизофрении, и обычно носят характер катестетического , происхождение которого тесно связано с патологическими ощущениями (В. А. Гиляровский, Р. С. Повицкая).

Характерное для больных эпидемическим энцефалитом эмоциональное оскудение, отсутствие привязанности к кому-либо. Дифференциальный диагноз в таких случаях также бывает нелегким. Большую диагностическую значимость имеют наличие типичных для шизофрении , аутизм. При эпидемическом энцефалите нет вычурного, странного, разлаженного поведения, но более резко выступают явления автоматизма, назойливости, «приставучести». В пользу эпидемического энцефалита говорят и нарушения интеллектуальной деятельности, характерные для органического заболевания: истощаемость, недостаток спонтанности, наклонность к «прилипанию», повторение одних и тех же слов и движений. Нарушение инстинктивной жизни отмечается при том и при другом заболевании, но при эпидемическом энцефалите они грубее, элементарнее, здесь отсутствуют характерные для шизофрении элементы расщепления влечений.

В диагностически трудных случаях все решает анализ неврологической картины болезни - характерные для эпидемического энцефалита нарушения двигательной сферы, глазодвигательные симптомы, вегетативные расстройства. В острой стадии важны результаты исследования спинномозговой жидкости: при эпидемическом энцефалите отмечается повышение содержания сахара. Для диагноза эпидемического энцефалита большое значение имеет также анамнез, указывающий на наличие острой стадии болезни с выраженными расстройствами сна.

Причины возникновения:

Возбудитель эпидемического энцефалита пока не открыт, но установлено, что он относится к группе фильтрующихся вирусов. Передатчиками могут служить больные, а возможно, и здоровые носители вируса. Ряд экспериментальных исследований доказывает, что у многих людей этот вирус обитает в носоглотке, не вызывая никаких патологических явлений, но при известных условиях вследствие изменения реактивности организма приобретает нейротропные свойства, проникает по периневральным пространствам нервов носоглотки в субарахноидальные пространства головного мозга.

Лечение:

В острой стадии болезни специфических методов лечения пока еще нет. Назначают антибиотики, при повышенном внутричерепном давлении применяют различные средства . В хронической фазе болезни показаны различные атропиновые препараты, главным образом, циклодол, динезин. Одновременно употребляют витамин В6 - маленьким детям в 1 %-ном растворе, старшим детям в 2,5-5 %-ном растворе.

В острой стадии эпидемического энцефалита психические расстройства ограничиваются двигательным беспокойством и персеверациями. Психофармакологические препараты в этой стадии назначают относительно редко.

Для лечения психических расстройств в хронической стадии эпидемического энцефалита очень важно применять препарат, который не усиливает явлений паркинсонизма. В этом отношении наиболее адекватны хлордиазепоксид (элениум) и диазепам (седуксен). Они являются не только транквилизаторами, но и миорелаксантами, расслабляют скелетную мускулатуру, поэтому их применение не представляет опасности повышения мышечного тонуса и возникновения паркинсонизма.

Хлордиазепоксид действует успокаивающе, уменьшает двигательное беспокойство, снижает эмоциональную напряженность и тревогу. Дозы варьируют в зависимости от возраста. Диазепам в отличие от элениума оказывает еще и большое активирующее и стимулирующее действие. Поэтому для лечения психических расстройств при эпидемическом энцефалите диазепам является одним из лучших лечебных средств.

В поздней стадии эпидемического энцефалита у детей и подростков возникают и психопатоподобные расстройства. У этих больных отмечается не только эмоциональное оскудение, но и патологические влечения (бродяжничество, воровство). Такие состояния плохо поддаются лечению транквилизаторами. Их надо купировать аминазином.

Около ста лет назад по всему миру пронеслась эпидемия энцефалита, которая унесла жизни более полутора миллионов человек. Медики того времени (1915-1925 года) были поставлены в тупик, так как никакие методы лечения не помогали справиться с болезнь. Это заболевание эпидемический энцефалит, или как его "окрестили" в двадцатые годы прошлого века - летаргический энцефалит. Также болезнь имеет название болезнь фон Экономо, именуют ее так в честь Константина фон Экономо, психиатра и невролога, который в 1917 году описал и систематизировал всю информацию об эпидемическом энцефалите. В своей работе "Летаргический энцефалит" Константин фон Экономо подробно изложил симптоматику заболевания, эпидемиологию, формы заболевания и рекомендации по терапии.

Во время эпидемии в 20-х годах прошлого века 60% заболевших погибли, выжить смогли лишь 40%, половина из выживших на всю жизнь остались инвалидами.

Однако несмотря на большое количество жертв, об эпидемическом энцефалите знает очень мало людей. Дело в том, что во время эпидемии энцефалита проходила еще одна эпидемия - испанский грипп (испанка). Количество жертв испанского гриппа составило более 100 миллионов человек, поэтому он и затмил эпидемический энцефалит, от которого погибло всего около одного миллиона человек.

Медики того времени считали, что испанский грипп мог быть каким-то образом связан с эпидемическим энцефалитом, однако эта связь не была доказана и в дальнейшем не нашла никакого подтверждения.

Симптомы эпидемического энцефалита

Своеобразие эпидемиологии и клинического течения заболевания позволяет рассматривать эпидемический энцефалит как особое заболевание, вызываемое неизвестным, но, по-видимому, специфическим вирусным возбудителем. Существует мнение о гематогенном распространении возбудителя в организме. Заболевают люди разных возрастов, однако чаще в возрасте от 20 до 30-40 лет, независимо от пола.

Воспалительные изменения больше выражены в определенных отделах серого вещества мозга; альтерация нервных клеток слабо выражена. Изменения эти особенно выражены в корешках и ядрах глазодвигательных нервов, лицевого нерва, подбугорной области, серого вещества сильвиева водопровода, подкорковых узлах и особенно в клетках черной субстанции.

Начало заболеваний обычно постепенное с продромальными симптомами; реже наблюдают острое начало с повышением температуры (не выше 38°), озноб. Чаще бывает субфебрилитет. Сонливость отмечена у половины больных. Гиперсомния может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев. Реже наблюдают бессонницу, которую может сменить летаргия.

Чаще страдает III пара черепно-мозговых нервов, появляется страбизм, птоз, мидриаз, офтальмоплегия, нистагм, снижение или отсутствие зрачковых реакций; реже страдает отводящий нерв. К описанным симптомам присоединяются и другие - гиперкинезы, миоклонии, хореаформные подергивания, икота, тик. Появляется расстройство чувствительности в виде парестезии или невралгий. Пирамидные симптомы не типичны. Часто появляются вегетативные нарушения; общемозговые симптомы выражены слабо.

Иногда острый период может пройти незаметно для больного, оставаясь нераспознанным. Следует отметить, что синдромы энцефалита весьма разнообразны и патогномоничных симптомов для него нет. М. С. Маргулис выделил 8 симптомокомплексов энцефалита. Условно выделяют три стадии заболевания: острую, промежуточную, хроническую. Характерны следующие симптомы: головокружение , лихорадка и головная боль .

Особый интерес представляет амниостатический синдром - паркинсонизм, который может возникнуть непосредственно после острого периода (у 36,5% больных) или через 3-10 лет. (у 49% больных) по Мэтсону.

Хроническая, или поздняя, стадия эпидемического энцефалита появляется в виде паркинсонического и гиперкинетического синдрома и может быть сведена к трем основным видам нарушений: гипертонии мышц экстрапирамидной, пластической ригидности (спазм взора, катаплексия); акинезии (брадикинезия, олигокинезия).

Лечение эпидемического энцефалита

Для эффективной терапии необходимо как можно раньше провести курс специфического иммуноглобулина. Также рекомендуется гипериммунная сыворотка (лошадиная) и сыворотка реконвалесцентов. Обязательно проведение симптоматической терапии. При необходимости проводятся реанимационные мероприятия.
Женский журнал www.

История изучения эпидемического энцефалита начинается с 17 апреля 1917 г. Венский профессор Экономо сообщил о наблюдавшемся им новом заболевании, основными симптомами которого, помимо головной боли и тошноты, была глубокая сонливость, переходившая иногда в сопорозное состояние. Отмечалось поражение черепномозговых нервов, чаще всего глазодвигательных. Подчеркивая наиболее характерный симптом заболевания - сонливость, Экономо назвал его летаргическим энцефалитом.

Позднее выяснилось, что описания спорадических заболеваний и отдельных вспышек со сходной клинической картиной встречались в литературе и раньше. Эпидемическое распространение экономовского энцефалита началось с 1917 г. В 1918 г. это заболевание уже регистрировалось во Франции, Англии, Голландии, Америке; в 1919 г. - в Италии, Германии, Советском Союзе; далее охватило все страны мира, распространяясь с запада на восток по типу пандемии.

В 1920 г. М. С. Маргулис описал вспышку в Москве, в 1921 г. М. И. Аствацатуров - в Петрограде. Новый подъем заболеваемости был отмечен в 1924 г. В промежутке между 1923 и 1929 гг. в СССР было зарегистрировано 12 193 случая эпидемического энцефалита. После 1927 г. эпидемий не наблюдалось, но спорадические заболевания встречаются и в настоящее время.

Патоморфологическая картина

По течению эпидемический энцефалит четко разделяется на острую и хроническую стадии, причем интервал между ними может измеряться годами.

Патоморфологическая картина на разных стадиях различна. В остром периоде основные изменения локализуются в подбугровой области, зрительном бугре, в меньшей степени - в варолиевом мосту и продолговатом мозгу. Макроскопически мозг изменен мало, отмечаются только отек и гиперемия, иногда - мелкие кровоизлияния; в мягких мозговых оболочках - явления нерезко выраженного серозного менингита. При гистологическом исследовании - околососудистые инфильтраты из адвентициальных, плазматических клеток, иногда - пролиферация глии. Нервные клетки страдают меньше, чем при первичных энцефалитах другой этиологии. Иногда наблюдаются периваскулярные инфильтраты в печени. В хронической фазе основные изменения локализуются в бледном шаре и черной субстанции, меньше - в ядрах гипоталамуса, центральном сером веществе. Если в остром периоде преобладают воспалительно-сосудистые изменения, то в хроническом - в основном дегенеративные, хотя в части случаев, главным образом в черной субстанции определяются и свежие воспалительные изменения. Идет разрушение ганглиозных клеток, разрастание глии. Кора мозга страдает мало, но иногда умеренные изменения типа склероза ганглиозных клеток отмечаются и в коре. Характерным для эпидемического энцефалита является малое вовлечение в патологический процесс белого вещества и почти полная интактность пирамидной системы.

Изучению этиологии летаргического энцефалита посвящено много исследований. В связи с тем, что первая эпидемия совпала с пандемией гриппа, высказывалось предположение об этиологической связи этих заболеваний. Однако клинические наблюдения и экспериментальные работы не подтвердили этого. В дальнейшем эпидемический энцефалит связывали с вирусом герпеса; большое число работ, посвященных изучению данного вопроса, показало, что эпидемический энцефалит не связан и с возбудителем герпеса.

Возбудитель эпидемического энцефалита не обнаружен до настоящего времени, но исследованиями ряда ученых доказано, что он относится к числу фильтрующихся вирусов. Полагают, что источником инфекции является больной или носитель. Большинство авторов считает, что эпидемический энцефалит передается воздушно-капельным путем. Однако, по мнению М. Б. Цукер, невысокая контагиозность заболевания делает этот способ распространения инфекции сомнительным. Входными воротами служит слизистая верхних дыхательных путей, за что говорит частое начало болезни с ринита, фарингита или ангины. Далее инфекция распространяется, как и большинство других вирусных нейроннфекций, гематогенным и лимфогенным путем. Поражаются лица любого возраста, но чаще-взрослые 20-40 лет. Заболевание имеет определенную сезонность с наибольшим подъемом в зимние месяцы.

Клиническая характеристика

Острый период характеризуется весьма полиморфной симптоматикой. Отсутствие лабораторного подтверждения затрудняет диагностику не вполне типичных форм болезни. Это ведет, с одной стороны, к недостаточному распознаванию и регистрации многих случаев эпидемического энцефалита, а с другой - к расширению его границ за счет других заболеваний, имеющих сходные клинические проявления. Так, в последние годы при ряде заболеваний, протекающих у детей с клинической картиной эпидемического энцефалита, была установлена энтеровирусная этиология; сходная симптоматика описана и в отдельных случаях клещевого энцефалита.

Началу заболевания может предшествовать продром - разбитость, головные боли, иногда - кишечные расстройства; у детей - плаксивость, угнетение психики. У взрослых заболевание развивается обычно на фоне невысокой лихорадки или без подъема температуры. Слабая температурная реакция настолько характерна для эпидемического энцефалита, что может служить даже одним из опорных пунктов при постановке диагноза. Высокая или длительная лихорадка чаще связана с центральным нарушением терморегуляции.

Наиболее характерна триада симптомов: расстройство сна, нарушение функции глазодвигательных нервов, вегетативные нарушения. Расстройства сна чаще проявляются сонливостью, выраженной в различной степени. Иногда отмечается бессонница или извращение формулы сна - сон днем и бодрствование ночью. Нарушения сна связаны с поражением подкорковых отделов мозга (подбугровая область, область сильвиева водопровода), что ведет к перерыву импульсов, идущих к коре мозга. Такой сон И. П. Павлов называл пассивным. Сон больных эпидемическим энцефалитом отличается как от нормального сна, так и от комы. Больные засыпают в любой обстановке, в самых неудобных позах. Глаза могут быть неполностью закрыты; отсутствует характерное для физиологического сна сужение зрачков. В то же время, в отличие от коматозных больных, их легко разбудить, они правильно отвечают на вопросы, принимают пищу, но тут же снова впадают в сон. Расстройствам сна обычно сопутствуют глазодвигательные нарушения - диплопия, птоз, нарушение зрачковых реакций, изменение формы зрачков, что связано с поражением ядер III и IV пар черепномозговых нервов в области сильвиева водопровода. Реже вовлекаются и другие черепно-мозговые нервы, что проявляется как симптомами их раздражения (спазм лицевых, жевательных мышц), так и явлениями пареза (вплоть до бульбарных расстройств). Вегетативные нарушения выражаются в повышенной потливости, сальности, изменении артериального давления, тахикардии. Ликвор изменен мало.

Течение острого периода болезни весьма различно - в одних случаях он может пройти незамеченным, у других больных протекает в виде легкой респираторной инфекции, иногда же с самых первых дней болезни отмечается тяжелое поражение центральной нервной системы. Средняя длительность - 2-3 недели (от 3 дней до 3-4 месяцев). По окончании острого периода нередко наблюдаются явления астенизации - утомляемость, эмоциональная лабильность, снижение памяти и работоспособности. М. О. Гуревич относит эти явления к постэнцефалитической церебральной астении. Стэрн рассматривает их как псевдоневрастеническую форму эпидемического энцефалита. Корреляции между тяжестью острого периода и выраженностью последующих изменений не отмечается. Полное выздоровление наблюдается редко. У взрослых в 30-50% случаев отмечается переход в хроническую стадию. Летальность во время эпидемических вспышек достигает 25-50%.

Хроническая стадия эпидемического энцефалита протекает без температурной реакции, без оболочечных и общемозговых симптомов и характеризуется у взрослых главным образом развитием паркинсонизма. Современные данные показывают, что хроническую стадию эпидемического энцефалита следует рассматривать как прогредиентную вирусную инфекцию. Синдром паркинсонизма складывается из экстрапирамидной ригидности, брадикинезии, брадифрении, аспонтанности, вегетативных расстройств.

В настоящее время клиническое течение эпидемического энцефалита изменилось. М. С. Маргулисом были выделены следующие формы, наблюдающиеся во внеэпидемический период:

1. окулоцефалическая;
2. вестибулярная;
3. тикозная;
4. периферическая (миелополирадикулоневритическая).

Е. Ф. Давиденкова и Е. С. Кострова считают, что наиболее характерны псевдоневрастенический, диэнцефальный и мозжечковый синдромы.

П. М. Альперович и Б. И. Рудая на основании 25-летнего наблюдения за 250 больными приходят к выводу о том, что при современном эпидемическом энцефалите летаргический синдром хотя и менее выражен, но сохраняет те же особенности, что и во времена пандемии. Чаще, чем во время пандемии, встречаются гиперкинетическая и вестибулярная формы. Характерен также более быстрый переход в паркинсонизм и более частое развитие паркинсонизма без выраженного лихорадочного периода.

Диагноз эпидемического энцефалита в ряде случаев представляет значительные затруднения. Отсутствие возможности лабораторного подтверждения диагноза делает особенно ответственной его дифференциальную диагностику с другими заболеваниями. Так, нередко приходится дифференцировать эпидемический энцефалит от опухоли III желудочка, дающей сходную симптоматику. В пользу опухоли мозга говорит наличие общемозговых симптомов, оглушенность, усиливающиеся головные боли, неуклонное нарастание неврологической симптоматики с вовлечением новых отделов мозга. Появление застойных явлений на глазном дне, белково-клеточная диссоциация в ликворе, характерные для опухолевого процесса, облегчают диагностику. Особую роль играют дополнительные исследования типа пневмо- и ангиографии, помогающие окончательному решению вопроса. Сифилис головного мозга отличается вовлечением и других черепномозговых нервов, кроме обычно поражаемых при эпидемическом энцефалите глазодвигательных (базальная локализация), характером изменений в ликворе, положительными серологическими реакциями (реакция Вассермана). Часто начинается с глазодвигательных расстройств ботулизм, однако для ботулизма характерна симметричность поражений, безлихорадочное начало, групповой характер заболеваний.

Наблюдения последних лет показывают, что иногда картину поражения среднего мозга с расстройствами глазодвигателей и нарушениями сна могут давать некоторые энтеровирусы. Для этих форм заболевания характерно острое начало, а также в большинстве случаев сравнительно быстрое и полное обратное развитие симптомов; летняя сезонность, в отличие от зимней сезонности при эпидемическом энцефалите. Диагноз подтверждается вирусологическими и серологическими исследованиями.

В хронической фазе эпидемического энцефалита иногда возникает необходимость дифференциации с гепато-лентикулярной дегенерацией. От последней эпидемический энцефалит отличается более острым началом, отсутствием кольца Кайзер-Флейшера и изменений в обмене меди, отсутствием соответствующего семейного анамнеза.

При хронических формах, протекающих с изменениями характера и слабо выраженной неврологической симптоматикой, иногда возникает сложность в дифференциальном диагнозе с психопатиями. Г. Е. Сухарева указывает, что для постэнцефалитического процесса характерна вялость в сочетании со взрывчатостью, назойливость на фоне аспонтанности, бесцельное двигательное возбуждение, более грубые аффективные вспышки.

Эпидемический энцефалит по современной классификации относится к группе первичных нейротропных аллергических энцефалитов (энцефалит А). В настоящее время утвердилось четыре названия этого энцефалита: летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит и энцефалит А.

Эпидемический энцефалит - причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез)

В 1917 г. почти одновременно во Франции и Австрии было описано новое органическое заболевание головного мозга. Cruchet (1926), Матье и Кальметт (цит. по Cruchet) сообщили о вспышках подострого энцефалита, наблюдавшихся ими в 1915-1916 гг. среди солдат французской армии в Коммерси и Вердене вовремя 1-й империалистической войны. Economo наблюдал сходное по клиническим проявлениям заболевание, которое было им в 1917 г. описано под названием летаргического энцефалита. Основанием для такого определения послужила наблюдавшаяся у больных резко выраженная сонливость.

Вскоре после этих первых описаний было отмечено постепенное распространение этого заболевания по Европе, азиатской части СССР, Японии, Индии, Новой Зеландии, Северной и Южной Америке.

В 1919-1920 гг. нашими отечественными авторами (Я. М. Раймист, А. И. Гейманович, Б. Н. Маньковский, В. В. Селецкий) были описаны первые случаи эпидемического энцефалита на Украине (Одесса, Харьков, Киев), в 1921 г. - в Мослве (И. Ю. Тарасевич, Г. И. Россолимо, М. С. Маргулис). Эти описания были произведены самостоятельно, так как во время гражданской войны и блокады иностранная медицинская литература не поступала в нашу страну, и работы Крюше, Экономо и других в то время не были известны нашим ученым.

После пандемии (1920-1926) было отмечено повсеместное уменьшение заболеваемости, но в 1924-1927 гг. в некоторых странах наблюдалась вторая волна. С этого времени имеют место только небольшие спорадические вспышки эпидемического энцефалита. Изменилась постепенно клиническая картина, появились современные формы заболевания.

Эпидемический энцефалит встречается в разных местах земного шара, но чаще в странах с умеренно-континентальным климатом и среди городских жителей, чем сельских, поражает людей любого возраста, но преимущественно молодых, в возрасте от 20 до 30 лет. Наибольшее количество случаев падает на декабрь-февраль месяцы.

Продолжительность инкубационного периода эпидемического энцефалита точно не установлена. Предполагают, что он может продолжаться от 14 дней до 3 мес. (С. Н. Савенко).

В разных странах вовремя отдельных вспышек летальность была неодинаковой, иногда она достигала 50% и выше. В настоящее время при спорадических случаях эпидемического энцефалита летальные исходы редки (от 1 до 10%, по данным разных авторов).

Хотя данные о возможности контактного распространения заболевания не многочисленны, все же следует при спорадических случаях эпидемического энцефалита обязательно госпитализировать больных, изолировать их в отдельные палаты неврологических стационаров и соблюдать необходимые меры личной профилактики медицинского персонала. Лица, контактировавшие с больным, должны находиться под диспансерным наблюдением до 3 мес.

Эпидемический энцефалит, по данным патологоанатомических исследований, полученных на основании его изучения во время эпидемии, является серозным полиоэнцефалитом, отличающимся, очевидно, гематогенным распространением в организме человека. Преимущественное поражение серого вещества в области ножки мозга и гипоталамуса позволяет отнести его к мезодиэнцефалитам. В хронической стадии классической формы эпидемического энцефалита (паркинсонизм) имеют место изменения регрессивного характера не только в мезодиэнцефальной области и в подкорковых образованиях - бледное ядро, но также и в коре больших полушарий.

Эпидемический энцефалит - симптомы (клиническая картина)

Клиническая картина эпидемического энцефалита, как и многих других инфекционных заболеваний, изменилась по сравнению со временем первого ее описания. Эти изменения достигли значительной степени. Появление новых форм, не наблюдавшихся во время эпидемии, видоизменение течения острой и частично хронической фазы «классической» формы, безуспешность вирусологических исследований - все это усложняет диагностику современных форм эпидемического энцефалита.

Заболевание принято делить на три периода: острый, промежуточный и хронический.

Клиническая картина во время пандемии определялась триадой:

• общие симптомы (недомогание, головная боль, повышение температуры);
• нарушение сна;
• глазодвигательные расстройства.

Однако еще, в то время были отмечены и иные клинические проявления, например, поражения лицевого, тройничного и других черепно-мозговых нервов, единичные клинические и тонические судороги и другие симптомы. Атипичные формы заболевания также существовали во время пандемии, число их увеличилось в последующие годы за счет уменьшения количества случаев типичной «классической» формы. В настоящее время атипичные формы становятся все более и более частыми.

Возвращаясь к клинической картине острой стадии эпидемического энцефалита, следует, кроме упомянутой выше триады, указать и на другие симптомы, а именно: вестибулярные расстройства, общую мышечную гипотонию и астению, разнообразные парестезии, постоянные миоклонии, изредка умеренно выраженные пирамидные знаки, изменение психики (маниакальные и депрессивные состояния, бред и т. д.).

Точная продолжительность острой стадии болезни не установлена, она может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев, затем следует промежуточная стадия, продолжающаяся прежде от 1 мес до 15 лет. Во время этой стадии имеет место полное или частичное восстановление трудоспособности.

В настоящее время выделяются следующие современные формы эпидемического энцефалита:

• летаргическая или окуло-цефалическая, наиболее близкая к форме, встречающейся во время пандемии, но все же несколько отличающаяся от нее;
• вестибулярная, также несколько отличающаяся от описанной М. С. Маргулисом в 1921 г.;
• псевдо-неврастеническая, новая форма, не наблюдающаяся во время пандемии;
• диэнцефальная или, точнее, мезодиэнцефальная, также не описанная во время пандемии;
• гиперкинетическая - это сборная форма, которая пришла на смену описанным ранее моносимптомной, тикозной, и миоклонической формам, она отличается наличием разнообразных гиперкинезов, в том числе и смешанных;
• гриппоидная, также не описанная во время пандемии.

Современная летаргическая (окуло-цефалическая) форма может начинаться остро или подостро, чаще всего после перенесенного на ногах гриппа или катара верхних дыхательных путей с повышением температуры от субфебрильной до высокой. Встречается она среди современных форм, по мнению одних авторов (Р. М. Балаклеец, 1967; П. М. Альперович, 1970), наиболее часто, по мнению других (А. Я. Ловцкая и Е. Э. Кострова, 1957) - очень редко. Ведущим симптомом являются расстройства сна в виде различных степеней сонливости. Сонливость иногда сменяется периодом бессонницы. Чередование таких периодов может повторяться 2-3 раза, каждый из них может продолжаться до 3-4 недель. Иногда отмечается диссомнический вариант - сонливость днем и упорная бессонница по ночам.

Одновременно имеют место легкие глазодвигательные расстройства, диплопия, небольшой птоз, слабость конвергенции, нарушения содружественных движений глазных яблок, поражения отводящего нерва, а также поражения лицевого нерва по периферическому типу.

Вегетативные нарушения выражены уже в первые дни болезни в виде сальности лица, диффузного или локального гипергидроза в области туловища и головы и гиперсаливации.

Особо следует остановиться на вариантах расстройства сна. По нашим наблюдениям (М. Г. Гольдельман) и по данным Л. Я. Шаргородского, гиперсомнический вариант при летаргической форме современного эпидемического энцефалита наблюдается часто. Однако сонливость не достигает такой степени, как это отмечалось во время пандемии, когда больные спали днем и ночью в течение длительного периода (до 1-2 мес), а будучи разбуженными, например для приема пищи, вскоре засыпали вновь, спали даже во время еды. Период сонливости продолжался 10-15 дней, дольше - в очень редких случаях. Больной спит ночью больше обычного, рано ложиться спать, поздно встает днем, несмотря на это отмечается выраженная наклонность ко сну, он засыпает при чтении, однообразных трудовых операциях, даже при сидении. Сонливость, наблюдающаяся у больных, по своей неодолимости и непродолжительности напоминает нарколептические приступы, но в отличие от нарколепсии больные никогда не спят стоя или во время ходьбы, могут упасть, если дремотное состояние наступает во время работы.

Вестибулярная форма описана еще в 1921 г., в настоящее время встречается редко. Некоторые исследователи современного эпидемического энцефалита о ней вообще не упоминают (С. Н. Савенко). А. Я. Ловцкая и Е. С. Кострова установили сочетание вестибулярных нарушений с расстройствами сна и высшей нервной деятельности по типу неврастении, что позволяет говорить о смешанной (вестибулярно-летаргической и псевдоневрастенической) форме современного эпидемического энцефалита. О таком сочетании проявлений, если ке трех, то двух клинических форм, при ведущем вестибулярном синдроме упоминают Б. И. Рудая и В. Д. Билык (1964), а также Е. Ф. Давиденкова-Кулькова и Е. С. Кострова (1957).

Вестибулярная форма начинается обычно остро, с головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой, резко усиливающегося при попытке ходьбы, а иногда при поворотах головы и движениях глаз. Вестибулярные расстройства возникают в виде жестких пароксизмов. Температура субфебрильная или нормальная. При объективном исследовании отмечается горизонтальный, реже - вертикальный " или рот арный нистагм и различные нарушения вестибулярной возбудимости.

Развитию вестибулярного синдрома также может предшествовать грипп или катар верхних дыхательных путей, обычно имеет место общее недмогание, чувство разбитости, боли в конечностях, головная боль в течение 2-3 дней при нормальной или субфебрильной температуре. Это состояние больные, как правило, переносят на ногах, не оставляя работы. Острый период продолжается 2-3 недели и наиболее тягостные его проявления в результате лечения исчезают. Под влиянием различных неблагоприятных факторов возможны кратковременные повторные обострения.

Псевдоневрастеническая форма во время пандемии и в первые годы после нее не описывалась. Первое указание на ее существование принадлежит С. Н. Давиденкозу и его сотрудникам А. Я. Ловцкой, Е. С. Костровой, справедливо отметивших, что она является наиболее трудной для диагностики.

Больные предъявляют жалобы, идентичные жалобам больных, страдающих неврастенией в гиперстенической фазе или фазе раздражительной слабости. Они отмечают раздражительность, быструю утомляемость при привычной работе, нарушения сна в виде бессонницы. При собирании анамнеза можно установить, что начало заболевания связано с непродолжительным острым периодом, протекавшим в виде гриппа, продолжающегося 2-3 дня с небольшим повышением температуры, который переносится чаще на ногах. Нет данных, указывающих на развитие болезни в связи с отрицательными воздействиями на высшую нервную деятельность или психогений. Глазодвигательные расстройства выражены мягко. Отмечается значительная астения - «патотологическая лень» (А. Я. Ловцкая, Е. С. Кострова), легкие вегетативные нарушения, главным образом в виде умеренного гипергидроза и гиперсаливации. Б. Н. Маньковский, А. А. Аммосов и другие упоминают о повышении мышечной утомляемости по миастеническому типу.

С. Н. Давиденков описал псевдоневрастеническую форму эпидемического энцефалита с насильственными движениями, которые, в отличие от навязчивых действий при неврозах, производятся без всякого смысла, не сопровождаются внутренней борьбой. Больные остаются равнодушными к этим движениям, не делают попыток их удержать или прекратить. Эти насильственные движения не имеют эмотивной окраски в отличие от навязчивых действий, которые характерны для неврозов.

По нашим наблюдениям (М. Г. Гольдельман), для мезодиэнцефальной формы современного эпидемического энцефалита характерно преобладание в клинической картине симптомов, указывающих на изменение функционального состояния гипоталамуса. Болезнь дебютирует гипогаламическими кризами или гипоталамической эпилепсией. Кризы бывают симпатической, парасимпатической или смешанной направленности. Одновременно отмечаются легкие глазодвигательные нарушения и более выраженные расстройства сна в виде чередования периодов гиперсомнии и бессонницы, только длительной гиперсомнии или только бессонницы. В первые дни болезни бывает также кратковременная и нерезкая головная боль, температура остается нормальной. Однако острый период может протекать и без признаков гипоталамической патологии - кризы могут развиться спустя несколько месяцев после острого периода, либо одновременно с первыми признаками постэнцефалитического паркинсонизма. Кроме того, для этой формы характерно наличие признаков нейромышечного синдрома гипоталамической патологии - в виде периодически возникающей резкой утомляемости при ходьбе и незначительных мышечных усилиях (утренний туалет, уборка постели, еда и др.).

Выраженность гипоталамической патологии приводит обычно к ошибочному диагнозу инфекционного диэнцефалита или диэнцефального синдрома, как это имело место во всех наших наблюдениях (М. Г. Гольдельман). Только при появлении симптомов паркинсонизма ставится правильный диагноз. Хроническая стадия у наших больных мезо-диэнцефальной формой развилась в сроки от 1,5 до 4 лет после острого периода.

Можно предположить, что мезо-диэнцефальная форма встречается чаще, чем диагностируется. Среди больных с псевдоневрастенической формой имеются, очевидно, и больные мезо-диэнцефальной формой. Так, описывая псевдоневрастеническую форму, А. Я. Ловдкая и Е. С. Кострова отметили резко выраженную астению, «патологическую лень», по их определению, вегетативные расстройства и сенестопатии, что является в действительности проявлениями гипоталамической патологии

В анамнезе у больных с гиперкинетической формой так же, как и при других формах заболевания удается выявить острый период в виде кратковременного гриппа, выражающегося в головной боли, сонливости, небольшом недомогании при субфебрильной температуре. Изредка температура повышается до более высоких цифр, но может и остаться нормальной. Такой грипп обычно переносится за 1-3 мес до появления первых насильственных движений.

Б. И. Рудая и В. Д. Билык указывают на кратковременные головокружения, боли таламического типа и икоту, которые возникают в начале болезни еще до появления значительных гиперкинезов конечностей и в дальнейшем сохраняются на их фоне, Гиперкинезы при этой форме болезни носят разнообразный характер: хореический, миоклонический, атетоидный или торсионно-дистовический.

Гиперкинезы могут выступать в качестве органического симптома: икота, насильственные движения в пальцах одной руки, насильственный поворот головы, спазмы лицевой мускулатуры и т. д., но могут носить и генерализованный характер.

Иногда в анамнезе не удается выявить лихорадочного периода, и гиперкинезы выступают в качестве первого симптома заболевания, но в таких случаях к ним вскоре присоединяются и некоторые другие проявления - сонливость или бессонница, вегетативные расстройства (гипергидроз или гиперсаливация, легкие вестибулярные и глазодвигательные нарушения).

Гиперкинетическая форма отличается быстро прогрессирующим течением, которое приводит больных к инвалидности задолго до перехода болезни в хроническую стадию. Особую тяжесть гиперкинетической формы современного эпидемического энцефалита отмечают П. М. Альперович и Б. И. Рудая (1970).

Гриппоидную (абортивную) форму современного эпидемического энцефалита уместно сравнить с абортивными формами полиомиелита или серозного менингита. При ней отмечаются общеинфекционные проявления без симптомов, указывающих на поражение нервной системы. Имеет место обычная клиническая картина гриппа или катара верхних дыхательных путей при нормальной или повышенной температуре. Этот период болезни часто переносится на ногах или требует прекращения трудовой деятельности на 1-2 дня. В дальнейшем начинается развитие клинической картины паркинсонизма. Создается впечатление, что это происходит без предшествующего острого периода. Такой тип развития заболевания С. Н. Савенко отметил у большинства наблюдавшихся им больных в последние годы.

П. М. Альперович и Б. И. Рудая относят к абортивным формам и такие случаи, когда в остром периоде отмечаются кратковременная сонливость, преходящая диплопия, иногда икота. Эти явления быстро исчезают и им на смену приходят другие симптомы: диэнцефальные, невротические, и через различные периоды времени начинается развитие паркинсонизма. Однако подобные случаи нельзя относить к абортивным формам, так как уже в остром периоде при них имеют место симптомы, указывающие на поражение центральной нервной системы.

Группа болгарских авторов (С. Божинов и др., 1967) выделила в последние годы особую форму эпидемического энцефалита, отличающуюся летне-осенней сезонностью, ос.рым началом с лихорадочным состоянием и двух-трехволновой температурной кривой. При этой форме еще в остром периоде развивается синдром паркинсонизма, претерпевающий в дальнейшем иногда сравнительно быстрое обратное развитие. Кроме доброкачественных форм имеют место и тяжелые формы, кончающиеся летально.

Эпидемический энцефалит - диагностика

Диагностика летаргической формы современного эпидемического энцефалита не представляет затруднений. Однако при диссомническом варианте с упорной бессонницей возможны диагностические ошибки, особенно если она является единственным проявлением болезни, что может иметь место, если больной выполняет работу со значительным нервно-психическим напряжением. Подобный тип нарушений сна принимается ошибочно за проявления неврастении. Появление хотя бы незначительных глазодвигательных нарушений и секреторных расстройств (гипергидроз в области лица или туловища, гиперсаливация, сальность лица) позволяет поставить правильный диагноз. При неврастеническом неврозе глазодвигательных нарушений не бывает, а гипергидроз, если он имеет место, носит генерализованный характер, но особенно выражен на ладонях. Нет гиперсаливации и сальности лица. При гиперстенической фазе неврастенического невроза отмечаются сосудистые нарушения в виде приливов - регионарные покраснения, сопровождающиеся чувством жара, регионарные побледнения и т. д.

Вестибулярная форма современного эпидемического энцефалита может быть принята за арахноидит или опухоль задней черепной ямки. Эти заболевания не связаны с определенной осенне-зимней сезонностью. При них довольно быстро развиваются застойные явления на глазном дне и изменения на рентгенограмме черепа (усиление пальцевых вдавлений, остеопороз в области большого затылочного отверстия - симптом И. С. Бабчина). Головная боль при опухоли носит выраженный характер, могут иметь место окклюзионные кризы по типу атак Брунса. Следует иметь в виду, что переход опухоли головного мозга любой локализации из стадии компенсации в стадию суб- и декомпенсации часто связан с воздействием добавочных вредных факторов, к числу которых относится, в частности, и любая инфекция. Связь заболевания с инфекцией, таким образом, не должна учитываться при проведении дифференциальной диагностики как симптом, указывающий только на энцефалит. Подобно вестибулярной фгрме энцефалита, первым симптомам опухоли задней черепной ямки может предшествовать кратковременный лихорадочный период вследствие перенесенного гриппа, ангины, катара верхних дыхательных путей и т. д. Известную помощь при дифференциальной диагностике может оказать ЭЭГ и ЭхоЭГ.

При арахноидите задней черепной ямки изменения на рентгенограмме не достигают такой степени выраженности, как при опухоли той же локализации. Начало заболевания связано с гриппом, ангиной, тонзиллитом, особенно процессами во внутреннем ухе, или, наконец, закрытой травмой мозга. Глазодвигательные нарушения обычно отсутствуют или выражены незначительно, нет расстройств сна и типичных для эпидемического энцефалита вегетативных нарушений. Под влиянием противоинфекционной дегидратационной и рассасывающей терапии отмечается значительное и стойкое улучшение, иногда ремитирующее течение.

Сходную до некоторой степени с вестибулярной формой эпидемического энцефалита клиническую картину может обусловить преходящее нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базиллярной системе при шейном остеохондрозе, церебральном атеросклерозе, патологической извитости сонных артерий и гипертонической или гипотонической сосудистой болезни. Однако при них нет в анамнезе острого периода с повышением температуры и расстройствами сна, заболевание не носит сезонного характера. При гипертонической болезни артериальное давление при преходящих нарушениях мозгового кровообращения повышается выше обычных цифр (прессорньш тип сосудистых кризов), можно выявить и регионарную церебральную гипертонию (определение плечевисочного коэффициента), имеются типичные для гипертонической болезни изменения на глазном дне, повышение давления в центральной артерии сетчатки. При церебральном атеросклерозе отмечаются и другие признаки этого страдания: нарушение памяти, эмотивная лабильность, слезливость при положительных и отрицательных эмоциях, оральные автоматизмы, склеротические изменения на глазном дне, изменения со стороны крови - гиперхолестеринемия, изменение лецитин-холестеринозого индекса, увеличение количества липопротеидов, иногда изменения коагуляционных свойств крови, характерные изменения на реоэнцефалограмме.

При шейном остеохондрозе вестибулярные расстройства наступают обычно остро, часто в связи с переменой положения головы - резких поворотах или наклоне головы назад. При этом больные ощущают хруст в шейных позвонках и боль в затылочной области, шее, висках, Окончательный диагноз ставится на основании рентгенографии шейного отдела позвоночника.

При псевдоневрастенической форме современного эпидемического энцефалита необходима дифференциация с неврастенией. Отсутствие психотравмирующей ситуации, данных, указывающих на возникновение нарушения уравновешенности нервных процессов под влиянием функциональных воздействий на высшую нервную деятельность, наличие легких глазодвигательных нарушений и лихорадочного периода в прошлом (грипп, недомогание с небольшим повышением температуры и т. п.) помогает поставить правильный диагноз. Иногда при этой форме энцефалита могут иметь место насильственные движения, но они в отличие от последних при неврозах не имеют эмотивной окраски (С. Н. Давиденков).

Диэнцефальную форму современного эпидемического энцефалита следует отграничивать от инфекционных диэнцсфалитов различной этиологии. При нейровирусных диэнцефалитах уже в первые дни болезни на фоне повышения температуры и сильной головной боли, характер которой указывает на ликворную гипертензию, возникают выраженные трофические и обменно-эндокринные расстройства, нарушения различных видов обмена веществ (Г. Д. Лещенко с сотр., М. Г. Гольдельман), а при гриппозных и ревматических диэнцефалигах уже в первые дни болезни оформляется отчетливый вегетативно-сосудистый синдром, часто с гипоталамическими кризами симпатической, парасимпатической или смешанной направленности (М. Г. Гольдельман, А. Р. Рахимджанов и др.). Отмечаются вегетативные асимметрии. На первое место в клинической картине выступают резко выраженные неврозоподобные проявления, чаще всего по типу гиперстенического, реже - истерического синдрома. Дифференциальная диагностика может быть затруднена также потому, что могут отмечаться однотипные нарушения сна. Однако при диэнцефалитных расстройствах нарушения сна не достигают такой степени выраженности и продолжительности, как при эпидемическом энцефалите. Следует учитывать и время возникновения болезни. Нейровирусные диэнцефалиты, как и диэнцефалигы другой этиологии, являются полисезонными заболеваниями.

Проведение дифференциальной диагностики между этой формой эпидемического энцефалита и диэнцефалитом в некоторых случаях является чрезвычайно затруднительным, и только появление первых симптомов паркинсонизма позволяет поставить правильный диагноз.

При гиперкинетической форме (икота, блефароспазм, спазмы лицевой мускулатуры и т. п.) следует проводить дифференциальный диагноз с истерическим неврозом. При последнем в анамнезе имеется психогения, конфликтная ситуация, отсутствует острый период, нарушение сна, глазодвигательные расстройства (диплопия, нарушения конвергенции и др.), нет вестибулярных нарушений, нет вообще органической симптоматики, сезонности заболевания. Гиперкинезы значительно усиливаются во время осмотра больных и уменьшаются при отвлечении внимания.

Смертельно опасный эпидемический энцефалит в настоящее время – редкое заболевание, тем не менее от несвоевременного лечения ежегодно гибнет большое количество людей. Знание симптомов этого заболевания сохранит вашу жизнь и поможет избежать осложнений, приводящих к инвалидности.

Общая характеристика

Эпидемическим энцефалитом является воспаление (опухание) мозговой ткани. Это заболевание вызвано инфекцией, обычно вирусной, или аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунное заболевание - это когда иммунная система пытается бороться с инфекцией, но по ошибке, одновременно нападает на части тела, в данном случае на головной и спинной мозг.

Некоторые люди, которые перенесли эпидемический энцефалит, страдают от постоянного повреждения мозга. Тип и степень мозгового поражения могут варьироваться в зависимости от течения болезни.

В большинстве случаев вирусная инфекция не приводит к энцефалиту; только крайне редко вирус атакует непосредственно мозг и взывает инфекционный энцефалит.

Вирус непосредственно может атаковать накладки мозга (мозговые оболочки), и вызвать менингит. Энцефалит является более серьёзным заболеванием, чем менингит, потому что влияет на сам мозг. Состояние, при котором воспаляются оболочки и головной мозг называется менингоэнцефалитом.

Энцефалит может затронуть человека в любом возрасте и любой расы, но встречается крайне редко примерно 4 случая из 100 000.

Энцефалит может начаться внезапно, и вызвать серьёзные проблемы для нервной системы и головного мозга. Некоторые вирусы имеют возможность влиять на нервы и повреждать центральную нервную систему. Центральная нервная система состоит из головного, спинного мозга и нервов черепа и позвоночника. Периферическая нервная система представляет собой группу нервов, которая соединяет головной и спинной мозг с телом.

Некоторые виды энцефалита могут быть мягкими и почти не вызывать симптомов, некоторые более тяжёлые, с высокой температурой и серьёзными последствиями для жизни, вплоть до летального исхода.

Вирус, который вызывает эпидемический энцефалит, часто может попадать в организм через укусы насекомых и животных, а также через инфицированную пищу и через прямой контакт с инфицированным человеком или животным.

Хотя вирусы, поражающие мозг, являются основной причиной данного заболевания в отдельных случаях реакция на саму инфекцию, иногда может привести к энцефалиту. Это может произойти, если ваша иммунная система пытается бороться с инфекцией и по ошибке, нападает на нервы в мозге. Это состояние называется постинфекция и автоэнцефалит.

Если к воспалению головного мозга присоединяется воспаление оболочек, то состояние называется менингоэнцефалит.

Если присоединяется воспаление спинного мозга, то состояние называется энцефаломиелит.

Энцефалит летаргический также известный как болезнь фон Экономо или эпидемический энцефалит Экономо. Это редкая разновидность вирусного энцефалита, которая начала поражать мир в начале двадцатого века в период между 1916 и 1927 г. Эпидемический энцефалит Экономо был зафиксирован, как причина эпидемий в двадцатом веке, но единичные случаи продолжают возникать и в двадцать первом веке. Эпидемия энцефалита привела к смерти большей части Европы в то время. Название болезни было описано как болезнь европейского сна, но не стоит её путать с африканской сонной болезнью (африканский трипаносомоз, передаваемый мухой цеце).

В апреле 1917 года, доктор Константин фон Экономо представил свои клинические и патологические результаты нового заболевания, которое вскоре станет причиной всемирной эпидемии. Он назвал его летаргическим энцефалитом.

После нескольких лет тщательного наблюдения он подчеркнул нейропатологические выводы, а именно ключевые симптомы:

1. Воспалительный процесс в среднем мозге.
2. Нарушения сна.
3. Глазные симптомы.

Это заболевание связано с аутоиммунным разрушением нейронов. Поражения подкорковых долей определяет острые расстройства, часто со смертельным исходом и различными хроническими нарушениями, такими как тяжёлые изменения настроения, депрессивные или бредовые проявления, аномальные движения глаз, атаки паркинсонизма и т. п. Современные открытия подтверждают правильность предположений, сделанных фон Экономо. Аутоиммунное поражение базальных ганглиев и гипоталамуса вызывает дефицит нейронов и нарушают секрецию нейромедиаторов, ответственных за пробуждение. Данный механизм не позволяет человеку проснуться и при правильной постановке диагноза называется псевдокомой.

Клиническое описание

Летаргический энцефалит проявляется:

• высокой лихорадкой;
• болью в горле;
• двоением в глазах;
• увеличением времени реакции на раздражители;
• реверсированием цикла сна-бодрствования;
• сильными головными болями;
• рвотой;
• сонливостью или спутанностью сознания;
• чувствительностью к свету;
• потерей памяти;
• пациент не в состоянии говорить;
• слабостью одной или нескольких частей тела;
• кататонией и вялостью.

В запущенных случаях пациенты могут впасть в псевдокоматозное состояние. Они могут также иметь всевозможные аномальные движения глаз.

Другие возможные клинические проявления:

• экстрапирамидный синдром;
• слабость верхних конечностей;
• боли в мышцах;
• тремор;
• ригидность шеи;
• поведенческие расстройства вплоть до психоза.

Клинический пример

15-летний мальчик поступил в отделение с острым изменением личности. Изменения начали проявляться через 10 дней после инфекции верхних дыхательных путей. Он испытывал чрезвычайную тревогу и беспокойство за свою безопасность. Через неделю проявился окулогирный кризис (аномальное движение глаз), тремор верхних конечностей. Это сопровождалось с крайней дневной сонливостью, вялостью и неразрешимой икотой. При осмотре, он уснул. Ответы на реакцию сужения зрачка были плохими. Диагноз был поставлен на основе появления вышеописанных ключевых симптомов.

Постэнцефалитическая болезнь Паркинсона, может произойти у примерно одной трети пациентов после острой фазы энцефалита, в течение года.

Первые признаки энцефалита могут развиться в течение нескольких часов или дней и могут сначала проявиться как грипп.

Даже тогда, когда установлены причины заболевание, многие люди могут полностью восстанавливаться, но в некоторых случаях могут остаться проблемы из-за травмы головного мозга. В отдельных случаях энцефалит прогрессирует и становится фатальным.

Вирус летаргического энцефалита включает в себя:

1. Краснуху (корь).
2. Грипп.
3. Вирус полиомиелита.
4. Энтеровирусы.
5. Вирусы простого герпеса.
6. Вирус Эпштейна-Барра (железистая лихорадка).

Диагностика

МРТ-диагностика заболевания

Энцефалит диагностируется, когда исключены другие условия, такие как опухоли мозга, инсульт или быстрое начало рассеянного склероза, используя результаты люмбальной пункции и МРТ.

Спинномозговую жидкость исследуют на признаки инфекции. Анализ жидкости в спинном мозге (цереброспинальной жидкости) также известен как люмбальная пункция.

Игла вводится в нижнюю часть спины между костями позвоночника. Врач может сказать, если есть бактериальная инфекция, на основе увеличения числа белых кровяных клеток в жидкости. Жидкость будет также проверен на вирусные частицы, в частности, на вирус простого герпеса.

КТ и / или МРТ могут показать отёчные области мозга и содержание жидкости, что свидетельствует о наличии инфекции.

Лечение

Лучший шанс для полного излечения – это начать его, прежде чем пациент впадёт в кому. Если вы испытываете вышеописанные симптомы — немедленно обратитесь к врачу.

Противовирусный препарат ацикловир используется для лечения эпидемического энцефалита, вызванного вирусом простого герпеса. Ацикловир назначается почти сразу, если есть подозрение на энцефалит.

Ацикловир значительно улучшил прогноз в случае энцефалита, вызванного простым герпесом, но он не столь эффективен против других вирусов.

Кортикостероиды могут быть даны, чтобы уменьшить воспаление мозга и антибиотики для профилактики или лечения других бактериальных инфекций.