Виды базально-клеточного рака кожи и методы лечения. Базалиома кожи, что это такое? Лечение базально-клеточного рака кожи

В последние годы онкологические заболевания довольно часто становятся главной причиной высокой смертности среди населения. Раковые клетки могут поражать абсолютно любые ткани в организме человека, вызывая различные патологические процессы. Рассмотрим подробно, что собой представляет базально-клеточный рак кожи, каковы его причины и можно ли излечиться от этого недуга.

Что собой представляет эта разновидность рака

Этот вид онкологического заболевания называют еще базалиома. Чаще всего она развивается на лице, шее или носу. Предпочитает поражать мужское население старше 40 лет. Подмечено, что представители монголоидной расы и негроидной не восприимчивы к данному виду рака.

Название "базалиома" пошло от того, что онкологические клетки начинают свое развитие с базального слоя кожи, располагающегося глубже всего.

Причины развития рака кожи

В настоящее время еще не решен полностью вопрос о гистогенезе (совокупности процессов, приводящих к образованию) данного заболевания. Многие придерживаются мнения, что базально-клеточный рак кожи развивается из плюрипотентных эпителиоцитов. Дифференциация может происходить в разных направлениях. Перечислим некоторые причины, которые, по мнению большинства специалистов, могут провоцировать развитие данной патологии:

• Генетическая предрасположенность.
• Нарушения в работе иммунной системы.
• Внешние воздействия неблагоприятных факторов.
• Развитие на фоне радиодерматита, туберкулезной волчанки, псориаза.

Базально-клеточный рак кожи (фото это демонстрирует) возникает чаще всего в эпидермисе и волосяных фолликулах. Растет медленно и очень редко дает метастазы. Некоторые врачи рассматривают базалиому не как рак или доброкачественное образование, а как опухоль с местнодеструктивным ростом.

Довольно часто под влиянием сильных канцерогенов, например рентгеновских лучей, базально-клеточный рак кожи превращается в карциому.

Провокаторы базалиомы

Факторов риска для данного заболевания достаточно много:

1. Наиболее серьезным провокатором является ультрафиолетовое облучение.
2. Принадлежность к мужскому полу. Подмечено, что его представители гораздо чаще подвергаются такому заболеванию.
3. Наличие светлой кожи. Установлено, что люди с темной кожей практически не страдают от данной патологии.
4. Склонность кожных покровов к получению солнечных ожогов.
5. Работа под открытым солнцем на протяжении длительного времени. По мере приближения к экватору частота данного заболевания увеличивается. Чаще всего развивается базально-клеточный или шеи.
6. Большая концентрация мышьяка в питьевой воде. Те, кто вынужден работать с этим веществом, находятся в группе риска.
7. Полициклические ароматические смолы также могут вызывать развитие данного заболевания. Содержаться они могут в каменноугольной смоле, сланцах, саже.
8. Длительный прием иммунодепрессантов.
9. Некоторые наследственные патологии, например альбинизм или
10. Хронические язвы.
11. Термические ожоги.
12. Ионизирующее излучение.

Также установлено, что чрезмерная инсоляция (облучение солнечным светом) в детском возрасте впоследствии может привести к тому, что разовьется клеточный рак.

Классификация базалиомы

Если рассматривать гистологию, то данная патология классифицируется как недифференцированный и дифференцированный рак. К первой категории относят:

• солидную базалиому;
• пигментную;
• морфеаподобную;
• поверхностную.

Дифференцированная разделяется на:

• кератотическую базалиому;
• кистозную;
• аденоидную.

Согласно международной классификации, выделяют следующие варианты рака кожи:

1. Солидный базально-клеточный рак. Эта форма встречается чаще всего и представляет собой тяжи и ячейки, которые располагаются компактно. Базалоидные клетки при этом не имеют четких границ, в центре они могут быть с дистрофическими изменениями и кистозными полостям.
2. Пигментированный базально-клеточный рак кожи (фото его вы можете увидеть в статье) характеризуется диффузной пигментацией из-за содержания меланина.
3. Поверхностная разновидность рака часто образует множественные очаги. Рецидив может происходить после терапии по границам рубца.
4. Склеродермоподобный характеризуется сильным развитием соединительной ткани, в которую как бы встроены тяжи базальных эпителиоцитов. Они могут проникать глубоко внутрь, вплоть до подкожной клетчатки.
5. Злокачественную опухоль с железистой дифференцировкой еще называют аденоидной. Она отличается не только наличием больших участков, но и узких эпителиальных тяжей, которые состоят из нескольких рядов клеток, образующих альвеолярную или тубулярную структуру.
6. Базально-клеточный рак кожи правой щеки с цилоидной дифференцировкой. Отличается наличием очагов с ороговевшими участками, которые окружены клетками, похожими на шиповатые.
7. Рак с сальной дифференцировкой встречается достаточно редко.
8. Фиброэпителиальный тип - очень редкая разновидность базалиомы. Обычно распространяется в области поясницы и крестца. Клинически может напоминать фибропапиллому.

Виды базалиомы по типу проявления

Существует классификация данной патологии и по типу проявления. Различают следующие ее виды:

1. Узелково-язвенная базалиома. Рассмотрим этот базально-клеточный рак кожи. Начальная стадия (фото это подтверждает) характеризуется появлением узелка на веках, в уголках рта. Кожные покровы вокруг розового или красноватого цвета с матовой или блестящей поверхностью. По прошествии некоторого времени узелок преобразуется в язву с сальным налетом. Еще через некоторое время на поверхности появляется сосудистая сетка, язва покрывается корочкой, а по краям образуются уплотнения. Постепенно язва начинает кровоточить и прорастать в более глубокие слои кожи, но метастазы не образуются.
2. Если в центре язва зарубцовывается, а по краям рост продолжается, то речь идет о рубцово-атрофической базалиоме.
3. Прободающая базалиома развивается чаще всего в тех местах, которые часто подвергаются травмированию. Очень напоминает узелково-язвенную форму, но развивается с гораздо большей скоростью.
4. Бородавчатая форма рака по своему внешнему виду напоминает кочан цветной капусты.
5. Нодулярный вид - это одиночный узелок, который развивается вверх и выступает над поверхностью кожи.

Только после того как будет определена форма и тип заболевания, врач определяет, как лечить базалиому. Ни о каком самолечении, конечно же, не может быть и речи.

Симптоматика заболевания

Довольно часто, если имеется базально-клеточный рак кожи, начальная стадия (фото тому подтверждение) протекает совсем без симптомов. В редких случаях возможна небольшая кровоточивость.

Пациенты могут жаловаться, что на коже появилась небольшая язва, которая медленно увеличивается в размерах, но при этом она абсолютно безболезненная, иногда появляется зуд.

Клинические проявления базалиомы зависят от формы опухоли и ее локализации. Наиболее распространенной является узловая базалиома. Она представляет собой полушаровидный узел с гладкой поверхностью розового цвета, в центре которого бывает небольшое углубление. Узел растет медленно и напоминает жемчужину.

При поверхностной форме рака появляется бляшка с четкими границами, приподнятыми и имеющими восковидно-блестящие края. Диаметр ее может быть от 1 до 30 мм. Растет очень медленно.

Если базально-клеточный рак кожи рубцовой формы, то выглядит он как плоский рубец серовато-розового цвета, немного вдавленный в кожу. Края приподнятые и имеют перламутровый оттенок. На границе образования возникает эрозия, покрытая розово-коричневой корочкой. В течении этой формы рака наблюдаются периоды, когда преобладают рубцы, а эрозии совсем незначительные или отсутствуют.

Язвенная форма базалиомы характеризуется разрушением мягких тканей и костей, которые находятся рядом с опухолью. Язвы имеют неправильную форму, дно их покрыто коркой серо-черного цвета, оно, как правило, бугристое, а края приподнятые.

Кстати, встречается и базально-клеточный рак кожи у кошки (первично-множественный). На теле животного при этом можно видеть много базалиом, к тому же наблюдаются нарушения психики, которые проявляются неадекватным поведением, кроме того, развивается патология скелета. Такая разновидность злокачественной опухоли характеризуется медленным ростом, глубина поражения и риск рецидива будут зависеть от ее размеров, расположения, клеточных особенностей, состояния иммунитета.

У человека наибольшую опасность представляет базально-клеточный рак кожи. Лечение предстоит в этом случае довольно сложное. Патология, как правило, локализуется на лице, кожных покровах вокруг глаз и носа.

Склероподобная форма базалиомы также представляет большую опасность для человека. А вот пигментированный базально-клеточный рак кожи прогноз имеет благоприятный. Эта форма лечению поддается хорошо.

Как можно диагностировать заболевание

Для того чтобы поставить точный диагноз, порой бывает достаточно опытному специалисту взглянуть на пациента. Клинические проявления этого вида рака вполне характерны, и диагностических трудностей не возникает. На поверхности чаще всего доктор обнаруживает единичные или множественные очаги микроэрозий, которые сверху покрыты легко отделяющимися корочками.

Пациенты чаще всего при обнаружении проблем обращаются к дерматологу, но терапией в этом случае должен заниматься врач-онколог. Если проанализировать мазок-скарификат с эрозивных участков, то это практически в 100 % случаев позволяет подтвердить диагноз.

Если цитологические и гистологические исследования вызывают какие-то сомнения, то больному делают биопсию лимфатических узлов.

Важно при постановке диагноза отличить базалиому от волчанки, меланомы, кератоза или псориаза. После всех обследований, если диагноз подтверждается, доктор подбирает способ терапии строго индивидуально. У данной болезни не существует одинакового подхода к лечению всех пациентов.

Терапия патологии

После того как подтвержден диагноз "базально-клеточный рак кожи", лечение следует начинать незамедлительно. Чаще всего используют следующие методы борьбы с данной патологией:

• электрокоагуляцию и кюретаж;
• криодеструкцию;
• лучевую терапию;
• метод Моса, который заключается в иссечении опухоли с интраоперационной микроскопией замороженных горизонтальных срезов, чтобы можно было определить объем предстоящей операции.

Выбор метода терапии полностью зависит от локализации опухоли, ее размеров, особенностей течения и состояния организма пациента. Дерматологи обычно предпочитают в самом начале терапии использовать электрокоагуляцию. Но необходимо помнить, что такой способ лечения эффективен, если имеются небольшие опухоли и расположены они в неопасных местах.

Если требуется гистологическое исследование, то прибегают к методу иссечения. Его чаще всего применяют при наличии опухолей со злокачественным течением и расположенных в опасных местах, например на лице или голове. С его помощью удается получить хороший косметический результат.

Лучевую терапию при наличии базалиомы используют редко, но если оперативное вмешательство невозможно, то она просто незаменима. Врачи признают, что и вполне эффективна. Без облучения не обойтись и при высокой степени злокачественности опухоли. При этом стоит осторожно относиться к лучевой терапии у молодых пациентов, так как высок риск развития лучевого дерматита и индуцированных злокачественных образований.

Если рассматривать метод Моса, то он позволяет максимально сохранить здоровые ткани. Эффективен данный способ при рецидивных опухолях, больших размерах и опасной локализации. Если предстоит иссечение на веке, то также прибегают к тому методу терапии.

Если раковая опухоль на коже образовалась совсем недавно, то предпочтительнее использовать близкофокусную рентгенотерапию. А в запущенных случаях ее сочетают с хирургическим вмешательством.

Распространена методика криодеструкции опухоли, то есть удаление ее с помощью жидкого азота. Данная процедура занимает мало времени и абсолютно безболезнена для пациента. Есть, правда, один недостаток: положительный результат можно получить только в том случае, если новообразование расположено поверхностно и не затрагивает более глубокие слои кожи.

При расположении часто прибегают к ее удалению с помощью лазера. Это безопасно и безболезненно, после вмешательства, как правило, короткий срок реабилитации и отличный косметический эффект.

Если же имеется базально-клеточный рак поверхностного типа, то назначают местно лечение кремом «Фторурацил». В последнее время проводятся исследования эффективности инъекций этого препарата в очаги поражения. Если рак на коже появляется впервые и имеет небольшую локализацию, то применяют инъекции интерферонов.

Оперативное лечение базалиомы

Хирургическое удаление базалиомы эффективно на первой стадии лечения. А также если возникает рецидив, или происходит развитие опухоли на месте рубца. В процессе операции опухоль удаляют, но такой метод терапии нежелательно использовать, если поражения имеются на лице.

Операция проводится под местной анестезией, удаляется опухоль до границы со здоровыми клетками, для надежности даже немного затрагивая их.

Последствия базально-клеточного рака кожи

Типов рака кожи имеется несколько, и в зависимости от этого, течение и прогноз патологий также могут быть различными. Если же говорить про последствия базалиомы, то необходимо учитывать, что данная опухоль чаще всего имеет компактное расположение, довольно редко проникает внутрь и поражает лимфатические узлы.

Но если запущенная форма рака располагается на голове и шее, то начинается процесс разрушения тканей этих частей тела. Дело может дойти даже до костей, мышц и сухожилий.

Из всех типов рака кожи этот самый косметически неприятный и медленно развивающийся. Но он, включая термальные стадии, может поддаваться хирургическому лечению. Поэтому, если ваш лечащий доктор рекомендует оперативное вмешательство, не стоит бояться, надо соглашаться. Несмотря на всю свою неприглядность, описанный кожи дает пациентам шанс выздороветь даже в самых запущенных случаях.

Профилактические мероприятия

Те, кто уже единожды столкнулся с базально-клеточным раком кожи, должны с особой тщательностью отнестись к профилактике рецидива. После лечения базалиомы следует соблюдать все рекомендации врача:

• В период солнечной активности, то есть летом, необходимо ограничить пребывание на улице с 11 часов и до 17. В это время ультрафиолетовое излучение наиболее агрессивно, поэтому надо избегать его воздействия. Если же есть необходимость выйти на улицу, то стоит наносить на кожу специальный защитный крем и пользоваться головными уборами и очками.
• Без правильного питания невозможно поддерживать свою иммунную систему на должном уровне. Необходимо ограничивать количество животных белков, их вполне можно заменить растительными, например орехами, бобовыми.
• В рационе должно быть больше овощей и фруктов.
• Если на коже имеются старые рубцы, то необходимо предпринять меры по предотвращению их травмирования.
• Все язвочки и ранки на коже следует своевременно пролечивать. Если они имеют тенденцию плохо заживать, то необходимо проконсультироваться с врачом.
• Если ваша работа связана с контактом с нефтепродуктами, то следует соблюдать особую осторожность, всегда пользоваться средствами защиты.

Рак любой формы и типа является опасным заболеванием. Лучше не допускать его развития, но это не всегда в наших силах. Если уж такое случилось, то не стоит опускать руки и готовиться к самому худшему. В настоящее время медицина шагнула далеко вперед, и порой в самых запущенных случаях бывают чудеса.

Внимательно относитесь к своему здоровью, и все тогда будет хорошо.

Базально-клеточный рак (син.: базалиома, базально-клеточная эпителиома, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) - часто встречающаяся опухоль кожи с выраженным деструктивным ростом, склонностью к рецидивированию, как правило, не метастазирует, в связи с чем в отечественной литературе более принят термин "базалиома".

Код по МКБ-10

C44.3 Злокачественное новообразование кожи других и неуточненных частей лица

Причины базалиомы кожи

Вопрос о гистогенезе не решен, большинство исследователей придерживаются дизонтогенетической теории происхождения, согласно которой базалиома развивается из плюрипотентных эпителиоцитов. Они могут дифференцироваться в различных направлениях. В развитии рака придается значение генетическим факторам, иммунным нарушениям, неблагоприятным внешним воздействиям (интенсивная инсоляция, контакт с канцерогенными веществами). Может развиваться на клинически неизмененной коже, а также на фоне разнообразной кожной патологии (старческий кератоз, радиодерматит, туберкулезная волчанка, невусы, псориаз и др.).

Базалиома представляет собой медленно растущий и редко метастазирующий базально-клеточный рак, возникающий в эпидермисе или волосяных фолликулах, клетки которых сходны с базальными клетками эпидермиса. Его рассматривают не как рак или доброкачественное новообразование, а как особого рода опухоль с местнодеструктивным ростом. Иногда под влиянием сильных канцерогенов, прежде всего рентгеновских лучей, базалиома переходит в базально-клеточную карциному. Вопрос о гистогенезе еще не решен. Некоторые считают, что базалиомы развиваются из первичного эпителиального зачатка, другие - из всех эпителиальных структур кожи, в том числе из эмбриональных зачатков и пороков развития.

Факторы риска

Провоцирующими факторами являются инсоляция, УФ, рентгеновские лучи, ожоги, прием мышьяка. Поэтому базалиома часто встречается у лиц с I и II типом кожи и альбиносов, длительно подвергающихся интенсивной инсоляции. Установлено, что чрезмерная инсоляция в детстве способна через много лет привести к развитию опухоли.

Патогенез

Эпидермис слегка атрофичен, иногда изъязвлен, отмечается разрастание опухолевых базофильных клеток, сходных с клетками базального слоя. Анаплазия маловыражена, митозов мало. Базалиома редко метастазирует, так как опухолевые клетки, попавшие в ток крови, не способны к пролиферации из-за отсутствия фактора роста, вырабатываемого стромой опухоли.

Патоморфология базалиомы кожи

Гистологически базально-клеточный рак делят на недифференцированный и дифференцированный. К недифференцированной группе относят солидную, пигментную, морфеаподобную и поверхностную базалиомы, к дифференцированной - кератотическую (с пилоидной дифференцировкой), кистозную и аденоидную (с железистой дифференцировкой) и с сальной дифференцировкой.

В международной классификации ВОЗ (1996) выделены следующие морфологические варианты базально-клеточного рака: поверхностный мультицентрический, кодулярный (солидный, аденокистозный), инфильтрирующий, несклерозирующий, склерозирующий (десмопластический, морфеаподобный), фибро-эпителиальный; с придатковой дифференцировкой - фолликулярной, эккринной, метатипической (базосквамозный), кератотической. Однако морфологическая граница всех разновидностей нечеткая. Так, в незрелой опухоли могут быть аденоидные структуры и, напротив, при органоидном ее строении часто обнаруживают очаги незрелых клеток. Также не наблюдается полного соответствия между клинической и гистологической картинами. Обычно имеется соответствие только при таких формах, как поверхностная, фиброэпителиальная, склеродермоподобная и пигментная.

При всех типах базалиом главным гистологическим критерием является наличие типичных комплексов из эпителиоцитов с темно-окрашенными овальными ядрами в центральной части и расположенных палисадообразно по периферии комплексов. По своему виду эти клетки напоминают базальные эпителиоциты, но отличаются от последних отсутствием межклеточных мостиков. Их ядра, как правило, мономорфные и не подвержены анаплазии. Соединительнотканная строма пролиферирует вместе с клеточным компонентом опухоли, располагаясь в виде пучков среди клеточных тяжей, разделяя их на дольки. Строма богата гликозаминогликанами, окрашиваясь метахроматично толуидиновым синим. В ней содержится много тканевых базофилов. Между паренхимой и стромой часто выявляются ретракционные щели, которые многими авторами расцениваются как артефакт фиксации, хотя и не отрицается вероятность воздействия избыточной секреции гиалуронидазы.

Солидный базально-клеточный рак среди недифференцированных форм встречается наиболее часто. Гистологически он состоит из различной формы и величины тяжей и ячеек компактно расположенных базалоидных клеток с нечеткими границами, напоминающих синцитий. Подобные комплексы базальных эпителиоцитов по периферии окружены вытянутыми элементами, образующими характерный "частокол". Клетки в центре комплексов могут подвергаться дистрофическим изменениям с формированием кистозных полостей. Таким образом, наряду с солидными структурами могут существовать кистозные, формируя солидно-кистозный вариант. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Пигментированный базально-клеточный рак гистологически характеризуется диффузной пигментацией и связи с наличием в его клетках меланина. В строме опухоли имеется большое количество меланофагов с высоким содержанием гранул меланина.

Повышенное количество пигмента выявляют обычно при кистозном варианте, реже при солидной и поверхностном мультицентрическом. Базалиомы с выраженной пигментацией содержат много меланина и в эпителиоцитах над опухолью, во всей его толще вплоть до рогового слоя.

Поверхностный базальноклеточный рак часто бывает множественным. Гистологически состоит из мелких, множественных солидных комплексов, связанных с эпидермисом, как бы "подвешенных" к нему, занимает лишь верхнюю часть дермы до ретикулярного слоя. В строме часто обнаруживают лимфогистиоцитарные инфильтраты. Множественность очагов свидетельствует о мультицентрическом генезе этой опухоли. Поверхностная базалиома часто рецидивирует после лечения по периферии рубца.

Склеродермоподобный базально-клеточный рак , или тип "морфеа"", отличается обильным развитием соединительной ткани склеродермоподобного вида, в которой как бы "замурованы" узкие тяжи базальных эпителиоцитов, распространяющиеся глубоко в дерму вплоть до подкожной клетчатки. Полисадообразные структуры можно видеть только в крупных тяжах и ячейках. Реактивная инфильтрация вокруг опухолевых комплексов, расположенных среди массивной соединительнотканной стромы, как правило, скудная и более выражена в зоне активного роста на периферии. Дальнейшее прогрессирование деструктивных изменении приводит к образованию маленьких (криброзоформных) и более крупных кистозных полостей. Иногда деструктивные массы в виде клеточного детрита инкрустируются солями кальция.

Базально-клеточный рак с железистой дифференцировкой , или аденоидный тип, характеризуется наличием, кроме солидных участков, узких эпителиальных тяжей, состоящих из нескольких, а иногда 1-2 рядов клеток, образующих тубулярные или альвеолярные структуры. Периферические эпителиоциты последних имеют кубическую форму, в результате чего полисадообразный характер отсутствует или выражен менее отчетливо. Внутренние клетки более крупные, иногда с выраженной кутикулой, полости трубок или альвеолярных структур заполнены эпителиальным муцином. Реакция с карциноэмбриональным антигеном дает положительное окрашивание экстрацеллюлярного муцина на поверхности клеток, выстилающих протокообразные структуры.

Базально-клеточный рак с цилоидной дифференцировкой характеризуется наличием в комплексах базальных эпителиоцитов очагов ороговения, окруженных клетками, сходными с шиповатыми. Ороговение в этих случаях происходит минуя кератогиалиновую стадию, что напоминает кератогенную зону перешейка нормальных волосяных фолликулов и может иметь трихоподобную дифференцировку. Иногда встречаются незрелые подоенные фолликулы с начальными признаками формирования волосяных стержней. В некоторых вариантах формируются структуры, напоминающие эмбриональные волосяные зачатки, а также эпителиоциты, содержащие гликоген, соответствующие клеткам наружного слоя луковицы волоса. Иногда могут быть затруднения при дифференцировке с фолликулярной базалоидной гамартомой.

Базально-клеточный рак с сальной днфференцировкой встречается редко, характеризуется появлением среди базальных эпителиоцитов очагов или отдельных клеток, типичных для сальных желез. Некоторые из них крупные, перстневидные, со светлой цитоплазмой и эксцентрически расположенными ядрами. При окраске Суданом III в них выявляется жир. Липоциты значительно менее дифференцированы, чем в нормальной сальной железе, между ними и окружающими базальными эпителиоцитами наблюдаются переходные формы. Это свидетельствует о том, что данный тип рака гистогенетически связан с сальными железами.

Фиброэпителиальный тип (син.: фиброэпителиома Пинкуса) - редкая разновидность базалиомы, возникающая чаше в пояснично-крестцовой области, может сочетаться с себорейным кератозом и поверхностной базалиомой. Клинически может выглядеть как фибропапиллома. Описаны случаи множественного поражения.

Гистологически в дерме обнаруживают узкие и длинные тяжи базальных эпителиоцитов, отходящие от эпидермиса, окруженные гиперплазированной, часто отечной мукоидно-измененной стромой с большим количеством фибробластов. Строма богата капиллярами и тканевыми базофилами. Эпителиальные тяжи анастомозируют между собой, состоят из мелких темных клеток с небольшим количеством цитоплазмы и округлыми или овальными, интенсивно окрашенными ядрами. Иногда в подобных тяжах встречаются мелкие кисты, заполненные гомогенным эозинофильным содержимым или роговыми массами.

Невобазоцеллюлярный синдром (син. синдром Гордина-Гольца) представляет собой полиорганотропный, аутосомно-доминантный синдром, относящийся к факоматозам. В основе лежит комплекс гипер- или неопластических изменений на почве нарушений эмбрионального развития. Кардинальным симптомом является возникновение в раннем периоде жизни множественных базалиом, сопровождающихся одонтотенными кистами челюстей и аномалией ребер. Мот быть катаракта и изменения в ЦНС. Характеризуется также частыми изменениями ладоней и подошв в виде "вдавлений", в которых гистологически также находят базалоидные структуры. После ранней невоидно-базалиоматозной фазы через несколько лет, обычно в пубертатный период, на этих участках возникают язвенная и местно деструирующая формы как показатель начала онкологической фазы.

Гистологические изменения при этом синдроме практически ничем не отличаются от перечисленных выше разновидностей базалиом. В области ладонно-подошвенных "вдавлений" имеются дефекты рогового слоя эпидермиса с истончением остальных его слоев и появление дополнительных эпителиальных отростков из мелких типичных базалоидных клеток. Крупные базалиомы в этих местах развиваются редко. Отдельные базально-клеточные очаги линейного характера включают в себя все варианты органоидных базалиом.

Гистогенез базалиомы кожи

Базалиома может развиваться как из эпителиоцитов, так и из эпителия пилосебацейного комплекса. На серийных срезах М. Hundeiker и Н. Berger (1968) показали, что в 90 % случаев опухоль развивается из эпидермиса. Гистохимическое исследование различных разновидностей рака показывает, что в большинстве клеток обнаруживают гликоген, гликозаминогликаны в строме опухоли, особенно при адамантиноидной и цилиндроматозной картинах. Гликопротеиды постоянно выявляются в базальных мембранах.

При электронной микроскопии выявлено, что большинство клеток опухолевых комплексов содержит стандартный набор органелл: мелкие митохондрии с темным матриксом и свободные полирибосомы. В местах контакта межклеточные мостики отсутствуют, но обнаруживают пальцеобразные выросты и небольшое количество десмосомоподобных контактов. В местах кератинизации отмечаются пласты клеток с сохранными межклеточными мостиками и большим количеством тонофиламентов в цитоплазме. Изредка обнаруживают зоны клеток, содержащих ячеистые мембранные комплексы, что можно трактовать как проявление железистой дифференцировки. Наличие в некоторых клетках меланосом свидетельствует о пигментной дифференцировке. В базальных эпителиоцитах органеллы, характерные для зрелых эпителиоцитов, отсутствуют, что указывает на их незрелость.

В настоящее время считают, что эта опухоль развивается из плюрипотентных герминативных эпителиоцитов под воздействием различного рода внешних раздражителей. Гистологически и гистохимически доказана связь базально-клеточного рака с анагенной стадией роста волос и подчеркнуто сходство с пролиферирующими эмбриональными зачатками волос. R. Ноlunar (1975) и М. Kumakiri (1978) считают, что эта опухоль развивается в герминативном слое эктодермы, где образуются незрелые базальные эпителиоциты с потенцией к дифференцировке.

Симптомы базалиомы кожи

Базалиома кожи имеет вид одиночного образования, полушаровидной формы, чаще округлых очертаний, незначительно возвышающегося над уровнем кожи, розового или серовато-красного цвета с перламутровым оттенком, но может и не отличаться от нормальной кожи. Поверхность опухоли гладкая, в центре ее обычно имеется небольшое западение, покрытое тонкой, рыхло прилегающей сукровичной чешуйко-коркой, при снятии которой обычно обнаруживается эрозия. Край изъязвленного элемента валикообразно утолщен, состоит из мелких узелков белесоватого цвета, обозначаемых обычно как "жемчужины" и имеющих диагностическое значение. В таком состоянии опухоль может существовать годами, медленно увеличиваясь.

Базалиомы могут быть множественными. Первично-множественная форма, по данным К.В. Даниель-Бек и А.А. Колобякова (1979), встречается в 10 % случаев, количество опухолевых очагов может достигать нескольких десятков и более, что может явиться проявлением невобазоцеллюлярного синдрома Горлина-Гольца.

Все симптомы базалиомы кожи, включая синдром Горлина-Гольца, позволяют выделить следующие формы: узловато-язвенную (ulcus rodens), поверхностную, склеродермоподобную (тип морфеа), пигментную и фиброэпителиальную. При множественных очагах поражения указанные клинические виды могут наблюдаться в различных сочетаниях.

Формы

Поверхностный вид начинается с появления ограниченного шелушащегося пятна розовой окраски. Затем пятно приобретает четкие контуры, овальную, округлую или неправильную форму. По краю очага появляются плотные мелкие поблескивающие узелки, которые сливаются между собой и образуют приподнятый над уровнем кожи валикообразный край. Центр очага незначительно западает. Цвет очага становится темно-розовым, коричневым. Очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся или педжетоидную базалиому с зоной атрофии (или рубцевания) в центре и цепочкой мелких, плотных, опалесцирующих, опухолевидных элементов по периферии. Очаги поражения достигают значительной величины. Обычно имеет множественный характер и персистирующее течение. Рост очень медленный. По своим клиническим признакам может напоминать болезнь Боуэна.

При пигментном виде цвет очага поражения имеет синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Данный вид очень похож па меланому, особенно на узловую, но имеет более плотную консистенцию. Существенную помощь в таких случаях может оказать дерматоскопическое исследование.

Опухолевый вид характеризуется возникновением узелка, который постепенно увеличивается в размерах, достигая 1,5-3 см и более в диаметре, приобретает округлый вид, застойно-розовую окраску. Поверхность опухоли гладкая с выраженными телеангиэктазиями, иногда покрыта сероватыми чешуйками. Иногда центральная часть ее изъязвляется и покрывается плотными корками. Редко опухоль выступает над уровнем кожи и имеет ножку (фиброэпителиальный тип). В зависимости от величины различают мелко- и крупноузелковую формы .

Язвенный вид возникает как первичный вариант или в результате изъязвления поверхностной или опухолевой формы новообразования. Характерным признаком язвенной формы является воронкообразное изъязвление, которое имеет массивный, спаянный с подлежащими тканями инфильтрат (опухолевая инфильтрация) с нечеткими границами. Размеры инфильтрата значительно больше самой язвы (ulcus rodens). Отмечается склонность к глубоким изъязвлениям и разрушению подлежащих тканей. Иногда язвенная форма сопровождается папилломатозными, бородавчатыми разрастаниями.

Склеродермоподобный, или рубцово-атрофический, вид представляет собой небольшой, четко отграниченный очаг поражения с уплотнением в основании, почти не возвышающийся над уровнем кожи, желтовато-белесоватого цвета. В центре могут выявляться атрофические изменения, дисхромия. Периодически по периферии элемента могут возникать очаги эрозии различного размера, покрытые легко отделяемой корочкой, что весьма существенно для проведения цитологической диагностики.

Фиброэпителиальную опухоль Пинкуса относят к разновидности базалиом, хотя ее течение более благоприятное. Клинически она проявляется в виде узелка или бляшки цвета кожи, плотноэластической консистенции, практически не подвергается эрозии.

К злокачественным заболеваниям кожи, исходящим из эпидермиса и дермы, относятся базалиомы, плоскоклеточный рак и меланомы.

Базалиома

Базалиома (базально-клеточный рак кожи, разъедающая язва и др.) - опухоль с местно-деструирующим действием, которая не дает метастазов. Деструктивный рост опухоли может привести к значительным разрушениям тканей. В настоящее время превалирует точка зрения, что базалиома развивается из первичного эпителиального зачатка, который может дифференцироваться в направлении различных структур. В ее развитии определенное значение принадлежит генетическим факторам, иммунным процессам, влиянию внешних факторов (инсоляция, канцерогены и др.). Базалиома может возникнуть на неизмененной коже, а может явиться результатом озлокачествления различных предраковых заболеваний. Преимущественная локализация - лицо, чаще у лиц старших возрастных групп. Процесс отличается медленным течением, нередко длящимся годами.

Клиническая картина. Базалиома чаще всего вначале имеет вид полупрозрачного плотного перламутрового узелка типа жемчужины, розовато-серого цвета, иногда такой узелок покрыт плотно сидящей корочкой. В других случаях возникает плоская слегка вдавленная, гладкая красная эрозия, основание которой чуть-чуть уплотнено, и по внешнему виду элемент напоминает царапину. По мере развития базалиомы центральная часть опухоли (узелка) начинает мокнуть, появляется поверхностное изъязвление, покрытое корочкой, при снятии которой обнажается поверхностная кровоточащая эрозия или язвочка. Вокруг эрозии или язвы обычно можно видеть тонкий, цвета кожи плотноватый валик. При натяжении кожи видно, что этот валик состоит из отдельных мелких «жемчужин». В дальнейшем язва углубляется, увеличивается в размере, ее края становятся валикообразными, а вся язва - плотной. Изъязвление и увеличение язвы происходит очень медленно. При распространении процесса вглубь опухоль теряет подвижность. Может одновременно происходить рубцевание язвы в центре или с одного из ее краев. Реже наблюдается углубление язвы; в этом случае ее инфильтрат разрушает подлежащие ткани, в том числе кость. Базалиома может иметь различные клинические вариации.

Из разновидностей базалиомы укажем:

поверхностную , располагающуюся преимущественно на коже туловища и проявляющуюся медленно растущими по периферии бляшками с характерным тонким плотноватым ободком, состоящим из мелких жемчужных узелков; в центре образуется чешуйко-корочка, после отторжения которой обнажается атрофически измененная эритематозная поверхность;

плоскую рубцовую , располагающуюся поверхностно, обычно на коже виска, характеризующуюся серпигинозным распространением по периферии с образованием валикообразного края и рубцово-атрофическими изменениями в центре;

склеродермоподобную - плотные бляшки размером до мелкой монеты, цвета слоновой кости, располагающиеся обычно на коже лба;

узловатую - плотные, шаровидной формы узелки размером от чечевицы до горошины, покрытые мелкими корочками и рубчиками, с локализацией на коже лба, век, волосистой части головы (uclus rodens). Отмечается также наклонность к глубоким изъязвлениям с плотными кратериформными краями и неровным дном (обычная локализация - кожа верхней части лица - uclus terebrans), характеризующаяся быстрым прогрессирующим деструктивным процессом с некрозом глубоко залегающих тканей, отсутствием «жемчужного» валика, разрушением костной и хрящевой ткани, сильными кровотечениями и болезненностью, но без склонности к метастазированию (обычная локализация - крылья носа, мочки уха, углы рта, веки).

Гистопатология. Отмечаются атипичные разрастания клеток, имеющих сходство с базальными клетками эпидермиса, в виде анастомозирующих ветвистых узких тяжей, глубоко проникающих в дерму. Клетки не имеют тенденции к ороговению.

Лечение. Удаление опухоли в пределах здоровых тканей. В настоящее время обычно используют криодеструкцию, диатермокоагуляцию, хирургическое иссечение, проспидиновую или колхаминовую мази и др. Применяется проспидин внутримышечно или внутриочагово.

Плоскоклеточный рак (спиноцеллюлярный рак, плоскоклеточная эпителиома) исходит из клеток шиповатого слоя эпидермиса. Плоскоклеточный рак возникает на коже гораздо реже, чем базалиома. В основном он локализуется на красной кайме нижней губы, в перианальной области, на наружных половых органах. Плоскоклеточный рак кожи в отличие от базалиомы протекает сравнительно быстро и тяжело, в общем ничем не отличаясь от рака другой локализации, и дает метастазы.

Плоскоклеточный рак может возникать на фоне солнечного или старческого кератоза, развиваться в рубцовой ткани на месте ожога, травмы, хронического воспаления, рентгеновского дерматита, пигментной ксеродермы и др.

В последние годы установлена значимость определенных вирусов папилломы человека в развитии илоскоклеточного рака. Процесс канцерогенеза происходит при синергическом действии вируса с физическими и химическими канцерогенами и обусловлен генетическими регулируемыми иммунными механизмами.

Клиническая картина. Плоскоклеточный рак обычно - это солитарная опухоль в виде плотного шаровидного образования в толще кожи, вначале величиной с горошину. В дальнейшем опухоль приобретает экзо- или эндофитную форму. При экзофитной форме опухоль возвышается над уровнем кожи, имеет широкое основание, поверхность такого рака становится неровной, бородавчатой. Одновременно опухоль растет и вглубь. В последующем она изъязвляется. При эндофитной форме, иначе называемой язвенно-инфильтрирующей, в толще кожи образуется плотный небольшой узел, который быстро изъязвляется. Образующаяся язва болезненна, особенно при пальпации, имеет неправильную форму, возвышающиеся плотные, вывороченные и изъеденные края, нередко она имеет кратерообразную форму. Глубина язвы зависит от степени инфильтрирующего роста.

Рост опухоли приводит к значительным разрушениям окружающих и подлежащих тканей, она становится неподвижной. Дно язвы неровное, легко кровоточит, опухоль обычно разрушает сосуды и даже кости. Вскоре в процесс вовлекаются лимфатические узлы (метастазы). Общее состояние больных постепенно ухудшается. Смерть наступает через 2-3 года от кахексии или кровотечения, вызванного распадом опухоли и повреждением сосудов.

Гистопатология. Обнаруживается атипическое разрастание (инфильтрирующий рост) эпителия за счет клеток шиповатого слоя в виде переплетающихся тяжей, глубоко уходящих в толщу кожи с прорастаниемЯ базальной мембраны. Сами клетки в большинстве своем атипичны и расположены беспорядочно. Различают ороговевающий и неороговевающий, более злокачественный, рак кожи. Атипия характеризуется различной величиной и формой клеток, гиперплазией и гиперхроматозоми ядер, отсутствием межклеточных мостиков, наличием патологических митозов. При ороговевающем раке клетки сохраняют тенденцию к ороговению, в результате в толще эпителиального пласта обнаруживаются так называемые роговые «жемчужины». Следует отметить, что атипия более выражена при неороговевающей форме рака.

Диагноз. Диагноз должен быть подтвержден гистологическим исследованием или результатами цитологического исследования соскоба с поверхности язвы, в котором легко обнаруживаются атипичные клетки. Следует помнить о возможности метастазирования плоскоклеточного рака, в первую очередь в регионарные лимфатические узлы.

Лечение. Осуществляется онкологом. При этом обычно опухоль иссекается хирургически в пределах здоровых тканей, удаляются и регионарные лимфатические узлы; при необходимости дополнительно проводится химиотерапия и др.

Меланома (меланобластома, меланокарцинома) является чрезвычайно злокачественной опухолью, первичный очаг которой находится чаще всего в коже. Меланома кожи возникает преимущественно на фоне пигментного невуса после его травмирования, сильной инсоляции и др.

Пигментный невус, который может трансформироваться в меланому, может быть врожденным или приобретенным, т. е. появившимся после рождения, при этом озлокачествление может произойти быстро или спустя значительное время. Все зависит от травмирования невуса в широком смысле слова. Особого внимания в отношении травмы заслуживают пигментные невусы, располагающиеся.на подошве, ноггевом ложе, перианальной области, в местах, травмируемых одеждой, и др.

Клиническая картина. Схематично озлокачествление пигментного невуса можно представить в следующем виде. Ранее «спокойный» врожденный или появившийся при жизни плоский пигментный невус, который имеет вид пятна или слегка приподнятой над кожей плоской папулы без волос, чаще округлой формы, черного, коричневого или серого цвета, не увеличивающийся и ничем себя не проявляющий, после однократной или повторной механической травмы или массивной инсоляции начинает постепенно увеличиваться по плоскости кожи или экзофитно, иногда изменяет окраску, становится шероховатым, начинает шелушиться.

По мере экзофитного роста увеличивается возможность повторной травмы. В результате невус становится легкоранимым, кровоточит после незначительного прикосновения одежды, инфицируется, длительно мокнет. Каждая последующая травма усиливает экзофитный рост. Постепенно на месте невуса образуется опухоль в виде плоского, мало возвышающегося над кожей узелка с неровной шероховатой поверхностью, обычно повторяющего форму бывшего невуса, или в виде узла на широком основании, покрытого легко удаляемыми сухими и мокнущими, рыхлыми кровянистыми корками. На поверхности такой опухоли могут быть коричневато-розовые папилломатозные выросты.

Базалиома (basalioma)

В Международной гистологической классификации опухолей ВОЗ (1980) базалиома обозначена термином «базально-клеточный рак». Она представляет собой медленно развивающуюся опухоль, обладающую способностью к местноинвазивному и деструирующему росту, практически, не метастазирующую (или в очень редких случаях) и возникающую в эпидермисе либо в придатках кожи.

Базалиома может возникнуть у лиц обоего пола, в молодом и старческом возрасте, на любом участке кожного покрова. Однако наиболее часто она развивается у лиц старше 40 лет, а преимуще­ственной локализацией ее является лицо (периорбитальная область, нос, носогубные складки), а также височная, околоушная область, кожа черепа, шеи. Базалиома может возникнуть на неизмененной коже или на фоне предшествовавших ей патологических процессов: позднего рентгеновского дерматита, очагов рубцовой атрофии, раз­вившихся при туберкулезной и красной волчанке, а также некото­рых соединительнотканных опухолей (гистиоцитома и др.).

По клинической картине различают поверхностную, опухолевую, язвенную, пигментную и склеродермоподобную формы базалиомы.

Поверхностная форма базалиомы характеризуется появлением вначале ограниченного шелушащегося пятна розовой окраски. В дальнейшем постепенно пятно приобретает четкие контуры, оваль­ную, округлую или неправильную форму. По периферии его появ­ляются мелкие, плотные, поблескивающие при боковом освещении узелки, сливающиеся между собой и образующие приподнятый над уровнем кожи валикообразный край с незначительным западением в центре. Опухоль приобретает темно-розовую, коричневатую, сероватую, а при пигментной форме синеватую, фиолетовую или темно-коричневую окраску. Подобные очаги поражения могут быть солитарными или множественными. Множественная форма поверх­ностной базалиомы чаще возникает у блондинов, проживающих в климатической зоне с повышенной инсоляцией, и может соче­таться с веснушками, невусоклеточным невусом, множественными очагами себорейного кератоза и болезнью Боуэна (рис. 77). Среди поверхностных форм выделяют саморубцующуюся, или педжетоидную, базалиому, которая характеризуется периферическим ростом очага поражения, в центре которого формируется зона атрофии, а по периферии - цепочки мелких, плотных, опалесцирующих узелков. Такие бляшки могут достигать значительной величины (диаметр до 5-7 см и более).

Опухолевая форма базалиомы характеризуется возникновением узелка, который постепенно (в течение нескольких лет) увеличива­ется в размерах, достигая 1,5-3 см и более в диаметре, приобретает округлую форму, бледно-розовую или застойно-розовую окраску. Поверхность такой сформировавшейся опухоли может быть гладкой с выраженными телеангиэктазиями, иногда покрыта сероватыми чешуйками, или центральная часть ее изъязвляется и покрывается кровянистыми плотными корками (рис. 78). Иногда опухоль зна­чительно выступает над уровнем кожи, может иметь ножку (так называемый фиброэпителиальный тип). В зависимости от величины опухоли различают мелко- и крупноузелковую формы базалиомы. При слиянии узлов может образоваться конгломерат опухоли (конглобированная форма базалиомы).

Язвенная форма базалиомы может сформироваться как первич­ный вариант опухоли либо являться следствием поверхностной или опухолевой формы новообразования (рис. 79). Характерными кли­ническими признаками язвенной формы базалиомы как первичного варианта опухоли являются воронкоподобное изъязвление относи­тельно небольших размеров и массивный, спаянный с подлежащими тканями инфильтрат (опухолевая пролиферация) с нечеткими гра­ницами, которые по размерам значительно больше самой язвы. Такую форму язвенной базалиомы выделяют под названием «ulcus rodens» (рис. 79). В ряде случаев опухоль изъязвляется особенно ин­тенсивно, разрушает подлежащие ткани, растет вглубь и по пери­ферии (ulcus terebrans). Иногда язвенная форма базалиомы сопро­вождается папилломатозными, бородавчатыми разрастаниями (яз­венно-папиллярная форма), характеризуется особенно интенсив­ным эндофитным и экзофитным ростом и при «опасной» локализа­ции (угол глаза, веко, околоушная, височная область) может при­вести к летальному исходу.

Склеродермоподобная форма базалиом является редкой клини­ческой разновидностью. В этом случае опухоль имеет вид плотной белесоватой бляшки с несколько приподнятыми краями. Обычно такая форма базалиомы развивается очень медленно, растет по периферии, в ее центральной части могут быть телеангиэктазии.

Гистологические признаки базалиомы еще более разнообразны, чем ее клинические особенности. Основным патоморфологическим критерием, общим для всех многообразных форм базалиомы, явля­ется наличие опухолевых клеток, имитирующих базальные клетки эпидермиса. Это сходство особенно выражено в периферической зоне опухолевых пролифератов, где клетки располагаются наподо­бие частокола и отличаются от обычных базальных клеток эпидер­миса отсутствием межклеточных отростков и крупными, интенсивно окрашенными ядрами.

Многие авторы приводят различные гистологические классифи­кации базалиомы. Общая суть их сводится к выделению солидного, кистозного, аденоидного типов опухоли и различной степени дифференцировки гистологической картины базалиомы в направлении волосяного фолликула (трихобазалиома), элементов сальных же­лез, потовых желез, сложного строения и т. п. При этом следует подчеркнуть, что различные клинические формы опухоли практи­чески не отличаются друг от друга гистологически. Выделяют лишь поверхностный, мультицентрический, склеродермоподобный и фиброэпителиальный гистологические типы базалиомы, имеющие характерные клинические особенности.

Дифференциальную диагностику базалиомы не­обходимо проводить применительно к той или иной клинической форме новообразования: поверхностной, пигментной, склеродермоподобной, опухолевой и язвенной.

Поверхностную солитарную форму базалиомы следует диффе­ренцировать от красного плоского лишая, красной волчанки, бо­лезни Боуэна, себорейного кератоза.

При красном плоском лишае в отличие от поверхностной солитарной базалиомы почти никогда не возникает один очаг пораже­ния, тем более только на лице, где чаще всего наблюдается базалиома. Однако в случаях локализации сформированного очага по­верхностной формы базалиомы на шее или на коже туловища он может напоминать атрофическую форму красного плоского лишая. Последний отличается от базалиомы небольшими сроками разви­тия, темно-коричневой, сиреневой опалесцирующей окраской. По периферии его имеется блестящий валик, в котором нельзя разли­чить отдельных узелков (жемчужин), столь характерных для ба­залиомы. Решающим диагностическим признаком, свидетельствую­щим в пользу красного плоского лишая, является наличие специ­фических полигональных папул с пупкообразным вдавливанием в центре на других участках кожного покрова и нередко на слизи­стой оболочке полости рта. В сомнительных случаях цитологиче­ское исследование, а в особенности гистологическое позволяет легко отличить красный плоский лишай (дистрофия клеток базального слоя эпидермиса, размытого клетками полосовидного инфильтрата) от базалиомы (опухолевые гнезда, как бы подве­шенные к базальному слою эпидермиса).

Красная волчанка при наличии ограниченного сформирован­ного очага небольших размеров с атрофией в центре может иметь внешнее сходство с поверхностной базалиомой. Отличить от нее красную волчанку помогают анамнестические данные (рецидивы красной волчанки в весенне-летнее время года), а также клини­ческие особенности очага поражения при красной волчанке, харак­теризующиеся периферической зоной эритемы, в центре которой на фоне атрофии могут наблюдаться остатки фолликулярного гиперкератоза. Кроме того, при красной волчанке редко наблюда­ется только один очаг поражения небольших размеров. В боль­шинстве случаев имеются аналогичные очаги поражения на носу с переходом на щеки (в виде бабочки), на ушных раковинах, в области красной каймы губ, что нехарактерно для базалиомы. При подозрении на базалиому необходимо провести цитологиче­ское или гистологическое исследование; которое при базалиоме в отличие от красной волчанки позволяет выявить опухолевые клетки.

Болезнь Боуэна иногда клинически трудно отличить от поверх­ностной формы базалиомы, особенно в тех случаях, когда послед­няя представлена крупной бляшкой, на поверхности которой име­ются серозно-корковые наслоения. В отличие от поверхностной базалиомы очаг поражения при болезни Боуэна имеет неровные очертания и пеструю картину: участки рубцовой атрофии сочета­ются с выраженным гиперкератозом и эрозивно-язвенными изме­нениями. Кроме того, периферическая зона бляшки при болезни Боуэна как бы приподнята над окружающей кожей, в отличие от поверхностной базалиомы в краевой зоне отсутствуют узелковые элементы, формирующие валикообразный край. В дифференциаль­ной диагностике решающее значение имеют результаты цитологи­ческого (при базалиоме пласты мелких опухолевых базалиомоподобных клеток, при болезни Боуэна элементы с плоскоклеточной дифференцировкой) и гистологического (при базалиоме опухоле­вые пролифераты в виде гнезд, подвешенные к эпидермису, при болезни Боуэна акантоз с участками дискомплексации клеток, ядерным полиморфизмом, дискератозом отдельных клеток, т. е. гистологическая картина внутриэпидермального рака) иссле­дований.

Поверхностную множественную форму базалиомы следует так­же дифференцировать от диссеминированной формы липоидного некробиоза и синдромом. Гольтца-Горлина.

Диссеминированная форма липоидного некробиоза в отличие от поверхностной множественной базалиомы характеризуется плоскими бляшками округлой или овальной формы, розовато-жел­товатой окраски с зоной эритемы по периферии и легким уплотне­нием или атрофией в центре. Нередко у таких больных или их родственников обнаруживают сахарных диабет. Заболевание мо­жет возникнуть в молодом и зрелом возрасте, в то время как мно­жественная поверхностная базалиома - чаще в пожилом. Гисто­логическая картина липоидного некробиоза в отличие от поверх­ностной множественной базалиомы характеризуется гранулематозными и некробиотическими процессами в дерме и отсутствием изменений (в том числе атрофии) эпидермиса.

Синдром Гольтца-Горлина - наследственно обусловленное заболевание, в отличие от поверхностной множественной формы базалиомы характеризуется множестенными базалиомами невоидного характера, возникающими у молодых людей или существую­щими с рождения. Такие базалиомы сочетаются с различными пороками развития - кистозными образованиями в костях челю­стей и ребрах, а также с пигментными сосудистыми невусами, Та­ким образом, отличить эти два заболевания можно только на основании анамнестических данных и дополнительных клинических симптомов, характерных для синдрома Гольтца-Горлина, так как клинические и гистологические особенности очагов поражения идентичны.

Склеродермоподобную форму базалиомы следует дифференци­ровать от ограниченной склеродермии, атрофодермии Пазини- Пьерини, склероатрофического лихена.

Ограниченная склеродермия в отличие от склеродермоподобной базалиомы характеризуется крупными (иногда диаметр 10 см и более) очагами поражения в виде плотных бляшек восковидной или розовато-лиловой окраски с правильными очертаниями и зо­ной застойной эритемы по периферии. В случае полного разреше­ния склеродермии на месте бывшего очага поражения остается атрофия с гипер- или депигментацией. Склеродермоподобная базалиома характеризуется более поверхностно расположенным очагом небольших размеров, белесоватого цвета, без перифери­ческой зоны эритемы. В ряде случаев в зоне опухоли можно обна­ружить едва возвышающийся валик, чего никогда не бывало при бляшечной склеродермии. Гистологические исследования позволяют выявить при склеродермоподобной базалиоме характерные гнезда и тяжи опухолевых клеток, окруженные рубцовой стромой (тип Марфеа), в то время как при ограниченной склеродермии имеются гомогенизация коллагеновых волокон и умеренная атрофия эпи­дермиса.

Атрофодермия Пазини-Пьерини в отличие от склеродермо­подобной базалиомы характеризуется возникновением, чаще у жещин, пятен округлых или неправильных очертаний различных размеров застойно-розовой, цианотической окраски с лиловой зо­ной по периферии. В дальнейшем в центральной части пятен мо­жет развиться поверхностная рубцовая атрофия. Гистологически атрофодермию Пазини-Пьерини легко отличить от склеродермо­подобной базалиомы на основании гомогенизации коллагеновых волокон, отека соединительной ткани и атрофии эпидермиса.

Склероатрофический лихен (син.: белый лихен Цумбуша) мо­жет иметь некоторое сходство со склеродермоподобной базалиомой, если рассматривать изолированный элемент. Однако в боль­шинстве случаев в отличие от склеродермоподобной базалиомы очаги поражения при этом дерматозе множественные, поверхность их западает и имеет белесоватый вид сморщенной папиросной бума­ги, что нехарактерно для базалиомы.

Пигментированную форму базалиомы следует дифференциро­вать от предракового меланоза Дюбрея и злокачественной меланомы.

Предраковый меланоз Дюбрея отличается от пигментирован­ной базалиомы клинической картиной - неравномерно окрашен­ная (от светло-коричневого цвета до черного) бляшка с полици­клическими очертаниями и гистологическими особенностями. По­следние заключаются в том, что очаги предракового меланоза ха­рактеризуются скоплением в эпидермисе атипичных меланоцитов, в то время, как при пигментированной базалиоме, несмотря на скопления неизмененных меланоцитов между клетками опухоли и содержание большого количества меланина, в строме, имеются ти­пичные для этого новообразования вытянутые призматические клетки, окружающие наподобие частокола опухолевые пролифе-раты, чего не наблюдается при меланозе Дюбрея.

Злокачественная меланома отличается от пигментированной базалиомы клиническими особенностями, которые заключаются в развитии гладкой куполообразной или бугристой темно-коричне­вой либо черной бляшки, иногда больших размеров, легко трав­мируемой и кровоточащей. Опухоль чаще развивается из предше­ствовавшего ей предракового меланоза Дюбрея, голубого невуса или гигантского бородавчатого пигментного невуса. В связи с этим в дифференциальной диагностике злокачественной меланомы и пигментированной базалиомы важную роль играет анамнез. Определенное значение имеет также локализация очагов пораже­ния, поскольку очаги пигментированной базалиомы располагаются преимущественно на лице, а злокачественная меланома - на любых участках кожного покрова. Решающее значение в диффе­ренциальной диагностике иногда имеют результаты гистологического исследования. Следует подчеркнуть, что при подозрении на злокачественную меланому биопсию с целью получить материал для гистологического исследования необходимо осуществлять только после тотального, в широких пределах иссечения опухоли или одновременно с ним. Ориентировочным дифференциально-диагностическим критерием злокачественной меланомы и пигмен­тированной базалиомы является использование изотопного метода с радиоактивным фосфором (34 Р). Накопление изотопа в очаге поражения более чем на 200% по сравнению с симметричным участком неизмененной кожи (в сопоставлении с клиническими особенностями патологического процесса и анамнестическими дан­ными) свидетельствует в пользу злокачественной меланомы.

Опухолевую солитарную форму базалиомы следует дифферен­цировать от некротизирующейся (обызввествленной) эпителиомы Малерба, эккринной спираденомы, фибропапилломатозного поро­ка развития, атеромы, аденомы сальных желез, ороговевающего плоскоклеточного рака, лимфоцитомы, эозинофильной гранулемы, кератоакантомы.

Некротизирующая (обызвествленная) эпителиома Малерба отличается от опухолевой формы базалиомы прежде всего каме­нистой плотностью, большими размерами (несколько сантиметров в диаметре), а также тем, что возникает не только у лиц зрелого возраста, но также у детей и юношей. Гистологическое исследо­вание позволяет установить, что эпителиома Малерба в отличие от опухолевой формы базалиомы располагается в глубоких от­делах дермы или в подкожной жировой клетчатке, окружена кап­сулой, не связана с эпидермисом, а исходит из волосяного матрикса. Кроме того, для этой опухоли характерны наличие клеток-теней с дегенерирующими, распадающимися ядрами и от­ложение солей кальция как в цитоплазме клеток, так и в очагах некроза.

Эккринная спираденома клинически отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что развивается в большинстве случаев у лиц молодого возраста, локализуется не только на лице, но и час­то на передней поверхности туловища, имеет вид выбухающего, плотного, болезненного при пальпации узла. При этом эпидермис над опухолью не изменен, рисунок его не сглажен. В отличие от базалиомы эккринная спираденома может самопроизвольно раз­решаться. Гистологически она отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что расположена в глубоких отделах дермы, не связана с эпидермисом, имеет дольчатое строение, железистые и кистозные структуры и в ней отсутствуют палисадообразно расположенные призматические клетки по периферии опухолевых пролифератов, столь характерных для базалиомы.

Фибропапилломатозный порок развития имеет некоторое сход­ство с фиброэпителиальным типом опухолевой солитарной база­лиомы. Обе опухоли возвышаются над уровнем кожи, могут быть на ножке, имеют розовато-матовую окраску. Различия заключа­ются в том, что при базалиоме очаг поражения плотный, кожа над ним напряжена, часто пронизана телеангиэктазиями, а фибропапилломатозный порок развития мягкотестоватой консис­тенции, хотя может быть более плотным, подвижен, кожа над ним истончена, может собираться в складку, и в отличие от базалиомы он возникает в детском или юношеском возрасте. Гистологически фибропапилломатозный порок развития отличается от опухолевой формы базалиомы тем, что основу его составляет соединительная ткань с фиброзом и гиалинозом, покрытая истонченным эпидер­мисом.

Атерома в отличие от опухолевой формы солитарной базали­омы имеет вытянуто-округлую форму в виде шишки и плотную консистенцию, спаяна с подлежащими тканями, может нагнаи­ваться, и тогда поверхность ее становится мягкой, эпидермис истончается, прорывается и происходит эвакуация содержимого атеромы. Гистологическая атерома отличается от опухолевой фор­мы базалиомы тем, что представляет собой кисту, выстланную эпителием, в которой отсутствуют опухолевые базалоидные клетки.

Аденома сальной железы, так же как и опухолевая форма базалиомы, чаще локализуется на лице, имеет округлую, шаро­образную форму, плотнотестоватую консистенцию, желтовато-ро­зовую окраску, диаметр ее 0,3-1 см. В отличие от опухолевой формы базалиомы аденома сальной железы возникает у молодых лиц и детей, на ее поверхности отсутствуют телеангиэктизии и в течение длительного времени она практически не изменяется. Гистологически аденома сальных желез имеет дольчатое строение, располагается в дерме, не связана с эпидермисом, который не изменен или истончен. По периферии долек сальной железы имеются разрастания базалоидных клеток, но они отличаются от опу­холевых клеток при базалиоме, так как склонны к плоскоклеточ­ной дифференцировке. Гистологическая картина опухолевой фор­мы базалиомы с сальной дифференцировкой отличается от приве­денной выше гистологической картины аденомы сальной железы тем, что среди опухолевых пролифератов, типичных для базали­омы, имеются клетки со светлой, пенистой протоплазмой, в которой обнаруживают нейтральный жир

Ороговевающий плоскоклеточный рак (экзофитная форма) мо­жет иметь клиническое сходство с опухолевой формой базалиомы в тех случаях, когда ее поверхность изъязвлена или покрыта корковыми наслоениями. Различие между ними заключается в том, что у базалиомы даже при длительном существовании и изъязв­лении в центре сохраняется гладкая периферическая зона, в то время как при плоскоклеточном раке в случае экзофитного роста на поверхности опухоли имеются папиллярные разрастания, к кото­рым присоединяется гнойное отделяемое с неприятным запахом. Основание бляшки при плоскоклеточном paке часто увеличивается в размерах, а при распаде центральной части и образовании изъязв­лений по периферии его остается эпителиальный плотный валик. Опухоль приобретает неровные очертания, болезненна. Гистологи­чески ороговевающий плоскоклеточный рак кожи отличается от опухолевой формы базалиомы пролиферацией клеток шиповатого слоя эпидермиса, в результате чего формируются пласты опухоле­вых клеток с дискомплексацией, ядерным полиморфизмом, выра­женной анаплазией и образованием «жемчужин» - результат оро­говения отдельных клеток шиповатого слоя эпидермиса. По пери­ферии комплексов опухолевых пролифератов имеются мелкие тем­ные элементы, но отсутствует столь характерное для базалиомы палисадообразное расположение высоких призматических клеток. В отличие от опухолевой формы базалиомы ороговевающий плоскоклеточный рак метастазирует.

Лимфоцитома кожи в случае локализации одиночного очага на лице может иметь клиническое сходство с солитарной, опухоле­вой формой базалиомы. В отличие от нее лимфоцитома харак­теризуется насыщенно-розовой или застойно-красной окраской, ее поверхность не сферическая, как при базалиоме, а более уплощен­ная и на ней отсутствуют телеангиэктазии, часто наблюдаемые при опухолевых формах базалиомы. Для дифференциальной диаг­ностики рассматриваемых опухолей имеют значение и анамнетические данные. Обычно базалиома развивается постепенно и существует длительное время (иногда на протяжении многих лет), а лимфоцитома возникает внезапно. При цитологическом исследо­вании лимфоцитомы не удается обнаружить скопление опухолевых базалиомоподобных клеток, а при гистологическом исследовании в дерме обнаруживают диффузный (лимфоцитарная инфильтра­ция Джеснера - Канафа) или фолликулярный (лимфоцитома Шпиглера - Фендта) инфильтрат, сострящий из лимфоцитов и гистиоцитов.

Эозинофильная гранулема в тех случаях, когда она представ­лена не уплощенными, инфильтрированными бляшками, наиболее характерными для данной опухоли, а ограниченным опухолевид­ным, узловатым элементом, может клинически напоминать опухо­левую форму базалиомы. Однако эозинофильную гранулему легко отличить от нее на основании буровато-синюшной окраски и вне­запного возникновения очага поражения, нередко после травмы или укуса. В сомнительных случаях установить правильный диаг­ноз помогает гистологическое исследование: эозинофильная грану­лема характеризуется полиморфным инфильтратом в дерме с присутствием эозинофилов, отделенным от неизмененного эпидер­миса зоной нормального коллагена, в то время как при базалиоме отмечается пролиферация опухолевых клеток, исходящих из эпи­дермиса или придатков кожи.

Опухолевую множественную форму базалиомы следует диф­ференцировать от аденридно-кистозной эпителиомы Брука, цилиндромы, трихоэпитеЛиомы.

Аденоидно-кистозная эпителиома Брука в отличие от опухоле­вой множественной формы базалиомы чаще встречается у женщин молодого возраста и детей. Очаги, поражения множественные, мономорфные, не изъязвляются, имеют тенденцию к группировке или располагаются симметрично, чего никогда не бывает при опу­холевой множественной базалиоме. Гистологически аденоидно-кистозная эпителиома Брука отличается от базалиомы наличием кист с не полностью сформированным волосом, тяжей базалоидных клеток и протоков эккринных потовых желез.

Язвенную форму базалиомы следует дифференцировать от плоскоклеточного рака кожи, метатипического рака, болезни Боуэна.

Дифференциальную диагностику с плоскоклеточным раком кожи необходимо проводить с учетом его основных клинических форм: экзофитно-язвенной, в том числе папиллярной, и эндофитно-язвенной.

Экзофитно-язвенная форма плоскоклеточного рака , а также его папиллярная форма имеют сходство с язвенно-папиллярной формой базалиомы. Различия заключаются в том, что опухоль при экзофитно-язвенной форме плоскоклеточного рака может раз­виться на любом участке кожного покрова, в то время как излюбленной локализацией базалиомы является кожа черепа, век в углах глаз. Нередко плоскоклеточный рак развивается на рубцово-измененной коже, в то время как язвенно-папиллярная форма базалиомы чаще возникает на внешне не измененной коже. Рост плоскоклеточного рака гораздо более активный, чем базалиомы. В сформированном очаге экзофитно-язвенной формы плоскокле­точного рака хорошо выражена периферическая зона в виде эпителиального вала, в то время как папиллярно-язвенная форма базалиомы представлена диффузными папиллярным разрастания­ми в области очага поражения без признаков валикообразной краевой зоны. При экзофитно-язвенной форме плоскоклеточного рака в некоторых случаях обнаруживают метастазы в регионар­ных лимфатических узлах, а при язвенно-папиллярной форме ба­залиомы регионарные лимфатические узлы могут быть лишь реак­тивно изменены в случае присоединения вторичной инфекции.

В ряде случаев клиническая картина при этих формах ново­образований настолько схожа, что установить окончательный диаг­ноз возможно только на основании результатов гистологического исследования. Оно позволяет при плоскоклеточном раке выявить комплексы опухолевых пролифератов, состоящие из шиповатых клеток с явлением анаплазии, дискомплексации и индивиуальным ороговением отдельных клеток («жемчужины»). В то же вре­мя при язвенно-папиллярной форме базалиомы независимо от направления дифференцировки опухолевых клеток всегда можно обнаружить типичное для данной опухоли палисадообразное расположение высоких призматических клеток по периферии опухолевых комплексов.

Эндофитно-язвенную форму плоскоклеточного рака необходи­мо дифференцировать от ulcus rodens и ulcus terebrans.

Ulcus rodens отличается от эндофитно-язвенной формы плоскоклеточного рака излюбленной локализацией очагов поражения в области подбородка, основания носа, углов глаз. Характерной клинической особенностью этого вида язвенной формы базалиомы в отличие от плоскоклеточного рака является выраженная инфиль­трация ткани, далеко выходящая за пределы самой язвы, в связи с чем весь конгломерат опухоли как бы втянут в подлежащие ткани, неподвижен. При этом сама язва может быть небольших размеров (диаметр около 0,5-1 см), неправильной конусооб­разной формы, проникает в глубь кожи. При эндофито-язвенной форме плоскоклеточного рака в краевой зоне всегда можно обна­ружить возвышение - эпителиальный валик, величина язвы чаще соответствует границам опухоли, нередко наблюдается отделяемое со зловонным запахом, которого нет при ulcus rodens.

Отличие плоскоклеточного рака от ulcus terebrans состоит в основном в том же что и от ulcus rodens. Однако этот вид язвен­ной формы базалиомы характеризуется не только инвазивно-деструктивным ростом в подлежащие ткани, но и распростране­нием опухоли по периферии, в связи с чем она нередко занимает обширные пространства (височную и глазную области, лоб, череп, и др.). Опухоль может разрушать подлежащие ткани, в том числе кости, отличатся интенсивным ростом и в зависимости, от локали­зации может привести к летальному исходу.

Гистологически особенно важно отличить язвенную форму базиомы от малодифференцированного плоскоклеточного рака, комплексы которого могут состоять из мелких темных клеток, напоминающих базалоидные. В этом случае основным гистоло­гическим дифференциально-диагностическим критерием является палисадообразное расположение высоких призматических клеток вокруг опухолевых гнезд при базалиоме.

Метатипический рак отличается от язвенной формы базалиомы клинической картиной. При метатипическом раке обычно возникает довольно крупная бляшка (диаметр 3-5 см и более) неправильных очертаний, по периферии которой нередко просле­живается типичный для базалиомы валик, состоящий из отдель­ных узелков («жемчужины»), а поверхность опухоли может быть покрыта плотными серозно-кровянистыми корками с участками изъязвления.

Локализация подобных очагов поражения при метатипическом раке может быть различной, но чаще они располагаются в области плечевого пояса, на шее, в заушных складках.

Гистологически язвенная форма базалиомы отличается от метатипического рака тем, что наряду с типичными опухолевыми гнездами, состоящими из мелких темных клеток, окруженных призматическими клетками, характерными для базалиомы, при метатипическом раке наблюдается выраженная плоскоклеточная дифференцировка. Что касается таких критериев дифференциаль­ной диагностики метатипического рака и язвенной формы базали­омы, как митотическая активность, частота и спектр патологи­ческих митозов [Богатырева И. И„ 1983], то их нельзя считать абсолютно надежными, так как на разных участках одного и того же очага поражения при метатипическом раке эти показатели могут быть разными. В связи с этим наиболее надежным методом дифференциальной диагностики этих новообразований является сопоставление клинической картины опухоли с результатом гисто­логического исследования серийных срезов с разных участков ново­образования.

Болезнь Боуэна отличается от язвенной формы базалиомы тем, что является раком in situ. Клинически болезнь Боуэна чаще проявляется солитарной бляшкой с приподнятыми краями, повер­хность которой экземоподобна или имеет гиперкератотический характер. Нередко при болезни Боуэна наблюдается пестрая поверхность очагов поражения: участки рубцовой атрофии сочета­ются с поверхностными эрозиями и чешуйко-корковыми наслое­ниями. При этом бляшки не спаяны с подлежащими тканями и редко превращаются в язву, за исключением случаев, когда бо­лезнь Боуэна трансформируется в плоскоклеточный рак. Гисто­логически болезнь Боуэна отличается от язвенной формы базали­омы тем, что является внутриэпидермальным раком и характе­ризуется акантотическими разрастаниями эпидермиса, в пределах которого выражены дискомплексация клеток шиповатого слоя, ядерный полиморфизм и участки дискератоза.

В отличие от болезни Боуэна для язвенной формы базалиомы характерна пролиферация мелких опухолевых базалоидных элемен­тов, гнезда которых окружены высокими призматическими клет­ками.

Базальноклеточный рак - самая распространенная злокачественная опухоль кожи . Ба­зальноклеточный рак обычно развивается из эпидермиса, способного к образованию во­лосяных фолликулов, поэтому его редко находят на красной кайме губ и наружных поло­вых органах. Для опухоли характерен местный инвазивный рост с разрушением окружаю­щих тканей. Дело в том, что опухолевые клетки, разносимые с кровотоком по всему телу, оказываются неспособными к пролиферации из-за отсутствия факторов роста, вырабатываемых стромой опухоли.

Базальноклеточный рак (БКР) представляет серьезную опасность только при локализации вокруг глаз, в носогубных складках, в окружности наружного слухового прохода и в задней борозде ушной раковины. В этих случаях опухоль глубоко прорастает в подлежащие ткани, разрушая мышцы и кости, и иногда достигает твердой мозговой оболочки. Смерть наступает от крово­течений из разрушенных крупных сосудов или от инфекционных осложнений (менингит).

Провоцирующие факторы. Длительная инсоляция у людей со светлой, плохо загорающей кожей и у альбиносов. Предше­ствующая рентгенотерапия обыкновенных угрей на лице, даже у хорошо загорающих людей. Описаны случаи развития по­верхностной формы базальноклеточного ра­ка через 30-40 лет после отравления или длительного лечения препаратами мышья­ка. В настоящее время считается, что при базальноклеточном раке, так же как и при меланоме, интенсивное солнечное облуче­ние в детстве и юности способно через мно­го лет привести к развитию опухоли.

Классификация:

Нодулярная форма

Классической, наиболее часто встречающейся ее разновидностью, является микронодулярная (узелковая) разновидность , составляющая до 75% всех случаев заболевания. Она характеризуется образованием первичных элементов опухоли – плотных узелков диаметром 2-5 мм, которые в результате длительного времени существования сливаются между собой. И формируют таким образом опухолевый очаг диаметром до 2 см. Микронодулярная форма базальноклеточного рака может быть язвенной или пигментной.

Макронодулярная (узловатая) форма базальноклеточного рака также встречается часто, составляя от 17 до 70%. Характеризуется большими размерами узелковых образований. При этом весь опухолевый узел может быть солитарным или несколькими слившимися узлами. Изъязвление может быть глубоким, с неровным кровоточащим дном.

Поверхностная форма

Наименее агрессивная форма БКР, характеризуется округлым поверхностным очагом диаметром от 1 до нескольких сантиметров. При многолетнем течении на поверхности бляшки могут появляться папилломатозные разрастания, изъязвления. Количество очагов варьирует от единичных до нескольких десятков. Локализуется чаще на туловище, конечностях.

Склеродермоподобная (морфеаподобная, склерозирующая)

Редкая агрессивная форма БКР. Отличается эндофитным ростом, в начале плоский, слегка приподнятый очаг становится вдавленным наподобие грубого рубца. В поздних стадиях возможно изъязвление. Опухоль часто рецидивирует.

Фиброэпителиальная форма (фиброэпителиома Пинкуса)

Встречается очень редко, протекает доброкачественно. Клинически- это солитарный, плоский или полушаровидный узел плотноэластической консистенции, диаметром 1-2,5 см. Локализуется обычно на туловище, чаще в области спины и пояснично-крестцовой зоны.

Диагностика:

Базируется на клинической картине и в основном на цитологическом или гистологическом исследованиях. Базальноклеточный рак кожи развивается из базальных кератиноцитов или герментативного эпителия придатков кожи.

Плоскоклеточный рак кожи - злокачественная опухоль, развивающаяся из кератиноцитов и способна вырабатывать кератин. На его долю приходится до 20% всех злокачественных новообразований кожи. Почти в каждом случае плоскоклеточный рак кожи развивается на фоне предраковых дерматозов. Чаще развивается после 50 лет. Различают плоскоклеточный рак кожи с ороговением и без ороговения.

Течение плоскоклеточного рака кожи неуклонно прогрессирующее с инфильтрацией подлежащих тканей, возникновением болезненности и нарушением функции.

Диагноз плоскоклеточного рака кожи устанавливается на основании клинических и лабораторных данных, решающее значение имеет гистологическое исследование. Дифференциальный диагноз проводится с солнечным кератозом, базальноклеточным раком, кератоакантомой, болезнью Боуэна, эритроплазией Кейра. Выбор метода лечения зависит от стадии, локализации, распространенности процесса, наличия метастазов, возраста и общего состояния пациента.

Таблица 1. Группировка по стадиям рака кожи, исключая веко, вульву, половой член

Стадия III

Таблица 2. Критерий “Т” и «N» первичной опухоли

Лечение

Хирургический метод лечения базальноклеточного и плоскоклеточного рака кожи является ведущим. Так, при T1N0M0 хирургический метод применяется в 16,4%, T2N0M0 – 26,5%, T3N0M0 – 41,8%, T4N0M0 – 15,1%. Рецидивов опухоли при T1N0M0 после иссечения опухоли не отмечено. Частота рецидивов при T2N0M0 - T3N0M0 может достигать 13,8%. Показатели пятилетней выживаемости составляют при T1N0M0 – 86,1%, T2N0M0 – 81,9%. Неудовлетворительными следует признать показатели пятилетней выживаемости при Т3-Т4, которые составляют 48,1% и 23,1% соответственно.

Метод микрографической хирургии разработан доктором Фредериком Мохсом в 1936 г. в настоящее время заслуживает особого внимания. Данный метод обеспечивает контролируемое серийное микроскопическое исследование ткани. Применение метода Мохса требует больших затрат времени и средств, кроме того, необходим подготовленный персонал и специалист для проведения морфологического исследования. Несмотря на это, микрографическая хирургия по Мохсу является самым аккуратным методом удаления злокачественной опухоли. Она в настоящее время считается более эффективной при лечении опухолей лица, т.е. важных в косметическом отношении локализациях, поскольку с его помощью можно удалить опухоль с минимальным ущербом для окружающей здоровой кожи. Этот метод идеально подходит для лечения рецидивирующих опухолей кожи. Показатель излечения чрезвычайно высок - 97,9%.

Одним из ведущих методов в хирургии опухолей кожи по праву является криогенный . Этот метод лечения более оптимален для лечения базальноклеточного рака Лечение небольших по размерам и поверхностно расположенных форм рака кожи (Т1) обычно проводится способом криоаппликации с одного или нескольких полей, как правило амбулаторно. Выполняется не менее трех циклов замораживания-оттаивания опухоли. Граница планируемой зоны криодеструкции должна выходить не менее чем на 0,5-1,0 см за границы опухоли, т.е. захватывать прилежащие здоровые ткани. Криогенный способ лечения позволяет максимально сберегать местные ткани и органы, что особенно важно при локализации опухоли на лице. Эффективность этого метода при T1N0M0 и T2N0M0 составляет 97% при сроках наблюдения от 1 до 10 лет. Одним из важнейших критериев для определения показаний и противопоказаний к криогенному лечению является локализация опухоли. Частота применения криогенного метода при локализации опухолей в области головы и шеи, по данным различных авторов, может достигать 86%. При локализации опухолей на верхних, нижних конечностях, туловище, криогенный метод применяется соответственно в 7,0%, 3,7%, 3,2% наблюдений. Для лечения распространенных форм рака кожи, соответствующих критериям Т3 – Т4, применяется криолучевое воздействие. Данный способ лечения включает замораживание опухоли до температур, не вызывающих непосредственной гибели опухолевых клеток, но приводящих к изменениям, повышающим радиочувствительность опухоли. Лучевая терапия проводится на электронном ускорителе, реже применяется гамма-терапия. Разовая очаговая доза составляет 2-3 Гр, суммарная – 60-65 Гр. Наиболее часто криолучевой метод применяется для лечения опухолей головы и шеи. Полная регрессия опухоли, при применении данного метода, отмечена в 90% случаев.

Лучевая терапия может применяться для лечения рака кожи и как самостоятельный метод. По данным различных авторов плоскоклеточный рак кожи следует относить к категории опухолей с относительно высокой чувствительностью к лучевому лечению. После радикального лучевого лечения рака кожи при Т1-Т2- стадии пятилетние показатели выживаемости могут достигать 97%. Лучевая терапия, как самостоятельный метод, применялась при Т1-Т2 стадиях заболевания, по данным различных авторов, в 70% наблюдений. Лучевая терапия при Т3 и Т4 стадии чаще использовалась в качестве пред- и послеоперационного лечения в 20,3% случаев. Однако, в последующем, в течение первых 12 месяцев, у 21,4% больных наблюдались рецидивы рака, независимо от гистологического строения опухоли. Следует подчеркнуть, что рецидивы были резистентны к повторным курсам лучевой терапии.

Фотодинамическая терапия является принципиально новым методом в лечении злокачественных опухолей кожи, основана на способности фотосенсибилизаторов селективно накапливаться в ткани опухолей и при локальном воздействии лазерного облучения определенной длины волны генерировать образование синглетного кислорода и оказывать цитотоксическое действие. Достоинством метода является возможность сочетания в одной процедуре лечения и флюоресцентной диагностики. В качестве фотосенсибилизаторов применяются производные гематопорфирина. В качестве источника лазерного излучения могут применяться гелий - неоновый лазер, криптоновый лазер /длина волны 647-675 нм/, лазер с электронно - лучевой накачкой /длина волны 670-674 нм/. Доза лазерного облучения за один сеанс составляет не менее 100 ДЖ/см2 при плотности мощности 120-300 мВт/см2. Полная регрессии наблюдалась в 75% случаев, частичная – до 25% наблюдений. Отсутствие эффекта было отмечено в 6% наблюдений.

Лекарственное лечение злокачественных новообразований и, в частности, плоскоклеточного рака кожи в последнее время приобретает большую значимость, т.к. это заболевание относится к химиорезистентным опухолям.

Наиболее активно применяемыми препаратами при лечении плоскоклеточного рака кожи являются цисплатин, 5-фторурацил и блеомицин, которые используются в различных сочетаниях.

Противоопухолевый антибиотик блеомицин является одним из самых высокоэффективных препаратов для лечения плоскоклеточного рака кожи, впервые был использован японскими авторами. В результате применения блеомицина можно добиться полного излечения от 24%, до 72,4% больных с хорошим клиническим эффектом.

Применяя препараты цисплатины, адриамицина и блеомицина при лечении плоскоклеточного рака кожи можно получить непосредственный эффект (полная + частичная регрессия) в 55% случаев с длительностью ремиссии для общей группы больных - 6 месяцев, при этом полная регрессия опухоли отмечалась в 33% случаев. Эта схема обладает высокой эффективностью в смысле непосредственного эффекта, а также субъективных ощущений после применения этой схемы: уменьшение болей, улучшение самочувствия.

Многие авторы указывают на успешное лечение больных распространёнными формами плоскоклеточного рака кожи различных локализаций производными цисплатины, как отдельно, так и в сочетании с адриамицином, блеомицином, интерферонами, 5-фторурацилом.

Использование цисплатины в дозе 100 мг/м2 (I день), 5-фторурацила 650 мг/м2 (I-V дни), блеомицина 15 мг/м2 (I день) у пациентов с плоскоклеточным раком кожи туловища позволяет получить эффект, по данным различных авторов, до 64,6% из них полных регрессий – до 25%.

Актуальной задачей является лечение местно-распространенных форм особенно плоскоклеточного рака кожи.

В период с 2000 по 2004 год в хирургическом отделении общей онкологии НИИ КО РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН находилось 20 пациентов с местно-распространенной формой рака кожи Т3-4N0-2M0. Неороговевающий плоскоклеточный рак кожи наблюдался в 55,0% случаев – 11 пациентов. Плоскоклеточный рак кожи с ороговением выявлен в 45,0% наблюдений или у 9 пациентов. До 60% случаев опухоль локализовалась на верхних или нижних конечностях.

На первом этапе всем пациентам проводилась химиотерапия по новой схеме: 5-фторурацил 500 мг/м2 и цисплатина по 20 мг/м2 в течение 5 дней внутривенно. Через 3 недели проводился второй курс химиотерапии на фоне проведения лучевой терапии. Проведение химиотерапии осуществлялось по следующей схеме: за 30 минут до проведения лучевой терапии осуществлялось введение 5-фторурацила, цисплатина вводилась через 3 часа после ее проведения.Лучевая терапия проводилась на первичную опухоль до 44 Гр.

Полной регрессии опухоли мы не наблюдали ни в одном случае. Регрессия опухоли до 75% наблюдалась нами у 4(20%) пациентов; до 50% - у 5(25%); стабилизация отмечена у 8(40%) пациентов. Прогрессирование отмечено у 3(15%) пациентов.

Следующим этапом было хирургическое лечение по одной из следующих методик:

1. Иссечение опухоли с замещением дефекта торакодорзальным лоскутом на микроанастомозах применена у 5(25%) пациентов;
2. Пластика дефекта свободным кожным лоскутом использовалась в 7(35%) случаях.
3. Закрытие дефекта перемещенным кожно-мышечным лоскутом на сосудистой ножке – в 8(40%) случаях;

Рецидивы выявлены в 7 случаях (35%): до 6 месяцев – 2 случая (10,0%); в сроки от 6 до 12 месяцев – 5 наблюдения (25%)

Метастазы выявлены у 7(35%) пациентов (43,7%): в регионарные л/узлы – 5 наблюдений (25,0%); в легкие – у 2 больных (10,0%).

Улучшение результатов лечения местно-распространенного рака кожи связано не только с совершенствованием хирургической техники, режимов лучевой терапии, но и поиском новых схем химиотерапии.

Изучение опыта различных авторов показало, что единого взгляда на проблему лечения рака кожи нет. В последние годы для лечения рака кожи исследователями предлагаются различные режимы, в том числе препаратов влияющих на дифференцировку опухолевых клеток. Применение интерферона a, 13-cis-ретиноевой кислоты (13cRA) и цисплатина в лечении локализованного плоскоклеточного рака показало высокую эффективность этой схемы. Больные получали интерферон a 5 млн.ед. в виде подкожной инъекции, три раза в неделю, 13cRA (1 мг/кг, перорально, ежедневно) и цисплатин (20 мг/м2), внутривенно, еженедельно). При применении этой схемы полные регрессии были в 38% при локализованном плоскоклеточном раке кожи.

Особое значение придается изучению эпидермальных факторов роста, таких как эпидермальный фактор роста (EGFR), HER2, HER3 и HER4 в патогенезе злокачественных неоплазий . Исследование показало, что изолированное выражение HER2 и EGFR/HER2 были выявлены в нормальной коже, в то время как HER2/HER3 и тройное выражение EGFR/HER2/HER3 были выявлены более часто в злокачественных опухолях. Активация HER3, в дополнение к EGFR и HER2, может быть связана со злокачественным фенотипом.

Таким образом, подводя итоги, можно сказать, что плоскоклеточный рак кожи на ранних стадиях развития успешно лечится как хирургическим, криогенным, так и лучевым методами, а базальноклеточный – хирургическим, криогенным способами. При запущенных формах опухоли, (Т3 и Т4), наиболее эффективным является комбинированный метод, сочетающий лекарственное лечение, лучевую терапию с последующим применением реконструктивно-пластических операций.. Метод микрографической хирургии разработанный Фредериком Мохсом является самым аккуратным методом удаления злокачественных опухолей лица, обеспечивает контролируемое серийное микроскопическое исследование ткани. Однако этот метод требует больших затрат времени, средств, что является сдерживающим фактором. Фотодинамическая терапия является новым методом в лечении злокачественных опухолей кожи и требует дальнейшего изучения. Прогресс в молекулярной биологии и биотехнологии открыл огромные возможности для развития новых подходов. Использование моноклональных антител позволит целенаправлено уничтожать опухолевые клетки. Роль препаратов, созданных на этой основе будет возрастать.