Причины и лечение расслоения аорты. Расслоение аорты: симптоматика и лечение

Патологии сердечно-сосудистой системы занимают лидирующие позиции в списке заболеваний, приводящих к летальному исходу. Наметилась тенденция к увеличению количества заболеваний сердца и сосудов, которые теперь наблюдаются у лиц молодого возраста. Одним из серьезных состояний, угрожающих жизни и здоровью человека, является расслоение аорты. Это заболевание редкое, но крайне опасное для жизни пациента. Встречается данная патология у одного из десяти тысяч человек.

Как появляется заболевание

Расслоение аорты является причиной проникновения крови через микротрещины внутренней оболочки аорты. В образовавшийся ложный просвет сосудов затекает кровь, в полости образуется обширная гематома. Опасное для жизни человека состояние развивается при разрыве всех трех оболочек сосуда – внутреннего, среднего, внешнего.

Выделяют следующие причины возникновения расслоения аорты:

• гипертензивный синдром (повышенное давление);
• чрезмерное физическое и психическое возбуждение;
• беременность в третьем триместре;
• травматические поражения грудной клетки;
• воздействие химических средств;
• недолеченный сифилис.

Эти причины перечислены в порядке убывания их значимости, что явно показывает – люди с излишним весом и высоким давлением находятся в группе риска. Мужчины в два раза чаще страдают данным заболеванием, как и многими другими заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Чаще болеют мужчины 60-70 лет, но в последнее время наметилась тенденция к «омоложению» заболевания.

Гипертония является одной из главных причин возникновения дефекта аорты и впоследствии развития аневризмы и расслоения. Это объясняется чрезмерным давлением на стенки сосуда, который в определенный момент времени перестает компенсировать своей эластичностью. Тогда и происходит разрыв сосуда.

Врожденные пороки сердца имеют большую вариабельность, и могут также появиться дефектом аорты. Четко не доказана роль атеросклероза в развитии заболевания, но более чем у 60% пациентов, перенесших расслоение аорты, был обнаружен . Эта патология сосудистой системы неизменно приводит к:

• истончению,
• нарушению эластичности,
• тромбированию просвета кровеносного сосуда.

Это влияет на здоровье и является провоцирующим фактором к развитию заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Разновидности болезни

Различают острое и хроническое расслоение аорты. Острый период продолжается до 2 недель, имеет тяжелое течение, угрожает неблагоприятным прогнозом течения, дает высокую летальность. Чаще возникает дефект в сосудах, расположенных в брюшной области.

Если больному удалось пережить период острого расслоения аорты, то оно всегда переходит в хроническое течение заболевания. Основной процент смертности приходится именно на период острого расслоения аорты. Если в течение трех часов после начала расслоения брюшной аорты оказать пациенту квалифицированную помощь, риск потерять больного минимален. Правило «золотого часа» действует при любом угрожающем жизни состоянии.

По результатам вскрытия, более половины больных с расслоением аорты, в том числе и брюшной, погибали в первые двое суток. Больше половины смертей приходилось на первый час после развития состояния. Такая статистика говорит о необходимости как можно быстрее доставить пациента в лечебное учреждение. Различны начальные прогнозы у больных с проксимальным и дистальным расслоением: без лечения в первые сутки погибают 40% пациентов с расслоением в восходящем отделе аорты и 30% больных с расслоением аорты в брюшной области.

Хроническое расслоение характеризуется бессимптомностью. В некоторых случаях проявляются признаки . Хроническое течение зачастую приводит к разрыву аорты.

Классификация

Различают проксимальное (когда дефект в восходящем отделе аорты переходит на нижние отделы) и дистальное (затрагивает нижние отделы аорты, расположены в брюшной полости) расслоение аорты.

По статистике, у 70% пациентов заболевание произошло в восходящем отделе, у 20% дефект развивается в нисходящем отделе грудной аорты. Всего в 10% случаев расслоение происходит в дуге аорты, в редких случаях встречается разрыв брюшной аорты.

Как распознать заболевание

Начавшееся заболевание сложно различить неквалифицированному специалисту, но наличие некоторых симптомов расслоения аорты может помочь правильно оценить состояние человека:

1. Следует обратить внимание на внезапно появившуюся интенсивную боль, которая имеет свой пик в начале. Боль нередко бывает нестерпимой, может «мигрировать», но больной крайне редко теряет сознание.
2. Часто боль сопровождается тошнотой, рвотой, может повыситься артериальное давление.
3. Человек может чувствовать головную боль, слабость, онемение пальцев рук и ног, редко встречается охриплость голоса, кровохарканье.

Картина расслоения аорты чаще всего смазана, не имеет четких симптомов, поэтому при любом подозрении на заболевание, следует обратиться к врачу.

При внимательном наблюдении за больным, правильном расспросе можно выделить локализацию расслоения. При проксимальном расслоении боли можно спутать с болями при – они локализуются в грудной области, отдают по ходу сосуда, наблюдаются ишемическое поражение головного, спинного мозга, верхних конечностей. При расслоении аорты в дистальном отделе возникают боли в области желудка, спине, отдают в шею, нижние конечности. Состояние сопровождается ишемическим поражением органов брюшной полости, почек, нижних конечностей.

Как помочь больному

Сама по себе болезнь не так угрожает жизни человека, как ее последствия. При неоказании квалифицированной помощи происходит , который и приводит к смерти. Прогноз врачей в таком случае неутешителен. Следует правильно помочь пострадавшему, не усугубив его состояние:

1. При оказании первой медицинской помощи необходимо уложить больного в горизонтальном положении, слегка приподняв голову.
2. Если человек потерял сознание, следует уложить его на бок, поддерживая под голову.
3. Даже при кажущемся хорошем самочувствии нельзя разрешать больному передвигаться – это может серьезно осложнить состояние здоровья.
4. Для дифференцировки расслоения аорты от приступа можно положить под язык таблетку нитроглицерина.

1. Необходимо запретить принимать больным еду и питье, что может помешать при подготовке к возможной операции.
2. Полностью исключить прием любых лекарств, особенно разжижающих кровь (аспирин), который может усилить кровотечение.
3. Если боль не проходит, то следует срочно вызвать неотложную помощь и передать больного в руки врачей.

Признаки заболевания

При поступлении с подозрением на расслоение аорты, следует тщательно собрать анамнез заболевания, выявить причины, которые могли послужить началом заболевания. У больных наблюдается дефицит пульса, причем, по мере распространения дефекта сосуда меняется природа дефицитности пульса. С трудом выслушиваются или практически отсутствуют , наблюдается выбухание яремной вены. В зависимости от локализации расслоения аорты наблюдаются различные неврологические нарушения. Часто наблюдается картина, сходная с картиной .

Как лечат заболевание в стационаре

В лечении главную роль играет своевременное обращение к врачу и хирургическое оперативное лечение. Больного с подозрением на расслоение аорты помещают в палату интенсивной терапии, назначают строгий постельный режим, осуществляют тщательный контроль за состоянием здоровья и важными жизненными показателями. Необходимо купировать боль, контролировать артериальное давление, применять гипотензивные препараты при его повышении. При высоком артериальном давлении проводится медикаментозная терапия бета-блокаторами (метопролол, лабетолол, нитропруссид натрия и другие).

Протезирование патологически измененного участка аорты

После консультации с сосудистым хирургом решается вопрос о хирургическом вмешательстве. При проведении операции хирург делает разрез по передней брюшной стенки, получает доступ к полости, в месте расслоения аорты имплантируется искусственный сосуд. При необходимости хирургом проводятся другие действия, направленные на восстановление и поддержание функций сердца и сосудов.

Продолжительность операции составляет в среднем 6 часов, общее наблюдение врачами длится до 10 дней. Проведение операции – практически единственный способ лечения расслоения аорты. Выживаемость после операции на аорте составляет более 80% и имеет благоприятный прогноз, что говорит об успешности проводимых оперативных вмешательств. 20% прооперированных больных погибают от операционных и послеоперационных осложнений. В среднем, в год в России проводится более 700 реконструктивных операций на сосудах, и частота такого оперативного вмешательства растет с каждым годом.

Лечение расслоения нисходящей и восходящей аорты происходит по-разному. Больного с расслоением нисходящей аорты нет необходимости лечить оперативным способом. Достаточно проводить терапию, направленную на снижение артериального давления, уменьшение сократимости сердечной мышцы. Эти действия будут способствовать дальнейшему развитию заболевания. Больным с расслоением нисходящей и восходящей аорты необходимо поддерживать кровяное давление на нормальном уровне, применять бета-адреноблокаторы для предотвращения развития заболевания.

Лабораторные и инструментальные методы диагностики

Помочь правильно отдифференцировать расслоение аорты могут вовремя сделанные мероприятия:

• рентгенография грудной клетки,
• ультразвуковое исследование сердца.

Большое значение в постановке диагноза имеют результаты магнитно-резонансной томографии грудной и брюшной полостей, контрастной аортографии. В общем анализе крови из-за кровопотери наблюдается анемия легкой степени, снижение содержания факторов свертывания. Биохимический анализ крови пациента покажет повышение билирубина, уровня трансамиазы. Общий анализ мочи показывает гематурию, обусловленную кровопотерей.

Профилактика заболевания

Чтобы свести риск развития расслоения аорты к минимуму, необходимо придерживаться основных правил:

• осуществлять контроль артериального давления;
• выявить факторы риска и с лечащим врачом решить вопрос о проведении обследования;
• следить за и при необходимости принимать ;
• вести активный, здоровый образ жизни;
• правильно питаться, исключив из рациона жирные, жареные продукты, фастфуд, полуфабрикаты, колбасы промышленного производства, газированные и алкогольные напитки, продукты с высоким содержанием холестерина;
• после 40 лет ежегодно проходить общее обследование организма, регулярно вести дневник здоровья;
• не допускать чувства усталости, и тем более переутомления;
• категорически отказаться от курения.

Чтобы сохранить «мотор» как можно дольше в работоспособном состоянии, следует избегать простудных, инфекционных заболеваний, так как все они дают осложнения на сердце. Ешьте небольшими порциями, но часто, чтобы избежать сдавливания сердца желудком и кишечником – что существенно ухудшает кровообращение сердца, сосудов, органов брюшной полости.

Необходимо регулярно опорожнять кишечник, в противном случае в организме скапливаются токсины, повышающие нагрузку на сердце. Людям, имеющим склонность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы, следует избегать сильных физических нагрузок, подъема тяжестей – это приводит к перегрузке сосудов, повышает риск развития инфарктов и инсультов.

Одна из серьезнейших патологий сердечно-сосудистой системы человека – это разрыв самого крупного непарного сосуда (аорты). По статистическим данным такое явление уносит жизни семидесяти процентам пострадавших, не предпринявших срочные меры по ее восстановлению. Тридцать процентов людей даже после проведения операции все равно погибают. Что это такое расслоение аорты сердца и как с ним бороться поможет разобраться эта статья.

Как правило главный непарный сосуд имеет три слоя: внутренний, средний и внешний. Обычно, расслоение аорты сердца происходит из-за нарушения целостности среднего слоя. Таким образом образуется ложный просвет между внешней и внутренней оболочками.

• Разрываясь, внутренняя оболочка аорты образует полость, которая со временем заполняется кровяными частицами. Таким образом, она не допускает дальнейшего разрыва, как бы сама собой ликвидируется.
• В другом случае, происходит развитие процесса расслоения аорты сердца. Поскольку кровь в сосудах находится в большом давлении, то при любом нарушении целостности оболочки, могут возникнуть катастрофические последствия. Разрыв может коснуться не только аорты, но и артерий, отсюда массовые .

И тот и другой случай приводят к одному исходу – это потеря большого количества крови при разрыве сосуда спустя несколько часов или дней. Спасти больного очень тяжело всегда.

Существует два участка, которые подвергаются данному патологическому процессу:

• Восходящий (большинство случаев возникновения ). Более опасно, так как, давление в настоящем русле многократно увеличивается, нарушается работа сердца, кроме этого, аорта снабжает кровью головной мозг, поэтому симптоматика тут же отображается на нем;
• Нисходящий участок или расслоение в брюшной полости (крайне редко регистрируется). Здесь происходит выход крови в полость живота и легких. Это опасно, но время до смерти больше, поэтому можно успеть принять срочные меры по лечению.

Развитие отслоения образует два просвета: ложный и истинный. При этом кровоток в первой медленнее, чем во второй. В сосуды меньшего диаметра кровь попадает по этим просветам с разной скоростью. В результате этого ткани получают разное количество кислорода, наступает .

Патология различается по месту нахождения, в зависимости от этого выделяют три вида расслоения аорты:

• Первый – берет начало с восходящей части, продвигаясь по дуге. Такой тип отмечается у пятидесяти процентов пациентов.
• Второй – локализация на восходящем участке. Тридцать пять процентов пациентов;
• Третий – начало берет с нисходящей части и развивается вверх, такое бывает очень редко, до пятнадцати процентов случаев.

Отдельно выделяют расслоение аорты сердца – локальное или распространенное, может в диаметре превышать нормальный сосуд в два раза и даже больше.

Вся картина заболевания связана помимо самого образования, еще и с различными нарушениями других сосудов, на работу которых она, непосредственно, влияет.

Более простая классификация подразделяет на поражение восходящей дуги и нисходящей.

Причины

Данная патология возникает по причине уже существующих нарушений в сосуде. Например, в следствие большой физической, эмоциональной нагрузки, резко поднимается , за чем может следовать разрыв оболочки.

Другими причинами расслоения аорты брюшной полости могут послужить такие заболевания как:

• (особое внимание уделяют тем капиллярам, что работают, непосредственно, на саму аорту);
• и все заболевания, связанные с перепадами давления (стойкое высокое или низкое АД не является причиной для расслоения сосудов);
• Сифилис;
• Врожденные (гипоплазия).

Всегда есть риск разрыва крупного непарного сосуда при получении травмы или попадании каких-нибудь инородных тел внутрь его.

Симптомы

При образовании выпячивания стенки артерии в восходящем ее участке, то какие-либо симптомы расслоения аорты отсутствуют и это плохо, так как можно пропустить время, когда можно успеть помочь человеку. В других случаях расслоение сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в том области, где оно располагается.

• Расслоение восходящего участка. Болевые ощущения локализуются впереди грудного отдела (признак проксимального, которое захватывает внутри перикардиальную восходящую аорту и может включать дугу);
• При расслоении, охватывающем нисходящий отдел, бывает, с переходом на брюшную аорту боль локализуется в области за лопатками. При увеличении выпячивания в сосуде боль распространяется на нижние конечности, даже может быть их онемение. При в кишечнике, он может отказать, а мозга, приведет к страшным последствиям, таким как, нарушения движений и даже паралич.
• Пациенты говорят о нестерпимой раздирающей боли, которая не проходит. Пытаются перевернуться так, чтоб облегчить это состояние, но не помогает. С помощью этого признака можно отличить от , так как в этом случае, болевые ощущения сходят на нет.

Сложность заключается в том, что подобная боль возникает и при некоторых других заболеваниях, например, нарушения поступления крови к мозгу или при «остром животе».

Коронарная ишемия требует срочного введения препаратов, что растворяют тромбы, такая ошибка приведет к летальному исходу при неправильной постановке диагноза.

Заболевание должно быть заподозрено при любых раздирающих болевых ощущениях в области грудной клетки со спонтанными обмороками по непонятным причинам. При этом, если измерить , то он будет отличаться от артериального давления.

Для точного проведения диагностики расслоения аорты используют такие методы:

• Рентгенография поможет узнать нарушения в контуре самого большого непарного сосуда, смещение грудной клетки и наличие жидкости в оболочке легких. После этого назначают более точное обследование;
• Эхокардиография . Здесь вводится датчик через пищевод таким образом, чтобы он оказался за сердечной мышцей. При расслоении он обозначает двойной силуэт. Данный метод диагностики аорты самый точный.
• УЗИ. При болях в области живота проводят ультра-звуковое исследование вместе с допплерографией позволяет наиболее точно определить диагноз.
• используется не часто, так как исследование занимает продолжительное время, а при расслоении стенки сосуда требуется срочная операция. Подходит для некритичных случаев.
• наиболее точна. Здесь вводится катетер через артерию в главный сосуд, с помощью чего досконально можно изучить целостность стенок аорты. Но есть свои минусы, попадание механизма в ложную полость сосуда сильно исказит картину, ко всему, может увеличить область его расслаивания. Поэтому второй метод используют гораздо чаще, несмотря на некоторые погрешности.

Лечение

Курс лечения зависит от времени с начала проявления болевых ощущений и их места. Всегда пациента доставляют в стационар и обеспечивают полный покой, потому как любое действие больного могут увеличить прогрессирование патологического процесса. Важно ввести препараты, снижающие артериальное давление.

Заболевание нуждается в немедленном хирургическом вмешательстве.

Проведение операции на аорте заключается в вырезании нарушенного участка сосуда и вживление синтетического протеза. При повреждении не только верхней части аорты, но и нижней, то ее восстановление проводят во вторую очередь, так главные органы находятся вверху тела.

Состояние больных во втором случае не так критично, поэтому лечение расслоение аорты проводится плановое. Но при угрозе на осложнения, связанные с нарушением работы органов, операцию проводят в скором времени.

Если отслоившаяся внутренняя оболочка закупорилась сама собой и не растет, то хирургического вмешательства не проводят.

Нарушения целостности оболочек сосудов крайне серьезная проблема, ее нужно решать быстро операционным путем. Но даже проведение лечения не дает гарантированного результата, что патология не возникнет вновь. Но если этого не проводить, то шансы на выживание резко сокращаются до девяносто процентов.

Профилактика

Профилактика расслоения аорты включает следующие предупреждающие мероприятия:

• Здоровый образ жизни;
• Отказ от вредных привычек;
• Рациональное питание;
• Соблюдение режима активность – покой;
• Прохождение плановых медицинских осмотров.

Прогноз

Прогноз расслоения аорты сердца неутешителен, особенно, если не проводить должного лечения: в первый день умирает до трех процентов пострадавших, в течение недели до тридцати процентов, в течении двух недель погибает до восьмидесяти процентов больных, за год – девяносто. По статистике до приезда скорой помощи, даже при вовремя сделанном звонке на номер «03» уходит из жизни двадцать процентов больных.

При перевозке пациента в госпиталь и проведении лечения смертность составляет тридцать процентов при поражении восходящего участка и десять при нисходящем. Процент выживших после операции составляет шестьдесят процентов до пяти лет. Дожившие до десяти лет после острого эпизода составляют сорок.

Одна треть летальных исходов происходит из-за осложнений, остальные по другим причинам.

Таким образом, расслоение аорты является очень серьезным заболеванием, при котором в большинстве случаев люди не проживают и пяти лет, даже после проведения операции. Сопровождается сильнейшими болевыми ощущениями в зависимости от локализации патологического процесса, со сложным диагностированием, поскольку симптоматика сравнима с другими болезнями.

По подсчетам, лишь в США ежегодно случается 24 000 острых расслоений аорты, что превышает даже частоту развития разрывов аневризм брюшной аорты.

К сожалению, только около 2 000 верно диагностируются при жизни. Подобная высокая летальность, сопровождающая нелеченные расслоения, делает своевременное их распознавание обязанностью врача, проводящего осмотр.

Вопреки заметным достижениям в точности диагностики расслоений аорты и доступности современных методов визуализации, наиболее важным фактором, обеспечивающим постановку правильного прижизненного диагноза, является подозрение осматривающего врача. При возникновении такого подозрения важно вовремя получить консультацию хирурга, знакомого с детальной оценкой расслоения аорты.

О первом прижизненном диагнозе расслоения аорты в начале 1900-х гг. сообщили Swaine и Latham. Однако реальный прогресс в клиническом распознавании возник только с появлением более эффективных рентгенографических методов, что обеспечило клинико-патологическую корреляцию до аутопсии. К моменту клинических проявлений у 2/3 больных в процесс вовлечена восходящая аорта, а у 1/3 - только дистальная. У мужчин расслоение случается в 2-3 раза чаще и в большинстве случаев в возрасте 40-60 лет.

Следующие разделы касаются в первую очередь клинических проявлений и диагностики острого расслоения аорты. Освещаются также заметные различия между острым и хроническим расслоением.

Клиническое распознавание

Мы построили изложение в соответствии с обычным ходом обследования больного в неотложной ситуации. Например, данные, полученные при сборе анамнеза и физикальном обследовании, представлены первыми. Затем идут лабораторные и рентгенографические данные, обычно получаемые в приемном отделении. По мере усиления подозрения у врача, проводящего обследование, могут потребоваться более сложные подтверждающие исследования. При значительной возможности того, что имеется расслоение, следует начать медикаментозное лечение. Таким образом, раздел, посвященный стратегии диагностики, построен таким образом, чтобы проиллюстрировать наиболее эффективный для различных клинических ситуаций путь к своевременному и правильному диагнозу. Хотя конечная стратегия лечения различна для проксимальных и дистальных расслоений, первичное и большая часть вторичного обследова-ния в основном совпадают.

Анамнез и общий осмотр

В большинстве случаев расслоение аорты случается неожиданно. Больной жалуется на внезапно возникшую сильную боль в груди, но ни одно из нарушений, обычно сопровождающих расслоение, не проявляется. Высокая гипертензия в анамнезе или ранее диагностированная аневризма грудного отдела аорты говорят о возможном расслоении. При тщательном обследовании почти у всех больных с дистальным расслоением и у большинства с проксимальным расслоением в анамнезе выявляется гипертензия. Другие состояния, сопровождающиеся расслоением аорты, такие как беременность, корригированная и некорригированная коарктация аорты и аномалии аортального клапана также должны вызывать подозрение на расслоение.

Патология соединительной ткани и другие генетические дефекты могут также предрасполагать к формированию аневризмы и расслоению аорты. В настоящее время многие больные с синдромом Марфана хорошо обучены распознавать клинические симптомы. Нередки случаи, когда больной с синдромом Марфана поступает в приемное отделение, заявляя: “У меня синдром Марфана и боли, типичные для расслоения аорты”. К сожалению, такие заявления иногда игнорируются врачами приемного отделения, что имеет гибельные последствия. Даже без заявления со стороны больного характерные стигматы синдрома Марфана, включая высокую реберную дугу, длинные руки и ноги, повышенную подвижность в суставах, нарушения со стороны зрения, при наличии болей в груди должны навести осматривающего врача на мысль о возможном расслоении аорты. Больные с osteogenesis imperfecta и системной красной волчанкой, а также с синдромом Элерса-Данлоса обычно выявляются при сборе анамнеза либо при физикальном осмотре. Синдромы Тернера и Нунана также легко распознаваемы при известном внимании. Более трудными для диагностики являются случаи с лишь одним или двумя характерными признаками синдрома Марфана и с семейным синдромом расслоения. В любом случае, боль в груди, спине либо дефицит пульса в каждой из вышеперечисленных групп должны послужить поводом для тщательного обследования на предмет расслоения аорты.

Характеристика болей

Рассмотрение возможности острого расслоения аорты у больного с болью в груди является общим клиническим принципом. Интенсивная боль в груди - кардинальный признак расслоения аорты, возникающий более чем у 90% больных. Боль обычно имеет характерную локализацию. Боль, возникшая в передней части грудной клетки, чаще всего сочетается с проксимальным расслоением, а боли в задней части или залопаточном пространстве наиболее часто бывают при дистальном варианте. У больных с расслоением I типа по Де Бэки боль обычно локализуется спереди и в залопаточной области, поскольку в процесс вовлечены как восходящая, так и нисходящая порции аорты. При расслоении только проксимальной аорты характерно сосредоточение болевых симптомов в средней субстернальной области. По мере распространения расслоения в дистальном направлении боль переходит в шею и нижнюю челюсть (при этом иногда возникают трудности с глотанием), затем - в межлопаточную область и наконец захватывает большую часть спины, поясничную область и даже пах. Такая миграция боли из передней части грудной клетки в лопаточную область обычна при расслоении I типа и отражает вовлечение в процесс новых порций аорты. Наличие мигрирующих болей должно усиливать подозрение врача в отношении расслоения аорты. При дистальном расслоении боль обычно возникает в межлопаточной области с некоторой иррадиацией кпереди. Может также иметь место интенсивная боль в животе вследствие почечной и висцеральной ишемии. Окклюзия торакоабдоминальной аорты и подвздошных артерий приводит к периферической ишемии и весьма сильных болях в конечностях. Могут наблюдаться онемение и парапарез обеих ног. Однако чаще в результате гипоперфузии вследствие односторонней проксимальной окклюзии артерии ишемизируется и болит одна нога, обычно левая.

Изредка расслоение аорты бывает безболезненным. Это обычно наблюдается у больных с уже сформированной большой аневризмой восходящей аорты, когда расслоение локализуется лишь в ее проксимальном отделе.

Наиболее важной клинической проблемой является дифференциальная диагностика болей в грудной клетке вследствие расслоения аорты с болями при стенокардии, инфаркте миокарда и другими. Согласно Eagle, при начальном подозрении на расслоение аорты наиболее часто впоследствии оказывалось, что имели место острый , аортальная регургитация без расслоения, аневризма аорты без расслоения, боль мышечно-костного происхождения, киста или опухоль средостения, перикардит, патология желчного пузыря и легочная эмболия (в порядке уменьшения вероятности).

Боль при расслоении обычно интенсивная, возникает внезапно и впервые. Интересно, что часто больной при описании характера боли использует такое определение как «раздирающая». Обычно очень интенсивная с самого начала, боль не ослабевает в отличие от стенокардитической. Больные обычно беспокойны и непрерывно меняют свое положение в попытках уменьшить дискомфорт. Для сравнения, боль при стенокардии обычно нарастает медленно и может ослабевать при ограничении двигательной активности. В эпоху немедленного лечения острой коронарной ишемии тромболизисом чрезвычайное внимание должно быть уделено тому, чтобы больному с расслоением аорты по недосмотру не был поставлен диагноз коронарной ишемии и назначены тромболитики. Хотя и нечасто, клиническую картину расслоения проксимальной аорты может значительно усложнить сопутствующая полная либо частичная окклюзия коронарной артерии с симптомами типичной стенокардии или сердечной недостаточности вследствие выраженной ишемии миокарда. Данная ситуация может усугубиться острой аортальной регургитацией, которая также часто сочетается с расслоением проксимальной аорты. Хотя при расслоении может возникать боль, типичная для ишемии миокарда, анамнез в первом случае обычно менее характерный. У нас было несколько пациентов, получивших тромболитики по поводу «острого инфаркта миокарда с эмболизацией желудочкового сгустка», у которых «последующая эмболэктомия из бедренной артерии была безрезультатна». Оказалось, что у этих больных было расслоение I типа по Де Бэки с вовлечением коронарных артерий. У таких больных часто имеются выраженные «ишемические» изменения ЭКГ и боль в грудной клетке, но многие из них моложе 50 лет и не имеют факторов риска ИБС .

Пациенты с хроническим расслоением проксимальной аорты обычно не жалуются на сильную боль. Внезапное увеличение размеров аневризмы проксимальной аорты может быть единственным признаком того, что произошло расслоение. У них может иметь место чувство «распирания» в грудной клетке и умеренная тупая боль, вызванная застойной недостаточностью вследствие аортальной регургитации. В редких случаях запущенного расслоения большие аневризмы восходящей аорты могут давить на грудину и грудную клетку, вызывая сильную костную боль.

Хроническое расслоение дистальной аорты обычно протекает бессимптомно и обнаруживается при исследовании на предмет увеличения аневризмы пораженного сегмента. Однако увеличение диаметра аорты может привести к сдавлению прилежащих структур, что может выражаться болями в спине от эрозии тел позвонков и раздражения нервных корешков.

Иногда возникает обструкция левого главного бронха, приводящая к возвратной пневмонии. Изредка больной отмечает пульсацию в животе. При возникновении вторичного расслоения расширенных сегментов аорты могут иметь место симптомы, похожие на таковые при остром расслоении. При синдроме Марфана наличие проксимального расслоения или аневризмы увеличивает вероятность дистального расслоения и наоборот. Зачастую первичное поражение остается нераспознанным, проявляясь лишь костной болью от эрозии аневризмой тел и отростков позвонков.

Как проксимальное, так и дистальное хроническое расслоение может привести к синдрому гипоперфузии, который проявляется болями в животе после приема пищи вследствие ишемии кишечника, хронической почечной недостаточностью и гипертензией, а также перемежающей хромотой из-за окклюзии аорты или подвздошных артерий либо любым другим из описанных периферических сосудистых нарушений.

Артериальное давление

У большинства больных с острым расслоением проксимальной аорты давление нормальное или умеренно повышенное. При отсутствии заболеваний соединительной ткани фактически у всех пациентов с острым дистальным расслоением либо в анамнезе, либо в момент осмотра имеется гипертензия. Больные могут быть бледными, иметь недостаточность кровообращения и шок. Однако измерение их кровяного давления обычно дает нормальные или высокие цифры. Высокое давление может быть результатом эссенциальной гипертензии, механической окклюзии почечной артерии либо окклюзии торакоабдоминальной аорты. Более того, вследствие боли и самой природы расслоения аорты обычно имеет место значительный выброс катехоламинов.

В больших сериях у 20% больных с острым проксимальным расслоением при осмотре отмечалась гипотензия и даже выраженный шок, обычно означающий прорыв в полость перикарда с тампонадой или разрыв. У больных с острым дистальным расслоением и гипотензией всегда имеется разрыв аорты и кровотечение в забрюшинную область или грудную полость. Сообщалось также о «псевдогипотензии», носящей вторичный характер и являющейся результатом сдавления или окклюзии одной либо обеих подключичных артерий расслаивающей мембраной. Гипотензия может также явиться следствием внезапного развития тяжелой сердечной недостаточности из-за недостаточности клапана аорты или поражения коронарных артерий.

При хроническом расслоении проксимальной части аорты обычной является застойная сердечная недостаточность вследствие аортальной регургитации. Это может выражаться в легком или умеренном понижении давления с иногда выраженной диастолической гипотензией. При хроническом дистальном расслоении наиболее часто причиной гипотензии служит разрыв аорты, который возникает незаметно и сопровождается истечением крови в плевральную полость и средостение.

Периферический пульс

Одним из важных признаков при обследовании больного с подозрением на острое расслоение аорты является дефицит пульса. По данным разных авторов, вплоть до 60% больных имеют этот признак. Дефицит пульса на одной из супрааортальных ветвей обычно указывает на проксимальное расслоение. Однако при ретроградном распространении дистального расслоения может наблюдаться снижение пульса в левой подключичной артерии.

Тот факт, что природа дефицита пульса меняется по мере распространения расслоения в дистальном направлении и образования вторичных коммуникаций, хорошо известен. Подобные изменения пульса у больного заставляют подозревать расслоение аорты и должны побудить врача к дальнейшим исследованиям. Пульс на бедренных сосудах может отсутствовать из-за окклюзии торакоабдоминальной аорты или подвздошных артерий вследствие расширения ложного просвета. Часто больной поступает после недавно проведенной эксплоративной операции с отрицательным результатом или попытки эмболэктомии по Фогарти по поводу острой окклюзии бедренной артерии, когда тромба не обнаруживается. Затем при тщательной повторной оценке состояния пациента ставится диагноз расслоения аорты.

Дефицит пульса относительно нечасто наблюдается у больных с хроническим расслоением аорты. Этот признак, вероятно, указывает на наличие дистальных вторичных коммуникаций, которые декомпрессируют ложный канал. Pulsus paradoxus следует рассматривать как при-знак вовлечения перикарда.

Аускультативная картина

В дополнение к шуму аортальной регургитации, у больных с расслоением проксимальной аорты при аускультации сердца могут отмечаться некоторые другие признаки. Остро возникшая регургитации может привести к повышению КДД ЛЖ, тем самым уменьшая интенсивность первого тона сердца, а иногда делая его полностью неслышным. Более того, обычно в точке Боткина выслушивается ритм галопа. Было описано отсутствие шума при выраженной аортальной регургитации, что объяснялось тяжелой застойной сердечной недостаточностью. Наличие шума трения перикарда заставляет думать о кровоизлиянии в перикардиальную полость либо, в подострых случаях, о фиброзном перикардите. Непрерывный шум обычно свидетельствует о разрыве расслоения в правый желудочек или правое предсердие. В своей практике мы наблюдали разрыв расслоения в легочную артерию, при-ведший к появлению громкого дующего шума и тяжелого отека легких.

Аускультация остальной части грудной клетки и живота может выявить некоторые важные детали как при остром, так и при хроническом расслоении. Застойная сердечная недостаточность может привести к отеку легких как в острую, так и в хроническую фазу. Отсутствие везикулярного дыхания в левой половине грудной клетки может говорить о кровоизлиянии в полость. Различные аускультативные шумы могут вызываться гипоперфузией крупных ветвей аорты. Подозрительные находки можно оценить с помощью допплеровского УЗИ. Получение полной аускультативной картины является жизненно важным.

Недостаточность аортального клапана

У 50-70% больных с острым расслоением проксимальной аорты появляется шум аортальной регургитации. Наличие вновь возникшего шума в сочетании с болью в груди и дефицитом пульса должно навести врача на мысль о высокой вероятности расслоения аорты, захватывающего ее восходящий отдел. Патофизиологические механизмы аортальной регургитации бывают различными . Шумы лучше всего выслушиваются вдоль правого или левого краев грудины. При остром начале многие периферические признаки аортальной недостаточности отсутствуют. Если имеется выраженная застойная сердечная недостаточность, шума также может не быть. Наличие и степень аортальной недостаточности выявляется посредством чрезпищеводной или даже наружной эхокардиографии.

У всех, кто переживает острое расслоение и вступает в хроническую фазу заболевания, развиваются все признаки аортальной недостаточности. Фактически, причиной поступления такого пациента в лечебное заведение может явиться данное осложнение. Следует отметить, что у 10% больных с хроническим расслоением дистальной аорты имеется аортальная недостаточность вторичного характера, обусловленная дилатацией восходящей аорты и ее корня.

Перикардиальные признаки

По причине зловещей природы накопления жидкости в перикарде при остром расслоении аорты поиск признаков этого процесса имеет чрезвычайную важность. В ходе общего осмотра больного наводящими моментами могут послужить набухание яремных вен и парадоксальный пульс. Как уже говорилось выше, может иметь место шум трения перикарда. Дополнительными важными признаками являются низкий вольтаж зубцов на ЭКГ или увеличение тени сердца на рентгенограмме. Однако эти данные сами по себе не помогают подтвердить диагноз острого проксимального расслоения. Более того, при отсутствии ранее записанной электрокардиограммы низкий вольтаж вследствие тампонады не является специфическим признаком. На сегодняшний день доступность трансторакальной и чрезпищеводной эхокардиографии позволяет легко обнаружить кровь в перикарде.

Неврологические признаки

Неврологические проявления, связанные с расслоением аорты, обсуждены еще в 1944 г. в обзоре Weisman и Adams. Они включали синкопы, инсульты, ишемические парапарезы и параличи, параплегии вследствие расслоения и разрыва сосудов, питающих спинной мозг, и синдром Горнера.

Согласно Slater и DeSanctis, 10% больных, поступающих с острым расслоением аорты, находятся в синкопальном состоянии. У пяти из каждых шести таких больных впоследствии обнаруживается разрыв расслоения восходящей аорты в полость перикарда. Таким образом, синкоп в анамнезе в сочетании с признаками, позволяющими заподозрить расслоение аорты, должны навести врача на мысль о возможном прорыве расслоения в полость перикарда и тампонаде, что представляет собой чисто хирургическую проблему.

Неврологический дефицит может возникнуть как результат синдрома гипоперфузии одной или более ветвей дуги аорты.

Острая окклюзия сосудов мозга чаще обнаруживается при расслоении проксимальной аорты. К счастью, неврологический дефицит развивается менее чем в 20% таких случаев. При инсульте имеется некоторый шанс на улучшение после ликвидации острой окклюзии. Однако реперфузия может привести также к обширному внутримозговому кровоизлиянию, отеку и глобальному церебральному повреждению, включая кому и смерть мозга.

Паралич конечностей развивается из-за отрыва или сдавления крупных артерий, питающих спинной мозг, либо вследствие ишемии периферических нервов при окклюзии торакоабдоминальной аорты. Важно установить этиологию, т.к. восстановление кровообращения в ишемизированных мышцах и нервах нижней конечности обычно приводит к восстановлению функции. Напротив, у больных с нарушением кровоснабжения спинного мозга прогноз восстановления неврологической функции нижней конечности весьма неблагоприятный. Поражение межреберных или поясничных артерий, и в особенности артерии Адамкевича может проявляться вялой или спастической двигательной параплегией. Обычно имеет место также отсутствие болевой и температурной реакции ниже уровня пораженного сегмента спинного мозга, хотя чувствительность со временем может восстановиться. Как и при прочих спинальных поражениях с обеих сторон может проявляться рефлекс Бабинского. Может также пропадать тонус сфинктеров. Чувство положения в общем сохраняется, как и кровоснабжение конечностей и пульс на бедренных сосудах.

Острое нарушение проходимости торакоабдоминальной аорты проявляется болями в нижних конечностях, острым параличом, отсутствием пульсации бедренных артерий, нарушением и понижением чувствительности вплоть до полной анестезии. Пациенты находятся в очень тяжелом состоянии и могут также иметь нарушение почечного и висцерального кровотока. Обычно они являются результатом обширного расслоения с вовлечением большей части либо всей дистальной аорты. Конечности обычно имеют мраморную окраску, а глубокие сухожильные рефлексы отсутствуют. Мраморность иногда распространяется проксимально до пупка или даже до сосков и может сопровождаться отчетливой демаркационной линией.

Вопреки общей тяжелой клинической картине у таких больных при поступлении, при своевременном хирургическом вмешательстве прогноз относительно восстановления функций у них лучше, чем у больных с окклюзией спинальных артерий. Это объясняется тем, что кровоток к бифуркации аорты обычно удается восстановить, и такие больные могут полностью выздороветь.

У больных с хроническим расслоением в острую стадию может слу-читься как большой, так и минорный инсульт, которые будут проявляться стойким неврологическим дефицитом либо слабовыраженной симптоматикой. Хроническое расслоение аорты редко приводит к параличу или параплегии. Однако отмечались эмболические инсульты тромбами, накапливающимися в образующихся в острую фазу проксимальных карманах ложного просвета аорты.

Другие симптомы

В связи с расслоением аорты были описаны различные необычные физические находки. Они включают патологическую пульсацию в области грудинно-подключичного соединения, синдром верхней полой вены при ее обструкции расширенной восходящей аортой, паралич голосовых связок и охриплость вследствие сдавления возвратного нерва, сдавление трахеи и бронхов с коллапсом легкого, обильное кровохарканье при эрозии трахеобронхиального дерева, рвота кровью при эрозии пищевода и различные пульсации на шее. Данные проявления возникают в результате расширения ложного просвета и сдавления прилежащих структур. Нередка субфебрильная температура, а иногда может отмечаться сильная лихорадка вследствие высвобождения пирогенных соединений из ишемизированных органов либо в результате распада гематом.

Электрокардиография

Классическим признаком острого расслоения аорты является интенсивная боль в груди, но оценка ЭКГ при остром проксимальном расслоении обычно не выявляет ишемических изменений. Однако иногда наблюдаются существенные изменения сегмента ST и зубца Т, указывающие на тяжелую ишемию или инфаркт вследствие обструкции коронарной артерии расслоением. Иногда в результате распространения гематомы в корень аорты, межпредсердную перегородку или предсердно-желудочковый узел может развиться сердечный блок. У больных с ИБС или гипертензией на ЭКГ могут иметься признаки старого инфаркта миокарда или гипертрофии. При остром или хроническом дистальном расслоении ЭКГ обычно указывает на гипертрофию левого желудочка, связанную с хронической артериальной гипертензией.

Рентгенография грудной клетки

Обычная рентгенография, которая доступна в большинстве приемных отделений, часто дает важную информацию, позволяющую поставить диагноз расслоения аорты.

Хотя стандартные прямые и боковые снимки грудной клетки не могут обеспечить постановку определенного диагноза, их оценка позволяет выявить некоторые детали, связанные с расслоением аорты. В случаях бессимптомного или хронического расслоения рентгеновские снимки могут вообще послужить первым источником информации о существовании патологии аорты. Более того, когда имеются старые рентгенограммы, сравнение их со свежими может дать важную информацию, особенно в контексте клинической картины расслоения.

В 1932 г. Wood были предложены критерии интерпретации данных простой рентгенографии грудной клетки, используемые по сегодняшний день. Признаки, сопровождающие расслоение аорты, включают изменения тени, прилегающей к нисходящему отделу грудной аорты, деформацию тени аорты и других частей надсердечной тени, плотность, прилегающая к плечеголовному стволу, увеличение тени сердца, смещение пищевода, изменения средостения, неправильный контур аорты, нечеткость тени аорты, смещение трахеи или бронхов и плевральный выпот.

Наиболее часто изменения обнаруживаются в области дуги аорты. Они включают расширение диаметра аорты, наличие двойной плотности вследствие расширения ложного просвета, неправильный и нечеткий контур. Большинство этих изменений является результатом расширения ложного просвета аорты или локализованных кровоизлияний.

По данным клиники Мейо, из 74 случаев расслоения аорты, в 61 на рентгенограммах грудной клетки имелись отклонения от нормы в упомянутых областях. В 13 случаях признаков, позволяющих заподозрить расслоение, не имелось. Однако в 8 из них наблюдались другие изменения, включая увеличение сердца, застойную сердечную недостаточность и плевральный выпот. Таким образом, только у 5 больных были нормальные рентгенограммы грудной клетки. Хотя у 18% больных аортальная тень была нормальной, это неудивительно, т.к. часто диаметр аорты при остром расслоении увеличивается лишь незначительно. Таким образом, неизмененные тень аорты и средостение не должны удерживать врача от дальнейших исследований, если анамнез и клинические данные пациента позволяют заподозрить расслоение. К тому же, явно увеличенная аорта на прямом снимке может скрываться тенью сердца. Это особенно характерно для случаев расслоения II типа по ДеБэки. Lem-on и White отмечали, что у значительного числа больных с синдромом Марфана при больших аневризмах, захватывающих синусовый сегмент аорты, на обычной рентгенограмме имелся «нормальный» калибр аорты.

Тень аорты, которая на рентгеновском снимке сначала предстает нормальной, со временем может сильно изменяться, быстро увеличиваясь в размерах. Могут выявляться локальные выпячивания.

Отделение кальцинированных бляшек интимы размером более 1 см от границы аортальной тени, создающее впечатление утолщенной аорты, а также наличие удвоенной плотности аорты являются признаками расслоения с двойным каналом. К сожалению, различные проявления атеросклероза грудной аорты и аневризмы аорты без расслоения также могут иметь такие признаки, что делает их неспецифичными.

Небольшой плевральный выпот, обычно слева - весьма частый признак как для хронических, так и для острых проксимальных и дистальных расслоений. Он является результатом диапедеза эритроцитов через ослабленную расслоенную стенку аорты при остром варианте, и периаортального воспаления - при подостром и хроническом. Большой выпот может означать разрыв в плевральное пространство, и в этом случае всегда сопровождается расширением средостения.

Увеличение тени средостения вследствие кровотечения либо расши-рения аорты, особенно когда оно видно на прямом задне-переднем снимке - важная находка. Она имеет место в 10-50% случаев.

Увеличение тени сердца - частый признак при расслоении аорты, который может явиться результатом выпота в перикард, дилатации сердца с недостаточностью клапана аорты и кардиомегалией в хронических случаях, а также гипертензии и гипертрофии левого желудочка. Если доступны старые снимки, и при сравнении выявляется увеличение тени сердца, следует подозревать кровотечение в полость перикарда. К сожалению, увеличение сердечной тени при остром расслоении может быть едва заметным вследствие нерастяжимости перикарда. Более того, из-за широкой распространенности гипертензии у таких пациентов этот признак также не является специфическим.

Смещение трахеобронхиального дерева и пищевода при расслоении наблюдается в 60% случаев. Смещение может происходить как вправо, так и влево, в зависимости от места расслоения. Ход желудочного зонда может показывать смещение пищевода.

Лабораторные данные

Вследствие скопления крови в ложном просвете и диапедеза эритроцитов через стенку аорты относительно часто имеется легкая анемия. Изливание значительного количества крови в плевральное пространство приводит к выраженной анемии. Может образовываться большое количество сгустков, что ведет к снижению содержания факторов свертывания. Изредка из-за потребления тромбоцитов и факторов свертывания в ложном просвете развивается синдром ДВС. Кровь, скапливающаяся в ложном просвете, может гемолизироваться, что влечет за собой повышение уровня билирубина и ЛДГ в крови. Зачастую имеется легкий лейкоцитоз порядка 10-15 тыс. Уровень трансаминаз обычно нормальный либо слегка повышенный. Электролиты обычно в норме. Анализ газов крови может выявить метаболический ацидоз вследствие анаэробного метаболизма в ишемизированных областях. При вовлечении почек может наблюдаться гематурия.

Surgical treatment of aortic dissection
Hans Georg Borst, Markus K. Heinemann, Christopher D. Stone

Актуальных данных по распространенности расслоения аорты (РА) мало. Согласно некоторым источникам заболеваемость оценивается в 6 случаев на 100 тыс. человек в год. Выше среди мужчин и увеличивается с возрастом. Хотя прогноз хуже у женщин в результате атипичных проявлений и поздней диагностики. Средний возраст пациентов составляет 63 года. Чаще РА возникает в грудном отделе аорты. Данное состояние может быть острым, подострым и хроническим. Клинические проявления будут различными в зависимости от продолжительности заболевания.

Показать всё

Определение патологии и факторы риска

Расслоение аорты - это жизнеугрожающее состояние. Данная патология определяется как разрушение среднего слоя стенки аорты, которое спровоцировано внутристеночным попаданием крови в результате разделения слоев стенки сосуда и последующим формированием истинного или ложного просвета, с наличием или без сообщения между ними.

В большинстве случаев пусковым фактором является разрыв интимы (внутренней оболочки), в результате чего кровь попадает в плоскость расслоения - в среднюю оболочку аорты. Затем возможен или разрыв аорты (при разрушении внешней оболочки), или повторное попадание крови через второе повреждение внутренней оболочки. РА может быть антеградным или ретроградным.

Расслоение аорты

Распространение поражения также способно повлиять на боковые ветви аорты. Другие осложнения включают тампонаду, недостаточность аортального клапана и проксимальный или дистальный синдромы мальперфузии (недостаточного кровоснабжения). Воспалительная реакция на процессы тромбоза в медии (средней оболочки) способны инициировать дальнейший некроз и апоптоз ГМК и дегенерацию эластической ткани. Если пациент выживает, эти изменения приводят к формированию расслаивающей аневризмы аорты.

Факторами риска развития РА являются:

• артериальная гипертензия, в основном плохо контролируемая (наиболее распространенный фактор);
• ранее существующие болезни аорты или аортального клапана;
• семейный анамнез болезней аорты;
• перенесенные операции на сердце;
• курение;
• тупые травмы грудной клетки;
• использование наркотических препаратов (амфетамина и кокаина).



Классификация

Течение патологии может быть острым (меньше 14 дней), подострым (15-90 дней) и хроническим (более 90 дней). Но есть и другие классификации (клинические). Диагностическая и лечебная тактика врача зависит от типа расслоения.



Классификация РА по ее распространению. Примечание: схемы классического РА, в котором выделяют типы I, II, и III по De Bakey (ДеБейки). Также изображены классы по Stanford A и В (тип А возникает в восходящей, а тип В в нисходящей части аорты).

Летальность у больных с острым РА типа A в 2 раза больше, чем у лиц с РА типа B.



Клиника и диагностика острого РА

Клинически острое РА проявляется следующими симптомами:

Симптом	Характеристика
Боль	Частый симптом острого РА. На начальной стадии резко развивается сильная боль в спине. По характеру может быть острой, разрывающей, похожей на удар ножом. Наиболее частой локализацией болевых ощущений является грудная клетка (80%), в то время как в спине (40%) или в животе (25%) встречаются несколько реже. Боль в передней части грудной клетки чаще ассоциируется с РА типа А, а у пациентов с расслоением типа B обычно боль локализуется в спине или животе. Часто симптомы 2-х типов РА могут пересекаться. Болевые ощущения способны мигрировать из точки возникновения в иные области, следуя за распространением зоны расслоения по ходу аорты
Аортальная регургитация	При РА возникает при: расширении корня аорты и кольца аортального клапана; разрыве кольца или клапанных створок; смещении одной из створок ниже линии закрытия клапана; потери области фиксации створок и физическом воздействии отслоенной интимы на закрытие аортального клапана
Ишемия и инфаркт миокарда	Могут присутствовать у 10-15% больных с РА и явится следствием расширения ложного просвета аорты с последующим сдавлением или закрытием устьев или распространения процесса расслоения на коронарные артерии. При полной обструкции коронаров при ЭКГ могут выявляться признаки инфаркта миокарда с подъемом сегмента ST. Также ишемия способна усугубиться острой аортальной недостаточностью, гипертензией или гипотонией, шоком у пациентов с/без ранее имевшей место ишемической болезни сердца
Хроническая сердечная недостаточность	В условиях РА обычно связана с аортальной недостаточностью. Чаще выявляемая при РА типа А. Сердечная недостаточность еще может встречаться у пациентов с РА типа B с предположительным наличием дополнительного причинного фактора этого симптома, такие, как ишемия миокарда, ранее существовавшая диастолическая дисфункция или неконтролируемая гипертензия. Это осложнение наблюдается в менее чем в 10% случаев РА
Обширные плевральные выпоты	Вследствие кровотечения из аорты в плевральную полость и средостение обширные плевральные выпоты редки, потому что такие больные обычно не доживают до прибытия в больницу. Могут обнаруживаться небольшие плевральные выпоты у каждого пятого пациента с РА и считается, что они являются преимущественно следствием воспалительного процесса
Легочные осложнения	При остром РА редки. Включают в себя сдавление легочной артерии и формирование аорто-пульмонального свища, что приводит к одностороннему отеку легких или одышке и острому прорыву аорты в легкое, которое проявляется массивным кровохарканьем
Обморок	Важный начальный симптом РА. Он ассоциируется с повышенным риском смертности внутри больницы, поэтому часто связан с опасными для жизни осложнениями (расслоением ветвей дуги аорты или тампонадой сердца)
Неврологическая симптоматика	Часто может быть драматичной и доминировать в клинической картине, маскируя основную болезнь
Ишемия кишечника и других органов-мишеней	Прилежащие органы и структуры могут не получать кислород и питательные вещества по причине сдавления ветвей аорты или могут подвергаться механическому сдавлению из-за РА либо аортального кровотечения, что приводит к неврологическим, сердечным, легочным, органным и периферическим артериальным осложнениям. Состояние проявляется болевым синдромом, гибелью органа вследствие недостаточности кровоснабжения и кровотечению (желудочно-кишечные)
Почечная недостаточность	Встречается либо в начале заболевания, либо проявляется во время лечения в больнице. Она может быть следствием почечной гипоперфузии или инфаркта почки, вторичной по отношению к вовлечению почечных артерий в РА или развиваться из-за длительной гипотонии

Для диагностики, кроме лабораторных методов исследования (общий анализ крови и мочи, биохимический анализ сыворотки крови, коагулограмма, исследования газового состава крови), ключевое значение имеют методики визуализации РА. К ним относятся:

• УЗИ сердца;
• аортография.

Наряду с этим используют и другие методы исследования, предоставляющие возможность выявить осложнения РА - ЭКГ, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной клетки и пр.



Лечение

Лечение будет различным в зависимости от вида РА. Методом выбора при патологии типа А является оперативное вмешательство. Летальность без операции составляет 50% в течение первых 48 часов.

Естественное течение РА типа В часто неосложненное, поэтому в отсутствие мальперфузии или ранних признаков прогрессии заболевания пациента можно смело стабилизировать путем только медикаментозной терапии. Обязательно следует контролировать болевой синдром и артериальное давление. При РА лечение начинается с внутривенного введения бета-блокаторов для того, чтобы снизить частоту сердечных сокращений и систолическое АД до 100-120 мм рт.ст., но необходимо исключить случаи аортальной регургитации. Для достижения цели врачом могут быть назначены и другие препараты.

Эндоваскулярное лечение грудной аорты (TEVAR) направлено на стабилизацию РА и предотвращение развития поздних осложнений путем инициации процесса ремоделирования аорты. Облитерация области проксимальной фенестрации интимы путем имплантации покрытого стент-графта перенаправляет поток крови в истинный просвет аорты, тем самым улучшая дистальную перфузию. В ложном просвете происходит тромбоз, что приводит к его уменьшению. Это предотвращает дегенерацию образовавшейся аневризмы и, в конечном счете, ее разрыв с течением времени.

При осложненном течении РА типа В единственным эффективным методом лечения является TEVAR. Если установка стент-графа невозможна, прибегают к открытому хирургическому вмешательству.

Хроническое расслоение

Выжившие при остром РА в конечном счете переходят в состояние хронического течения этого недуга.

Данная форма болезни может быть как неосложненной (со стабильным течением заболевания), так и осложнившейся прогрессирующим разрушением аневризмы, хронической висцеральной или периферической мальперфузией. В группу пациентов с хроническим РА также входят ранее оперированные больные с РА типа А и сохраняющимся расслоением нисходящей аорты.

Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина этой формы может различаться: у пациентов с исходно острым РА, перешедших в хроническую фазу заболевания, и тех, у кого диагноз был впервые установлен в хронической фазе.

У пациентов с недавно диагностированным хроническим РА часто не проявляется никаких симптомов. Поражение выявляется случайно в виде расширения тени средостения или выдающейся большой кривизны аорты при рентгенографии грудной клетки. У этих больных точные сроки расслоения часто трудно оценить. Для выявления предшествующего болевого синдрома необходимо выяснить, как протекало заболевание у пациента. Нечасто у больных наблюдаются симптомы, связанные с расширением РА (охриплость голоса, вновь возникшая боль в груди), хронической мальперфузией (боли в животе, хромота, нарушение функции почек) или проявляется острая боль в груди, указывающая на разрыв.

Диагноз должен быть подтвержден при визуализации с оценкой поперечных сечений, такой как контрастное КТ, ЧП-ЭхоКГ или МРТ. Хроническое РА отличается следующими характеристиками изображений:

• утолщенная, неподвижная интима;
• наличием тромба в ложном просвете;
• обнаружение аневризмов грудного отдела аорты, вторичными по отношению к хроническому РА, преимущественно формирующихся в дистальных отделах дуги аорты.

У пациентов могут присутствовать признаки отграниченного разрыва, такие как гематома средостения или выпот в плевральную полость.

Лечение

У пациентов с хроническим неосложненным РА типа B в качестве основного лечения рекомендуется применение лекарственных средств и повторяющееся клиническое и визуализирующее обследование.

Спортивные соревнования и изометрические упражнения, связанные с подъемом тяжестей, должны быть исключены для уменьшения напряжения сдвига стенки аорты из-за внезапных скачков АД. Артериальное давление должно быть снижено до уровня <130/80 мм рт.ст.

Пациенты с хроническим РА типа В, осложненным прогрессивным расширением грудной аорты (>10 мм/год), ложным просветом аневризмы (с общим диаметром аорты >60 мм), синдромом мальперфузии или повторяющимися болями, требуют проведения TEVAR или открытого хирургического лечения.

Ятрогенное РА

Ятрогенное РА (ЯРА) способно сформироваться в следующих условиях:

• эндоваскулярные вмешательства на коронарных артериях;
• операции на сердце;
• как осложнение:
  • эндоваскулярного лечения коарктации аорты;
  • эндопротезирования аорты;
  • проведения периферических вмешательств;
  • внутриаортальной баллонной контрпульсации.
• при транскатетерной имплантации аортального клапана.

Под термином "ятрогения" понимают ухудшение состояния пациента, не намеренно вызванное медицинским работником.

Отдавая должное эндоваскулярным вмешательствам на коронарных артериях, ЯРА является редким осложнением, которое встречается менее чем в 4 случаях на 10000 коронарных ангиографий и менее чем в 2 на 1000 чрескожных коронарных вмешательств.

Расслоение аорты – это угрожающее жизни состояние, основой которого является частичное или полное разделение слоев этого мощного кровеносного сосуда с последующим их разрывом.

Причины

Главной причиной расслоения аорты считается длительно существующая , особенно если она плохо корректируется. При длительно повышенном артериальном давлении стенка аорты испытывает постоянное напряжение. Происходит ее растяжение, причем слои растягиваются неодинаково. Со временем внутренняя оболочка аорты (интима) выпячивается, образуя аневризму – своеобразный мешочек, под который начинает затекать кровь. Второй – мышечный – слой не способен противостоять давлению крови так, как интима, поэтому расслоение прогрессивно нарастает до того момента, пока не произойдет разрыв аорты. Это – последняя фаза данной патологии.

Развитию аневризмы способствуют как факторы, повышающие артериальное давление (например, курение), так и факторы, повреждающие сосудистую стенку:

• дислипидемии ( и др.);
• нарушения структуры соединительной ткани:
• синдром Марфана;
• двустворчатый аортальный клапан;
• синдром Элерса-Данло IV типа;
• аутоиммунные поражения;
• болезнь Такаясу;
• болезнь Ормонда;
• болезнь Бехчета;
• травмы;
• беременность в третьем триместре;
• употребление психоактивных веществ (амфетаминов) и кокаина.

В основном заболевают люди пожилого возраста – 50-60 лет. Вероятно, это связано со «стажем» гипертонии, ухудшением состояния соединительной ткани, наличия множества сопутствующих заболеваний. Втрое чаще расслоение аорты диагностируют у мужчин.

Виды расслоения аорты

Существует весьма глубокая классификация расслоения аорты, которой пользуются специалисты всего мира – классификация по ДеБейки, согласно которой существует три типа заболевания:

• Тип 1 , при котором точка разрыва интимы находится в восходящем отделе аорты, а расслоение тянется до ее брюшной части;
• тип 2 , при котором разрыв интимы локализован там же, но расслоение заканчивается слепым мешком выше плечеголовного ствола;
• тип 3 , когда разрыв интимы расположен в нисходящем отделе аорты.

Специалисты выделяют также особые формы этой патологии:

• интрамуральную гематому , возникающую из-за кровоизлияния из капилляров, кровоснабжающих стенку аорты;
• пенетрирующую язву , появляющуюся вследствие глубокого разрушения атеросклеротической бляшки, расположенной на стенке аорты.

Обе эти формы в итоге ведут к расслоению аорты.

Диагностика и симптомы

Особенности развития болезни заставили специалистов обратить особое внимание на неинструментальные методы диагностики. Порой времени на использование широкого арсенала диагностических средств у специалиста просто нет, а в бригадах «Скорой помощи» не имеется и необходимого оборудования. Поэтому особое внимание обращается на данные анамнеза:

• прием наркотиков;
• сопутствующие заболевания (артериальная гипертензия, дислипидемия, соединительнотканные и аутоиммунные патологии, сифилис).

Обратите внимание: для расслоения аорты характерна жалоба на «особую» боль. Возникает она внезапно, локализуется между лопаток (по мере распространения расслоения может смещаться), по интенсивности – сильнейшая, раздирающая. Существует специальный термин – «аортальная боль» , который характеризует ощущения больного при этой патологии.

Дополнительные симптомы могут значительно варьировать в зависимости от уровня поражения:

• дуга аорты – , транзиторная ишемическая атака, синкопе;
• межреберные ветви – параплегия;
• артерии брыжейки – боль в животе, носящая сжимающий характер;
• почечные артерии – нарушение выработки мочи вплоть до анурии;
• подвздошные артерии – ишемия нижних конечностей.

При разрыве всей стенки сосуда возможно развитие гиповолемического шока, а при кровоизлиянии из начальных отделов в полость перикарда возникает тампонада сердца.

При длительно существующем расслоении у больного постепенно развивается застойная сердечная недостаточность.

При сборе объективных данных у большинства больных отмечается тяжелое состояние, нестабильность гемодинамики. На этом этапе отмечаются основные симптомы расслоения аорты:

• разница артериального давления на обеих руках в 20 и более мм рт. ст;
• отсутствие пульса на одной из лучевых артерий;
• шум аортальной регургитации, выслушиваемый над сердцем.

Важно! Лабораторные данные не дают полезной для диагностики информации, однако позволяют исключить другие причины грудной боли (например, инфаркт миокарда, плеврит, холецистит).

Среди инструментальных методов важнейшим остается рентгенография грудной клетки, позволяющая выявить расширение тени средостения или аорты. Электрокардиограмма при расслоении аорты малоинформативна, однако ЭКГ-мониторинг помогает исключить острый инфаркт миокарда и угрожающие жизни аритмии.

Существует известная врачам триада основных симптомов расслоения аорты:

• аортальная боль;
• расширение тени средостения на рентген-снимке;
• исчезновение пульса на одной из рук или разница артериального давления более чем в 20 мм рт. ст. на обеих руках.

При наличии всех трех симптомов диагноз расслоения аорты достоверен на 83%.

При имеющейся в медицинском учреждении возможности пациенту могут быть проведены и специальные исследования:

• компьютерная и ;
• аортография.

Все больные с расслоением аорты подлежат обязательной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимацию. При расслоении аорты применяют медикаментозное и хирургическое лечение.

Основными целями медикаментозной терапии считается обезболивание и снижение артериального давления до низких цифр.

Для обезболивания применяют наркотические анальгетики. Давление следует снижать максимально быстро. Для этого применяются препараты группы бета-блокаторов, которые при неудаче (отсутствие стабилизации артериального давления на уровне 110 мм рт. ст. и ниже) заменяют на нитропруссид натрия.

При наличии рвоты используют метоклопрамид, при повышенной тревожности – диазепам.

Медикаментозное лечение применяется далеко не в каждом случае расслоения. Воздержание от хирургического лечения возможно при поражении нисходящего отдела аорты и стабильном состоянии аневризмы. Если же поражена ее восходящая часть либо заболевание прогрессирует – операция должна быть проведена в кратчайшие сроки. Чаще всего хирурги просто закрывают дефект в интиме аорты, через который и поступает расслаивающая ее стенки кровь. Иногда производятся операции стентирования (искусственное расширение просвета сосуда с помощью специальной трубки) или протезирования пораженного участка.

Профилактика

Исходя из причин можно понять, кто входит в группу риска по расслоению аорты:

• курильщики;
• гипертоники;
• люди, страдающие дислипидемиями.

Меры профилактики, соответственно, заключаются в

• отказе от курения;
• тщательном контроле артериального давления с помощью всех возможных средств;
• нормализации липидного профиля.

Прогноз для жизни

От своевременности и полноты оказанной медицинской помощи зависят и шансы больного на выздоровление. Однако даже при немедленном начале лечебных мероприятий смертность при расслоении аорты остается невероятно высокой: 25% больных погибает уже в первые сутки, а 50% - в течение первой недели. Увы, но больше года после первой атаки погибает 9 человек из 10. Поэтому так важно соблюдать профилактические меры, ведь предотвратить лучше, чем лечить, тем более при таких плохих шансах на выздоровление.

Бозбей Геннадий, врач скорой помощи