Можно ли увидеть гигантизм в 12 лет. Как выглядят признаки гигантизма у детей на фото? Возможные причины патологии

Рост тела человека может продолжаться до 25 лет. Если в это время происходит увеличение гормона роста в организме, то симптомы наиболее сильно выражены. Возникает гигантизм. У взрослого человека после 25 лет рост тела не происходит, отмечается лишь увеличение в размерах некоторых его частей.

Причины гипофизарного гигантизма

К повышению функции гипофиза и, как следствие, гигантизму, приводят следующие факторы:

• Аденома гипофиза - опухоль, которая сопровождается размножением и повышением активности клеток, вырабатывающих гормон роста.
• различными токсическими веществами.
• Инфекции нервной системы: менингит (воспаление оболочек головного мозга), энцефалит (воспаление головного мозга), менингоэнцефалит.
• Травмы черепа.
• Снижение чувствительности костей к половым гормонам. Эти гормоны действуют на рост противоположно гипофизарным: они замедляют его. Если половые гормоны перестают оказывать свое влияние, то действие гипофизарных оказывается многократно более сильным.

Симптомы гигантизма, вызванного избытком гормонов гипофиза

Собственно, гигантизм развивается только в том случае, когда гормональное нарушение произошло до 25 лет, пока организм еще растет. При этом рост сильно увеличивается. Это особенно выражено, если заболевание развивае6тся до 10 - 15 лет, то есть до подросткового возраста, когда рост сильно увеличивается.

Больных подростков обычно беспокоят периодические , головокружения, боли в костях и суставах. Они имеют слабое зрение. Память и внимание нарушены, из-за чего имеются проблемы в школе. У девочек поздно приходят первые месячные, часто развивается . У мальчиков уменьшены в размерах пенис и яички. Сначала такие больные сильнее, чем сверстники. Но со временем их мышцы становятся слабыми.

У взрослых после 25 лет признаки заболевания иные. У них развивается не гигантизм, а увеличение в размерах носа, нижней челюсти, надбровных дуг, кистей и стоп. Из-за этого их черты лица становятся грубыми, топорными, а руки и ноги кажутся непропорционально большими. Отмечаются повышение артериального и внутричерепного давления, головные боли, боли в суставах, повышен риск развития сахарного диабета.

Осложнения гипофизарного гигантизма

Гигантизм, вызванный избыточной функцией гипофиза, часто сопровождается такими нарушениями, как:

Что можете сделать вы?

Подростки проходят ежегодные профилактические осмотры в школе. В том числе и у врача-эндокринолога. Поэтому заболевание обычно выявляют на ранних этапах. Задача больного и его родителей - тщательное соблюдение всех рекомендаций врачей.

Взрослые обычно обращаются к терапевту по поводу головных болей и повышения артериального давления. Только потом, в ходе обследования, выясняется, что все симптомы обусловлены чрезмерной функцией гипофиза.

Что может сделать врач?

Лечением больных занимаются эндокринологи, нейрохирурги. Для выявления нарушений со стороны гипофиза врач назначает обследование, которое включает исследование уровня гормона роста в крови, рентгенографию, и магнитно-резонансную томографию черепа. Назначают рентген костей и другие исследования, которые помогают оценить состояние различных органов.

Для лечения гигантизма и акромегалии используют гормональные препараты. Больным назначают гормоны, которые тормозят активность гипофиза. Половые гормоны способствуют тому, что кости меньше реагируют на гормоны гипофиза и быстрее прекращают свой рост.

Если гигантизм обусловлен опухолью гипофиза, то для ее разрушения назначают или хирургическое вмешательство. При значительных деформациях костей для их устранения проводят пластические операции.

Гигантизм - это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

• истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
• акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
• спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
• евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
• парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
• половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
• церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

• интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
• новообразования аденогипофиза;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма - это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин - раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

• сахарный;
• несахарный диабет;
• гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение - повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

Патологические изменения в организме, которые вызывают появление высокорослости, называют гипофизарным гигантизмом. Болезнь обусловлена повышенной выработкой гормонов роста при помощи передней или нижней части . Процесс способен начинаться с раннего возраста.

При заболевании у пациентов наблюдается непропорциональность развития частей тела, рост более двух метров, заметно удлиненные конечности и многие другие признаки. Касаемо головы, то она, на фоне всех остальных органов, визуально, кажется очень маленькой.

Классификация болезни

В эндокринологии выделяется определенное количество вариантов развития у детей такой болезни, как гипофизарный гигантизм.

• Гигантизм, имеющий признаки акромегалии, его по-другому называют акромегалическим гигантизмом. Он противоположность такой патологии, как .
• При увеличении массы органов, расположенных внутри заболевшего ребенка – патология называется спланхномегалией или гигантизмом внутренних органов.
• Гигантизм с осложнениями в развитии половых органов (евнухоидная разновидность встречается у парней в младшем возрасте). Такой вид присущий и женщинам, у которых половые железы полностью прекращают свою активность. При этом у представителей обеих полов появляется удлинение конечностей.
• Разновидность гигантизма, которая называется истинной – может не представлять никакой серьезной опасности, так как отклонений со стороны психики и физиологии тела (в пропорциональности) практически нет, исключая размеры.
• Гигантизм парциального или частичного типа – это болезнь, когда происходит увеличение органов или частей тела по отдельности.
• Более опасным и коварным видом патологии является гигантизм половинного типа, при этом возникает увеличение одной части туловища, другая остается нормальной. Появляется дисбаланс и плохая координация движений.
• Гигантизм церебрального типа, в основном вызывается при поражениях мозга. В этом случае наблюдается нарушение интеллектуальной способности человека, а также некоторых психических показателей.

Есть определенное количество разных причин, которые влияют на развитие болезни, еще в утробе матери. Сюда относят и генетическую предрасположенность.

Причины заболевания

По этиологии, такое заболевание тесно связано с опухолями, соматотропиномами, которые развиваются из эозинофилов (появляется процесс образования соматотропных гормонов). Соматотропиные образования, в большинстве ситуаций, относятся не к злокачественным, а скорее, к доброкачественным образованиям. Но, иногда случается переход от доброкачественного процесса, в злокачественный. Общей причиной появления гигантизма и является патологические изменения в частях гипофиза и неправильная выработка гормонов.

Что касается локации гормонов во время болезни, то соматотропиномы скопляются в районе аденогипофиза. Они обнаруживаются и в других местах, включая желудочно-кишечный тракт, поджелудочную железу, парафарингеальную область, бронхи и синусы костей.

В факторы риска, когда такая болезнь, как гигантизм, может начать прогрессировать в развитии, включается воздействие эозинофильных клеток на гиперплазию. Такой процесс может начаться даже во время беременности, при малейшем изменении уровня гормонов. Макроаденому рассматривают, как основную причину гигантизма, она развивается у 90% пациентов. Что касается , то она развивается у 9%. Самая редкая причина гигантизма – это синдром повышенной чувствительности ткани и ее рецепторов к влиянию гормонов роста.

При развитии гипофизарного гигантизма причины бывают разными, важно обратить внимание на соматические (гормональные) мутации в области соматотрофов. В этом случае происходит неопластическая реакция. Превышенный объем соматических гормонов приводит к увеличению не только органов и их тканей – появляется гипертрофирование почек или миокард, часто появляется эритропоэз и другие болезни.

Гигантизм и его патологические симптомы

Появление прогресса гигантизма определяется без особого труда. Основные его характеристики – это значительное увеличение размера туловища. Чаще изменяются руки или ноги.

У детей, страдающих болезнью гигантизм, проявляются следующие симптомы:

• когда патология только начинает развиваться (в детском возрасте), то у ребенка замечается раннее повышение силы в мышцах рук или ног, но, через некоторое время, она уменьшается;
• пациент, страдающий гигантизмом, быстро утомляется;
• боли в суставах рук и ног;
• возникновение внезапного головокружения (сердце не успевает снабжать кровью все внутренние органы и их ткани);
• уменьшается зрительная функция;
• снижается память;
• часто появляется боль в височной части головы.

Если болезнь имеет акромегалический характер, то симптомы имеют большую разнообразность. К перечисленным выше проявлениям болезни добавляются:

• появляются дуги над бровями, и увеличивается в размерах нижняя челюсть;
• появление заметных щелей между зубами (верхними или нижними);
• утолщение грудины и костей таза;
• понижение тональности голоса;
• рост кистей и стоп.

Если во время прогресса гигантизма развивается другая патология в эндокринной системе, то у пациентов возникает:

• понижение половых функций у представителей сильного пола;
• возникновение бесплодия, независимо от пола;
• появление тахикардии;
• появление жажды.
• прекращение менструального цикла или он не начинается вообще, появляется повышение выделения урины (у женщин).

Диагностика болезни

Чтоб установить диагноз «гигантизм», важно опираться на клинические проявления болезни. Таких пациентов нужно исследовать при помощи рентгена. Если развивается гигантизм у детей, то не рекомендуется спешить с облучением, важно исследовать все признаки болезни, а потом назначать лечение. Надо обязательно провести неврологические и офтальмологические диагностические действия.

Лабораторный тип диагностических действий несет не так много информации, при таких исследованиях происходит обнаружение только повышенного уровня соматотропина. Если есть даже малейшие подозрения на гигантизм, то нужно проходить исследования, где используется компьютерная томография мозга, ее результаты можно просмотреть на фото. Это объясняется тем, что частыми причинами рассматриваемой болезни является возникновение опухолевидного образования в области нижней части гипофиза.

Если у пациента растет , то появляется увеличение размеров в участке черепа, который называется «турецким седлом». Опухоль, при изменении размеров, дает осложнения на зрение.

Когда скелет пациента полностью созрел, но соматотропин все же вырабатывается, то происходит формирование . В этом случае требуется вмешательство специалистов.

Лечение гигантизма

В большинстве случаев, лечением гигантизма занимается эндокринолог, который может назначать дополнительные исследования и учитывать решения других специалистов.

Лечение гигантизма бывает:

• лекарственным;
• с использованием лучевой терапии (лучевым);
• хирургическим.

Особенность медикаментозного лечения в том, что оно основано на понижении выделения организмом (за их выработку отвечает гипофиз). Сегодня существует много препаратов, используемых при гигантизме. Ниже рассмотрено два самых популярных:

• Парлодел – это лекарство способно симулировать работу специальных рецепторов, находящихся в мозге человека, стимулирующих вырабатывание биологически активных веществ, включая дофамин (это вещество вырабатывается в организме для подавления выработки гормонов, отвечающих за рост тканей).
• Октреотид (Соматостатин) – это препарат представляет собой вещество, аналогичное натуральному строению гормонов. При использовании этого лекарства, можно заметить улучшение эффекта остановки крови, при внутрижелудочном или внутрикишечном кровотечении. Они отвечают за угнетение роста больного. В основе заключается угнетение производства соматотропных гормонов.

Дозировку и прием должен назначать исключительно врач, зависимо от того, как выражены симптомы болезни, а также от того, какой уровень представляет соматотропин в крови.

В качестве лучевой терапии используется рентген. Он основан на принципе волн, они способны останавливать прогрессирование опухолей производство организмом гормонов роста.
Дозировкой занимается исключительно специалист, учитывая активность опухоли.

Хирургический метод лечения используют тогда, когда ни один из выше перечисленных способов не помогает.

Хирургический метод лечения на практике применяется, когда размер патологического образования превысит допустимые пределы. Рассматриваемый метод применяют при сдавливании тканей вокруг мозга (при повышении давления внутри черепа).

Если проявляются незначительные симптомы болезни, и причина развития гигантизма точно определена, то лечение часто остается благоприятным. Важно вовремя обратиться за помощью.

Гигантизм или высокорослость - клинический синдром, характеризующийся увеличением длины тела, значительно превышающей средние половые и возрастные нормы. В отличие от акромегалии, характеризующейся неравномерным ростом лицевой части черепа с её огрубением (утолщением губ, увеличением носа, нижней челюсти), удлинением верхних и нижних конечностей, развивающимися в возрасте 30-50 лет, гигантизм проявляется в детском, а чаще в юношеском возрасте, хотя этиологические факторы обоих заболеваний идентичны. Именно поэтому гигантизм может трансформироваться в акромегалию после закрытия зон роста эпифизарных хрящей, тогда оба патологических процесса протекают сочетанно.

Различают конституциональный или идиопатический гигантизм , который не принято считать аномалией, и гипофизарный гигантизм , обусловленный повышенной продукцией соматотропного гормона в детском и юношеском возрасте вследствие патологических процессов в аденогипофизе. Кроме того, ряд авторов выделяет так называемый частичный или парциальный гигантизм , характеризующийся увеличением длины отдельных участков тела в результате повышенной резистентности рецепторов отдельных участков тканей к воздействию соматотропина.

Причины и механизм развития гигантизма

В подавляющем большинстве случаев, по мнению ученого К. Бенда, исследовавшего в начале 20 века это заболевание, гигантизм развивается из-за повышения активности передней доли гипофиза в результате поражения его соматотропиномой - доброкачественной опухолью, состоящей из эозинофильных клеток, вырабатывающих соматотропный гормон. Причиной развития гигантизма чаще является макроаденома, и лишь в 9% случаев – микроаденома. Несмотря на свою доброкачественную природу, они могут озлокачествляться, превращаясь в аденокарциному. Описаны случаи расположения данных опухолей в желудочно-кишечном тракте, окологлоточной области, бронхах.

Гипофизарный гигантизм сопровождает течение таких наследственных синдромов, как синдром МЭН-1, синдром Карни, синдром Мак-Кьюна - Олбрайта, синдром семейной акромегалии, которые включают в себя соматропиному гипофиза. Кроме того, существует ряд наследственных патологических синдромов, для которых тоже характерна высокорослость. К ним относят синдромы Сотоса, Марфана, Кляйнфельтера, Вивера - Смита, синдром ломкой Х-хромосомы и ряд других.

Довольно редкой причиной развития синдрома высокорослости выступает увеличение секреции соматокринина в гипоталамусе, приводящее к увеличению клеток, вырабатывающих гормон роста. Факторами риска, способными привести к развитию гигантизма, являются также декомпенсированная форма сахарного диабета у беременных, экзогенное ожирение, синдром тиреотоксикоза, синдром гипогонадизма.

Конституциональный наследственный гигантизм, обусловленный конституциональными факторами и не связанный с чрезмерной активностью гипофиза, не может считаться патологическим процессом, а относится к особенностям физического развития.

Клинические признаки гигантизма

Симптоматика гигантизма специфична и связана с причинами, вызвавшими данный клинический синдром. Так, к примеру, для конституциональной высокорослости характерным будет выявление наряду с чрезмерно высоким ростом обследуемого высокого роста у обоих родителей, а также братьев и сестер, пропорциональное телосложение, нормальное интеллектуальное развитие, своевременное половое созревание, соответствие костного возраста паспортному. При лабораторном исследовании у обследуемого с идиопатическим гигантизмом обнаруживаются нормальные показатели уровня соматотропного гормона в крови.

Гипофизарный гигантизм имеет в своем течении две стадии - прогрессирующую и стабильную. Подростки обычно предъявляют жалобы на слабость и головокружение, частые головные боли, снижение памяти, боль в конечностях и тахикардию. У девушек на фоне чрезмерного увеличения роста (свыше 190 см) резко увеличиваются размеры ступней и кистей, слабо развиваются молочные железы. У юношей привлекает внимание рост свыше двух метров, на фоне которого отмечается увеличение размеров наружных половых органов при общем снижении полового влечения.

По физическому развитию больные с гигантизмом всегда опережают своих сверстников. Кроме частей тела чрезмерному росту подвергаются и внутренние органы. Головокружение и обмороки обычно обусловлены тем, что рост сердца отстает от роста тела. Увеличение размеров языка и гортани влечет за собой изменение тембра голоса в сторону его снижения. Увеличиваются в размерах и уши, и губы, и нос. При осмотре обращает на себя внимание выдвинутая вперед нижняя челюсть, постоянно приоткрытый рот из-за увеличенных носовых пазух. Из-за стеснения собственным ростом подростки часто сутулятся, что приводит к развитию искривления позвоночника - кифосколиоза.

Кожа у таких больных влажная, теплая, с участками гиперпигментации. На коже могут обнаруживаться полипы, кисты сальных желез, увеличивается оволосение кожных покровов.

Функционирование органов большей частью не изменяется, однако ряд метаболических проблем наряду с косметическими дефектами все же наблюдается. Так, например, у больных высокорослостью можно диагностировать патологические процессы в щитовидной железе - эутиреоидный зоб или аутоиммунный тиреоидит, реже - диффузный токсический зоб. Довольно распространенной сопутствующей патологией при гигантизме является скрытый или явный сахарный диабет, который не коррегируется инсулинотерапией и другими традиционными методами лечения, причем повышенный уровень глюкозы в крови не подавляет выработку соматотропного гормона. У трети юношей, страдающих гигантизмом, отмечается снижение полового влечения и потенции, а у девушек - нарушения менструального цикла. Практически у всех больных отмечается снижение сопротивляемости к инфекционным заболеваниям, которые служат порой источником летального исхода больных в молодом возрасте.

Гигантизм может способствовать развитию таких осложнений как дистрофические процессы в миокарде, повышение артериального давления, сахарный диабет, акромегалия, гипогонадизм, пангипопитуитаризм, варикоцеле, остеопороз, ухудшение или полная потеря зрения.

Синдром Сотоса или церебральный гигантизм выявляется ещё в младенчестве. У новорожденных заметно увеличена масса и длина тела по сравнению со средними возрастными данными, удлинен и увеличен в объеме череп. При осмотре выявляется выпуклый лоб, высокое готическое небо и увеличенная нижняя челюсть. Обычно эти дети страдают задержкой интеллектуального развития и нарушенной координацией движения. В результате раннего наступления периода полового созревания закрытие эпифизарных зон роста наступает раньше обычного, поэтому большинство пациентов с синдромом Сотоса в зрелом возрасте имеют среднестатистические показатели роста.

У младенцев с синдромом Беквита - Видемана наряду с крупными размерами наблюдается большой язык, пупочная грыжа, увеличение мозгового слоя почек и островковых клеток поджелудочной железы.

Пациентов с марфаноподобными синдромами отличают от других больных с гигантизмом такие специфические симптомы, как диспропорциональность тела вследствие уменьшения верхней части туловища относительно нижней, превышение показателя размаха рук к длине тела и "паукообразные" пальцы.

Диагностический алгоритм при гигантизме

При обнаружении избыточной длины тела у новорожденного следует обследовать мать на наличие сахарного диабета. Если таковой патологии не обнаружено, необходимо исключить синдромы Сотоса и Беквита - Видемана.

В детском возрасте заболевание диагностируют по следующему алгоритму. Вначале определяют, есть ли у ребенка умственная отсталость или необычный внешний вид. При нормальном внешнем виде и сохраненном интеллекте определяют, есть ли ускорение роста. Оно может быть обусловлено либо опережением полового созревания, причину которого следует выявить, либо если половое созревание соответствует возрасту, необходимо провести ряд гормональных исследований крови, а именно определить уровень тиреотропного гормона и уровень соматотропного гормона.

В случаях наблюдения у ребенка умственной отсталости наряду с нарушением телосложения следует прибегнуть к кариотипированию для исключения хромосомных патологий и получить консультацию генетика.

Диагностика гигантизма начинается со сбора анамнеза, в ходе которого специалист выясняет рост родителей, а также братьев и сестер, рост и вес при рождении, а также изменение скорости роста на протяжении жизни.

При осмотре проводят измерение массы тела и роста, отмечают наличие врожденных особенностей в челюстно-лицевой области, оценивают интеллектуальное и половое развитие, пропорцию верхней части тела по отношению к нижней, и отношение размаха рук к длине тела.

Лабораторная диагностика включает в себя молекулярно-генетическое исследование (кариотипирование), исследование уровня гормонов в крови (тиреотропного гормона, инсулиноподобного фактора роста), исследование мочи на гомоцистеин. По данным рентгенологического исследования определяют соответствие костного возраста паспортному и рассчитывают предполагаемый окончательный рост.

Лечение гигантизма

Конституциональная высокорослость нуждается в коррекции в случаях, когда на фоне роста более 195 см у юношей, и 180 см у девушек наблюдается идиопатический сколиоз, и проблемы психосоциального характера. Для лечения предполагаемой высокорослости прибегают к ускорению начала периода полового созревания, чтобы его начало было при низком росте. С этой целью в препубертатный период используют введение половых гормонов, при этом вероятность уменьшения предполагаемого окончательного роста возрастает. Если же лечение начать уже в период полового созревания, эффективность его будет гораздо ниже. Назначение половых гормонов у больных с гигантизмом при костном возрасте более 14 лет противопоказано, так как может способствовать увеличению окончательного роста.

Девочкам назначают этинилэстрадиол, либо конъюгированные эстрогены, а мальчикам - тестостерон. Лечение следует продолжать до момента закрытия хрящевых зон роста, так как при ранней отмене препарата может наблюдаться продолжение роста.

Схема лечения гипофизарного гигантизма складывается из комплекса мер в зависимости от стадии и фазы активности патологического процесса. Основным принципом лечения гигантизма является снижение уровня соматотропного гормона в крови путем удаления или подавления активности соматотропиномы.

Основой лечения гипофизарного гигантизма является диетотерапия, предполагающая ограничение белковой пищи и жесткий контроль за пищевой ценностью употребляемых продуктов, медикаментозное лечение, лучевая терапия и хирургическое вмешательство. С целью подавления секреции соматотропного гормона используют антагонисты дофамина или введение аналогов гормона роста, которые необходимо применять на протяжении многих лет. Применение этих препаратов подавляет активный рост, а при их отмене заболевание опять переходит в прогрессирующую стадию.

Оперативное вмешательство предполагает радикальное удаление гипофиза, либо его разрушение (криотерапия, гамма-нож, кибер-нож). Одним из эффективных методов борьбы с гигантизмом ряд авторов считает вживление в аденогипофиз золотых, ирридиевых и иттриевых игл.

При наличии у больных сопутствующей патологии щитовидной и поджелудочной желез необходима соответствующая коррекция этих состояний. С целью профилактики развития осложнений больным гигантизмом рекомендуется избегать инфицирования, черепно-мозговых травм, употребления различных пищевых добавок, содержащих стероиды.

• Гипофизарный нанизм (карликовость)

  Гипофизарный нанизм или карликовость - синдром, который характеризуется резким отставанием в росте и физическом развитии, связанном с абсолютной или относительной недостаточностью соматотропного гормона

• Консультация детского эндокринолога

  Очень часто на прием к специалистам Северо-Западного центра эндокринологии обращаются пациенты, не достигшие 18 лет. Для них в центре работают специальные врачи – детские эндокринологи

– это патологический процесс или по-другому заболевание, характеризующееся непропорциональным ростом костей, хрящевой, и других тканей организма. Заболевание встречается у взрослых людей и обусловлено повышенной выработкой гормона роста – соматотропина. Встречается как у мужчин, так и у женщин.

Гигантизм – это тот же патологический процесс, при котором повышена концентрация гормона роста в крови, но появляется гораздо раньше в детском возрасте. Встречается преимущественно в юношеском возрасте, когда активизируются все эндокринные системы и происходит усиленное развитие организма и дифференцировка полов.
Отличие гигантизма от акромегалии заключается в том, что при гигантизме пропорционально быстро растут органы, ткани и в особенности кости скелета. Это обусловлено тем, что в подростковый период в костях еще есть хрящевая ткань, за счет которой кость растет равномерно в длину и широту. О гигантизме принято говорить тогда, когда рост человека превышает 2 – 2.05 метра.

В более взрослом возрасте, примерно после 25 лет кости уже полностью сформированы почти, везде. Если начиная с этого периода жизни, возникнет увеличение секреции соматотропина, то будут подвергаться развитию преимущественно те органы, где преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы.

Анатомия и физиология центральных эндокринных органов

Для того, чтобы лучше понять суть заболевания и причины его появления необходимо сначала ознакомится с анатомией и физиологическими особенностями эндокринной системы, под влиянием которой происходит рост организма и регуляция его жизненно важных органов и систем.

Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые функции.
Эндокринная система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь.

Гормоны - это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое другое.
Центральными органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть головного мозга. Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы.

Причины гигантизма и акромегалии

Главной причиной, приводящей к развитию данной патологии, является неумеренно большое количество гормона гипофиза соматотропина в крови. Соматотропин отвечает за рост костей, хрящевой и соединительной ткани в организме. Под влияние соматотропина внутренние органы становятся больше, увеличивается обмен веществ.
Причины, приводящие к гигантизму, делятся на две категории:

1. Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность.
2. Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких , поджелудочной железы , молочных желез , яичников .

Кроме всего прочего существуют ситуации, которые способствуют развитию данной болезни. Если человек часто болеет инфекционными заболеваниями, простуживается несколько раз в год, или если в прошлом были травмы головы, то вероятность заболеть акромегалией намного возрастают.
Очень часто встречаются случаи, при которых нарушается выработка не только соматотропина но и других гормонов, которые также синтезируются в гипофизе или в гипоталамусе. Тогда к соответствующим симптомам акромегалии добавляются другие признаки нарушений в работе тех или иных эндокринных желез.

Симптомы заболевания акромегалии

Симптомы гигантизма можно разделить в зависимости от выраженности патологических проявлений со стороны разных органов и систем. Встречаются следующие доминирующие формы заболевания:

• С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
• С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.

Данные формы объединяет общие симптомы, связанные с увеличением роста и деформацией костной системы.

Нарушения нормального развития внутренних органов , проявляется в их непомерном увеличении в размерах. Наблюдаются:

• Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
• Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
• Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
• Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
• Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.

Увеличение и деформации костной системы проявляются :

• Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
• Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
• Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
• Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
• Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
• Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).

Для компрессивного синдрома характерно:

• Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
• Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
• Слабость , повышенная утомляемость.
• Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.

Разрастание опухоли гипофиза или гипоталамуса нарушает функцию выделения других гормонов. В первую очередь таких, как гормонов щитовидной железы, половых гормонов.
Усиление синтеза щитовидных гормонов происходит за счет стимулирующего влияния тиреотропного гормона гипофиза, который обладает свойством увеличивать функцию и способствует разрастанию самой щитовидной железы. Появляются:

• Повышенное потоотделение
• Увеличивается число сердечных сокращений
• Больной становится нервным и раздраженным

Данные симптомы обусловлены тем, что гормоны щитовидной железы усиливают обмен веществ и заставляют работать с повышенной нагрузкой все органы и системы.
Со временем функция щитовидных желез ослабевает.

Гормональные нарушения функций половых органов проявляются :

• У женщин – нарушением менструальной функции . Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
• У мужчин проявляется в виде снижения потенции и полового влечения.

Диагностика акромегалии и гигантизма

Диагностировать данное заболевание не сложно, достаточно лишь взглянуть на внешний вид больного, как сразу можно понять возможную причину заболевания. Данные истории болезни укажут, в каком возрасте начались первые признаки болезни. Если речь идет о периоде полового созревания, приблизительно от 14 до 16 лет, то можно с уверенностью ставить диагноз – гигантизм.

В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.

Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.

Биохимические анализы
Показывают увеличение количества общего белка в организме норма (65-80 грамм), увеличение концентрации глюкозы в крови норма (3.5-5.5ммоль/л). Данные изменения неспецифичны и могут увеличиваться также и при других болезнях.
Диагностические пробы

• Тест с использованием глюкозы показывает, имеются ли нарушения со стороны гипофиза или нет. В норме после того, как выпить стакан воды с сахаром, наблюдается снижение в крови количества соматотропного гормона. При гигантизме опухолевой природы (происхождения), уровень соматотропина постоянно повышен независимо от гормонального фона в организме и других влияний, внешних и внутренних факторов.
• Определение уровня соматомединов отражает активность соматотропного гормона.

Чем выше уровень соматотропина, тем выше будет уровень и соматомединов.
Соматомедины – это вещества, синтезируемые в печени, в почках под влиянием соматотропина. Вместе с соматотропным гормоном участвуют в процессах роста и развития организма.

Лабораторные анализы для проверки концентрации гормонов в крови, проводят с использованием радиоиммунологических или иммуноферментных методов исследования. При наличии дополнительных симптомов, связанных с нарушением работы периферических эндокринных желез (щитовидная железа , надпочечники , яичники у женщин, или яички у мужчин) проводятся измерения количества соответствующих гормонов в крови.

• При нарушении функций щитовидной железы измеряют концентрацию тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), а также уровень тиротропного гормона гипофиза (ТТГ), под влиянием которого находится сама щитовидная железа
• При задержке полового развития, импотенции, нарушений менструального цикла, проводят исследования на содержание половых гормонов: тестостерона – у мужчин, эстрогенов и прогестерона – у женщин.

Инструментальные методы диагностики
Радиологические методы, такие как простая рентгенография и компьютерная томография черепа, могут помочь в правильной постановке диагноза.
На рентгене хорошо видно расширение турецкого седла – костного образования, где расположен гипофиз.
На компьютерных томограммах визуализируется опухоль различного размера и формы. Особенно четко видны характерные изменения гипофиза или гипоталамуса, при использовании контрастных (красящих) веществ.

В сомнительных случаях проводят исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

Офтальмологическое исследование
В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.

Лечение гигантизма и акромегалии

Лечение акромегалии и гигантизма основано, прежде всего, на удалении причины, вызвавшей заболевание, снижении концентрации соматотропного гормона в крови.

При наличии осложнений со стороны других органов и систем применяют симптоматические средства.
Лечение проводится как лекарственными средствами, так и лучевой радиотерапией.
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:

• Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона. Также отмечается хороший кровоостанавливающий эффект при внутрижелудочных и внутрикишечных кровотечениях.

Дозы и режим приема назначает врач в зависимости от выраженности симптомов и уровня соматотропина в крови.

• Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.

Препарат принимают в малых дозах под контролем лабораторных показателей уровня гормонов в крови, а также под наблюдением врача эндокринолога.

Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.

Профилактика акромегалии

• Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению симптомов преждевременного усиленного роста организма.
• Обращение за помощью к эндокринологу при первых признаках болезни.
• Питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.
• Своевременно лечить сопутствующие инфекционно-воспалительные заболевания центральной нервной системы.
• Предотвращение появления травм в области головы.
• При обнаруженной патологии гипофиза своевременно начатое лечение не позволит патологическому развитию заболевания.
• В ходе лечения необходимо чтобы был постоянный контроль, уровня гормона роста в крови, вести наблюдение у врача специалиста в эндокринологии, а также у офтальмолога не реже чем 1 раз в полгода.

Избыток какого гормона может вызвать акромегалию?

Соматотропный гормон (гормон роста ) вырабатывается в гипофизе. В норме данный гормон у детей отвечает за рост, а также развитие костей и мышц. А у взрослых осуществляет контроль метаболизма (обмен веществ ) - углеводного, жирового и водно-солевого.

На организм взрослого человека данный гормон воздействует следующим образом:

• стимулирует синтез белка , а также приостанавливает его разрушение;
• увеличивает скорость сжигания жиров ;
• уменьшает жировые отложения;
• увеличивает мышечную массу относительно жировой;
• повышает уровень глюкозы в крови.

Продукцию данного гормона стимулируют:

• гормон соматолиберин (вырабатывается в гипоталамусе );
• гормон грелин (вырабатывается в слизистой оболочке желудка и гипоталамусе );
• физическая активность;
• пониженный уровень глюкозы в крови (гипогликемия );
• повышенная выработка андрогенов в период полового созревания.

Работа гипофиза, продуцирующего данный гормон, осуществляется под управлением гипоталамуса. Однако в случае, когда нарушается работа гипоталамуса (например, при повышенной секреции гормона соматолиберина ) или когда клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно размножаться, у человека происходит повышенная выработка соматотропного гормона.

Избыточное разрастание клеток гипофиза приводит впоследствии к развитию доброкачественной опухоли (аденомы ), при которой развивается акромегалия. Следует заметить, что при аденоме гипофиза акромегалию может вызвать лишь повышенная продукция соматотропного гормона.

Развитию аденомы гипофиза могут способствовать:

• травмы головного мозга;
• острые или хронические инфекционные заболевания (например, малярия , менингит , туберкулез );
• патологическое течение беременности и родов ;
• длительный прием гормональных контрацептивов.

При избытке соматотропного гормона у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

• увеличение размеров головы;
• увеличение размеров ушей, губ, языка, носа и нижней челюсти;
• увеличение размеров рук и ног (в особенности стоп );
• снижение чувствительности верхних и нижних конечностей;
• повышенная слабость и утомляемость;
• головные боли тупого характера;
• уменьшение поля зрения;
• изменение кожи (наблюдается огрубение кожи, повышенное потоотделение, появляются папилломы и бородавки );
• выраженный рост волос на теле и лице.

У детей избыток гормона роста вызывает гигантизм. Данное заболевание характеризуется соразмерным увеличением костной и мышечной массы, а также внутренних органов. Чаще всего гигантизм наблюдается у мальчиков в возрасте девяти – десяти лет, а также в период полового созревания.

Для диагностики заболеваний связанных с нарушением секреции соматотропного гормона широко используется исследование крови. Данный анализ позволяет определить недостаток или избыток гормона роста в организме человека.

Для исследования уровня соматотропного гормона применяются следующие тесты:

• Тест на подавление. Определяет избыток гормона в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить потребление пищи. В кабинете в день исследования перед сдачей анализа пациенту необходимо будет принять внутрь назначенное количество раствора глюкозы. После этого через определенные промежутки времени у больного произведут забор крови для последующего определения уровня соматотропного гормона. Принятая глюкоза в данном случае будет указывать на то, насколько подавляется работа гипофиза и выработка им гормона роста. Если после потребления раствора уровень гормона остается высоким, то это означает то, что в гипофизе происходит повышенная выработка данного гормона.
• Тест на стимуляцию. Определяет недостаток гормона роста в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить прием пищи. В день исследования у пациента производится забор крови, затем для стимуляции выработки соматотропного гормона внутривенно вводят специальный препарат (например, инсулин, клонидин, аргинин ). Последующее взятие крови происходит в определенные промежутки времени, определяется уровень гормона в крови и выявляется, насколько введенный препарат провоцирует его выработку в гипофизе.

Является ли аденома гипофиза причиной развития акромегалии?

Гипофиз является эндокринной железой небольших размеров, располагающейся под головным мозгом человека. Данная железа вырабатывает много гормонов, которые регулируют деятельность всех остальных желез (например, щитовидной, половых желез, надпочечников ).

Аденома гипофиза - это доброкачественная опухоль, характеризующаяся разрастанием клеток передней доли железы.

В настоящее время существует следующая классификация аденомы гипофиза:

• гормонально-активная;
• гормонально-неактивная (не продуцирует гормон );
• злокачественная (встречается крайне редко ).

Существуют следующие виды гормонально-активной аденомы гипофиза:

• соматотропинома (повышенная продукция гормона соматотропин );
• кортикотропинома (повышенная продукция адренокортикотропного гормона );
• пролактинома (повышенная продукция лактотропного гормона );
• тиреотропинома (повышенная продукция тиреотропного гормона );
• гонадотропинома (повышенная продукция фолликулостимулирующего гормона ).

Именно повышенная выработка гормона соматотропина (гормона роста ) приводит к развитию акромегалии. Человек при данном заболевании начинает выражено расти и увеличиваться. Данное состояние чаще всего встречается на третьем – пятом десятке жизни. Если заболевание развивается у детей, то у них наблюдается усиленный рост, что называется гигантизмом.

Понятие акромегалия происходит от греческих слов и означает следующее:

• «acron » - конечность;
• «megalos » - увеличение.

У больного наблюдается увеличение носа, губ, челюсти, кистей рук и стоп ног, то есть выступающих частей тела (конечностей ).

Существуют следующие признаки аденомы гипофиза:

• снижение зрения;
• отсутствие менструации;
• выраженная потливость ;
• головная боль;
• слабость;
• повышенная утомляемость.

Признаками акромегалии при аденоме гипофиза являются:

• укрупнение носа;
• появление скул;
• увеличение надбровных дуг;
• изменение прикуса;
• расхождение зубов;
• увеличение размеров рук и ног;
• боль в конечностях.

Больной со временем отмечает изменение черт лица, увеличение размера обуви (за счет увеличения стоп ), трудность надеть кольцо или перчатки (за счет увеличения размеров кистей ).

В зависимости от размера аденомы выделяют:

• пикоаденому (размер опухоли не превышает трех миллиметров );
• микроаденому (размер опухоли достигает десяти миллиметров );
• макроаденому (размер опухоли составляет более десяти миллиметров );
• гигантские аденомы (размер опухоли от сорока до пятидесяти миллиметров и более ).

Лечение аденомы гипофиза подбирается индивидуально в зависимости от следующих факторов:

• вид опухоли;
• размер аденомы;
• тяжесть течения заболевания;
• общее состояние здоровья пациента;
• возраст больного.

Как правило, основным этапом лечения данной опухоли является хирургическое вмешательство, с помощью которого производится ее удаление. Операция осуществляется эндоскопическим методом через носовые ходы пациента.

Также при лечении данного заболевания широко используется лучевая и медикаментозная (гормональные препараты ) терапия.

Каков патогенез развития акромегалии?

Акромегалия - это заболевание, причиной развития которого является повышение в организме уровня гормона соматотропина (гормон роста ).

Увеличению продукции данного гормона могут способствовать:

• нарушение работы гипофиза;
• нарушение работы гипоталамуса.

Нарушение работы гипофиза
Около 99% случаев развития акромегалии связано с аденомой гипофиза. Аденома - это доброкачественная опухоль, которая развивается вследствие того, что клетки передней доли гипофиза по определенным причинам начинают усиленно делиться. Избыточное деление клеток ведет к тому, что уровень гормона соматотропина в организме значительно увеличивается, что со временем приводит к развитию у человека акромегалии.

Акромегалия является вялотекущим заболеванием и характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Изначально у больного наблюдается огрубение черт лица, укрупнение носа, ушей и губ. Затем в размерах начинают увеличиваться череп, нижняя челюсть, а также кисти рук и стопы. Сам человек может не замечать изменения, происходящие во внешнем виде и обратиться к врачу только спустя несколько лет после начала заболевания.

Существуют следующие причины, которые могут спровоцировать формирование аденомы гипофиза:

• травмы головного мозга;
• инфекционные заболевания (например, менингит, энцефалит , бруцеллез );
• длительный прием оральной гормональной контрацепции;
• патологическое течение беременности.

Размеры опухоли гипофиза могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При более позднем периоде течения увеличенный размер гипофиза начинает сдавливать окружающие его области головного мозга, в том числе крупные сосуды и нервы. В связи с этим у человека начинают появляться глазные (например, снижение остроты зрения , уменьшение поля зрения ), неврологические (например, повышение , головная боль ) и другие симптомы.

Нарушение работы гипоталамуса
Гипоталамус совместно с гипофизом формируют гипоталамо-гипофизарный комплекс, в котором гипоталамус контролирует продукцию гормонов гипофиза.

Гормоны, выделяемые гипоталамусом, делятся на следующие группы:

• Рилизинг-гормоны. Данная группа включает в себя семь гормонов, которые активизируют продукцию гормонов передней доли гипофиза. Сюда входят такие гормоны, например, как пролактолиберин (стимулирует секрецию пролактина ), тиролиберин (стимулирует секрецию тиреотропного гормона ), соматолиберин (стимулирует секрецию соматотропного гормона ) и другие.
• Статины. Данные гормоны, напротив, тормозят выработку гормонов передней доли гипофиза. К ним относятся, соматостатин (подавляет секрецию соматотропного гормона ), пролактостатин (подавляет секрецию пролактина ) и меланостатин (подавляет секрецию меланотропина ).
• Гормоны задней доли гипофиза. В гипоталамусе продуцируются такие гормоны как окситоцин и вазопрессин, которые впоследствии поступают в гипофиз.

Следует заметить, что различные поражения гипоталамуса могут привести к нарушению его работы и усиленной выработке гормонов. Так, например, повышенная секреция гормона соматолиберина либо недостаточная продукция соматостатина, в свою очередь, провоцируют усиленную выработку соматотропного гормона, что ведет впоследствии к развитию акромегалии у человека.

При нарушении работы гипоталамуса у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

• ожирение;
• нарушение сна (повышенная сонливость );
• изменение терморегуляции (повышение температуры тела выше нормы, реже ее снижение );
• повышенный аппетит;
• гиподинамия (сниженная двигательная активность );
• несахарный диабет;
• психоэмоциональные нарушения;
• повышенный рост волос на теле и лице.

Какие существуют стадии акромегалии?

Существуют следующие стадии акромегалии:

• преакромегалия;
• гипертрофическая;
• опухолевая;
• кахексия.

Стадия акромегалии	Описание
Стадия преакромегалии	Характеризуется скудной начальной симптоматикой. Заболевание на данной стадии возможно выявить лишь на основе результатов исследований, анализа крови на выявление уровня соматотропина и проведения компьютерной томографии головного мозга.
Гипертрофическая стадия	На данной стадии наблюдается выраженность признаков акромегалии: увеличение размеров носа, ушей, губ, языка и нижней челюсти; нарушение прикуса и расхождение зубов; увеличение надбровных дуг; увеличение размера головы; увеличение размеров кистей и стоп; огрубение голоса; утолщение и огрубение кожи; повышение потливости; увеличение размеров мышц и внутренних органов (например, сердца , печени ).
Опухолевая стадия	В данном периоде заболевания на передний план выступают признаки сдавления, находящихся вокруг гипофиза отделов головного мозга (например, сосуды, нервы ). При опухолевой стадии у больного могут наблюдаться следующие симптомы: слабость; снижение работоспособности; повышенное артериальное давление ; нарушение сна; нарушение менструального цикла; снижение слуха; головная боль; головокружение; снижение зрения; двоение в глазах; суставные боли и боли в спине.
Стадия кахексии	Наблюдается истощение организма как итог акромегалии. Происходят дистрофические изменения пораженных внутренних органов с развитием их недостаточности. Также на данной стадии может произойти кровоизлияние в аденому гипофиза с последующим летальным исходом.

Существуют следующие степени тяжести акромегалии:

• легкая степень тяжести;
• средняя степень тяжести;
• тяжелая степень.

Степень тяжести	Описание
Легкая степень	Пациент в госпитализации не нуждается. Сохраняется способность самообслуживания и выполнения работы средней тяжести.
Средняя степень	Больной находится в активном состоянии большую часть дня. Способность к самообслуживанию сохранена, однако выполнять работу средней тяжести при данной степени заболевания человек уже не может.
Тяжелая степень	У больного отсутствуют навыки самообслуживания, а также способности к выполнению различной физической работы. Пациенту при данной степени показана госпитализация и постельный режим.

По активности процесса акромегалия может быть:

• активной;
• неактивной.

По течению процесса заболевания акромегалия может быть:

• доброкачественной;
• злокачественной.

Как лечить акромегалию народными средствами?

Акромегалия - это вялотекущее заболевание, которое развивается вследствие избыточной продукции соматотропного гормона (гормона роста ). Гормональные нарушения, происходящие в организме человека при данной болезни, не могут быть устранены с помощью народных средств. А отсутствие своевременно начатого лечения может повлечь за собой раннюю инвалидность пациента и снижение продолжительности жизни.

Именно поэтому лечить акромегалию народными методами не рекомендуется, а при проявлении симптомов заболевания следует как можно скорей обратиться за помощью к специалисту. Лечащий врач назначит проведение необходимых исследований, выявит причину заболевания, а также назначит соответствующее лечение. Лечение данного заболевания может включать прием медикаментозных препаратов (например, аналоги соматостатина, агонисты дофаминовых рецепторов ), хирургического вмешательства (при аденоме гипофиза ), а также проведение лучевой терапии.

При акромегалии у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

• постепенное увеличение конечностей тела (например, носа, подбородка, ушей, стоп и кистей рук );
• увеличение размеров внутренних органов;
• нарушение зрения;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• бесплодие;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• изменение голоса (становится более грубым );
• изменение скелета (например, расширение межреберных промежутков, искривление позвоночного столба );
• повышенная потливость;
• дыхательная недостаточность.

Акромегалия является серьезным заболеванием, при котором строго не рекомендуется заниматься самолечением с помощью народных методов, так как они не приносят должных результатов, а течение болезни, в свою очередь, может лишь усугубиться.

Какие изменения лица наблюдаются при акромегалии?

Акромегалия является длительным вялотекущим заболеванием, при котором у человека изначально наблюдается огрубение черт лица, а затем их заметное увеличение в размере.

При акромегалии у больного наблюдается увеличение:

• носа;
• ушей;
• надбровных дуг;
• скуловых костей;
• языка;
• подбородка.

За счет выраженного выдвижения нижней челюсти вперед у человека происходит изменение прикуса. Зубы раздвигаются, образуя между собой свободные промежутки, а язык увеличивается до таких размеров, что не помещается в ротовой полости. За счет утолщения голосовых связок голос у человека становится грубым, более хриплым. Речь, в свою очередь, делается менее четкой.

Кожа на лице огрубевает, становится более отечной и плотной. За счет увеличения размеров потовых и сальных желез у человека наблюдается повышенное выделение пота и кожного сала. Данные изменения приводят впоследствии к образованию грубых и глубоких складок на лице, происходит опущение век и утолщение губ (в особенности нижняя губа ). Помимо этого на коже человека могут появляться бородавки и папилломы.

Также за счет измененного гормонального фона у больного увеличивается рост волос как на теле, так и на лице. Так у женщин при акромегалии может наблюдаться усиленный рост усов и бороды.

При акромегалии у больного также могут наблюдаться следующие симптомы:

• головная боль, как правило, в височной и лобной областях;
• повышение внутричерепного давления;
• снижение остроты зрения;
• уменьшение поля зрения;
• снижение слуха;
• увеличение размеров конечностей и внутренних органов;
• слабость;
• снижение работоспособности;
• нарушение менструального цикла;
• бесплодие.

При проведении рентгенологического исследования у больного отмечается увеличение размеров:

• черепа;
• турецкого седла (углубление в котором залегает гипофиз );
• нижней челюсти;
• придаточных пазух носа;
• скуловых костей;
• надбровных дуг;
• затылочного бугра.

Также изменения внешности человек может выявить самостоятельно, произведя сравнительный анализ двух фотографий - первую в настоящем времени и вторую, например, пятилетней давности.

Какие препараты назначают при акромегалии?

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:

• ранняя стадия заболевания;
• отказ больного от проведения хирургического лечения;
• наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
• низкая эффективность лучевой терапии.

При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:

• аналоги соматостатина;
• агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатина
Препараты из данной фармакологической группы действуют аналогично гормону соматостатину, секретируемуму гипоталамусом, то есть подавляют выработку соматотропного гормона, снижая его уровень в плазме крови, а также уменьшая проявления акромегалии.

Аналоги соматостатина могут применяться при неэффективности лечения заболевания с помощью дофаминомиметиков.

• Сандостатин;
• Соматулин.

Наименование препарата	Действующее вещество	Доза и способ применения
Сандостатин	Октреотид	Препарат вводится подкожно в дозе 0,05 – 0,1 мг (50 – 100 мкг ) с промежутками в восемь или двенадцать часов. При необходимости доза может быть увеличена до 0,2 – 0,3 мг (максимальная суточная доза составляет полтора миллиграмма ). Необходимое количество препарата врач должен назначать индивидуально в зависимости от уровня соматотропного гормона в крови. В случае если спустя три месяца лечения концентрация гормона не снижается, то использование препарата рекомендуется прекратить.
Соматулин	Ланреотид	Первоначально препарат пациенту вводится пробно, после чего определяется уровень соматотропного гормона в крови. В случае если введенное средство не принесло результатов, его дальнейшее применение считается нецелесообразным. Дозировка и длительность лечения устанавливается индивидуально лечащим врачом. Однако, как правило, назначается введение тридцати миллиграмм препарата внутримышечно один раз в две недели (могут назначить введение один раз в десять дней ).

В месте введения инъекции может наблюдаться покраснение, зуд, жжение и болезненные ощущения.

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

• нарушение аппетита;
• тошнота и рвота;
• нарушение стула (диарея , жирный стул );
• нарушение работы печени;
• повышение уровня билирубина ;
• аллергические реакции;
• гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов
Гормональные препараты из данной фармакологической группы стимулируют дофаминовые рецепторы и уменьшают продукцию передней долей гипофиза гормона пролактина. Также данные лекарственные средства снижают выработку соматотропного гормона, поэтому широко используются при лечении акромегалии, в особенности совместно с лучевой терапией или хирургическим вмешательством.

При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Парлодел;
• Абергин;
• Норпролак.

Наименование препарата	Действующее вещество	Доза и способ применения
Парлодел	Бромокриптин	Изначально назначается прием 1,25 мг два – три раза в сутки. В случае нормальной переносимости препарата и эффективности лечения дозировка постепенно увеличивается. Последующие четыре дня рекомендуется прием десяти миллиграмм, после чего доза повышается до двадцати – двадцати пяти миллиграмм четыре раза в сутки. При наличии показаний дозу средства могут увеличить до тридцати – сорока грамм.
Абергин	Бромокриптин	Первоначальное количество препарата включает прием внутрь 1,25 мг два – три раза в сутки. Впоследствии под контролем уровня гормона соматотропина в крови суточная доза может увеличиться до восьми (две таблетки ) – двадцати (пять таблеток ) миллиграмм.
Норпролак	Хинаголид	Прием средства назначается внутрь в количестве 0,15 – 0,3 мг два раза в день во время приема пищи.

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

• жажда;
• тошнота или рвота;
• нарушение стула (запоры );
• головокружение и головная боль;
• выраженная слабость;
• повышенная сонливость;
• аллергические реакции;
• чувство холода в конечностях;
• повышенная психомоторная активность;
• нарушение сознания.

При лечении акромегалии также используется:

• Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
• Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Влияет ли акромегалия на наступление беременности?

Акромегалия является тяжелым заболеванием, при котором наблюдается избыточная продукция соматотропного гормона. Данное заболевание, как правило, развивается в возрасте тридцати – пятидесяти лет.

Клиническая картина акромегалии включает увеличение размеров конечностей (например, кистей, стоп, носа, подбородка ) и внутренних органов, неврологическую (например, слабость, утомляемость, головные боли ) и офтальмологическую (например, снижение осьроты зрения ) симптоматику.

Также у женщин данное заболевание вызывает следующие изменения:

• нарушение менструального цикла (вплоть до отсутствия менструации - аменореи );
• галакторея (патологическое состояние, при котором наблюдается выход молока из молочных желез );
• бесплодие .

Также акромегалия может спровоцировать развитие таких заболеваний как поликистоз яичников и миома матки .

После наступления беременности при нормальном ее течение гипофиз подвергается ряду изменений. Так, например, под действием половых стероидов плаценты происходит гиперплазия пролактинсекретирующих клеток (лактотрофов ) и повышение уровня пролактина. Также у женщины наблюдается увеличение концентрации гормона роста. В это же время в организме происходит подавление выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Размер гипофиза к концу беременности может увеличиваться в два – три раза. Все эти изменения являются физиологическими, и организм беременной к ним легко адаптируется, что гарантирует ребенку защиту и нормальное развитие.

Однако следует заметить, что в случае если организм беременной ослабевает и дает сбой, то у женщины в данный период могут диагностировать обостреннее ранее леченого заболевания или развитие нового (например, аденома гипофиза ).

У женщины бесплодие при акромегалии может быть связано с нарушением гормонального характера в работе комплекса гипоталамус-гипофиз-яичники. Однако при адекватно подобранном лечении заболевания способность к зачатию у женщин после проведения терапии, как правило, возвращается.

Если акромегалия начала развиваться во время беременности, либо зачатие произошло в период заболевания, то повышенный уровень соматотропного гормона в большей степени может повлиять на состояние здоровья матери, нежели плода, так как данный гормон не способен пройти через плацентарный барьер.

Лечение акромегалии во время беременности устанавливается индивидуально и зависит от следующих факторов:

• степень тяжести заболевания;
• общее состояние беременной;
• размер аденомы гипофиза.

В некоторых случаях лечение заболевания может быть отложено на послеродовой период.

У 30% мужчин акромегалия вызывает нарушения эрекции, то есть приводит к развитию импотенции .

Что такое парциальный гигантизм?

Парциальный либо частичный гигантизм - это увеличение определенной части тела, например, пальцев стоп, кистей либо половины тела. Данное заболевание является врожденным. Чаще всего ребенок рождается с уже увеличенным участком тела, реже патологический рост может наблюдаться позднее.

В настоящее время выделяют следующие причины способные привести к развитию парциального гигантизма:

• Механическая. За счет неправильного положения плода в полости матки может произойти сдавливание определенных частей тела, например, пуповиной. Это может повлечь за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка.
• Эмбриональная. В период внутриутробного развития может произойти нарушение формирования структур организма (например, неправильная закладка костной или сосудистой систем ), что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела.
• Нервно-трофическая. Характеризуется нервно-трофическими изменениями (например, поражение симпатических волокон ), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.

При парциальном гигантизме наблюдаются следующие изменения:

• увеличение размеров пораженного участка тела в длину и ширину;
• чрезмерное разрастание мягких тканей;
• внешние косметические изменения определенной части тела.

В большинстве случаев у детей встречается частичный гигантизм пальцев стоп, то есть макродактилия.

Макродактилия может быть двух видов:

• истинная , при которой наблюдается усиленный рост мягких тканей и костей пальцев (плюсневых костей и фаланг );
• ложная , которая характеризуется врожденными нарушениями сосудистой сети, вследствие чего у ребенка наблюдается увеличение пальцев стоп.

Диагностировать истинную макродактилию возможно с помощью рентгенологического исследования, на котором будут наблюдаться выраженные изменения со стороны костей. Ложная, в свою очередь, может быть выявлена с помощью внешних изменений со стороны кожи. Так, например, при данном виде заболевания наблюдается выраженное расширение сосудов, а также гемангиомы (сосудистые пятна ) на ногах.

Чаще всего встречается увеличение размеров второго и третьего пальцев, что ведет впоследствии к увеличению размеров всей стопы. В течение роста пораженные пальцы начинают принимать вынужденное положение, сгибаться или чрезмерно раздвигаться.

В диагностике данного заболевания широко применяются визуальный осмотр пациента, а также рентгенологическое исследование, при котором можно увидеть увеличение костей исследуемого участка тела в длину и ширину.

В лечении данного заболевания, как правило, применяется хирургическое вмешательство, при котором может быть произведено:

• удаление мягких тканей;
• удаление (резекция ) участка эпифизарной пластины;
• частичная или полная экзартикуляция пальцев.

Каковы признаки гигантизма у детей?

Гигантизм - это заболевание, которое развивается в детском возрасте вследствие чрезмерной продукции соматотропного гормона (гормон роста ).

Существуют следующие основные причины способные повлиять на повышение уровня гормона роста:

• аденома гипофиза;
• травмы головы;
• инфекционные заболевания поражающие нервную систему (например, менингит, энцефалит ).

Развитие данного заболевания наблюдается в большей степени у мальчиков в период, когда процессы формирования костей еще не завершены, как правило, в девять – пятнадцать лет (либо в период полового созревания с двенадцати до восемнадцати лет ). При этом происходит ускорение роста ребенка и при его измерении наблюдается превышение показателей физиологической нормы. Так, например, к концу полового развития рост у девочек достигает 190 см, а у мальчиков два метра и выше. Также следует заметить, что родители детей, страдающих гигантизмом, как правило, нормального роста.

При гигантизме наблюдаются следующие изменения:

• высокий рост;
• удлинение конечностей;
• непропорционально маленький размер головы;
• нарушение половой деятельности;
• изменения со стороны психоэмоциональной сферы;
• снижается трудоспособность;
• возможно развитие бесплодия.

При данном заболевании у ребенка могут наблюдаться следующие симптомы:

• повышенная утомляемость;
• слабость;
• снижение зрения;
• головные боли (вследствие повышения внутричерепного давления );
• головокружение;
• онемение конечностей;
• артралгия (боль в суставах );
• болезненные ощущения при двигательной активности;
• нарушение менструального цикла (вплоть до исчезновения менструации ).

При гигантизме у ребенка могут развиться такие осложнения как:

• нарушение работы щитовидной железы (гипотиреоз или гипертиреоз );
• повышение артериального давления;
• сердечная недостаточность;
• поражение печени;
• дыхательная недостаточность.

Выделяют следующие виды гигантизма:

• истинный , при котором наблюдается пропорциональное увеличение размеров всех частей тела и отсутствие нарушений со стороны психических и физиологических функций;
• парциальный , характеризующийся увеличением отдельных частей тела (например, пальцев стоп, кистей или половины тела );
• акромегалический , сопровождающийся выраженным увеличением конечностей (например, верхние и нижние конечности, а также нос, подбородок );
• спланхномегалия , характеризуется увеличением размеров и массы внутренних органов;
• евнухоидный , при котором наблюдается отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в связи с нарушением работы половых желез;
• церебральный , сопровождающийся нарушениями со стороны интеллекта вследствие поражения головного мозга.

Гигантизм можно выявить с помощью:

• визуального осмотра больного;
• лабораторных исследований (анализ крови на определение уровня соматотропного гормона );
• инструментальной диагностики (например, компьютерной томографии, рентгенологического исследования, магнитно-резонансной томографии ).

Лечение заболевания назначается индивидуально в зависимости от вида гигантизма и имеющихся у больного проявлений. Как правило, при гигантизме назначаются аналоги соматостатина (например, Октреотид, Ланреотид ), а также препараты половых гормонов. При наличии аденомы гипофиза может быть назначено оперативное лечение или лучевая терапия.