Симптомы и возможные осложнения при тератоме. Тератома — страшное и неприятное заболевание

Незрелые тератомы состоят из производных трех зародышевых листков: эктодермы, мезодермы и эндодермы; в отличие от зрелых тератом они содержат незрелые или эмбриональные структуры. Эти опухоли называли по-разному: солидная тератома, злокачественная тератома, тератобластома, тератокарцинома и эмбриональная тератома. Эти названия были обусловлены тем, что незрелые тератомы неправильно считали смешанными герминогенными или вторичными злокачественными опухолями, происходящими из зрелых доброкачественных тератом. В них часто присутствуют, а иногда и преобладают зрелые ткани. Незрелая тератома яичников - редкая опухоль, составляющая менее 1 % тератом этой локализации.

В отличие от зрелой кистозной тератомы , чаще диагностируемой в репродуктивный период, хотя и встречающейся в любом возрасте, пик заболеваемости незрелой тератомой приходится главным образом на первые две декады жизни. Эти опухоли не развиваются после наступления менопаузы. По определению, незрелая тератома содержит незрелые компоненты нервной ткани. По мнению Norris и соавт., степень дифференцировки этих опухолей определяется исключительно количеством незрелой нервной ткани. Также могут присутствовать нейробластомные элементы, глиальная ткань, незрелые ткани мозжечка и коры мозга. Гистологическая дифференцировка этих опухолей основана на количестве и степени незрелости клеток.

Первая степень (G1) представлена зрелой тератомой, содержащей редкие незрелые очаги, а при G3 большая часть новообразования представлена эмбриональной тканью с атипией и митотической активностью. У старших пациенток по сравнению с молодыми первичная опухоль имеет более низкую степень дифференцировки. При зрелой опухоли с хорошо дифференцированными элементами (солидная зрелая тератома) устанавливают степень G0.

Незрелые тератомы почти никогда не бывают двусторонними; крайне редко в противоположном яичнике обнаруживают доброкачественную тератому. При первичном хирургическом лечении могут быть выявлены множественные имплантаты незрелой тератомы в брюшной полости; прогноз при этом тесно связан с гистологической степенью дифференцировки и числом метастазов. Norris и соавт. обследовали 58 пациенток и сообщили о различной 5-летней выживаемости в зависимости от степени дифференцировки первичных незрелых тератом: при высокодифференцированных (G1) - 82 %, умереннодифференцированных(G2) - 63 %, низкодифференцированных (G3) - 30 %. Эти результаты получены до применения многокомпонентной химиотерапии (ХТ).

Для точного определения степени дифференцировки необходимы множественные биопсии первичной опухоли и широкие срезы биоптатов или полное удаление имплантатов. В большинстве случаев последние более дифференцированы, чем первичная опухоль. Степень дифференцировки как самой опухоли, так и ее имплантатов устанавливают по наименее зрелой ткани. Для больных со зрелыми глиальными метастазами прогноз хороший, с незрелыми - плохой.

Степень дифференцировки опухоли и желание пациентки иметь детей - факторы, определяющие объем хирургического вмешательства и последующей адъювантной терапии. Поскольку опухоль редко бывает двусторонней, выполняют одностороннюю аднексэктомию с удалением многочисленных имплантатов. Абдоминальная гистерэктомия с двусторонней аднексэктомией не показана, поскольку она не влияет на исход заболевания. Хотя некоторые авторы выполняют цистэктомию при ранних стадиях и высокой степени дифференцировки опухоли, такой подход требует осторожности. ЛТ малоэффективна.
При высокодифференцированной первичной опухоли (G1) и всех метастазах брюшины, если таковые имеются, степени дифференцировки G0 дальнейшее лечение не требуется.

Однако, если основная опухоль умеренно- или низкодифференцированная (G2 или G3), а имплантаты или рецидивы имеют степень дифференцировки G1, G2 или G3, показана трехкомпонентная химиотерапия (XT). Рекомендации по использованию адъювантной химиотерапии (XT) при низкодифференцированной опухоли I стадии основаны на исследованиях, выполненных до того, как в практику вошло тщательное хирургическое стадирование. Cushing и соавт. обследовали 44 девочек и девушек моложе 15 лет после полной резекции незрелых тератом любой степени дифференцировки.

У 31 пациентки была чистая незрелая тератома , а у 13 - незрелая тератома с микроскопическими очагами опухоли желточного мешка. Общая и 4-летняя безрецидивная выживаемость в обеих группах составила 100 и 97 % соответственно. Только в 1 случае смешанной опухоли с компонентом новообразования желточного мешка понадобилась химиотерапия (XT). Авторы сделали вывод, что большинству детей и подростков с полностью удаленными незрелыми тератомами яичников любой степени дифференцировки достаточно одного хирургического лечения. Они советуют избегать адъювантной химиотерапии (XT) в этой группе пациенток. Схема VAC доказала свою высокую эффективность.

DiSaia и соавт. сообщили о нескольких больных с диссеминированной незрелой тератомой , получивших химиотерапию (XT) по этой схеме.

Во время лапаротомии «second-look » у них не обнаружили незрелых тканей, а оставшиеся перитонеальные имплантаты содержали только зрелые элементы. Этот феномен назвали химиотерапевтической ретроконверсией незрелой тератомы яичников, похожей или идентичной синдрому созревания тератомы при несеминомных герминогенных опухолях яичек. За период наблюдения у этих пациенток не возникли рецидивы, зрелые имплантаты, очевидно, оставались в статическом состоянии, подтверждая предшествующее общее правило.

Curry и соавт. представили опыт лечения 25 больных (средний возраст к моменту постановки диагноза 19 лет) с незрелыми тератомами яичников. В этом исследовании 4 пациентки получили послеоперационное дистанционное облучение таза или живота в самостоятельном виде либо в сочетании с химиотерапией (XT) одним препаратом, 2 - химиотерапии (XT) в режиме монотерапии и 2 - не получили никакого лечения, кроме хирургического. Все 8 женщин умерли от опухоли, наибольший период выживаемости составил 40 мес, 6 из 8 пациенток прожили менее 12 мес. после первичного лечения. Следующие 5 больных получили послеоперационную ПХТ по схеме MAC или ActFUCy; 2 оставались живы через 73 и 50 мес. после начала XT. ПХТ по схеме VAC (винкристин 1,5 мг/м2, дактиномицин 0,5 мг и циклофосфамид 500 мг) получили остальные 12 пациенток.

Препараты вводили в/в еженедельно в течение 12 нед., а затем 5-дневный в/в курс проводили каждые 4 нед. в течение 2 лет.

На момент публикации 10 пациенток с первоначальным ответом на химиотерапию (XT) были живы через 16-28 мес. после ее начала. Из 12 больныхдвое не прореагировали на химиотерапию (XT): одна умерла через 3 мес, а другая - через 26 мес. после лечения.

Специалисты GOG провели лечение 20 больных после полной резекции незрелых тератом по схеме VAC. Неудачное лечение отмечено только в 1 случае, причем терапия была назначена после выявления рецидива. Из 8 пациенток с поздними стадиями заболевания или рецидивными поражениями после неполной резекции только 4 прореагировали на схему VAC. Группа врачей из M.D. Anderson Hospital сообщила о ремиссии после первичной химиотерапии (XT) по схеме VAC у 15 (83 %) из 18 пациенток. GOG провела лечение поздних стадий или рецидивных незрелых тератом, используя XT по схеме VBP. Из 26 больных 14 (54 %) выжили без признаков болезни. Creasman лечил 6 пациенток с незрелыми тератомами, используя схему MAC: у всех отмечена отдаленная выживаемость. Schwartz при I стадии заболевания обычно назначает 6 циклов VAC.

В настоящее время большинство исследователей при Iа стадии высокодифференцированных(G1) незрелых тератом ограничиваются односторонней овариэктомией. При Iа стадии со степенью дифференцировки G1, G2, а также при поздних стадиях заболевания после хирургического лечения назначают схему VAC. Три курса XT столь же эффективны, как и большее их число, особенно после полного удаления опухоли.

Bonazzi и соавт. из Италии сообщили о собственном опыте лечения 32 больных с чистыми незрелыми тератомами, которые составили 28 % всех герминогенных опухолей в их практике. У 29 пациенток была I или II стадия, из них у 24 высоко- и умереннодифференцированные (G1, G2) опухоли. Только органосохраняющую операцию (одностороннюю овариэктомию или цистэктомию) выполнили 22 больным. Из 32 пациенток хирургическое вмешательство с сохранением фертильности выполнили в 30 случаях. У 5 из 6 женщин, желавших иметь детей, было 7 беременностей, закончившихся рождением 7 нормальных новорожденных. XT после хирургического лечения проводили только при опухолях I и II стадий степени дифференцировки G3 или при III стадии заболевания. Противоопухолевую XT на основе препаратов платины получило 10 пациенток. При медиане наблюдения 47 мес. (диапазон 11 - 138 мес.) все 32 больные были живы, без признаков рецидивирования.

В настоящее время консервативное лечение герминогенных опухолей стало нормой. Даже при распространенном процессе можно провести одностороннюю овариэктомию с полным хирургическим стадированием и сохранением матки и другого яичника. К счастью, большинство герминогенных опухолей яичников диагностируют на ранней стадии; они чаще всего ограничены одним яичником. Короткие курсы XT показали отличные результаты. Это важно, поскольку нарушения менструальной функции (вплоть до аменореи) во время XT обусловлены ее продолжительностью. Впоследствии может нарушаться фертильность.

Среди всех патологий, развивающихся во внутриутробном периоде, случаи тератомы шеи плода или другой части его тела, самые распространенные. Это новообразование является особенным, в отличие от иных образований, это может быть как доброкачественная так и злокачественная опухоль. Данную патологию можно обнаружить у эмбриона, у детей разного возраста, у молодых и пожилых людей, но формирование тератомы всегда происходит еще в гестационном периоде.

Доктора, после ее удаления, могут обнаружить в ней такие ткани, которые не характерны для того или иного участка тела. Это могут быть волосы, зубы, хрящи, недоразвитые руки или ноги, любые эмбриональные ткани.

Точные причины образования тератоидных опухолей не выяснены учеными, однако есть две теории, имеющие право на существование:

В период роста плода могут возникать внезапные хромосомные мутации, которые способны приводить к развитию новообразований и разным уродствам. Также еще до зачатия в яйцеклетке могут возникать аномалии на хромосомном уровне. Не стоит сбрасывать со счетов и внешние факторы.

Стать причиной тератоидной опухоли плода могут:

• курение, употребление алкоголя или наркотиков беременной женщиной;
• возникновение в период гестации инфекционных заболеваний, например, краснухи или шистосомоза;
• наследственность;
• генетические иммунные нарушения;
• воздействие на беременную канцерогенных веществ, ядов, высокотоксичных препаратов;
• облучение радиоволнами.

Ребенок чаще всего уже рождается с большим новообразованием, но иногда оно растет на протяжении жизни, пока не станет заметным.

Классификация и локализация

Тератома шеи или другой части тела может быть врожденной или условно приобретенной. Об условности можно говорить, потому что во всех случаях тератоидных новообразований имеет место какое-то хромосомное нарушение, которое не может быть приобретенным. В данном случае опухоль зарождается, когда ребенок еще находится в матке, но начинает расти, проявляться и обнаруживается только с возрастом. Образование способно поражать различные участки тела, например шею, яички или яичники, район крестца. Чаще всего доктора сталкиваются с шейной и крестцово-копчиковой тератомой у плода. Почти всегда локализованная в этих местах опухоль диагностируется еще до рождения малыша посредством проведения УЗИ. Помимо этого, тератомы классифицируются по степени зрелости.

Незрелые

К незрелому виду относятся новообразования, в строении которых присутствуют низкодифференцированные или недифференцированные ткани. Чаще всего это злокачественные опухоли, например, тератобластома, которые имеют инфильтративный рост. Незрелая тератома почти всегда приводит к смерти ребенка еще в утробе.

Зрелые

В зрелых тератомах присутствуют ткани с высокой степенью дифференцировки. Это доброкачественные новообразования, которые могут быть солидными или кистозными. Солидные опухоли плотные по консистенции, их размер может быть от мизерного до гигантского. Поверхность может быть как бугристой, так и гладкой. Внутри новообразования могут находиться несколько кист, а также слизь и любые другие жидкости. Кистозные образования очень большие, их поверхность гладкая, внутри находится мутная жидкость, а также зачатки волос, зубов, хрящей. Если внутри опухоли только ткани, то это плотная тератома, если же присутствует жидкость, то опухоль называется цистератомой.

Симптомы развития

Тератома у плода может не проявляться, пока в организме больного не начнет меняться гормональный фон. Это может произойти в пубертатном периоде (момент полового созревания). На признаки патологии влияет локализация опухолевого процесса. Образования на крестце чаще встречаются у девочек, и опухоль видно уже в момент рождения.

Почти всегда тератома крестца является доброкачественной, но может быть очень большой. Если опухоль сформировалась внутри, она может заполнить весь малый таз, нарушая работу внутренних органов, расположенных в нем. При поверхностной локализации образование свисает с области копчика на промежность, а анальное отверстие смещается. По весу такая опухоль может быть тяжелее самого младенца.

Внешний вид тератомы на крестце напоминает шар с неоднородной консистенцией. В опухоли прощупываются мягкие участки (кистозные полости), а также плотные, в которых содержатся эпидермальные ткани. Пальпация образования не причиняет ребенку болезненных ощущений. При злокачественной опухоли происходит ее стремительный рост, ткани промежности повреждаются, отмечается компрессия мочевыводящих путей и прямой кишки. Новообразование имеет хорошее кровоснабжение, что приводит к сердечной недостаточности.

Если у плода есть тератома крестца, то у беременной будут такие признаки:

• тяжелый поздний токсикоз;
• многоводие;
• увеличенный размер матки, не соответствующий сроку;
• преждевременные роды.

При локализации в области шеи симптомы, в первую очередь, связаны с дыханием и нервной системой. Смертельный исход может ожидать как плода, так и новорожденного ребенка. В последнем случае для спасения жизни малыша необходимо срочное проведение операции. Шейная тератома может локализоваться как спереди, так и сзади.

Тератоидное новообразование яичек чаще обнаруживается до двух лет и является доброкачественным. Если же новообразование не было диагностировано до подросткового возраста, то оно, под воздействием гормонов, чаще всего малигнизирует. Признаками являются асимметрия яичек, объёмное новообразование внутри мошонки. У взрослых мужчин часто наблюдается длительное бессимптомное течение, с последующим резким возникновением боли и внезапным увеличением размера мошонки.

При локализации тератомы в яичнике симптоматика длительное время не проявляется. По мере того, как новообразование растет, возникают тянущие болезненные ощущения в нижней части живота, начинаются проблемы с мочеиспусканием. При наличии у опухоли кистозного вида ножки, возможен ее перекрут, что сопровождается клиникой «острого живота». Правосторонняя тератома может привести к аппендициту и воспалению разных участков кишечника с соответствующими признаками.

Диагностика

Самым эффективным методом раннего выявления тератомы является ультразвуковое исследование. На сроке в двадцать недель можно заметить уже довольно большое новообразование, которое продолжает расти.

Помимо УЗИ, диагностика тератомы подразумевает:

• Проведение лабораторных исследований и применение морфологических тестов.
• Ангиография. Данный способ используют, чтобы выявить сосуды, которые участвуют в питании новообразования, что является очень важным при удалении.
• При наличии тератомы у малыша, необходимо провести рентгенографию и компьютерную, либо магнитно-резонансную томографию. Такое детальное обследование помогает определить метастазы, если опухоль злокачественного характера. Также его используют при опухоли внутри яичников. Рентгенография необходима при нарушении развития крестцовых позвонков. Это дает возможность провести дифференционную диагностику со спинномозговой грыжей.

Чтобы уменьшить риски, необходимо воспользоваться диагностикой еще в период гестации. Тогда у женщины будет время на принятие решения по поводу прерывания или сохранения беременности. В родовом зале сразу же будет дежурить команда хирургов, которые смогут прооперировать и спасти малыша.

Лечение

Тератома шеи, а также других локализаций это новообразование, требующее обязательного и срочного лечения. Единственным действенным методом лечения тератомы является хирургическое вмешательство. Объём операции, ее продолжительность, а также риски осложнений зависят от размера образования и области локализации. Цитостатические препараты, применяемые при других опухолях, не избавляют от тератомы. Только с помощью хирургического вмешательства можно спасти человеку жизнь, однако если доктор выявил злокачественные клетки, операция дополняется лучевой и химической терапией.

При тератоме в крестцово-копчиковой области важно не повредить нервные корешки и спинномозговой канал, иначе ребенок может на всю жизнь остаться инвалидом. Оперируя тератому при ее локализации в области шеи, важно по максимуму сохранить дыхательные пути. С опухолями, расположенными в яичке или яичнике, проще, ведь они обычно не вырастают до большого размера и очень просто удаляются. Однако если новообразование сформировалось на яичниках, необходимо удалять эти органы, что приводит к определенным последствиям, как гормонального характера, так и репродуктивного в будущем.

Существует методика, помогающая еще во внутриутробном периоде уменьшить размер новообразования. Для этого под ультразвуковым мониторингом матери проводят лапароскопию. Длинной иглой прокалывают матку и плодный пузырь, после проводят пункцию образования у ребенка, выкачивая жидкость. Такая операция поможет избежать компрессии на матку, преждевременных родов и разрыва новообразования во время родовой деятельности.

Профилактика и прогноз

Не существует специальных профилактических мероприятий, но есть правила, которые помогут уменьшить риск заболевания. Нужно вести здоровый образ жизни, отказаться от вредных привычек не только на время беременности, а вообще, чтобы исключить возможность хромосомных отклонений в яйцеклетках. Женщина во время беременности должна часто посещать врача, это поможет выявить любые отклонения еще на раннем сроке.

Прогностические данные зависят от того, не затронуло ли новообразование важные для жизни органы будущего малыша. Статистика утверждает, что мертворождение и выживание ребенка после родов встречаются с одинаковой частотой. Сложность оперативного вмешательства зависит от наличия любых осложнений, размера опухоли и места ее расположения.

Тератома – новообразование в виде опухоли, формирующееся в период беременности, а значит, состоит из клеток эмбриона. Основным фактором возникновения считается патологическое развитие тканей будущего плода. Данное нарушение становится причиной того, что такая опухоль содержит признаки некоторых органов, которые по природе не должны входить в анатомическое строение того или иного поражённого органа. Нередко тератома яичника содержит небольшие элементы или частички кожи, волос, мышц или нервной, или лимфатической ткани.

Опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной. В большинстве случаев не несёт угрозы для здоровья человека, но иногда может давать метастазы и распространяться на близлежащие органы или ткани. Такое новообразование наиболее часто обнаруживается у детей или подростков. Место локализации – половые железы у женщин, в таком случае будет носить название - тератома яичника, а у мужчин – тератома яичка, но это не единственные места возникновения. Но вне зависимости от места образования, единственным методом лечения является удаление опухоли. Без должной терапии опухоль может разрастаться и давить на внутренние органы, расположенные рядом, или же превратиться в злокачественную. В большинстве случаев заболевание протекает без проявления симптомов.

В международной классификации заболеваний (МКБ 10) недуг имеет несколько значений – от М 9080/0 до М 9084/3.

Этиология

В настоящее время до конца не выяснены причины, но поскольку данная опухоль начинает формироваться во время беременности, основными факторами возникновения считаются разнообразные неблагоприятные влияния на женщину, вынашивающую ребёнка. Факторы риска могут быть различные, среди которых:

• длительное воздействие на организм слишком высоких или низких температур;
• облучение;
• бесконтрольный приём медикаментов, без видимой на то причины или назначения врача;
• различные отравления, но особенно опасными являются яды или химические элементы;
• проживание в загрязнённой местности или рядом с заводами, из-за чего в организм через дыхательные пути попадают вредные вещества;
• острые заболевания вирусного или бактериального характера;
• нерациональное питание женщины - в пище недостаточно витаминов и питательных минералов;
• выполнение интенсивных физических нагрузок;
• злоупотребление алкоголем, никотином или наркотиками;
• недостаточное время для отдыха и сна;
• вынашивание нескольких плодов. В таком случае может возникнуть ситуация, когда один из плодов перестаёт развиваться и становится частью второго.

Разновидности

По особенностям строения тератомы могут быть:

• зрелыми – характеризующимися медленным ростом и обнаружением в опухоли волос, частичек зубов или костей. Нередко перевоплощается в злокачественную форму. Зрелая тератома яичника возникает не только в данной области, но и может поражать другие органы, локализованные рядом. Поверхность преимущественно гладкая и бугристая. Зрелая тератома по виду напоминает узел или кисту, которая может быть наполнена слизью серого цвета;
• незрелые – основное отличие от предыдущего типа состоит в том, что содержит в себе мышечную, нервную, жировую и соединительную ткани. Практически всегда злокачественные;
• злокачественными – практически всегда являются незрелыми тератомами, реже – зрелыми. По размерам может быть очень большой. Единственный метод лечения – врачебное вмешательство. При удалении опухоли её внешний вид зачастую шокирует как врачей, так и пациента.

По месту возникновения опухоли делятся на такие виды:

По наличию содержимого тератомы являются:

• плотными;
• состоящими из тканей;
• содержащими жидкость.

Несмотря на то что все опухоли могут быть только врождёнными, их проявление зависит от вида и может обнаружиться:

• сразу же после рождения;
• до двенадцати лет;
• в период полового созревания.

Но все эти факторы индивидуальны и зависят от размеров новообразования.

Симптомы

Очень часто тератома протекает бессимптомно - неприятные ощущения начинают проявляться при достижении опухоли критических размеров. В зависимости от типа новообразования, симптомы недуга будут отличаться. Таким образом, признаками шейной тератомы являются:

• затруднённое дыхание;
• приобретение кожей синеватого оттенка;
• приступы удушья;
• дискомфортные ощущения во время поглощения пищи.

Симптомы тератомы средостения:

• посинение кожного покрова;
• изменение частоты сердцебиения;
• боли в сердце провоцирует сдавливание опухолью лёгких и кровеносных сосудов;
• сильный кашель, нередко с примесями крови;
• появление одышки и икоты;
• незначительное возрастание температуры тела;
• искривление грудной клетки.

Тератоме мозга характерны:

• сильные головные боли;
• приступы головокружения;
• постоянная тошнота.

Опухоль на правом или левом яичнике сопровождается такими симптомами как:

• тяжесть в нижней области живота;
• боли при половом акте;
• частые позывы к испусканию мочи и каловых масс.

Несвоевременная диагностика и лечение тератомы у детей приводит к нарушениям процессов опорожнения и препятствует социальной адаптации ребёнка. Если новообразование сопровождается сильными и острыми болевыми ощущениями в области поражения, это означает, что опухоль стала злокачественной. При пресакральной тератоме у новорождённого малыша будут наблюдаться аномальное строение скелета и расстройство структуры мягких тканей.

Диагностика

Поскольку тератома является врождённым недугом, диагностировать на ранних стадиях её возможно во время прохождения УЗИ (метод позволит увидеть новообразование на этапе беременности). Но не все виды опухолей возможно увидеть таким образом, поскольку некоторые из них проявляются сразу после рождения или в первые несколько лет жизни.

Для диагностики в старшем возрасте проводят:

• анализ протекания беременности;
• составление возможных причин новообразования;
• сбор информации по протеканию болезни;
• анализы крови – биохимический и общий;
• рентгенографию поражённой области - на снимке можно заметить частички зубов и костей в новообразовании. В некоторых случаях может понадобиться применение контрастного вещества;
• КТ той области, которая приносит дискомфорт;
• гинекологический осмотр;
• эндоскопическое обследование;
• МРТ – проводят для исключения или подтверждения наличия метастаз;
• биопсию – во время которой проводится забор небольшой частички органа или ткани из нужной области, для дальнейших лабораторных и микроскопических исследований.

Дополнительно может понадобиться консультация онколога, которая определит, является ли опухоль доброкачественной или нет. Только после получения всех результатов обследований и консультации специалистов из разных областей, врач назначает наиболее эффективное лечение, а точнее, степень врачебного вмешательства.

Лечение

Лечение тератомы проводится только хирургическим путём, но степень врачебного вмешательства зависит от свойств опухоли. Это значит, что при доброкачественной опухоли произведется удаление только кисты или узла, без затрагивания внутренних органов. Исключение составляют лишь женщины и девушки репродуктивного возраста. В таком случае лечение состоит из иссечения части яичника, а представительницам женского пола, находящимся в преклимактерическом возрасте, проводят удаление матки и придатков. Если опухоль стала злокачественной, уровень хирургического лечения определяется областью возникновения и наличием метастаз.

Зачастую прогноз зрелых и незрелых тератом доброкачественного течения довольно благоприятен - исключения составляют лишь крестцово-копчиковые опухоли (в таких случаях умирает половина детей). Это происходит из-за аномалий развития внутренних органов, вследствие их сдавливания, или разрыва новообразования непосредственно во время родов.

Профилактика

Основные профилактические мероприятия от зрелой или незрелой тератомы состоят из обеспечения нормального протекания беременности, а также исключения всех причин, которые могут повлиять на возникновение такого новообразования.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Пороки сердца – это аномалии и деформации отдельных функциональных частей сердца: клапанов, перегородок, отверстий между сосудами и камерами. Вследствие их неправильного функционирования происходит нарушение циркуляции крови, и сердце перестаёт полноценно выполнять свою главную функцию – снабжение кислородом всех органов и тканей.

Предменструальный синдром – комплекс болезненных ощущений, которые возникают за десять дней до начала менструации. Признаки проявления данного расстройства и их совокупность имеют индивидуальный характер. У одних представительниц женского пола могут выражаться такими симптомами, как головная боль, резкая смена настроения, депрессия или плаксивость, а у других – болезненные ощущения в молочных железах, рвота или постоянные боли внизу живота.

Лёгочная недостаточность – состояние, характеризующееся неспособностью лёгочной системы поддерживать нормальный газовый состав крови, или же он стабилизируется за счёт сильного перенапряжения компенсаторных механизмов аппарата внешнего дыхания. Основа данного патологического процесса – нарушение газообмена в лёгочной системе. Из-за этого в тело человека не поступает требуемый объем кислорода, а уровень углекислого газа постоянно возрастает. Все это становится причиной кислородного голодания органов.

Заболевание, которому присуще формирование лёгочной недостаточности, представленной в виде массового выхода транссудата из капилляров в лёгочную полость и в итоге способствующее инфильтрации альвеол, называется отёком лёгких. Говоря простыми словами, отёк лёгких - это положение, когда в лёгких застаивается жидкость, просочившаяся через кровеносные сосуды. Недуг характеризуется как самостоятельный симптом и может сформироваться на основании других серьёзных недомоганий организма.

Валерий Золотов

Время на чтение: 5 минут

А А

Тератома – опухоль, образующаяся в период внутриутробного развития тканей и органов. Еще на эмбриональном уровне закладываются патологически измененные сайки, которые в дальнейшем могут спровоцировать неконтролируемый рост клеток. Внутренняя часть тератомы состоит из костных тканей, волосяных покровов, эпидермиса. Как правило, тератома имеет доброкачественное течение, злокачественная форма встречается значительно реже.

Виды тератом

Все тератомы можно подразделить на несколько видов, в зависимости от содержащихся я внутри зародышевых листков:

1. зрелая – имеет доброкачественный характер, встречается как у взрослых, так и новорожденных;
2. незрелая тератома – может быть злокачественной. При разрастании начинает разрушать здоровые структуры. Провоцирует распространение метастазов в региональные лимфоузлы и кровеносную систему. После лечения возможны рецидивы.

Зрелая подразделяется на:

• солидную опухоль, которая характеризуется бугристой и гладкой поверхностью. Имеет неоднородную структуру. Состоит из мягких кист и сероватой жидкости;
• кистозная опухоль разрастается до больших размеров и обладает гладкой поверхностью. Внутри содержится мутная жидкость, кости, хрящи и волосы;
• монодермальная опухоль, которая имеет схожую структуру с кишечными карциномами.

По степени развития бывают такие виды:

1. врожденные тератомы – локализируются преимущественно в области малого таза и копчика. Имеют различные объемы и формы. При разрастании нарушается функциональность желудочно-кишечного тракта и мочевыводящей системы, после чего возникают проблемы с нормальной работой органов;
2. опухоль, развивающаяся во взрослой жизни.

Причины развития и типы

Различают несколько основных факторов риска, которые могут вызвать аномальное разрастание клеток органа:

• перенесенные инфекции во время беременности;
• неправильный эмбриогенез;
• влияние алкоголя и табачного дыма на организм беременной женщины;
• влияние внешних факторов окружающей среды.

Тератома яичка

Преимущественно характеризуется злокачественным течением и встречается в 2% случаев. Эта болезнь может развиться в возрасте после 20 лет. Спровоцировать появления опухоли может травма, атрофия либо гипоплазия яичка. Также гормональный сбой в организме может вызвать аномальное разрастание тканей органа. Для определения содержания опухоли применяется микропрепарат.

Симптомы опухоли:

1. увеличение яичка в размере;
2. плотная структура;
3. постоянное ощущение тяжести в области мошонки;
4. при росте образования яички становятся бугристыми и плотными на ощупь.

Метастазы распространяются в забрюшинное пространство. Часто достигают легкого. Их наличие и количество определяется при помощи рентгенологического и томографического обследования. Производится пальпация мошонки, УЗИ и биопсия.

Наиболее эффективным методом борьбы с незрелой тератомой является хирургическое вмешательство и применение комплексного лечения, которое исключает вероятность рецидива. Для этого комбинируют химиотерапию и операцию, либо лучевую терапию вместе с хирургией.

Тератома шеи плода – довольно редкое образование, которое имеет доброкачественное течение. Образуется в виде солидной либо кистозной опухоли. При помощи микропрепарата определяется структура тератомы.

Поздние симптомы:

1. свисты при дыхании;
2. , что вызывает удушье;
3. дисфаги.

Диагностика тератомы шеи плода выполняют при помощи ультразвукового исследования, на которое беременная зачастую отправляется планово. Обнаружить опухоль врач может уже после 19-20 недели. После этого периода рост опухоли становится более интенсивным и проводится дополнительная диагностика. Зачастую женщине рекомендуют кесарево сечение. Такое решение принимается в результате высокой вероятности разрыва тератомы во время родов.

Лечение заключается в оперативном удалении опухоли, успех которого наблюдается в 35% случаев. При отсутствии каких-либо действий, ребенок погибает в 80%. Лапароскопия применяется довольно часто в последнее время.

Является аномалией эмбрионального развития. Диагностика, как правило, проводится случайно, так как опухоль в раннем возрасте начинает разрастаться, не проявляя каких-либо симптомов. Для установления точного структурного содержания актуально применение лабораторного микропрепарата.

• имеет диаметр до 25 см;
• в основном кистозного происхождения;
• медленно развивается и проявляется еще в период беременности;
• при увеличении опухоли могут появляться сердечные колики, приступы сердечного кашля, тахикардия, кровянистые выделения, одышка.

При разрыве тератомы средостения возможны следующие признаки:

1. кровотечение в легкое;
2. пневмония;
3. боль в области плеча и шеи;
4. беспричинная икота;
5. отечность лица;
6. сдавливание грудной клетки;
7. понижение температуры;
8. удушье;
9. бледность кожных покровов.

Диагностика опухоли заключается в следующем:

• после рентгена определяется локализация и уровень поражения;
• благодаря компьютерной томографии можно увидеть форму и строение опухоли;
• так как образование может начать гнить, дополнительно проводится анализ крови и пневмография.

Лечение заключается в удалении образования, дабы опухоль не переросла в злокачественную. При незрелой тератоме применяется комплексное лечение, однако, как правило, не приносящее положительных результатов.

Тератома легкого

Тератома легкого возникает в виде дермоидной либо эмбриональной кисты. Опухоль представляет собой аномальное скопление зародышевых клеток. Тератома легкого имеет структуру, которая содержит в себе волосы, сальные железы, зубы, хрящи, нейроциты, эпидермис, жировые ткани.

1. Имеет вид плотной капсулы, размеры которой достигает 10 см;
2. в области легкого развивается только 1% случаев;
3. обнаруживается у людей 3-35 лет;
4. после этого тератома легкого может преобразовываться в рак, который называется тератобластома;
5. локализируется в левом легком;
6. симптомы могут долго себя не проявлять;
7. диагностика осуществляется случайным образом при плановом осмотре.

Поздние симптомы:

• боль в грудной клетке и области спины;
• беспричинное снижение веса;
• кашель кровью.

Незрелая тератома легкого , из-за чего имеет неблагоприятный прогноз даже при лечении. Дабы определить происхождение опухоли, проводится анализ с применением микропрепарата. После того как проведена тщательная диагностика назначается комплексное лечение. При метастазах в забрюшинном пространстве излечиться полностью практически невозможно.

Диагностика и лечение

Диагностика заболевания – важный этап в успехе дальнейшего лечения. Для начала проводится ультразвуковое обследование, затем скрининг, которые определяют локализацию и структурное содержание опухоли. Важно выявить объем и форму образования, чтобы понять, насколько сложной оказалась ситуация.

Отличным вариантом является диагностика с применением микропрепарата, что дает достоверную информацию о происхождении тератомы. Если констатируется злокачественная опухоль, то при помощи УЗИ можно определить метастазы в забрюшинном пространстве, в области малого таза и в легких. Важно избежать рецидива.

Также дополнительным вариантом для диагностики является рентген и компьютерная томография.

Лечение опухоли осуществляется при помощи операции в 90% случаев. Если тератома злокачественная, то ее удаляют вместе с региональными лимфоузлами и частью здоровых тканей. После этого назначается химиотерапия и лучевое облучение.

При поражении забрюшинного пространства и органов малого таза проводится дополнительная операция: удаляется матка, яичники. Иногда применяется лапораскопия.

По литературным данным, тератомы составляют 18-20% интракраниальных герминативноклеточных опухолей.

В нашем материале тератомы были обнаружены в 19 наблюдениях (22% по отношению ко всем герминативноклеточным опухолям).

Из них доброкачественные тератомы - 8, а злокачественные - 11.

Тератомы встречались исключительно у пациентов мужского пола и преобладали у детей - 11:8.

Возраст больных варьировал от 7 до 35 лет (медиана - 14 лет).

Размеры опухолей варьировали в больших пределах - от 24 до 97 мм, в среднем - 48 мм в диаметре.

Патоморфология

Тератомы могут быть как зрелыми, состоящими из хорошо дифференцированных тканей (хрящ, эпителий, гладкие мышцы и т.д.), нередко имеющих вид органоидных структур (чаще в виде кист, выстланных респираторным, плоским или кишечным эпителием), так и незрелыми, злокачетсвенными, представленными незрелыми тканями, производными всех зародышевых листков. Они также могут содержать органоидные структуры и абортивные органы (рис. 117).

Рис. 117. Зрелая тератома (различные фрагменты опухоли): а) разрастание сосочков и микрокистозных полостях, х 100; б) эпителий респираторного типа. х400; злокачественная тератома (в), многослойный плоский эпителий, х 100.

В литературе описаны редкие случаи созревания незрелой тератомы или задержка опухолевого роста.

Клиника и диагностика

Как и для всех опухолей пинеальной области, у больных с тератомами пинеальной области и задних отделов третьего желудочка характерными симптомами являются симптомы повышения внутричерепного давления, вызванные окклюзией водопровода мозга и локальные симптомы, в первую очередь - среднемозговые. По сравнению с другими герминативноклеточными опухолями симптомы выражены более мягко. Это обусловлено относительно ограниченным ростом этих опухолей и медленным темпом прогрессии.

Для злокачественных тератом характерна большая выраженность локальных симптомов и более быстрое их развитие. При них может отмечаться синдром преждевременного полового развития.

Частота основных клинических симптомов представлена на рисунке (рис. 118).

Рис.118. Клинические симптомы тератом пинеальной области. *ППР - преждевременное половое развитие.

При компьютерной томографии (КТ) зрелая тератома характеризуется наличием четких контуров. Структура имеет гетерогенное строение с множественными кистами, скоплением жира и кальцификатами (рис.119).

Рис.119. Зрелая тератома пинеальной области.

На краниограмме в боковой проекции (а) четко видны оссифицированные тератоидные включения (стрелки); КТ (б) выявляет гетерогенного строения опухоль третьего желудочка и пинеальной области с наличием множественных петрификатов и жировых включений, магнитно-резонансная томография (МРТ) в режиме Т1 в сагиттальной проекции (в) выявляет больших размеров опухоль с множественными жировыми включениями. В четвертом желудочке, базальных цистернах и в спинномозговом канате отмечается наличие жидкого жира с характерным высоким сигналом в режиме Т1 (стрелки); фотография части опухоли после ее удаления - полностью сформированный зуб с фрагментами челюстной кости (г).

Кальцификаты легко обнаруживаются на обычных краниограммах. Накопление контрастного вещества тератомой - неинтенсивно. При незрелой или злокачественной тератоме рентгенологическая картина в целом та же, что и при зрелой, лишь с той разницей, что границы ее менее четкие, вокруг опухоли может определиться зона отека. Кроме этого, по сравнению со зрелой тератомой незрелая или злокачественная содержит меньше кист и участков обызвествления.

При МРТ в режиме Т1 опухоль, в основном, имеет гипо- изоинтенсивный сигнал с наличием различной величины и формы очагов повышения сигнала (жировые включения в опухоль). На томограммах по Т2 опухолевая ткань характеризуется как гипо-, так и гиперинтенсивным MP-сигналом. Необходимо отметить, что тератомы и дермоидные опухоли в наших наблюдениях отличались от других новообразований большими размерами и более высокой степенью гетерогенности, обусловленной наличием в структуре опухоли кист с мукоидным содержимым, жировых включений, зачатков зубов, волос, сальных желез и др.

Характерно, что тератомы имеют гетерогенные сигналы как в Т1, так и в Т2 режимах.

Лечение

Зрелая тератома

Единственным методом радикального лечения зрелых тератом является хирургическое удаление. Структура тератом гетерогенна - участки, содержащие холестеатомные массы, кисты с вязким мукоидным содержимым, чередуются с плотными хрящевыми и даже костными структурами (например, такими как зубы), Некоторые фрагменты тератом могут активно кровоснабжаться и обильно кровоточить при удалении. Основные этапы хирургического удаления тератомы описаны в обшей части.

Учитывая доброкачественный характер зрелых тератом, их лечение не требует проведения лучевой или химиотерапии. Однако некоторые авторы, с целью профилактики рецидива, рекомендуют химиотерапию, объясняя такую тактику тем, что при гистологическом исследовании опухоли могут быть допущены ошибки в диагнозе, когда вместо злокачественной ставится диагноз зрелой тератомы.

Примером радикального хирургического удаления могут служить следующие МРТ и КТ наблюдения на рис 120.

Рис.120. МРТ в режимах Т1 с контрастным усилением (а,б) и Т2 (в) выявляет гетерогенного строения опухоль больших размеров, практически полностью занимающую весь третий желудочек. Средний мозг грубо сдавлен и деформирован. КТ (г,д) после удаления опухоли затылочным транстенториальным доступом не выявляет се остатков. Под костным лоскутом в затылочной области определяется эпидуральная гематома.

В случае нерадикального удаления зрелой тератомы последующее лечение может заключаться в повторной операции или проведении адъювантной терапии (химио- или лучевая терапия). Поданным М.Matsutani, в группе больных со зрелыми тератомами 10-летняя выживаемость составила 92,9%. В эту группу вошли больные, которые подверглись как операции по хирургическому удалению, так и в комбинации с облучением, в случае нерадикального удаления опухоли.

При анализе отдаленных результатов нами не установлен рецидив ни в одном случае (срок наблюдения от 8 до 60 месяцев медиана - 30 месяцев).

Незрелая и злокачественная тератомы

Многими авторами показано, что частота рецидивов у больных со злокачественными тератомами по сравнению со зрелыми тератомами выше. В связи с этим лечение злокачественных тератом должно быть комплексным и включать удаление опухоли в сочетании с лучевой и химиотерапией. По сравнению с доброкачественными тератомами, при злокачественных операция может оказаться значительно сложнее, в связи с инфильтративным ростом опухоли и часто тяжелым дооперационным состоянием пациента. Примером хирургического лечения злокачественной тератомы может служить следующий случай.

Клинический пример

Мальчик, 10 лет, заболел за 2 года до госпитализации в Институт. Заболевание проявилось умеренными головными болями и признаками преждевременного полового развития. При КТ головного мозга выявлена опухоль пинеальной области. От предложенной операции мать больного отказалась. В течение 2-х лет ребенок чувствовал себя вполне удовлетворительно, успешно учился в школе.

Обращало на себя внимание опережение сверстников в физическом и половом развитии. За 2 месяца до поступления в институт состояние ребенка резко ухудшилось ионе экстренном порядке был прооперирован по месту жительства - произведена вентрикулоперитонеостомия. Состояние ребенка несколько улучшилось, но ненадолго. Через месяц произошло повторное ухудшение и больной поступил в Институт в коматозном состоянии.

Произведенная при поступлении КТ выявила гигантскую опухоль третьего желудочка на фоне резко расширенных желудочков (рис. 121). В экстренном порядке установлен наружный дренаж, который несколько облегчил состояние больного. Периодически отмечались выраженные диэнцефальные кризы - гипертермия до 39° С, тахикардия до 200 ударов в мин, тахинное до 40 в мин. Несмотря на критическое состояние больного, по настоянию родителей ребенок прооперирован.

19.03.1998 г произведено удаление гигантской злокачественной тератомы области третьего желудочка, охватывающей цистерны и медиальные отделы боковых желудочков, передним межполушарным транскаллезным доступом. После рассечения резко истонченного мозолистого тела в его передней трети вскрыт передний рог левого бокового желудочка. Кзади от отверстия Монро, по ходу сосудистого сплетения, имелось резкое истончение мозговой ткани. Она легко разъединена и обнаружена опухоль серо-розового цвета, сравнительно мягкой консистенции.

В передних отделах опухоль без четких границ переходила в окружающее мозговое вещество. Здесь она, по возможности, удалена путем аспирации обычным и ультразвуковым отсосом. Опухоль имела несколько связанных между собой узлов, вдававшихся в боковые желудочки и охватывающую цистерну. Под плотной капсулой опухоли располагались холестеатомные массы, фрагменты плотной соединительной ткани с обесцвеченными волосами, отдельные кисты, содержащие как мукоидный секрет, так и жидкость желтого цвета, похожую на оливковое масло.

В задних отделах слева, в толще опухоли, имелся хорошо сформированный зуб с прилежащими участками челюсти. Постепенно все эти образования удалены. Плотная капсула, распространявшаяся в охватывающую цистерну, разделена на отдельные фрагменты и удалена. В области заднего полюса опухоли располагались крупные венозные сосуды. При удалении этой части опухоли возникло интенсивное кровотечение, возможно, из стенки галеновой вены или из ее притоков.

Кровотечение остановлено с помощью гемостатической марли. Дополнительно произведена перфорация межжелудочковой перегородки. Таким образом, осуществлено удаление тератомы больших размеров. Образовалась большая полость. Мозг резко запал. После тщательного гемостаза твердая мозговая оболочка зашита наглухо. Кость уложена на место и фиксирована костными швами. Послойное зашивание мягких тканей.

В послеоперационном периоде состояние больного несколько улучшилось, но оставалось стабильно тяжелым на уровне оглушения. В неврологическом статусе, помимо вышеописанной общемозговой симптоматики, отмечались среднемозговая симптоматика на дооперационном уровне, повышение тонуса мышц по пластическому типу, левосторонний гемипарез. Контрольная КТ выявила тотальное удаление опухоли (рис. 121).

Рис. 121. Злокачественная тератома третьего желудочка и пинеальной области ребенка 10 лет с синдромом преждевременного полового развития.

КТ (а) выявляет большую гетерогенного строения опухоль третьего желудочка с множественными кистами и петрификатами. В переднем роге бокового желудочка расположена дренажная трубка.

При МРТ в режимах T1 (б) и T2 (в,г) определяется большая опухоль, полностью заполняющая просвет третьего желудочка и вызывающая окклюзионную гидроцефалию. В толще опухоли содержатся множественные кисты, жир. Контрольная КТ (е,ж,з) после удаления опухоли с применением переднего транскаллезного субхороидального доступа. Опухоль удалена практически полностью. Обращает внимание выраженный коллапс мозга и образование субдуральных гигром.

Описания сравнительно небольшого количества наблюдений, имеющееся в литературе, не позволяют составить четкое представление об эффективности лучевой и химиотерапии в лечении злокачественных тератом.

Комбинация лучевой и химиотерапии дает обнадеживающие результаты. В описанной М.Matsutani серии больных 10-летняя выживаемость с малигнизированными тератомами достигнута в 70,7% случаях. Средний интервал между лечением и возникновением рецидива составил 2,6 года.

В нашей серии наблюдений все больные со злокачественными тератомами подверглись прямому хирургическому вмешательству. После удаления опухоли лучевая терапия проведена у 5 больных (локальным полем с суммарной очаговой дозой от 50 до 60 Гр). В двух случаях гамматерапия была дополнена химиотерапией (цисплатин + нидран и цисплатин + этопозид) (рис.122).

Рис.122. Комбинированное лечение злокачественной тератомы пинеальной области.

МРТ в режиме T1 до (а) и после (б) внутривенного введения контрастного вещества выявляет гетерогенного строения опухоль, инфильтрирующую правый зрительный бугор и интенсивно накапливающую контраст

Послеоперационная МРТ (б) выявляет остаток опухоли в проекции правого зрительного бугра. После проведения комбинированного лечения - лучевая терапия + 4 курса химиотерапии (цисплатин + этопозид) - опухоль регрессировала полностью (г,д); несмотря на это рецидив развился через 7 месяцев после завершения лечения (е).

Лучевая терапия перед удалением опухоли осуществлена в одном случае, при этом была достигнута довольно длительная ремиссия процесса (рис.123).

Рис.123. Злокачественная тератома пинеальной области.

В 1992 толу больному установлен диагноз опухоль пинеальной области (а); после шунтирующей операции проведена локальная гамматерапия в дозе 54 Гр в сочетании с протонным облучением опухоли - 24 Гр. Опухоль значительно уменьшилась в размерах и была достигнута стабилизация процесса до 1997 г (б,в). В конце 1997 г. появились признаки продолженного роста опухоли (г) и в начале 1998 г опухоль достигла больших размеров (д,е) с выраженной инфильтрацией окружающих тканей и перифокальным отеком. Контрольная КТ (ж) после удаления опухоли с применением затылочного транстенториального доступа показывает субтотальное удаление опухоли; повторная КТ через 4 месяца после операции (з) обнаруживает бурный роет опухоли.

В двух случаях операции закончились смертельным исходом. Причинами смерти были прогрессирующий менингоэнцефалит в одном и нарушение кровообращения на уровне ствола мозга - в другом.

Отдаленные результаты лечения оценены у 7 больных (средний срок наблюдения - 14 месяцев после лечения). Умерло 5 больных. Причинами смерти были продолженный рост опухоли в четырех случаях, а в одном - локальный рецидив с отдаленными метастазами по центральной нервной системе.

А.Н. Коновалов, Д.И. Пицхелаури