В понятие синдрома эйзенменгера входят. Опасное изменение положения аорты, которое можно исправить в самом начале — синдром Эйзенменгера. Возможна ли беременность

Синдром Эйзенменгера - кардиологическое заболевание, для которого характерно наличие дефекта межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией. Болезнь относится к врожденным патологиям развития межжелудочковых перегородок. К основным симптомам комплекса Эйзенменгера можно отнести сильную утомляемость, одышку, общую слабость, кровотечение из носа. Диагностируется у детей в раннем возрасте. Для постановки точного диагноза используют ультразвуковое и рентгенологические исследования.

Этот дефект устраняется путем оперативного вмешательства, с помощью которого осуществляется закрытие диафрагм межжелудочковых перегородок, корректируется положение аорты. Прогноз при условии своевременного лечения положительный.

Этиология

Синдром Эйзенменгера - врожденная аномалия в развитии сердца. Отклонения в открытии перегородки могут достигать 3 сантиметров и сопровождаться отхождением аорты от желудочков сердца.

У детей с врожденными нарушениями в сердце комплекс Эйзенменгера встречается в 4 % случаев зафиксированных отклонений, а в случае аномалий с межжелудочковыми перегородками - у 10 % больных.

Возможные причины, из-за которых мог развиться дефект в перегородках:

• генетическая предрасположенность;
• отрицательное влияние химических или физических факторов в период внутриутробного развития ребенка;
• различные заболевания женщины в период беременности - вирусные, инфекционные, эндокринные;
• прием лекарственных препаратов.

В анатомическом плане болезнь Эйзенменгера приводит к изменениям в гемодинамике, может сопровождаться обширной аномалией, когда перегородка частично либо полностью отсутствует. В этом случае в аорту поступает кровь из правого и левого желудочка, вызывая смешение крови и повышение давления в легочной артерии.

Высокое давление способствует возникновению спазма, приводит к развитию легочной недостаточности. По истечении определенного периода стенки сосудов в легком становятся толще, нарушая поступление кислорода из альвеол.

Болезнь Эйзенменгера была внесена в Международную классификацию болезней и имеет код Q21.8.

Классификация

Синдром Эйзенменгера подразделяется на два периода развития:

1. Стадия бледного типа. Анатомические нарушения в структуре сердца вызывают смешивание крови в желудочках. Аномалия не влияет на изменение кожных покровов. Для бледного типа характерно деформация правого желудочка с изменением внутреннего объема, повышение давления, а в дальнейшем - .
2. Стадия синего типа. Характерен дефект, который проявляется неправильной направленностью крови в желудочках, происходит смена направлений. Артериальная и венозная кровь смешиваются, вызывая кислородное голодание клеток, так как в большой круг кровообращения поступает кровь, бедная кислородом. Развивается , степень синего цвета кожных покровов будет зависеть от тяжести заболевания. Кровь становится вязкой, увеличивается содержание эритроцитов.

Вторая стадия самая тяжелая, на ее фоне могут развиться вторичные болезни: , холелитиаз и другие.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера - одна из разновидностей порока сердца, может не проявляться, но со временем возникнет следующая симптоматика:

• сильная слабость во всем теле;
• болевые ощущения в груди, отдающие в лопатку или в верхние конечности;
• кратковременные обмороки;
• затрудненное дыхание (одышка);
• кровотечения из носа;
• сильные головные боли;
• выделение мокроты с кровью;
• синюшность кожных покровов.

Часто у пациентов фиксируются аномалии в развитии позвоночника и грудной клетки, реже нарушения затрагивают пальцы рук. Дефект относится к серьезным заболеваниям: пациент с аномалией находится на постоянном контроле у специалистов.

Диагностика

Заболевание диагностируется при внешнем осмотре, когда визуализируется синий оттенок на кожных покровах, наличие сердечного горба. При прослушивании наблюдается шум в области сердца с характерным звуком, напоминающим кошачье мурлыканье.

После внешнего осмотра больного направляют на дополнительные исследования:

1. Фонокардиография. Заключается в исследовании сердечной мышцы с помощью специального микрофона, который фиксирует звуки, издаваемые во время работы сердца.
2. Ангиография. Разновидность рентгенологического исследования сосудов, проводится с использованием специальных контрастных препаратов. Можно проверить функционирование сосудов, скорость кровотока, выявить участки с аномалиями.
3. Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, позволяет изучить внутреннее строение органа и выявить отклонения от нормы.
4. Рентгеноскопия легких. Позволит увидеть контуры сердца, состояния легких и их размер.
5. Электрокардиография. Помогает определить ритмы сердца.
6. Зондирование полости сердца. Может выполняться с диагностической или лечебной целью. При помощи катетера можно вводить лекарственные вещества, откачивать лишнюю жидкость, промывать полость сердца. Позволит сделать оценку структуры и функционирование органа, выяснить необходимость проведения радикальных мероприятий.

Из лабораторных исследований сдается анализ крови для проверки газового состава, чтобы выявить наличие смешения в крови.

Дополнительные исследования требуются для дифференциации заболевания от других :

• незаращение артериального протока;

После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующее лечение.

Лечение

Комплекс Эйзенменгера можно вылечить только путем своевременного кардиохирургического вмешательства, которое проводится на первой стадии развития.

Хирургическое вмешательство позволит устранить аномальное развитие перегородки и вернуть нормальное расположение аорте. Проводится пластика межжелудочковой перегородки, которую закрывают специальным синтетическим пластиком. Операция проводится при размерах аномалии больше 1 сантиметра. В 90 % случаев требуется установка протеза аортального клапана. Процедура сложная и дорогая, имеет большой риск летального исхода.

В реабилитационный или предоперационный период, в случае различных противопоказаний больному назначается консервативное лечение, которое направлено на улучшение работы сердца, нормализацию кровообращения.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера может вызвать следующие осложнения:

• легочные кровотечения;
• кислородное голодание;
• легочная недостаточность;

У пациента сильно ослаблена иммунная система, человек часто болеет респираторными заболеваниями, которые дают осложнения и ухудшают состояние. Без вовремя оказанного лечения люди с этим видом порока сердца не доживают до 40 лет и умирают от . При тяжелой стадии с развитием цианоза срок жизни не превышает десяти лет.

Частота синдрома Эйзенменгера составляет 3 % от всех ВПС. Этот синдром представляет собой сочетание наличия шунта справа налево или в обоих направлениях с легочной гипертензией и возникшим в результате этого центральным цианозом. Шунт может быть аортолегочным. предсердным или желудочковым. Клиническую симптоматику синдрома определяет гипоксемия.

Клиника и диагностика

У больных отмечается цианоз, концевые фаланги пальцев рук и ног имеют вид барабанных палочек, а ногти - часовых стекол, имеется кровохарканье, частые заболевания органов дыхания, одышка в покое и при физической нагрузке, тахикардия.

При выслушивании во II – III межреберье слева от грудины определяется систолический шум и акцент II тона.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются выпуклость дуги легочной артерии, густые пульсирующие корни легких, усиленны: легочный рисунок.

Изменения ЭКГ аналогичны изменениям при тетраде Фалло.

Наиболее информативными являются данные ЭХО-КГ, ангиокардиографии и зондирования полостей сердца.

Прогноз зависит от выраженности легочной гипертензии. При прогрессирующем течении заболевания возникают такие осложнения, как инфаркт легких, сердечная недостаточность, глубокие обмороки, аритмии, тромбоз легочной артерии и сосудов головного мозга, что часто служит причиной гибели больных в молодом возрасте. Даже при отсутствии симптомов вне беременности риск для жизни в процессе развития беременности очень высок. Больные не способны адаптироваться к изменениям гемодинамики во время беременности, а особенно в родах и послеродовом периоде. К факторам, предрасполагающим к гибели женщин относятся: кровопотеря, тромбоэмболический синдром, диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гестоз, родоразрешение путем операции кесарева сечения. Хирургическое лечение синдрома Эйзенменгера неэффективно.

Cиндром Эйзенменгера

Что это такое синдром Эйзенменгера?

Комплекс или синдром Эйзенменгера представляет собой сочетание дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и гипертонии малого круга кровообращения. Таким образом, образуется сопротивление при подаче крови в легкие, что приводит к возникновению шунта (сброса крови) справа налево: из правого желудочка в левый через отверстие в межжелудочковой перегородке. Термин "Эйзенменгер (Eisenmenger) комплекс" может быть также использован для описания других состояний: пороки сердца с единственным желудочком, открытый артериальный проток, открытый атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол.

В чем проявляется комплекс Эйзенменгера?

Врожденный синдром Эйзенменгера обычно связан с большим недиагностицированным дефектом межжелудочковой перегородки в сочетании с гипертонией малого круга кровообращения. В начальной стадии, давление крови в левом желудочке приводит к шунту справа налево, тем самым увеличивая поток крови к легким через легочную артерию, что зачастую заканчивается легочной гипертензией (при данном заболевании сохраняется эмбриональное строение легочных сосудов).

Подобное давление повреждает артериолы (мелкие легочные артерии). Как следствие сопротивление по отношению к легочному кровотоку постепенно увеличивается, до тех пор, пока направление шунта через ДМЖП не изменится на противоположное - слева направо. Результатом этого процесса является цианоз (синюшность из-за того, что к артериям практически не поступает кислород). Бедная кислородом кровь, поступающая из органов и тканей организма, подается из правого желудочка в левый желудочек посредством ДМЖП и качается обратно в организм через аорту.

Повреждения, нанесенные высоким легочным кровяным давлением, могут быть не диагностированы долгое время, пока у пациента не появится цианоз и жалобы на постоянную слабость во время тривиальной физической нагрузки.

До тех пор пока сосуды легких способны выдерживать избыточную нагрузку кровотока, пациент может вести сравнительно нормальный образ жизни. Однако ситуация может и ухудшиться, что может привести к дисфункции правого желудочка и повреждению трехстворчатого клапана. Симптомы включают потерю сознания (обморок), боль в грудной клетке (стенокардию), аритмию, низкую переносимость физических нагрузок, кашель с кровью. В особо тяжелых случаях может наступить внезапная смерть.

Какие методы лечения синдромa Eisenmenger (Эйзенменгера) существуют?

Комплекс Эйзенменгера характеризуется сочетанием трех признаков: это дефект межжелудочковой перегородки, смещение аорты вправо (т.н. декстропозиция аорты) и гипертрофия правого желудочка.

Диагноз Eisenmenger"s complex ставиться, когда наблюдаются:

• отчетливые шумы в сердце
• цианоз
• гипертрофия (утолщение стенок) левого желудочка
• увеличение легочной артерии и/или умеренное увеличение размеров сердца

Обследование, назначаемое при подозрении на синдром Эйзенменгера:

• электрокардиография
• рентгена грудной клетки
• эхокардиография

В некоторых случаях может быть использована ангигография, но обычно подобную процедуру пытаются избежать из-за того, что она небезопасна для пациентов с поврежденными сосудами легких. Если потребуется измерить размер ДМЖП и мониторинговые параметры сердца, то может быть проведена процедура катетеризации.

Хирургическое ушивание отверстия может принести определённую пользу некоторым пациентам. Самый лучший способ избежать развития синдрома с характерной декстропозицией аорты в сочетании с высоким дефектом межжелудочковой перегородки - это своевременное лечение больших дефектов межжелудочковой перегородки в младенчестве. На данный момент подобные операции выполняет сразу, при первой же возможности. Однако в прошлом лечение ДМЖП зачастую откладывалось и избыток легочного кровотока контролировался путем применения жгута на легочной артерии. Но если легочная гипертензия (эмбриональное строение легочных сосудов) имеет место, то она больше не поддается лечению. Ушивание отверстия в таких случаях не является альтернативой, так процедура не способна обеспечить тем объемом смешанной крови, который необходим для адекватного сердечного выброса.

Эйзенменгера (Eisenmenger) комплекс у взрослых

Eisenmenger (Эйзенменгер) синдром- это сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с расширением легочного ствола и недостаточностью его клапана, которое встречается у пациентов зрелого возраста.

Пациенты, страдающие синдромом эйзенменгерa, зачастую могут вести долгую и активную жизнь. Однако могут потребоваться, некоторые ограничения во избежание уменьшения сопротивления кровотока, поступающего из сердца в организм. Если же подобное наступает, уровень кислорода в крови может снизиться на опасный уровень (гипоксемия), что может привести к смерти.

Пациентам с синдромом эйзенменгера следует избегать обезвоживания, пребывания на высоте, респираторных инфекционных заболеваний,внезапного погружения в холодную воду, употребления наркотиков, длительныго врем контактов с внешним жаром/теплом или повышенной температурой, аспирин и других противовоспалительных (жаропонижающих) средств, которые могут вызвать кровотечение, а также определенных видов анестезии. Со временем у пациентов с Eisenmenger"s complex может развиться аритмия, а также тенденция к кровотечениям.

Очевидный прогресс в медицине за последние несколько лет не привел к резкому увеличению продолжительности жизни или ликвидации сердечных патологий. Кроме того, на рубеже XIX-XX веков ученые описали множество новых заболеваний. Причины некоторых из них до сих пор остаются загадкой, симптомы - размытыми, а лечение весьма затруднено. получивший название по фамилии австрийского педиатра и кардиолога, нельзя считать распространенным. Редкая патология получила детальное описание около 100 лет назад. Однако даже сегодня не приходится говорить о ясном понимании ее этиологии.

Общая информация

Синдром (иногда его называют комплексом) Эйзенменгера — это очень опасная патология, распространяющаяся на легочную и сердечную системы. Кардиологическое заболевание характеризуется сочетанным и гипертензии. Развитие патологии приводит к повышению давления и сбоям в малом круге кровообращения. В результате формируется шунт, который отвечает за вброс крови справа налево, нарушающий нормальные процессы гемодинамики.

Также в понятие синдрома Эйзенменгера входят любые отличающиеся открытым атриовентрикулярным каналом и артериальным протоком, наличием только одного желудочка. Среди больных с аномалиями межжелудочковой перегородки патология диагностируется в 10 % случаев. В структуре врожденных дефектов главной мышцы организма комплекс Эйзенменгера составляет 3 %.

Причины развития синдрома

Единой причины, обусловливающей развитие патологии, медики назвать не могут. Однако существует ряд этиологических факторов, которые повышают вероятность рождения детей с синдромом Эйзенменгера:

1. Наследственная предрасположенность. Нарушения на генном уровне могут передаваться от родителей к ребенку, обусловливая тем самым повышенную вероятность развития пороков сердца.
2. Факторы внешней среды:

• интоксикация плода во время внутриутробного развития;
• длительное воздействие электромагнитного излучения;
• хронические инфекционные болезни одного из родителей;
• побочные эффекты от лекарств и БАДов, используемых женщиной при беременности.

Перечисленные факторы не являются типичными именно для синдрома Эйзенменгера, но теоретически они могут служить причиной появления различных патологий, в том числе и этой.

Как заболевание проявляется?

Пациенты с синдромом Эйзенменгера обычно не жалуются на проблемы со здоровьем. Поэтому ранняя диагностика не всегда возможна. Организм ребенка сначала подключает компенсационные механизмы, но через некоторое время болезнь проявляется. Внутренние ресурсы истончаются, сердечная система дает сбой. Какие имеет синдром Эйзенменгера симптомы?

1. Повышенная слабость, усиливающаяся после физических нагрузок.
2. Боль в левой части грудной клетки.
3. Нарастающая в дневное время синюшность кожных покровов.
4. Спонтанные обмороки.
5. Приступы кашля с кровянистыми выделениями.

Такие симптомы беспокоят далеко не всех. Синдром в течение длительного времени может развиваться незаметно. Если педиатр, который наблюдает ребенка, рекомендует пройти дополнительное обследование в кардиологическом центре, пренебрегать им не стоит.

при болезни

Российские врачи уверены, что синдром Эйзенменгера и беременность несовместимы. Поэтому на любом сроке женщине рекомендуется сделать аборт. Их западные коллеги думают иначе. По их мнению, благополучные роды зависят от соблюдения ряда правил и рекомендаций.

В первую очередь женщине показана госпитализация на весь срок беременности. В больнице врачи должны постоянно контролировать состояние плода и измерять давление в легочных капиллярах. При первых признаках одышки — кислородные маски. Начиная со второго триместра назначается лечение коагулянтами. За несколько дней до предполагаемой даты появления ребенка рекомендуется ударная терапия гликозидами для поддержания сердечной системы. Родоразрешение возможно только естественным путем.

Если женщина следует всем предписаниям врачей, вероятность положительного исхода для ребенка составляет 50-90 %. Прогноз для матери не такой благоприятный. Именно поэтому, принимая решение о сохранении беременности, женщина должна подумать о потенциальных рисках.

Медицинское обследование

Эффективную терапию пациентов с синдромом Эйзенменгера невозможно представить без специального обследования. Пройти его можно только в профильных клиниках с соответствующим оборудованием. При подозрении на эту патологию программа обследования обычно включает:

• рентгенограмму грудной клетки (оценка изменения контуров легочной артерии и сердца);
• ангиографию (исследование сосудов);
• ЭКГ (выявление скрытых нарушений сердечного ритма);
• ЭхоКГ (визуализация патологических изменений в стенках желудочков);
• катетеризацию сердца (оценка течения заболевания и характера повреждений, измерение числовых параметров работы главной мышцы).

Дифференциальная диагностика проводится в обязательном порядке у всех пациентов с подозрением на синдром Эйзенменгера. Пентада Фалло, стеноз артерий, незаращение артериального протока — это краткий перечень патологий для исключения.

Принципы терапии

Консервативное лечение больных возможно, но недостаточно эффективно. С другой стороны, применение оперативного вмешательства не всегда дает положительные результаты. Поэтому сегодня врачи все чаще прибегают к комбинированной стратегии.

Больным с ярко выраженной клинической картиной и увеличенным гематокритом назначается флеботомия. Процедуру повторяют не чаще трех раз в год, при этом необходимо обязательно контролировать показатели железа крови. Кислородотерапия и антикоагулянтное лечение используются крайне редко, скорее, факультативно. Основным недостатком подобных процедур считается большое количество побочных эффектов, самым существенным среди которых является Также пациентам назначают лекарственные препараты. «Эпопростенол» и «Трепростинил» улучшают гемодинамику, а «Траклир» снижает сопротивление сосудов.

Хирургическое вмешательство проводится в двух вариантах: имплантация кардиостимулятора, пластика дефекта МПП. При синдроме Эйзенменгера операция позволяет значительно улучшить прогноз заболевания. Если перечисленные методы лечения оказываются неэффективны, помочь может только одновременная и сердца. Операция по трансплантации исключительно сложная, требует больших финансовых затрат. С другой стороны, она не избавляет от риска развития осложнений. Когда другого решения нет, материальный вопрос не вызывает трудностей, двойная пересадка может спасти жизнь человеку. Перед ее проведением необходимо пройти сложное медицинское обследование.

Как живут пациенты с синдромом Эйзенменгера?

Люди, которым пришлось столкнуться с этим кардиологическим заболеванием, часто ведут активную жизнь. Однако они вынуждены постоянно посещать врача и контролировать показатели здоровья. Таким пациентам следует избегать обезвоживания, длительного пребывания на высоте, инфекционных заболеваний. Важно отказаться от пагубных привычек и приема лекарственных средств, которые могут спровоцировать кровотечения. Если больной следует предписаниям врача, вероятность возможности вести привычный образ жизни увеличивается. В противном случае уровень кислорода в крови может упасть до критических отметок, что приведет к смерти.

Несмотря на то, что прогресс в мире медицины явный на сегодняшний день, все же сердечные патологии являются одними из первых, значительно снижающих качество и продолжительность жизни человека. Помимо этого медики открывают и относительно новые разновидности сердечных болезней. Одной из них является синдром Эйзенменгера, который открыл австрийский кардиолог и педиатр Виктор Эйзенменгер. Патология достаточно редкая и до конца не изученная. В статье ниже мы разберем, что же такое синдром Эйзенменгера, какова его клиническая картина и как лечат патологию в современной кардиологии.

Что собой представляет синдром Эйзенменгера?

Относительно болезни Эйзенменгера применяют два термина - комплекс и синдром. Термин «комплекс» означает именно саму болезнь, а термин «синдром» подразумевает симптомокомплекс (сочетание симптомов) у пациента.

Сам по себе комплекс Эйзенменгера - это врожденное аномальное строение сердца, при котором межжелудочковая перегородка имеет обширный и высокий дефекты. Помимо этого у пациента наблюдаются правой сердечной камеры и некоторое аномальное отхождение аорты в зоне обоих сердечных камер. Код патологии по МКБ - Q21.8 (иные врожденные сердечные аномалии).

Важно : среди пациентов с комплекс Эйзенменгера отмечается в 10 % случаев.

Причины развития патологии у малыша

Развивается сердечная патология данного вида еще внутриутробно на первых 8 неделях роста эмбриона. Именно в этот период закладывается сердечко у крохи. Достоверных и доказанных наукой причин развития аномалии не выявлено. Однако медики склонны полагать, что именно течение беременности и стороннее воздействие на организм матери и плода провоцируют патологию. Предполагается, что влияние на развитие и строение сердца плода могут оказать такие факторы:

• наследственность (если в анамнезе семьи родителей малыша имеются сердечные пороки);
• прием определенных лекарственных препаратов в ходе беременности будущей мамой;
• токсическое и физическое воздействие на организм матери (алкоголь, соли тяжелых металлов, радиационное облучение, магнитное воздействие, вибрации и пр.);
• вирусные инфекции, перенесенные мамой в первом триместре беременности.

Симптомы патологии сердца

Синдром Эйзенменгера у детей и взрослых может протекать бессимптомно в случае нормального тока крови. Если же гемодинамика происходит справа налево, то порок проявляется такими признаками и симптомами:

1. Явный цианоз верхней части туловища (синюшность названной зоны).
2. Постоянная одышка даже в состоянии относительного покоя.
3. Повышенная утомляемость и выраженная физическая слабость.
4. Постоянная ноющая боль в области груди.
5. Тахикардия и ощущение сердцебиения.
6. Частые головные боли.
7. Частые патологические кровотечения из носа(и кровохарканье в том числе).
8. Видимое набухание шейных вен.

При этом наличие комплекса Эйзенменгера у человека можно определить и по его внешнему виду. Часто такие пациенты стараются сидеть на корточках, облегчая таким образом состояние нехватки кислорода. При этом у пациентов с комплексом Эйзенменгера наблюдается деформирование позвоночника и явное выпячивание грудной клетки над зоной локации сердца.

Здесь же стоит отметить, что хотя в целом такие люди не страдают отставанием в развитии, все же у них наблюдается некоторое падение зрения и расстройства речи. Также синдром Эйзенменгера может характеризоваться частыми пневмониями, ОРВИ и бронхитами.

Важно : при бессимптомном течении патологии может наступить внезапная смерть на фоне фибрилляции желудочков. Пациенты же с явной клинической картиной могут умереть от кровотечения из верхних дыхательных путей или от острой недостаточности сердца.

Диагностика

Простой осмотр новорожденного или взрослого пациента и прослушивание тонов сердца не дают врачу полной картины. Для подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

• Электрокардиограмма (ЭКГ). Позволяет врачу отследить проводимость электроимпульсов в миокарде.
• Рентген органов в грудной клетке. Нужен дляоценки параметров сердца и его контуров, а также оценки состояния магистральных сосудов.
• Эхокардиография (УЗИ сердца). Дает возможность видеть работу сердца, сосудов и клапанной системы. Выявляет нарушение гемодинамики.
• Катетеризация сердца. Дает возможность оценить состояние сердца в каждом из его отделов.

Важно : часто синдром Эйзенменгера маскируется под иные болезни, что затрудняет его диагностику и отнимает драгоценное время жизни у пациента. К примеру, частые кровотечения могут принимать за болезнь Виллебранда.

Лечение сердечной патологии

Методики полного излечения от синдрома Эйзенменгера не существует. Вся медикаментозная терапия направлена на купирование симптоматики и на поддержание оптимального качества жизни пациента. Также терапия включает в себя и профилактические мероприятия, которые направлены на предотвращение возможных осложнений типа высокой легочной гипертензии и др. В основном медикаментозную терапию проводят либо на этапе подготовки к операции, либо в том случае, если ее проведение невозможно. Пациенту назначают ряд лекарственных препаратов, позволяющих поддерживать его состояние на более или менее нормальном уровне:

• Ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа. Дают возможность воздействовать на все гладкомышечные ткани сосудов.
• Простациклины. Снижают давление в зоне легочной артерии, чем значительно улучшают потребление мышцами кислорода. Кроме того, такие препараты предотвращают поражение легочных сосудов.
• Антикоагулянты. Предотвращают свертываемость и тромбирование крови.
• Антиаритмические препараты. Предотвращают аритмию и стабилизируют сердечный ритм.
• Антагонисты рецепторов эндотелина. Назначают для поддержания работы сосудов легких. Но эти препараты могут оказывать негативное влияние на сердце. Поэтому применяют их нечасто и недолго.

Операцию при данном заболевании делают либо с целью постановки кардиостимулятора, который нормализует сердечный ритм у пациента, либо с целью устранения . Особенно хорошие шансы на жизнь дает проведение второго типа операции в раннем возрасте.

Важно : при низкой эффективности всех перечисленных методов пациенту показана пересадка легких и сердца. Прогноз в этом случае достаточно благоприятный.

Профилактика

Что касается профилактических мер, то здесь все зависит от генетики и от самой матери. И если генетику не победить, то будущая мать может сделать все от нее зависящее, чтобы предотвратить возможное аномальное строение сердца плода. Для этого в период беременности необходимо воздерживаться от самостоятельного приема лекарств, беречь себя от вирусных инфекций и правильно питаться. Кроме того, желательно избегать мест с возможным токсическим воздействием на организм (предприятия химической промышленности, радиационные зоны и пр.).

Важно понимать, что синдром Эйзенменгера - патология, которая не только снижает качество жизни пациента, но и отнимает у него значительную ее часть. Поэтому главная задача беременной женщины - сделать все, чтобы малыш родился здоровым и крепким.